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Questions and Answers
Quel lobe du cerveau est principalement responsable de la pensée et du langage?
Le lobe pariétal est responsable de l'interprétation des sons.
False
Quel lobe est associé à la mémoire et aux émotions?
Lobe limbique
Le _____ est le centre de ralliement de toutes les voies sensitivo-sensorielles.
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Associez chaque lobe du cerveau à sa fonction principale :
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Quel syndrome est caractérisé par une aphasie de Wernicke ?
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L'hémianopsie latérale homonyme peut affecter le quadrant supérieur.
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Qu'est-ce que l'asomatognosie ?
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Le syndrome de Gerstmann comprend l'agnosie digitale, ____________, agraphie et acalculie.
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Associez le syndrome aux caractéristiques suivantes :
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Quel symptôme ne fait pas partie du syndrome temporal ?
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Le syndrome parkinsonien se manifeste par une hypertonie rigide.
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Quel est l'effet de l'hyperpathie dans le syndrome thalamique ?
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Quelle est la caractéristique principale de la polyradiculonévrite?
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La myasthénie entraîne une atteinte des muscles oculomoteurs sans déficit sensitif.
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Quels sont les signes cliniques associés au syndrome myogène?
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La marche de la maladie de Parkinson se caractérise par des pas ______.
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Associez les types de marche avec leurs caractéristiques:
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Quel est un des signes de la paraplégie?
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Le syndrome de la queue de cheval affecte spécifiquement les muscles oculomoteurs.
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Quels mouvements sont associés à la chorée de Huntington?
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Quel type de tumeur est un hémangioblastome cérébelleux?
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Les adénomes hypophysaires sont toujours sécrétants.
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Quel est le principal symptôme du neurinome de l'acoustique au stade intracanalaire?
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Le __________________________ est une tumeur cérébrale bénigne rare dérivée des résidus de la poche de Rathke.
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Associez chaque type de tumeur à ses caractéristiques ou symptômes :
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Quel est le traitement de première intention pour un crânio-pharyngiome?
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Les tumeurs de l'enfant sont plus fréquentes dans la fosse cérébrale postérieure.
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Quels symptômes peuvent être associés à une tumeur du tronc cérébral?
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Le traitement du ______________________ peut inclure une dérivation ventriculaire externe en urgence.
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Quel type de radiothérapie peut être utilisée pour traiter un neurinome de l'acoustique?
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Quels sont les facteurs déclenchants de l'algie vasculaire de la face?
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L'hémicrânie paroxystique chronique est plus fréquente chez les hommes.
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Quelle est la durée maximale d'une céphalée temporale dans le cas d'algie vasculaire?
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La névralgie essentielle du trijumeau est plus fréquente chez les femmes de plus de ______ ans.
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Associez chaque type de névralgie à sa description:
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Quel traitement est généralement donné en première intention pour la névralgie du trijumeau?
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Les tumeurs cérébrales métastatiques sont moins fréquentes que les tumeurs primitives chez l'adulte.
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Qu'est-ce qui est pathognomonique lors de l'algie vasculaire?
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Les céphalées cluster sont souvent accompagnées de symptômes ______ tels que la rougeur conjonctivale et larmoiement.
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Associez chaque type de tumeur cérébrale à sa fréquence chez l'adulte:
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Study Notes
Le Cerveau
- Le lobe frontal est responsable de la pensée, du langage (Aire de Broca), de la cognition, des émotions et des mouvements volontaires.
- Le lobe pariétal est chargé de la perception et de l’interprétation des sensations de toucher.
- Le lobe temporal reconnait et interprète les sons, et la compréhension (Aire de Wernicke).
- Le lobe occipital interprète les images visuelles.
- Le lobe limbique ou système limbique est responsable de la mémoire et de la formation des souvenirs, des émotions (peur, colère, plaisir), et de l’apprentissage.
Le Diencéphale
- Le diencéphale est constitué du thalamus, de l’hypothalamus (incluant la neurohypophyse), de l’épithalamus et du sous-thalamus.
- Le thalamus joue un rôle de relais entre les organes sensitifs et les aires sensorielles du cortex.
- Le faisceau spino-thalamique dorsal véhicule la sensibilité thermo-algésique.
Syndromes Neurologiques
- Le syndrome pseudo bulbaire est une lésion des deux opercules rolandiques.
- Le syndrome pariétal peut présenter:
- Des crises d’épilepsie sensitive,
- Une hémianesthésie à tous les modes,
- Une hémianopsie latérale homonyme au quadrant inférieur,
- Une apraxie (trouble de la réalisation de geste),
- Une asomatognosie (incapacité de reconnaitre une partie du corps),
- Un syndrome de Gerstmann (agnosie digitale, indistinction droite-gauche, agraphie, acalculie).
- Le syndrome temporal peut présenter:
- Des crises d’épilepsie partielle,
- Une hémianopsie latérale homonyme au quadrant supérieur,
- Une aphasie de Wernicke (aphasie sensorielle),
- Un état confusionnel.
- Le syndrome occipital peut présenter:
- Des crises d’épilepsie partielle visuelle,
- Des hallucinations ou des illusions,
- Une hémianopsie latérale homonyme CL,
- Une cécité corticale en cas d’atteinte bilatérale,
- Une agnosie visuelle.
- Le syndrome sous-cortical avec atteinte des noyaux gris centraux peut présenter:
- Un syndrome extra-pyramidal ou syndrome parkinsonien: hypokinésie, tremblement de repos, hypertonie plastique (ou rigide).
- Un syndrome thalamique:
- Signes sensitifs: hyperpathie, hémianesthésie CL à tous les modes.
- Signes moteurs: hémiataxie, main thalamique.
- Amnésie antérograde (syndrome de Korsakoff).
- Hémiplégie CL (lésion de la capsule interne)
- Le syndrome neurogène périphérique peut présenter:
- Une polyradiculonévrite: atteinte bilatérale, symétrique, proximale et distale, d’installation aiguë.
- Une polyneuropathie: atteinte bilatérale, symétrique, distale, surtout aux MI, à début synchrone et installation chronique.
- Des crampes, des fasciculations,
- Une hypotonie, une abolition des ROT puis une amyotrophie si le déficit est prolongé,
- Un signe de Babinski (-),
- Une marche steppage.
- Le syndrome myasténique peut présenter:
- Une atteinte motrice pure sans déficit sensitif ou vésico-sphinctérien,
- Une atteinte des muscles oculomoteurs, des paupières, pharyngo-laryngée et des muscles proximaux des membres,
- Des ROT normaux, un signe de Babinski (-), sans amyotrophie,
- Une marche avec fatigabilité.
- Le syndrome myogène peut présenter:
- Une atteinte symétrique, prédominant sur les muscles proximaux,
- Un signe de Babinski (-), une hypotonie,
- Une amyotrophie ou une hypertrophie musculaire,
- Une abolition du réflexe idiomusculaire avec ROT conservés,
- Une marche dandinante.
- La paraplégie est une atteinte de la moelle cervicale basse, thoracique ou du cône terminal.
- L’épreuve de Romberg (+) indique une ataxie proprioceptive du cordon postérieur de la moelle, vestibulaire ou cérébelleuse.
- La marche hypokinétique (marche à petits pas) peut être due à la maladie de Parkinson, l’hydrocéphalie à pression normale, ou un état lacunaire.
- La marche hyperkinétique peut être due à une dystonie, une chorée ou un tremblement.
- La chorée de Huntington se caractérise par une perte de la marche au cours de l’évolution et des chutes fréquentes.
- L’ataxie vestibulaire se présente sous différentes formes:
- Forme discrète: marche en étoile à l’épreuve de Fukuda.
- Forme modérée: marche instable, déviation latérale aggravée à l’occlusion des yeux.
- Forme sévère: station debout et marche impossibles.
Céphalées
- L’algie vasculaire de la face est la plus douloureuse des céphalées primaires.
- Elle touche l’adulte jeune, avec une nette prédominance masculine.
- Les facteurs déclenchants sont l’alcool, le tabac et le stress.
- La maladie de Horton est une artérite inflammatoire gigantocellulaire segmentaire et focale touchant essentiellement les branches de la carotide externe (artères temporales).
- La clinique se caractérise par:
- Une céphalée temporale en ‘’lourdeur’’ de 15min à 3h max, violente, unilatérale, du même côté débutant.
- Des signes associés: artère temporale indurée, douloureuse et non pulsatile, AEG, pseudo-polyarthrite rhizomélique, trouble visuels, claudication de la mâchoire (pathognomonique).
- Des signes végétatifs homolatéraux: rougeur conjonctival, œdème palpébral, larmoiement, rhinorrhée, CBH.
- L’exploration révèle un syndrome inflammatoire biologique majeur (CRP, VS) et une biopsie d’artère temporale (diagnostic de certitude) rapide et sans retarder le traitement.
- Les complications peuvent être oculaires (cécité, BAV), une neuropathie optique ischémique, des AVC ischémiques, ou une nécrose du scalp.
- Le traitement est une urgence médicale → corticothérapie en urgence (prednisone) pendant 3 semaines puis une dose d’entretien pendant 2 ans.
- L’hémicrânie paroxystique chronique est une douleur très intense, orbitaire, souvent accompagnée de signes neurovégétatifs.
- Les crises sont brèves (2 à 45 min) et fréquentes (5 à 30x/jour), à forte prépondérance féminine (7/1).
- Le critère diagnostique est la disparition des crises sous indométacine (AINS) en quelques jours.
Névralgie du Trijumeau
- Le nerf trijumeau (V) est divisé en 3 branches: V1 (ophtalmique), V2 (maxillaire) et V3 (mandibulaire).
- La névralgie essentielle du trijumeau touche le plus souvent la femme de plus de 50 ans.
- La douleur est intense, toujours unilatérale, située dans le territoire du V, de très courte durée (quelques secondes), responsable d’un ‘’tic douloureux’’.
- L’évolution se fait en salves paroxystiques (quelques sec), discontinues (séparées par des intervalles libres), se répétant plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines.
- Le déclenchement peut être spontané, lors d’activités spécifiques (ouverture de la bouche, mastication), ou par effleurement d’une zone cutanée ou muqueuse ‘’zone gâchette’’.
- L’examen neurologique est normal.
- La névralgie symptomatique du trijumeau ou secondaire est une douleur moins intense, sur fond douloureux permanent.
- La localisation est dans le territoire du V1 et/ou atteinte de 2 territoires, sans zone gâchette.
- L’examen neurologique est anormal: hypoesthésie faciale + abolition du réflexe cornéen, autre (PF, surdité).
- Les étiologies peuvent être des tumeurs (neurinome du VIII), une inflammation, une SEP, une thrombophlébite du sinus caverneux, ou un zona.
- L’exploration est réalisée par IRM.
- Le traitement est étiologique.
Traitement de la Névralgie du Trijumeau
- La carbamazépine (Tégrétol cp 200, 400mg) est le traitement de 1ère intention, généralement 600 à 1600 mg/j.
- Son efficacité est un test diagnostique.
- En cas de rémission, une réduction progressive du traitement est possible.
- En cas d’échec ou d’intolérance, une association Carbamazépine - Baclofène peut être envisagée.
Tumeurs Cérébrales
- Chez l’adulte:
- Les tumeurs primitives les plus fréquentes sont les gliomes (40%), les méningiomes (30%), les adénomes hypophysaires (10%), et les lymphomes primitifs.
- Les métastases sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives, généralement d’origine pulmonaire ou mammaire (> 50% des cas).
- Chez l’enfant:
- Les tumeurs cérébrales représentent le 2ème cancer de l’enfant (20%) après les leucémies (30%).
- Les tumeurs sus-tentorielles les plus fréquentes sont les gliomes et les craniopharyngiomes.
- Les tumeurs sous-tentorielles (90%) les plus fréquentes sont les gliomes diffus, les astrocytomes pilocytiques et les médulloblastomes cérébelleux.
- Chez le nourrisson, les tumeurs primitives neuroectodermiques (ou PNET) sont les plus fréquentes.
- L’hémangioblastome cérébelleux est une tumeur vasculaire bénigne de caractère kystique, trouvée parfois dans le cadre d’une maladie de Von-Hippel-Lindau (angiome rétinien, phéochromocytome, kystes pancréatiques, cancer du rein).
- L’adénome hypophysaire (12%) peut être non sécrétant (chromophobe) ou sécrétant (prolactinome).
- Le neurinome de l’acoustique (VIII) est une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux.
- C’est un schwannome (Bénin) du nerf vestibulaire (VIII).
- Au stade précoce (stade intracanalaire): SP rétro-cochléaire unilatérale lentement progressive, acouphènes, et parfois vertiges.
- Au stade tardive: PFP, atteinte du trijumeau (névralgie ou anesthésie faciale), un syndrome cérébelleux, voire une hydrocéphalie par compression du 4ème ventricule.
- Le paraclinique révèle:
- Potentiels évoqués auditifs (PEV): allongement des latences (atteinte rétro-cochléaire).
- Vestibulométrie: aréflexie du côté de l’atteinte.
- IRM injectée du conduit auditif interne et de la fosse postérieure.
- Le traitement est chirurgical ou radiothérapie stéréotaxique, avec surveillance radio-clinique.
- Le crânio-pharyngiome est une tumeur épithéliale bénigne rare, dérivée des résidus de la poche de Rathke développées le long du tractus glossopharyngien.
- La tumeur prend naissance au niveau de la tige pituitaire ou de l’hypophyse.
- Elle peut survenir à tout âge mais est plus fréquente chez l’enfant.
- Le diagnostic se fait en cas de SP, diabète insipide, troubles visuels, ou HTIC chez l’enfant.
- L’IRM révèle une lésion sellaire et/ou supra-sellaire kystique, solide et calcifiée.
- Le traitement est chirurgical en 1er lieu avec une exérèse chirurgicale complète, ou radiochirurgie.
- Le pinéalome (face post du V3) se caractérise par une HTIC + un syndrome de Parinaud (paralysie de la verticalité du regard).
- Le diagnostic se fait par TDM, IRM et dosage des alphas foeto protéines.
- Le papillome du plexus choroïde est une tumeur hyper-sécrétant de LCR → hydrocéphalie + HTIC.
- Les principales tumeurs particulières de l’enfant sont:
- L’astrocytome kystique du cervelet: tumeur bénigne kystique bien limitée, d’évolution lente, de l’enfant de 10 à 15ans, syndrome cérébelleux cinétique HL + HTIC.
- Le traitement est chirurgical et en cas de résection complète le pronostic est bon avec guérison définitive.
- Le médulloblastome: tumeur maligne du cervelet (vermis), de l’enfant < 10 ans ; syndrome cérébelleux statique (troubles de la marche et de la station debout, élargissement du polygone de sustentation, non aggravé par l’occlusion des yeux), puis compression des hémisphères avec un syndrome cérébelleux cinétique + HTIC (HDC) + métastases précoces dans le SNC (dissémination par voie sous-arachnoïdienne).
- Le traitement est très radio-chimio-sensible.
- Traitement de l’HDC: dérivation ventriculaire externe en urgence.
- Chirurgie suivie d’une radiothérapie cranio-spinale si > 5 ans → médiane de survie = 5 à 10 ans.
- La chimiothérapie est discutée si exérèse incomplète ou dissémination méningée/systémique.
- L’épendymome du V4: tumeur de mauvais pronostic → syndrome cérébelleux statique, hydrocéphalie avec HTIC précoce.
- Le gliome du tronc cérébral: tumeur infiltrante, révélée par une atteinte des nerfs crâniens.
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