Medicina Interna Primer Parcial - PDF

MEDICINA INTERNA PARCIAL 1 CLASE 1 TEMA: Enfermedades reumatoides -Las enfermedades autoinmunes se diagnostican con exámenes de laboratorio y clínica, ya que hay enfermedades que a pesar de ser la correcta a nivel clínico los exámenes no colaboran. -La historia clínica es de vital importancia. EJEMPLO: Paciente mujer consulta por dolor articular. Pero nunca se dio cuenta que se le caía el cabello terriblemente, era normal para ella. A nivel de la boca ulceras. -Se busca antecedentes familiares; Si un familiar tiene una enfermedad autoinmune predispone que el paciente lo pueda tener. No obligatoriamente. -Inicio y cronología; debemos saber desde cuándo, es decir: fecha real y aparente. -Localización y simetría: las enfermedades autoinmunes por lo general duelen las rodillas, los tobillos, los dedos. Pocas son las enfermedades autoinmunes que causan artritis migratoria (en la mañana dolía los tobillos, y en la tarde le duele la cadera) -Inflamación (calor, rubor, dolor y edema), debilidad. -Diagnósticos diferenciales: Artritis (Inflamación) vs Artrosis (Desgaste). Artrosis: enfermedad de los abuelos, tienen los nódulos buchart, un poco de deformidad) La Artritis reumatoide cuando no es tratada los dedos forman el cuello de cisne, una desviación hacia el cubital y desarticulan. -Estas enfermedades no matan, si discapacitan. Con buen tratamiento se puede evitar algún progreso de la enfermedad. -Característica principal: Debilidad (se le caen las cosas). -Limitaciones del movimiento: Los rangos de movimiento (debido a la inflamación) se ven afectados. El paciente puede llegar y decir: Que la paciente no se puede mover, los dedos duelen. A que la paciente venga con los dedos tiesos (inflamación), con el reposo duele más. Amanecen rígidos, los dedos se ponen como salchichas y pierden sus arrugar; cuando aplastas hay derrames (sinovitis) El paciente se alivia cuando empieza a hacer cosas. Calienta el cuerpo. -El paciente con artrosis, tiene la característica que ha trabajado en lo mismo toda su vida como el zapatero, el mismo movimiento pequeño genera desgaste. Lastimosamente no hay fármacos que devuelvan la vitalidad de las articulaciones. Hueso desgastado no hay devolución. -Síntomas Generales: Se deben investigar, los más generales son: Ulceras orales Caída de pelo -Las enfermedades autoinmunes, vienen solas o acompañadas, por lo general vienen acompañadas. No es raro encontrar una paciente que venga por dolor articular, pero sin darse cuenta que también padece de ojos secos, no saliva bien, lubricación baja. Eso es el síndrome de Sjögren o síndrome seco. Son pacientes que exprimen los ojos y la boca seca. Son pacientes que pueden estar sufriendo de dispareunia, no lubrican en la intimidad con su pareja. -Si tiene fiebre hay que buscar las causas de la fiebre. Muchos piensan que si tienen fiebre puede ser infección aguda (principal causa), infecciones crónicas (causa secundaria), enfermedades autoinmunes (tercera causa) y cáncer (cuarta causa). *El paciente llega con fiebre, tos, taquipnea, ¿Qué será? Si esta cianótica es neumonía. *Paciente con fiebre de hace 2 meses. Ya es crónica, ejemplo las infecciones tipo TORCH (Citomegalovirus, Epstein Barr, Vih). *Buscas enfermedades crónicas, pero no hay, entonces debes ir por la tercera causa que es la autoinmunidad. Es decir, buscas esta causa a la cansada, nunca de golpe, a menos que el paciente te venga contando a detalles una enfermedad autoinmune. Ejemplo: que el paciente llegue y te diga que en el sol le sale en el rostro como alas de mariposa, le duele las manos, a veces se le derrama la rodilla. Y que alguna vez le dijeron que tiene un ANA + y además con complemento consumido. Ahí obviamente puedes sospechar de lupus. -labilidad emocional: Hay que tomar en cuenta la parte psicológica, de por si un paciente con esta enfermedad te llega ya mal físicamente, pero cuando pasan por muchos doctores que no saben diagnosticar su caso, ya se siente fatal emocionalmente. Ya se siente postrada. Recordar: No es una enfermedad que aparece de una, sino que va muy despacio. -Exploración física: Debe ser completa. Aplicando ALICIA MED Aparición Localización Intensidad Característica Irradiación Acompañantes Medicamentos Cada síntoma que el paciente consulte se le hace ALICIA. Después de la historia clínica viene la exploración física, la cual tiene 4 tiempos: Inspección Palpación Percusión Auscultación. Pero en caso de las articulaciones: Inspección Palpación Rango de movimiento. No hace falta de saber los ángulos, el control lo tiene el médico. Hasta donde tu puedes mover o levantar tus brazos, entonces el paciente debe hacerlo igual. Debes palpar cada articulación, de forma simétrica, es decir, ambas articulaciones; las dos manos, las dos muñecas, etc. -Tener cuidado con la artritis reumatoide, porque puedes causar artritis séptica. EXPLORACION FÍSICA COMPLETA Va desde los signos vitales, piel y cabello (lo que está en las diapos) A nivel de corazón se busca: frote pericárdico, en caso de que hay derrame como en el lupus. Característica del lupus: Serocitis, derrame pleural, derrame pericárdico, ascitis. A nivel pulmonar: murmullo vesicular. Examen neurológico: centrado en el movimiento y el la fuerza. -No hay necesidad de aprenderse los ángulos, se necesitaría de un “manoscopio” , esta valoración lo hacen los traumatólogos para diagnostico de pacientes discapacitados. Dura 2 h la valoración, ya que debe medir TODAS las articulaciones. DIFERENCIAS ENTRE ARTRITIS Y ARTROSIS Artritis: Inflamación. Artrosis: Desgaste. Paciente que tiene trastorno no inflamatorio, por lo general, no amanece rígido. No tiene otro síntoma. Periodo de malestar: cuando ocupa las articulaciones. Rigidez: El roce entre los huesos crea una especie de polvo (cuerpo extraño), explica como que siente que algo le pincha dentro de la articulación, Simetría: Es raro, suele ser unilateral, para que sea de los dos lados es porque tiene una actividad física muy desgastante. Paciente que tiene artritis (inflamatorio), amanece tieso, no puede cerrar las manos. Presenta fiebre, perdida de peso. Son síntomas constitucionales. El dolor le alivia con el movimiento. Se queda del dolor después de descansar, por lo general en la mañana. No siente cuerpo extraño, o es en casos raros. El paciente se queja de que le duele todo. Simetría frecuente - Las enfermedades autoinmunes causan dolor articular simétrico. Cuales son las artritis que van a causar afectación de una sola articulación: ARTRITIS INFECIOSA: Si se pincha la articulación de la rodilla para sacar una muestra de liquido y se mete bacterias es posible que cause afectación de esa rodilla. Pero es poca la posibilidad de que se pinche la rodilla y la afectación llegue a la otra rodilla. Excepto que se mande embolo séptico y llegue a la otra rodilla. ARTRITIS INDUCIDAD POR CRISTALES: como la GOTA, el ataque agudo de gota por lo general es una patología en el que el ácido úrico va a formar cristales, estos tienen forma de agujas, por lo que es un paciente que no puede asentar el pie y su dedo va a estar rojo, caliente y no va a deja ponerse ni la media. Es muy doloroso. NECROSIS AVASCULAR DE HUESO: patología rara, recordar que el hueso tiene su mecanismo de nutrición por vasos sanguíneos, que ocurra un infarto a ese nivel y que provoque que la cabeza de determinado hueso se que sin circulación es poco probable. TUMORES: como metástasis por cáncer de próstata que se pueda producir muchos tumores a nivel de muchos huesos, causando severo dolor. Explicación cuadro de abajo ARTRALGIA LIMITADA A UNA O VARIAS ARTICULACIONES Cuando se tiene una artralgia que se limitada a una o varias articulaciones. ¿Como se va a investigar? Se tiene un paciente con un dolor articular, lo primero que se pregunta es: Se cayo Se golpeo Se doblo el pie Le patearon Si la respuesta es si ya está el diagnóstico y se hace radiografías se ve si hay compromiso de hueso y si no solo se le manda tratamiento analgésico. Pero si la respuesta es que no, que el trauma fue muy pequeño. Ej: paciente con fractura de cabeza de fémur, fractura de la cadera tenía 53 años, la cual se bajo del taxi y al momento de incorporarse se fracturo. Se debe tener qué se necesita muchísima fuerza para romper la cabeza del fémur. La paciente solo se bajo del taxi porque venia para su control de presión arterial. La paciente tenía mieloma múltiple el cual se descubrió por la fractura del fémur. Esto les va a servir hasta en pediatría, porque las mamas que maltratan a sus hijos vienen con el niño fracturado las dos piernas y la historia no concuerda porque como bien saben hasta para romper un palo de escoba que menos denso que un fémur debes hacer fuerza. Y las medras dicen que el niño se cayo de la cama, no concuerda. Si hay trauma se hace radiografía Si hay fracturas, tumores, enfermedades metabólicas ya se tiene el diagnostico. Pero si no hay traumatismo: Se debe buscar derrame o signos de inflamación que son: Calor Dolor Rubor Edema ✓ Si hay derrame se saca una muestra de líquido, y si es sanguinolento se piensa coagulopatías, etc. ✓ Si no se logra sacar liquido se piensa en un proceso inflamatorio y se da un tiempo para volver a pinchar. ✓ Pero si no hay derrame pero hay hipersensibilidad en determinada parte, puede ser tendinitis, bursitis o fibromialgia (significa no saber que es, es decir diagnóstico de descarte en el que se agotó todo y la paciente se queja de dolor, pero no se encuentra causa, se trata con analgésicos) ✓ Si es que no hay hipersensibilidad se busca osteoartrosis, trastorno de tejidos blandos, etc. Pero si el liquido que sacamos tiene elementos de medula ósea (mieloblastos, linfoblastos) que son células recién nacidas que generan sangre, incluso se pueden encontrar unos pocos adipocitos, es decir grasita. ✓ Si el liquido tiene mas de 2000 leucocitos y de estos mas del 75% son polimorfonucleares se debe buscar o cristales, realizar cultivos ✓ Y si el líquido es estéril con más de 2000 leucocitos y de estos más del 75%, ahí se puede decir que es una enfermedad autoinmune Si se tiene POLIARTRALGIA, ahí es más fácil y el camino mas corto. En el interrogatorio y en la exploración física se busca SINOVITIS y los síntomas son mas de 6 semanas, es una enfermedad traumatológica y si no dura más de 6 semana artritis vírica. Si tiene puntos hipersensibles es otra cosa que no sea enfermedad autoinmune. Es mas fácil porque mas que te haya caído de un lugar y golpeado muy fuerte para que te duelan todas las articulaciones del cuerpo. Las enfermedades autoinmunes son mas frecuentes en mujeres, mas frecuentes en edad fértil. No es exclusiva. Puede ocurrís en un hombre es menos probable, pero cuando un hombre viene con lupus se hace mierda, mientras que una mujer es más fuerte y puede no tener síntomas. CAUSAS DE POLIARTRITIS Las pruebas de laboratorio nunca te van a dar el diagnóstico, estas sirven para establecer el diagnostico, pero si no se tiene la sospecha no se va a saber. Se debe saber que son pruebas caras. Sirven para determinar el pronóstico. Todo lo que dice la diapo de arriba Hay una larga batería de anticuerpos y no se piden todos. Se pide lo puntual, sabiendo que no siempre se tiene el dinero para esas pruebas. Absolutamente todas las pruebas de laboratorio son útiles para ciertas cosas. BIOMETRÍA HEMÁTICA COMPLETA: puede ser de utilidad en lupus, porque las manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso pueden ser: Leucopenia Trombocitopenia Anemia hemolítica. PERFIL BIOQUIMICO: Toda la química sanguínea es de utilidad. La glucosa: paciente con glucocorticoides de dosis muy altas puede hacer diabetes. Alteración de urea y creatinina en pacientes con nefropatía lúpica. TGO o TGP: pruebas de función hepática en pacientes que tienen utilizando metotrexato es un fármaco modulador de la enfermedad que se utiliza en artritis reumatoide. ELEMENTAL Y MICROSCOPICO DE ORINA: Sirve mas que para ver infección de vías urinarias. Sirve: Proteinuria en caso de lupus Hematuria en lupus Sedimento urinario activo, porque puede no a ver manifestaciones macro en enfermedades autoinmunes, pero con persistencia de sedimento urinario activo. VELOCIDAD DE ERITROSEDIMENTACIÓN Y PROTEÍNA C REACTIVA: Son de utilidad porque son marcadores inflamatorios y al ser enfermedades inflamatorias. La VSG Y PCR pueden estar aumentadas sin que haya infección y sirven de control y monitoreo de la enfermedad para saber que tan efectiva esta siendo la terapéutica, si se logra valores bajos o valores normales en los marcadores inflamatorios lo más probable es que la enfermedad este mas controlada. FACTOR REUMATOIDE: 30% de la población podemos tener factor reumatoide positivo sin tener enfermedad autoinmune, pero la sensibilidad y la especificidad a pesar de ese 30 % es muy alta para artritis. Por ello si la paciente presenta la clínica y factor reumatoide positivo si es artritis. ANTICUERPOS A PROTEÍNAS CITRULINADAS (ANTI - CCP): Gold estándar para artritis reumatoide. Paciente que luce artritis, dolor inflamatorio se pide factor reumatoide y anti - CCP y los dos salen positivos, no se piensa que es el 30% de la población que probablemente tiene alteraciones de factor reumatoide. Ya es confirmatorio. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA): Son la puerta de entrada para hablar de lupus, no hay lupus sin ANA positivo. Por ellos el primer anticuerpo que se solicita en caso de sospechar en un paciente con lupus será el ANA. Al igual que factor reumatoide, los ANA también pueden ser positivos en un 30% sin tener la enfermedad, se hace la diferencian con las manifestaciones clínicas. No hay screening de ANA, no se hace prueba de screening para ver quienes tendrán ANA positivo, por eso se pide ANA si hay manifestaciones clínicas. ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCAS): Sirven para vasculitis ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDICOS: Asociados a lupus, sin embargo, también tienen utilidad en SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO Todas de nuestro cuerpo tienen fosfolípidos en la membrana COMPLEMENTO: C3 Y C4 en enfermedad como lupus puede estar consumida. Si ya se tiene ANA + el siguiente paso es el complento. Si se tiene ANA+ en dilución 1:80 se debe solicitar el complemento y si este esta bajo ya se tiene el diagnostico inmunológico de lupus LIQUIDO SINOVIAL: derrame articular, se hace estudio de liquido sinovial en le cual se va a tener + de 2000 leucocitos con mas del 75% de sedimentados lo que confirmara que se trata de una inflamación. Pero si adicional hubiese bacterias probablemente todo lo que se hizo antes se caiga. ESTUDIOS DE GABINETE: Todo esto justifica el diagnostico de enfermedades autoinmunes. No todas las enfermedades autoinmunes necesitan estudios de imagen. Ejemplo: si se tiene dolor articular cual será el estudio de elección es la radiografía. Y si se hacen radiografía debe ser bilateral, para comprar cada lado. Paciente joven 28 años, sin antecedentes clínicos de importancia, viene porque presente hemiplejia facio - braquio crural derecha ¿Cuál es el estudio de elección? Resonancia magnética con difusión y tomografía. El objetivo de pedir una tomografía en un accidente cerebrovascular no es ver el infarto es no ver sangrado, si no hay sangro se da Ate plase, que es una medicación que disuelve el coagulo y evita complicaciones, se debe hacer dentro de las primeras dos horas para que no haya secuelas. A mayor tiempo menor efectividad. Si no se tiene ateplase o no tienes la seguridad de pasar ateplase vas con la resonancia magnética con difusión porque esta permite ver la sombra antes de las 4 horas. Pero al ser un paciente de 28 años ¿Qué probabilidad hay que sea una fibrilación auricular o pedazo de placa de ateroma a nivel de la carótida y se rompió? Es poco probable. Entonces se piensa en un SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO. Ej: Paciente de 17 años que presenta dolora nivel de la extremidad inferior derecha, consulta porque tiene dos días con el dolor, a la valoración se ve que una pierda esta mas gorda que la otra ¿qué puede ser? Puede ser una trombosis venosa profunda por anticuerpos antifosfolipídico. Las enfermedades autoinmunes de pico mas alto son en mujeres en edad fértil. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO GENERALIDADES Es una enf inflamatoria que es sistémico, a diferencia de las enf como por ej artritis reumatoide, el órgano afectado son las articulaciones, pero veremos que no es tan así, si no que son enf multisistémicas que no tienen cura para nada. No se sabe cuál es la causa Hay lesiones tisulares citológicas con depósitos de auto-anticuerpos e inmunocomplejos. Orden de cómo abordar la sintomatología: Infecciones agudas Infecciones crónicas Autoinmunes Cáncer Puede afectar a todo el cuerpo, al ser de características sistémicas, afecta todo; piel, articulaciones, riñones, pulmones, SN, serosas, tubo digestivo, aparato cardio circulatorio Pueden desarrollar un montón de alteraciones inmunológicas, como la formación de anticuerpos ANA o antinucleares No se dispone de tratamiento curativo, pero si de control de la patología ETIOLOGÍA Factores hormonales, el pico más alto es en edad fértil, hay una asociación fuerte a la presencia de estrógenos, ej, síndrome de Klinefelter Los pacientes que pueden activar al LES, son los quimioterápicos, los que tienen cáncer. ALTERACIONES O MANIFESTACIONES GENERALES DEL LES Renales: 50% lesiones glomerulares, lesiones tubulointersticiales, las renales son nefropatías lúpicas y pertenecen a 6 clases principales, siendo la clase I (cambios mínimos), clase VI (esclerosante), puede tener una pequeña proteinuria o hasta diálisis. Por lo general el lupus es la principal causa de nefropatía en jóvenes que requieren tratamiento renal Hace falta ser muy salado para tener: Artritis reumatoidea Epilepsia Leucopenia Ascitis sin causa Trombosis venosa Muchas enfermedades en un solo cuerpo, lo más probable es que tengas una sola enfermedad con todas esas manifestaciones clínicas. El DIAGNÓSTICO de Lupus se hace con 4 criterios, el clínico e inmunológico, NO hay lupus si nos falta alguno de estos. Esta tabla tiene manifestaciones y puntajes Si una persona debuta con delirios, psicosis y convulsiones, NO sumamos 2, 3 y 5, si no que SOLO usamos la más importante, en este caso convulsiones que es 5, esto debido a que todas pertenecen a un mismo dominio clínico Si tengo un paciente que presenta fiebre, alopecia, dolor articular, delirios, pericarditis aguda, leucopenia y proteinuria, solo sumamos. El diagnostico debe de hacerse con más de 10 puntos, pero si sale los ANA negativos, ya NO es lupus Entonces los criterios de calificación los tomamos en cuenta por dominios, por colores. Necesitamos el criterio de entrada que es el ANA 1:80 significa que esa muestra de sangre, decimos en los 250 mililitros de sangre tengo anticuerpos antinucleares, cojo los 250 y le vuelvo 500 con agua y si sigue positivo, será ANA positivo 1:2, de los 500 le hacemos 1 litro, poniéndole 500, si sigue positivo será ANA positivo 1:4, a este le ponemos 1 litro más, será 1:8, y así le sigo diluyendo al doble, hasta que me salga negativo, ya una vez sale negativo, el inmediato inferior es el resultado, es decir, si llegue a 1:320, es decir diluí la muestra en 320 veces, y seguía siendo positivo, de ahí nos queda 640, ya con este sale negativo, el RESULTADO sería 1:320. Es decir, 1:80 son las diluciones. Nosotros pensaremos en lupus solo si el ANA es más de 1:80. Debemos pedir, los ANA, PCR, VSG, C3 y C4, para ver si es lupus o no. Si sale que no es porque el paciente pertenece al 30% de la población que tiene ANA positivo, pero no lupus. Los pacientes deben tener ANA mayor a 1:80 y más de 10 puntos en la suma (los puntos solo se cuentan cuando no hay otra causa más probable, ej: si tengo un paciente con derrame pleural y una grave neumonía, NO voy a pensar en Lupus, voy a pensar en un derrame pleural paraneumónico), solo se cuenta el criterio más alto. La clasificación requiere puntos de al menos de un dominio clínico + un criterio inmunológico Anticuerpos anti DNA positivos, se asocian a alteraciones renales, Ej., paciente con proteinuria más de 3, y si hay una fuerte sospecha de que tiene Lupus, el no pedirle los anti- DNA sería irresponsable Anti-SM: son los anticuerpos más específicos para el lupus Anti-histona: puede estar presente en alteraciones por fármacos y puede estar presente en el 90%. CASO CLINICO: mujer que le diagnosticaron cáncer de ovario, le hicieron todo el protocolo de cáncer de ovario, le vaciaron la pelvis, cérvix, útero, trompa, ovarios, todo lo que tiene con ganglios de alrededor, sacan todo, luego le hicieron quimio y radioterapia, después debuta con proteinuria, le hacen una biopsia renal y presenta semilunas, le dan todos los fármacos y se queda con el diagnostico de lupus, ¿Cuál creen ustedes que sería el anticuerpo que podría orientarnos que fue lupus por fármacos? Antihistona Esclerosis cutánea: paciente que tiene la piel dura, como la de los talones, piel rígida, empieza a perder la mímica de la cara, la boca se les hace como un piquito y la piel es muy estirada. Aquí están metidos los Anti-RNP Anti-RO: ronchas Anti-SM: alteraciones cutáneas Anti-LA: síndrome de Sjógren (síndrome seco, CASO CLINICO: paciente de 36 años, recién casada, que al momento de tener relaciones sexuales hubo mucho dolor, tiene la piel seca, además el medico observa que exprime mucho los ojos. ¿Qué anticuerpos le pediría? ANA, Anti-RO, Anti-LA. Si le sale positivo, el tratamiento es uso de lágrimas artificiales, también debe de usar lentes (ya que la calidad de la lagrima que bota esa paciente no dura tanto, no tiene los ojos brillosos, va a tener tendencia a secarse, las personas con ojo seco les beneficia usar lentes para que el viento no seque los ojos), si no es suficiente deberá usar geles de carbomero que mejora la película del ojo, tomar bastante agua (porque hasta el hablar se vuelve complicado, porque no resbala, la lengua se pega al paladar, pastosa, igual como cuando amanecemos chuchaquis), lubricantes a base de agua no de aceites, prednisona, porque por más de que le bajarle la inflamación, no logramos que las glándulas funciones como deberían de funcionar). Es importante identificar primero cual es el dominio afectado, para según eso pedir los anticuerpos, NO pedir los anticuerpos de forma rutinaria. Lo único que pides de forma rutinaria son los ANA y si sale positivo, C3 y C4. De ahí sí, depende de las manifestaciones clínicas para pedir el resto de anticuerpos APRENDERSE BIEN LAS TABLAS DEL DIAGNOSTICO -El lupus; el déficit de vitamina D esta relacionado muy alta actividad y difícil control con fármacos, pero el sol también provoca actividad del lupus. -No hay tratamiento para el Lupus, pero si podemos controlar los síntomas, prevenir las recaídas, minimizar los daños a los órganos y mejorar la calidad de vida del paciente, ese va a ser nuestro objetivo. En esto la limitación al sol será importante. -Según estudios hechos dicen que la población ecuatoriana tiende déficit de vitamina D. -El Lupus es interesante porque el déficit de vitamina D está relacionado con muy alta afinidad y control con fármacos, pero el sol también te provoca actividad de lupus. EJEMPLO: una paciente con lupus era sensible a la luz y al calor, hizo una parrillada un fin de semana y le hizo mucho daño el sol y era como se había echado agua hirviendo, ese lupus se activó solo con el calor de las grasas. Salió con PCR por las nubes, la VCG por las nubes, entonces empezar con corticoides. -Conclusión, no es necesario el sol, se pude suplementar con vitamina D. - Al ser una enfermedad autoinmune puede estar asociada a otra enfermedad autoinmune como síndrome antifosfolipídico. -NOTA EXTRA: El síndrome antifosfolipídico está asociado a mujeres abortadoras frecuentes, más de 3 abortos consecutivos ya es sospecha de este síndrome. -Se debe tomar en cuenta si estamos hablando enfermedad de características hormonales, el embarazo es un terremoto a las hormonas, entonces es probable que genere una mayor actividad de lupus, aunque en otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide suele mejorar la actividad. -Las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, la toma de anticonceptivos (alterar hormonas), todo esto puede generar la actividad del lupus. -Mujer en edad fértil diagnostica de lupus a visitar el ginecólogo de suma urgencia, debe ir al ginecólogo porque la mayoría de la medicación que va a tomar esta paciente es teratogénica de por si tiene 2 enfermedades que va producir síndrome fosfolipídico es importante el acompañamiento. No puede embarazarse mientras está tomando esta medicación, es importante que tu le advierta, es importante también que tú le asustes y le digas que él bebé puede salir deforme. La inflamación hace que el endometrio se vuelva hostil, ovulo que ya se fecunda no tenga donde fecundarse, ahora ya no se utiliza tanto el T de cobre por el tema de infección. -Si es una enfermedad inflamatoria ¿Cuál será el tratamiento? Los antiinflamatorios el que les guste y que nuestro paciente necesite, si es que yo le mando un AINE a una persona con dinero le podemos dar un celebrex le mando carísimo porque es un paciente que puede comprarlo y a los más pobres diclofenaco. -Para hablar de un tratamiento que sea efectivo, tienes que valorar costos, alternativas. -Entonces el AINE que sepan mejor manejar y el que vayan a poder mantener a su paciente. -Entonces los antipalúdicos de la cloroquina + hidroxicloroquina se ha demostrado que tiene un efecto de anti-trombosis que mejora el perfil metabólico, todo paciente con Lupus le va bien hidroxicloroquina, le reduce el riesgo de trombos, regula el sistema inmunológico mejorando la respuesta celular y humoral y tiene un efecto altamente positivo y reducción de mortalidad de los pacientes. La hidroxicloroquina alteraciones a nivel de la retina y obviamente debe tener citas regulares con el oftalmólogo, ginecólogo, psicólogo, debe ser un manejo multidisciplinario. -El paciente debe tener una línea de base antes que empiece a usa la hidroxicloroquina. -Si es que es una enfermedad inflamatoria cual es el tratamiento antiinflamatorio? Los glucocorticoides. -Cual es la dosis de los corticoides eso es muy importante: ✓ Al inicio si vas a utilizar una prednisona 1 a 2mg/ kg /día, al inicio es pesado, pero luego vas quitando gradualmente a la dosis mínima sin que el paciente tolere y no presente síntomas. ✓ Es decir, si empiezo y pesa con 55 kg empieza con 60 mg de prednisona, 3 de 20, le doy 15 días hasta que se estabilice su enfermedad y empiezo a bajar, nunca quito los corticoides de golpe porque hay alteración a nivel del eje suprarrenal, puedo matar la paciente, recuerden que en el suprarrenal esta los mineralocorticoides entre ellos la adrenalina, noradrenalina. Entonces si a un cuerpo le dejo sin adrenalina, noradrenalina puedo matar al paciente, entonces yo empecé con 60mg con prednisona dentro de 15 días le veo y este papelito bajo a la mitad. Entonces yo le voy a dar 30 mg 1 tableta de 20 y 2 de 5 vas a tomar 15 días más. ✓ En 15 días le vuelvo a ver y sigue papelito voy a dar 15 mg 3 tabletas de 5. ✓ Le veo en 15 días y esta espectacular le bajo a 10, 2 tabletas de 5. ✓ Le doy 10 mg por 15 días mas y esta espectacular le doy una tableta de 5. ✓ Le veo en 15 días y este hecho mierda, vuelvo otra vez a 10 ✓ Entonces cual es la dosis del corticoide 1 a 2 mg en el caso de la prednisona y la dosis de mantenimiento será mínima con la que el paciente no presente síntomas. -El verdadero tratamiento para el Lupus porque todo lo que hemos hablado es medida de sostén, lo dietético, medidas de sostén. ❖ El verdadero tratamiento para el lupus fármacos moduladores de enfermedad que serán de acuerdo a las necesidades, por ejemplo tengo un paciente con nefropatía lúpica el tratamiento o medicamento modulador será micofenolato de mofetilo carísimo. ❖ Si tengo un paciente solo con lupus micofenolato solo o metotrexaco. ❖ Entonces el tratamiento de las enfermedades autoinmunes la patita del corticoide, la patita de la hidroxicloroquina, la patita del aine y la patita del fármaco modular 4 patitas y si quito una patita se va a la mierda. -Tenemos un montón de fármacos inmunosupresores de metotrexaco que se da en dosis acumulables semanales en nefritis lúpica. DEBER: ir a investigar cual es el protocolo de administración de ciclofosfamida de pacientes con nefropatía lúpica. -Primero debes pasar un bolo de líquidos -Premedicación le das loratadina -Le das paracetamol -La ciclofosfamida puede dar hemorragia, pero loratadina, paracetamol, y mesna puede amortiguar -Es toda una ciencia administrar por eso consultar todo eso. -Aparte de eso tenemos fármacos biológicos a la administración de corticoides bolos, la administración de ciclofosfamida. -El belimumab son medicaciones que se utilizan en manifestaciones graves por parte de nefropatías. -Tenemos manifestación musculo esquelética de la cloroquina, corticoides y fármacos moduladores de enfermedad. -Los últimos cuadros lee todo. TEMA: Nefritis Lúpica -Afectación de los riñones, suele desencadenar desde una afectación mínima y prácticamente no produce síntomas en el paciente hasta una afectación como una nefropatía lúpica esclerosante. NEFROPATIA LUPICA ESCLEROSANTE: Tratamiento: Terapia renal sustitutiva. Ya solo es para diálisis. PREVALENCIA: -No es una enfermedad que se pueda prevenir. Es una enfermedad de componente genético. -Factores de retroalimentación: Ambiental Mujer en edad fuerte Fármacos Gente negra Rasgos genéticos (asiáticos) -En la prevalencia, podemos decir, que esto sucede porque: Hay mas en estados unidos que en ecuador, se puede deber por la migración. Nuestro sistema no tiene estadística adecuada En ecuador se maneja el criterio religioso. Ya si tienes una enfermedad esclerosante ya para que la van a estudiar. Tenemos un lupus poblacional que necesitan un tratamiento renal sustitutivo. Solamente tienen diagnostico insuficiencia renal, no tiene nombre y apellido; por lo cual es grave. En ecuador hay lo que se llama el “SUBDIAGNOSTICO” Cifras y estadísticas que no son adecuados. En estados unidos si, sebe a la migración, pero, aun así, no tiene tanto que ver. Ya que la proporción sigue siendo la misma. -Causas de hospitalización: 1.- Sepsis 2. Sepsis no especificadas. 3. Otra sepsis no especificada. 4.- Sepsis determinada FACTORES Hay de riesgo o protectores, que van a disminuir o subir la incidencia. En los factores protectores, estudiar todos: pero: *Evitar nefrotóxicos de los fármacos que pueda causa enfermedad pélvica. Factores de riesgo: Pacientes que previamente han presentado: valores de creatinina elevados, colesterol elevado, hipertensión no controlada, anticuerpos anthisitonas (relacionado con el lupus medicamentoso, atrofia tubular; cuando el lupus empieza super temprano, es decir que se enfermó muy joven, significa_ tiene más tiempo para que se dañe sus riñones. Paciente presenta formas graves del lupus, como afectaciones hematológicas, afectaciones neurológicas. títulos elevados de anticuerpos Presencia de otras enfermedades autoinmunes; Artritis reumatoidea, tiroidea autoinmune (hassimoto) Manifestaciones cutáneas de lupus, están fuertemente asociadas a manifestaciones renales posteriores. En el cuadro nuevamente podemos ver que entre los criterios de Lupus tenemos manifestaciones renales y nótese que no es lo mismo que el paciente presente proteinuria vs a que presente una nefropatía lúpica 2 y 5 que va a tener un puntaje de 8 y la mas alta que es 10 de la clase 3 y 4, pero alguien puede decir que suena mas terrible la 5 por numeración, pero la clase 3 y 4 debería ser tratada mas agresivamente que los otros. Sedimento urinario activo: En caso que el paciente a pesar de sentirse bien y pareciera que se está contralando la enfermedad, si el paciente presenta Sedimento urinario activo quiere decir que no se está controlando bien la enfermedad y hay que ajustar el tratamiento. Básicamente son los mismos hallazgos de un hemo infeccioso, pero con la consideración que no debe haber bacterias entonces podemos encontrar hematíes, piocitos y cilindros, si hay bacterias se justifica con infección bacteriana, pero si no es sedimento urinario activo El hecho que el paciente presente una proteinuria mayor de 500 mg/24h habla de afectación renal en los pacientes con lupus. Una vez que haya afectación importante se puede hacer una biopsia renal el hallazgo patognomónico en una nefropatía renal es la presencia de semilunas y nos puede dar 6 categorías siendo 1 una nefropatía lúpica de cambios mínimos y la clase 6 que es la esclerosante en esta el paciente no tiene casi síntomas y no va a ser reversible en esta el paciente este hecho tres y va a las 3 terapias renales sustitutivas que son: Hemodiálisis Diálisis peritoneal Trasplante renal En la Tipo 1 el paciente básicamente esta normal. La Tipo 2 el paciente no presenta ninguna otra sintomatología. El valor de la taza de filtrado glomerular es mayor a 90 y se usa cualquier fórmula. Entran a cualquiera de las calculadoras médicas y pones los valores, hay uno en el que te pide 4 parámetros: Raza negra Mujer Edad Valor de creatinina Filtrado glomerular: Cambios mínimos y mesangial: no hay alteraciones del filtrado glomerular Membranosa: a pesar de tener mucha sintomatología, el filtrado glomerular no cae. ¿Por qué? EJ: jugo de tomate de árbol, lo pones en el cedazo y ahí queda todas las pepas, pero si está roto, caen las pepas, y depende que tan grande sea el hueco para que caigan más o menos pepas. Aquí el cedazo esta muy huaqueado y pasan no solo pepas sino también todo el jugo, por eso el filtrado glomerular no está alterado. *Es caracterizada por el síndrome nefrótico: proteinuria mayor a 3,5, edemas, hipoalbuminemia En los otros casos se alterarían, porque tenemos huecos muy dispersos al punto de que la proteinuria no es tan alarmante como en la membranosa, pero al haber partes funciones del riñón que censan, que hay determinadas partes por las que están pasando todo, cae el filtrado glomerular. Es decir, que si hay determinadas partes del riñón que todavía funcionan, agarramos la reserva. Proliferativa focal y Proliferativa difusa: son las que más agresivamente debemos tratar. Estas son el foco. ¿Cómo tratarían cada una de las clases? Tipo I: Normal o cambios mínimos: Control adecuado de lupus y control de factores de riesgo Tipo II o Nefropatía lúpica: Mesangial: Micofenolato de mofetil Podemos usar corticoesteroides como en todos los lupus, inhibidor de la calcineurina como el tacrolimus Y damos tratamiento a todas las otras manifestaciones Tipo III: Proliferativa focal: Tipo IV: Proliferativa difusa: *En ambos tipos III y IV, debemos ser agresivos, tenemos 2 fases de tratamiento en los pacientes que tienen manifestaciones clínicas graves: Tratamiento de inducción Ciclofosfamida (1era elección) Pero si no los encontramos podemos dar bolos de metilprednisolona a dosis equinas (convertidor de corticoides: ponemos la dosis de metilprednisolona para bolos: 1000 mg o 1gr, esto sale 1250 mg de prednisona, si yo quiero darle eso, le divido para 20 porque la tableta es de 20, debería darle 62,5 tabletas de prednisona para poder pasar esa dosis, porque la de metilprednisolona es 1 gr, IV (intravenosa), QD, por 3 días) Aquí menciona que la dosis de los corticoides es a dosis mínima con la que el paciente no presente síntomas, esa es la dosis de la prednisona, ya que de forma prolongada causan efectos graves. Por eso usamos los corticoides a dosis bajas y los ahorradores de corticoides conocidos como inmunosupresores o fármacos moduladores de la enfermedad. Rituximab Corticoides a dosis altas Fármacos biológicos DEL DEBER: CICLOFOSFAMIDA * Primero beber 2 litros de agua *Luego puedes dar: - Loratadina - Paracetamol - Ondasetrón -Usar Mesna que es el protector de la vejiga - Más líquidos - Ciclofosfamida - Más líquidos - Ondasetrón *También lo que podemos hacer es mezclar el bolo con dextrosa al 5%, dependiendo de la gravedad (esto dijo el Mikel pero la dc dijo que si es posible) Tratamiento de mantenimiento Micofenolato de fometil todo el resto de tratamiento de lupus + IECA/ARA (a dosis bajas, pero si esta hipertenso a dosis altas) Corticoides Azatioprina o ciclosporina Antiproteínicos Tipo V: Membranosa: Corticoides Micofenolato de mofetil Ciclosporina o azatioprina Antiproteinuricos: IECA, ARA: son antihipertensivos, pero estas a dosis bajas actúan como antiproteinuricos MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS DEL LES Para poder decir y universalizar los criterios al momento de tratar el Lupus (grande, mediano, chiquito; bastante poquito varían no es lo mismo aquí en Ecuador que comparar con África o China) se debe ver la subjetividad, para poder diagnosticar nuestro primer lupus debemos tener en cuenta todas las complicaciones que puede tener este paciente vamos a decir: está grave? Para evitar todo esto de grande o chiquito la medicina hoy por hoy se maneja con Score es decir puntajes porque 3cm es aquí, lo mismo que en China y Africa. Entonces para universalizar se a dado un puntaje a determinadas afectaciones: No aprenderse que la calculadora Aprenderse de medica se usara memoria Todo esto nos da un puntaje que es la suma de todas esas afectaciones del paciente, que si es de 0-2 decimo no es grave el Lupus esta inactivo, de 3-4 el lupus tiene actividad leve, de 5-8 una actividad moderada y >9 es que el paciente esta hecho pedazos tiene una actividad severa.(Recomienda no aprender el cuadro Score porque ya en las calculadoras medicas se calcula automático poniendo si el paciente tiene tal afección). Lo que si debemos aprender es el cuadro inactiva, leve moderada…. Ojo Ejemplo: ¿Paciente que presenta fiebre, derrame pleural, tos con expectoración y que tiene un SLEDAI de 0 que será?...... Respuesta: Probablemente puede ser una neumonía lo que se describe y no lupus porque en lupus tiene 0 por ende se descarta, ya que se está describiendo un cuadro netamente infeccioso. Así diga que tiene un SLEDAI de 1 o 2 sigue siendo inactivo el lupus por ende el cuadro clínico no es de lupus. Ya que si sumamos el derrame pleural que es 4+ 1 de la fiebre ya nos da 5 y sobrepasaría en ya no coincide con la categoría de clasificación de lupus de 0. Hay 3 Tipos de lupus: y muchos subgrupos ANEMIA: Se ha determinado que del 50% de estos pacientes van a presentar disminución del hematocrito asta valores por debajo del 30% del hematocrito. El lupus puede producir anemia en cualquiera de estas presentaciones: Mielo toxicidad inducida por drogas: Teniendo en cuenta que el mismo rituximab, glucocorticoides, ciclofosfamida generan toxicidad a nivel de la medula por ende vamos a tener penias. AEC: es un tipo de anemia que va a producirse por una imposibilidad de utilizar el hierro que dispone la persona es decir sideroblastosis entonces al aumentar la sideremia la imposibilidad de usar el hierro aumenta y por ende va a producir anemia. AHA: mediada por una presencia de una alta cantidad de anticuerpos lo cual va a producir la destrucción del eritrocito. AF: es interesante porque a mas de la sideroblastosis que se produce de por si en la anemia de las enfermedades crónicas pues va a estar mediada por perdidas hemáticas por sangrados y por lo general suelen ser por el tubo digestivo. Ejemplo: ¿cuántos ml al mes se menstrua? 20-30ml al día. ¿Entonces cómo se cuantificaría si la paciente dice que menstrua una gran cantidad al mes? Preguntando cuantas toallas sanitarias usa al día y si son diarias o nocturnas..-Como se hace la anamnesis si me dice el paciente que cada vez que hace la deposición sangra: 1ero se debe saber si el sangrado del tubo digestivo es alto o bajo y si el paciente me dice que es de color negra como la brea quiere decir que es sangrado digestivo alto y que aún sigue activo o al menos se ha dado en las 24horas, si dice que es café chocolate o verdusca quiere decir que el sangrado ya paso son solo restos es decir dejo de sangrar..-Sangrado con heces como envuelto en sangre o las heces alternan sangre o al hacer la deposición queda sangrando, eso quiere decir que puede ser sangrado rectal o hemorroides. Si el eritrocito se rompe y bota hierro todos los otros eritrocitos van a agarrar ese hierro y lo llevan nuevamente a la reserva en la medula ósea. Pero si este hierro se fuga por ahí se produce la deficiencia de hierro ya que no se da un ciclo normal de muere el eritrocito y todo el hierro liberado lo agarran los otros eritrocitos. Es por eso que ahí esta la explicación que las mujeres que menstrúan en gran cantidad cada mes en un futuro presentan anemia ya que no se da ese ciclo. Menos del 1% de hierro se adquiere por consumo de alimentos. Mielo toxicidad inducida por drogas: sabemos que los medicamentos usados para tratar el lupus son tóxicos. Anemia de la insuficiencia renal. Aplasia pura de serie roja (ASR): debido a que cuando la medula se aplasia no se aplasia solo un parte sino todo es decir deja de trabajar. Anemia perniciosa (AP): es un poco más rara. Mielofibrosis: también es rara. Anemia sideroblástica: la medula a cambiado todas sus células por lo que se forman cicatrices y de daña la medula. Síndrome hematofagocítico: no es frecuente. Anemia hemolítica microangiopática: tiene que ver con el daño endotelial generado. GLOBULOS BLANCOS: Son: Neutrófilo: bactérias Basófilos: parasito Eosinófilos: alergia Linfócitos: vírus Macrófagos: limpieza LEUCOPENIA: es menos frecuente Sm: son los anticuerpos más específicos Se puede desarrollar después de la administración de la ciclofosfamida Neutropenia febril es un estado grave ya que produce infecciones graves en las cuales se debe dar antibióticos de alto espectro. Los anti-Ro pueden fijarse en la membrana de la medula. Linfocitopenia esta asociado con el grado de la actividad porque se pueden formar anticuerpos antilinfociticos. Por lo que lo que se puede hacer es controlar la enfermedad y evitar la producción de citoquinas pro inflamatorias. TROMBOCITOPENIA: Se da por la diminución de plaquetas por debajo de 250mil. Puede presentarse por un periodo de actividad o inactividad. Van a asociarse a la inflamación que produce al ser una enfermedad sistémica. Asociado a la hiperactividad de las plaquetas. Responde muy bien la trombocitopenia a los glucocorticoides ya que son inductores de las unidades formadoras de leucocitos es por ende que indirectamente están tratando los trombos. El paciente con trombocitopenia presenta mayormente anticoagulantes + y puede ser falsos +. Entonces se debe saber distinguir si en realidad es lupus o un anticoagulante lúpico+. Al haber una trombocitopenia el paciente esta predispuesto a sangrados lo que aumenta notablemente el nivel de mortalidad del paciente. Síndrome antifosfolipídico: Causa abortos frecuentes ya que el bebe debe estar adherido al endometrio de la mama al haber alto nivel de sangrado produce coágulos causando que se del aborto espontaneo. Una manera de buscar anticuerpos fosfolípidos en mujeres jóvenes es haber tenido mas de 3 abortos consecutivos sin causa aparente. Síndrome antifosfolipídico En el endometrio debe de implantar el bebe y esta nutrido por vasos sanguíneos, si se forma un coagulo, no se nutre y se separa a consecuencia muere el bebé. Requiere de un manejo multidisciplinario porque si va a formar coágulos puede afectar a cualquier vaso sanguíneo, y ¿Dónde tenemos vasos sanguíneos? En todo el cuerpo Es autoinmune hay formación de anticuerpos antifosfolípidos lo que aumenta el riesgo de trombosis Abortos: el criterio de entrada es más de 3 abortos consecutivos Muertes fetales: puede ocurrir a cualquier edad gestacional ¿Por qué se produce la preclamsia? Hay muchas teorías, una de ellas es que las arterias se implantan muy profundo CASO CLÍNICO: Mujer de 23 años de edad, sin ninguna patología aparente, sin ningún factor de riesgo cardiovascular, 90, 60, 90, viene a emergencia presentando hemiplejia facio braquio crural derecha. Respuesta: Es un accidente cerebrovascular probablemente isquémico secundario a síndrome antifosfolipídico. Extra: los mas frecuentes de los accidentes cerebro vascular son los tromboembólicos y antitrombóticos, en jóvenes pueden darse los cardioembólicos (quiere decir que alguna arritmia o alguna malformación estructural del corazón te genera la formación de coágulos y puede subir e instalarse) CASO CLÍNICO: Paciente de 33 años que llega amputado la pierna. Pero cuando todo empezó era un paciente de 27 años de edad sin ninguna patología aparente, que estaba bien y de la nada un dolor en la pierna, se va donde el medico porque era un dolor bastante importante y le dicen que es una trombosis venosa profunda y debe tomar anticoagulante tipo rivaroxabán y aspirina, luego de tomar, después de 2 meses empieza nuevamente el mismo dolor, va donde el medico y le dice que es otra trombosis venosa profunda, y le trata con Warfarina (es un fármaco complicado, ya que hay alimentos con los que se lleva bien y la potencia, mientras que con otros se lleva mal y la deprimen, a parte que todos los fármacos la interaccionan y eso varia en el control del INR. La Warfarina tiene que hacer nivel y mantener un INR de 2,5-3,5. Hay que enseñarle al paciente a comer de nuevo, cosas como el perejil le deprime la actividad, y el ajo le potencia. Ej, decirle al paciente tiene que comer sin perejil, no cosas verdes), le chequearon hasta que comenzó la pandemia, luego ya no hubo quien le controle. Más o menos en el 2020 entrando al 2021, tenia un dolor pendejo en la pierna y lo dejo pasar por alto, luego ese dolor se volvió intenso y va al médico, le hacen una arteriografía, una tomografía para ver los vasos sanguíneos, el medico le dice que todo esta bien, el dolor se vuelve más intenso en la misma semana y va al hospital y el medico le dice alta, y se va a un cirujano vascular el viernes, en el estudio observa que hay una disminución del calibre desde la aorta abdominal, tenía una gran cantidad de coágulos formados era como una tripa metida en medio de la arteria, le hicieron una trombectomía urgente, y aparentemente todo bien, y en la recuperación en lo anestesiado que estaba le comenzó a doler el pie y le ven el pie rojo, una trombosis a nivel de la vena no es tan grave como de la arteria, porque nosotros tenemos 1 arteria, 2 venas. Y le amputan el pie, luego se infecta y le cortan encima de la rodilla. Ya a sus 33 años va a control por hipertensión, y ahí recién le empiezan a estudiar como síndrome antifosfolipídico, el hombre con los anticuerpos por las nubes y tratamiento deficiente. ¿Cómo un paciente de 33 años le puede producir hipertensión arterial? Este paciente tenía una obstrucción de la aorta abdominal, las arterias que salen directamente de la aorta son las renales, probablemente la etiología de la HTA de este paciente sea de origen renovascular, porque si es cierto que la arteria este del mismo porte, pero si hay un coagulo va a disminuir el calibre. Se manda un eco Doppler para ver si la arteria renal esta estenosada, porque a parte se queja de molestias cómo: al iniciar la micción le duele y al eyacular le duele, puede ser que haya otra estenosis por ahí. Respuesta: síndrome antifosfolipídico Extra: es aceptable que te haga trombosis venosa profunda en un viejito de 90 años que pase acostado en la cama todo el día y no se mueve para nada, pero en un joven es apenas esperable, porque es activo. Es importante que el medico no se quede con el diagnostico (trombosis venosa profunda) así, debe buscar una etiología, no a la primera, pero ya en la segunda trombosis venosa profunda, que diga no será que algo mas pasa aquí. Si no le hubieran descuidado y le hubieran mantenido la Warfarina, hubiera impactado en pronostico funcional del paciente. -Las trombosis arteriales pueden ser también de los vasos pequeños. MORBILIDAD EN EL EMBARAZO Estos tres puntos mencionados en las diapos también podrían estar causados por síndrome antifosfolipídico. Otras manifestaciones (diapo) también puede ser una explicación de síndrome antifosfolipídico. A nivel cutáneo podemos tener el livedo reticulares, que es la más blanca de todas. Cuando tú te pones con muchísimo frío, ¿cómo se te ponen las manos o las piernas? morada. En algunas personas suele haber esta manifestación, la cual es una vasoconstricción importante que produce esta morfología. Esto también es súper frecuente en pacientes que tienen sepsis o tienen un proceso de shock, en el cual esto es sinónimo de hipoperfusión. -El motling score, ves las piernas al paciente, para ver si le llega la sangre. Entonces tú le ves la rodilla, si esa imagen purpura tiene solo el nivel de la rodilla, motling score 1. Si está más amplio, 2, 3, 4. Y con eso va de la mano de la severidad del shock, a un shock más severo, más motling score, más alto. Todas estas (las de la diapositiva), las cardiopulmonares, neurológicas, la insuficiencia renal, puede ser producida por coágulos a través de la microcirculación. Para que se te dañe una válvula, para que se te dañe la circulación pulmonar, tuvo que haber habido un coágulo que se formó. DIAGNOSTICO *Otras características: Presencia de anticuerpos antiposolípidos que podrían ser por ejemplo los anticuerpos anticardiolipina, los anticuerpos beta-2-glicoproteína y el anticoagulante lúpico positivo. Cualesquiera de estos son conocidos como anticuerpos antifosfolipídicos. Un paciente de alto riesgo es un paciente con anticoagulante lúpico positivo o presencia de los tres autoanticuerpos que vemos (diapositiva). El anticuerpo anticardiolipina a títulos más altos es de mayor riesgo. Y un paciente de bajo riesgo es anticuerpos anticardiolipina o beta-2-glicoproteína en títulos más altos. Los anticuerpos antiposolípidicos pueden ser positivos de forma errada o pseudopositivos o falsos positivos, en: Entonces, si yo tengo un paciente usando esta situación, es probable que los anticuerpos también fosfolípidos salgan positivos. Va a depender del tipo de paciente. Hay dos tipos de heparina: Heparina sódica Heparina Enoxaparina. Si debemos escoger: la Enoxaparina. Enoxaparina: Fácil de manejar, no necesitas mandar exámenes a cada rato. Puedes hacerlo de forma ambulatoria. no es muy barata, pero en cambio es bastante segura. Entonces, la Enoxaparina puedes usarla en dosis dependiendo de lo que quieras hacer. Si es un paciente de alto riesgo, anticoagulación. Y si es un paciente de bajo riesgo que no ha hecho trombos anteriores, isocoagulación. Mientras la una hace que no coagule de plano que así tengas alguna situación, no coagules y la otra hace como que lacoagulacion sea un poquito, en vez de formar un coágulo, solamente como que te hace gelatinosa. No es algo muy, muy, muy agresivo. Entonces, la enoxaparina se puede usar a dosis de iso o anticoagulación. 1mg/kg/día: iso coagulación. 1 mg/kg/12 horas: anticoagulación De ahí nosotros podemos tener ribaroxaban, davidaltran, apixaban que son los pertenecientes a los nuevos anticoagulantes orales que son fármacos súper seguros que son fármacos carísimos. La warfarina sigue teniendo mejor efecto. Entonces, si tú tienes un paciente que ya te ha formado coágulos, ándate directo a warfarina. Cuando empieza a utilizar warfarina, tú tienes que saber que: Cuando recién empiezas a utilizarla, puede producirte un efecto paradójico. Esto quiere decir que cuando empiezas a utiliza es probable que te induzcas un estado procoagulatorio, se aumenta al inicio. Por eso es que cuando vas a empezar a usar warfarina, tienes que usar de la mano con la Enoxaparina. La cual tienen mecanismo de acción diferentes. 1.- la warfarina bloquea los factores de coagulante o vitamina K dependientes, 2.- La noxaparina tienen otro mecanismo de acción. PARA EMPEZAR LA WARFARINA SE SIGUE ESTOS PASOS: 1) Empiezas con una tableta cada día. 2) Al tercer día, le mides el INR. El INR que tiene que estar entre el 2.5 y 3.5, según algunas guías, y del 2.5 a 3. *Entonces, del INR lo normal es hasta 1.5. *La idea es llevarle hasta 2.5 y hasta 3.5. EJEMPLO: si yo le estoy dando a mi paciente warfarina 5, 5, 5, al tercer día le mido el INR y me sale en 1 mismo. ¿Qué hago? Duplico, 10, 10, 10, y el INR me sale en 7. Entonces, si tenía 5 y se mantiene normal, y ahorita en 10, si hace miércoles, ¿qué me queda? 7.5 7.5, 7.5, 7.5, 7.5 y el INR queda en 5. Vamos a empezar a jugar. Primer intento: Entonces, un día 5, un día 7,5, un día 5, un día 7, 5, un día 5, un día 7, 5, y el INR te queda en 4. Segundo intento: Entonces un día 5, otro día 5, otro día 7, 5. Y vas jugando hasta que te nivele a lo que queremos llegar. Entonces, por eso es complicada la warfarina. Hay que explicar al paciente que es un fármaco que va a depender mucho de la dieta. *Dependiendo del riesgo del paciente, si es un paciente de alto riesgo, no solamente le articoagulas, sino también le anti agregas y le damos aspirina. ¿Cuál es la dosis de antiagregación de la aspirina? 81 a 100 miligramos de ácido salicílico. En una paciente embarazada, tú no puedes utilizar warfarina. Si tú le diagnosticas de anticuerpos antifosfolipidico esa paciente va con enoxaparina todo el embarazo a dosis de 1mg/kg/ cada 12 horas. *Dos veces al día se pincha a esa paciente, más aspirina y también le podemos dar corticoide para disminuir la formación de anticuerpos y disminuir la posibilidad de que el paciente presente coagulos. *Si es una paciente sana, con anticuerpos antifosfolípidos positivos, solo le doy aspirina a dosis de 81 a 100 mg Hay dos tipos de aspirina, la barata y la cara. La aspirina de 81 miligramos es cara, es la blaqueta. Mientras que, ¿cuánto cuesta una aspirina de niños? Si tenemos lupus más anticuerpos antifosfolipídicos, le vamos a antiagregar y todo el tratamiento de lupus, en especial hidroxicloroquina porque disminuye la formación de trombos. Si tenemos un lupus más un síndrome antifosfolipídico trombótico, heparina de bajo peso molecular, enoxaparina a dosis terapéutica, es decir, a dosis de anticoagulación, es decir 1mg/kg/ cada 12 horas, más aspirina de 81 a 100 mg, y la hidroxicloroquina de 200 a 400 miligramos. Lupus más saf obstétrico: Heparina a dosis profiláctica (isocoagulacion) de 1mg/kg/ día + Aspirina de 81 a 100 mg + hidroxicloroquina de 200 a 400 mg Síndrome antifosfolipídico trombótico: heparina de bajo peso molecular a dosis terapéutica. 1mg/kg cada 12 horas, le das aspirina y puedes o no darle hidroxicloroquina. Y el síndrome antifosfolipídico obstétrico: profiláctica, aspirina, hidroxicloroquina, puedes o no. tromboprofilaxis primaria: si el paciente es de alto riesgo y tiene lupus, hidroxicloroquina más aspirina. Sin lupus, consideras dosificación de aspirina -Todo lo que es primario es antes de que te dé. EJEMPLO: Infecciones de transmisión sexual. ¿Qué hacen ustedes para evitar? Protección de barreras. Ya una vez que no utilizaste o de plano no te sirvió, ya te dio la infección de transmisión sexual, ¿qué procede? Dar tratamiento y evitar que se propague. Entonces. Si no ha presentado trombos, una aspirina va bien. Si es que ya ha presentado trombos o tromboprofilaxis secundaria, es de evitar a que te vuelva a dar. EJEMPLO : En infarto agudo de miocardio, la profilaxis primaria: actividad física, mantener los factores de riesgo bajos, el riesgo cardiovascular bajito, comer saludable, dieta BASH, cero tabaco, cero alcohol, nada divertido. Si ya me dio el infarto, ahí va el tratamiento. Va la aspirina, va estatinas, va el anti remodelado cardíaco, y rehabilitación pulmonar, porque ya va encaminado a que no me vuelva a dar un infarto. Misma cosa, no le ha dado trombos, evitar que le vuelva a dar. Aquí podemos ver que debemos reducir los factores de riesgo y ya una vez que te ha dado el evento trombótico, vamos a anticoagular y vamos a mantener de 2 a 3, 2.5, 3.5, de acuerdo a algunas guías el INR. El tromboembolismo arterial es de evidencia imperdible limitada, pero aquí podemos darle warfarina y aspirina dosis de antiagregado. PRONÓSTICO. *El hecho de que un paciente tenga síndrome antifosfolipídico ya te da un 33% extra de mortalidad respecto al resto de la población. *Mujeres embarazadas, hipertensión materna y proteinuria, pues en realidad es importante ir chequeando para que no se llegue a perder él bebe. *La tasa de mortalidad del SAP está dada principalmente por coágulos que pueden causar infecciones, infarto agudo de miocardio e infarto cerebral. *SAF, primario y secundario, pues justamente tú vas a tener un paciente con trombocitopenia, anemia y daño lento. Las complicaciones, todo lo que deriva de coágulos. ARTRITIS REUMATOIDE INTRODUCCIÓN Por lo general suele irse a las articulaciones más distales, hacia la periferia, manos, pies Causan un daño articular progresivo crónico durante todo el tiempo desde el diagnostico Está asociado a manifestaciones propias de las articulaciones como extra articulares ESTADÍSTICA Afecta a las mujeres en edad fértil a los 25 años tiene el pico más alto ETIOLOGÍA Al tener un trastorno genético va a tener un desencadenante, es decir, algo que active el trastorno genético para dar inicio a la AR (artritis reumatoide), a esto se lo conoce como Epítope compartido Los desencadenantes bacterianos, virales, tabaco, otros, esto va a desencadenar que la respuesta autoinmune se active y de la proliferación sinovial y destrucción articular que es del extracto de la fisiopatología de la AR FACTORES AMBIENTALES Tabaquismo Enfermedad periodontal, hay necesidad de hacer un manejo multidisciplinario Infecciones causadas por: Epstein barr, retrovirus, parvovirus, herpes y las enfermedades propias periodontoles y helicobacter HISTOPATOLÓGICA Por la vecindad que existe entre el tejido sinovial, cartílago subyacente y el hueso subyacente pues la afectación es en todo el componente articular Pannus: es una deformidad de la articulación PATOGENIA Los sinoviocitos A (macrófagos) y B (fibroblastos), estos invaden, van causando y retroalimentando la inflamación, esto empieza en la bolsa sinovial, pero luego va a ir abarcando al cartílago y también al hueso, luego todas las células van a ir afectando, interactuando como por ejemplo los fibroblastos, macrófagos, células dendríticas linfocitos B y T, mastocitos, polimorfonucleares, osteoclastos, esto a parte de que va generando una bolsa sinovial que va aumentando en tamaño, lo característico es la formación de neovasos, esto fortalece la situación de deformidad. Es importante que cuando diagnostiques una AR, hagas un manejo agresivo para evitar que esto siga proliferando. No hay medicación que revierta el daño articular, si haces un diagnostico precoz, el tratamiento debe ser agresivo desde el inicio, para evitar la progresión de la deformidad. No hay curación de la enfermedad, lo importante es que con un adecuado manejo, mantiene una vida más cerca a lo normal sin llegar a deformidades irreversibles y dolorosas FACTORES DE MAL PRONÓSTICO La presencia de otros anticuerpos en específico el síndrome de overlap: es la coexistencia de artritis y lupus MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dolor, calor, rubor y edema va hacer lo característico Rigidez matinal, es muy característica en AR, sus dedos amanecen tiesos, hinchados, sin las arruguitas de los dedos, dedos como salchichas coloradas sin ninguna arruga. Van desapareciendo de forma progresiva con la actividad Monoarticular: una articulación; poliarticular: muchas articulaciones; oligoarticular: articulaciones pequeñas. Afectación simétrica, rara vez es monoarticular, no dice me duele solo el codo. Afecta las articulaciones del carpo, articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas y respeta las interfalángicas distales en teoría Monocíclica: afecta a un grupo determinado de articulaciones; Policíclica: afecta a algunos grupos articulares; Progresiva: va a ir reclutando cada vez más y más articulaciones La AR va causando deformidades crónicas e irreversibles, hay una deformidad en la línea Z, la característica es: Dedos en forma de cuello de cisne Desviación hacia cubital, los dedos se van hacia afuera Conforme prolifera la bolsa sinovial las manos van quedando con una gran hipertrofia y los dedos se desarticulan, quedando manos totalmente afuncionales Objetivo del tratamiento: Evitar que llegue a ese punto. En la imagen podemos ver: El cuello de cisne, la desviación hacia cubital y proliferación de todas las bolsas sinoviales. Acá solo queda aliviar un poco el dolor, es imposible regresar el daño. Lo ideal es tratar de diagnosticar al paciente cuando se encuentran así. Aquí podemos tratar. Aquí podemos ver los dedos de salchicha, cuando no se puede ver los pliegues. Artritis: El dolor máximo es en la mañana. Conforme va haciendo las actividades con la mano, va pasando el dolor. Y ya en la noche no le sigue doliendo. Diferente a la artrosis: Amanece bien porque descanso en la noche, puede haber poca rigidez sin importancia, el dolor máximo es después de hacer las actividades, como tejer. En esta imagen de tenosinovitis, vemos como ha proliferado. MANIFESTACIONES EXTRA-ARTICULARES *Hematológica: Anemias de las enfermedades crónicas (normocíticas o normocrómicas) *Pulmonares: La neuropatía intersticial, es muy frecuente, aunque no parezca. Aquí podemos ver nódulos que se convierte por artrosis. EXAMENES COMPLEMENTARIOS Aproximadamente el 15% de los pacientes con artritis reumatoide con 0 negativos. Por eso a pesar de que todo indique que es artritis sale los anticuerpos del paciente (-), Es por eso que se tiene algunas maneras de diagnóstico. Ejemplo: Tengo una tos, con una expectoración mucopurulenta, tengo las amígdalas inflamadas y bolsas de pus. ¿Que tendré?.- Amigdalitis, vasta con lo que menciona para saber que tiene no se necesita de exámenes de laboratorio. Es un diagnóstico clínico..-Tiene relaciones sexuales la noche anterior y a la mañana siguiente le arde al orinar. Se solicita un hemo que sale (+++), urocultivo. Es decir, se necesito de exámenes para diagnosticar. Es un diagnóstico de Laboratorio. En artritis reumatoide el 15% que es interesante a señalar necesita de un Diagnóstico Terapéutico. Debido a que todo indica ser una artritis, pero al momento de hacer los resultados de laboratorio sale (-), pero al ser una enfermedad autoinmune se debe iniciar el tratamiento para ver si los síntomas de la artritis mejoran y de ser así y ya no hay dolor, inflamación y demás de síntomas nos damos cuenta que el Diagnostico es Terapéutico. El 30% de la población sin ninguna patología autoinmune tiene anticuerpos antinucleares. Los anticuerpos anti-Citoplasma de neutrófilos también pueden estar presentes en el 30% de la población. Al ser una enfermedad autoinmune puede desarrollara anemia crónica, trombocitosis, neutrofilia. Es un factor pronostico, va a estar presente en los pacientes entre el 80-85%. En especial en las artritis reumatoides 0+. La 0(-) que correspondían las 15% también pueden tener factor reumatoide. La posibilidad de factor reumatoide y la progresión de la sintomatología de la enfermedad va hablar de los signos extra articulares y de la afectación que pueden tener. ANTICUERPOS CITRULINADOS Los anticuerpos anti-citrulinicos tiene una sensibilidad entre el 60-70%. Y puedes estar presentes en el 30% de la población de todos a los que se les hace un estudio. Sensibilidad: te da el numero de personas que tiene una determinada enfermedad en un grupo. Especificidad: el numero de personas sanas que de los exámenes que dio (-), en verdad están sanas. Es decir, personas sanas. El ejemplo de haber tenido una borrachera con una amenorrea de 1 sem de evolución, se hace prueba de BHCG sale +, Todo indica que es un embarazo. Eso fue examen de sensibilidad. Si en hombres se le hace una BHCG y da +, eso tiene una especificidad para cáncer testicular. En artritis reumatoide si tiene péptido anti- Citrulinados (+) y ya tienes un diagnóstico. Por ende, no se debe hacer anticuerpos anti-citulina para el control porque este solo sirve para diagnosticar mas no para tratar la enfermedad. LIQUIDO SINOVIAL + de 2mil linfocitos de los cuales 75% menos sean polimorfo nucleares. Liquido inflamatorio. Podemos encontrar en la biopsia lesiones iniciales que pueden ser vasculares y la característica de esta va a ser la presencia de neovasos. ESTUDIOS BILÓGICOS La velocidad de sedimentación VCG y PCR son marcadores inflamatorios no infecciosos. Entonces si es una artritis reumatoide estos saldrán +. PCR Y VSG son marcadores inflamatorios. Si es una artritis reumatoide la PCR y VSG van a salir super positivos y sirven para control. Al igual que el hemograma porque los pacientes con enfermedades autoinmunes, es importante hacer el control. Pruebas de función hepática: En especial transaminasas y renales la proteinuria. ¿Qué fármacos cree que puede utilizar para el manejo de artritis reumatoide? AINES, Glucocorticoides y inmunosupresor (metotrexato) mejor que va en las enfermedades de afectación articular. ¿Cuál es el primer efecto adverso del metotrexato? La hepatotoxicidad, por eso necesitamos manejarnos con pruebas función hepática Factor reumatoide: puede ser tanto para el diagnostico como para el control. Anticuerpo antipéptidos citrulinados: estos sirven solo para el diagnóstico Anticuerpos antinucleares: Sirven para ver si no tiene lupus más como el Síndrome OVERLAP. RADIOGRAFIAS: Deben ser siempre bilateral, para comparar y ver si no se tiene manifestaciones precoces en la otra mano Normalmente se tiene un espacio entre hueso y hueso y en la segunda imagen se observa que no hay ese espacio. En el momento en el que hay desgaste ya hay roce y por eso se produce la desviación hacia cubital. El manejo de los pacientes con artritis reumatoide es clínico de estos pacientes, ya cuando tienen criterios de recambio ahí si se trabaja conjuntamente los dos. Durante el pre y postoperatorio. Porque al consumir glucocorticoides crónicos ya hay una dosis de estrés. Hay que recordar que el uso de glucocorticoides bloque el eje suprarrenal y puede el paciente morirse, porque en la suprarrenales esta la adrenalina y noradrenalina. Si se bloquea el eje suprarrenal ese paciente hace taquicardia y se muere porque no se puede compensar el shock Ante una artritis reumatoide posible se tiene diagnostico diferencial y se vuelve una artritis reumatoide probable. El diagnostico se hace con afectación articular, serología. Se puede hacer: Clínico Por laboratorio Terapéutico Patologías para considerar: Son las de la diapo Se tiene el tratamiento en 2 partes: Terapia puente que antes se les daba a los pacientes solo que mejoran los síntomas de la enfermedad Pero el tratamiento de trasfondo son los FARMACOS MODULADORES DE LA ENFERMEDAD Búsqueda de la remisión: No se busca mejoría de los síntomas, se busca que desaparezca y eso necesitara que se vaya optimizando dosis, es decir que la dosis vaya subiendo cada vez. El tratamiento lleva un AINE el que mejor le venga al paciente. Primero hay que es coger para manejo crónico de pacientes, paracetamol diclofenaco, ibuprofeno ¿Cuál escogen? Se escoge diclofenaco, porque es el que produce menos hepatotoxidad. Puesto que el paracetamol es hepatotóxico, el ibuprofeno igual. Y en cuanto alteraciones renales ¿Cuál elegiría? TRABAJO: En un párrafo si se habla de nefrotoxicidad cual es nefrotóxico, el ibuprofeno o el diclofenaco. Por ejemplo: ¿Cuándo a ti te duele la garganta que te tomas? Ibuprofeno: es menos antipirético, pero es mas antiinflamatorio ¿Cuándo tiene fiebre que tomas? Paracetamo: si es bien es cierto tiene actividad antiinflamatoria, pero es más antipirético y analgésico que antiinflamatorio Por ello si se tiene una enfermedad de características inflamatorias me tomo ibuprofeno En casos graves se da FAME biológicos. La dosis de prednisona es de 0.1mg/kg/día y para mantenimiento se da las dosis mínima. Hay que recordar que la corticoterapia puede presentar osteoporosis así que se debe llevar de la mano el estudio de la posibilidad de una osteoporosis, se debe suplementar calcio y bifosfonatos. Hay que tener en cuenta que para nosotros suplementar calcio debemos tener una sospecha. EJ: paciente que va a iniciar con prednisona, le puede causar osteoporosis y de la nada también se le da calcio, porque si yo no tengo un hueso hambriento, es decir una osteopenia y lo que va a ocurrir es que ese calco deba ir a algún lado y va a producir daño renal y más grave aún a las arterias del corazón causándole una ateroesclerosis. El calcio no es como el acido fólico no hay que tomar, este necesita una densitometría que revele al hueso que tiene déficit de calcio y aun se debe chequear porque no todo se va a absorber. El calcio necesite un examen que revele que el hueso tiene déficit de calcio y aun así no todo se va al hueso. ¿El abuelo le dice que quiere tomar calcio usted que hace? No mandar calcio. A mujeres embarazadas no se da calcio hasta donde sabe la doctora, si se manda ácido fólico y hierro, pero calcio no. Fármacos Moduladores de la Enfermedad FAME. Son los mas frecuentes se los puede usar juntos o separados, hay pacientes que les va super bien solo con el metotrexato solito y otros que necesitan el manejo con sulfasalazina o leflunimida juntos o separados. Metotrexato tiene la característica que hay que dar en dosis semanales, la tableta es de 2,5 ml, pero no se da esta dosis día si no acumulada, es decir una o dos veces por semana ejemplo La doc dice que tiene una paciente que toma 4 tabletas de metotrexato el jueves y 5 tabletas el domingo. Es un fármaco que puede afectar el metabolismo del acido fólico por ende puede causar anemia megaloblástica entonces es importante dar suplementación de ácido fólico. Entonces supongamos que tomo 4 tabletas de metotrexato el jueves de viernes a miércoles tendré que darle acido fólico y la dosis depende. La escala del EVA que permite ver el dolor. Pero aquí tenemos esta escala que nos puede ayudar a evitar el mucho, poquito o nada de EVA. ✓ Nuestro objetivo es mantener al paciente en valores de remisión. ✓ Para el lupus teníamos el: SLEDAI Como se administran los fármacos: ✓ Golimumab es el más caro usaba el ex presidente. ✓ El etanercept es el que mas se puede recetar ya que es el mas barato costando entre 700 dólares. ✓ Pero si el paciente es de escasos recursos se da un metotrexato. ✓ Lo mejor es que no usemos estos fármacos biológicos, pero hay que saber que si existe un plan terapeuta. Importante estudiar los efectos adversos delos farmacos para en el examen poder diferenciar cuales son los sintomas que vienen de la terapeutica y cuales propios de la enfermedad. Criterios de remision. Es importante porque pueden venir pacientes que se mueven bien pero pueden mover bien las articulaciones y sabemos que no es verdad, en cambio si viene un paciente llorando y adolorido sin poder mover los dedos y dice que tiene una escala de EVA 3 ella si esta afectada. Este criterio nos pone a nuestra consideracion para tratar al paciente. Aquí toma en cuenta a proteina C. Un paciente que tiene la escala funcional de 1 es un paciente que hace sus actividades sin novedad y un paciente que tiene 4 es un paciente que tiene dificultades hasta para existir Tenemos que ver a cada paciente como un universo único y funcional para que pueda realizar las actividades solo MEDICINA INTERNA CLASE HIPERURICEMIA PARCIAL 1 La hiperuricemia es un desbalance entre la producción y la excreción de las dos. Es decir, estamos hablando de valores de ácido úrico elevados. El 50% de los pacientes que tiene hiperuricemia, pueden desarrollar gota, debido a que el ac. Úrico una vez que precipitan es decir se asienta, forma cristales y los cristales de ac. Úrico tiene la forma de una aguja que causan el dolor en la articulación, este va a ser un mecanismo mecánico. La uricemia va a ser valores de ac. Úrico mayores a 7mg/dl, y mientras mayor es el valor de ac. Úrico mayor es la posibilidad de desarrollar gota. Durante la juventud los niveles de ac. Úrico son bajos, pero a medida que la edad avanza el ac. úrico aumenta debido a los hábitos. Para que se de siempre va a haber un desbalance o un aumento en la producción o una disminución de la excreción, siempre tiene que estar uno de los dos mecanismos alterados, ya que, si está en parámetros normales, así como se forman salen. En mujeres más frecuencia por la menopausia. El ac. Úrico se produce a través de las purinas. Existen dos puntos clave en esta vía de síntesis: 1. Los niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP): se relacionan directamente con los niveles de UMS (urato mono sódico). 2. La enzima hipoxantina-guanina-fosforribosil transferasa (HGPRt): es una vía de eliminación de UMS. Cuando se aumentan los niveles de ac. Úrico: Por un aumento en la producción de fosforribosil-pirofosfato (PRPP) Por una disminución en la eliminación de hipoxantina-guanina- fosforribosil transferasa (HGPRt).Suele responder a alteraciones genéticas. Estos niños con síndrome de Lesch-Nyhan van a buscar desmembrarse, ya que aparte de tener gota tiene daño a nivel renal. La manifestación clínica en adulto: principal en este paciente es el dolor articular del dedo gordo del pie (la primera articulación metatarso-falagica). No le permite el roce de la sabana. En este caso al ser niños y no ser conscientes de lo que le pasa y de los niveles intensos de dolor llegan a esta automutilación. Hiperuricemia por aumento del catabolismo de purinas, básicamente se producen por enfermedades, por ejemplo, el cáncer, cuando se da quimioterapia se debe monitorizar el ac. Úrico y ser maligno para el paciente y se va a tratar con la hidratación y diuréticos ya que va a favorecer la excreción. Hiperuricemia por defecto de excreción renal de ácido úrico Son los más frecuentes en un 90%. Al igual que la excreción ac. úrico es compleja ya que la mayor parte se reabsorbe y no se excreta. No está bien definido en cuál o cuáles de estos pasos se encuentra el defecto, pero si se sabe que hay un dolor, por eso es necesario mantener con una adecuada función renal al paciente para favorecer la excreción mediante la diuresis. En la nefrona se ve que por medio de la arteriola aferente va a llegar al glomérulo la filtración, reabsorción, secreción y excepción. No se sabe en que parte mismo es el error, no se sabe si se filtra, reabsorbe, secreta o elimina muy poco. Fármacos que causan disminución en la función renal: Pirazinamida, etambutol son antituberculosos. La Aspirina a dosis bajas. El alcohol, este va a causar que la persona no orine es para mantener el volumen de los líquidos. Al no haber un adecuado filtrado por deshidratación el cuerpo genera una anuria para no desperdiciar agua. Nuestro cuerpo ahorra todo lo que puede y el paciente puede estar anúrico, entonces se disminuye la eliminación de ácido úrico, por eso los pacientes que presentan ataques agudos de gota por lo general siempre van a decir que se comieron fritada o una comida como de los dioses, porque ese siempre va a ser el desencadenante El alcohol no nos causa nada bueno porque este se va a encargar de destruir ciertas células importantes. Entonces también tenemos a los fármacos como los quimioterápicos que dañan un montón de células van a causar una hiperuricemia entonces aquí hay doble mecanismo disminución en la excreción y aumento en la producción por las mismas purinas del alcohol por la destrucción celular y por disminución en excreción teniendo hiperuricemia aparte de esto al disminuir la excreción renal el ácido láctico también puede producir dolor ejemplo el dolor que da por el ejercicio, Otros: déficit de fructosa-1-fosfato aldolasa o el déficit de glucosa-6-fosfatasa (cursa con hiperuricemia e hiperlactacidemia estos son parte de la alteración de los niveles de ácido úrico. Sintomatologia. Muy variada porque la hiperuricemia puede cursar básicamente sin ninguna sintomatología, pero se puede encontrar: Inflamación articular. Inflamación de estructuras sinoviales como tendones o bolsas de deslizamiento tendinoso Aparición de otros síntomas como la aparición de tofos esto relacionado con la artritis gotosa crónica. Para los que han visto Popeye si se fijan en los codos la bolita el tiene hiperuricemia con una gota tofacia por eso tiene esas bolsitas. Las gotas tofacias no son frecuentes. Se ven mal generando cierto rechazo por ejemplo el paciente adulto mayor tenia bolas sobre bolas en la mano, codos, muñecas y otros lugares. La doc dice que le a pinchado una de esas bolitas y salía un líquido que se parecía a la pus pero de color más blancuzco y espeso, esos tofos al día siguiente se volvieron a llenar y causa dolor. Los nódulos son engrosamientos mientras que los tofos son bolsas accesorias. Por lo general son monoarticulares. En la imagen podemos observar cómo se ven microscópicamente los tofos o el líquido de este y como vemos por la forma de cristales como agujas causan dolor e inflamación. Diagnostico. Clínica: Por lo general se hace una buena historia clínica buscando este tipo de defectos. Analítica: Es importante ya que como sabemos que es el ácido úrico si no hacemos una cuantificación Radiología: Si hay dolor articular para tratar de hacer un diagnóstico diferencial porque en realidad al ser monoarticular se presta para pensar en golpes o caídas. Ecografía: Se pide siempre y cuando ya pasado el ataque agudo de gota porque si el paciente no tolera el roce con la sabana como va a tolerar el transductor. En la imagen vemos una gota tofacia crónica porque la aguda luce menos deformada. No hay que aprenderse los valores normales ya que pueden cambiar. Por eso la gente que debuta con gota te habla de una ingesta super alta de alguno de estos alimentos por lo general son carnes en una fiesta, parrillada. Con forme vamos creciendo nuestra ingesta de alimentos también cambia. Por eso recomiendan la dieta mediterránea porque esa dieta esta llena de mariscos que tiene una ingesta moderada de ácido úrico y full verduras. El café también eleva el ácido úrico. Mientras mayor es el consumo de ácido úrico mayor es la posibilidad que se precipiten los cristales, al no haber un buen manejo de estos cristales hay una hiperplasia de la membrana sinovial. En articulaciones centrales como cadera y hombros suele ser un poco raro. Importante Nuestro sistema inmune es tan sabio que va a enviar a los macrófagos a tratar de acabar con la infección, pero en realidad es poco eficiente, en lo que de verdad debemos de concentrarnos es en aumentar la excreción y disminuir la precipitación de estos cristales. Si la doc nos dice que el alopurinol y el febuxostat son fármacos que es usan para bajar los niveles de ácido úrico y el paciente viene con calor, rubor, edema, dolor insoportable lo que nos vemos tentados a hacer es calmar el dolor o bajar la inflamación, pero por favor no bajar el nivel de ácido úrico hasta no aliviar el ataque de gota. En los libros dicen gota, hiperglicemia, y como todo lo que nosotros vemos que esta alto lo queremos bajar y lo que esta bajo lo queremos subir. Por lo tanto si nosotros vemos que el ácido úrico esta elevado lo que vamos a querer hacer es bajar ese ácido úrico, se les manda a tomar agua y medicamentos. Pero aquí no se debe varias los niveles de ácido úrico hasta no aliviar el ataque de gota como Colchicina Aines Glucocorticoides Hipoglucemiantes Si se tiene un paciente que está tomando alopurinol crónicamente no le quitas, le dejas que siga tomando, pero si tienes paciente que te debuta con ataque de gota y no esta tomando colchicina no se le pones hasta que calme el ataque. Porque esas variaciones en la contracción pueden resultar en un evento paradójico Se forma un efecto paradójico que es todo lo contrario a lo que se espera. Por ejemplo, la Warfarina cuando recién los pones puede generar un efecto paradójico, es decir esta anticoagulante hasta que se instale bien puede producir coágulos. Si hace paciente con ácido úrico elevado se le pone alopurinol en ataque agudo de gota puede hacer que lejos de bajarle, puede hacer que precipite mas los cristales empeorando el cuadro de dolor agudo. Son obesos, pero no por sus buenos hábitos, y estos pacientes son mentirosos porque dicen que consumen poca comida. Son pacientes que comen mucho. ¿La hipertensión arterial porque causaría alteraciones a nivel del ácido úrico? El daño crónico de una hipertensión arterial es una insuficiencia renal. La diabetes puede generar daño por el daño renal. Paciente con diabetes se debe estar pendiente no solo de la glucosa si no también del ácido úrico. } Diuréticos como las tiazidas Afecta al dedo gordo del pie porque esta mas distal. El diagnostico se hace de forma clínica. Para diferenciar de una gota y una pseudogota. Gota: cristales de ácido úrico Seudogota: cristales de calcio En este caso se debe extraer una muestra de liquido. El diagnóstico va a ser más clínico que de laboratorio, porque, a pesar de que parezca gota, se sienta como gota, puede pedirse cuantificación sérica de ácido úrico y puede salir valores normales. Por eso las concentraciones de ácido úrico en estos casos no suelen ser muy fiables, porque si es que esta paciente está precipitando cristales esos cristales son de ácido úrico y este ácido úrico puede estar precipitado a ese nivel y salir valores normales. Lo que si se debe es hacer diagnostico diferencial con la artritis séptica, que suele ser monoarticular. TRATAMIENTO Se debe tratar lo más rápido es de decir agresivos con el dolor, pero sutiles con el ácido úrico. El objetivo principal es bloquear la inflamación Febuxostat es medicamento nuevo Alopurinol se debe tomar por algún tiempo y cuando en el examen ya salga valores normales de ácido úrico, a partir de ahí se toma tres meses mas y a partir de ahí se va reduciendo paulatinamente hasta quitarle todo.

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