Tema 27: Tumores de Intestino Delgado - Patología Apendicular - Divertículo de Meckel - PDF

PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Tema 27: Tumores de intestino delgado. Patología apendicular. Divertículo de Meckel. Profesor: Dr. López Guerra 1. Tumores del ID Introducción - El in...

PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Tema 27: Tumores de intestino delgado. Patología apendicular. Divertículo de Meckel. Profesor: Dr. López Guerra 1. Tumores del ID Introducción - El intestino delgado representa el 75% de la longitud del tracto digestivo y el 90% del área de absorción del tracto gastrointestinal. - Aquí se dan solo el 2% de los tumores gastrointestinales cuya clínica es vaga (pobre) e inespecífica. - Presentan dificultad para un diagnóstico precoz debido a que la situación anatómica del intestino delgado hace que con las técnicas actuales sea difícil explorarlo y cuanto más distal peor (es decir que, de las tres partes del intestino, una lesión neoplásica tanto el yeyuno como el íleon tiene difícil diagnóstico). - Más del 50% cuando se diagnostican ya presentan metástasis ganglionar o a distancia, con afectación de todos los ganglios locoregionales (se detecta en estadios avanzados). - La detección temprana y la resección quirúrgica ofrecen los mejores resultados de supervivencia. Factores de riesgo Ambientales: ingesta de carne roja, alimentos en salazón, grasas animales y saturadas, alcohol y tabaco (como en la mayoría de los tumores). Genéticos: Síndrome de Peutz-jehers, poliposis adenomatosa familiar, Síndrome de Lynch, enfermedad de Von Recklinghausen y GIST familiares. Inflamación crónica de la mucosa: celiaquía, Crohn e infección por H. Pylori. Tipos de tumores del ID - Benignos: adenomas, lipomas, hemangiomas y hamartomas. - Malignos: tumores neuroendocrinos, adenocarcinomas, GIST, linfomas y metástasis de otro origen. Todos estos los iremos desarrollando a continuación. Tumores benignos en el ID Generalmente son asintomáticos y solo dan síntomas si originan una obstrucción o hemorragia. ○ Obstrucción: origina un dolor típico cólico (que va y viene, tiene picos, no es continuo) y distensión abdominal. ○ Hemorragia: puede ser aguda (suele requerir qx urgente) o crónica (sangre oculta en heces). 1  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Son más comunes en el intestino delgado distal. Su diagnóstico es mediante alto rendimiento de la cápsula endoscópica y su tratamiento ideal es quirúrgico para evitar complicaciones futuras. ADENOMAS - Principalmente en duodeno e íleon. - Representan al tipo de tumor benigno más frecuente ya que tiene una incidencia de 1/3 de los pacientes. - Su riesgo principal es la degeneración a adenocarcinoma. - Tiene una gran asociación en aquellos pacientes que sufren de poliposis adenomatosa familiar la cual es autosómica dominante y se basa en la presencia de múltiples pólipos a lo largo de todo el tracto GI, causando finalmente un tumor. LIPOMAS - Predominantemente en íleon. Tiene su origen en el tejido adiposo submucoso con un crecimiento intraluminal (hacia dentro). - En el TAC se observa una lesión de densidad grasa y, a diferencia de los adenomas, NO degeneran. - Aquellos que sean > 2cm y sintomáticos requieren de cirugía. HEMANGIOMAS - Pueden aparecer de forma solitaria o múltiples. Preferentemente en yeyuno. - Se presentan con una hemorragia, ya que suelen ser hipervasculares. - Su diagnóstico es mediante endoscopia, cápsula o arteriografía. - Tratamiento: resección o electrocoagulación endoscópica cuando la lesión esté muy elevada (a pesar de ser de difícil acceso). HAMARTOMAS Se originan de la muscular de la mucosa. Tienen una gran asociación en aquellos pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers, el cual es autosómica dominante. Suele venir acompañado de lesiones pigmentadas en boca y dedos (como manchas de café con leche). Imagen de una invaginación intestinal producida por un tumor. 2  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Tumores malignos en el ID TUMORES NEUROENDOCRINOS Son los tumores más frecuentes del ID (IMP), presentan un crecimiento lento y derivan del sistema neuroendocrino concretamente de las células enterocromafines de las criptas de Lieberkühn. Se pueden dar en todo el tubo digestivo, pero el 45% se asientan en el ID y, más frecuente, en íleon. (IMP) Producen somatostatina y otras sustancias vasoactivas que pueden ser funcionantes. Esto de la somatostatina es muy importante porque las pruebas diagnósticas se van a centrar en buscarla. Suelen ser de pequeño tamaño y localizados en la submucosa. Pueden producir obstrucción e isquemia intestinal. La cirugía es el único tratamiento potencialmente curativo. ADENOCARCINOMAS - 2º tumor en frecuencia. Se dan principalmente en el duodeno distal y unión duodeno- yeyunal. - Se originan de adenomas previos (secuencia adenoma-carcinoma). - También pueden estar asociados a otras enfermedades: celiaquía, poliposis adenomatosa familiar, Lynch, Crohn y Peutz-Jeghers. - Pueden causar obstrucción y hemorragia. Más de la mitad presentan enfermedad avanzada al diagnóstico (metástasis ganglionares o a distancia) - En duodeno, el diagnóstico es más precoz mediante endoscopia. A nivel distal el diagnóstico es más tardío y difícil. - Diagnóstico mediante enterografía por TAC o enteroRMN. - La cirugía es el único tratamiento potencialmente curativo mediante resección intestinal junto con extirpación del mesenterio (ganglios). - En aquellos tumores irresecables la cirugía es paliativa mediante bypass. Imagen de cómo se haría una extirpación del tumor, con bordes de tejido sano más resección del mesenterio intestinal. 3  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY GIST Es el sarcoma intestinal más frecuente (85%) y su origen es epitelial, concretamente de las células intersticiales de Cajal que se encuentran en la muscular propia y presentan crecimiento extraluminal. Se pueden dar en cualquier sitio del tubo digestivo y en el ID asientan el 30%. Recordar que su sitio más frecuente es el estómago. El 90% de ellos se dan por mutación del protooncogen KIT (IMP), el cual es sensible a inhibidores de la tirosin kinasa (tto farmacológico: Imatinib mesilato). La mayoría de ellos esporádicos, aunque algunos pueden ser hereditarios. Permanecen asintomáticos hasta alcanzar un crecimiento importante. Los que son > 2cm son potencialmente malignos, provocan metástasis a distancia. Los dos principales factores de riesgo son el tamaño y la actividad mitótica celular. (A mayor tamaño y act. mitótica, mayor malignidad) Son muy raras las metástasis ganglionares, por lo que en la cirugía NO hace falta hacer resección del mesenterio. La metástasis principal es la hepática. (IMP) Son más frecuentes las metástasis a distancia por vía hematógena. Se diagnostican mediante TAC. Tratamiento: ○ Cirugía: es el tratamiento de elección en ella se hace una resección completa del tumor y NO es imprescindible la linfadenectomía aunque suele hacerse. El 40-80% sufrirán recidiva antes de los 2 años. ○ Imatinib mesilato: es una terapia molecular dirigida, ya que inhibe a la tirosin kinasa. Como tratamiento postoperatorio disminuye el porcentaje de recidiva. También se puede utilizar como tratamiento neoadyuvante en aquellos con gran tamaño para después rescate quirúrgico. Y en aquellos casos en los que no se pueden intervenir sirven para controlar la enfermedad y aumentar la supervivencia del paciente. (IMP) LINFOMA El ID es la 2ª localización de los linfomas extraganglionares. Puede ser primario o manifestación de una enfermedad sistémica. El íleon es la localización más frecuente. Se dan principalmente en la 7º década de la vida. Existen 3 tipos: ○ MALT (asociado a mucosas). ○ Linfomas de células T (asociado a celiaquía). ○ Otros. Existen factores predisponentes como: HP, celiaquía, EII, VIH y trasplantados. Suelen ser tumores voluminosos > 5cm. Su clínica se basa en dolor abdominal, obstrucción/hemorragia y perforación. 4  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Su diagnóstico es difícil y se utiliza el TAC y biopsia para planificar la terapia. Tratamiento: los asintomáticos pueden responder a la quimio (si ya teníamos un diagnóstico previo ya que hay veces que este diagnóstico se produce en AP tras la intervención quirúrgica); mientras que los sintomáticos requieren cirugía. RESUMEN DE TODOS LOS TUMORES ID En los tumores de intestino delgado el tratamiento de elección es quirúrgico, pueden ser benignos o malignos. En la mayoría su debut se hace mediante obstrucción/hemorragia. En relación al diagnóstico, muchas veces es tardío ya que el diagnóstico por endoscopia debido a la situación anatómica es complicado debido a una difícil exploración. Más de la mitad de los pacientes cuando son diagnosticados ya presentan metástasis ganglionar o a distancia. 2. Apéndice vermiforme Introducción - El apéndice es una estructura tubular de unos 8cm de longitud. Está revestido de epitelio colónico y folículos linfoides. - Se implanta en la base del ciego por lo que se encuentra en la FID (fosa iliaca derecha). - Puede adoptar cualquier posición horaria y en función a esta los síntomas y signos clínicos serán distintos. - Se vasculariza por la arteria apendicular. - La posición retrocecal es la más frecuente (64%). Apendicitis aguda - La apendicitis aguda es una inflamación del apéndice cecal. Va a producir un cuadro de abdomen agudo de tratamiento quirúrgico. - Es la entidad clínica quirúrgica más frecuente en países occidentales, concretamente da un 40% del abdomen agudo. Hay estudios que dicen que un 7% de la población mundial presentará apendicitis en algún momento de su vida. 5  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY - La mayor incidencia se da en jóvenes y en adultos, suele ser muy raro que ocurra en menores de 3 años. - Es clave el diagnóstico precoz ya que, aunque muchos profesionales la toman como una enfermedad banal, presenta una mortalidad de base del 0,3% y, en caso de perforación, puede llegar al 3%, por lo que hay personas que mueren por apendicitis. ETIOPATOGENIA Se puede presentar por 3 vías distintas: - Por una obstrucción de la luz apendicular que origina un sobrecrecimiento bacteriano que conlleva a una inflamación supurada que se puede gangrenar y necrosar y terminar en una perforación. Suele ser la causa más frecuente. - Por una hiperplasia de los folículos linfoides (más común en jóvenes) - Apendicolitos (fecalitos) FORMAS CLÍNICAS (De más leve a más grave) 1. Apendicitis catarral: originada por una congestión de la serosa. Cuando se observa durante la cirugía se ve un apéndice prácticamente normal. 2. Apendicitis flemonosa (apéndice engrosado): es la más frecuente ya que se da en un 70% de los casos. Observamos todo el apéndice cecal inflamado con aspecto enrojecido. 3. Apendicitis gangrenosa: es una evolución de la apendicitis flemonosa cuando esta se deja evolucionar. Se da en un 15% de los casos y en algunos pacientes puede originar una absceso. 4. Apendicitis perforada: es una apendicitis que ha pasado por todos los estados anteriores ya que se ha dejado mucho tiempo sin tratar. En ella se produce una perforación del apéndice. Y puede llegar a producir un absceso, plastrón o peritonitis generalizada. 6  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY DIAGNÓSTICO - La base del diagnóstico es CLÍNICO mediante anamnesis y exploración. El síntoma guía es el DOLOR, que inicialmente es periumbilical y posteriormente en FID, manteniéndose contínuo. (IMP, pregunta de examen) - Otros síntomas son anorexia, náuseas y vómitos. Estos suelen ser importantes en el diagnóstico ya que una persona con apendicitis NO va a querer comer, por lo que si a un paciente le ofreces comida y este la acepta NO es apendicitis. - La posición del apéndice puede condicionar otra sintomatología asociada con dolor en otras zonas, diarrea y alteraciones urológicas. EXPLORACIÓN CLÍNICA - Febrícula 37,5%-38 ºC. - Dolor selectivo a la palpación en FID, en el punto de McBurney (tercio externo de la línea de unión entre espina iliaca antero-superior y pubis). - Signo de Blumberg: dolor a la descompresión abdominal. - Signo de Rovsing: dolor en FID cuando se percute la FII. - Maniobra Psoas (apéndice retrocecal): dolor a la elevación del MID (miembro inferior derecho) en extensión. - Tacto rectal y vaginal: masa o colección en fondo de saco de Douglas. - En casos avanzados con peritonitis existe afectación del estado general e irritación y defensa abdominal difusa. De estos signos ha subido el dr. Guerra un vídeo al campus por si le queréis echar un vistazo. CUADROS CLÍNICOS ESPECIALES DE APENDICITIS Niños 2cm o invasión de la base apendicular hay que sospechar de malignidad, por lo que la cirugía hay que completarla con hemicolectomía derecha. ADENOCARCINOMA APENDICULAR - Se comporta como el cáncer de ciego. - El tratamiento es hemicolectomía derecha con linfadenectomía regional. - Puede ser necesario el tratamiento con quimio. TUMOR MUCINOSO APENDICULAR - No es necesariamente maligno. - Cuando se rompen provocan diseminación peritoneal y pseudomixoma peritoneal (tumor productor de moco, encontrándonos la cavidad intestinal llena de moco). - En caso de rotura y diseminación peritoneal se debe tratar con cirugía citorreductora y quimio intraperitoneal hipertérmica (HIPEC). 3. Anomalías conducto onfalomesentérico: Divertículo de Meckel Introducción El conducto onfalomesentérico es una estructura embrionaria que comunica al saco vitelino con el intestino medio que generalmente desaparece entre la quinta y la novena semana de vida intrauterina y que en caso de no desaparecer provoca patología. Tiene diferentes formas de presentarse: ○ Persistencia del conducto onfalomesentérico o fístula entero-umbilical. ○ Brida congénita o cordón fibroso. ○ Divertículo de Meckel. ○ Quiste vitelino. ○ Seno. 9  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Divertículo de Meckel Anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo y tiene una prevalencia del 2% en la población mundial. Se sitúa a unos 60cm de la válvula ileocecal y mide unos 5cm. Presenta la regla del 2: (IMP EXAMEN) ○ Incidencia del 2%. ○ 2 tipos de mucosa heterotópica (gástrica y pancreática). ○ Síntomas a los 2 años de vida. ○ Más frecuente en varones 2:1. La mayoría asintomáticos. Se descubre en el transcurso de otra intervención quirúrgica (hallazgo accidental). Mayor incidencia en adolescencia y edad adulta. Se pueden producir posibles complicaciones: ○ Dolor por diverticulitis: inflamación del divertículo que origina una clínica similar a la apendicitis aguda. ○ Sd. doloroso pseudoulceroso: inflamación del tejido gástrico ectópico que origina un dolor que no mejora con tratamiento antiulceroso. Las neoplasias son excepcionales. Puede producir obstrucción intestinal por invaginación (causa de invaginación del adulto). Se puede introducir en el interior de una hernia abdominal (hernia de Littre). Presentación como hemorragia digestiva aguda o crónica, por ulceración de la mucosa ectópica gástrica heterotópica. Más frecuente en adultos y el sangrado es autolimitado. 10  PATOLOGÍA DIGESTIVA Qx 4º MEDICINA DOCTORXS GREY PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Laboratorio: leucocitosis con neutrofilia en caso de diverticulitis y anemia por sangrado crónico. Rx simple: indicada en caso de obstrucción intestinal. Eco: método no invasivo más útil. Estudio baritado: exactitud diagnóstica del 40%. (cada vez se utiliza menos, no es muy útil) TAC: prueba de elección ante un divertículo complicado. (IMP) Cápsula endoscópica: ante cuadros de hemorragia digestiva. Tiene escasa utilidad. Angiografía: en caso de sangrado activo. Gammagrafía: Tecnecio-99. Es el método más preciso. Depende de la captación de la mucosa heterotópica y presenta mayor sensibilidad y especificidad en niños. TRATAMIENTO En caso de complicaciones (inflamación, obstrucción o sangrado), el tratamiento es quirúrgico. La vía de abordaje es mediante laparoscópica o abierta. La técnica consiste en una diverticulectomía vs resección amplia intestinal. Ante un hallazgo casual en el transcurso de otra intervención puede estar indicada la extirpación. 11