El Riñón y Tracto Urinario - Anomalías Congénitas y Trastornos Circulatorios - PDF

EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 202 APARATO URINARIO unilateral (nefrectomía del riñón afectado), o bilateral (incomp...

EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 202 APARATO URINARIO unilateral (nefrectomía del riñón afectado), o bilateral (incompatible con la vida). ANOMALIAS CONGENITAS  Enfermedad quística medular  Agenesia: ausencia de riñón. Agenesia Juvenil: es heredo-familiar, afecta la zona renal unilateral no es grave si no hay córtico-medular y lleva a IR. anomalías asociadas, hay hipertrofia del riñón contralateral. Agenesia  Riñón Poliquístico Infantil: AR, el gen bilateral es incompatible con la vida. # ha sido localizado en cromosoma 6p21, puede ser uni o bilateral, en ésta última  Aplasia: se observan pequeños riñones variante el RN muere al nacer por rudimentarios no funcionantes. Hay brote insuficiencia renal (anuria). embrionario pero no se desarrolla. El riñón muestra quistes alargados, está aumentado de tamaño, no es hipertrofia  Hipoplasia: Los riñones hipoplásicos porque el parénquima remanente es muy congénitos están formados por seis o escaso. El RN presenta facies de Potter menos pirámides de Malpighi con corteza (alteraciones tróficas en piel, arrugas en la superpuesta. cara, aumento de pliegues, micrognatia). Hipoplasia se diferencia de riñón atrófico por presencia de cicatrices. Puede *  Enfermedad Poliquística Renal AD: Es la más común de de las poliquistosis presentar oligomeganefronas (escasos glomérulos aumentados de tamaño). congénitas. Mutación de gen PKD 1 y 2. Múltiples quistes de tamaño variable  Riñón “en herradura” Ambos riñones hasta 5cm, que surgen en glomérulos y # están fusionados, generalmente en los túbulos. Clínicamente cursa asintomático polos inferiores. Los uréteres pueden o a partir de la 4ª década: hematuria, acodarse con obstrucción (urectasia) y dolor lumbar, HTA. Desarrolla IR en etapa aumenta el riesgo de pielonefritis. terminal.  Persistencia de lóbulos fetales renales  Riñón “en esponja” medular es una malformación asintomática en la que se  Ectopia renal: Es un riñón normal en ven quistes pequeños, revestidos por ubicación anormal. El riñón ectópico está epitelio cilíndrico en médula renal. en la pelvis, por fracaso del riñón fetal Predispone a litiasis e infecciones. para migrar hacia el flanco. En la ectopia simple, los uréteres drenan hacia el lado  Esclerosis tuberosa apropiado de la vejiga. En ectopia cruzada Síndrome AD, con mutación en gen TSC1 el ectópico está del mismo lado del normal (codifica hamartina) o TSC2 (tuberina), en y el uréter ectópico cruza la línea media y el que los quistes renales son frecuentes, drena al lado contralateral de la vejiga. se asocia a carcinoma de células renales y angiomiolipoma renal, tumores benignos  Uréter doble en SNC, ojos, corazón, pulmón, hígado y piel. Los pacientes tienen manifestaciones  Vaso polar: la arteria polar se origina neurológicas y cognitivas. directamente en la aorta.  Enfermedad de Von Hippel-Lindeau  Displasia Quística: malformación del Múltiples quistes renales bilaterales, se metanefros. El riñón presenta cartílago, asocia a cáncer de células renales, hueso, músculo y otros componentes feocromocitoma, hemangioblastomas y mesodérmicos. Hay aumento del tamaño hemangiomas de la retina. renal, pequeños quistes e IR. Puede ser FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 203 TRASTORNOS CIRCULATORIOS 130 mmHg, cambios vasculares en retina, papiledema y deterioro de la función renal. NEFROESCLEROSIS HIPERTENSIVA Los pacientes tienen cefalea, trastornos & BENIGNA visuales, encefalopatía, hematuria y En la Nefroesclerosis benigna hay proteinuria. retracción cicatrizal de los riñones debido a patologías vasculares de la arteria o Macroscópicamente el riñón tiene tamaño arteriolas renales. normal con puntillado hemorrágico, aspecto “en picado de pulgas”.  Ateroesclerosis de arteria renal se manifiesta por la presencia de infartos, Microscópicamente las lesiones vasculares con zonas de atrofia cortical y medular. se caracterizan por arteriolitis necrotizante La función renal está conservada por aguda, se observa: hipertrofia compensadora.  Esclerosis concéntrica “en catáfila de La ateroesclerosis también puede afectar cebolla”, en las arteriolas aferentes e arterias de mediano calibre. El riñón está interlobulillares hay proliferación de la disminuido de tamaño con granulaciones íntima. Es una endarteritis obliterante irregulares en la superficie externa, que productiva o fibrosa. Con el ME se ha visto corresponden a cicatrices. que es tejido fibroso y músculo liso que La isquemia crónica lleva a hipertensión reducen la luz vascular. renovascular.  Arteriolonecrosis fibrinoide: sustancia fibrinoide y hemorragia en la pared  Arterioloesclerosis: la esclerosis de vascular, microtrombos, con Ig G y C´. arteriolas aferentes y arterias Es una arteriolitis necrotizante. interlobulillares, determina atrofia renal, con superficie granulosa de coloración rojiza. Hay disminución del parénquima, dilatación de la pelvis urinaria y de los cálices. Se acompaña de HTA benigna. La nefroesclerosis hipertensiva benigna causa IRC, que es una de las secuelas más importantes. Clínicamente se manifiesta con proteinuria. El 60% de arterioloesclerosis renal se acompaña de hipertensión arteriolar aferente. La lesión básica es la arterioloesclerosis hialina de las arteriolas aferentes. La muerte se produce por IRC, hemorragia Hay atrofia de los nefrones e infiltrado cerebral, insuficiencia cardíaca. linfocitario (los linfocitos aparecen cuando hay atrofia del parénquima). Patogenia de la Nefropatía hipertensiva Hay acumulación de matriz mesangial y maligna atrofia tubular. Comienza con una lesión de la pared de los vasos renales, posiblemente por un # Nefropatía Hipertensiva Maligna mecanismo inmunológico. Recientemente La nefropatía por hipertensión maligna es se ha identificado Ig G y complemento en una enfermedad potencialmente mortal, la pared vascular. más común en varones, alrededor de los Esta lesión determina un aumento de 40 años de edad. permeabilidad a las proteínas y al La hipertensión maligna se define como fibrinógeno, que se deposita en la pared de hipertensión arterial diastólica superior a la arteria y desencadena un mecanismo de coagulación. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024 EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 204 También se forman microtrombos dentro PATOLOGIAS RENALES de la luz, hay coagulación intravascular INFLAMATORIAS que determina la hiperplasia “en catáfila de cebolla”. Glomerulonefritis Además del daño vascular, hay hemólisis Las glomerulopatías bacterianas tienen con la consecuente anemia. como mecanismo inmunológico el depósito Este cuadro es la anemia hemolítica de complejos inmunes. microangiopática (AHM). De acuerdo al sector que está afectado Entre las enfermedades renales asociadas  Glomerular: glomerulonefritis (GN) o con la AHM, podemos mencionar: glomerulopatías (también está dañado el - Síndrome Hemolítico Urémico Infantil resto del nefrón y el intersticio renal). - Síndrome Hemolítico del Adulto Algunos autores reservan el término - Púrpura Trombótica Trombocitopática glomerulitis para lesión sólo glomerular. En estos casos, los riñones muestran marcada isquemia.  Intersticial: se define como nefritis, pero a la larga, también se lesionan vasos, La patogenia se explica porque la CID glomérulos y túbulos, por lo que es más determina la presencia de sustancia correcto hablar de pielonefritis. fibrinoide en la pared vascular, que origina isquemia renal, activación del sistema Las glomerulonefritis (GN) pueden ser: Renina-Angiotensina-Aldosterona e HTA.  Focal afecta 50% de los glomérulos  Difusa 50% de los glomérulos CAUSAS SECUNDARIAS DE HTA  Segmentaria si la lesión es de una parte del ovillo glomerular  HTA NEFROGENA  Global si lesiona la totalidad del ovillo glomerular.  Estenosis de arteria renal (Riñón de Goldblatt)  Ateroesclerosis de la renal Segmentaria  Aneurisma ateroesclerótico Focal GLOMERULO Global  Ateroembolia renal NEFRITIS Segmentaria  Poliquistosis renal Difusa  Hidronefrosis Global  Tumores renales  Pielonefritis crónica  Síndrome Nefrítico  GNPD  Nefritis Lúpica  DBT, PAN, ESP.  HTA CARDIOVASCULAR  HTA ENDOCRINA  HTA NEOPLASICA FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 205 # Síndrome Nefrítico  Hematuria Síndrome de Goodpasture  Hipertensión arterial  Proteinuria < de 3 grs/día Es una GNPD aguda ocasionada por Ac  Edema localizado antimembrana basal glomerular y  Oliguria alveolar. Hay necrosis de glomérulos (hematuria e La Hematuria y la HTA son los principales IRA) y de alvéolos (hemorragia pulmonar hallazgos de Síndrome Nefrítico, que masiva (hemoptisis). aparece en cuadros generalmente agudos Es de curso generalmente fatal. o subagudos, también puede verse en nefrolitiasis, carcinoma de células renales y papiloma vesical. Síndrome vasculítico pulmonar renal Está causado en 80% de pacientes con X Síndrome Nefrótico glomerulonefritis por ANCA asociada con vasculitis pulmonar.  Proteinuria  de 4 grs/día Se presenta con mayor frecuencia que el  Edema generalizado (anasarca) Sme. de Goodpasture, con hemorragia  Hipoalbuminemia pulmonar y manifestaciones sistémicas.  Hiperlipidemia secundaria  Lipiduria Esclerosis y Fibrosis Los términos de esclerosis y fibrosis, se La hipovolemia causa disminución del diferencian en patologías renales: flujo sanguíneo renal, que lleva a retención de H2O y Na, provocando ESCLEROSIS FIBROSIS oliguria. Hay alteraciones en la membrana Se debe al aumento de Formada por colágeno basal y en los pedicelos de los podocitos. mesangio y de membrana basal  Si hay proliferación de células Tiñe de azul débil con Azul intenso endoteliales, epiteliales y mesangiales, Tricrómico de Masson provoca hematuria y síndrome nefrítico. PAS + PAS -  Si hay proliferación de membrana La fibrosis se puede observar en: basal, matriz mesangial y podocitos,  semilunas fibroepiteliales provoca proteinuria y síndrome nefrótico.  ateroesclerosis  fibrosis intersticial La biopsia renal permite el diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos de las En cualquier otro órgano que no sea el enfermedades glomerulares. riñón, los términos esclerosis y fibrosis pueden utilizarse indistintamente como El algoritmo diagnóstico incluye: sinónimos.  Manifestaciones Clínicas  Laboratorio: Niveles séricos de urea nitrogenada y creatinina, Filtrado Glomerular, Sedimento Urinario  Imagenología FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 206 GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS - PROLIFERATIVAS MO ME CLINICA Glomerulonefritis Hipercelularidad Depósitos Síndrome Nefrítico, proliferativa difusa o (endotelial y electrodensos puede llevar a IRA, predominantemente mesangial) subepiteliales GNC o GNRE. endotelial. forma de “jorobas” Macroscopía: aspecto Desaparición del postestreptocócccica. En niños 85% curación GNPD “picado de pulgas”. Difusa espacio capsular de total en 4-6 meses, 4% Bowman Depósitos muere en IRA y 1% subendoteliales pasa a GNC. PMN y cilindros (LES) En adultos 60% se Con IF depósitos con recupera, el resto pasa patrón granular a GNC o GNRE. Glomerulonefritis Rápidamente Semilunas epiteliales Depósitos de IgG, Síndrome Nefrítico. Evolutiva o y fibroepiteliales. fibrinógeno y C3 en predominantemente Proliferación de Mb. Lleva a la muerte en epitelial o subaguda. células de hoja pocos meses por IR GNRE Difusa parietal de la cápsula I Ac anti Mb. (uremia) si no se hace Se ve en GNPD, LES, de Bowman. diálisis o trasplante PAN, púrpura de Fibrina II inmunocomplejos. renal. Henoch-Schönlein, Con IF depósitos con Goodpasture y ANCA patrón lineal. III pauciinmune Se asocia ANCA Glomerulonefritis Hipercelularidad Síndrome Nefrótico con Membrano mesangial. componente nefrítico. Proliferativa (Mesangio capilar), o Depósitos de matriz Hematuria leve a GNMP hipocomplementémica. mesangial en la Mb, marcada. Difusa que se duplica “en I subendoteliales riel” o doble contorno Puede ir a IR. II en lámina densa III intramembranosos Con IF, se observan Mal pronóstico, en depósitos granulares. especial la variante III. Glomerulonefritis Buena evolución en Proliferativa Focal o general. predominantemente mesangial. Hay hematuria sin HTA. En Enfermedad de GNPF Berger (por depósitos Focal Proteinuria de IgA), por depósitos Síndrome Nefrótico. de IgM, en púrpura Henoch-Schönlein, PAN, Endocarditis bacteriana, Wegener, idiopática. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 207 GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS - NO PROLOFERATIVAS MO ME CLINICA Es Focal Al MO prácticamente Pérdida de las Proteinuria no se observan prolongaciones de selectiva alteraciones. los podocitos. (se pierden proteínas de Leve vacuolización en Hay disfunción de bajo PM). TCP por resorción de las células T. lipoproteínas. Es la causa GNCM Glomerulonefritis de Proteinuria más común de cambios mínimos. selectiva. Síndrome Nefrótico en niños. Pronóstico excelente (esteroides). Sobrevida a 10 años 90%. GNCM Glomerulonefritis de Es más Sme. Nefrótico Variante cambios mínimos y focal que la proteinuria aumento de la anterior. más alta que la matriz mesangial. anterior. Es Difusa Engrosamiento Podocitos sin sus En jóvenes y en irregular de la Mb prolongaciones. la edad media Glomerulonefritis Presenta depósitos de la vida. membranosa Con técnica de electrodensos de Idiopática. Asociada metenamina plata se IgG y C´. No responde a con AgHBs, sífilis, observa imagen “en corticoides. GNM tratamiento con espícula”. Pronóstico sales de oro, Hg, regular. penicilamina, LES, Sobrevida 40% tumores de pulmón a 10 años en y colon. adultos. Es la causa más común de Síndrome Nefrótico en adultos. Focal Esclerosis Sme. Nefrótico Glomeruloesclerosis Segmentaria glomerular (PAS +) focal y segmentaria ↑ de mesangio Frecuente HTA GEF o glomerulopatía ↑ de MB esclerosante Hematuria y primaria. proteinuria no selectiva. Sobrevida 50% a 10 años. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 208 GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS La OMS clasifica la nefropatía lúpica en las siguientes clases: I Glomérulos con caracteres normales al MO IIa Glomérulos con lesiones mínimas IIb GN Mesangial (10 % de las nefropatías lúpicas)) III GN Proliferativa Focal (25 %) # LES IV GN Proliferativa Difusa (50 %), imagen “en asa de alambre” V GN Membranosa VI GN Esclerosante crónica avanzada La nefropatía lúpica tiene períodos de actividad y de cronicidad cuyo diagnóstico sirve para evaluar el pronóstico. Las de peor pronóstico son clases III y IV. En la actualidad utilizando inmunosupresión sólo 25% de pacientes con GN IV van a IR en 5 años.  Específica: GEN Glomérulo Esclerosis Nodular de Kimmelstiel-Wilson La Glomérulo Esclerosis Diabética es la principal causa de nefropatía en estadío terminal y un tercio de los pacientes con IRC. El control de la glucemia y de la hipertensión retrasa la progresión de la enfermedad a la IRC. Y DIABETES  Sugestivas: GED Glomérulo Esclerosis Difusa, gota capsular, gorro de fibrina, Arterioloesclerohialinosis.  Inespecíficas: ateroesclerosis, arterioloesclerosis, aneurisma capilar, fibrosis periglomerular, infiltrado intersticial, glomérulos “en oblea”, necrosis papilar y pielonefritis. Depósitos segmentarios, nodulares y difusos. La amiloidosis AA se ve en AR, Lepra y TBC. La amiloidosis AL se asocia a mieloma múltiple. AMILOIDOSIS Presenta síndrome nefrótico e insuficiencia renal. Púrpura de Erupción cutánea, dolores articulares, cólicos abdominales. Es la vasculitis más Henoch- común de la infancia, con depósitos de inmunocomplejos de Ig A. Schönlein Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, necrosis cortical bilateral, convulsiones, irritabilidad, hipertensión endocraneana e IRA. SHU El SHU es la causa más común de IRA de la infancia. # Síndrome Hemolítico El SHU es causado por cepas de Escherichia coli productoras de la toxina de Shiga que se ingieren con alimentos contaminados (hamburguesas mal cocidas). Urémico Mieloma Cilindros hialinos, amiloidosis tubular (30 %), va a la Insuficiencia Renal. Múltiple Células gigantes multinucleadas derivadas del epitelio tubular renal. Nefropatía gotosa crónica con depósitos de cristales de urato monosódico en GOTA túbulos distales y colectores. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024 EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 209 ESCLEROSIS RESIDUAL GN Esclerosis y signos de inflamación: proliferación celular, necrosis. Crónica Activa Insuficiencia renal descompensada. Es una GNF Difusa, también denominada riñón terminal. Hay fibrosis del GN ovillo glomerular, atrofia y dilatación tubular (cilindros de falla renal). Crónica Inactiva Nefroesclerosis benigna. Infiltrado inflamatorio inespecífico intersticial. Requiere de diálisis o trasplante. GNF por ANCA Es una GNF por autoAc anticitoplasma de TUBULOPATIAS E INTERSTICIOPATIAS neutrófilos (ANCA), mieloperoxidasa (MPO- ANCA) y proteinasa 3 (PR3-ANCA), que se Tubulopatías presenta como respuesta autoinmune  Necrosis Tubular Aguda contra el colágeno tipo IV de la membrana La lesión tubular isquémica aguda es la basal. Constituye el 20% de GNF de principal causa de Insuficiencia Renal progresión rápida. Aguda intrarrenal. Histológicamente presenta necrosis focal glomerular y semilunas epiteliales. ISQUEMICA Tipo I NEFROTOXICA Tipo 2 Tiene evolución grave, lleva a síndrome - Tubulorrexis TCD TC - necrosis severa TCP nefrítico. - Mb necrosada - Mb conservada, En 80% de pacientes con GNF por ANCA - abundantes cilindros regeneración tubular hay vasculitis por ANCA pulmonar y Causas: sistémica: Síndrome vasculítico pulmonar y Causas - ATB: anfotericina B, renal. - hemorragia masiva aminoglucósidos El tratamiento con inmunosupresores - shock séptico - mercurio, plomo disminuye esta incidencia a un 20%, y - grandes quemaduras - sales de Ag recurre en 20% de pacientes con - deshidratación grave - tetracloruro de C trasplante renal. - IC congestiva - venenos - transfusiones - Arsénico incompatibles NEFROPATIA ASOCIADA A VIH La nefropatía en pacientes con infección TUBULOPATIAS CRONICAS HEREDITARIAS por VIH se presenta en 10% de los casos, es una forma grave y de rápida evolución Alteraciones funcionales de los túbulos de esclerosis glomerular focal, segmentaria con incapacidad de reabsorber ciertos o global, tumefacción de podocitos, elementos del filtrado glomerular. fibrosis intersticial e infiltrado inflamatorio de mononucleares. Túbulo Proximal: Clínicamente se presenta con proteinuria,  Diabetes mellitus: hay glucosuria insuficiencia renal y progresa rápidamente  Aminoácidos: arginina, cistina, a un estado terminal. lisina, ornitina. Si además elimina albúmina es Síndrome de Fanconi.  Fosfatos: hay hiperfosfaturia, retardo del crecimiento, raquitismo. Túbulo Distal: hay lesiones en el epitelio tubular con trastornos en la reabsorción: Diabetes Insípida Nefrogénica. Hay marcada pérdida de agua y sales con acidosis hiperclorémica compensatoria. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024 EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 210 Otras tubulopatías son secundarias a PIELONEFRITIS BACTERIANA AGUDA lesiones del intersticio: pielonefritis, riñón poliquístico, intoxicaciones por metales La pielonefritis aguda, inflamación pesados (oro, plomo, plata), drogas supurativa de riñón y pelvis causada por (tetraciclinas, sulfamidas). infección bacteriana, es denominada ITU (Infección de Tracto Urinario). NEFRITIS INTERSTICIALES Son lesiones inflamatorias a nivel del Es una manifestación de infección del intersticio. Pueden ser: tracto urinario bajo (Cistitis, uretritis,  Bacterianas prostatitis), alto (Pielonefritis), o ambos.  No bacterianas - Escarlatina En las formas agudas macroscópicamente - Sarampión  riñón aumentado de tamaño, tenso - Virosis y edematoso. - Drogas (fenilbutazona, aspirina)  abscesos superficiales de 1-3 mm, - Riñón de rechazo rodeados de un anillo hemorrágico, - Nefropatía plúmbica forma triangular con base cortical y vértice como una línea amarillenta En la actualidad la mayoría de los que se prolonga hacia la médula. patólogos hablan indistintamente de  cálices dilatados y congestivos. pielonefritis o nefritis intersticial. Algunos reservan el término pielonefritis si Microscópicamente la etiología es bacteriana y complicación  infiltrado de PMN progresiva de otras estructuras (túbulos,  inflamación purulenta intersticial glomérulos y vasos), y el de nefritis  túbulos con piocitos intersticial si afecta sólo al intersticio  no se afectan los vasos sanguíneos renal y es de etiología no bacteriana.  se detectan bacterias en orina El agente más común es Escherichia coli * PIELONEFRITIS uropatógena y gérmenes intrahospitalarios (Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Es la inflamación intersticial de etiología Proteus, Serratia, Acinetobacter), llegan por bacteriana que rápidamente se extiende a vía canalicular o ascendente desde uretra. glomérulos, túbulos y vasos. Frecuencia: 3-15% de las lesiones renales. Es más común en el sexo femenino por las características anatómicas de la uretra. Vías de llegada del germen El embarazo (por bacteriuria asintomática)  ascendente o canalicular, por y el parto predisponen a pielonefritis infección en vejiga o uretra. Es la agudas. más frecuente. En el hombre ocurre en general después  hemática o descendente de los 50 años, por hipertrofia prostática,  linfática, linfáticos periureterales. estrechez uretral o sondajes uretrales que  contigüidad, a través de la grasa favorecen la infección. peri-renal, por inflamación del colon. La pielonefritis es más frecuente en: diabéticos, hipokalemia, gota, litiasis La inflamación purulenta destruye los renal. túbulos. La curación deja cicatrices en El 90% de DBT en algún momento de la forma de “U”. enfermedad desarrollan pielonefritis, por déficit de factor IV del C’ disminución de las defensas, infecciones o trastornos funcionales. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024 EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 211 En pielonefritis hematógena se forman PIELONEFRITIS TUBERCULOSA microabscesos, su cicatrización da nefroesclerosis secundaria. Casi siempre secundaria a un cuadro pulmonar, pero puede ser primitiva por Ley: “Todo músculo subyacente a una reactivación de un foco ganglionar. mucosa inflamada, se paraliza”. Hay dos formas: En consecuencia, la pelvis urinaria se dilata por parálisis del músculo liso. Miliar por diseminación hemática, se ven múltiples nódulos de 1-2mm de diámetro. PIELONEFRITIS CRONICA Los agentes más comunes son: Nodular: en los glomérulos puede verse Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus caseificación o tubérculos. La localización aureus y Proteus miriabilis. más importante es en la papila donde se Macroscópicamente presenta: forman cavernas que pueden confluir.  riñón atrófico, con forma asimétrica  corteza con cicatrices grandes e Si el organismo tiene resistencia el cuadro irregulares queda limitado y es una forma de curación  cálices dilatados (riñón mastic). El bloqueo se produce por  parénquima atrófico, no se observa fibrosis y calcificación alrededor de la el límite córtico-medular masa caseificada. Microscópicamente Si predomina la hipersensibilidad, el riñón  en el área cicatrizal los glomérulos pierde su estructura y se transforma en muestran fibrosis capsular con o un saco de detritus celulares y gran sin hialinización. cantidad de caseum, denominado  atrofia de los TCP y engrosamiento pionefrosis tuberculosa. de la Mb.  dilatación tubular con cilindros Si el material caseoso es eliminado hacia hialinos (tiroidización). uréteres y vejiga, ocasiona ureteritis y  en el intersticio hay infiltrado cistitis tuberculosa y, en varones, linfocitario. prostatitis y orquiepididimitis tuberculosa.  fibrosis. En la vejiga el material tuberculoso forma  arterias y arteriolas con esclerosis folículos amarillentos que se ulceran y por de la íntima y media vía ascendente puede contaminar el otro  nódulos inflamatorios subepiteliales riñón. que se proyectan en la luz tubular. NEFROPATIA POR SIFILIS Papilitis necrotizante  etapa esclerogomosa (linfocitos, En la DBT hay una forma maligna de plasmocitos y fibrosis). La necrosis pielonefritis necrotizante, con trombosis gomosa es rara en riñón. vasculares de las interlobulares, que lleva  síndrome nefrótico debido a al infartamiento de la papila, necrosis, se glomerulopatía probablemente por esfacela y obstruye. Es muy grave. Se ve acción del Ag treponémico. en DBT, toxicomanía por fenacetina, en mujeres con cáncer de cuello uterino por compresión de uréteres. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 212 UROPATIAS OBSTRUCTIVAS ⑭ UROLITIASIS  Cálculos ureterales: pueden quedar * HIDRONEFROSIS La obstrucción urinaria provoca retenidos en el uréter, especialmente en sus extremos. La compresión provoca  hidronefrosis: es la dilatación del ulceración de la pared. Da lugar a las árbol pielocalicial (urectasia). formas más notorias de hidronefrosis.  pionefrosis: urectasia con infección purulenta.  Litiasis vesical: formación de litos en La vejiga (intrínsecos) o que provienen de La uropatía obstructiva puede ser de la pelvis renal. Los primeros suelen ser de causa congénita (implantación alta del fosfatos y se forman en la orina infectada uréter y vaso polar), o adquirida: retenida por distintas causas (se ven en DBT). Hay retención por obstrucción del  litiasis, es la causa más común de orificio uretral, infección o ulceración por hidronefrosis. compresión.  tumores de la vía urinaria.  fibrosis retroperitoneal funcional por En el 15% de las autopsias se detecta parálisis vesical (vejiga neurogénica). presencia de cálculos. Sólo en 0,5% fue la causa de muerte. Es más común en el En la hidronefrosis el riñón se presenta sexo masculino, relación 4:3, entre los 20- aumentado de tamaño con cavidades 50 años. pielocaliciales y aplanamiento de las El cálculo es una concreción cristalina que papilas. El riñón puede contener hasta se forma en la vía urinaria. En el túbulo tres litros de orina. colector son milimétricos mientras que en Los túbulos colectores se dilatan y pierden los cálices pueden ser de gran tamaño, la capacidad de reabsorción de Na+. denominados “en asta de ciervo”. El espacio capsular glomerular se distiende, el parénquima se retrae, hay proliferación de tejido fibroso. Las arterias y arteriolas presentan destrucción de sus membranas elásticas. La dilatación es mayor si la obstrucción es parcial. Se produce una verdadera tubulopatía, hay una adaptación funcional con diuresis excesiva que lleva al colapso y muerte. Según la ubicación topográfica: La mayoría de los cálculos son mixtos * NEFROLITIASIS (80%), se ven facetados, de diferentes  Litiasis renal: los litos se forman en la colores. Los de gran tamaño, tienen un pelvis urinaria, varían en tamaño desde núcleo de ácido úrico en forma de urato 1mm hasta 1-2 cm de diámetro, son más rodeado de carbonato y fosfato, otros comunes en varones. Durante su paso a lo tienen una matriz proteica. largo del uréter suscitan contracciones También hay puros y combinados. espasmódicas: cólico renal. Pueden ser de oxalato de calcio (40%), urato de calcio y carbonatos o sales cálcicas. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024 EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 213 La composición química de los cálculos: Complicaciones de la Litiasis Renal  ácido úrico: en orinas ácidas, es más  pielitis común en litiasis idiopática por uratos.  pielonefritis También se ve en 25% de pacientes con  hidronefrosis hiperuricemia y gota.  anuria  oxalato de calcio: en pH ácido. El 80%  atrofia del parénquima renal con de los litos presentan calcio en forma lipomatosis de reemplazo de fosfato o de oxalato. Se ven en  ruptura espontánea hiperparatiroidismo.  metaplasia, lo que aumenta el riesgo de  fosfato de calcio (apatita) o fosfato de carcinoma de pelvis urinaria amonio (estruvita) o de magnesio: en orinas alcalinas e infectadas. Se ven Tratamiento de Litiasis Renal en chicos con aminoaciduria. Los litos se desintegran por litotripsia  cistina: se ven en niños con cistinuria (ultraecografía), extracción endoscópica o hereditaria. exéresis quirúrgica. Factores predisponentes En la génesis de los cálculos actúan TUMORES DE RIÑON factores que aumentan la concentración urinaria de las sales lo que favorece su Los tumores renales son escasos y precipitación por cambios físicos. clínicamente se presentan asintomáticos o con síntomas tardíos.  hiperuricemia: los cristales de urato favorecen la precipitación de sales de Tumores Epiteliales Benignos calcio.  oxalato de calcio (60% es exógeno y  Adenoma: Es raro. Macroscópicamente 40% endógeno) es de color amarillento, redondeado,  hipercalciuria milimétrico, asienta en la cortical y es de  La litiasis, a veces se asocia a úlceras crecimiento expansivo con necrosis. gástricas. Microscópicamente se ven células cúbicas, de núcleos redondos y citoplasma claro.  Con pH alcalino precipitan los fosfatos y con pH ácido precipitan los cristales de urato y oxalato. Tumores Epiteliales Malignos  aumento en orina de uromucoide, una mucoproteína que sirve de matriz para * Cáncer de células claras (tumor de la precipitación de calcio. Grawitz).  lesiones tumorales de la vía urinaria Constituye el 3% de los tumores malignos favorecen la precipitación. del adulto y 90% de los cánceres renales.  avitaminosis A, produce metaplasia Se origina de células epiteliales tubulares escamosa. proximales (CCR: carcinoma de células  el ácido cítrico, iones como el renales). Es más frecuente en varones magnesio y el sulfato facilitan la (2:1). Localiza comúnmente en los polos precipitación de Ca. renales, especialmente en el superior. Se ve en 6º-7º década de la vida. Sólo en Según la teoría de Randall los cálculos se 5% de los casos se diagnostica producen por precipitación de calcio en la precozmente, asintomático o provoca dolor desembocadura de los túbulos colectores. sórdido. Luego de 2 años 95% presenta hematuria con MTS a distancia al momento del diagnóstico. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024 EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 214 El CCR conocido clínicamente como “gran Estadíos del tumor de Grawitz simulador”, secreta hormonas y produce I- Tumor intrarrenal. síndromes paraneoplásicos: eritropoyetina II- Invasión de grasa perirrenal, linfáticos (policitemia), ACTH-like (Cushing), PTH- y vasos. like (hipercalcemia), renina (hipertensión III- Invasión venas renales, VCI o linfáticos arterial), hormonas sexuales (feminización perirrenales. o masculinización), reacciones IV- Infiltración de órganos vecinos y leucemoides, eosinofilia y amiloidosis. MTS a distancia. La sobrevida es 90% si el cáncer no se ha En la Enfermedad de von Hippel-Lindau, extendido más allá de la cápsula renal. AD, gen en 3p25 con hemangioblastomas Si hay MTS al momento del diagnóstico, de retina, SNC y quistes renales, un 50% disminuye al 30%. de los pacientes desarrolla cáncer renal. Tumores Conjuntivos Macroscopía: tumor nodular, sólido, con  Fibroma medular extensas áreas de necrosis y hemorragia;  Angiomiolipoma crece hacia la pelvis urinaria, vasos del Tumor bien delimitado, encapsulado, con hilio, venas renales, VCI, llega incluso a proliferación de tejido adiposo, músculo cavidad derecha del corazón. liso y vasos de paredes gruesas. Puede ser Microscopía: nidos de células atípicas que de algunos centímetros de diámetro o forman estructuras tubulares rodeadas de adquirir gran tamaño. tejido fibroso, zonas necrosis, hemorragia Se asocia con esclerosis tuberosa. y precipitación de calcio. El paciente presenta hamartomas en diferentes órganos y angiofibroma facial. Se describen las siguientes variantes:  Células claras (80%) * Tumor de Wilms (Adenosarcoma)  Papilar (10-15%) Es el tumor sólido abdominal más  Cromófobo (5%) frecuente en niños de 1-3 años, se origina  De túbulos colectores de elementos nefrógenos embrionarios. Es un tumor congénito que se puede La variante de células claras es el más desarrollar excepcionalmente durante el común. Estas células contienen glucógeno período fetal. En estos casos adquiere gran y lípidos. tamaño que dificulta el parto por vía baja o produce feto muerto y retenido. Las metástasis más comunes son: 50% ocurren antes de los 3 años, 90%  Ganglios regionales y peri- antes de los 6 años. cavoaórticos  50% en pulmón Se han identificado anormalidades en el  30% en huesos cromosoma 11 de niños que padecen este  15% en el otro riñón tumor. Parece resultar de cambios en uno o más genes, mutaciones específicas de  Hígado y cerebro línea germinal (gen1 del tumor de Wilms- WT1), localizado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p banda 13), asociado a Si excede 5cm de diámetro invade venas y hipospadias, criptorquidia (Síndrome de da MTS. Sólo 5% son intrarrenales; el 95% Denys-Drash). Un gen que causa aniridia, restante presenta invasión de cápsula está ubicado cerca del WT1. renal y de órganos vecinos. WAGR: Wilms, aniridia, disgenesia gonadal y retardo mental. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA - CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  EL RIÑON Y TRACTO URINARIO PAGINA 215 Otro está en el locus del gen de Beckwith- PELVIS Y URETER Wiedemann en el cromosoma 11p banda 15, los niños con este síndrome (gigantismo, Inflamaciones visceromegalia, macroglosia) tienen mayor  Pielitis quística masa epitelial con riesgo de desarrollar tumor de Wilms, zona central quística que asienta en el hepatoblastoma y rabdomiosarcoma. sistema pielocalicial por irritaciones. Se También se asocia a nevus, angiomas, ven los restos epiteliales de Brunn. neurofibromas y polidactilia.  Leucoplasia. Transformación del Otros genes relacionados con Wilms son epitelio polimorfo en escamoso. Es una pérdida de material genético en el lesión precancerosa. cromosoma 16, trisomía del 1q o ambos. Tumores Macroscopía: tiene masas redondeadas, Representan 10% de los cánceres renales. blanquecinas, de aspecto carnoso, con Los más frecuentes son: áreas hemorrágicas y quísticas. Puede ser uni o bilateral, es más común en polo  Papiloma superior. En un 5-10% es bilateral. Es un tumor paramalpighiano (derivado El nefroblastoma de Wilms tiene tejido del epitelio transicional), en pelvis urinaria extrarrenal atípico (hueso, cartílago, y uréter es raro. músculo), llega a pesar hasta 10 kg. Los de gran tamaño producen distensión abdominal que puede llevar a obstrucción  Carcinoma de células transicionales intestinal (íleo). Tienen un patrón de crecimiento papilar. Hay formas localizadas y múltiples Microscopía: presenta formaciones (afectan pelvis urinaria, uréter y vejiga). glandulares y nidos celulares atípicos (con Estas neoplasias que derivan de células áreas de osteosarcoma, condrosarcoma, transicionales del urotelio, infiltran la leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma). pared de la pelvis urinaria, cálices y vena La presencia de células musculares no renal. Se clasifican según el pleomorfismo modifica el pronóstico. celular, nuclear, número de mitosis atípicas y comportamiento biológico. Da MTS rápidamente en pulmón, hígado, Los carcinomas transicionales de pelvis hueso. Se desarrolla en el retroperitoneo. renal, uréter y uretra, presentan Luego de la cirugía no hay recidivas. características histológicas similares a los La sobrevida ha mejorado en los últimos de vejiga. años con nefrectomía, quimioterapia y radioterapia, llegando a una tasa de supervivencia de 90%. Tratamientos para el cáncer renal El tratamiento dependerá del estadío del cáncer renal y del tipo histológico. Grawitz Wilms  Nefrectomía  1º infancia  Radioterapia  6º-7º década ( 50  Adenoma del pezón (papiloma) años. Sólo 5% en < 40 años. También llamado papilomatosis ductal subareolar o papilomatosis florida. El 50% se ubican en cuadrante supero Es una proliferación papilomatosa ubicada externo, 20-25% en areola y pezón, 15% en los conductos galactóforos a nivel del infero-interno, 10% en el supero-interno, pezón. 5-10% infero-externo. Es poco frecuente y se observa en mujeres Los cánceres ubicados en cuadrantes jóvenes. externos drenan por vía axilar, mientras que los de cuadrantes internos lo hacen por vía mamaria interna. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA – CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  PATOLOGIA DE GENITAL FEMENINO PAGINA 246 Comedocarcinoma: Representa el extremo de alto grado del carcinoma in situ, con pleomorfismo nuclear y figuras mitóticas. Tiene focos de necrosis central en los conductos dilatados, rellenos por células atípicas. A la compresión, sale material amarillento y espeso (comedones), con microcalcificaciones. * Carcinoma Lobulillar in Situ Es un adenocarcinoma que se caracteriza histológicamente por la presencia de células epiteliales con bajo índice mitótico, que se disponen “en hoja de trébol”, con ramificaciones lobulillares dilatadas y rellenas por la proliferación atípica. No presenta infiltración del estroma, necrosis, microcalcificaciones, expresión * Carcinoma Ductal in Situ clínica ni mamográfica. Se desarrolla dentro de los conductos, a Es frecuentemente multicéntrico y bilateral. los que rellenan por proliferación epitelial Numerosos estudios han demostrado que de células grandes con grado variable de el carcinoma lobulillar in situ es un atipía. Puede tener necrosis central, marcador de riesgo para el desarrollo de depósitos de calcio (microcalcificaciones carcinoma invasor. El riesgo promedio irregulares – en mamografía BI-RADS 4). estimado es de 10 veces mayor que el de la No invade el estroma vecino. También se población normal. denomina carcinoma intraductal. Se recomienda para pacientes con este De cánceres detectados por mamografía el tipo de lesiones, el seguimiento clínico y carcinoma ductal in situ es el 50%. control mamográfico cada seis meses. La cirugía es curativa en 95% de los casos. Histológicamente se describen patrones: # Carcinoma Ductal Invasivo (NST) Cribiforme: presencia de conductos NST (No Special Type) o carcinoma invasivo dilatados rellenos por trabéculas que se de tipo no especial. unen formando luces secundarias, dando Es el tipo histológico más frecuente de el aspecto de “puentes romanos”. cáncer mamario (70-80%). Es más frecuente en la 5º década de vida. Papilar: proliferación epitelial con ejes El 70% de estos tumores son positivos a conectivos delgados que dan lugar a receptores estrogénicos. protuberancias digitiformes. Los cánceres de mama oncogen HER2+ (factor de pronóstico adverso), muestran Clinging: células atípicas en la periferia de buena respuesta a tratamiento con los conductos, a los que tapizan pero no trastuzumab y poziotinib (Ac monoclonal rellenan completamente. humanizado). Palbociclib combinado con letrozol como Sólido: las células atípicas rellenan la tratamiento de primera línea de cáncer de totalidad de los conductos sin luces mama avanzado ER+ HER2-. secundarias. Se caracteriza por presentar un nódulo blanquecino, de consistencia firme, con bordes irregulares, estrellados. FUNDACION H. A. BARCELO – FACULTAD DE MEDICINA – CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICA - 2024  PATOLOGIA DE GENITAL FEMENINO PAGINA 247 * TIPOS LUMINALES DE CANCER MAMARIO  Carcinoma Lobulillar Invasivo Son nódulos de consistencia firme, mal LUMINAL A ER and/or PR+ HER2- Ki-67 low (