Pediatría II-P2 PDF

1 Resumen: Ivana Mardegan Dra. Sandra Alberdi PEDIATRÍA II – P2 INFEC...

1 Resumen: Ivana Mardegan Dra. Sandra Alberdi PEDIATRÍA II – P2 INFECCIÓN DE VÍAS URINARIAS Invasión por microorganismos en el tracto urinario.  Lactante: + frecuente en el varón (por la fimosis).  Otras edades: + frecuente en niñas (generalmente por mala higiene).  Principal etiología: Escherichia coli.  Factores de riesgo: edad de presentación (< 2 años tienen más probabilidad de cicatriz renal), obstrucción al flujo urinario (malformaciones congénitas), reflujo vesicoureteral, virulencia bacteriana, retraso del tratamiento (debe iniciar en las primeras 12-24 horas), mala higiene, varones no circuncidados, estreñimiento, vejiga neurógena, instrumentación (sondas)… Patogenia:  RN y lactante: vía hematógena.  Otras edades: vía ascendiente. Clasificación: ITU baja (cistitis) ITU alta ITU atípica ITU recurrente Bacteriuria (pielonefritis) asintomática + frecuente en niñas > Afección del ITU alta que En 1 año: 2 años parénquima renal evoluciona de forma Urocultivo positivo tórpida.  > 3 ITU bajas o + ausencia de Síntomas (miccional): Síntomas sistémicos: Posible alteración  > 2 pielonefritis o síntomas y disuria, polaquiuria, fiebre alta + dolor anatómica o funcional /  1 pielonefritis + ITU marcadores orina turbia y lumbar. microrganismo NO E. baja. inflamatorios en maloliente, urgencia Otros: compromiso del coli. orina completa. miccional, dolor estado general, suprapúbico... decaimiento, vómitos y Síntomas: masa Ocurre con frecuencia mala tolerancia oral abdominal, chorro (lactante). por tratamiento débil, aumento de + frecuente en creatinina, sin inadecuado. embarazadas Puede generar cicatriz respuesta al tratamiento Pueden generar cicatriz adolescentes. renal. en 48-72 horas. renal. Clínica según edad:  RN y lactante: estacionamiento ponderal, rechazo del alimento, irritabilidad, vómito, anorexia, diarrea, ictericia, hepatoesplenomegalia, sx. febril, orina maloliente, chorro débil, goteo, polaquiuria…  Preescolar en adelante: síntomas + específicos de acuerdo al tipo de ITU. Diagnostico: + Orina completa (Nitrito positivo, leucocitos + 5 /campo, pus) urocultivo (confirma la infección) Métodos de recolección de orina: Higienizar a los genitales antes de la coleta (en los varones no circuncidados, el prepucio debe retraerse). oo Continentes (controlan los esfínteres): muestra obtenida a mitad de la micción (1ª orina del día es lo ideal). o No continentes (sin control de esfínteres): cateterismo vesical o punción suprapúbica (métodos invasivos), bolsa recolectora (puede permanecer de 20-30 minutos / + riesgo de contaminación). Método de recolección Positivo: 2 Resumen: Ivana Mardegan  Interpretación del urocultivo de acuerdo a la forma de Segundo chorro > 100.000 ufc/ml. recolección: Recolector > 100.000 ufc/ml. Cateterismo vesical > 10.000 ufc/ml.  Utilización de tiras reactivas y conducta: Punción suprapúbica > 1 ufc/ml. Tira reactiva Conducta Leu (+) y Nit (+) Enviar muestra para urocultivo y orina completa e iniciar ATB. Leu (-) y Nit (+) Enviar muestra para urocultivo y orina completa e iniciar ATB. Asintomáticos: no iniciar ATB hasta resultado del urocultivo y orina completa. Considerar infección fuera Leu (+) y Nit (-) del tracto urinario (infección genital). Sintomáticos: enviar muestra para urocultivo y orina completa e iniciar ATB. Leu (-) y Nit (-) Asintomáticos: descarta ITU. Sintomáticos: enviar muestra para urocultivo y orina completa para descartar ITU y buscar otras patologías.  Imágenes: principalmente para buscar anomalías del tracto urinario y evitar otras infecciones y complicaciones. - Ecografía renal: detecta malformaciones, identifica pielonefritis (aumento del volumen renal y ecogenicidad). - Ecografía renal con Doppler: también identifica zonas de menor irrigación (infección / cicatriz). - Cistografía miccional (buscar malformaciones / se realiza en ausencia de infección urinaria y de alteración en el perfil renal): indicado en < 1 año, ITU recurrente o atípica, cintigrama o eco renal alterado, historia de reflujo vesicoureteral en la familia. - Cintigrama renal con DMSA (evaluación de la funcionalidad): identifica pielonefritis y cicatriz renal (áreas de hipocaptación), ideal de 6-12 meses del episodio para buscar cicatriz. Confirmación de pielonefritis: Cintigrama renal (DMSA) o eco Doppler renal. Tratamiento (Asociación Española de Pediatría, 2022): 3 Resumen: Ivana Mardegan Hospitalización: < 3 meses, compromiso del estado general, sepsis, hiperémesis, fracaso del tratamiento ambulatorial, deshidratación, malformaciones, ITU recurrente, microrganismo resistente… Profilaxis (ITU recurrente, RVU, vejiga neurógena, obstrucción…): nitrofurantoína 2-3 mg/kg/día o Cefadroxila (15 mg/kg/día) o clotrimazol 2-10 mg/kg/día. Complicaciones:  Cicatriz renal: mayor riesgo de HTA, preeclampsia en el embarazo, enfermedad renal crónica… SÍNDROME NEFRÓTICO Enfermedad glomerular caracterizada por una proteinuria intensa (en rango nefrótico), definida como una proteinuria > 40 mg/m2/h, hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dl, edema, dislipidemias y alteraciones endocrinas.  Edad de presentación: 2-10 años / en niños es + frecuente en el sexo masculino. Clasificación etiológica: Síndrome nefrótico primário Secundario (enfermedades sistémicas)  Idiopático (+ frecuente - 90%).  LES, cáncer, infecciones (VIH, hepatitis, malaria…),  Sx nefrótico congénito: se manifiesta en < 12 meses. fármacos (AINES, captopril), otras nefropatías  Genético. (glomerulonefritis aguda, nefropatía IgA…) … Patogenia: Aumento de la permeabilidad de la Proteinuria masiva e Lesión de los podocitos hipoalbuminemia. pared capilar glomerular Edema Hipercoagulabilidad, Susceptibilidad a infecciones Hiperlipidemia: aumento del colesterol, hemoconcentración, oliguria, (disminución de la IgG y C3 – C5): triglicéridos, LDL y VLDL. IRA prerrenal. Manifestaciones clínicas:  Edema (síntoma de presentación más frecuente): periocular, extremidades inferiores…Puede generalizarse causando ascitis, derrame pleural y edema en los órganos genitales.  Puede haber hematuria, hipertensión, insuficiencia renal.  Otros: anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea… NOTA: la presencia de polipnea y/o hipoxemia obliga a descartar tromboembolismo pulmonar. Diagnostico: Proteinuria  Análisis de orina: densidad aumentada, hematuria microscópica, lipiduria (cilindros grasos y cuerpos ovalares grasos), células epiteliales, cilindros hialinos, proteinuria > o 1+: 30-100 mg/dl. 2+… o 2+: 100-300 mg/dl.  Proteinuria en orina de 24 horas: > 40 mg/m2/h. o 3+: 300-1000 mg/dl. o 4+: > 1000 mg/dl. 4 Resumen: Ivana Mardegan  Relación proteinuria/creatinina en orina aislada (en lactantes - difícil obtener orina de 24 h): > 2 mg/dl (rango nefrótico).  Otros: albumina sérica (< 2,5 g/dl), hemograma (hemoconcentración), electrolitos (hipocalcemia…), BUN y creatinina (normal o elevada), colesterol (> 300 mg/dl), triglicéridos (elevados), RX de tórax (sospecha de derramen pleural), eco Doppler renal y abdominal (sospecha de trombosis), biopsia renal según indicación. Biopsia renal en la 1ª manifestación: hematuria macroscópica, hipertensión, insuficiencia renal, edad < 1 año, Sx. nefrótico familiar, corticorresistencia. Tratamiento:  Hospitalizar: reposo, dieta hipercalórica y normoproteica, consumo de 1g/día de sal, hidratación con líquidos a 400 ml/m²/día, desparasitar < 2 años (con pamoato de pirantel o mebendazol) y > 2 años (con albendazol).  Si albumina < 1,5: reponer.  Si edema severo: iniciar furosemida y mantener líquidos a 1.200 ml/m²/día.  Fármacos: corticoesteroides, inmunosupresores según indicación, IECA, ARA II... Clasificación según la respuesta al corticoide en la 1ª manifestación:  SN corticosensible: desaparece la proteinuria y la hipoalbuminemia en respuesta al tratamiento.  SN corticorresistente: persiste a pesar de 8 semanas de tratamiento. Clasificación según el curso evolutivo:  SN corticosensible con brote único o recaídas infrecuentes: máximo 2 recaídas en 6 meses tras la manifestación inicial o < 3 en 1 año en cualquier momento evolutivo.  SN recaídas frecuentes: > 2 recaídas en 6 meses tras la manifestación inicial o > 3 en 1 año en cualquier momento evolutivo.  SN corticodependiente: > 2 recaídas al rebajar la dosis de prednisona a días alternos o recaída en las 2 semanas siguientes a la supresión.  SN corticorresistente tardío: después de una de las recaídas no existe remisión, habiendo sido corticosensible en su manifestación inicial. Complicaciones:  Infecciones (celulitis, peritonitis bacteriana espontánea y bacteriemia), trombosis (hipercoagulabilidad), IRA (por la hipovolemia). GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA - GNAPI Lesión inflamatoria glomerular desencadenada por una amplia variedad de gérmenes.  + frecuente entre 4 -14 años y en el sexo masculino (raro en < 2 y > 20 años). Etiología: + frecuente por Estreptococo βhemolítico grupo A (SBHGA) – Glomerulonefritis Postestreptocócica.  Otros: otras bacterias (estafilococo, neumococo…), virus (Epstein-Barr, CMV…), parásitos (P. falciparum…) y hongos (Candida albicans…). 5 Resumen: Ivana Mardegan Patogenia:  Proceso patológico de base inmunológica: Periodo de latencia: ocurre inflamación y daño glomerular causada o Infección faríngea: 1-2 semanas. por imunocomplejos. o Infección cutánea: 4-6 semanas. o No estreptocócicas: la nefritis ocurre simultáneamente a la infección. Manifestaciones clínicas:  Subclínica: microhematuria asintomática, PA normal o elevada, C3 disminuido.  Síndrome nefrítico agudo (presentación clínica más característica): o Hematuria (brusca): la hematuria macroscópica es el motivo de consulta + frecuente (orina color cola o té, sin coágulos, indolora, durante toda la micción). o Edema (principalmente facial y palpebral), hipertensión, proteinuria moderada, oliguria, deterioro de la función renal. o Otros: malestar, astenia, fiebre moderada, cefalea, vómitos, dolor lumbar…  Raramente síndrome nefrótico y formas rápidamente progresivas. Diagnostico: Clínica de síndrome nefrítico agudo + antecedente de una infección.  Complementarios: o Análisis de orina: hematuria, proteinuria, hematíes dismórficos, piuria, cilindros hemáticos y granulosos. o Índice proteínas/creatinina en orina o proteinuria en orina de 24 h (moderada). o Urea y creatinina: elevados. o Hemograma: anemia dilucional. o Electrolitos: hiperpotasemia, hiperfosforemia, hiponatremia dilucional. o Albumina sérica: normal o disminuida. o Complemento sérico: disminuido (C3 y CH50) y se normalizan antes de las 6-8 semanas. o Gasometría: acidosis metabólica. o ASTO: aumentado en infección estreptocócica (si positivo: tratar con Penicilina Benzatínica). o Otros: serologías (VHB, CMV), ecografía renal (riñón aumentado, hiperecogénico). Tratamiento:  Pesar el niño (para acompañar su pérdida de peso durante el tratamiento).  Hacer balance hídrico (debe consumir menos y eliminar más).  Restricción hídrica (ingesta de líquidos a 500-1000 ml) + Furosemida (para resolución del edema, hipertensión e hipervolemia): 1-2 mg/kg/dosis cada 8 horas.  HTA: anticalcicos.  Infección: ATB solo si hay evidencia de infección activa. TRIANGULO DE EVALUACIÓN PEDIÁTRICA - TEP Es una herramienta para la evaluación pediátrica inicial rápida en situaciones de urgencia (usar solo los sentidos de la vista y la audición). Secuencia: Triangulo de Historia Exploración ABCDE Estabilización Clínica fisica Diagnostico evaluación pediat rica 6 Resumen: Ivana Mardegan  Tono. Qué oímos Qué vemos  Interacción con el entorno.  Ronquido o  Postura: olfateo, voz ronca. trípode.  Actividad.  Disfonía o  Balanceo  Mirada. estridor o cefálico.  Lenguaje o llanto (consolable o tos  Brad o no). perruna. taquipnea.  Sibilancias.  Aleteo nasal,  Quejido. tiraje.  Palidez.  Moteado o livedo reticular.  Cianosis. Interpretación: Leve (sin riesgo) Riesgo moderado Grave Apariencia, circulación y Anormalidad en 1 área. Anormalidad en > 2 áreas. respiración normales. Requiere actuación según cada caso, tomar signos vitales Actuar inmediatamente Estáble (puede esperar). constantes, llevar a una zona especial, avisar al médico, iniciar (¡a correr!) tratamiento (O2, accesos…). MENINGITIS Inflamación de las meninges (duramadre, aracnoides y piamadre) generalmente por invasión de microrganismos. Factores predisponentes: no vacunados, exposición reciente a personas con meningitis, infecciones respiratorias altas (otitis, sinusitis, faringitis…), viaje a áreas endémicas, hemocultivo positivo (siempre realizar punción lumbar), anemia falciforme, asplenicos, trauma penetrante de cráneo, otorrea o rinorrea de LCR, neurocirugía reciente… Etiología  Viral (+ frecuente): principalmente enterovirus y herpes virus.  Bacteriana (+ grave): < 1 mes 1 – 3 meses > 3 meses Situaciones especiales S. agalatiae, E. Igual < 1 mes + N. N. meningitidis,  Neurocirugía: Pseudomonas, GRAM -, S. aureus, S. epidermidis, coli, L. meningitidis, S. pneumoniae, S. pneumoniae, S. pneumoniae. monocytogenes. H. influenzae. H. influenzae.  Inmunodeprimidos: Pseudomonas, L. monocytogenes, GRAM -. También puede ocurrir por micobacterias (TB) o hongos (casi exclusivamente en inmunodeprimidos y prematuros de larga estancia hospitalaria). Manifestaciones clínicas: Puede haber presentación brusca o instauración lenta (los signos y síntomas varían con la edad). Neonatal (inespecíficos): letargia, irritabilidad, fiebre o hipotermia, pobre alimentación, hipoglucemia, fontanela abombada, ictericia, hipotonía, apnea. En lactantes, predomina la fiebre, síntomas anteriores, digestivos y respiratorios. Infantes y niños: fiebre, rigidez de nuca (> 2 años), vómitos, fotofobia, alteraciones del sensorio, cefalea, convulsiones, anorexia, letargia… Puede presentar signo de Kernig y Brudzinski (a partir de 12-18 meses). 7 Resumen: Ivana Mardegan La presencia de petequias o lesiones purpúricas sugieren infección por N. meningitidis.  Sx de meningitis aguda (bacteriana y viral): fiebre, cefalea, vómito, fotofobia, rigidez de nuca, alt. del sensorio.  Sx de meningitis subaguda y crónica (tuberculosa y fúngica): inicio gradual y progresión lenta, fiebre baja.  Sx de encefalitis aguda (virus herpes simple): alteración temprana del sensorio y convulsiones + frecuente. El edema cerebral es de tipo citotóxico. Conceptos importantes:  M. por reactivación: se reactiva durante el tratamiento.  M. por recurrencia: ocurre 3-4 semanas tras el tratamiento u otro episodio por microrganismo diferente.  M. parcialmente tratada: sospecha + cultivo estéril (ATB antes de la coleta de LCR).  M. aséptica: clínica + ausencia de crecimiento bacteriano en LCR. Puede ser por TB (no crece en cultivo habitual), virus, medicamentos, neoplasias…  Meningoencefalitis: inflamación del cerebro y meninges.  Meningismo: signos de irritación meníngea + LCR normal y aséptico. Diagnostico: Historia clínica + examen físico completo + punción lumbar (PL). Indicación: sospecha o certeza diagnostica de meningitis, < 1 año con síntomas inespecíficos, neonatos con fiebre o sepsis, sospecha de sepsis meningocócica, hemocultivo positivo. Contraindicación: inestabilidad hemodinámica, hipertensión intracraneal, diátesis hemorrágica (plaquetas < 50.0000). En la meningitis por Herpes virus se identifica en la PL glóbulos rojos crenados. La solicitación de la punción lumbar debe incluir: citoquímico, conteo celular, tinción de GRAM, cultivo, PCR, phadebact (busca antígenos bacterianos). En sospecha de TB, solicitar ADA (adenosina desaminase).  Otros complementarios: hemograma (leucocitosis / leucopenia es mal pronóstico), PCR y VSG elevados, procalcitonina elevada (+ especifica), hemocultivo, función renal y hepática, coagulograma.  Neuroimagen: TC de cráneo (identificación de edema cerebral antes de la punción lumbar / indicado en casos de alteración prolongada del estado de conciencia, irritabilidad o convulsiones, alteraciones neurológicas focales, aumento del perímetro cefálico, meningitis recurrente o recaída, fiebre prolongada). 8 Resumen: Ivana Mardegan Tratamiento: Meningitis bacteriana SITUACIONES ESPECIALES TCE, neurocirugía, Vancomicina válvulas ventrículo- + peritoneales: cefalosporina de 3ª gen. Inmunodeprimidos: Ampicilina + Ceftazidima Duración del tratamiento: Meningitis meningocócica: 7 Meningitis neumocócica y por Meningitis por Listeria y bacilos días. Haemophilus influenzae: 10-14 días. gramnegativos: 21 días. Dexametasona: generalmente en casos de meningitis por H. influenzae (para protección del oído). NOTA: la Asociación Española de Pediatría recomienda el uso de dexametasona (dosis 0,6-0,8 mg/kg/día cada 6-8 h) en todos los casos, antes o durante la 1ª dosis de ATB, suspendiendo en caso de N. meningitidis (beneficioso en casos de M. por H. influenzae B, S. pneumoniae y tuberculosis). Meningitis por Mycobacterium tuberculosis: RIPE por 2 meses + RI por 10 meses. Asociar corticoide por 4 semanas con descenso progresivo 4 semanas más hasta suspensión. Meningitis viral: tratamiento de soporte en casos de enterovirus y aciclovir en casos de virus herpes simple (VHS). Quimioprofilaxis (Asociación Española de Pediatría - 2022): Meningitis meningocócica: Meningitis por H. influenzae  Rifampicina VO por 2 días:  Rifampicina VO por 4 días: o Adultos 600 mg/12 h. o Adultos 600 mg/12 h. o Niños > 1 mes 10 mg/kg/12 h. o Niños > 1 mes 20 mg/kg/24 h. o Niños < 1 mes 5 mg/kg/12 h). o Niños < 1 mes 10 mg/kg/24 h.  Ceftriaxona IM (embarazadas).  Ciprofloxacino VO en dosis única (solamente adultos). Complicaciones:  SIADH, convulsiones, edema cerebral, hidrocefalia, CID, shock séptico, absceso cerebral, afectación de pares craneales (principalmente N. auditivo), trastornos del leguaje, visuales o motores, convulsiones persistentes… CRISIS CONVULSIVAS Convulsión: signos y/o síntomas secundarios a la actividad neuronal anómala excesiva o sincrónica en el cerebro. Pueden ser de origen focal o generalizado: 9 Resumen: Ivana Mardegan Convulsión parcial (focal) Convulsión generalizada Disfunción limitada a una área del córtex (inicio focal). Disfunción cerebral difusa (inicio simétrico y bilateral).  Presenta crisis motora o no motora: giro forzado  Presenta crisis motora o no motora (Ej: hipotonía). de cabeza, desviación ocular, movimiento unilaterales, paresia... Espasmos infantiles: tipo de convulsión generalizada caracterizada por flexión o extensión simétricas de la Simple: no hay perdida de consciencia. musculatura del tronco y las extremidades. Suele iniciar a los 4-6 meses y cuando se asocia al retraso del desarrollo Compleja: hay perdida de la consciencia. psicomotor se denomina Sx. de West. Síndrome Lennox-Gastaut (mal pronóstico): mezcla de convulsiones. Epilepsia: crisis convulsivas recurrentes, afebriles, que no tiene relación con acometimientos agudos del SNC. Se considera que existe epilepsia cuando se producen > 2 crisis no provocadas en un periodo de más de 24 horas (Nelson, 21 ed.). Crisis no provocada: sin relación con problemas agudos (disturbios electrolíticos, metabólicos, meningitis, encefalitis…). CONVULSIÓN FEBRIL - CF Episodio convulsivo acompañado por fiebre (temperatura > 38ºC).  Edad: 6 meses - 5 años.  En ausencia de: infección del sistema nervioso, trastornos metabólicos y electrolíticos, antecedentes de crisis afebriles previas.  En presencia de: foco infeccioso que causó la fiebre. Las infecciones virales son las causas más comunes de convulsiones febriles. Convulsión en > 5 años + fiebre = convulsión precipitada por fiebre (buscar foco epileptógeno). Cuadro clínico: Puede haber grito inicial, perdida de la consciencia, hipertonía o hipotonía, crisis de mirada fija (ausencia), apnea, incontinencia esfinteriana, trastornos postictal (periodo inmediatamente después de la crisis). CLASIFICACIÓN Simple Compleja (mayor riesgo de epilepsia) Duración: < 15 min > 15 min Tipo: Generalizada (tónico-clónico) Focal Difícil identificación (desviación ocular, asimetría motora…) Periodo postictal: Sin compromiso neurológico Paresia, déficit neurológico Recurrencia en 24 h: Solo 1 episodio (sin recurrencia) Recurrentes Factores recidivantes (indican riesgo de recidivas):  1ª convulsión febril en < 12 meses.  Convulsión con temperatura < 38ºC.  Convulsión febril compleja.  Antecedentes familiares de convulsión febril. Diagnostico: Historia clínica (anamnesis) + exploración física.  Identificar el foco de infección que causó la fiebre (puede ser necesario exámenes laboratoriales). 10 Resumen: Ivana Mardegan  Punción lumbar: en sospecha de infección del SNC (presencia de signos meníngeos, fontanela abombada, fiebre en ausencia de otros focos, < 6 meses…).  Neuroimagen: en presencia déficit neurológico prolongado.  Electroencefalograma (EEG): no se hace de rutina. Puede estar indicado en convulsiones complejas (7 días posterior a la convulsión). Tratamiento: 1. Si llega en estadio postictal:  Bajar la fiebre y tratar el foco. Orientar la familia medidas generales (control de la temperatura con antipiréticos y baño…). 2. Si llega convulsionando: Medidas generales: controlar el tiempo, colocar en niño de costado (decúbito lateral), proteger de golpes, ofertar O2, mantener signos vitales (ABCDE), verificar temperatura y glucemia. No se debe: impedir los movimientos, introducir objetos en la boca, administrar algo por boca.  Fármacos: o Bajar la temperatura: dipirona (10-20 mg/ Kg – supositorio o IM). o Finalizar la crisis: Midazolam (0,2 mg/kg/ dosis, máximo 5 mg) Diazepam - Transmucosa nasal - Rectal (0,5 mg/kg/dosis). - Rectal Cuidado con la - EV (0,3 mg/kg/dosis). - IM depleción respiratoria. - Oral (0,3 mg/kg/dosis). - Transmucosa oral. LA DOSIS DE DIAZEPAM O MIDAZOLAM SE PUEDE REPETIR CADA 3-5 MINUTOS HASTA 3x. Si no cede la crisis: tratar como estatus convulsivo. o Si presenta riesgo de recurrencia (profilaxis): Diazepam oral o rectal cada 8 h o Acido Valproico VO 15-20 mg/kg/día divido cada 8 h durante la enfermedad febril. o Tratar la causa de la fiebre. Criterios de hospitalización: mal estado general, alteración de la consciencia, deshidratación, estatus convulsivo, < 12 meses con sospecha de infección del SNC, anomalías neurológicas posticital…La simple no se hospitaliza. ESTATUS CONVULSIVO / ESTATUS EPILEPTICO Crisis convulsiva que persiste por un tiempo prolongado (30 minutos) o distintas crisis repetidas sin recuperación completa de la consciencia entre ellas.  Es una emergencia neurológica (morbimortalidad significativa).  Causas: encefalopatía hipóxico-isquémica, infección del SNC, disturbios hidroelectrolíticos y metabólicos, convulsión febril, epilepsia, intoxicaciones, tumor cerebral…. Etapas del estatus convulsivo (Asociación Española de Pediatría): 11 Resumen: Ivana Mardegan Se recomienda iniciar tratamiento temprano. Persiste a pesar del tratamiento con fármacos de 1ª y 2ª línea. Producen daño neuronal: a partir de 30 min en convulsiones generalizadas y 60 min en las focales (Asociación Española de Pediatría). Tratamiento: 1. Mantener las funciones vitales: ABCDE, medidas generales. 2. Finalizar la crisis: 0-10 min - Diazepam: 0,5 mg/kg/dosis rectal o 0,3 mg/kg/dosis EV. - Midazolam: 0,2 mg/kg/dosis IM, IN, bucal. Se pueden repetir cada 3-5 minutos hasta 3x. - Otros: Lorazepam, Clonazepam. 10-30 min - Fenitoína (Difenilhidantoina): 20 mg/kg/dosis EV (diluido con SF). - Otro: Ácido Valproico. > 30 min - Fenobarbital: 20 mg/kg. 60 min - Dosis adicional de Fenitoína (5-10 mg/kg/dosis) o Ac. Valproico. - Anestesia general (Tiopental, Pentobarbital, Propofol...), IOT, UCI... 3. Diagnosticar y tratar causas potencialmente mortales: hipoglicemia, intoxicaciones, meningitis... HEMOFILIA Coagulopatía hereditaria caracterizada por deficiencia de los fatores de la coagulación (VIII o IX).  Enfermedad de carácter autosómico recesivo ligada al cromosoma X (+ común en hombres).  Ocurre un retraso en la formación del coagulo y hemorragias. Hemofilia A (clásica): deficiencia del factor VIII (+ frecuente). Hemofilia B (enfermedad de Christmas): deficiencia del factor IX. Manifestaciones clínicas: Suelen aparecer cuando el niño empieza a gatear. En ocasiones, puede manifestarse en el feto o al nacimiento (los factores no atraviesan la placenta).  + frecuente: hemartrosis (sangrado intraarticular, signos de inflamación con gran tumefacción): + afectados tobillos, rodillas y codos.  Hemorragias musculares (hematomas).  Hematuria, hemorragias gastrointestinales, postoperatorias, bucales (Ej: rotura de frenillo).  Manifestación + grave: hemorragias del SNC (hay alteración de la consciencia). 12 Resumen: Ivana Mardegan Clasificación de gravedad (según el porcentaje del factor deficiente que presenta): Leve Moderada Grave >5% 1-5 % < 1%  Años sin diagnóstico.  Ocurre hemorragias por  Hemorragias espontáneas (Ej:  Necesita traumatismos traumatismos leves (Ej: intraarticular, intracerebral, importantes para que ocurra circuncisión, cirugías, lesiones muscular). hemorragias (Ej: cirugías). menores…). Diagnostico: Cuantificación de los factores VIII o IX (bajos) + Coagulograma (tiempo de tromboplastina parcial activada - TTPa alargado). Tratamiento: Toda hemorragia en pacientes con hemofilia se considera una urgencia.  Medidas locales: taponamiento, compresas frías, inmovilización, analgésicos, antiinflamatorios…  Administración del factor deficiente: por orientación del hematologista. Siempre: orientar a los padres y a los niños mayores medidas para evitar traumatismos (asientos para el coche, cinturones de seguridad, cascos de bicicleta, evitar deportes violentos) … Complicaciones:  Artropatía hemofílica, infecciones transmitidas por transfusiones, desarrollo de aloanticuerpos (IgG) que neutralizan los factores transfundidos… PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA AGUDA Trastorno caracterizada por trombocitopenia con medula ósea normal y en ausencia de otras enfermedades que causan disminución de plaquetas (LES, CID, hiperesplenismo…).  Edad + frecuente: entre 2-6 años. Misma proporción entre sexo masculino y femenino.  Origen idiopática.  Mecanismo autoinmune: autoanticuerpos antiplaquetarios (IgG) >> disminuye la vida útil de las plaquetas (normal de 9-10 días) y llevan a una trombocitopenia.  Clasificación: aguda (< 6 meses) o crónica (> 6 meses).  Antecedentes personales: puede asociarse a antecedentes de infección viral reciente (Epstein-Barr, CMV, VIH), vacunación con virus vivos y atenuados, inmunodeficiencias… Manifestaciones clínicas:  Buen estadio general, aparición brusca de petequias y purpuras en zonas de presión (cara, cuello, tórax superior).  Hemorragias gingivales y de mucosas, menorragia. Plaquetopenia intensa (< 10.000): sangrados graves (tubo digestivo, vías urinarias, SNC…). Generalmente no presenta: hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, dolor óseo y palidez (la presencia sugiere otro Dx.). 13 Resumen: Ivana Mardegan Diagnostico:  Hemograma: plaquetopenia < 150.000 (normal: 150.000 – 450.000), anemia (en casos de sangrado importantes).  Coagulograma (normal), test de Coombs (negativo).  Biopsia de medula ósea: en casos de leucocitos anormales, anemia inexplicable, datos sugestivos de insuficiencia medular y neoplasia…  VIH: en poblaciones de riesgo (principalmente adolescentes sexualmente activos). Buscar colagenopatías en > 10 años o si presentan síntomas sugestivos (Ej: LES). Tratamiento: Si plaquetopenia < 20.000: Hemorragia con riesgo vital:  Prednisona 1-2 mg/kg/día VO por 2-3 semanas o  Inmunoglobulina.  Metilprednisolona 30 mg/kg/día EV por 2-3 días o  Metilprednisolona.  Inmunoglobulina 0,8-1 g/kg/día por 2 días (alto costo).  Transfusión de concentrados plaquetarios 4 UI/m² de SC. Internación: < 1 año, plaquetopenia < 10.000, hemorragias severas.  La mayoría recupera espontáneamente dentro de 6 meses.  En los > 9 años tienden a cronificar. LEUCEMIA E LINFOMA Leucemia Linfoma  CA + frecuente en la infancia (leucemia  2 categorías principales: linfoma de Hodgkin y linfoblástica aguda es el + frecuente). linfoma no Hodgkin.  Infección por Epstein-Barr eleva el riesgo. Manifestaciones clínicas: Manifestaciones clínicas: o Dolor óseo (principalmente en miembros o Adenopatía cervical o supraclavicular inferiores, intensos, a cualquier hora del día, no (indolora, firme y elástica). mejora con medicaciones), dolores abdominales o Síntomas de compresión: disfagia, disnea, recurrentes. hipoxia, tos. o Palidez, apatía, cansancio, lesiones cutáneas o Fiebre de origen indeterminado, pérdida de peso purpúricas y petequiales o hemorragiamucosa sudoración nocturna. (por la anemia y trombocitopenia). o Hepatoesplenomegalia, prurito, letargia, o Fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, anorexia o dolor. aumento del volumen testicular o afectación del SNC, disnea (por anemia grave o compresión de Diagnostico: las vías respiratorias por los ganglios). o Hemograma: puede haber anemia, neutropenia o trombocitopenia (en casos de afectación de la Diagnostico: medula ósea). o Hemograma: puede haber anemia, o Radiografía de tórax: presencia de una masa trombocitopenia, leucocitosis (incluso > 50.000) mediastínica. o leucopenia, presencia de blastos. o Biopsia del ganglio linfático. o Punción-aspiración y biopsia de médula ósea. o Punción-aspiración y biopsia de médula ósea (para identificar enfermedad avanzada). Mal pronóstico: > 11 años, lactante, leucocitos > 50.000. Siempre: derivar al hematólogo. Complicaciones en urgencia: infecciones, síndrome de lisis tumoral… 14 Resumen: Ivana Mardegan LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO - LES Colagenopatía autoinmunitaria crónica de afectación multiorgánica.  Etiología desconocida (influenciada por predisposición genética, medio hormonal y exposiciones ambientales).  Mediada por inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III).  El LES infantil es infrecuente antes de los 5 años y suele diagnosticarse en la adolescencia (entre 11-12 años). Manifestaciones clínicas: Cualquier sistema orgánico puede ser afectado. Los niños suelen presentar síntomas constitucionales (fiebre, astenia…), anomalías hematológicas (anemia, leucopenia, trombocitopenia), artralgias y artritis no erosiva (poliartritis simétrica de grandes y pequeñas articulaciones).  Piel: eritema malar, fotosensibilidad, lividez reticular, fenómeno de Raynaud, alopecia, aftas bucales y nasales…  Renal: puede ser asintomático o presentar hipertensión, proteinuria, hematuria, edema, sx nefrótico, insuficiencia renal…La nefritis lúpica se clasifica en VI grados.  Neuropsiquiátrico: psicosis, convulsión, encefalitis, trastornos emocionales, Guillain- Barré…  Otras: afectaciones pulmonares (neumonitis, pleuritis…), digestivas, oculares, cardiovasculares… Diagnostico:  Criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico según el Colegio Americano de Reumatología: diagnostico con 4 de los 11 criterios, no necesariamente simultáneos.  Anticuerpos: o ANA: positivo en la mayoría de los pacientes con LES (no es específico). o Anti-DNA: especifico (puede correlacionarse con la actividad de la enfermedad). o Anti-Smith (anti-SM): muy específico, poco sensible. o Otros: anti-histona (lupus inducido por fármacos), antifosfolípidos (hipercoagulabilidad), anti-RNP (asociado al fenómeno de Raynaud), anti-RO, anti-LA …  Complementarios: o Hemograma: anemia, leucopenia (< 4.000), linfopenia (< 1.500), trombocitopenia (< 100.000). o VSG y PCR: aumentados em períodos de actividad de la enfermedad. o Sistema complemento: disminución de CH50, C3 y C4 durante enfermedad activa. o Análisis de orina / orina de 24 horas: hematuria, proteinuria > 500 mg/24 h. o Biopsia renal: diagnóstico de nefritis lúpica. Tratamiento:  Protección solar.  Hidroxicloroquina (requiere exploración oftalmológica anual): < 6,5 mg/kg (máximo 400 mg diarios), mantenimiento de 4-5 mg/kg.  Corticoides (manifestaciones significativas): metilprednisolona EV (30 mg/kg/día por 3 días hasta 1.000 mg/día) y/o prednisona VO (1-2 mg/kg/día), disminuir gradualmente a medida que mejoran los síntomas.  Inmunosupresores (manifestaciones + graves y persistentes): metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida… 15 Resumen: Ivana Mardegan ANEMIA Reducción de la concentración de hemoglobina o del volumen de eritrocitos.  Los valores normales de Hb varían con la edad y sexo.  Si el niño está enfermo, la enfermedad que presenta puede ser la causa de la anemia. Clasificación según valor de Hb (general) Leve Moderada Severa 9 a < 12 g/dL 7-9 g/dL < 7 g/dL Manifestaciones clínicas (generales):  Palidez, apatía, insomnio, irritabilidad, disminución de la tolerancia al ejercicio.  Anemia grave: debilidad, taquipnea, disnea con ejercicio, taquicardia, dilatación cardíaca, insuficiencia cardíaca… Diagnostico: Anamnesis + examen físico + complementarios de acuerdo a la sospecha. Hemograma pediátrico: 1. ANEMIA FISIOLÓGICA: Caída progresiva de la concentración de Hb, que inicia en la 1ª semana de vida y persiste durante 6-8 semanas. Inicio de la + O2 Disminución respiración + O2 Cambio de de la Inhibición de Disminución de la Hb fetal liberado en la trás el disponible produción de la Hb. a del adulto los tejidos eritropoyesis nacimiento EPO Se considera una adaptación fisiológica a la vida extrauterina.  En las 8ª - 12ª semanas de edad: Hb puede llegar a 9-11 g/dL. En este momento, reinicia la eritropoyesis. El hierro almacenado en el sistema reticuloendotelial es suficiente para la síntesis de Hb hasta las 20 semanas (5 meses).  Prematuros (anemia fisiológica exagerada): Hb de 7-9 g/dl a las 3-6 semanas. Es multicausal (por tomas de muestras de sangre repetidas, baja producción de EPO, menor vida media de los eritrocitos). Resolución alrededor de las 40 semanas (10 meses).  Factores agravantes de la anemia fisiológica: enfermedad hemolítica, deficiencia de Ác. Fólico, madre con anemia en todo el embarazo (niño con poca reserva), no lactancia materna, uso de fórmulas no fortificadas.  Tratamiento: o Dieta adecuada. o Suplementación de hierro (4-6 mg/kg/día) y ácido fólico. o Administración de EPO durante las 6 primeras semanas de vida + hierro (prematuros). o Puede requerir transfusión (10-25 ml/kg - principalmente prematuros). 16 Resumen: Ivana Mardegan 2. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: Se debe a deficiencia de ácido fólico y/o vitamina B12 (cobalamina).  Etiología: principalmente por nutrición inadecuada.  Fuentes de Ácido fólico: vegetales verdes, frutas y vísceras de animales (Ej: hígado, riñón). Recordar que la leche de cabra no aporta ácido fólico y su utilización puede ser la causa de la anemia. Fuentes de vitamina B12: carne, huevo, pescado, leche... Manifestaciones clínicas: Deficiencia de Ácido Fólico Deficiencia de Vitamina B12  Características habituales de la anemia.  Características habituales de la anemia.  Irritabilidad, bajo peso, diarrea crónica,  Debilidad, retraso del crecimiento, glositis, vómito, diarrea, hemorragia por trombocitopenia. ictericia, síntomas neurológicos (paresias, deficiencias sensoriales, hipotonía, convulsiones, retraso del desarrollo). Diagnostico:  Hemograma: anemia macrocítica (VCM aumentado), puede haber neutropenia y trombocitopenia.  Concentración sérica de Ácido Fólico o Vitamina B12: disminución.  LDH: aumentado. Déficit de B12: también puede haber bilirrubina sérica elevada y excreción excesiva de ácido metilmalónico en orina. Tratamiento: Deficiencia de Ácido Fólico Deficiencia de Vitamina B12  Adecuar la dieta.  Adecuar la dieta.  Ácido fólico (5 mg/ml): 0,1 mg/kg/día en < 6 meses y 0,3  Vitamina B12: 1-5 mcg/día (necesidad mg/kg/día en > 6 meses por 3-4 semanas (VO o parenteral). fisiológica).  Mantenimiento: multivitamínico con 0,2 mg de folato. 3. ANEMIA FERROPÉNICA: Es una consecuencia de la cantidad de hierro insuficiente para síntesis de Hb.  Anemia + frecuente.  Etiología: malnutrición, pérdida de sangre (hemorragias perinatales, perdidas menstruales, gastrointestinales…), consumo de alimentos sin suplemento de hierro (exceso de leche de vaca), paludismo, giardiasis…  Manifestaciones clínicas: asintomáticos, características habituales de la anemia (principalmente palidez), pica, pagofagia (deseo de ingerir hielo), coiloniquia, alopecia, posterior defectos cognitivos…  Diagnóstico: o Hemograma: anemia microcítica hipocrómica, trombocitosis o trombocitopenia. o Ferritina y hierro sérico: disminuidos.  Tratamiento: o Adecuar la dieta: carnes, aves, pescados, vegetales verdes… o Sales de hierro: 2-6 mg/kg/día (alejado de las comidas y de la leche).  Prevención: fomentar lactancia materna, aporte de hierro a partir de los 4 meses, fórmulas enriquecidas. 17 Resumen: Ivana Mardegan 4. ANEMIA HEMOLÍTICA: anemia falciforme (drepanocitosis) Hemoglobinopatía genética caracterizada por producción de hemoglobina S, lo que conlleva a una deformidad del eritrocito en forma de hoz.  Fisiopatología: difícil circulación, obstrucción de los vasos (crisis vasooclusivas), eliminación de los falciformes en 10-20 días (anemia).  Clínica (suele aparecer alrededor de los 4 meses): crisis de dolor vasooclusivo, riesgo de infecciones graves, secuestro esplénico, complicaciones neurológicas (ACV), afectación renal, pulmonar, ocular, cardiaca…  Causas de muerte: infecciones, fallo orgánico, trombosis en órganos vitales.  Diagnóstico: cribado neonatal (test del piecito), electroforesis.  Tratamiento (general): o Vacunas: neumococo, meningococo, H. influenzae, hepatitis A y B. o Crisis vasooclusivas: hidratación, analgesia (morfina), exanguinotransfusión. o Fiebre: ATB de amplio espectro. o Secuestro esplénico: transfusión, esplenectomía. o Hidroxiurea (no cura / reduce episodios de vasooclusión). HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO Estado de insuficiente hormona tiroidea circulante que se manifiesta al nacimiento.  Etiología: o Primario (alteración en la tiroides): la causa + frecuente es la disgenesia tiroidea (glándula tiroidea anómala: atireosis o ectopia tiroidea). o Secundario (alteración a nivel central): defectos en el desarrollo de la hipófisis o hipotálamo (poco común). Manifestaciones clínicas: Mayoría asintomáticos al nacer (por el paso transplacentario de T4 materna). Síntomas de inicio gradual:  Perímetro cefálico aumentado (mixedema cerebral), fontanelas ensanchadas (permanencia de ellas abiertas), facie mixedematosa, hipotonía, hipotermia, no lloran o lloran poco, letargia, somnolencia, desinterés.  Poco apetito, dificultad para comer, constipación, abdomen globoso, hernia umbilical, macroglosia.  Ictericia prolongada, piel fría, moteada y gruesa, mixedema, extremidades y cuello corto.  Apnea, respiración ruidosa, pulso lento, soplos, cardiomegalia, bradicardia…  Retraso del crecimiento y del desarrollo psicomotor. 18 Resumen: Ivana Mardegan Diagnostico:  Al nacimiento: cribado neonatal (test del piecito). Detecta el nivel de TSH. o RN a término: valores basales de las hormonas a las 48-72 horas. o RN pretérmino: valores basales a las primeras semanas del nacimiento. Se hace el test y se repite a los 15 días.  Índice de hipotiroidismo congénito según signos y síntomas: puntuación > 4 es sugestiva de hipotiroidismo y > 7 indicia necesidad de tratamiento mientras de confirma bioquímicamente. Confirmación (dosis sérica de TSH y T4 libre): TSH elevado, T4 baja (de acuerdo a los valores de referencia).