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1946 Parte XVII ◆ Sistema digestivo secreción del factor intrínseco aumenta despacio durante las 2 primeras formación anormal de quilomicrones ocurre en la abetalipoproteinemia, y semanas de vida....

1946 Parte XVII ◆ Sistema digestivo secreción del factor intrínseco aumenta despacio durante las 2 primeras formación anormal de quilomicrones ocurre en la abetalipoproteinemia, y semanas de vida. la linfangiectasia intestinal afecta al transporte de quilomicrones. El intestino delgado tiene una longitud de unos 270 cm al nacimiento en La absorción de grasa es menos eficiente en recién nacidos en compara- un recién nacido a término y crece hasta la longitud del adulto, entre 450 y ción con los adultos. Los lactantes prematuros pueden perder hasta un 20% 550 cm, a los 4 años de edad. La mucosa del intestino delgado está compuesta de sus calorías grasas en comparación con ≤6%, o menos, en el adulto. Los por vellosidades que son proyecciones digitiformes de la mucosa hacia la luz factores contribuyentes son una síntesis disminuida de ácidos biliares y de intestinal, que aumentan significativamente el área de absorción. La super- lipasa pancreática y la menor eficiencia de la absorción ileal. La digestión de ficie mucosa se expande aún más mediante un borde ciliado que contiene grasa en recién nacidos está facilitada por las lipasas lingual y gástrica. La enzimas digestivas y mecanismos de transporte para los monosacáridos, lipasa de la leche humana, estimulada por las sales biliares, aumenta la acción los aminoácidos, los dipéptidos y tripéptidos y las grasas. Las células de las de la lipasa pancreática. Por lo general, a los lactantes con malabsorción de vellosidades se originan en criptas adyacentes y se vuelven funcionales a grasa se les prescriben fórmulas con un mayor porcentaje de triglicéridos medida que migran desde la cripta hacia la vellosidad. La mucosa del intes- de cadena media, que se absorben independientemente de las sales biliares. tino delgado se renueva por completo cada 4-5 días, lo que proporciona un El colon es un tubo saculado de 75-100 cm, formado por tres bandas mecanismo rápido de reparación tras dañarse; sin embargo, en los lactantes de músculo longitudinal, denominadas tenias del colon, que lo atraviesan pequeños o en los niños desnutridos este proceso puede estar retrasado. Las a lo largo y pliegan la mucosa formando haustras. Las haustras y las tenias células de las criptas también segregan líquido y electrólitos. Las vellosidades aparecen hacia la semana 12 de gestación. La actividad motora colónica más están presentes desde la 8.ª semana de gestación en el duodeno y desde la frecuente es la segmentación rítmica no propulsora que actúa para mezclar semana 11 en el íleon. el quimo y exponer el contenido a la mucosa colónica. Por lo general, el La actividad disacaridasa se puede medir en la semana 12, pero la activi- movimiento en masa dentro del colon se produce después de una comida. dad lactasa no alcanza niveles máximos hasta la semana 36. Por lo general, El colon extrae agua y electrólitos adicionales del contenido luminal para incluso los lactantes prematuros toleran fórmulas con lactosa, debido a la solidificar las heces parcial o completamente. También actúa recuperando recuperación de carbohidratos por las bacterias colónicas. En las poblaciones los subproductos de la degradación bacteriana de carbohidratos. Las heces africanas y asiáticas, los niveles de lactasa pueden empezar a decaer a los se almacenan en el recto hasta que su distensión desencadena el reflejo de 4 años de edad, lo que da lugar a intolerancia a la leche de mamíferos. Los la defecación que, una vez asistido por la relajación voluntaria del esfínter mecanismos que permiten la digestión y absorción de proteínas funcionan externo, permite la evacuación. desde la semana 20 de gestación, incluidas las enzimas pancreáticas y los mecanismos mucosos para el transporte de aminoácidos, dipéptidos y tripéptidos. Los carbohidratos, las proteínas y las grasas se absorben normalmente en la mitad superior del intestino delgado; los segmentos distales representan una reserva amplia de la capacidad absortiva. La mayor parte del sodio, el potasio, el cloruro y el agua se absorbe en el intestino delgado. Las sales biliares y la vitamina B12 lo hacen selectivamente en el íleon distal, y el hierro Capítulo 355 en el duodeno y en el yeyuno proximal. La digestión intraluminal depende del páncreas exocrino. La secretina y la colecistocinina estimulan la síntesis y la secreción de bicarbonato y enzimas digestivas liberadas a través de la Estenosis pilórica y otras anomalías mucosa intestinal superior en respuesta a varios estímulos intraluminales, entre los que se incluyen los componentes de la dieta. La digestión de carbohidratos suele ser un proceso eficiente que se com- pleta en el duodeno distal. La amilasa pancreática escinde el almidón para producir glucosa, oligosacáridos y disacáridos. Los polímeros residuales de congénitas del estómago glucosa se rompen en la mucosa mediante la glucoamilasa. La lactosa se metaboliza por la lactasa en el borde en cepillo, y forma glucosa y galactosa, mientras que la sacarosa se degrada por la acción de la sacarasa-isomaltasa 355.1 Estenosis hipertrófica del píloro hasta fructosa y glucosa. El principal transporte intracelular de la galactosa y la glucosa es un proceso dependiente de energía y sodio, mientras que la Asim Maqbool y Chris A. Liacouras fructosa se transporta por difusión facilitada. Las proteínas son hidrolizadas por las enzimas pancreáticas, entre las que La estenosis hipertrófica del píloro ocurre en aproximadamente 1-3/1.000 lac­ se incluyen la tripsina, la quimotripsina, la elastasa y las carboxipeptidasas, tantes en Estados Unidos. Es más común en personas de raza blanca con lo que da lugar a aminoácidos individuales y oligopéptidos. Las enzimas ascendencia del norte de Europa, menos habitual en personas de raza negra e pancreáticas se segregan como proenzimas, que se activan al liberarse la infrecuente en asiáticos. Afecta unas 4-6 veces más a los niños que a las niñas enterocinasa (una enzima de la mucosa). La degradación de los oligopéptidos (en especial a los primogénitos). El descendiente de una madre, y en menor prosigue en el borde en cepillo mediante las peptidasas hasta dipéptidos, medida de un padre, que hayan sufrido estenosis del píloro, tiene mayor tripéptidos y aminoácidos. Las proteínas pueden entrar dentro de la célula riesgo de padecer este trastorno, que se desarrolla en aproximadamente mediante transportadores no competitivos independientes que pueden el 20% de los descendientes masculinos y en el 10% de los femeninos de transportar los aminoácidos individuales o los dipéptidos y tripéptidos de una madre que haya sufrido estenosis pilórica. Su incidencia es mayor en forma similar a como se realiza en el túbulo renal. El intestino humano es lactantes con los grupos sanguíneos B y O. La estenosis pilórica se puede capaz de absorber proteínas antigénicas intactas durante las primeras escasas relacionar con otros defectos congénitos, entre los que se incluyen la fístula semanas de vida debido a la existencia de uniones no herméticas entre los traqueoesofágica y la hipoplasia o agenesia de frenillo del labio inferior. enterocitos. La entrada de posibles antígenos proteicos a través de la barrera mucosa puede desempeñar un papel en el desarrollo ulterior de síntomas ETIOLOGÍA inducidos por alimentos o microorganismos. Se desconoce la causa de la estenosis pilórica, aunque se han implica- La absorción de grasa ocurre en dos fases. Los triglicéridos de la dieta se do muchos factores. Por lo general, no está presente al nacimiento y es degradan en monoglicéridos y ácidos grasos libres por acción de la lipasa y la más concordante en gemelos monocigóticos que dicigóticos. Es muy colipasa pancreáticas. A continuación, los ácidos grasos libres emulsionados infrecuente en los mortinatos y es probable que se desarrolle después del por los ácidos biliares forman micelas con los fosfolípidos y otras sustancias nacimiento. La estenosis pilórica se ha relacionado con la gastroenteritis liposolubles y se transportan a la membrana celular, donde se absorben. eosinofílica, el síndrome de Apert, el síndrome de Zellweger, la trisomía 18, Las grasas se reesterifican en el enterocito y forman quilomicrones, que se el síndrome de Smith-Lemli-Opitz y el síndrome de Cornelia de Lange. transportan a través de los linfáticos intestinales hasta el conducto torácico. Se ha observado una asociación variable entre el uso de eritromicina en Las grasas de cadena media se absorben de forma más eficiente y pueden los recién nacidos de alto riesgo cuando el fármaco se administra en las entrar directamente en la célula. Después, son transportadas al hígado a primeras 1-2 semanas de vida. También se han descrito casos de mayor través del sistema portal. La absorción de grasa puede verse afectada en incidencia de estenosis pilórica, sobre todo en lactantes de sexo femenino cualquier estadio del proceso de digestión y absorción. En la fibrosis quística, de madres tratadas con antibióticos macrólidos durante el embarazo y la existe una disminución de enzimas pancreáticas; la enfermedad hepática lactancia. Se han implicado una inervación muscular anómala, unas con- colestásica conlleva una menor producción de sales biliares y de formación centraciones séricas elevadas de prostaglandinas e hipergastrinemia en el de micelas; la enfermedad celíaca afecta al área de la superficie mucosa; la lactante. Se han observado unas menores concentraciones de óxido nítrico booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 07, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.  Capítulo 355 ◆ Estenosis pilórica y otras anomalías congénitas del estómago 1947 sintasa neuronal (nNOS) con expresión alterada de la región reguladora paralelas de bario en el conducto estrechado, lo que produce el «signo del del exón 1c de la nNOS, que influye en la expresión del gen nNOS. Una tracto doble» (fig. 355.3). menor concentración de óxido nítrico puede contribuir a la patogenia de la estenosis pilórica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En ocasiones, en los lactantes pequeños y emaciados sin estenosis pilórica MANIFESTACIONES CLÍNICAS pueden visualizarse ondas gástricas. De forma infrecuente, el reflujo gas- El vómito no bilioso es el síntoma inicial de la estenosis pilórica. Inicial- troesofágico, con o sin hernia de hiato, puede confundirse con la estenosis mente, el vómito puede ser proyectivo (en escopetazo) o no, pero suele ser pilórica, de la que puede diferenciarse mediante estudios radiográficos. La progresivo y ocurre justo después de la toma. La emesis puede producirse insuficiencia suprarrenal del síndrome genitosuprarrenal puede parecerse después de cada toma o puede ser intermitente. Por lo general, los vómitos a una estenosis del píloro, pero puede distinguirse por la ausencia de comienzan después de la 3.ª semana de edad, aunque los síntomas pueden la acidosis metabólica y las concentraciones elevadas de potasio séri- desarrollarse ya en la 1.ª semana de vida o hasta en el 5.° mes. Alrededor del co y de sodio urinario que ocurren en dicha insuficiencia suprarrenal 20% de los pacientes presentan emesis intermitente desde el nacimiento que (v. cap. 594). Las alteraciones metabólicas congénitas pueden producir eme­ después progresa al cuadro clínico clásico. Tras el vómito, el lactante está sis recidivante con alcalosis (ciclo de la urea), acidosis (acidemia orgánica) hambriento y quiere alimentarse de nuevo. A medida que siguen los vómitos, y letargo, coma o crisis comiciales. El vómito con diarrea sugiere gastroen- la pérdida progresiva de líquido, de iones hidrógeno y de cloruro conduce a teritis, pero los pacientes con estenosis pilórica a veces presentan diarrea. alcalosis metabólica hipoclorémica. El conocimiento de la estenosis pilórica Pocas veces una membrana o una duplicación pilóricas dan lugar a un ha permitido una identificación más precoz de los pacientes, lo que ha dis- vómito proyectivo, un peristaltismo visible y, en el caso de la duplicación, minuido el número de casos de desnutrición crónica y deshidratación grave, una masa palpable (tabla 355.1). La estenosis duodenal proximal a la además de permitir en ocasiones la detección de una hipertrofia subclínica ampolla de Vater produce signos clínicos de estenosis pilórica, pero puede de resolución espontánea. diferenciarse por la presencia de una masa pilórica en la exploración física La hiperbilirrubinemia es la asociación clínica más frecuente de la o en la ecografía. estenosis pilórica, lo que se denomina síndrome icteropilórico. La hiperbili- rrubinemia no conjugada es más habitual que la conjugada y suele resol- verse con cirugía de la estenosis pilórica. Se puede asociar en alrededor del 5% de los lactantes afectados a un menor nivel de glucuronil transferasa. Las mutaciones del gen de la bilirrubina uridina difosfato glucurono- sil transferasa (UGT1A1) también se han implicado en el cuadro. Si el paciente presenta hiperbilirrubinemia conjugada, se deben estudiar otras etiologías. Se han descrito otros diagnósticos clínicos concurrentes, como la gastroenteritis eosinofílica, la hernia de hiato, la úlcera péptica, el sín- drome nefrótico congénito, la cardiopatía congénita y el hipotiroidismo congénito. Tradicionalmente, el diagnóstico se ha establecido al palpar la masa pilórica. Esta masa es firme, desplazable, con una longitud de unos 2 cm, en forma de aceituna, dura, se palpa mejor desde el lado izquierdo y se localiza por encima y a la derecha del ombligo en la zona mesoepigástrica bajo el reborde hepático. La oliva se palpa mejor después de un episodio de vómitos. Tras una toma, puede visualizarse una onda peristáltica gástrica que progresa a través del abdomen (fig. 355.1). Hay dos pruebas de imagen que suelen utilizarse para establecer el diagnóstico. La ecografía confirma el diagnóstico en la mayoría de los casos. Entre los criterios diagnósticos se incluyen un grosor del píloro de 3-4 mm, una longitud pilórica global de 15-19 mm y un diámetro pilórico de 10-14 mm (fig. 355.2). La ecografía tiene una sensibilidad de alrededor del 95%. Cuando se efectúan estudios con contraste, se demuestra la existencia de un conducto pilórico elongado (signo del cordón), una protuberancia del Fig. 355.1 Onda peristáltica gástrica en un lactante con estenosis músculo pilórico hacia el antro (signo del hombro) y la presencia de estrías pilórica. © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. Fig. 355.2 A, Ecografía transversal que muestra un engrosamiento de la pared muscular pilórica >4 mm (distancia entre las cruces). B, Imagen horizontal donde se observa una longitud del conducto pilórico >14 mm (grosor de la pared entre las cruces) en un lactante con estenosis pilórica. booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 07, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. 1948 Parte XVII ◆ Sistema digestivo | Tabla 355.1  Anomalías del estómago ANOMALÍA INCIDENCIA EDAD DE PRESENTACIÓN SÍNTOMAS Y SIGNOS TRATAMIENTO ESTÓMAGO Atresia gástrica, antral 3/100.000, en Lactancia Vómitos no biliosos Gastroduodenostomía, o pilórica combinación gastroyeyunostomía con membranas Membrana pilórica o antral Como la previa Cualquier edad Fallo de medro, vómitos Incisión o escisión, piloroplastia Microgastria Infrecuente Lactancia Vómitos, desnutrición Alimentación con goteo continuo o bolsa reservorio yeyunal Divertículo gástrico Infrecuente Cualquier edad Generalmente Generalmente innecesario asintomático Duplicación gástrica Infrecuente; Cualquier edad Masa abdominal, vómitos, Escisión o gastrectomía varones:mujeres, 1:2 hematemesis; peritonitis parcial en caso de rotura Teratoma gástrico Infrecuente Cualquier edad Masa abdominal superior Resección Vólvulo gástrico Infrecuente Cualquier edad Vómitos, rechazo Reducción del vólvulo, del alimento gastropexia anterior Estenosis pilórica (forma Estados Unidos, 3/1.000 Lactancia Vómitos no biliosos Piloromiotomía hipertrófica del lactante (rango, 1-8/1.000 en y adulta) diversas regiones); varones:mujeres, 4:1 Ausencia congénita Infrecuente Infancia, edad adulta Dispepsia, en casos Generalmente innecesario de píloro sintomáticos Modificada de Semrin MG, Russo MA: Anatomy, histology, and developmental anomalies of the stomach and duodenum. En Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, editors: Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver disease, ed 10, Philadelphia, Saunders, 2015, Table 48.1. de de la habilidad del cirujano. La mitad de los lactantes puede presentar vómitos postoperatorios, que se atribuyen al edema del píloro en el lugar de la incisión. En la mayoría de los lactantes la alimentación puede iniciarse en las 12-24 horas siguientes a la cirugía y progresar al mantenimiento de la alimentación oral después de 36-48 horas de la cirugía. La persistencia del vómito es sugestiva de una piloromiotomía incompleta, gastritis, enfermedad por reflujo gastroesofágico u otra causa de obstrucción. El tratamiento quirúrgico de la estenosis pilórica es curativo, con una mortalidad operatoria de 0-0,5%. La dilatación endoscópica con globo ha tenido éxito en lactantes con vómitos persistentes secundarios a una piloromiotomía incompleta. El tratamiento conservador con alimentación nasoduodenal es aconsejable en pacientes que no son buenos candidatos quirúrgicos. El sulfato de atropina oral e intravenosa (relajante del músculo pilórico) también se ha descrito cuando no se dispone de experiencia quirúrgica, y en algunos estudios se han publicado resultados satisfactorios hasta en el 80% de los casos. En los protocolos conservadores se administra atropina intravenosa a una dosis de 0,01 mg/kg, 6 veces al día 5 minutos antes de cada toma. Durante la infu- sión de atropina debe monitorizarse continuamente la frecuencia cardiaca mediante electrocardiografía. Las tomas por vía oral se reinician con 10 ml de fórmula, 6 veces al día. El volumen va incrementándose día a día hasta que llegan a tolerar 150 ml/kg/día, a menos que aparezcan vómitos más de 2 ve­ ces al día. Cuando los lactantes son capaces de tolerar el volumen total sin vomitar más de 2 veces al día, se administra atropina por vía oral a una dosis de 0,02 mg/kg, 6 veces al día antes de cada toma. El tratamiento conservador tarda más tiempo en hacer efecto y puede que al principio no se toleren las Fig. 355.3 Bario en el estómago de un lactante con vómitos en esco- tomas por vía oral, de modo que el estado nutricional del paciente puede petazo. La atenuación del conducto pilórico es típica de la estenosis agravarse y tener que recurrir a nutrición parenteral total. También se ha pos- pilórica hipertrófica congénita. tulado que el tratamiento quirúrgico ahorra tiempo y es más coste-efectivo. AGRADECIMIENTO TRATAMIENTO Anna K. Hunter, MD, colaboró en la versión previa de este capítulo. El tratamiento preoperatorio está dirigido a la corrección de las pérdidas hídrica, acidobásica y de electrólitos. La corrección de la alcalosis es esencial La bibliografía está disponible en Expert Consult. para prevenir la apnea postoperatoria, que puede asociarse con la anestesia. Se puede rehidratar satisfactoriamente a la mayoría de los lactantes en 24 horas. Los vómitos suelen desaparecer cuando el estómago está vacío, y solo a veces el lactante requiere aspiración nasogástrica. El procedimiento quirúrgico de elección es la piloromiotomía. El proce- 355.2 Obstrucción congénita dimiento tradicional de Ramstedt se realiza mediante una incisión trans- versal corta en la piel. Consiste en seccionar en sentido longitudinal la masa del infundíbulo de salida gástrico pilórica subyacente, sin cortar la mucosa, y la incisión se cierra. La técnica Asim Maqbool y Chris A. Liacouras laparoscópica es igualmente satisfactoria y en un estudio permitió acortar el tiempo hasta reanudar las tomas completas y el alta hospitalaria, así como La obstrucción de la salida gástrica por atresia pilórica y membranas antrales una mayor satisfacción de los progenitores. El éxito de la laparoscopia depen- es poco frecuente y representa 20 ml con vómitos no biliosos y distensión epigástrica. También se ha asociado de líquido) y debe ser retirado para impedir que se produzca aspiración. La con episodios de disnea y apnea en este grupo de edad. Si es agudo, puede rotura del estómago puede ocurrir ya a las 12 primeras horas de vida. Los progresar rápidamente a estrangulación y perforación. El vólvulo gástrico lactantes con membrana antral pueden presentar síntomas menos llamativos, crónico es más frecuente en los niños de más edad; los niños presentan una dependiendo del grado de obstrucción. Los niños de más edad con membra- historia de emesis, dolor abdominal y distensión, saciedad precoz y fallo nas antrales presentan náuseas, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso. de medro. El diagnóstico viene sugerido en las radiografías abdominales simples por DIAGNÓSTICO la presencia de dilatación gástrica. Las radiografías abdominales en bipedes- El diagnóstico de la obstrucción congénita del infundíbulo de salida gás- tación muestran un doble nivel líquido con un «pico de pájaro» característico trico viene sugerido por el hallazgo de un estómago grande y dilatado en las cerca de la unión esofágica inferior en el vólvulo mesenteroaxial. El estómago radiografías abdominales simples o en la ecografía uterina. Por lo general, la tiende a situarse en un plano vertical. En el vólvulo organoaxial se ve un realización de un tránsito esófago-gastro-duodenal es diagnóstica y muestra nivel hidroaéreo único, sin el pico de pájaro característico, con el estómago la presencia de un ojal pilórico. Cuando se realizan estudios con contraste, situado en el plano horizontal. El tránsito esófago-gastro-duodenal también hay que procurar evitar una posible aspiración. La membrana antral puede se utiliza para ayudar al diagnóstico. tener la apariencia de un tabique delgado cercano al conducto pilórico. En El tratamiento del vólvulo gástrico agudo es la cirugía urgente una vez niños de más edad, la endoscopia ha resultado útil para la identificación de que se ha estabilizado al paciente. La gastropexia laparoscópica es el abordaje las membranas antrales. quirúrgico más habitual. En casos seleccionados de vólvulo crónico en pacientes de más edad, la corrección endoscópica ha tenido éxito. TRATAMIENTO El tratamiento de todas las causas de obstrucción del infundíbulo de salida AGRADECIMIENTO gástrico en los recién nacidos comienza con la corrección de la deshidra- Anna K. Hunter, MD, colaboró en la versión previa de este capítulo. tación y de la alcalosis hipoclorémica. El vómito persistente debe aliviarse mediante descompresión nasogástrica. La reparación quirúrgica o endos- La bibliografía está disponible en Expert Consult. cópica ha de realizarse con el paciente estable. 355.3 Duplicación gástrica 355.5 Gastropatía hipertrófica Asim Maqbool y Chris A. Liacouras Asim Maqbool y Chris A. Liacouras Las duplicaciones gástricas son estructuras quísticas o tubulares poco En niños, la gastropatía hipertrófica es poco frecuente y, al contrario que en frecuentes que suelen producirse dentro de la pared del estómago los adultos (enfermedad de Ménétrier), suele ser una alteración transitoria, (v. tabla 355.1). Suponen un 2-7% de todas las duplicaciones digestivas. La benigna y autolimitada. mayoría se localiza en la curvatura mayor y en su mayor parte tienen un diámetro menor de 12 cm y, por lo general, no se comunican con la luz del PATOGENIA estómago. Sin embargo, sí comparten la irrigación sanguínea. Las anomalías En la mayoría de los casos, la afección es secundaria a infección por citome- asociadas ocurren en hasta un 35% de los pacientes. Se han propuesto galovirus (CMV), pero también se ha implicado a otros patógenos, como el varias hipótesis etiológicas de los quistes por duplicación, como la teoría virus herpes simple, Giardia lamblia y Helicobacter pylori. Los mecanismos del desdoblamiento de la notocorda, la diverticulización, los defectos de fisiopatológicos subyacentes al cuadro clínico no se comprenden por com- canalización y los gemelos caudales. pleto, pero podrían consistir en el ensanchamiento de las uniones estrechas Las manifestaciones clínicas más frecuentes se relacionan con una obs- entre las células epiteliales gástricas, lo que provocaría pérdidas de líquido trucción parcial o completa del vaciamiento gástrico. En el 33% de los y proteínas. En la gastropatía inducida por CMV, existe una asociación pacientes, el quiste puede ser palpable. Las duplicaciones comunicantes con el aumento de la expresión del factor transformador del crecimiento pueden producir una úlcera gástrica y asociarse a hematemesis o melenas. (TGF) α en el tejido de la mucosa gástrica. La infección por H. pylori puede En los estudios radiográficos, suele observarse una masa paragástrica incrementar la concentración sérica del péptido similar al glucagón-2 (una que desplaza el estómago. La ecografía puede mostrar las capas mucosa hormona intestinal inductora del crecimiento de la mucosa). interna hiperecoica y muscular externa hipoecoica que son típicas de las duplicaciones digestivas. La escisión quirúrgica es el tratamiento de MANIFESTACIONES CLÍNICAS las duplicaciones gástricas sintomáticas. Entre las manifestaciones clínicas se incluyen vómitos, anorexia, dolor abdominal alto, diarrea, edema (enteropatía hipoproteinémica perdedora AGRADECIMIENTO © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. de proteínas), ascitis y, pocas veces, hematemesis en caso de ulceración. Anna K. Hunter, MD, colaboró en la versión previa de este capítulo. DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La bibliografía está disponible en Expert Consult. El promedio de edad al diagnóstico es de 5 años (rango: 2 días-17 años); la enfermedad suele durar 2-14 semanas. La endoscopia con biopsia y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del CMV en los tejidos confirma el diagnóstico. La endoscopia muestra los pliegues gástricos aumentados de tamaño. El tránsito esófago-gastro-duodenal puede mostrar un engro- 355.4 Vólvulo gástrico samiento de los pliegues gástricos. El diagnóstico diferencial incluye la gas- Asim Maqbool y Chris A. Liacouras troenteritis eosinofílica, el linfoma o carcinoma gástricos, la enfermedad de Crohn y el seudotumor inflamatorio. El estómago está fijado longitudinalmente por los ligamentos gastrohepático, gastroesplénico y gastrocólico. En el eje transversal, está fijado por el liga- TRATAMIENTO mento gastrofrénico y la inserción retroperitoneal del duodeno. El vólvulo El tratamiento es sintomático y debe constar de hidratación adecuada, fár- se produce cuando una de estas inserciones está ausente o distendida, lo macos antisecretores (antagonistas de los receptores H2 y supresión ácida con que permite al estómago rotar sobre sí mismo. En la mayoría de los niños inhibidores de la bomba de protones) y reposición de la albúmina en caso de booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 07, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. 1950 Parte XVII ◆ Sistema digestivo hipoalbuminemia sintomática. Cuando se detecta H. pylori, se recomienda nacidos son náuseas y vómitos, distensión abdominal y estreñimiento. La administrar un tratamiento apropiado. El ganciclovir en la gastropatía CMV- obstrucción digestiva alta produce vómitos biliosos, frecuentes y de gran positiva está indicado solo en los casos graves. No hay directrices oficiales volumen, con escasa o nula distensión abdominal. El dolor es intermitente sobre la duración del tratamiento. En la práctica, el tratamiento intravenoso y suele aliviarse con el vómito. La obstrucción en el intestino delgado distal se mantiene 24-48 horas, para seguir con valganciclovir oral durante un total produce una distensión abdominal moderada o marcada con emesis, que de 3 semanas. La recuperación completa es la norma. Debería considerarse es cada vez más fecaloidea. Tanto las obstrucciones proximales como las el diagnóstico de gastropatía hipertrófica en un niño previamente sano que distales se asocian en ocasiones con estreñimiento. Sin embargo, las heces acude a la consulta con edema de nueva aparición y sin otras causas de meconiales pueden eliminarse inicialmente si la obstrucción se encuentra pérdida de proteínas. Esta afección no es una enfermedad crónica en los en la parte alta del tubo digestivo o si se ha desarrollado en una etapa tardía niños y la evolución tiende a ser mucho más grave en los pacientes adultos. de la vida intrauterina. El diagnóstico de la obstrucción intestinal congénita se basa en una AGRADECIMIENTO combinación de la anamnesis, exploración física y signos radiológicos. En Anna K. Hunter, MD, colaboró en la versión previa de este capítulo. algunos casos, el diagnóstico se sospecha en el periodo prenatal. La ecografía prenatal rutinaria puede detectar la presencia de polihidramnios, que suele La bibliografía está disponible en Expert Consult. acompañar a una obstrucción intestinal alta. La presencia de polihidramnios debería hacer que se aspirase el estómago del lactante nada más nacer. La aspiración de más de 15-20 ml de líquido, sobre todo si es de color bilioso, es muy indicativa de una obstrucción intestinal proximal. En el periodo posnatal, la prueba diagnóstica inicial es la radiografía simple, que puede proporcionar información valiosa sobre las posibles com- plicaciones asociadas. En las lesiones totalmente obstructivas, las radiografías Capítulo 356 simples muestran una distensión intestinal proximal al punto de obstrucción. Las proyecciones en bipedestación o laterales a través de la mesa suelen mos- Atresia, estenosis trar una serie de niveles hidroaéreos en las asas distendidas. Debe tenerse cuidado a la hora de utilizar las radiografías simples para determinar la localización de la obstrucción intestinal. Debido a que las haustras del colon y malrotación intestinales no están desarrolladas por completo en los recién nacidos, las obstrucciones de los intestinos delgado y grueso pueden ser difíciles de distinguir con radiografías simples. En estos casos, pueden estar indicados los estudios Asim Maqbool, Christina Bales con contraste del intestino o las imágenes de TC. Se puede administrar con- y Chris A. Liacouras traste por vía oral o nasogástrica para identificar las lesiones obstructivas en el intestino proximal, así como enemas opacos para diagnosticar los cuadros más distales. De hecho, los enemas también pueden tener un papel La obstrucción intestinal ocurre en alrededor de 1 de cada 1.500 nacidos terapéutico a la hora de aliviar la obstrucción debida a un íleo meconial o a vivos. La obstrucción puede ser parcial o completa y puede clasificarse en un síndrome de tapón meconial. simple o estrangulante. El primer tipo se relaciona con la imposibilidad de El tratamiento inicial de los lactantes y niños con obstrucción intestinal progresión descendente del contenido luminal. La estrangulante se relaciona debe dirigirse a la reposición hídrica y la estabilización del paciente. La des­ con un flujo sanguíneo intestinal alterado, además de la obstrucción del flujo compresión nasogástrica suele aliviar el dolor y los vómitos. Después de del contenido luminal. Si la obstrucción estrangulante no se resuelve pronto, realizar los cultivos apropiados, suele comenzarse la administración puede provocar infarto y perforación intestinales. de antibióticos de amplio espectro en los recién nacidos de aspecto gra- La obstrucción puede clasificarse además en intrínseca o extrínseca, ve con obstrucción intestinal y en aquellos con sospecha de infarto por dependiendo de la etiología subyacente. Las causas intrínsecas son las estrangulación. En los pacientes con estrangulación debe realizarse una anomalías inherentes de la inervación intestinal, la producción de moco o desobstrucción quirúrgica inmediata antes de que el intestino sufra un una anatomía tubular. Entre estas, la alteración congénita de la estructura infarto, lo que causaría gangrena y perforación intestinal. Una necrosis tubular es la más frecuente y puede manifestarse como obliteración (atresia) intestinal extensa provoca un síndrome del intestino corto (v. cap. 364.7). o estrechamiento (estenosis) de la luz intestinal. Más del 90% de las estenosis El tratamiento conservador no quirúrgico suele limitarse a los niños con y atresias intestinales se producen en el duodeno, el yeyuno y el íleon. Hay sospecha de adherencias o estenosis inflamatorias que podrían resolverse casos raros que se localizan en el colon y pueden asociarse con atresias más con descompresión por vía nasogástrica o fármacos antiinflamatorios. Si no proximales. se observan signos clínicos de mejoría en 12-24 horas, suele estar indicada Las causas extrínsecas de la obstrucción intestinal congénita consisten una intervención quirúrgica. en la compresión del intestino por vasos (p. ej., vena porta preduodenal), órganos (p. ej., páncreas anular) y quistes (p. ej., duplicación, mesentérico). Las anomalías de la rotación intestinal durante el desarrollo fetal también constituyen una causa extrínseca específica de obstrucción intestinal congé- nita. La malrotación se asocia con una inserción mesentérica inadecuada del intestino a la pared abdominal posterior, lo que provoca una vulnerabilidad 356.1 Obstrucción duodenal del intestino a la autoobstrucción debido a una torsión intestinal o vólvulo. Asim Maqbool y Chris A. Liacouras La malrotación suele acompañarse de adhesiones congénitas que pueden comprimir y obstruir el duodeno a medida que se extienden del ciego al La obstrucción duodenal se produce en 2,5-10/100.000 nacidos vivos. En la hipocondrio derecho. mayoría de los casos, se debe a una atresia (un defecto intrínseco de la forma- La obstrucción se relaciona típicamente con una distensión del intestino, ción del intestino). También puede deberse a una compresión extrínseca por debido a la acumulación de alimento ingerido, gas y secreciones intes- estructuras contiguas anómalas (p. ej., páncreas anular, vena porta preduode- tinales proximales al lugar de la obstrucción. A medida que el intestino se nal), quistes de duplicación o bridas congénitas asociadas con la malrotación. dilata, la absorción intestinal disminuye y aumenta la secreción de líquido Aunque las causas intrínsecas y extrínsecas de obstrucción intestinal son y electrólitos. La pérdida de líquido y electrólitos produce una hipovolemia independientes, también pueden coexistir. Por tanto, es fundamental tener intravascular isotónica, por lo general relacionada con hipopotasemia. La un alto índice de sospecha de la existencia de más de una etiología subyacente distensión intestinal también reduce el flujo sanguíneo al intestino obstruido. para evitar reintervenciones innecesarias en estos lactantes. A medida que la sangre se redistribuye alejándose de la mucosa intestinal, se La atresia duodenal aparece en 1/10.000 nacidos vivos y representa el produce una pérdida de integridad de la mucosa. Las bacterias proliferan en 25-40% de todas las atresias intestinales. A diferencia de las atresias más el intestino estancado, con un predominio de coliformes y anaerobios. Esta distales, que probablemente se deban a accidentes vasculares prenatales, la proliferación rápida, acoplada a la pérdida de la integridad de la mucosa, atresia duodenal se produce por un fracaso de la recanalización de la luz permite que las bacterias se desplacen a través del intestino, lo que puede intestinal durante la gestación. Durante la 4.ª y 5.ª semanas de desarrollo causar endotoxemia, bacteriemia y sepsis. fetal normal, la mucosa duodenal presenta una proliferación rápida de las La presentación clínica de la obstrucción intestinal varía según la causa, el células epiteliales. La persistencia de estas células, que deberían degenerar nivel de la obstrucción y el tiempo entre la instauración de la obstrucción y después de la 7.ª semana de gestación, provoca una oclusión de la luz (atresia) la evaluación del paciente. Los síntomas clásicos de la obstrucción en recién en alrededor de 2/3 de los casos y un estrechamiento (estenosis) en el tercio booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 07, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando autorización. Copyright ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.