Tema 6: Núcleo y Ribosomas PDF

TEMA 6 PROF. DRA. M. ENCARNACIÓN FERNÁNDEZ CONTRERAS © 2023 UAX  I. EL NÚCLEO 1. INTRODUCCIÓN 2. CARACTERÍSTICAS GENERALES 3. ELEMENTOS NUCLEARES...

TEMA 6 PROF. DRA. M. ENCARNACIÓN FERNÁNDEZ CONTRERAS © 2023 UAX  I. EL NÚCLEO 1. INTRODUCCIÓN 2. CARACTERÍSTICAS GENERALES 3. ELEMENTOS NUCLEARES ENVOLTURA NUCLEOPLASMA NUCLEOLO CROMATINA 4. CROMATINA: ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN IMPORTANCIA FUNCIONAL 5. IMPORTANCIA CLÍNICA GRADO EN ENFERMERÍA  II. LOS RIBOSOMAS 1. INTRODUCCIÓN 2. ESTRUCTURA 3. FUNCIÓN 5. IMPORTANCIA CLÍNICA GRADO EN ENFERMERÍA © 2023 UAX  I. EL NÚCLEO 1. INTRODUCCIÓN 2. CARACTERÍSTICAS GENERALES 3. ELEMENTOS NUCLEARES ENVOLTURA NUCLEOPLASMA NUCLEOLO CROMATINA 4. CROMATINA: ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN IMPORTANCIA FUNCIONAL 5. IMPORTANCIA CLÍNICA GRADO EN ENFERMERÍA GRADO EN ENFERMERÍA  INTRODUCCIÓN NÚCLEO Orgánulo más importante de la célula→Centro de control o Almacén y organización del ADN Presente en todas las células excepto en eritrocitos Función principal Almacén y protección del material genético (ADN) Regulación de la actividad genética GRADO EN ENFERMERÍA  CARACTERÍSTICAS GENERALES ENVOLTURA PROPIA Separación del citosol Compartimentación de la expresión génica: o Núcleo → Replicación y transcripción o Citoplasma →Traducción GRADO EN ENFERMERÍA  CARACTERÍSTICAS GENERALES NÚMERO Normalmente uno Excepciones (ejemplos): o Hepatocitos→ Bi- o tetranucleados o Osteoclastos→Unos 10 (proceden de la fusión de células mononucleadas) o Fibra muscular o … GRADO EN ENFERMERÍA  CARACTERÍSTICAS GENERALES POSICIÓN Generalmente en el centro geométrico de la célula Posición variable dependiendo de sustancias de reserva, estado de diferenciación, etc. ADIPOCITO C. PLASMÁTICA Periférico Excéntrico C. EPITELIAL Basal GRADO EN ENFERMERÍA  INTRODUCCIÓN: STMA. DE ENDOMEMBRANAS FIBRA MUSCULAR (MÚSCULO ESQUELÉTICO) https://histologyguide.com/slideview/MH-055a-skeletal-muscle/04-slide-1.html MÚSCULO LISO https://histologyguide.com/slideview/MH-053-smooth-muscle/04-slide- 1.html?x=19327&y=3349&z=100.0 MÚSCULO CARDIACO https://histologyguide.com/slideview/MH-054-cardiac-muscle/04-slide-1.html GRADO EN ENFERMERÍA  Piñeyroa, JA; Rozman, M https://atlas.gechem.org/index.php?option=com_k2&view=item&id =1977:osteoclasto&lang=es https://histologyguide.com/slideview/MH-126b-liver/15-slide- 1.html?x=31118&y=10766&z=100.0 GRADO EN ENFERMERÍA HEPATOCITOS OSTEOCLASTO ERITROCITOS DE MAMÍFERO https://veterinaria.ucm.es/data/cont/docs/30-2015-01-27-eritrocitos%20mod.jpg CARACTERÍSTICAS GENERALES  CARACTERÍSTICAS GENERALES FORMA Depende de la morfología nuclear: Esférico (algunas células epiteliales) Discoidal (células pavimentosas) Alargada (fibras musculares lisas) Lobulado (granulocitos, c. tumorales)→aumenta la superficie de intercambio con el citoplasma Irregular (megacariocitos) … GRADO EN ENFERMERÍA  CARACTERÍSTICAS GENERALES: FORMA ESFÉRICA https://mmegias.webs.uvigo.es/8-tipos-celulares/enterocito.php GRADO EN ENFERMERÍA  CARACTERÍSTICAS GENERALES: FORMA LOBULADA IRREGULAR GRADO EN ENFERMERÍA ALARGADA  INTRODUCCIÓN FUNCIONES GENERALES Almacenamiento del Mantenimiento y protección de la información genética ADN Regulación de la Coordinación de la síntesis del ARNm expresión genética (TRANSCRIPCIÓN) Producción y ensamblaje de En el nucleolo ribosomas GRADO EN ENFERMERÍA  INTRODUCCIÓN ELEMENTOS NUCLEARES Doble membrana Poros nucleares: Canales que regulan el paso de Envoltura nuclear moléculas hacia y desde el núcleo Láminas Medio gelatinoso en el interior del núcleo Nucleoplasma Composición: Nutrientes y cofactores para el metabolismo del ADN y el ARN Nucleolo Zona densa dentro del núcleo Estructura empaquetada y compacta constituida por ADN Cromatina asociado a proteínas Unidad básica→Nucleosoma GRADO EN ENFERMERÍA GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR Membrana Poros nucleares: Canales que regulan el paso de Envoltura nuclear moléculas hacia y desde el núcleo Láminas GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES: ENVOLTURA NUCLEAR MEMBRANA NUCLEAR Doble membrana separada por el espacio perinuclear Membrana externa Espacio perinuclear Membrana interna GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR: MEMBRANA ESTRUCTURA MEMBRANA EXTERNA Bicapa lipídica de 7,5 nm de espesor Se continúa con el RE Con ribosomas pegados GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR: MEMBRANA ESPACIO PERINUCLEAR Espacio de 10-20 nm de espesor, situado entre las dos membranas Lugar de almacenamiento de iones de calcio. Comunicado con las cavidades del RE GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR: MEMBRANA MEMBRANA INTERNA Estructura similar a la externa Proteínas intramembrana→Sitios de fijación o De láminas nucleares o De fibras de cromatina GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR: MEMBRANA FUNCIONES Separación física de nucleoplasma y citoplasma Regulación del intercambio de macromoléculas entre nucleoplasma y citoplasma Establecimiento de la forma nuclear. Organización interna del núcleo→Aporta lugares de anclaje para la cromatina. Establecimiento de la posición del núcleo→ Interacción con citoesqueleto GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR POROS NUCLEARES Complejos protéicos grandes que forman canales Permiten el intercambio entre núcleo y citoplasma: o Salida de ARNm o Entrada de proteínas para el metabolismo nuclear GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR: POROS POROS NUCLEARES Interrumpen la membrana en determinados puntos. Nucleoesqueleto: Armazón proteico que mantiene la estructura del núcleo GRADO EN ENFERMERÍA  ENVOLTURA NUCLEAR LÁMINAS NUCLEARES Proteínas que forman una red tridimensional de filamentos bajo la membrana interna del núcleo celular Recubre completamente la cara interna de la membrana nuclear, excepto los poros. Tipos: A, B (B1 Y B2) y C Alberts B. Introducción a la Biología Celular. ·3ªEd. Panamericana, 2010 GRADO EN ENFERMERÍA  FILAMENTOS INTERMEDIOS CITOPLÁSMICOS LÁMINAS NUCLEARES: FUNCIÓN Estructural: Resistencia mecánica, mantenimiento y estabilización de la forma del núcleo Participación en la organización de la cromatina Cariocinesis: Se desensamblan durante la mitosis y se regeneran en cada célula hija. Alberts B. Introducción a la Biología Celular. ·3ªEd. Panamericana, 2010 GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES NUCLEOPLASMA Medio gelatinoso en el interior del núcleo Nucleoplasma Composición: Nutrientes y cofactores para el metabolismo del ADN y el ARN GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES: NUCLEOPLASMA Medio interno gelatinoso en el que se encuentran inmersos el ADN y demás estructuras nucleares Separado del citoplasma celular por la membrana nuclear Rodea y separa la cromatina del nucleolo Composición Agua (80%) Proteínas, nucleótidos, enzimas e iones que facilitan procesos nucleares, como la replicación y la transcripción GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES: NUCLEOPLASMA Medio interno gelatinoso en el que se encuentran inmersos el ADN y demás estructuras nucleares Separado del citoplasma celular por la membrana nuclear Rodea y separa la cromatina del nucleolo FUNCIÓN Proporciona un ambiente adecuado para los procesos que ocurren en el núcleo y permite el transporte de moléculas dentro del núcleo. GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES NUCLEOLO Nucleolo Zona densa dentro del núcleo GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES: NUCLEOLO Región densa no membranosa dentro del núcleo, donde se acumulan ARN ribosómico (ARNr) y proteínas ribosómicas. Se forma alrededor de las regiones organizadoras nucleolares de ciertos cromosomas que contienen genes codificadores del ARNr https://es.wikipedia.org/wiki/Nucl%C3%A9olo GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES: NUCLEOLO FUNCIÓN Principal sitio de síntesis y ensamblaje de subunidades ribosómicas https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/Nucleolo GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES CROMATINA Estructura empaquetada y compacta constituida por ADN Cromatina asociado a proteínas Unidad básica→Nucleosoma GRADO EN ENFERMERÍA  ELEMENTOS NUCLEARES: CROMATINA ESTRUCTURA Según el grado de condensación: 1. Eucromatina (cromatina activa): Menos compacta, formada por fibras no espiralizadas Accesible →Moléculas de ADN en replicación o transcripción https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/4-cromatina.php 2. Heterocromatina (Cromatina inactiva): Fibras compactas, condensadas en interfase Constituye el 80-90 % del ADN nuclear Superestructura en solenoide Muy rica en histonas GRADO EN ENFERMERÍA https://curiosoando.com/diferencia-heterocromatina-y-eucromatina  ELEMENTOS NUCLEARES: CROMATINA FUNCIÓN Almacén de la información genética https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/4-cromatina.php Regulación de la expresión genética mediante cambios en la compactación→ Inhibición/ facilitación de acceso de moléculas implicadas GRADO EN ENFERMERÍA https://curiosoando.com/diferencia-heterocromatina-y-eucromatina  CROMATINA: ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN 1) Nucleosoma: ADN enrollado en octámeros de histonas. 2) Collar de perlas (fibra de 11 nm): Cadena de nucleosomas 3) Fibra de 30 nm (solenoide): Espiralización del collar de perlas estabilizada por la histona H1 4) Bucles de cromatina (300 nm): El solenoide se organiza en bucles asociados con proteínas de anclaje (andamiaje protéico) 5) Fibra de 700 nm: Superenrollamiento de los bucles 6) Cromosomas: Nivel máximo de compactación durante la mitosis GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN EL NUCLEOSOMA Complejo de ADN y proteínas histonas Reduce la fibra de ADN a un tercio. ESTRUCTURA Nucleo protéico: Octámero de histonas H2A, H2b, H3 y H4 ADN: ≈147 pb enrolladas alrededor del octámero ADN espaciador: ≈80 pb. Separa cada nucleosoma Alberts B. Introducción a la Biología Celular. ·3ªEd. Panamericana, 2010 GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN HISTONA H1 Ligadora Facilita la condensación de los nucleosomas GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN COLLAR DE PERLAS Fibra de 10 nm Los nucleosomas se observan como “perlas” Cromatina accesible Alberts B. Introducción a la Biología Celular. ·3ªEd. Panamericana, 2010 GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN FIBRA DE 30 nm (SOLENOIDE) El solenoide se organiza en bucles sostenidos por un andamiaje protéico Dinámicos→Facilidad de formación/ desorganización crucial para regular la expresión génica GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN BUCLES Y FIBRA DE 700 nm Organización del solenoide en bucles de cromatina sostenidos por un andamiaje protéico Dinámicos→Facilidad de formación/desorganización crucial para regular la expresión de genes específicos 30 Permiten el acceso a ciertos segmentos de ADN para nm su expresión. GRADO EN ENFERMERÍA  NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN CROMOSOMAS Máxima compactación: Formación de cromosomas visibles al microscopio Plegamiento en cromosomas: o En dos cromátidas hermanas o Compactación temporal GRADO EN ENFERMERÍA NIVELES DE ESPIRALIZACIÓN Alberts B. Introducción a la Biología Celular. ·3ªEd. Panamericana, 2010 ESPIRALIZACIÓN GRADO EN ENFERMERÍA  IMPORTANCIA FUNCIONAL Permite empaquetar el ADN en el núcleo Regula la accesibilidad a la información genética. Eucromatina (menos compacta)→ Accesible para la transcripción Heterocromatina (más compacta) →Inactiva Permite el control de la expresión génica y el mantenimiento de la estabilidad del genoma. GRADO EN ENFERMERÍA GRADO EN ENFERMERÍA  IMPORTANCIA CLÍNICA Enfermedades genéticas Defectos en el ADN Cáncer Enfermedades En algunas enfermedades autoinmunes se producen autoinmunes reacciones contra proteínas nucleares Defectos en la Ej.: Progeria, por defectos en la lámina A envoltura nuclear GRADO EN ENFERMERÍA II. LOS RIBOSOMAS © 2023 UAX  II. LOS RIBOSOMAS 1. INTRODUCCIÓN 2. ESTRUCTURA 3. FUNCIÓN 5. IMPORTANCIA CLÍNICA GRADO EN ENFERMERÍA GRADO EN ENFERMERÍA  INTRODUCCIÓN Definición y características Partículas compactas constituídas por ribonucleoproteínas (RNP= ARNr + proteínas ribosómicas) Presente en todas las células Ubicación C. eucariota: Cara externa de las membranas del RE C. procariota: Libres en el citosol GRADO EN ENFERMERÍA GRADO EN ENFERMERÍA  ESTRUCTURA Compuestos por dos subunidades Eucariotas (tamaño: 80S): Subunidad grande: 60S Subunidad pequena: 40S Procariotas (tamaño: 70S) Subunidad grande: 50S Subunidad pequena: 30S GRADO EN ENFERMERÍA  ESTRUCTURA SUBUNIDAD PEQUEÑA Presenta tres sitios de unión a las moléculas de ARN: 1. Sitio E: Sitio de unión para el ARNm 2. Sitio P (centro peptidilo): Sitio de unión para el peptidil-ARNt, al que se fija la molécula de ARNt que está unida a un extremo de la cadena polipeptídica en crecimiento 3. Sitio A (centro aminoacilo): Sitio de unión para el aminoacil-ARNt, al que se une la molécula de ARNt que porta un aminoácido nuevo. GRADO EN ENFERMERÍA GRADO EN ENFERMERÍA  FUNCIÓN Proceso mediante el cual los ribosomas leen el ARNm y ensamblan aminoácidos en una cadena polipeptídica→SÍNTESIS PROTÉICA o Células eucariotas → En el RER o Células procariotas → En el citosol Esencial: Síntesis de proteínas estructurales, hormonas, enzimas... Equipo editorial, Etecé (23 de enero de 2023). Ribosoma. Enciclopedia Humanidades. https://humanidades.com/ribosoma/. GRADO EN ENFERMERÍA GRADO EN ENFERMERÍA  IMPORTANCIA CLÍNICA Causa: Defecto en alguno de los pasos de la Ribosomopatías formaciónde ribosomas Ejemplo: Síndrome de Diamond-Blackfan Las células tumorales aumentan la producción de Cáncer ribosomas para crecer más rápidamente. Algunos antibióticos son inhibidores específicos de la Diana terapéutica acción de los ribosomas bacterianos, pero no de los eucariotas GRADO EN ENFERMERÍA  IMPORTANCIA CLÍNICA SÍNDROME DE DIAMOND-BLACKFAN Anemia congénita rara, debida a una alteración en la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. Primera ribosomopatía descrita Causa: Mutaciones en genes que codifican proteínas ribosómicas→Defectos en la formación de ribosomas→Alteración de la síntesis de proteínas Síntomas Anemia grave desde la infancia (antes de los dos años): palidez, disnea (ej.: durante la succión) Anomalías físicas: Alteraciones craneofaciales, renales (Ej.: riñones en herradora), cardiacas, malformaciones en los pulgares. Incremento del riesgo de ciertos tipos de tumores (hematológicos, sarcomas) por la alteración de ribosomas. GRADO EN ENFERMERÍA  IMPORTANCIA CLÍNICA: SÍNDROME DE DIAMOND-BLACKFAN GRADO EN ENFERMERÍA  LINCOSAMIDAS Bloq. peptidiltransferasa de forma similar a macrólidos Tortora GJ, Funke BR, Case CL. Introducción a la Microbiología. 12ª Edición. Ed. Panamericana. 2017 AFENICOLES (Editado) Bloq. peptidiltransferasa→Inhibición de la formación del enlace peptídico MACRÓLIDOS Bloq. peptidiltransferasa→Inhibición de la traslocación AMINOGLUCÓSIDOS TETRACICLINAS Distorsión de la forma de la subunidad Bloqueo del complejo de iniciación Bloqueo del acceso de los (30S+ARNm+1er aa-ARNt)→ complejos aa-ARNt Inhibición del inicio de la síntesis Lectura errónea del ARNm GRADO EN ENFERMERÍA