Insuficiencia Cardíaca Derecha PDF

Insuficiencia cardíaca derecha Normalmente, la insuficiencia cardíaca derecha es consecuencia de una insuficiencia cardíaca izquierda, ya que cualquier aumento de presión de la circulación pulmonar aumenta, inevitablemente, la carga del lado derecho del corazón. Como consecuencia, las causas de la i...

Insuficiencia cardíaca derecha Normalmente, la insuficiencia cardíaca derecha es consecuencia de una insuficiencia cardíaca izquierda, ya que cualquier aumento de presión de la circulación pulmonar aumenta, inevitablemente, la carga del lado derecho del corazón. Como consecuencia, las causas de la insuficiencia cardíaca derecha comprenden todas aquellas que inducen la insuficiencia cardíaca izquierda. La insuficiencia cardíaca derecha aislada es infrecuente y se presenta en pacientes con uno de los diversos trastornos que afectan a los pulmones; por tanto, a menudo se denomina corazón pulmonar (cor pulmonale). Además de las enfermedades del parénquima pulmonar, el corazón pulmonar también puede aumentar como consecuencia de los trastornos que afectan a la vasculatura pulmonar, por ejemplo, la hipertensión pulmonar primaria (v. capítulo 11 ), la tromboembolia pulmonar recurrente o enfermedades que causan vasoconstricción pulmonar (apnea obstructiva del sueño). La característica común de esos trastornos es la hipertensión pulmonar, que da lugar a hipertrofia y dilatación del lado derecho del corazón. En el corazón pulmonar, la hipertrofia y dilatación del miocardio están limitados al ventrículo y la aurícula derechos, si bien la protrusión del tabique ventricular hacia la izquierda puede reducir el gasto cardíaco al causar la obstrucción del tracto de salida. Los principales efectos morfológicos y clínicos de la insuficiencia cardíaca derecha pura difieren de los observados en la insuficiencia cardíaca izquierda en que la congestión de los sistemas venosos sistémico y porta es más pronunciada y la congestión pulmonar es mínima. MORFOLOGÍA Sistema hepático y porta. El hígado está aumentado de tamaño y de peso (hepatomegalia congestiva). Una sección transversal muestra la congestión pasiva prominente, caracterizada por áreas centrolobulillar congestionadas rodeadas por parénquima no congestionado y más pálido, un patrón conocido como hígado de nuez moscada (v. capítulo 3 ). Cuando también existe una insuficiencia cardíaca izquierda, la hipoxia central grave produce necrosis centrolobulillar además de la congestión sinusoidal. En la insuficiencia cardíaca derecha grave de larga evolución, las zonas centrales pueden tornarse fibróticas y dan paso a la llamada cirrosis cardíaca. La insuficiencia cardíaca derecha también puede elevar la presión en la vena porta y sus tributarias (hipertensión portal). La congestión vascular consecuente produce un bazo agrandado y tenso (esplenomegalia congestiva). Cuando es grave, la congestión pasiva crónica y el edema acompañante de la pared intestinal pueden interferir en la absorción de nutrientes y medicamentos. Espacios pleural, pericárdico y peritoneal. La congestión venosa sistémica debida a la insuficiencia cardíaca derecha puede dar lugar a trasudados (derrames) en los espacios pleural y pericárdico, pero normalmente no causa edema en el parénquima pulmonar. Los derrames pleurales son más pronunciados cuando hay una insuficiencia cardíaca izquierda y derecha combinadas, lo cual eleva las presiones venosas pulmonar y sistémica. La combinación de congestión hepática (con o sin disminución de la síntesis de albúmina) e hipertensión portal puede dar lugar a trasudados peritoneales (ascitis). Cuando no hay complicaciones, los derrames asociados a la ICC derecha son trasudados con un bajo contenido de proteínas y ausencia de células inflamatorias. Tejidos subcutáneos. El edema que deja huella en las partes declives del cuerpo, en especial las piernas y los pies, es una característica esencial de la ICC derecha. En pacientes encamados durante mucho tiempo, el edema puede ser principalmente presacro Características clínicas A diferencia de la insuficiencia cardíaca izquierda, la insuficiencia cardíaca derecha pura no se asocia a síntomas respiratorios. Por el contrario, las manifestaciones clínicas están relacionadas con la congestión venosa sistémica y porta y consisten en agrandamiento hepático y esplénico, edema periférico, derrame pleural y ascitis. La congestión venosa y la hipoxia renal y cerebral debidas a la insuficiencia cardíaca derecha producen defectos comparables a los causados por la hipoperfusión de la insuficiencia cardíaca izquierda. Es interesante que la descompensación cardíaca está marcada a menudo por el aspecto de la ICC biventricular, que comprende características de ambas insuficiencias cardíacas derecha e izquierda. A medida que la ICC progresa, los pacientes desarrollan cianosis y acidosis, como consecuencia de la disminución de la perfusión tisular secundaria a la reducción del gasto cardíaco y del aumento de la congestión. Cardiopatías congénitas Las cardiopatías congénitas son malformaciones del corazón o los grandes vasos que están presentes al nacer. Son responsables del 20 al 30% de todas las malformaciones congénitas e incluyen un amplio espectro de malformaciones que van desde anomalías graves incompatibles con la supervivencia intrauterina o perinatal hasta lesiones que producen pocos o ningún síntoma, de manera que pueden pasar desapercibidas a lo largo de la vida. La incidencia es mayor en los lactantes prematuros y mortinatos; cerca de la cuarta parte de ellos tiene malformaciones cardíacas muy importantes. Los defectos que permiten el nacimiento de un lactante vivo normalmente afectan solo a cámaras o regiones aisladas del corazón. Patogenia La cardiopatía congénita se suele deber a un defecto en la embriogenia durante las semanas 3 a 8 de gestación, cuando se desarrollan las principales estructuras cardiovasculares. La causa es desconocida casi en el 90% de los casos. También se desconocen los mecanismos específicos de la cardiopatía congénita. Lo más probable es que sean similares a los responsables de otras malformaciones congénitas que se comentan en el capítulo 4. Se han identificado los siguientes factores de riesgo: ​ Prematuridad. ​ Antecedentes familiares. ​ Enfermedades maternas como diabetes, hipertensión, obesidad, fenilcetonuria, trastornos tiroideos y trastornos sistémicos del tejido conjuntivo, además de la exposición materna a fármacos tomados durante la gestación, como difenilhidantoína y ácido retinoico, el tabaquismo y la ingesta de alcohol. ​ Tecnología de reproducción asistida como la fecundación in vitro. ​ Trastornos genéticos y malformaciones extracardíacas, frecuentes en los pacientes con cardiopatías congénitas. Como ejemplo, se pueden citar las trisomías 21, 18, 13 y el síndrome de Turner. ​ Infecciones intrauterinas causadas por la rubéola, el citomegalovirus, el virus Coxsackie, el virus del herpes humano 6, el parvovirus B19, el herpes simple y la toxoplasmosis. Características clínicas Las distintas anomalías estructurales que podemos encontrar en una cardiopatía congénita se pueden clasificar en tres grupos principales según sus consecuencias hemodinámicas y clínicas: 1) malformaciones que causan una derivación izquierda-derecha; 2) malformaciones que causan una derivación derecha-izquierda (cardiopatías congénitas cianóticas), y 3) malformaciones que causan obstrucción. Una derivación es una comunicación anómala entre cámaras o entre vasos sanguíneos. Dependiendo de las relaciones de presión, las derivaciones permiten que el flujo de sangre vaya desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón, o viceversa: ​ Una derivación derecha-izquierda causa una coloración azul oscura de la piel (cianosis) porque se evita la circulación pulmonar y la sangre mal oxigenada recogida por el sistema venoso entra en la circulación arterial sistémica. ​ Por el contrario, las derivaciones izquierda-derecha aumentan el flujo sanguíneo hacia el interior de la circulación pulmonar y no se asocian (al menos inicialmente) a cianosis. Sin embargo, la circulación pulmonar, de baja presión y resistencia, se expone a presiones altas y volúmenes aumentados, lo que causa cambios adaptativos que aumentan la resistencia vascular pulmonar para proteger el lecho pulmonar. El resultado es la hipertrofia ventricular derecha y, finalmente, insuficiencia derecha. Con el tiempo, la resistencia pulmonar aumentada también causa una derivación invertida (derecha a izquierda) y cianosis de inicio tardío. ​ Algunas malformaciones congénitas obstruyen el flujo vascular por el estrechamiento de las cámaras, válvulas o vasos sanguíneos mayores. En algunos trastornos (p. ej., la tetralogía de Fallot), la obstrucción (estenosis pulmonar) también se asocia a la derivación (derecha a izquierda, a través de una CIV). Malformaciones asociadas a derivaciones izquierda-derecha Los trastornos asociados a derivaciones izquierda-derecha son los tipos más frecuentes de malformaciones cardíacas congénitas. Son las comunicaciones interauriculares (CIA), las comunicaciones o interventriculares (CIV) y el conducto arterioso permeable (CAP) ( fig. 9.2 ). Típicamente, en la CIA aumentan solo los volúmenes de salida ventriculares derechos y pulmonares, mientras que la CIV y el CAP causan un aumento del flujo sanguíneo y la presión en los pulmones. Las manifestaciones de esas derivaciones van desde casos completamente asintomáticos hasta la insuficiencia cardíaca fulminante. La cianosis no es una característica temprana de esos defectos. Sin embargo, como ya se ha comentado, una derivación izquierda-derecha prolongada puede dar paso en último término a la hipertensión pulmonar y la derivación derecha-izquierda de sangre no oxigenada hacia el interior de la circulación sistémica, un cambio marcado por el aspecto de cianosis (síndrome de Eisenmenger).Una vez que se desarrolla una hipertensión pulmonar de trascendencia, los defectos estructurales de la cardiopatía congénita se consideran irreversibles. En la mayoría de los casos, esta es la justificación de una intervención precoz, que normalmente es quirúrgica. Comunicación interauricular y agujero oval permeable La CIA y el agujero oval permeable (AOP) son defectos diferentes que determinan una separación incompleta de las dos aurículas que permite la comunicación entre las aurículas derecha e izquierda. Durante el desarrollo cardíaco normal, la permeabilidad se mantiene entre las aurículas derecha e izquierda por una serie de fenestraciones ( ostium primum y ostium secundum ) que finalmente se convierten en el agujero oval. El agujero oval permeable permite que la sangre oxigenada de la circulación materna fluya desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda, con lo que se sostiene el desarrollo fetal. En etapas posteriores del desarrollo uterino crecen colgajos de tejido entre ambas aurículas, llamados septum primum y septum secundum, cuya misión es ocluir el agujero oval. En el 80% de las personas, las presiones más altas en el lado izquierdo del corazón que aparecen al nacer fusionan permanentemente los tabiques, cerrando así el agujero oval; en el 20% de los casos restantes, se produce un AOP. Aunque los colgajos tienen el tamaño adecuado para cubrir el agujero, el tabique no sellado permite el flujo transitorio de sangre de derecha a izquierda, como puede ocurrir al estornudar o al defecar. Aunque esto tiene escasa significación, puede causar una embolia paradójica, definida como una embolia venosa (p. ej., procedente de las venas profundas de la pierna) que entra en la circulación arterial sistémica a través de un defecto en el agujero oval. Al contrario de lo que sucede en el agujero oval permeable, una CIA es una apertura anómala fija del tabique auricular que permite que el flujo de sangre circule sin restricciones entre las cámaras auriculares. Una mayoría de casos de CIA se denominan defectos «ostium secundum» porque el crecimiento del septum secundum es insuficiente para ocluir el segundo ostium. Características clínicas Las CIA son normalmente asintomáticas hasta la edad adulta. Aunque las CIV son más frecuentes, muchas se cierran espontáneamente. Como consecuencia, las CIA, cuyo cierre espontáneo es menos probable, son los defectos más frecuentes cuyo diagnóstico inicial tiene lugar en la edad adulta. La CIA causa inicialmente derivaciones izquierda-derecha debido a las presiones más bajas en la circulación pulmonar y en el lado derecho del corazón. En general, esos defectos se toleran bien, en particular si miden menos de 1 cm de diámetro; lesiones incluso mayores no producen normalmente síntomas en la infancia. Con el tiempo, la sobrecarga crónica de volumen y presión lleva a la hipertensión pulmonar. El cierre quirúrgico o intravascular de una CIA se realiza para prevenir el desarrollo de la insuficiencia cardíaca, una embolia paradójica o la enfermedad vascular pulmonar irreversible. La mortalidad es baja y la supervivencia postoperatoria es comparable a la de la población no afectada.