K30 Penyakit Kegawatdaruratan Kulit Sindroma Stevens Jhonsons, Toksik Epidermal Nekrolisis, PDF

K30. Penyakit Kegawatdaruratan Kulit Sindroma Stevens Jhonsons, Toksik Epidermal Nekrolisis, dan Bentuk Erupsi Alergi Obat dr. Amalia Rizkha Malini Disclaimer : Pas zoom awal sampai pertengahan itu ngga ke record ya guys, jadi maaf bgt klo ngga lengkap penjelasannya, ta...

K30. Penyakit Kegawatdaruratan Kulit Sindroma Stevens Jhonsons, Toksik Epidermal Nekrolisis, dan Bentuk Erupsi Alergi Obat dr. Amalia Rizkha Malini Disclaimer : Pas zoom awal sampai pertengahan itu ngga ke record ya guys, jadi maaf bgt klo ngga lengkap penjelasannya, tapi sudah ditambahkan sama catatan teman-teman yang menyimak dari awal (btw aku sendiri telat masuk zoomnya krn masih dijalan:( Berbagai jenis kegawatdaruratan kulit atau kondisi kulit yang sangat serius yang dapat terjadi berdasarkan Standar Kompetensi Dokter Indonesia (SKDI) tahun 2012, yang berarti kondisi-kondisi ini merupakan bagian penting dari pengetahuan yang harus dimiliki oleh seorang dokter. Kegawatdaruratan kulit dikelompokkan menjadi beberapa kategori utama: Erupsi obat alergik: Reaksi kulit yang parah akibat alergi terhadap obat-obatan tertentu.  ○ Sindrom Stevens-Johnson (SSJ): Jenis erupsi obat yang sangat parah, menyebabkan lepuh-lepuh besar pada kulit dan selaput lendir. ○ Nekrolisis epidermal toksik (NET): Kondisi kulit yang sangat serius dan mengancam jiwa, di mana lapisan luar kulit mengelupas secara luas. Infeksi: Infeksi kulit yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan kulit yang luas dan cepat. ○ Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS): Infeksi bakteri Staphylococcus aureus yang menyebabkan kulit melepuh seperti terkena air panas. ○ Toxic Shock Syndrome (TSS): Infeksi bakteri yang menghasilkan racun yang dapat menyebabkan kerusakan pada banyak organ tubuh, termasuk kulit. ○ Varisela hemoragik: Infeksi cacar air yang parah, terutama pada orang dengan sistem kekebalan tubuh yang lemah, yang menyebabkan lepuh berisi darah. Alergi: Reaksi alergi yang menyebabkan pembengkakan pada kulit dan jaringan di bawahnya. ○ Angioedema: Pembengkakan cepat pada lapisan dalam kulit dan jaringan di bawahnya, seringkali pada wajah, bibir,  lidah, atau tenggorokan. Penyakit Bulosa: ○ Pemfigus Vulgaris: Ini adalah jenis penyakit autoimun yang menyebabkan lepuh muncul di kulit. Sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel-sel kulit sehat, menyebabkan lepuh yang dapat pecah dan menyebabkan luka terbuka. ○ Pemfigoid Bulosa: Ini juga merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan lepuh pada kulit, namun mekanisme yang mendasarinya sedikit berbeda dengan pemfigus vulgaris. Luka Bakar: ○ Luka Bakar Derajat 3 dan 4: Luka bakar yang sangat parah, di mana kerusakan mencapai lapisan dalam kulit dan bahkan jaringan di bawah kulit. ○ Luka Bakar Akibat Bahan Kimia dan Sengatan Listrik: Luka bakar yang disebabkan oleh paparan bahan kimia berbahaya atau sengatan listrik. Luka bakar jenis ini seringkali lebih dalam dan luas dibandingkan luka bakar akibat panas.  Mampu Membuat Diagnosis Klinis: Harus mampu mengenali tanda-tanda dan gejala dari berbagai kondisi kulit yang darurat, sehingga dapat memberikan diagnosis yang tepat. Memberikan Terapi Pendahuluan: Harus mampu memberikan pertolongan pertama atau terapi awal yang tepat untuk menstabilkan kondisi pasien sebelum dirujuk ke fasilitas kesehatan yang lebih lengkap. Menyelamatkan Nyawa: Harus mampu mengambil tindakan yang cepat dan tepat untuk menyelamatkan nyawa pasien. Mencegah Keparahan/Kecacatan: Selain menyelamatkan nyawa, harus berupaya mencegah terjadinya komplikasi yang dapat menyebabkan kecacatan permanen. Mampu Menentukan Rujukan yang Tepat: Jika kondisi pasien memerlukan penanganan lebih lanjut, mampu merujuk pasien ke spesialis atau fasilitas kesehatan yang tepat. Mampu Menindaklanjuti Ketika Kembali dari Rujukan: Setelah pasien kembali dari rujukan, mampu melanjutkan perawatan dan memantau perkembangan kondisi pasien. SSJ-TEN => Sindrom Stevens-Johnson dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) merupakan kondisi kulit yang serius dan langka yang disebabkan oleh reaksi alergi terhadap obat-obatan atau infeksi. SSJ-TEN: Merupakan istilah gabungan untuk dua kondisi kulit yang serupa, yaitu Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). Acute-immune mediated condition: Artinya, SSJ-TEN adalah kondisi yang terjadi secara tiba-tiba dan disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang bereaksi berlebihan terhadap zat tertentu, seperti  obat-obatan. Mengenai kulit dan membran mukosa (trias): Kondisi ini tidak hanya menyerang kulit, tetapi juga dapat mempengaruhi selaput lendir di mulut, mata, dan saluran pernapasan. Self limited disease: Artinya, penyakit ini biasanya akan sembuh dengan sendirinya, meskipun membutuhkan waktu dan perawatan yang tepat. Namun, prognosis (perkiraan hasil penyakit) tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Onset: 8 minggu setelah pajanan obat: Gejala SSJ-TEN biasanya muncul sekitar 8 minggu setelah seseorang mengonsumsi obat yang memicu reaksi alergi. Gejala awal: Gejala awal yang sering muncul adalah demam, sakit kepala, dan merasa tidak enak badan (malase). Lesi kulit: Ciri khas SSJ-TEN adalah munculnya ruam pada kulit yang bervariasi, mulai dari bercak merah (makula), bintik-bintik ungu (purpura), hingga lepuh (vesikel-bula). Ruam ini biasanya menyebar secara simetris di tubuh. Tanda Nikolsky (+): Tanda Nikolsky adalah tes sederhana untuk membantu membedakan antara SSJ dan TEN. Jika kulit ditekan dengan lembut, dan lapisan  atas kulit (epidermis) mudah terkelupas, maka tanda Nikolsky positif. Pada SSJ, persentase kulit yang terkelupas biasanya kurang dari 10%, sedangkan pada TEN lebih dari 30%. Gambar di sebelah kanan menunjukkan contoh ruam kulit pada pasien SSJ-TEN. Ruam ini dapat bervariasi dalam ukuran dan bentuk, tetapi umumnya dimulai sebagai bercak merah yang kemudian berkembang menjadi lepuh besar. 1. Obat atau kuman masuk ke dalam tubuh: Obat-obatan penyebab SSJ-TEN dapat masuk ke tubuh melalui mulut  (per oral), mata (obat tetes mata), atau melalui suntikan (intravena). Kuman juga dapat menjadi pemicu. 2. Sistem kekebalan tubuh mengenali zat asing: Sel-sel kekebalan tubuh yang disebut Antigen Presenting Cells (APC) akan mengenali zat asing (obat atau kuman) sebagai ancaman. 3. Aktivasi sel T: APC kemudian akan menyajikan zat asing tersebut kepada sel T. Sel T yang spesifik terhadap zat asing itu akan diaktifkan. 4. Sel T menyerang sel kulit: Sel T yang telah aktif akan melepaskan zat-zat yang beracun bagi sel kulit, seperti perforin dan granzyme B. Zat-zat ini akan merusak sel-sel kulit, terutama sel-sel epidermis. 5. Kematian sel kulit: Sel-sel kulit yang rusak akan mengalami apoptosis (kematian sel terprogram). 6. Pembentukan lepuh: Kematian sel-sel kulit yang masif menyebabkan lapisan kulit teratas (epidermis) terkelupas dan membentuk lepuh. 7. Pengelupasan kulit: Pada kasus yang parah, lapisan kulit dapat mengelupas secara luas, mirip dengan luka bakar. Proses ini melibatkan beberapa jenis sel dan zat:  Sel T: Jenis sel darah putih yang berperan penting dalam sistem kekebalan tubuh. APC: Sel penyaji antigen yang berperan dalam mengaktifkan sel T. Perforin dan granzyme B: Zat yang dilepaskan oleh sel T untuk merusak sel-sel target. Keratinosit: Sel utama penyusun epidermis (lapisan kulit terluar). Fas dan FasL: Molekul yang berperan dalam proses apoptosis. SSJ-TEN terjadi karena sistem kekebalan tubuh bereaksi berlebihan terhadap zat asing (obat atau kuman), sehingga menyerang sel-sel kulit sendiri. Akibatnya: Terjadi kerusakan pada kulit dan selaput lendir secara luas. Muncul lepuh-lepuh yang menyakitkan. Kulit mengelupas seperti luka bakar. Dapat terjadi komplikasi serius seperti infeksi, dehidrasi, dan gangguan pada organ dalam. Obat bereaksi silang mengacu pada situasi di mana seseorang yang alergi terhadap suatu obat juga memiliki kemungkinan tinggi untuk alergi terhadap obat lain. Hal ini terjadi karena struktur kimiawi dari kedua obat tersebut memiliki kesamaan, sehingga sistem kekebalan tubuh dapat salah mengidentifikasi obat baru sebagai ancaman yang sama seperti obat yang sebelumnya menyebabkan alergi. Obat bisa bereaksi silang karena, Struktur Kimiawi Mirip: Obat-obat yang memiliki struktur kimiawi yang mirip seringkali memiliki potensi untuk memicu reaksi alergi yang serupa. Kelompok Obat yang Sama: Obat-obat dalam kelompok yang sama (misalnya, antibiotik penisilin) seringkali memiliki risiko reaksi silang yang lebih tinggi. Kandungan Eksipien: Selain zat aktif, obat juga mengandung zat tambahan (eksipien) yang dapat memicu reaksi alergi. Jika dua obat  memiliki eksipien yang sama, risiko reaksi silang juga meningkat. Obat-obat tersebut adalah beberapa di antara banyak obat yang dapat memicu terjadinya SSJ-TEN. Fenobarbital: Obat penenang yang sering digunakan untuk mengatasi kejang. Sulfonamida: Kelompok antibiotik yang sering digunakan untuk mengobati infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya. Antibiotik: Beberapa jenis antibiotik, seperti penisilin, sefalosporin, kuinolon, siklin, dan makrolid, dapat memicu SSJ-TEN. Allopurinol: Obat yang digunakan untuk mengobati asam urat. OAINS (Obat Antiinflamasi Nonsteroid): Kelompok obat pereda nyeri dan peradangan, seperti aspirin, ibuprofen, dan naproxen. Karbamazepin: Obat antiepilepsi yang digunakan untuk mengobati epilepsi. Angioedema adalah pembengkakan pada lapisan dalam kulit sampai ke dermis dan jaringan lainnya. Kondisi ini seringkali disertai dengan gatal dan kadang ruam gatal yang timbul. Awalnya bengkak terjadi pada mata dan bibir, namun jika didiamkan akan timbul keluhan lain seperti nyeri perut, sesak nafas, kepala pusing, bahkan bengkaknya bisa sampai ke genital dan kelamin, tangan, juga kaki ikut membengkak tapi ini bukan urtikaria yaa, ini adalah angioedema. Ciri-ciri utama angioedema: Pembengkakan: Terutama pada area seperti mata, bibir, mulut, lidah, tangan, kaki, dan alat kelamin. Ruam gatal: Munculnya  benjolan-benjolan merah pada kulit yang terasa gatal. Gejala tambahan: Nyeri perut, sesak napas, pusing, dan pingsan. Area tubuh yang sering terkena angioedema: Mata Bibir Mulut Lidah Tangan Kaki Alat kelamin Edukasi dan pastikan tidak ada syok anafilaktik, jika ada, atasi dulu. Rujuk apabila kondisi pasien sudah stabil. Kalau penyebabnya karena obat, obatnya dulu di stop. Anamnesis, tanyakan apakah ada alergi makanan karena juga bisa disebabkan karena makanan, bahkan di gigit semut pun bisa menyebabkan angioedema, kena tanaman dan kedinginan bisa menyebabkan angioedema, dan makanan harus selalu fresh (contohnya, awalnya pasien ga alergi telur terus tiba tiba jadinya alerg, karena bisa jadi karena makanannya yang ga fresh) Pemberian terapi suportif bisa membuat kondisi pasien membaik, dan biasanya pasien gamau dirujuk, tapi sebagai dokter kita harus tetap edukasi pasien itu bahwa harus tetap berkonsultasi dengan dokter spesialis dan harus tetap dirujuk, karena bisa jadi setelah dipulangkan akan tetap ada edema di bagian dalam tubuhnya. Jadi jangan pulangkan pasien, atau jika pasien memang memaksakan pulang, pastikan ada tanda tangannya dulu, jadi jangan sampe pasiennya tiba-tiba syok anafilaktik, dan banyak kejadian pasiennya meninggal dan dokternya bisa disalahin. Kemudian, dokter harus memastikan bahwa pasien ini tidak ada syok anafilaktik, jika ada syok anafilaktik, maka atasi dulu syok anafilaktiknya Apabila tidak ada syok anafilaktik bisa langsung berikan kortikosteroid (boleh apa ajaa, Dexametason, metilprednisolon), dengan dosis: Apabila tipe gatal, bukan cuma bengkak, berikan antihistamin pastikan kalau kita mau merujuk pasien itu dalam keadan stabil, kalo sesak kasih oksigen dan IV line harus terpasang Nah ini gambarannya ya Bisa sampai bengkak seperti ini. 1 pelajaran dari dokter amalia, ada dokter lulusan unib yang sedang jaga di ugd, dia kira itu adalah urtikaria, karena menurut dia itu adalah bengkak, tapi pada anamnesis seharusnya dokter itu tau kalo bengkak ini sudah lama, sejak 2 minggu yang lalu, apakah mungkin ini adalah angioedema? tentunya bukan, karena angioedema itu akut, ga mungkin sampe 2 minggu. Angioedema itu merupakan suatu kegawatdaruratan dan sifatnya akut, kalo misal terlihat angioedema nya 2 minggu ga diatasi, bisa menyebabkan kematian pada pasien. Jadi pada anamnesis itu perlu banget, harus benar-benar ditanyakan mulai kapan muncul gejalanya. nah “dokter” tadi itu nelpon dokter amalia malem malem subuh dan bilang kalo itu adalah angioedema padahal itu adalah facies leonina pada kusta (nah ginilah kurang lebih yang dibilang mirip angioedema tadi) (semangat ya calon dokter-dokter keren, kita harus bisa jadi dokter yang baik buat pasien kita, jangan sampe salah diagnosis yaa, selamat belajar^^) kalau setelah di cek ternyata ada syok anafilaktik, maka yang harus dilakukan pertama adalah mengikuti algortma syok anafilaktik, baru setelah syok anafilaktiknya sudah ditangani, pasiennya di rujuk. Jadi intinya kalo ada syok anafilaktik itu tatalaksananya berikan adrenalin sesegera mungkin agar tidak terjadi kematian, pastikan cairan dan oksigen masuk, serta steroid juga tetap diberikan. Ini sering banget dibilang mirip SSJ. Pemfigus vulgaris beda dengan SSJ. Pada pemfigus vulgaris terdapat krusta/sisik sisik halus di sekitar lecetnya, Pemfigus vulgaris bersifat kronik (keluhan dari 1 bulan sebelumnya). SSJ= akut, begitu timbul gejala, langsung gelembung, lecet dan langsung parah dalam waktu 2 hari pemfigus vulgaris: kronik, akan parah dalam waktu lama, bisa saja pasiennya mulai ngeluh 1 bulan sebelumnya. Patogenesis: Desmo glandnya rusak, jadi tidak ada desmosom=> Nikolsky positif. Bukan pseudo nikolsky/ kohesi antar keratinositnya itu sudah tidak ada Nikolsky positif: Merupakan tanda klinis yang ditemukan pada beberapa penyakit kulit, terutama penyakit autoimun seperti pemphigus. Tanda ini positif jika lapisan atas kulit (epidermis) mudah mengelupas atau terkelupas saat ditekan dengan lembut. urutannya itu dari vesikel-bula- lecet perjalanannya lama sekitar 1 bulanan ya say. Terdapat bau khas, yaitu bau tikus=> bau mouse odor. (ingetin yang ada bau khas mouse odor itu adalah pemfigus vulgaris) ini kayanya masuk sumatif guys, soalnya dokter bilang “jangan sampai nanti ada soal pilihan ganda gabisa jawab, apa itu yang baunya mouse odor, nanti kalian jawab yang lain” Sebenernya, kalo lesi cuman dikit dikit aja di bibir itu artinya dia ga gawat. Gawat apabila sudah menyebar ke seluruh tubuh atau generalisata, dan segera rujuk ke poli. Kalo masih dikit dikit gausa dirujuk segera ke UGD, tapi bilangin aja “pak/bu, ini gabisa lagi diatasi oleh dokter umum sehingga harus dirujuk ke dokter spesialis”, Nah rujuklah ke poli keesokan harinya jadi gausa buru buru, tapi ketika lecetnya sudah luas banget, dia akan mirip dengan luka bakar, jadi akan terjadi gangguan elektrolit, protein, dan bisa jadi ginjalnya juga akan berpengaruh, nah disinilah harus dirujuk sesegera mungkin. Pemfigus vulgaris tidak selalu gawat darurat, karena tergantung lesinya, kalo kecil gausa buru buru namun tetep wajib arahin ke dokter spesialis, tapi kalo sudah meluas harus segera dirujuk secepat mungkin. Nah ini gambarannya, jadi dia pertama akan ada blister dan akan ada emerraios, kaya bula yang kemudian meluas tepinya dengan krusta di tepi. Nah ini terapi suportifnya harus diberikan kortikosteroid 50-150 mg/kgBB/hari kalo ringan dan 3 mg/kgBB/hari kalo dia berat. diberikan kompres pada lukanya juga, dan kalau pasien sesak diberikan oksigen serta pastikan iv line harus terpasang. Kalau pemfigus vulgaris ringan banget dan cuman dikit dikit, gausah kasi terapi apa apa, suruh besoknya kontrol ke poli, kita sebagai dokter umum cukup kasih suportifnya aja seperti kompres Nacl dan cetirizine. Jadi kita ga boleh ganggu terapi steroid untuk dokter spesialisnya. nah ini gambar emerraios Ada lecet dan krusta, lecetnya itu bisa sampai ke mulut bagian dalam (kaya sariawan tapi sariawannya lama, bisa 1 bulan) makanya kalo ada pasien mengeluhan: “dok saya 1 bln sariawan terus” “dok saya 1 bulan bibirnya lecet terus” “dok saya gatal gatal kaya ada lenting lenting trus nanti jadi lecet dan ngeropeng dok, hilang timbul 1 bulan, trus tau tau sekarang meluas jadi banyak dok” nah pastikan kalo itu bukan SSJ, tapi itu adalah pemfigus vulgaris. 😇 (hati hati ya, jangan salah diagnosis ) oke sudah selesai tengkyuu