Syndromes Myéloprolifératifs (SMP) - Cours PDF

Les Syndromes Myéloprolifératifs (SMP) Définition: Hyperproduction chronique d’une ou plusieurs lignées myéloïdes, faite de cellules bien différenciées Sans blocage de maturation: les éléments présents dans le sang sont les stades terminaux normaux de la lignée, ou des précurseur...

Les Syndromes Myéloprolifératifs (SMP) Définition: Hyperproduction chronique d’une ou plusieurs lignées myéloïdes, faite de cellules bien différenciées Sans blocage de maturation: les éléments présents dans le sang sont les stades terminaux normaux de la lignée, ou des précurseurs très différenciés et très peu de cellules jeunes Fibrose médullaire est possible dans tous les cas Risque principal commun: thrombose Evolution vers une leucémie aigue International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias 2022 D.Arber 2022  Dans les SMPs typiques, il n’existe aucune insuffisance médullaire à ce que l’on observe dans les leucémie aigues LA LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE (LMC) Généralités: Maladie de la cellule souche hématopoïétique Phase chronique, phase accélérée, phase blastique ( LAM 2/3 ou LAL 1/3) T(9,22) (q34.1;q11.2)=chromosome Philadelphie(Ph1) Transcrit de fusion BCR-ABL Protéine de fusion à forte activité thyrosine kinase, responsable de l’hématopoïèse leucémique Diagnostic Clinique: Circonstances de découverte: - Pesanteur de l’hypochondre gauche - Examen sanguin systématique ( 50% cas) - Complications: thrombose Examen clinique: - Splénomégalie : modérée à volumineuse le plus souvent isolée - Hépatomégalie:+/- Effet oncogénique BCR- ABL sur la cellule hématopoïétique: Bilan Biologique: Hémogramme: Hyperleucocytose franche - >100G/L dan 50% de cas , pouvant atteindre 500G/L - médiane au diagnostic = 105 G/L Polynucléose neutrophile avec myélémie importante - PNN 40-60% - Myélémie 30-60%: métamyélocyte et myélocyte et quelques promyélocytes ( 60 ans - INF pégylé: les patients plus jeunes (MDS>LAM Jonathan S. Thrombosis Volume 2011 Diagnostic Clinique: 2/3 cas : asymptomatique 1/3 cas: - Fatigue (90% des cas) - Insomnie, maux de tête.. - Complications: thrombose, hémorragie Examen clinique: - splénomégalie : modérée (1/3 des cas ) Bilan Biologique: Hémogramme: N° PLT > 450G/L , chronique (= vérifiée sur 2 hémogrammes après 1-2 mois) -> 1000 G/L dans la moitié des cas Morphologie Pq: parfois présence de Pq géantes avec raréfaction de granulations, fragments de mégacaryocytes Leucocytes: - Hyperleucocytes: > 10G-15G/L - Discrète myélémie (3%) et/ou éosinophiles (