Psoriasis: Definición y Características (PDF)

PSORIASIS: DEFINICION Enfermedad inflamatoria sistémica crónica, de base genética, mediada inmunológicamente. Puede ser desencadenada y/o agravada por múltiples factores. Puede afectar mucosas, faneras y Generalmente se asocia a frecuentemente comprometer las...

PSORIASIS: DEFINICION Enfermedad inflamatoria sistémica crónica, de base genética, mediada inmunológicamente. Puede ser desencadenada y/o agravada por múltiples factores. Puede afectar mucosas, faneras y Generalmente se asocia a frecuentemente comprometer las comorbilidades que afectan la articulaciones. calidad y sobrevida de los pacientes..No es contagiosa. PSORIASIS: DEFINICION Es una condición de curso impredecible, con períodos de remisión y exacerbación. Son lesiones eritemato-escamosas producidas por la hiperproliferación de queratinocitos, 2 mediado por citoquinas proinflamatorias EN LA PIEL NORMAL EL TIEMPO DE TRÁNSITO DE UNA CÉLULA DEL ESTRATO BASAL A LA CAPA CÓRNEA ES DE 3 28 DÍAS. EN LA PIEL PSORIÁTICA ES DE 5 DÍAS.  EPIDEMIOLOGIA Es igualmente común en hombres y mujeres. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares (riesgo aumentado de 4 a 5 veces si un padre está afectado) y factores ambientales como infecciones, estrés y trauma cutáneo (fenómeno de Koebner). 4  ETIOPATOGENIA La causa exacta de la psoriasis no se conoce completamente. Los factores genéticos, inmunológicos y ambientales juegan un papel importante. 5  ETIOPATOGENIA GENÉTICA Poligénica INMUNE Mediada por linfocitos T AMBIENTE Estrés, infecciones, fármacos, alcohol, tabaco 6  ETIOPATOGENIA: GENETICA La probabilidad de que la descendencia padezca psoriasis, es del 14% con un padre afectado y si ambos padres tienen la enfermedad, la probabilidad aumenta al 40%. 7  ETIOPATOGENIA: INMUNE La psoriasis involucra una respuesta inmunológica desregulada, donde las células T activadas liberan citocinas inflamatorias (como el TNF-α, IL-17 e IL-23), lo que conduce a la proliferación excesiva de queratinocitos y la formación de las placas características de la psoriasis 8  ETIOPATOGENIA: INMUNE Los linfocitos T son el impulso principal en la patogenia, tanto en la proliferación y diferenciación del queratinocito como la cascada de mecanismo autoinmune que se observa en el queratinocito y células endoteliales de los vasos en las papilas dérmica. 9 ETIOPATOGENIA: FACTORES DESENCADENANTES/ AGRAVANTES 10  ETIOPATOGENIA: FACTORES DESENCADENANTES/ AGRAVANTES Aceleración en la epidermogénesis. Producción incrementada de queratina.  ETIOPATOGENIA: FACTORES DESENCADENANTES/ AGRAVANTES El Estrés.- se ha asociado a las manifestaciones iniciales de la enfermedad, así como con los brotes de una psoriasis previa. Infecciones.- las bacterianas inducen o agravan la psoriasis sobre todo por estreptococia creando los superantígenos, también se le asocia con el VIH Fármacos.- posibles inductores como el litio, B-bloqueadores, antipalúdicos, interferón. Metabólicos y climáticos se asocia al aumento de consumo de alcohol y tabaco. 12 MANIFESTACIONES CLINICA Historia clínica: Los pacientes suelen presentar placas eritematosas, bien delimitadas, cubiertas por escamas plateadas. Las localizaciones más comunes incluyen codos, rodillas, cuero cabelludo y región sacra. Los síntomas incluyen prurito (en aproximadamente el 70-90% de los casos) y dolor 13 (20-30%). MANIFESTACIONES CLINICA Examen físico: Las placas psoriáticas tienen un signo de Auspitz positivo (sangrado puntual al raspar la placa). Otros signos incluyen el fenómeno de Koebner (nuevas lesiones en sitios de trauma) y afectación 14 ungueal (como onicólisis, pitting y oil-drop sign). FENÓMENO DE KOEBNER: Es la inducción traumática de la lesión de psoriasis en una piel aparentemente no lesionada ANILLO DE WORONOFF : Blanqueamiento alrededor de la placa de psoriasis MANIFESTACIONES CLINICA LESIÓN CLÁSICA Placa eritematosa, elevada, bien delimitada, superficie descamativa nacarada. Desde puntiforme a muy amplia. Simétrica. 17 LESIÓN CARACTERÍSTICA 18 19 cuenta las siguientes localizaciones: palmas, plantas, cara y/o genitales, siendo interpretadas PATRONES CLÍNICOS Psoriasis tipo placa Psoriasis gutatta Psoriasis inversa Psoriasis eritrodérmica Psoriasis pustular PSORIASIS TIPO PLACA( PSORIASIS VULGAR) Forma más común :90% de los pacientes la tienen. Simétrica en las zonas extensoras de las extremidades, cc, nalgas, zona inferior lumbar, ombligo y zona interglútea.  ERITRODERMIA PSORIÁSICA Forma generalizada de la enfermedad. Cara, manos, pies, uñas, tronco y extremidades. El eritema se vuelve la característica más prominente. Pueden ser hipotérmicos e hipohidróticos por obstrucción de los conductos sudoríparos. Edema de MMII por pérdida de proteinas Falla cardiaca de gasto alto, falla hepática y PSORIASIS PUSTULAR MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cambios relacionados: Alteraciones de las uñas: Lengua geográfica Artritis Psoriásica ARTRITIS PSORIATICA La artritis psoriásica (APs) se relaciona con la presencia del antígeno de histocompatibilidad HLA C12. El compromiso periférico se relaciona con el HLA B-38 y HLA B-39 Compromiso axial y la dactilitis lo 26 hacen con el HLA B-27. ARTRITIS PSORIATICA Tener presente que la afectación de cuero cabelludo, uñas y región lumbosacra (pliegue intergluteo), muestran una fuerte asociación con artropatía CASOS ESPECIALES PSORIASIS Y EMBARAZO: la erupción pustulosa generalizada o impétigo herpetiforme es la manifestación clínica más severa. Suele desencadenarse el sexto mes y prolongarse hasta el nacimiento y el puerperio. 28 CASOS ESPECIALES PSORIASIS EN LA INFANCIA: Entre los factores que contribuyen a su desencadenamiento se destacan las infecciones estreptocóccicas o estafilocóccicas agudas, los traumatismos (fenómeno isomórfico), las emociones, la hipocalcemia, y medicamentos. Es más frecuente el compromiso facial que en adultos Se inicia entre los 7 y los 14 años. En el 80%, las lesiones cutáneas preceden a la 29 artritis. CASOS ESPECIALES PSORIASIS Y EMBARAZO: Cuanto más grave, mayor es la probabilidad de insuficiencia placentaria y de anomalías fetales. Otras formas clínicas de psoriasis pueden tener un curso variable e impredecible. 30 CASOS ESPECIALES PSORIASIS EN LA INFANCIA: Aparecer desde el nacimiento Existe un 27% de los pacientes manifiestan la enfermedad antes de los 15 años, 10%, antes de los 10 años, 5% antes de los 5 años y 2% antes de los 2 años. 31 CASOS ESPECIALES PSORIASIS EN LA INFANCIA: Los pacientes que inician la enfermedad a edad temprana, muestran mayor asociación de comorbilidades Como variantes propias de la infancia se destacan: Psoriasis en gotas: la segunda en frecuencia en la infancia. 32 CASOS ESPECIALES PSORIASIS EN LA INFANCIA: Psoriasis congénita: muy rara, habitualmente generalizada, de aspecto eritrodérmico. Psoriasis en el área del pañal: una variante de la psoriasis invertida en el lactante. Frecuente compromiso umbilical. 33 DIAGNOSTICO Clinimetría: PASI (Psoriasis Area Severity Index), sPGA (static Physician Global Assessment), BSA (Body Surface Area), NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index) y DLQI (Dermatology Life of Quality Index). Raspado metódico (signo de Auspitz). Biopsia cutánea, en casos de duda diagnóstica. Laboratorio: eritrosedimentación (ERS), proteína C reactiva (PCR) cuantitativa. Cultivo de fauces, nasal y perianal, antiestreptolisina (psoriasis en gotas). Micológico de uñas (diagnóstico diferencial de psoriasis ungueal). 34  DIAGNOSTICO El diagnóstico de psoriasis es clínico. En casos dudosos, una biopsia de piel puede ser necesaria y mostrará hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y microabscesos de Munro. No hay un criterio diagnóstico específico, pero el diagnóstico se basa en la historia clínica, examen físico y, si es necesario, 35 confirmación histológica.  Puntuación PASI DIAGNOSTICO (Índice de gravedad y área de la psoriasis). Puntuación PASI La puntuación PASI es una herramienta que se utiliza para medir la gravedad y la extensión de la psoriasis. Intensidad La intensidad del enrojecimiento, el grosor y la descamación de la psoriasis se evalúa como nula (0), leve (1), moderada 36 (2), grave (3) o muy grave (4). DIAGNOSTICO Puntuación PASI (Índice de gravedad y área de la psoriasis). El porcentaje de área afectada por psoriasis se evalúa en las cuatro regiones del cuerpo. En cada región, el área se expresa como nula (0), 1-9% (puntuación 1), 10-29% (puntuación 2), 30-49% (puntuación 3), 50-69% (puntuación 4), 70-89% (puntuación 5) o 90-100% (puntuación 6). Cabeza y cuello Miembros superiores Trompa Miembros inferiores 37  Puntuación PASI DIAGNOSTICO (Índice de gravedad y área de la psoriasis). Leve 0-7 Moderada 7-12 Grave > 12 38  DIAGNOSTICO BSA (Body Surface Area) Consiste en el cálculo directo de la superficie corporal afectada y constituye una primera aproximación a la cuantificación de la gravedad de la psoriasis en placa. Emplea la palma de la mano del paciente como el equivalente al 1% de la superficie corporal. Puntuación total máxima 100 manos. Una afección mayor al 10% del área de superficie corporal afectada, se considera severa. Cabeza y cuello: máximo 10 manos. Extremidades superiores: máximo 20 manos. Tronco: máximo 30 manos. 39 Extremidades inferiores: máximo 40 manos.  DIAGNOSTICO De acuerdo a la evaluación del paciente y las herramientas clinimétricas (sPGA, BSA, PASI y DLQI) Podemos estadificar la enfermedad en: Psoriasis Leve: 1-3. Psoriasis Moderada: 4-9. Psoriasis Severa: mayor de 10 40  DIAGNOSTICO El raspado metódico de BROG es una prueba sencilla que consiste en el curetaje de una placa de psoriasis. Con esta técnica se ponen de manifiesto tres signos: Signo de la vela de estearina: desprendimiento de escamas secas blanquecinas. Signo de la membrana desplegable: película consistente, blanco pardusca y húmeda. Signo del rocío sangrante (Signo de Auspitz): puntillado hemorrágico. Se considera patognomónico para el diagnóstico. 41 DIAGNOSTICO EL RASPADO METÓDICO DE BROG 42 43  SIGNO DE ROCÍO SANGRANTE (AUSPITZ): Sangrado al levantar las escamas adheridas.  HISTOPATOLOGÍA DE LA PSORIASIS Los hallazgos histopatológicos varían según el tipo y tiempo evolutivo de la lesión y no son patognomónicos de la enfermedad: Paraqueratosis focal o difusa Hipo o agranulosis focal o difusa Acantosis regular con ensanchamiento basal de crestas interpapilares epidérmicas. Adelgazamiento suprapilar de la epidermis Elongación y edema de las papilas dérmicas. Vasos capilares dérmicos dilatados y tortuosos. Presencia de pústulas espongiformes de Kogoj (capa espinosa) y microabscesos de Munro (capa córnea) 45 Infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y linfocitos T.  DIAGNOSTICO PESQUISA DE COMORBILIDADES Medida de la circunferencia abdominal e índice de masa corporal (IMC). Laboratorio: Hemograma completo, glucemia, hepatograma, perfil lipídico, función renal (creatininemia y clearence de creatinina), ácido úrico y perfil tiroideo. Análisis de orina completa. En caso de sospecha de artritis psoriásica, solicitar anticuerpos para factor reumatoideo y anticuerpos anti- nucleares. Estudio ecográfico y radiológico de articulaciones sintomáticas. Ecografía abdominal. 46 Psicodiagnóstico. TRATAMIENTO OBJETIVOS Suprimir las manifestaciones clínicas Remisión duradera de las placas No causar toxicidad Cubrir las expectativas del paciente  TRATAMIENTO Entre los factores que deben considerarse al elegir un tratamiento, se destacan: Tipo de psoriasis, severidad y extensión. Sexo y edad. Consideraciones especiales. Comorbilidades. Estado de salud general. Ingesta de medicamentos y otras drogas. Actividad laboral y consideraciones sobre calidad de vida. Antecedentes y respuesta a terapéuticas previas. Adherencia al tratamiento. Accesibilidad al tratamiento. 48 NO considerar a la clinimetría como ÚNICO indicador. Terapia tópica En general, el tratamiento tópico está  EXISTE PACIENTES CON PSORIASIS LEVE, QUE PRESENTAN MANIFESTACIONES ESPECIALES DE LA ENFERMEDAD Compromiso de áreas visibles Compromiso de grandes áreas de la piel cabelluda. Compromiso genital Compromiso de palmas de las manos y plantas de los pies Onicolisis u onicodistrofia de al menos dos uñas Prurito INTENSO que lleva a rascarse y presencia de placas recalcitrantes simples. TRATAMIENTO No farmacológico: Evitar factores desencadenantes como el estrés, el alcohol, el tabaquismo y las infecciones. 50 IMPLEMENTACION DE LAS METAS EN EL TRATAMIENTO 3 requerimientos fundamentales: 1. Disminuir el puntaje de la severidad de la psoriasis y mejorar la calidad de vida relacionada a la salud (en inglés, HRQoL). 2. Establecer un seguimiento y monitoreo regular del paciente. 3. La toma de acciones si la meta no se cumple. 51 ALGORITMO DE TRATAMIENTO 1° LÍNEA TRATAMIETNO TÓPICO ( Iniciar 2° ó 3°línea de tto si es poco probable el control adecuado, en enfermedad extensa, ps moderada, ps ungueal ) 2° LÍNEA FOTOTERAPIA - TERAPIA SISTÉMICA 3° LÍNEA TERAPIA BIOLÓGICA  TRATAMIENTO LA PSORIASIS LEVE: Definió como superficie corporal (siglas en inglés, BSA) ≤ 10 índice de severidad y área de la psoriasis (siglas inglés, PASI) ≤10 Iíndice de calidad de vida dermatológico (siglas inglés, DLQI) ≤ 10. El tratamiento recomendado TERAPIA TOPICA y avanzando a fototerapia o 53 agentes sistémicos en casos refractarios.  TRATAMIENTO La psoriasis moderada a severa. El tratamiento recomendado es fototerapia y terapia sistémica. 54  FASES DE TERAPIA FASE DE INDUCCION Las primeras 16 semanas de tratamiento si se utilizaban medicamentos que producen una rápida inducción y remisión (ej. infliximab y adalimumab). Extenderse hasta 24 semanas si se utilizaban medicamentos de inicio más lento como el metotrexate o etarnecept. FASE DE MANTENIMIENTO 55 Es de 8 semanas  CUANDO SE DICE QUE EL TRATAMIENTO ES EXITOSO El esquema de tratamiento de la fase de mantenimiento Reducción del PASI ≥ 75, o por lo menos se logra un PASI entre ≥ 50 a < 75 MAS DLQI ≤ 5 el tratamiento es exitoso y debe continuarse. Modificarse el tratamiento: Aumento de la dosis del medicamento, reducción de los intervalos entre las dosis, combinación de terapias o cambio 56 de medicamento.  TRATAMIENTO TÓPICO Psoriasis leve De elección en el 80% de los pacientes psoriaticos. Como tto complementario a terapia sistémica TRATAMIENTO TÓPICO Está indicado como terapia única en psoriasis leve. Es necesario tener en cuenta la adherencia al tratamiento. No tiene injerencia sobre la inflamación sistémica. 58 TRATAMIENTO TÓPICO TRATAMIENTO TÓPICO TRATAMIENTO TÓPICO COMPLEMENTARIO  FOTOTERAPIA Consiste en irradiar la piel con UVB a dosis altas sin ningún tipo de fármaco. Tratamiento eficaz con alto perfil de seguridad. Se puede combinar con otros tratamientos tópicos o sistémicos. La fototerapia No tiene incidencia en la inflamación sistémica.  FOTOTERAPIA Mecanismo de acción: interviene en la proliferación celular de queratinocitos, fibroblastos (solo por UVA) y linfocitos. Inhibe la función presentadora de antígenos de las células de Langerhans Disminuye las sustancias solubles pro-inflamatorias (citoquinas) la expresión de moléculas de adhesión y la angiogénesis. 63 Induce la apoptosis y produce inmunosupresión  FOTOTERAPIA Indicaciones: BSA mayor 5% Falta de respuesta a tratamiento tópico localizaciones incapacitantes, impacto severo en la calidad de vida. Es terapia de primera elección en el embarazo, segura en niños y 64 durante el período de lactancia (UVB anda angosta).  QUIMIOFOTOTERAPIA La quimiofototerapia (PUVA) es uno de los tratamientos más eficaces. Consiste en la aplicación tópica o sistémica de un psolareno (fotosensibilizante), y posteriormente se procede a la irradiación de la piel con UVA. TERAPIA RADIANTE UVB banda angosta (310-315 nm) Se realizan tratamientos 2-3 veces por semana, como monoterapia o combinarse con otras terapias sistémicas. De primera elección en niños, lactantes y embarazadas. Eficacia: induce remisiones en el 80%. Riesgos: quemaduras, prurito y fotoenvejecimiento. Contraindicaciones: fotosensibilidad UVB- UVA, melanoma. Riesgo a largo plazo bajo.  TERAPIA SISTÉMICA Indicaciones Psoriasis moderada o severa. Sin respuesta a la terapéutica tópica con repercusión en la calidad de vida. Intolerancia y/o falta de adherencia al tratamiento tópico. Artropatía psoriásica, psoriasis pustulosa localizada/generalizada, eritrodermia psoriásica, localizaciones discapacitantes (manos, ungueal, pies, cara, genitales). TERAPIA SISTÉMICA METOTREXATE RETINOIDES : Acitretín CICLOSPORINA TERAPIA BIOLÓGICA : Etarnecept, adalimumab, infliximab METOTREXATE RETINOIDES : Acitretín ACITRETIN  TERAPIA BIOLÓGICA Etanercept Infliximab Adalimumab  CONSIDERACIONES GENERALES DE LAS TERAPIAS BIOLÓGICAS Aumento de infecciones de piel y partes blandas, TBC, infecciones oportunistas (histoplasmosis, candidiasis mucocutánea), parasitosis, virosis (VHZ/VHS). La reactivación, infección o reinfección por Mycobacterium Tuberculosis (granuloma) y de la Candidiasis mucocutánea Reactivación de hepatitis B. Aparición y/o exacerbación de enfermedades desmielinizantes. En insuficiencia cardíaca clases I y II Reacción de hipersensibilidad a la droga y/o excipientes. Procesos autoinmunes pueden exacerbarse (psoriasis, vasculitis, eritema nudoso, síndrome de Sjogren, lupus eritematoso sistémico y 75hepatitis autoinmunitaria).  COMPLICACIONES Comorbilidades: La psoriasis se asocia con un mayor riesgo de síndrome metabólico, enfermedad cardiovascular, diabetes tipo 2, obesidad y depresión. Complicaciones de la enfermedad: Artritis psoriásica, eritrodermia psoriásica, y psoriasis pustulosa. 76 PRONOSTICO Y PREVENCION Prevención: No existe una prevención primaria establecida, pero el manejo adecuado de factores de riesgo y el tratamiento temprano pueden prevenir exacerbaciones. Pronóstico: La psoriasis es una enfermedad crónica con un curso impredecible. La mayoría de los pacientes requieren tratamiento continuo y presentan remisiones y exacerbaciones a lo largo de su 77 vida