Tumores Oculares - Kanski PDF

Tumores Oculares - Kanski TUMORES EPIBULBARES BENIGNOS Nevos Conjuntivais Um nevo conjuntival é o tumor melanocítico da conjuntiva mais comum. O risco global de transformação maligna é de cerca de 1%. 1. Histologicamente são semelhantes aos nevos cutâneos, exceto por não haver derme, de...

Tumores Oculares - Kanski TUMORES EPIBULBARES BENIGNOS Nevos Conjuntivais Um nevo conjuntival é o tumor melanocítico da conjuntiva mais comum. O risco global de transformação maligna é de cerca de 1%. 1. Histologicamente são semelhantes aos nevos cutâneos, exceto por não haver derme, de maneira que os termos subepitelial e estromal substituem o vocábulo dérmico(a) na nomenclatura. ○ Nevos juncionais são incomuns e caracterizados por ninhos de células névicas na junção epitelial-subepitelial. ○ Nevos compostos caracterizam-se pela presença de células névicas na junção epitelial-subepitelial e no interior do estroma subepitelial, bem como pela proliferação descendente de epitélio superficial que contém células caliciformes. ○ Lesões subepiteliais são inteiramente confinadas abaixo do epitélio. 2. A apresentação ocorre geralmente entre a 1ª e a 2ª década. 3. Sinais ○ Lesão bulbar intraepitelial pigmentada de tamanho variável, solitária, unilateral, discreta, levemente elevada, muitas vezes localizada na área perilimbar. ○ A densidade da pigmentação é variável, e alguns podem ser praticamente não pigmentados. ○ Espaços císticos no interior do nevo são frequentes.  ○ As localizações em segundo lugar mais frequentes são a plica e a carúncula. ○ Em crianças e adolescentes, a lesão pode tornar-se rosada e congestionada. 4. Sinais de malignidade em potencial ○ Localização incomum como a pálpebra ou o fórnice conjuntival. ○ Vasos nutridores proeminentes. ○ Crescimento ou aumento súbito da pigmentação. ○ Surgimento após a 2ª década. 5. O tratamento, feito por excisão, é indicado principalmente por motivos cosméticos. Indicações menos comuns incluem irritação e suspeita de malignidade. Papiloma Conjuntival Papilomas conjuntivais na infância são causados pela infecção por papilomavírus humano (tipos 6 e 16) por transmissão materno-infantil no nascimento, através do canal vaginal infectado. 1. A histologia mostra um núcleo fibrovascular coberto por proliferação irregular de epitélio escamoso estratificado não queratinizado que contém células caliciformes. 2. Sinais ○ Lesões sésseis ou pedunculadas encontradas com mais frequência na área perilimbar, no fórnice ou na carúncula.  ○ Em geral, as lesões são solitárias, mas podem ser múltiplas e, ocasionalmente, bilaterais, havendo a possibilidade de se tornarem confluentes. ○ Grandes lesões pedunculadas podem causar irritação e interferir no fechamento das pálpebras. ○ Ocasionalmente, os papilomas podem abranger uma área extensa e invadir os limites da córnea. 3. O tratamento de lesões pequenas nem sempre é necessário, porque, muitas vezes, elas se resolvem espontaneamente. Lesões grandes são tratadas por excisão e por crioterapia na base e na área circunjacente. As opções de tratamento para recidivas incluem alfa-interferon subconjuntival, laser de dióxido de carbono, mitomicina C tópica e cimetidina oral (Tagamet). Dermoide Diagnóstico 1. A histologia mostra uma massa sólida de tecido colágeno que contém elementos dérmicos cobertos por epitélio escamoso estratificado. 2. A apresentação ocorre na primeira infância. 3. Sinais ○ Massas subconjuntivais, amareladas, de consistência mole e superfície regular, mais frequentemente localizadas no limbo inferotemporal e que apresentam pelos. ○ Ocasionalmente, essas lesões são muito grandes e podem circundar todo o limbo (dermoide complexo).  4. O tratamento é indicado por motivos cosméticos, irritação crônica, formação de dellen e ambliopia por astigmatismo ou comprometimento do eixo visual. Lesões pequenas podem ser excisadas, enquanto lesões grandes podem exigir ceratoesclerectomia lamelar. Associações Sistêmicas As associações sistêmicas incluem a síndrome de Goldenhar e, menos comumente, síndrome de Treacher Collins e nevo sebáceo de Jadassohn. 1. A síndrome de Goldenhar (espectro oculoauriculovertebral) geralmente é esporádica. Acredita-se que a microsomia hemifacial e a síndrome de Goldenhar sejam parte do mesmo espectro de anormalidade. ○ Características sistêmicas Hipoplasia do malar, do maxilar e das regiões mandibulares. Macrostomia e microtia. Apêndices cutâneos faciais e pré-auriculares. Alguns pacientes manifestam grave fenda facial assimétrica. Hemivértebras, geralmente cervicais. A incidência de deficiência mental aumenta na presença de microftalmia. Outras características abrangem anomalias cardíacas, renais e do SNC. ○ As características oculares, além dos dermoides, abrangem chanfradura na pálpebra superior ou coloboma , microftalmia e coloboma do disco. 2. Nevo sebáceo linear de Jadassohn  ○ As características sistêmicas, além dos dermoides, abrangem lesões cutâneas verrucosas ou escamosas, espasmos que aparecem cedo na infância, anomalias do SNC e retardo no desenvolvimento. ○ As características oculares, além dos dermoides, incluem ptose, opacidade da córnea, colobomas palpebrais e no fundo de olho, bem como microftalmia. Dermolipoma Histologicamente, molipomas são semelhantes a dermoides sólidos, mas também apresentam tecido gorduroso. A apresentação ocorre na vida adulta, embora a lesão seja congênita. Sinais Massa amarelada subconjuntival mole e móvel localizada próximo ao canto externo. A superfície é usualmente queratinizada e pode ter pelos, refletindo sua origem da pele ectópica. Ocasionalmente, a lesão pode se estender para dentro da órbita ou anteriormente, na direção do limbo. Deve-se evitar tratamento em razão de complicações cirúrgicas, como fibrose, ptose, olho seco e problemas de motilidade ocular. Entretanto, se há uma deformidade, então a redução da porção anterior pode melhorar a aparência sem comprometer a motilidade ocular. Diagnóstico diferencial  ○ Prolapso da gordura orbitária, que apresenta superfície normal da conjuntiva. Também é mais móvel e mole, e pode ser recolocada para dentro da órbita por meio de pressão. ○ Lobo orbital da glândula lacrimal e linfoma. Granuloma piogênico Patogênese. Granuloma piogênico é uma proliferação fibrovascular em resposta a uma lesão que envolve a conjuntiva, como cirurgia, trauma e, menos frequentemente, inflamação. Lesões espontâneas são raras. A histologia mostra tecido de granulação, inflamação crônica e proliferação de pequenos vasos sanguíneos, semelhante a granuloma piogênico cutâneo. O termo granuloma piogênico é indevido, pois a lesão não é piogênica nem granulomatosa. A apresentação ocorre em poucas semanas após uma cirurgia de calázio, estrabismo ou enucleação. Sinais. Uma massa conjuntival vascularizada, rosada, brilhante e de crescimento rápido próximo à ferida conjuntival que sangra com facilidade. Tratamento a base de esteroides tópicos geralmente são bem-sucedidos; casos resistentes necessitam de excisão cirúrgica. Diagnóstico diferencial inclui granuloma de sutura, tumor vascular e granuloma ou cisto tenoniano. Melanose epitelial conjuntival A melanose epitelial conjuntival (racial) é uma condição benigna decorrente da produção de melanina. Ela é geralmente observada em indivíduos de pele escura. Ambos os olhos são afetados, mas a intensidade pode ser assimétrica. 1. A apresentação ocorre nos primeiros anos de vida. A melanose torna-se estacionária até o início da idade adulta. 2. Sinais: Áreas de pigmentação plana, marrom, irregular, espalhadas pela conjuntiva, porém mais intensa no limbo. As lesões podem ser mais intensas em torno dos ramos perfurantes dos vasos ciliares anteriores ou em torno de um nervo intraescleral, quando o mesmo entra na esclera (alça de Axenfeld). À lâmpada de fenda, observa-se que a pigmentação localiza-se dentro do epitélio, movendo-se, portanto, livremente pela superfície do globo ocular. Tumores variados 1. O hemangioma episcleral ou telangiectasia pode estar associado à síndrome de Sturge-Weber. 2. A hiperplasia pseudoepiteliomatosa reativa é um nódulo de crescimento rápido branco, hiperceratótico, justalímbico que se desenvolve secundariamente a uma irritação. 3. Disceratose intraepitelial hereditária benigna é uma rara lesão bilateral translúcida hiperplásica justalímbica com vasos dilatados.  4. Melanocitoma é uma lesão rara, de crescimento lento, congênita, negra, sem mobilidade sobre a superfície do globo ocular. TUMORES EPIBULBARES MALIGNOS E PRÉ-MALIGNOS Melanose adquirida primária A melanose adquirida primária (PAM) é uma condição unilateral, que tipicamente afeta indivíduos de pele clara. 1. A histologia mostra um dos seguintes aspectos: a. PAM sem atipia celular melanocítica: uma proliferação intraepitelial benigna de melanócitos epiteliais sem risco de transformação maligna. b. PAM com atipia celular melanocítica: mostra um aumento no número de melanócitos intraepiteliais que exibem pleomorfismo. PAM com atipia, se grave, pode ser considerada um melanoma in situ que tem 50% de probabilidade de se manifestar com infiltração maligna em cinco anos. 2. A apresentação geralmente ocorre após os 45 anos de idade. 3. Os sinais são incapazes de distinguir os dois tipos histológicos. ○ Áreas planas, irregulares, unifocais ou multifocais, de pigmentação marrom-escura dourado, que tipicamente englobam o limbo e a região interpalpebral. ○ Como qualquer parte da conjuntiva pode ser afetada, é importante everter as pálpebras.  ○ A PAM pode aumentar, diminuir ou permanecer estável por longo período; pode, também, ficar mais clara ou mais escura em alguns pontos. ○ Deve-se suspeitar de transformação maligna para melanoma com o surgimento súbito de um ou mais nódulos em lesões planas. 4. As investigações englobam biópsia com imuno-histoquímica, uma vez que as características clínicas da PAM com e sem atipia são as mesmas. 5. O tratamento de pequenas lesões envolve a excisão. Grandes lesões disseminadas devem sofrer biópsia por incisão a partir de diversas áreas. Lesões que mostram PAM com atipia são tratadas com crioterapia ou mitomicina C tópica. 6. O diagnóstico diferencial inclui nevo conjuntival, melanose (racial), melanocitose ocular congênita e doença de Addison. Melanoma O melanoma conjuntival representa cerca de 2% dos casos de tumores malignos. Diagnóstico 1. A histologia mostra camadas de células de melanoma no estroma subepitelial. 2. Classificação a. Melanoma originário de um nevo preexistente (juncional ou composto) é responsável por 20% dos casos. b. Melanoma primário (de novo) é o menos comum. c. Melanoma originado de PAM com atipia é responsável por cerca de 75% dos casos. 3. Apresentação na sexta década de vida, exceto em pacientes com a rara síndrome do nevo displásico, os quais desenvolvem múltiplos melanomas mais cedo. 4. Sinais  ○ Melanoma de novo ou proveniente de um nevo preexistente aparece como um nódulo vascularizado preto ou acinzentado que pode estar preso à episclera. ○ Um local comum é o limbo, embora o tumor possa surgir em qualquer área na conjuntiva. ○ Tumores amelanóticos são rosados, lisos, com aparência característica de "carne de peixe", e que podem originar problemas para o diagnóstico. ○ Lesões multifocais que surgem de PAM com atipia são caracterizadas por áreas de espessamento e nodularidade. 5. O diagnóstico diferencial inclui um grande nevo, melanoma de corpo ciliar com extensão extraocular, melanocitoma e carcinoma conjuntival pigmentado em indivíduos de pele escura. Tratamento Lesões circunscritas são tratadas por excisão com margem ampla e crioterapia. Se a histologia revelar extensão do tumor à margem profunda da amostra, pode-se utilizar radioterapia. Melanoma difuso associado à PAM é tratado por excisão cirúrgica dos nódulos e crioterapia ou mitomicina C nas áreas difusas. Recidivas orbitais são tratadas por meio de ressecção local e radioterapia. A exenteração não aumenta a taxa de sobrevida e, portanto, está reservada a pacientes com a doença disseminada e agressiva, quando não se consegue controle por outros métodos. Prognóstico A mortalidade total é 12% em cinco anos e 25% em 10 anos. Os principais locais de metástases são os linfonodos regionais, os pulmões, o cérebro e o fígado. Indicadores de um mau prognóstico incluem: Tumores multifocais. Tumores extralímbicos, localizados na carúncula, no fórnice ou na conjuntiva palpebral. Espessura do tumor igual ou superior a 2 mm. Recidiva. Disseminação linfática ou orbital. Neoplasia escamosa da superfície ocular Definição A neoplasia escamosa da superfície ocular (NESO) descreve um espectro de lesões epiteliais unilaterais benignas, pré-malignas e malignas da conjuntiva e da córnea. Os fatores de risco incluem exposição à luz ultravioleta, infecção por papilomavírus humanos (tipo 16), AIDS, xeroderma pigmentoso e terapia por células-tronco. Diagnóstico 1. A histologia mostra o seguinte espectro: a. Displasia epitelial conjuntival com células displásicas nas camadas basais do epitélio. b. Carcinoma in situ com células displásicas que envolvem a espessura total do epitélio. c. Carcinoma de células escamosas é raro e caracteriza-se pela invasão do estroma subjacente. 2. A apresentação ocorre geralmente na vida adulta mais avançada, com sinais de irritação ocular ou de uma massa. 3..As investigações especiais incluem biomicroscopia ultrassônica para estimativa da profundidade da invasão, citologia esfoliativa e citologia de impressão. 4. Os sinais são variáveis, e a diferenciação clínica entre os três tipos histológicos não é confiável. A maioria deles tende a ocorrer dentro da fissura palpebral, principalmente no limbo, embora possa abranger qualquer parte da conjuntiva ou da córnea. As seguintes aparências podem ser observadas: Massa gelatinosa com vasos superficiais. Placa leucoplásica branca que cobre a lesão. Lesão papilomatosa com vasos sanguíneos superficiais com aparência de saca-rolha. Carcinoma de células escamosas é uma massa papilomatosa rosada e brilhante com vasos nutridores ou que pode, ocasionalmente, exibir crescimento difuso e ser confundida com "conjuntivite crônica". Há a possibilidade de comprometimento corneano, mas a extensão intraocular é incomum e a doença metastática, extremamente rara Tratamento Excisão com margens de 2 a 3mm e avaliação do clearance cirúrgico por biópsias de congelamento é o método tradicional. As medidas com objetivo de redução das recidivas incluem crioterapia, braquiterapia ou quimioterapia tópica auxiliar com mitomicina C, 5-fluorouracil e alfa-interferon-2b. Lesões linfoproliferativas A maioria das lesões linfoproliferativas conjuntivais é hiperplasia linfoide reativa, uma proliferação de células B com formação de folículo germinal. O linfoma conjuntival pode surgir nesses três contextos clínicos: (a) de novo, (b) extensão de linfoma orbitário e (c) ocasionalmente associado à doença sistêmica. Às vezes, a hiperplasia linfoide reativa transforma-se em linfoma. Os linfomas conjuntivais, em sua maioria, são linfomas de células B e surgem do MALT (tecido linfoide associado à mucosa). 1. A apresentação ocorre geralmente na fase adulta tardia com irritação ou edema indolor que pode ser bilateral. 2. Sinais ○ Infiltrado móvel, rosa-salmão ou cor de carne, de crescimento lento na superfície epibulbar ou nos fórnices. ○ Raramente, uma lesão difusa pode simular conjuntivite crônica. 3. O tratamento é geralmente feito com radioterapia. Outras opções incluem quimioterapia, excisão cirúrgica, crioterapia e injeção local de alfa-interferon-2b. Sarcoma de Kaposi O sarcoma de Kaposi é um tumor de crescimento lento, que acomete pacientes com AIDS. 1. A histologia mostra proliferação de células fusiformes, canais vasculares e células inflamatórias. 2. Apresentação em adultos com irritação local ou lesões indolores. 3. Sinais: Lesão plana, vermelha, brilhante, que pode simular uma hemorragia subconjuntival. 4. Tratamento pode ser necessário por motivos estéticos, sangramento ou infecções locais. Entre as opções estão radioterapia focal e excisão cirúrgica, com ou sem crioterapia associada. TUMORES DA ÍRIS Nevo da íris 1. A histologia mostra proliferação de melanócitos no estroma superficial da íris, que predominantemente consistem em células fusiformes. 2. Sinais Lesão solitária pigmentada, plana ou levemente elevada, circunscrita, em geral com diâmetro menor que 3 mm, tipicamente com localização inferior.  A arquitetura normal da íris é rompida e, ocasionalmente, pode haver leve distorção pupilar e ectrópio da úvea. Uma sarda é menor e nunca distorce a arquitetura da íris. Pode ocorrer extensão para a malha trabecular. Os sinais indicativos de transformação maligna incluem vascularização proeminente, crescimento rápido, disseminação difusa e semeadura. 3. Variantes incomuns a. O nevo difuso é plano, apresenta margens mal delimitadas e pode ser setorial ou envolver virtualmente a íris inteira. Ele ocorre tipicamente nos pacientes com melanocitose ocular congênita e acarreta heterocromia da íris. b. Síndrome do nevo da íris é caracterizada por um nevo difuso que pode estar associado a pequenos nódulos pedunculados, que são numerosos. c. Nódulos de Lisch são lesões bilaterais pequenas encontradas após os 16 anos de idade em praticamente todos os pacientes com NF1. Melanoma da íris Visão geral Em geral, os melanomas uveais são três vezes mais comuns em pacientes com íris azuis/acinzentadas do que nos que têm íris castanha. Eles são muito raros em pessoas negras e são de igual distribuição em ambos os sexos. Condições associadas ou que predispõem aos melanomas uveais são: (a) pela clara, (b) íris claras, (c) vários nevos cutâneos, (d) melanocitose ocular congênita, (e) melanocitose oculodérmica, (f) melanocitoma uveal, (g) nevo cutâneo displásico, (h) melanoma cutâneo familiar e (i) NF1. Os melanomas da íris correspondem a cerca de 8% dos melanomas da úvea. O prognóstico é muito bom, e apenas aproximadamente 5% dos pacientes desenvolvem metástases no prazo de 10 anos de tratamento. Diagnóstico 1. A histologia na maioria dos casos mostra células fusiformes com baixo grau de malignidade. A minoria deles contém um componente de célula epitelial e pode ser mais agressivo. 2. A apresentação ocorre entre a 5ª e a 6ª década, uma década mais cedo do que os melanomas do corpo ciliar e da coroide, comumente por aumento de lesão iriana preexistente. 3. Sinais  ○ Nódulo pigmentado ou não pigmentado, de pelo menos 3 mm de diâmetro e 1 mm de espessura, localizado na metade inferior da íris, e que muitas vezes apresenta vasos sanguíneos na sua superfície. ○ Distorção pupilar, ectrópio de úvea e, ocasionalmente, catarata localizada podem ser observados, embora possam também ocorrer em nevos. ○ O tumor geralmente cresce muito lentamente e se espalha pela superfície da íris, podendo invadir o ângulo e a porção anterior do corpo ciliar. ○ As complicações incluem hifema, catarata e glaucoma. 4. Variações raras a. O melanoma intraestromal, com crescimento difuso, pode dar origem à heterocromia hipercrômica ipsolateral. b. O "melanoma em tapioca" caracteriza-se por conter múltiplos nódulos superficiais. Tratamento 1. A observação das lesões suspeitas é realizada por documentação por meio de biomicroscopia, gonioscopia e fotografia. O acompanhamento deve ser feito por toda a vida, uma vez que a lesão pode aumentar após vários anos de aparente inatividade. 2. Iridectomia para tumores pequenos (com reconstrução da íris para reduzir a fotofobia pós-operatória), e iridociclectomia para os tumores que invadam o ângulo. 3. Radioterapia com placas locais (braquiterapia) ou irradiação externa com proton beam. 4. A enucleação pode ser necessária no caso de tumores que cresçam difusamente, se a radioterapia não for possível. Tumores metastáticos A metástase da íris é rara, e é caracterizada por uma massa branca, rosa ou amarela, de crescimento rápido, que pode estar associada a uveíte anterior e, ocasionalmente, a hifema. Também podem ser observados pequenos depósitos múltiplos. Tumores variados 1. Oxantogranuloma juvenil é uma doença granulomatosa idiopática rara do início da infância, que abrange a pele, os músculos, o estômago, as glândulas salivares e outros órgãos. O comprometimento da íris é caracterizado por uma lesão amarelada localizada ou difusa que pode estar associada a hifema espontâneo ou, menos comumente, a uveíte anterior ou glaucoma. O tratamento ocorre por meio de esteroides tópicos.  2. O leiomioma da íris é um tumor benigno extremamente raro que se origina da musculatura lisa. A aparência é semelhante à do melanoma amelanótico, exceto por não ter predileção pela metade inferior da íris. Com frequência, o diagnóstico é confirmado somente pela histologia. 3. Melanocitoma é uma massa nodular densamente pigmentada com uma superfície granulosa, semelhante ao "musgo", sem vasos inerentes, que geralmente ocupa a parte periférica da íris. Pode sofrer necrose espontânea, que resulta em disseminação para o estroma da íris e para o ângulo da câmara. A dispersão de melanófagos pode resultar na elevação da pressão intraocular. CISTOS DA ÍRIS Primários Os cistos primários da íris são lesões raras que surgem do epitélio pigmentar ou, excepcionalmente, do estroma. Os cistos epiteliais localizam-se entre as duas camadas do epitélio pigmentar. 1. EPITELIAIS Consistem em estruturas unilaterais ou bilaterais, únicas ou múltiplas, de coloração marrom-escura ou transparente, dependendo se são originadas no epitélio da íris ou no epitélio ciliar, respectivamente. A localização pode ser na margem pupilar, na zona intermediária ou na raiz da íris. Eventualmente, o cisto pode se desprender e flutuar livremente na câmara anterior ou no vítreo. A grande maioria é assintomática e inócua. Raramente, um cisto grande pode obstruir a visão e exigir tratamento por fotocoagulação a laser de argônio. 2. Os cistos do estroma estão presentes no primeiro ano de vida. Solitários e unilaterais, com parede anterior lisa. O cisto pode permanecer estável por muitos anos ou aumentar subitamente e causar glaucoma secundário e descompensação corneana. Ocasionalmente, o cisto pode se libertar da íris e flutuar na câmara anterior, ou migrar para outro local. Embora possa haver regressão espontânea, a grande maioria necessita ser tratada por agulha de aspiração ou excisão cirúrgica. A injeção de etanol nos cistos, removida após um minuto, pode evitar a necessidade de excisão de um cisto persistente. Secundários Os cistos secundários da íris se desenvolvem como resultado de: 1. Cistos de implantação são os mais comuns. Os cistos de implantação originam-se do depósito de células epiteliais da superfície da conjuntiva ou córnea, sobre a íris, após trauma penetrante ou cirúrgico. a. Cistos em forma de pérolas são lesões sólidas, brancas com paredes opacas, localizadas no estroma da íris e não conectadas à ferida. b. Cistos serosos são translúcidos, preenchidos por líquido e podem estar conectados à ferida. Com frequência, eles aumentam, causando edema de córnea, uveíte anterior e glaucoma. A biomicroscopia ultrassônica (UBM) pode ser utilizada para delinear a extensão de uma lesão para o planejamento da remoção cirúrgica. 2. O uso contínuo de mióticos de ação prolongada pode estar associado à formação de cistos, que são geralmente bilaterais, pequenos e múltiplos, localizados na margem pupilar. Seu desenvolvimento pode ser evitado pelo uso concomitante de fenilefrina tópica a 2,5%. 3. Cistos parasitários são muito raros. TUMORES DO CORPO CILIAR Melanoma do corpo ciliar Os melanomas do corpo ciliar abrangem cerca de 12% dos melanomas uveais. Sinais 1. A apresentação usualmente ocorre na sexta década, com sintomas visuais, embora, às vezes, o tumor possa ser descoberto ao acaso. 2. Os sinais dependem do tamanho e da localização do tumor. ○ O tumor pode ser visualizado na fundoscopia após dilatação da pupila. ○ Vasos episclerais dilatados no mesmo quadrante do tumor (vasos sentinela). ○ A erosão através da raiz da íris pode simular melanoma de íris. ○ A compressão sobre o cristalino pode causar astigmatismo, subluxação ou catarata.  ○ A extensão extraocular através das veias emissárias esclerais pode formar uma massa epibulbar escura passível de ser confundida com melanoma da conjuntiva. ○ O descolamento de retina exsudativo pode ser causado por extensão posterior. ○ Uveíte anterior, decorrente da necrose tumoral, é rara. ○ O crescimento circunferencial anular em 360º tem o pior prognóstico porque o diagnóstico inicial é difícil. Investigações 1. O exame com lente de três espelhos em uma pupila bem dilatada é fundamental e particularmente útil para que se observe erosão através da raiz da íris, em direção ao ângulo. UBM é muito útil para mostrar a extensão e as dimensões do tumor. A biópsia, que envolve técnicas excisionais, incisionais ou de aspiração com agulha fina, pode ser útil em casos selecionados. Tratamento 1. A iridociclectomia é indicada nos tumores pequenos e médios que não comprometam mais de um terço do ângulo da câmara anterior. As complicações abrangem hemorragia vítrea, catarata, subluxação do cristalino, hipotonia e ressecção incompleta. 2. Radioterapia por braquiterapia ou irradiação por proton beam. 3. A enucleação é indicada para tumores de grandes dimensões e para os que causam glaucoma secundário, resultado da invasão maciça do canal de Schlemm. Diagnóstico diferencial 1. A síndrome de efusão uveal pode assemelhar-se ao melanoma circunferencial do corpo ciliar. Porém, a efusão uveal tem aspecto lobulado, transiluminação brilhante e aspecto cístico à ultrassonografia. 2. Os cistos congênitos do epitélio iridociliar podem também deslocar o cristalino, mas são prontamente diferenciados dos melanomas pela ultrassonografia. 3. Outros tumores do corpo ciliar, extremamente raros, incluem melanocitoma, meduloepitelioma, metástases, adenocarcinoma, neurolemoma e leiomioma. Na maior  parte dos casos, o diagnóstico correto é feito apenas pelo exame histopatológico. Meduloepitelioma O meduloepitelioma (anteriormente conhecido como dictioma) é uma neoplasia embrionária rara que surge da camada interna da vesícula óptica, podendo ser benigno ou maligno. Este último pode ser fatal em decorrência da disseminação intracraniana ou doença metastática. 1. Histologia: ○ Tumores teratoides contêm elementos ou tecidos heterotópicos como cérebro, cartilagem e músculo esquelético. ○ Tumores não teratoides não apresentam esses elementos. ○ Ambos os tipos podem ser benignos ou malignos. 2. A apresentação ocorre geralmente na primeira década de vida, com perda visual, dor, fotofobia, leucocoria ou proptose em casos avançados. 3. Sinais: ○ Massa unilateral do corpo ciliar sólida ou policística, com coloração que varia, podendo ser branca, rosa, amarela ou marrom. ○ Uma massa da câmara anterior que pode conter opacidades cinza-esbranquiçadas composta por cartilagem. ○ Um tumor "em camadas" que cresce posteriormente ao cristalino, semelhante a uma membrana ciclítica. 4. As complicações incluem glaucoma, catarata e descolamento da retina. 5. O tratamento é difícil, e a maioria dos pacientes necessita de enucleação.