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PELO VOSSO PRÓPRIO BEM E PELO BEM COMUM, NÃO LEVEM ESTA OU QUALQUER OUTRA SEBENTA PARA A AULA. Aula 5: Neoplasias e tumores cutâneos Tumores epidérmicos e dos fâneros: benignos Nevo epidérmico: Lesão geralmente congénita (crescendo até à puberdade), com uma distribuiç...

PELO VOSSO PRÓPRIO BEM E PELO BEM COMUM, NÃO LEVEM ESTA OU QUALQUER OUTRA SEBENTA PARA A AULA. Aula 5: Neoplasias e tumores cutâneos Tumores epidérmicos e dos fâneros: benignos Nevo epidérmico: Lesão geralmente congénita (crescendo até à puberdade), com uma distribuição ao longo das linhas de Blaschko (linhas de migração embrionária), de caráter linear. Esta lesão linear normalmente conflui para a linha média, sendo verrucosa, exofítica e hiperpigmentada. Ocasionalmente inflama, originando o nevo verrucoso epidérmico linear inflamatório (ILVEN). Neste caso, há que fazer biópsia para diagnóstico diferencial com psoríase linear e líquen plano. A distribuição pode ser uni ou bilateral (neste caso, denomina-se ictiose hystrix). Às vezes atinge grandes áreas do tegumento, assumindo uma distribuição em xadrez ou em fato de banho. Pode ser tratado por métodos destrutivos, como o laser de CO2, pela altura da puberdade. Nevo epidérmico Ictiose hystrix ILVEN Melanose/Nevo de Becker: Lesão composta por elementos ectodérmicos (hiperqueratose, acantose) e mesodérmicos (hamartoma do musculo liso). É caracterizado por uma mancha hiperpigmentada, dentro da qual há um aumento da pilosidade. O aumento da pilosidade dá-se sobretudo na puberdade, havendo uma influência dos androgénios. Normalmente, aparece ao nível do ombro. A maioria constitui apenas um problema estético, que pode ser tratado com laser ou luz intensa pulsada. O hamartoma do músculo liso puro é mais raro e é caracterizado pela presença de hipertricose, sem pigmentação. Raramente, o nevo de Becker pode associar-se a atrofia dos membros: Síndrome do nevo de Becker. 1 Nevo comedónico: É uma lesão rara, de disposição linear, com comedões agrupados. Ocasionalmente pode inflamar. Pode fazer-se exérese cirúrgica ou remover-se com laser de CO2. Queratose seborreica: Lesão que resulta da proliferação de queratinócitos, tendo muitas vezes também melanócitos. Tem um aspeto hiperpigmentado (cor castanho escura ou mesmo negra), que se pode confundir com uma neoplasia maligna, nomeadamente com um melanoma. A superfície da lesão é verrucosa, irregular, exofítica e circunvalada. Às vezes também se observam pontos mais negros que a própria lesão, denominados pseudocomedões. Por vezes, pode apresentar um aspeto mais aplanado. É uma lesão frequente, que costuma começar a surgir após os 30 anos, sendo muito prevalente nos idosos. Pode ocorrer em crianças, embora seja mais rara. Como é uma lesão benigna, o seu tratamento é conservador, embora possa ser removida se causar incómodo, dor ou prurido. À dermatoscopia*, a queratose seborreica apresenta circunvoluções, pseudocomedões e quistos pseudo- mília. Lesões de queratose seborreica múltiplas consistem no sinal de Leser-Trélat, que é um sinal paraneoplásico. Há casos, embora raros, de lesões de colisão (dois tumores de natureza diferente que ocupam a mesma área), em que a queratose seborreica pode existir em associação com, por exemplo, o carcinoma basocelular, havendo por isso necessidade de observar atentamente as lesões, recorrendo a dermatoscopia: *luz polarizada que ajuda à definição de estruturas profundamente localizadas, que pode ser manual ou digital e é útil o diagnóstico de tumores de colisão permite distinguir tumores diferentes que estejam muito próximos, impossíveis de distinguir macroscopicamente. Fibroma: Lesão muito frequente, que ocorre na maior parte das vezes ao nível das pregas cutâneas, -se um grande número de fibromas, sobretudo em pessoas obesas. Estes podem ser pediculados ou sésseis. O tratamento é conservador, exceto se causar atrito na roupa (traumatismo mecânico), cursando com inflamação e dor; nesse caso, são cortados mecanicamente ou por eletrocirurgia: eletrocoagulação com anestesia quando os fibromas são sésseis e pouco numerosos. O tratamento deve ser mais rigoroso caso os fibromas sejam múltiplos. Há dúvidas se a presença de fibromas é indicativa de risco cardiovascular. 2 Cisto/Quisto: Quisto epidermóide: É o quisto mais frequente, consistindo numa cavidade contendo queratina que se localiza na derme e é rodeada pela epiderme (é revestida por epitélio completo). É uma lesão sólida à inspeção. Costumam aparecer na área cefálica (nível cervico-facial), mas também no tronco. Para além do aspeto estético, estes quistos podem inflamar e infetar secundariamente, causando sinéquias e aderências, que dificultam a sua exérese. O tratamento de um quisto epidermoide consiste, portanto, na sua exérese cirúrgica. Triquilémico (pilar : Segundo quisto mais frequente, consistindo numa cavidade revestida por células da bainha radicular externa do folículo piloso e contendo queratina. Não é um epitélio completo como o quisto epidermóide. Na maior parte das vezes ocorre no couro cabeludo, mas não exclusivamente. Há formas genéticas, autossómicas dominantes, em que as pessoas de várias gerações sofrem de quistos triquilémicos, muitas vezes múltiplos. É uma lesão relativamente simples de tratar, se não tiver inflamado ou infetado previamente, caso em que podem ocorrer aderências. Caso não haja aderências, existe uma cápsula envolvente que separa o quisto do tecido circunjacente, sendo fácil removê-lo por exérese cirúrgica. A malignização é muito rara e ocorre normalmente sob a forma de tumores de colisão. Mília: Pequeno quisto constituído por queratina superficial. Os quistos mília podem ser primários ou secundários, surgindo de doenças cutâneas prévias (secundário a irritação cutânea com cosméticos, dermatose bolhosa, dermite atópica). Podem encontrar-se no recém-nascido de termo, sobretudo no nariz ou no palato, mas a maior parte das vezes encontram-se em adultos, sendo a localização típica as pálpebras e as regiões malares. É relativamente simples de tratar, com rutura da cápsula com uma agulha e extração consequente do líquido. Quando os quistos são múltiplos, devem utilizar-se substâncias que reduzem a epiderme como, por exemplo, retinóides tópicos. Ao nível do palato, denominam-se pérolas de Epstein. 3  Mucoso (de retenção, mucocelo): Quistos resultantes da obstrução de glândulas salivares minor, que se encontram ao nível da face alveolar do lábio inferior. Dermóide: São quistos que se encontram nas zonas de fusão embrionárias, devido a uma má fusão dos planos embrionários. Há que fazer diagnóstico diferencial com meningocelos, utilizando-se para tal a ressonância magnética. Queratoacantoma: Considera-se que poderá derivar de um carcinoma espinocelular que abortou geneticamente. Na sua etiopatogenia podem estar envolvidas a radiação UV e os hidrocarbonetos. Talvez tenha origem ao nível dos folículos pilosos. Este tipo de lesão é mais frequente em áreas fotoexpostas, como na face, no pescoço e no dorso das mãos. Apesar de não haver invasão, é um tumor algo híbrido, com características de tumor benigno e de tumor maligno diagnóstico diferencial com carcinoma espinocelular, exigindo biópsia para confirmação. O seu aspeto mais típico consiste numa lesão copuliforme, esférica, que tem uma depressão central. Tem uma fase de crescimento rápido/abrupto (6 semanas) e depois tem tendência para a involução espontânea, por ação do sistema imune (demora meses). O tratamento pode ser expectante, ou então pode recorrer-se à exérase cirúrgica ou, quando são múltiplos, a terapêutica fotodinâmica (PDT). Esta terapêutica consiste na ingestão de um derivado do ácido delta-aminonevolínico (precursor das porfirinas), que é uma substância fotossensibilizante, que é captada maioritariamente pelas células tumorais. Aquando da exposição a radiação, ocorre libertação de radicais livres de O 2 (reação foto-oxidativa) e consequente destruição das células tumorais. Contudo, esta é uma terapêutica morosa e dispendiosa, que só deve ser aplicada em casos selecionados, nomeadamente em lesões múltiplas em que a exérese cirúrgica é impraticável. Existem variantes do queratoacantoma, nomeadamente a variante gigante, o centrífugo marginado, o de Ferguson-Smith, o eruptivo generalizado, o subungueal e o das mucosas. Observam- se queratoacantomas múltiplos no Síndrome de Muir-Torre. 4 Acantoma de células claras Disqueratoma verrucoso Tumores epidérmicos e dos fâneros: lesões pré-malignas Queratose actínica: Constitui a lesão pré-maligna mais frequente. É uma lesão pré-neoplásica dos queratinócitos, em que se verifica displasia de vários graus, desde leve a grave. O termo actínica refere-se à exposição solar surge geralmente em zonas fotoexpostas. Esta lesão é mais frequente a partir dos 60 anos, constituindo esta idade um fator de risco. Para além deste fator, há a referir o fototipo baixo, a imunossupressão (principalmente em transplantados), o albinismo, a xeroderma pigmentosa e a epidermodisplasia verruciforme. Há também um determinado genótipo de HPV que aumenta o risco de queratose actínica. Estas lesões costumam desenvolver-se nas áreas foto expostas e são muitas vezes múltiplas; têm um aspeto em pápula ou placa infiltradas, sendo duras à palpação. A superfície é coberta por hiperqueratose, que confere à lesão uma rugosidade muito típica: palpando a lesão, sente-se uma espécie de granulado/areia. Esta lesão regride espontaneamente em 25% dos casos, sendo que os restantes devem ser tratados, já que 1 a 20% evolui para carcinoma espinocelular (60% dos carcinomas espinocelulares têm origem em queratose actínica). Doentes com múltiplas queratoses actínicas têm um maior risco de melanoma maligno (risco aumenta 5 vezes). No entanto, há que ter em conta que estas lesões não são precursoras de melanoma maligno. Existem dois tipos de queratose actínica: a queratose solar ou senil, e a queilite actínica. A queratose solar ou senil ocorre 80% das vezes em áreas foto-expostas, com espessamento da camada córnea devido à radiação UV. As áreas mais atingidas são a face, e a nuca nos calvos. As lesões podem traduzir carcinoma in situ. A queilite actínica pode ser hipertrófica, pigmentada ou conjuntival, acometendo mais frequentemente o lábio inferior, dada a sua maior exposição à radiação UV. A nível de tratamento pode recorrer-se ao 5- fluorouracilo tópico, que não existe em Portugal. Pode também usar-se imiquimod, que é um imunomodulador que aumenta IFN. O seu efeito adverso principal é uma reação inflamatória exuberante no local da aplicação tópica. Alguns estudos sugerem o uso de micofenolato tópico, embora o seu uso não seja corrente. A nível cirúrgico pode recorrer-se à criocirurgia, em que se usa nitrogénio líquido, que pode ser de contacto (com sondas) ou em spray. Há também a possibilidade de utilização de inibidores da COX tópicos (diclofenac, piroxicam), que aumentam a apoptose das células tumorais, (pensa-se que a COX2 tenha algum papel na carcinogénese cutânea). Outro fármaco usado é o mebutato de ingenol, que é um indutor da morte celular (ativa a MKC, provoca necrose). 5 Corno cutâneo: Lesão muito exofítica, hiperqueratósica, de grandes dimensões, dura, à qual podem estar associadas várias lesões (entre as quais, lesões pré-malignas e malignas). Neste sentido, para além da remoção cirúrgica, deve sempre ser feito exame histopatológico para a pesquisa de queratose actínica (mais comum), carcinoma espinocelular (mais comum), queratose seborreica, verruga filiforme, carcinoma basocelular, metástases de carcinoma de células renais, carcinoma sebáceo e sarcoma de Kaposi. Doença de Bowen: Traduz uma displasia grave dos queratinócitos, também considerado um carcinoma in situ. Geralmente, ocorre sob a forma de uma placa eritematosa, endurada e infiltrada, apresentando a pele descamação. Pode confundir-se com eczema, psoríase ou com verrugas vulgares, sendo necessário fazer o diagnóstico diferencial. É mais frequente nas áreas foto-expostas, sobretudo na pele glabra. Pode ser também intertriginosa ou peri-ungueal. Também pode atingir as mucosas, tendo um aspeto sobretudo eritematoso. Em cerca de 5% dos casos evolui para carcinoma espinocelular, que geralmente é mais agressivo: 1/3 metastiza (a percentagem de metastização do carcinoma espinocelular é, por norma, inferior). O tratamento consiste na excisão cirúrgica. Papulose Bowenóide: Consiste na presença de múltiplas pápulas-placas pigmentadas, que são mais frequentes ao nível dos genitais, também na cavidade oral e no abdómen. Tem que se fazer diagnóstico diferencial com condilomas. Nesta lesão observa-se uma displasia grave do epitélio: é considerada como um carcinoma in situ, ou neoplasia intra-epitelial de alto grau. Relaciona-se com genótipos de alto risco do HPV: 16, 18, 31-35, 39, 42, 48, 51-54. 6 Eritroplasia: Presença de lesões infiltradas, eritematosas e brilhantes, ao nível sobretudo da mucosa oral (mais de 50%), mas também da mucosa genital. Pode atingir a conjuntiva. Ao nível dos genitais, designa-se por eritroplasia de Queyrat; afeta sobretudo indivíduos do sexo masculino, que têm de ser circuncisados, visto que esta eritroplasia evolui para carcinoma espinocelular em 33% dos casos. Há que fazer diagnóstico diferencial da eritroplasia de Queyrat com balanite de Zoon e candidíase. Como fatores de risco há que referir o tabaco e o álcool, que condicionam uma evolução para carcinoma espinocelular invasivo em ~80% dos casos. Tratamento: excisão cirúrgica ou criocirurgia. Leucoplasia: Lesões em placa branca nas mucosas, aderentes, que contrariamente às lesões de candidíase pseudomembranosa aguda não são removíveis. A maior parte das vezes, estas lesões encontram-se na cavidade oral e na região ano-genital, estando relacionadas com os seguintes fatores de risco: tabaco, próteses dentárias e álcool. A leucoplasia ocorre sobretudo após os 40-60 anos de idade, nomeadamente em indivíduos do sexo masculino. A sua probabilidade de evoluir para carcinoma espinocelular ronda os 5-25%, subindo para 40% caso as lesões sejam na cavidade oral. O tratamento é feito por exérese cirúrgica. Eritroleucoplasia: Leucoplasia associada a eritroplasia. Maior probabilidade de evolução para carcinoma espinocelular. 7 Tumores epidérmicos e dos fâneros: nevóide hamartoma orgânico Nevo sebáceo: Lesão geralmente congénita, que se observa mais frequentemente ao nível do couro cabeludo. Ocorre alopécia focal, com a presença de uma lesão em placa verrucosa, com uma coloração amarelada. Por vezes, esta lesão pode ser mais aplanada. O nevo sebáceo cresce até à puberdade, devendo ser vigiado até essa altura e removido cirurgicamente após a mesma. Antigamente pensava- se que esta lesão evoluía com grande frequência para carcinoma basocelular; contudo, estudos mais recentes mostram que esta probabilidade é inferior a 1%. Hiperplasia sebácea: Consiste em pápulas translúcidas amarelas múltiplas, que se apresentam sobretudo na face de pessoas idosas (muito comuns). Ao nível da dermatoscopia são lesões muito características, que apresentam vasos dilatados e interrompidos e glóbulos amarelados. As lesões podem ser confundidas com xantelasmas. Doença de Fordyce Tumores epidérmicos e dos fâneros: nevóide hamartoma organóide (adenoma) Adenoma sebáceo: Presença de pápulas amareladas-avermelhadas, sobretudo ao nível do dorso do nariz. São uma lesão típica do Síndrome de Muir-Torre, que é uma doença autossómica dominante, rara, associada a uma maior frequência de neoplasias internas, sobretudo ao nível do cólon. Para além dos adenomas sebáceos múltiplos, estes doentes também podem apresentar queratoacantomas múltiplos. 8 Adenoma apócrino: Siringocistadenoma papilífero: Ocorre sobretudo ao nível do couro cabeludo e do pescoço. O tumor apresenta-se sob a forma de uma única pápula ou várias pápulas em arranjo linear ou como uma placa solitária. Algumas lesões papulares podem ser umbilicadas e lembrar o molusco contagioso, enquanto que a lesão em placa é similar ao nevo sebáceo (necessidade de diagnóstico diferencial). Durante a evolução da lesão, mudanças verrugosas podem ocorrer na puberdade. Hidradenoma papilífero: Quase sempre localizado nas regiões vulvares ou perianais. Lesões ectópicas foram reportadas ao nível da face, couro cabeludo, pálpebras, canal auditivo e braço. O tumor geralmente ocorre em mulheres de meia-idade, sob a forma de pequenos nódulos, com 1 cm ou menos. Adenoma écrino (siringofibroadenoma): Frequentemente é uma lesão solitária, geralmente nodular e de grandes dimensões. Costuma encontrar-se em pacientes de meia-idade e idosos. Normalmente localiza-se ao nível das extremidades e mais raramente na face. Pode também constituir uma lesão múltipla, linear ou reativa. 9 Tumores epidérmicos e dos fâneros: nevóide hamartoma suborganóide (epitelioma) Epitelioma apócrino: Siringoma: Pode apresentar-se como múltiplas pápulas nas pálpebras inferiores e bochechas (mais frequente em indivíduos do sexo feminino) ou sob a forma de placas solitárias e gigantes ou lesões tipo mília que são limitadas à vulva, pénis, nádegas, couro cabeludo, axilas, abdómen ou extremidades. Cilindroma: É mais raro, apresentando-se normalmente no couro cabeludo, mas também na cabeça, pescoço ou tronco. Tem um aspeto exuberante, nódulo-tumoral. Quando se observam múltiplos cilindromas estamos perante um tumor em turbante. Epitelioma écrino: Espiradenoma: Coexiste frequentemente com cilindromas. Usualmente apresenta-se sob a forma de um nódulo doloroso ou mole solitário, com menos de 1 cm. Ocasionalmente, pode apresentar-se sob a forma de lesões múltiplas. Normalmente apresenta-se na cabeça e no pescoço, atingindo as extremidades raramente. Hidradenoma de células claras: Encontra-se sobretudo em adultos, com uma preponderância para o sexo feminino. Representam 95% de todos os hidradenomas. Têm um crescimento lento 10  e, por vezes, podem ulcerar. Têm que ser excisados cirurgicamente, devido a alto risco de recorrência e potencial malignização. Poroma: Lesão muito discreta, que na maior parte das vezes aparece na planta dos pés. Pode ser confundida com um hemangioma. Epiteliomas do folículo piloso: Tricoepitelioma: Lesão em pápula, geralmente na face, múltipla e com relevo. Pilomatrixoma (tumor Malherbe): Mais frequente na face das crianças. É uma lesão muito dura, pétrea, que tende a calcificar. O tratamento é a exérese cirúrgica, porque não tem involução espontânea. 11 Tumores mesodérmicos Tecido fibroso: Dermatofibroma (histiocitoma): Encontrado frequentemente nos membros inferiores, tendo uma área central esbranquiçada ou avermelhada, rodeada por um anel hiperpigmentado. se fizermos uma compressão lateral, ele afunda embora não seja um sinal patognomónico. Acontece mais nas mulheres, e a sua imagem a dermatoscopia é muito típica. É constituído por células fusiformes da derme. Quando há dúvidas deve realizar-se exérese cirúrgica. Quelóide: Tecido mucóide: Cisto sinovial: Vemos geralmente junto das pequenas articulações dos dedos, estando geralmente em conexão com a membrana sinovial. Mixoma 12 Tecido adiposo: Lipoma: Geralmente é uma lesão única, isolada, móvel aos planos profundos e fácil de diagnosticar, porque é um nódulo elástico e móvel e que não causa dor. Podemos estar perante uma síndrome, quando os lipomas são dolorosos: síndrome de Madelung. Os lipomas raramente são múltiplos; quando são, diz-se que estamos perante lipomatose, e poderá estar associado a perturbações da lípase (diminuição): doentes com insuficiência pancreática crónica, com possível relação com alcoolismo, são mais propensos a ter lipomatose. Os lipomas são mais frequentes no pescoço e no tronco, apresentando um crescimento lento. Podem associar-se à obesidade. O seu tratamento é a exérese cirúrgica. Hibernoma Nevo lipomatoso superficial Tecido neuronal e da bainha nervosa Neurofibroma: Característico da neurofibromatose. Os neurofibromas constituem uma lesão tardia, porque só surgem na adolescência (as lesões mais precoces são as manchas café com leite). O neurofibroma plexiforme na criança é patognomónico de neurofibromatose tipo 1. Neurofibroma plexiforme 13  Neuroma Neurilemoma Schwanoma de células granulosas Tecido vascular Hemangioma: É uma hiperplasia endotelial. O tumor mais frequente na criança é o hemangioma que, na maior parte das vezes, é uma lesão única, que tem um aspeto de pápula/nódulo vermelho vivo. Às vezes pode ser rodeado por uma área com relevo, que não tem um aspeto avermelhado e é mais profunda. Ocorre sobretudo ao nível da cabeça e do pescoço. Apenas em 1/3 dos casos está presente aquando do nascimento, o que permite distinguir o hemangioma de outras malformações vasculares que estão presentes ao nascimento, como a mancha vinho do porto. Os outros hemangiomas surgem nas primeiras 4 semanas de vida. Em 10% dos casos verifica-se que existe uma história familiar positiva. O hemangioma tem uma fase de crescimento, a chamada fase proliferativa (3 a 9 meses), depois segue-se uma fase involutiva (2 a 6 anos), que tende à resolução completa espontânea; se forem persistentes, é outro sinal de que poderemos estar perante uma malformação vascular, e não um hemangioma. Mais raramente, podemos ter hemangiomas múltiplos, a chamada angiomatose (mais de três hemangiomas). Neste caso há maior probabilidade de atingir os órgãos internos, como por exemplo o fígado. Também mais raramente podem ter um aspeto exuberante, o chamado hemangioma cavernoso, de grandes dimensões, que pode ter perturbações do ponto de vista funcional. Por vezes, os hemangiomas cavernosos são tão grandes que podem surgir problemas hematológicos, ocorrendo a síndrome de Kassabach-Merit (hemangioma cavernoso com alterações da coagulação do sangue, raro). Também existem hemangioma sindrómicos (PHACE) síndrome malformativo, em que o hemangioma se associa a alterações da fossa posterior, da aorta ascendente, alterações cardíacas e alterações do esterno. Estes hemangiomas geralmente situam-se na extremidade cefálica, são de grandes dimensões e exigem uma abordagem multidisciplinar. A maior parte dos hemangiomas infantis são de pequenas dimensões e a maior parte dos autores entende que se deve ter uma atitude expectante e esperar que eles involuam espontaneamente. Outros autores discordam, devido à cicatriz hipotrófica que se segue à sua involução, e portanto consideram que devem ser precocemente tratados pelo método de laser ou IPL. Nos cavernosos, é necessário dar tratamentos que acelerem a sua involução, como a corticoterapia sistémica, injeções de interferão em casos mais refratários, ou então eventualmente recorrer a métodos cirúrgicos, se houver complicações ou impotência funcional. A partir de 2008, começaram também a ser usados beta-bloqueadores sistémicos, com o objetivo de bloquear a fase proliferativa, fazendo com que os hemangiomas acabem por regredir; estes fármacos são usados em hemangiomas complicados ou que se pensa que possam vir a complicar. 14 Granuloma piogénico: É um tumor vascular que tem um aspeto exofítico, hemorrágico, friável, que sangra com muita facilidade. A maior parte dos granulomas piogénicos encontram-se em áreas de traumatismo, por exemplo na face das crianças e também na grávida, por exemplo nas gengivas. Às vezes a massa hemorrágica está rodeada por um anel hiperpigmentado, que é muito característico. O exame histológico deve fazer-se, para diagnóstico diferencial com melanoma amelanótico. O tratamento é por electrocoagulação. Linfangioma: É um tumor do tecido linfático, geralmente congénito, que se pode apresentar em idades mais tardias: infância, adolescência e adulto jovem. Associa-se a ectasias dos vasos linfáticos, que simulam vesículas agrupadas e circunscritas, dando a ideia de um herpes zoster (necessidade de diagnóstico diferencial). Às vezes, além de agrupados, têm também uma distribuição linear. Tumor glómico: Situa-se geralmente na região sub-ungueal e é muito doloroso: se se tocar, o doente queixa-se de uma dor excruciante imediata. Às vezes este tumor altera a própria estrutura da unha, deformando-a. Glomangioma Hemangiopericitoma Hemangioendotelioma 15 Tecido muscular Leiomioma: Tumor do músculo liso, que pode aparecer na pele sob a forma de lesão hiperpigmentada, persistente e dura (nódulos ou placas firmes, eritematosos ou eritemato- acastanhados, intradérmicos, aderentes à pele mas não aos tecidos profundos). Os leiomiomas cutâneos são divididos em três categorias: os piloleiomiomas (oriundos dos músculos eretores do pêlo), os angioleiomiomas (que se originam do músculo liso vascular) e os leiomiomas dartóides (originados dos músculos dartos da genitália, aréola e mamilo). De um modo geral, acometem as extremidades, particularmente as superfícies extensoras, seguidas pelo tronco, pela face e pelo pescoço. A síndrome de Reed consiste numa leiomiomatose hereditária, com a presença associada de leiomiomas cutâneos e uterinos; leva a uma maior probabilidade de desenvolvimento de carcinoma renal. Tecido ósseo Osteoma/calcinose cutânea: Pode ser primário ou secundário, nomeadamente a uma esclerodermia. Tecido cartilaginoso Condrodermatite nodular: Nódulo doloroso da orelha, ao nível da face interna da hélice; mais frequente no idoso. Deve tratar-se com injeções intra-lesionais de corticosteróides. 16 Tumores de células nevomelânicas nevos nevomelânicos (melanocíticos) Os nevos melanocíticos, também conhecidos como nevos nevomelânicos, são tumores benignos que derivam de células melanocíticas ou nevomelânicas, que derivam da crista neural e migram para a junção dermoepidérmica (os melanoblastos provêm da crista neural), onde começam a agrupar-se em tecas; é por isso que os nevos mais precoces são os juncionais (células na junção entre a epiderme e a derme). Os nevos classificam-se em adquiridos e congénitos. Nevos congénitos: Nevos melanocíticos que estão presentes no primeiro ano de vida (não quer dizer que estejam presentes logo ao nascimento). Alguns autores ainda consideram o segundo ano de vida, classificando estes nevos como congénitos tardios. Os nevos congénitos dividem-se em: o Pequenos: geralmente têm menos de 1,5 cm de diâmetro. o Intermédios o Grandes/gigantes: geralmente têm mais de 20 cm de diâmetro. São geralmente nevos compostos (com relevo). Os nevos congénitos gigantes têm um risco acrescido de melanoma maligno pediátrico (uma minoria dos casos; maior risco nos primeiros anos de vida, geralmente os primeiros 5, não sendo, portanto, um risco tardio). Às vezes, o melanoma que surge nos nevos congénitos gigantes está situado profundamente, não se detetando à superfície do nevo (células nevomelânicas ou melanocíticas tendem a ter proliferações mais profundas, não se circunscrevem apenas às junções dermo- epidérmicas e à derme. Há até casos em que as células névicas vão até à fáscia e ao músculo. A degenerescência maligna pode, neste caso, ser profunda e não se observar à superfície). Assim, a mera vigilância por inspeção do nevo congénito gigante não nos garante uma deteção precoce de um melanoma, caso ele surja. Podem cursar com melanose neurocutânea. Os nevos congénitos situados numa posição central, no ráquis, aumentam também a probabilidade de encontrarmos uma melanose do sistema nervoso central, que é grave, mesmo sem haver malignização, podendo cursar com hipertensão intracraniana. Uma melanose das meninges do SNC é despistada por ressonância magnética, antes da mielinização do sistema nervoso central (antes dos 6 meses de vida). Nevos adquiridos: Não estão presentes no primeiro ano de vida e vão aparecendo ao longo da vida. 80% das pessoas têm pelo menos um nevo. São lesões comuns, habitualmente com menos de 6 mm de diâmetro. Têm uma fase de desenvolvimento (surgem por volta dos 6-10 anos), que atinge o seu pico por volta dos 20-30 anos (máxima incidência) e depois começam a involuir sobretudo a partir da meia-idade; o aparecimento de um nevo de novo depois dos 50 anos é um sinal de alerta. A localização depende um pouco do fotótipo. As pessoas de fotótipo baixo tendem a ter os nevos de localização centrípeta, portanto no tronco (áreas de exposição solar intermitente). As pessoas com fotótipo mais elevado tendem a ter maior número de nevos, mas sobretudo nas extremidades/acrais. O número de nevos comuns depende da exposição solar: quanto maior a exposição solar, maior a probabilidade de a pessoa ter um maior número de nevos, em particular os do tronco. Existe um risco de melanoma acrescido em pessoas que têm muitos nevos adquiridos comuns, nomeadamente se forem mais de 100. De facto, o número de nevos é um fator de risco independente (não precursor) para melanoma, atendendo às suas características No caso de surgir melanoma maligno, este não aparece habitualmente em continuidade com os nevos, mas em zonas de pele normal. 17 Nevo juncional : São os nevos mais precoces (antes dos 30 anos de idade), em que a acumulação de melanócitos tem localização na junção dermoepidérmica. Frequentemente estes nevos têm uma pigmentação escura e são maculares ou apenas finamente papulares (elevação mínima acima do nível da pele). À medida que o tempo passa, estes nevos podem mudar as suas características para aquelas de nevos compostos, levando a que a lesão de torne cada vez mais papular. Ocorrem em qualquer local do corpo (inclusive podem ter uma localização subungueal, em banda) e são usualmente redondos ou ovais. Normalmente têm uma coloração uniforme e a sua pigmentação vai de castanho claro até escuro, tendo usualmente menos de 7mm de diâmetro. A afetação de várias unhas traduz uma maior probabilidade de lesão benigna. Nevo composto: Resulta da acumulação de melanócitos na junção dermoepidérmica e na derme; os melanócitos intradérmicos são responsáveis pela elevação desta lesão. O nevo composto pode ser constituído por uma porção central elevada de pigmentação mais escura, com uma pigmentação macular de coloração mais clara à volta. A coloração pode ser desigual dentro do nevo, mas usualmente está distribuída simetricamente. Têm usualmente uma forma redonda/oval e 2 a 7mm de diâmetro. : Lesão com pouco ou nenhum pigmento visível, elevada na superfície da pele. Os melanócitos não conferem pigmentação à lesão, visto que estão localizados profundamente na derme. Os nevos dérmicos podem ter forma de cúpula, podem ser arredondados, pedunculados ou ter uma aparência verrucosa. Podem estar associados com o crescimento de pêlos, principalmente em pacientes mais idosos. Geralmente aparecem em pacientes com mais de 30 anos de idade e são móveis quando tocados com o dermatoscópio. 18 Nevo azul: Tem um aspeto azulado (azul escuro, azul ardósia). Geralmente as células névicas estão na derme profunda e, devido ao fenómeno da refração da luz, o nevo adquire o seu aspeto azulado (fenómeno de Tyndall - lesão absorve luz azul; a radiação vermelha é refletida). A maior parte é comum, aparecendo no dorso dos pés ou das mãos. Os nevos azuis celulares aparecem no dorso/sacro. Quando os nevos azuis não aparecem de novo e são estáveis, não é necessário recorrer a nenhum tipo de intervenção. Contudo, quando é um nevo azul de novo ou que se alterou, se tiver mais que 1 cm, ou for celular, deve ser retirado por exérese cirúrgica e deve ser feito exame histológico, já que pode constituir uma forma de apresentação de um melanoma maligno. Nevo halo/de Sutton: Alguns nevos melanocíticos são rodeados por um halo hipopigmentado, o chamado nevo halo ou nevo de Sutton. Pensa-se que isto expressa uma reação imunológica do hospedeiro contra o nevo, sendo que o nevo que está no centro do halo tende a desaparecer, ficando apenas a lesão hipopigmentada. Estes nevos são mais frequentes na criança e no adulto jovem, mais no tronco, e o seu significado é benigno (50% regridem). Contudo, o aparecimento de um nevo halo na terceira década de vida (de novo) pode eventualmente associar-se a um melanoma (que pode estar noutro local qualquer). Portanto, no adulto, um nevo halo de novo impõe a observação de todo o tegumento cutâneo para excluir a possibilidade de melanoma. Às vezes estes nevos associam-se a vitiligo. Podem observar-se com recurso à luz de Wood. Por vezes, podem surgir pseudo-nevos halo, devido ao uso de protetor solar apenas na zona de um nevo comum. Nevo atípico, displásico ou de Clark: É um nervo heterogéneo, que pode ser único ou múltiplo. O termo atípico refere-se ao aspeto clínico; o termo displásico refere-se ao aspeto histológico. O nevo geralmente tende a ter uma maior dimensão que é variável, mas geralmente tem um diâmetro entre 3 e 15mm. Tendem a surgir a partir dos 10 anos de idade, aumentando com o passar do tempo. Às vezes, em idades avançadas (a partir da sexta década), pode haver um eruptivo. Estes nevos apresentam bordos irregulares e vários tons de castanho, sendo que a sua superfície não é totalmente plana (numas áreas é plana, noutras é mais exofítica). Podem encontrar-se em várias localizações, sendo que as mais típicas são no tronco, no dorso, e no couro cabeludo. A presença de nevos atípicos aumenta o risco de progressão para melanoma maligno: a presença de um único nevo displásico duplica o risco de melanoma; a presença de mais de 6 nevos displásicos aumenta o risco 6 vezes. Presume-se que cerca de 30 a 40% dos melanomas podem surgir associados a um nevo. Além disso é um precursor temporal de melanoma, ou seja, o doente apresenta também um risco de desenvolver melanoma em pele aparentemente normal. Assim sendo, não basta vigiar apenas os nevos atípicos num doente que os tem: é preciso vigiar todo o tegumento cutâneo. O melanoma pode surgir (e até tem maior probabilidade de surgir) em pele que não tem o nevo associado. Há que ter em conta que nem sempre há concordância clínico-histológica, pelo que a remoção de um nevo aparentemente atípico nem sempre revela displasia. Existe uma síndrome, síndrome dos nevos 19 displásicos (doença autossómica dominante), em que o número destes nevos displásicos é muito elevado: o doente pode ter mais de 100 nevos atípicos, em que o risco de melanoma é de 100% (existem variantes em que este risco não é 100%, embora esta variante seja a mais comum). É importante fazer vigilância através do auto-exame, da dermatoscopia e da fotografia. Nevo Sptiz-Reed: Tem geralmente 2 a 20mm, sendo mais comum ao nível da face e do pescoço. À dermatoscopia, observa-se uma lesão que, se pigmentada, é muito escura, rode de estrias imagem em explosão de estrela/ em supernova, também presente no melanoma maligno (diagnóstico diferencial difícil, já que muitas vezes também se confundem a nível histológico simulador de melanoma maligno): necessário recorrer a técnicas de imunofluorescência para fazer a distinção. É composto por células melanocíticas fusiformes ou epitelioides na derme. Normalmente é único, mas em casos raros pode ser múltiplo (agminado). Se os nevos forem disseminados, estão associados a HIV, Adisson, quimioterapia, gravidez, puberdade ou trauma. O nevo de Spitz/Reed pode ser encontrado em crianças e adultos jovens. Neste caso, se o nevo for típico, o tratamento é conservativo. Se for atípico, o tratamento é sempre a sua remoção. Quando este nevo aparece no adulto deve ser removido, já que pode constituir uma forma de apresentação de melanoma. O nome termo que foi abandonado, já que é uma lesão benigna. Sptiz é a variante não-pigmentada, e Reed a variante pigmentada, sendo mais frequente na coxa. 20 Nevo Spilus/lentiginose segmentar: É uma mancha, hiperpigmentada, no interior da qual se encontram múltiplos nevos melanocíticos, devendo ser observados todos os nevos que estão incluídos na lesão. Às vezes a mancha hiperpigmentada não se vê muito bem, mas a lâmpada de Wood pode ajudar. O nevo de spilus encontra-se sobretudo ao nível do tronco e membros, tendo de 1 a 4 cm. Tumores malignos Carcinoma basocelular basalioma: É o cancro cutâneo mais frequente na população em geral: dos epiteliomas malignos, este é o mais comum, mas o menos metastizante. Em termos de fatores de risco, há a destacar a radiação UV. Outro fator de risco não tão importante, pelo menos atualmente, é a radioterapia (antigamente, quando não havia antifúngicos, muitos doentes com tinha eram tratados com radioterapia superficial; algumas dessas pessoas que foram submetidas a esse tratamento, mais tarde desenvolveram carcinomas basocelulares). Outros fatores de risco são as úlceras venosas e a presença de arsenicais na água. Este carcinoma ocorre mais em indivíduos do sexo masculino, sobretudo com mais de 40 anos, e é encontrado muitas vezes em pessoas de fototipo baixo. O carcinoma basocelular constitui uma neoplasia de células basais, da qual não se conhece precursor lesional. A mutação do p53 ocorre em mais de 50% dos carcinomas basocelulares, espelhando o fator actínico. Também se verifica uma diminuição dos inibidores do ciclo celular. A mutação do oncogene PTCH também ocorre numa percentagem elevada de carcinomas basocelulares, levando ao estímulo do crescimento celular. O oncogene PTCH inibe o recetor SMO (entre outros aspetos, está envolvido na diferenciação do folículo piloso é por isso que alguns autores especulam que o carcinoma basocelular possa ser de uma origem folicular). A via Hedgehog fica reativada, seja por mutação ativadora do SMO, seja por mutação repressora do PTCH. Também podem ocorrer mutações no Ras (menos prevalentes). A vigilância imunológica é pouco significativa. Encontramos na maior parte das vezes este carcinoma nas áreas fotoexpostas (face, sendo 30% no nariz, e tronco) e geralmente tem várias expressões clínicas: Nodular: Variante mais frequente, consistindo num nódulo que tem muitas vezes uma ulceração central com crosta. O bordo periférico é um bordo perlado, com alguma translucência. Caracteristicamente tem telangiectasias periféricas: vasos dilatados que se vêem a olho nu. Pigmentada: Impõe diagnóstico diferencial com melanoma, tendo também o bordo perlado/ translúcido. Superficial eritematosa: Lesão em placa, eritematosa, com telangiectasias periféricas. Esta variante é mais frequente no doente HIV+. Esclerodermiforme: Apresenta um padrão morfeico ou desmoplásico. É uma variante mais desfigurante e mais rara. Fibroepitelioma de Pinkus O carcinoma basocelular é um tumor invasivo, mas que raramente metastiza à distância (percentagem de metastização é inferior a 0.5%). A sua malignidade é local, sendo que o carcinoma pode invadir os diferentes planos até à placa óssea (tumores terebrantes, que consistem em carcinomas basocelulares com enorme potencial destrutivo e inoperáveis). O carcinoma basocelular aumenta três vezes o risco de desenvolvimento de melanoma maligno. O tratamento é cirúrgico (só a cirurgia garante a cura). Quando não há condições cirúrgicas recorre-se à crioterapia. Nas formas mais superficiais, por exemplo na variante eritematosa superficial, podemos usar tratamento médico com 5-fluorouracilo ou imiquimod. Nas fases iniciais, o carcinoma basocelular é radiossensível (radioterapia). O uso de terapêutica fotodinâmica é discutível, embora possa ser usada 21