Lectura 2 Bioquímica (2) PDF

Nutrición Clínica ESPEN 33 (2019) 18e(https://doi.org/10.1016/j.clnesp.2019.07.004) © 2019 Sociedad Europea de Nutrición Clínica y Metabolismo. Publicado por Elsevier Ltd. Todos los derechos reservado. 1. 2. 3. -- -- -- -- --...

Nutrición Clínica ESPEN 33 (2019) 18e(https://doi.org/10.1016/j.clnesp.2019.07.004) © 2019 Sociedad Europea de Nutrición Clínica y Metabolismo. Publicado por Elsevier Ltd. Todos los derechos reservado. 1. 2. 3. -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- ----------- -- -- -- -- -- -- Galactosa Glucosa ----------- -- -- -- -- -- -- - - Contenido de azúcar: la fruta suele ser de 10e16% (las fechas son \~ 65%), la confitería como caramelos duros o desmenuzados puede ser de \~ 98%. - Otros nutrientes: la fruta contendrá algunas proteínas, lípidos, vitaminas, minerales, ácidos, sabores, antioxidantes, *etc*. que estarán ausentes de la confitería a menos que se agreguen como parte de la receta (que - 1. 2. 3. 4. 5. 4. 1.  2. - Tipo 1: *Insuficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa* (GALT) - defectos en ambas copias de genes pareados, donde alrededor de 1/30.000e1/60.000 nacimientos portan esta \"galactosemia clásica\" - Variante de Duarte Tipo 1: *Deficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa*: uno de los pares de genes es defectuoso mientras que otro es solo parcialmente defectuoso, afecta aproximadamente a 1/4000 nacimientos. - Tipo 2: deficiencia de *galactocinasa* (GALK) (menos grave que el tipo 1, alrededor de 1/100.000e1/130.000 nacimientos). - Tipo 3: *Eficiencia de uridildifosfato galactosa-4*^\'^*-epimerasa* (GALE) (dos formas principales, de 1/7000 a 1/70.000, que tienden a depender de la raza).  - Conversión química: *Convertir la lactosa o la galactosa de la leche en una forma molecular que el cuerpo no maneja como la galactosa mediante modificación química*. - Conversión enzimática: *Convertir la lactosa o galactosa de la leche en una forma molecular que no es manipulada como la galactosa por el cuerpo* - Ingeniería genética: *Para hacer productos lácteos sin lactosa ni galáctosa*. - - - 3. 1. *Anemia hemolítica (solo deficiencias enzimáticas congénitas eritrocitarias)* 1. *Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa* : Afecta a unos 400 millones de personas en el mundo, no muy a menudo en los caucásicos, pero es común en los hombres africanos. Se reportan cinco clases de la enfermedad, con diferentes grados de gravedad y deficiencia.    3. 2. 3. 4. Enfermedades por almacenamiento de glucógeno. ----------------------------------------------- -- -- -- -- Código para un trastorno específico Ia (Von Gierke) \[\~80,000\] III (enfermedad de Cori o Forbes) deficiencia de actividad) y IIId (actividad transferasa -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- 5. 5. 6. 1. Lemoine R. Transportadores de sacarosa en plantas: actualización sobre la función y la estructura. []{#_bookmark10.anchor}Biochim Biophys Acta 2000; 1465:246e(http://refhub.elsevier.com/S2405-4577(18)30600-4/sref1). 2. [Sturm A. Invertasas. Estructuras, funciones y roles primarios en el desarrollo de plantas](http://refhub.elsevier.com/S2405-4577(18)30600-4/sref2) []{#_bookmark11.anchor}partición de la sacarosa. Plant Physiol 1999; 121:1e(http://refhub.elsevier.com/S2405-4577(18)30600-4/sref2). 3. [Gross KC, Acosta PB. 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