Chapitre 5 : Insuffisance cardiaque, pathologies du myocarde et du péricarde, hypertension pulmonaire, tumeurs cardiaques PDF

DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Chapitre 5 : Insuffisance cardiaque, pathologies du myocarde et du péricarde, hypertension pulmonaire, tumeurs cardiaques 5.1. Insuffisance cardiaque congestive secondaire à une dysfoncti...

DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Chapitre 5 : Insuffisance cardiaque, pathologies du myocarde et du péricarde, hypertension pulmonaire, tumeurs cardiaques 5.1. Insuffisance cardiaque congestive secondaire à une dysfonction systolique. a) Introduction : Syndrome clinique d’étiologie variée caractérisé par une diminution de la contractilité myocardique rendant le débit cardiaque insuffisant par rapport aux besoins de l’organisme (si un débit cardiaque adéquat ne peut être obtenu qu’au prix d’une élévation pathologique de la pression de remplissage ventriculaire = insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée cf. paragraphe 5.2.). Il est caractérisé par de la dyspnée, de l’asthénie et une rétention hydro- sodée. Forme aiguë : dyspnée sévère et orthopnée soudaine nécessitant une prise en charge immédiate. Forme chronique : asthénie et dyspnée chez un patient ambulant capable de mener une activité quotidienne normale. Ne nécessite pas une prise en charge urgente. Consécutive à : - une perte de masse myocardique (infarctus, myocardite, cardiomyopathie, toxique), - une surcharge de travail du ventricule gauche (surcharge en pression : HTA, sténose aortique ; surcharge en volume : insuffisance mitrale ou aortique, cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit), - un obstacle au remplissage du ventricule gauche (sténose mitrale, réduction de la distensibilité péricardique ou myocardique = cf. insuffisance cardiaque diastolique). Liste des causes d’insuffisance cardiaque : Les plus fréquentes : -Ischémique > Idiopathique > Valvulaire > Hypertension artérielle chronique Mais également : - Familial. - Toxique : éthanol, cocaïne, chimiothérapie (anthracycline, cyclophosphamide, 5 fluoro uracil, …), chloroquine, antirétroviraux (zidovudine, didanosine), plomb, cobalt, mercure. - Métabolique : hypo ou hyperthyroïdie, phéochromocytome, maladie de Cushing, diabète sucré, déficit nutritionnel (thiamine, sélénium, carnitine), anomalies électrolytiques (hypocalcémie, hypophosphatémie). - Infectieux (cf. myocardites) ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.61 Héger 42, B-1000 Bruxelles 61 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe - Inflammatoire : collagénose (lupus érythémateux, sclérodermie, dermatomyosite), sarcoïdose - Maladie neuromusculaire : dystrophie musculaire de Duchenne, cardiomyopathie hypertrophique de l’ataxie de Friedreich, … Diagnostic : = Signes et symptômes + preuve objective d’une dysfonction cardiaque (p.ex. échocardiographie) Cas particuliers : 5 causes réversibles Cardiomyopathie alcoolique : La toxicité myocardique directe de l’alcool et de ses métabolites semble être dose-dépendante (nécessite 1 litre de vin ou 12 bières/jour > 10 années). Elle est en outre favorisée par une susceptibilité individuelle, et l’association d’une hypertension artérielle, de tabagisme, de déficit en K+, Mg +, et de sélénium. Le Cobalt qui stabilise la mousse de la bière a également été incriminé. Il s’agit d’une cardiomyopathie potentiellement réversible après l’arrêt des boissons alcoolisées. Cardiomyopathie du post-partum : Affection rare, insuffisance cardiaque systolique d’origine indéterminée durant la grossesse ou durant les 6 mois qui suivent l’accouchement, avec 50% d’amélioration importante de la fonction ventriculaire gauche et des symptômes endéans les 6 mois du diagnostic et 20 % de décès ou transplantation cardiaque. Le syndrome de Tako-Tsubo (cardiomyopathie de stress) : Stress intense, pas de pathologie coronaire, toxicité des catécholamines, akinésie apicale VG, hyperkinésie basale, généralement réversible. La tachycardiomyopathie : Cardiomyopathie dilatée consécutive à une tachyarythmie prolongée (jonctionnelle +/- voie accessoire, FA, flutter, …). La restitution d’un rythme sinusal normalisera la fonction systolique ventriculaire. Myocardite virale b) Physiopathologie : La caractéristique anatomique principale de l’insuffisance cardiaque systolique est la cardiomégalie. 62 P B Cours-Librairie, av. P.62 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Le volume ventriculaire télédiastolique et télésystolique augmente suite au « remodelage » ventriculaire quelle que soit la cause de l’insuffisance cardiaque systolique. La dilatation cardiaque augmente la tension pariétale ("loi de Laplace") qui détermine la demande en oxygène. Les myocytes s’allongent tandis que la masse cardiaque augmente, ce qui tend à compenser l’augmentation de la tension pariétale ("loi de Laplace"). L’augmentation du volume diastolique ventriculaire explique que le volume d’éjection systolique (VES= volume télédiastolique - volume télésystolique) diminue parfois moins que la fraction d’éjection (=VES/volume télédiastolique) Ainsi une réduction de la fraction d’éjection ventriculaire de 50% à 25 % ne modifie pas le volume éjecté systolique si le volume télédiastolique ventriculaire double (VES reste 80 ml si FEVG 50% de 160 ml ou 25% de 320 ml) ! Définitions de l’insuffisance cardiaque d’après la FEVG : - < 40% = avec fonction réduite - 41-49% = avec fonction modérément réduite - >50% = avec fonction préservée La dilatation ventriculaire dilate également les anneaux valvulaires. Il en résulte une régurgitation qui aggrave la surcharge en volume. Beaucoup de mécanismes du "remodelage" ventriculaire dans l’insuffisance cardiaque restent mal compris. Ils comportent notamment un allongement des myocytes, une instabilité myocytaire en raison de la dissolution du collagène qui solidarise les cellules contractiles, les myocytes meurent en grand nombre par un processus d’apoptose et sont remplacés par de la fibrose. La physiopathologie de l’insuffisance cardiaque comporte une activation orthosympathique, une activation du système rénine-angiotensine-aldostérone et de la sécrétion d’hormone antidiurétique et de facteurs natriurétiques. Ces mécanismes ont une action favorable à court-terme (augmentation de la pré-charge, maintient de la PA et de la perfusion cérébrale, augmentation de la contractilité myocardique). Ces mécanismes jouent cependant un rôle défavorable à long-terme (congestion pulmonaire, anasarque, augmentation de la consommation myocardique en oxygène, toxicité myocardique directe, arythmies). De nombreux autres systèmes sont dysrégulés (p.ex. : élévation du ANP et du BNP). L’Atrial NP (ANP) et le Brain or B-type NP (BNP), secrétés par les oreillettes et les ventricules en réponse à une augmentation de la pression de remplissage et une élévation de la tension pariétale, induisent une natriurèse, une diurèse et une vasodilatation. Le sacubitril est un médicament qui inhibe la néprilysine qui dégrade les peptides natriurétiques. Un NT-BNP plasmatique normal = Valeur prédictive négative / diagnostic d’insuffisance cardiaque ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.63 Héger 42, B-1000 Bruxelles 63 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe La FA, le vieillissement, l’insuffisance rénale augmentent le NT-BNP L’obésité morbide diminue le NT-BNP. c) Présentation clinique (important) : Symptômes Détresse respiratoire multifactorielle : œdème alvéolaire, spasme bronchiolaire, hypoxémie, fatigue des muscles respiratoires, … - dyspnée d’effort : classification fonctionnelle selon la New York Heart Association (NYHA) NYHA classe I : symptomatique pour efforts inhabituels NYHA classe II : symptomatique pour efforts habituels NYHA classe III : symptomatique pour efforts modestes NYHA classe IV : symptomatique au repos - orthopnée : dyspnée de décubitus qui s’amende en position verticale. Appréciée par le nombre de coussins utilisés pour dormir. Liée à la redistribution du volume vasculaire en décubitus. Rare avant NYHA III. - dyspnée paroxystique nocturne : aggravation nocturne de la dyspnée avec wheezing, toux. Proche de l’œdème pulmonaire hémodynamique (OPH). Lentement réversible en position verticale (cf. orthopnée). - respiration de Cheyne-Stokes : alternance de périodes d’hyper- et d’hypoventilation centrales. Fatigue : d’abord d’effort, puis de repos. Liée à la réduction du débit cardiaque. Symptômes urinaires : nycturie liée à la redistribution du volume vasculaire en décubitus. Oligurie par réduction de la perfusion rénale (phase terminale). Symptômes cérébraux : très variables et liés à l’hypoxémie, à la réduction du débit cardiaque et parfois l’hyponatrémie. Symptômes digestifs : hépatomégalie sensible, nausées, anorexie, induits par la surcharge volémique. Signes Congestion pulmonaire : -Râles de stase : râles humides inspiratoires liés à l’exsudation de liquide dans les alvéoles. Plus prononcés aux parties déclives, donc aux bases pulmonaires. Le plus souvent bilatéraux 64 P B Cours-Librairie, av. P.64 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale sauf si le patient est resté longtemps en décubitus latéral ou en présence d’une embolie pulmonaire. -Epanchements pleuraux : disparition du murmure vésiculaire et matité mobile à la percussion. Liés au drainage lymphatique de l’excès de liquide alvéolaire. Se rencontre aussi dans l’insuffisance cardiaque droite. Congestion systémique : - Dilatation des veines jugulaires, - Reflux hépato-jugulaire, - Hépatomégalie de stase (douloureuse, parfois pulsatile, ictère associé, …), - Œdème des membres inférieurs (stase, hypoalbuminémie), - Ascite. Hyperactivité orthosympathique : - Tachycardie, - Pâleur et froideur des extrémités (vasoconstriction), - Sudation. Examen cardiaque : - Bruits de galop (B3, B4), - Souffle de régurgitation mitrale et/ou tricuspide "fonctionnels", - Augmentation de la composante pulmonaire du B2, - Pouls rapide, filant, parfois alternant, - Tension pincée. d) Examens complémentaires : -Biologie (exclure une anémie ferriprive, rechercher un diabète, une insuffisance rénale, une hyponatrémie, doser éventuellement le BNP/NT-proBNP, une pathologie congestive hépatique, une hypo-hyperthyroïdie, hypoalbuminémie), - ECG (microvoltage, pathologie coronaire, hypertrophie auriculaire et/ou ventriculaire, arythmies), - Rx thorax (cardiomégalie, congestion pulmonaire, épanchements pleuraux), - Echographie cardiaque (dilatation ventriculaire, régurgitation, pronostic vital très mauvais si fraction d’éjection ventriculaire gauche < 20%), - Ergospirométrie (VO2 à l’exercice maximal < 50% de la valeur prédite ou < à 12 ml/kg/min révèle une altération fonctionnelle importante et un candidat potentiel à une transplantation cardiaque), - Etude de la viabilité myocardique avec une scintigraphie myocardique au technétium (images tardives), une échographie cardiaque durant une perfusion dobutamine, une résonance magnétique nucléaire (rehaussement par gadolinium = myocarde non viable) ou une "tomographie à émission de positrons= PET scan" qui utilise un marqueur du métabolisme glucidique afin de déterminer s’il persiste de larges zones de myocarde ischémique viable susceptibles de bénéficier d’une revascularisation coronaire. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.65 Héger 42, B-1000 Bruxelles 65 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe e) Traitement généralités : -Objectifs : réduire les symptômes, prolonger la survie, prévenir ou retarder l’évolution vers une insuffisance cardiaque plus sévère. -Moyens : Rechercher les causes réversibles (pathologie coronaire, brady ou tachyarythmie, dysfonction thyroïdienne, éthylisme, pathologie valvulaire ou péricardique), … Prévention : - contrôle strict de l’hypertension artérielle et de l’hypercholestérolémie, bêta-bloquant et antiagrégant après l’infarctus myocardique, - inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC), bêta-bloquant, etc… si altération de la fonction ventriculaire gauche. Amélioration des symptômes : - Réduire la rétention volémique et les anomalies hémodynamiques par : -hygiène et diète (H2O et NaCl) -traitement médical - Corriger l’altération du contrôle de la respiration et la pathologie musculaire périphérique qui accompagne l’insuffisance cardiaque avec la revalidation physique. Prévenir la progression de la maladie (le "remodelage" ventriculaire) : -induit par l’élévation de l’angiotensine II, de l’aldostérone, des catécholamines, de l’endothéline et des cytokines qui favorisent la dysfonction et l’apoptose myocytaire ainsi que la fibrose interstitielle. Ce cercle vicieux est bloqué par les inhibiteurs de l’axe rénine- angiotensine-aldostérone, les bêta-bloquants et le sacubitril. Prolonger la survie : IEC, bêta-bloquants et spironolactone prolongent la survie. 50 % des patients décèdent subitement, souvent par fibrillation ventriculaire, dont l’incidence est réduite par les bêta-bloquants et traitée par les défibrillateurs implantables. Certains patients bénéficient d’une revascularisation coronaire ou d’une transplantation cardiaque. f) Traitement non pharmacologique (! important !). Aussi important que le traitement pharmacologique. Régime sans sel et restriction hydrique : les diurétiques puissants diminuent l’importance du régime hyposodé strict en cas d’insuffisance cardiaque légère ou modérée (réduire les apports sodés à 5-6 gr NaCl/jour). Réduire les apports à 3-4 gr NaCl/jour en cas de pathologie sévère nécessitant de hautes doses de diurétiques. Une hyponatrémie, secondaire à l’activation excessive du système rénine angiotensine et de la vasopressine, peut survenir et a une valeur pronostique négative. La teneur corporelle en Na + est en fait augmentée même si 66 P B Cours-Librairie, av. P.66 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale la natrémie est < 130 meq/l. Il faut réduire les apports hydriques à moins de 1.5 l/jour et prescrire des diurétiques. Alcool : à éviter. Nutrition : contrôler l’obésité, le diabète et lutter contre la cachexie et la carence martiale. Exercice physique : améliore la dyspnée sans améliorer les paramètres hémodynamiques. Des exercices dynamiques et résistifs à 40-75 % de la consommation maximale en oxygène améliorent la tolérance à l’effort, la qualité de vie, réduisent l’activation neurohumorale et apportent un bénéfice psychologique. Autres mesures : éducation de la famille, surveillance étroite du poids à domicile (une augmentation du poids est un signe d’aggravation de la congestion). g) Traitement pharmacologique (! important !) : - Diurétique : Lutte contre la surcharge hydrosodée. Préférer les diurétiques de l’anse qui restent efficaces jusqu’à une filtration glomérulaire très basse car ils sont sécrétés activement dans les tubules (p.ex. furosémide 40 mg / jour). Les diurétiques thiazidiques stimulent moins l’excrétion sodée et perdent leur efficacité lorsque la clearance de créatinine devient < 30 ml/min. Les diurétiques thiazidiques ont cependant une action moins soudaine et plus prolongée que les diurétiques de l’anse et sont de meilleurs antihypertenseurs. Préférer les diurétiques thiazidiques aux diurétiques de l’anse lorsque la rétention hydrosodée est légère et la fonction rénale normale. Résistance aux diurétiques car : - la dose est insuffisante (donner des doses élevées en cas d’insuffisance rénale car la filtration glomérulaire et la sécrétion du diurétique dans les tubules sont altérées, ensuite l’associer à un diurétique thiazidique si la réponse est insuffisante), - la dose n’est pas assez fractionnée (fractionner les doses ou administrer du furosémide en perfusion intraveineuse continue), - hypoalbuminémie (les diurétiques sont fortement liés aux protéines et n’arrivent plus suffisamment jusqu’aux glomérules), - biodisponibilité orale insuffisante du furosémide (essayer bumétamide per os), - la perfusion rénale est compromise et doit être améliorée avec un traitement inotrope positif intraveineux (dobutamine). Complications : l’hypokaliémie et l’hypomagnésémie favorisent les arythmies létales et la toxicité des digitaliques. Il faut prévenir l’hypokaliémie par l’adjonction de spironolactone (effets myocardiques favorables à la dose de 25 mg/jour) plutôt que par l’adjonction de suppléments de K+. Les diurétiques activent le système rénine-angiotensine aldostérone et le système orthosympathique, et ces systèmes doivent être inhibés par l’administration concomitante d’IEC et de bêta-bloquants. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.67 Héger 42, B-1000 Bruxelles 6 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe - Inhibiteurs du système rénine-angiotensine (SRA) aldostérone : Le SRA joue un rôle important dans la physiopathologie de l’insuffisance cardiaque. Quatre types de médicaments : IEC, antagonistes des récepteurs de l’angiotensine, un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine associé au sacubitril et antagonistes de l’aldostérone. Les IEC : Ils réduisent mais ne préviennent pas complètement la production d’angiotensine II et d’aldostérone. Les IEC inhibent également la dégradation des bradykinines (qui augmentent la production d’oxyde nitrique et des prostaglandines). L’oxyde nitrique et les prostaglandines ont une action vasodilatatrice et anti-proliférative qui pourrait médier une partie importante des effets bénéfiques des IEC. Les IEC améliorent les symptômes et la tolérance à l’effort. Les IEC réduisent la mortalité totale des patients insuffisants cardiaques de 25 %. Ils ont également une action bénéfique en cas de dysfonction ventriculaire gauche, même asymptomatique, après un infarctus myocardique. Traiter tous les patients (symptomatiques ou non) par IEC si la fraction d’éjection ventriculaire gauche est < 40 % (contre-indications : grossesse, angio-oedème, sténose artère rénale bilatérale sévère et hyperkaliémie). Une PA systolique < 80 mmHg et une créatinine sérique > 3.0 gr / l ne sont pas une contre-indication au traitement par IEC si le patient bénéficie d’une surveillance rapprochée. Débuter par petites doses (p.ex. : captopril 3 x 12.5 mg / jour, énalapril 2 x 2.5 mg/j, lisinopril 5 mg/24 h) à augmenter toutes les 1 ou 2 semaines (jusqu’à atteindre p.ex. 30 mg de lisinopril/j). Une toux, qui survient chez 5 à 10 % des patients, peut parfois nécessiter l’arrêt du traitement. Antagonistes du récepteur à l’angiotensine : A réserver aux patients intolérants aux IEC (second choix) (p.ex. losartan 50 à 100 mg / j). Les avantages théoriques sur les IEC consistent en un blocage plus complet de l’angiotensine II et ils n’augmentent pas les taux de bradykinine (dont l’accumulation favorise non seulement la production d’oxyde nitrique et des prostaglandines mais aussi la toux et l’angio-œdème). Antagoniste du récepteur à l’angiotensine (valsartan) - sacubitril : Plus efficace qu’un IEC, car l’inhibition de la néprilysine par le sacubitril (associé à l’inhibition des récepteurs AT1 par le valsartan) favorise l’accumulation de peptides natriurétiques, ainsi que de la bradykinine et d’autres médiateurs qui favorisent une vasodilatation, une réduction de l’activité orthosympathique, une natriurèse/diurèse. Effet favorable sur le ‘remodelage’ cardiaque, avec une réduction de la fibrose, de l’hypertrophie et du risque d’arythmies. 68 P B Cours-Librairie, av. P.68 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Antagonistes de l’aldostérone : L’aldostérone reste élevée dans l’insuffisance cardiaque en dépit des IEC. Son inhibition avec 25 mg / j de spironolactone réduit de 35 % la mortalité du patient insuffisant cardiaque sévère de classe III à IV recevant des doses élevées de diurétiques de l’anse et des IEC. Ne remplace ni les IEC ni les diurétiques de l’anse. Préférer la spironolactone aux suppléments de K+ en cas d’hypokaliémie. Risque d'hyperkaliémie, induit une gynécomastie chez 10% des hommes. - Bêta-bloquants : Luttent contre les effets délétères de l’activation orthosympathique dans l’insuffisance cardiaque. Les bêta-bloquants préviennent 50 % des morts subites. Réduisent la mortalité de 30 % lorsque administrés en plus des IEC et des diurétiques à des patients en classe II, III ou IV, à condition que l’insuffisance cardiaque soit stabilisée et sans surcharge volumique (! important !). A ne pas administrer dans l’insuffisance cardiaque déstabilisée, d’apparition récente ou réfractaire (autres contre-indications : asthme, bloc auriculo-ventriculaire, bradycardie). Les patients asymptomatiques en bénéficient probablement également. Il faut administrer les bêta-bloquants après que les inhibiteurs du SRAG et les diurétiques aient été introduits et que leur dose ait été optimalisée et stabilisée (! attention !). Débuter par de très faibles doses (P.ex. carvédilol 3,125 mg x 2 / j, métoprolol 5 mg / j, bisoprolol 1.25 mg / j). 10 % des patients présenteront une aggravation transitoire de l’insuffisance cardiaque (augmentation du poids, aggravation de la dyspnée, hypotension orthostatique, malaises lipothymiques) qui nécessitera une augmentation de la dose des diurétiques, une réduction transitoire de la dose des IEC, des bêta-bloquants ou d’autres hypotenseurs tels que les dérivés nitrés. Augmenter les doses du bêta-bloquant toutes les > 2 semaines (Jusque si possible carvédilol 2 x 25 mg/j, bisoprolol 10 mg/j, métoprolol 200 mg/j, p.ex.). NB : Bêta bloquants préférables +++ à l’ivabradine (inhibe canal If dans nœud sinusal si rythme sinusal reste > 70 bpm) Les gliflozines (dapaglifozine, empaglifozine) Inhibiteur du cotransporteur du sodium-glucose de type 2 dans le tube contourné proximal, réduit les hospitalisations pour insuffisance cardiaque de 30% et les décès cardiovasculaires de 18% lorsqu’ils sont ajoutés à tous les traitements pharmacologiques et non pharmacologiques cités précédemment. Efficacité dans l’insuffisance cardiaque à fonction réduite indépendant de la présence de diabète de type II ou non. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.69 Héger 42, B-1000 Bruxelles 69 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe - Digitaliques : Cet agent inotrope inhibe la Na+ / K+ ATP ase. Le Na+ intracellulaire qui s’accumule est échangé avec du Ca2+. L’augmentation du Ca2+ intracellulaire augmente la contractilité myocardique. Les digitaliques n’ont pas d’effet sur la mortalité mais réduisent les hospitalisations pour aggravation de l’insuffisance cardiaque de 30 % chez les patients en rythme sinusal. Sont d’autant plus efficaces que la dysfonction cardiaque est sévère et que le patient est symptomatique. Administrer les digitaliques aux patients qui restent symptomatiques en dépit des IEC et des diurétiques ou pour ralentir la réponse ventriculaire en cas de fibrillation auriculaire (digoxine 0.25 mg/j, préférer une dose plus faible si la fonction rénale est altérée, chez un sujet peu corpulent, > 70 ans). De nombreux médicaments augmentent les taux plasmatiques de digoxine (spironolactone, nombreux médicaments antiarythmiques, érythromycine, tétracyclines, inhibiteurs de la pompe à proton). La toxicité des digitaliques est favorisée par l’hypokaliémie et est essentiellement arythmique (bradycardie sinusale, tachycardie auriculaire, jonctionnelle ou ventriculaire). Ces arythmies iatrogènes sont traitées par des anticorps anti-digoxine, de la lidocaïne ou de la phénytoïne en cas de tachycardie ou de fibrillation ventriculaire ou encore de l’atropine ou une stimulation cardiaque externe temporaire en cas de bradycardie. Il faut éviter la cardioversion électrique. - Vasodilatateurs directs : Rôle limité. Les IEC doivent être préférés aux vasodilatateurs directs, et les antagonistes de l’angiotensine sont préférables aux vasodilatateurs directs en cas d’intolérance aux IEC. En cas d’angor ou d’hypertension associée à l’insuffisance cardiaque, préférer d’abord les bêta-bloquants, les IEC, les diurétiques et ensuite seulement l’hydralazine (vasodilatateur direct) associée à des dérivés nitrés ou à un antagoniste calcique (amlodipine). - Agents inotropes non digitaliques : La dobutamine (catécholamine synthétique agoniste des récepteurs bêta-adrénergiques) augmente le cAMP et le Ca2+ intracellulaire, ce qui améliore la contractilité myocardique. Ces médicaments tendent à augmenter la mortalité lors d’utilisation chronique. La dobutamine est cependant très efficace pour améliorer transitoirement l’hémodynamique dans l’insuffisance cardiaque sévèrement décompensée. Alternatives : - Inhibiteur phosphodiestérase III (milrinone, enoximone) qui inhibe la dégradation du cAMP, induit donc une ↑ Ca2+ intracellulaire et une ↑ de la contractilité myocardique - Stabilisateur du Ca2+ sur la troponine (levosimendan) 0 P B Cours-Librairie, av. P.70 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale A l’étude : Activateur de la myosine (omecamtiv mecarbil) Augmenter la sensibilité au NO (plus produite car dysfonction endothéliale) de la guanylate cyclase soluble : permet de rétablir les effets favorables du NO (vericiguat) - Traitement antithrombotique : Anticoagulation si fibrillation auriculaire chronique ou paroxystique, si antécédent d’embolie ou si thrombus ventriculaire (Dabigatran, rivaroxaban, apixaban, edoxaban, toutefois sont CI si sténose mitrale modérée ou sévère ou prothèse valvulaire mécanique = prescrite alors anti vitamine K). Aspirine à faible dose si athérosclérose. Séquence d’administration des traitements les plus recommandés (FEVG 130 ms - Reste symptomatique malgré les traitements précités En présence d’un bloc de branche gauche : le ventricule droit est dépolarisé avant le ventricule gauche = septum interventriculaire attiré vers le ventricule droit, puis vers le ventricule gauche qui se contracte avec retard, ceci : - réduit l’efficacité de la contraction du ventricule gauche, - modifie la conformation de l’appareil sous-valvulaire mitral ce qui aggrave l’insuffisance mitrale, -etc… Défibrillateur si : Prévention secondaire d’une mort subite Rescapé d’arythmie ventriculaire avec instabilité hémodynamique survenu > 48 h après l’infarctus myocardique. Prévention primaire d’une mort subite Si FEVG < 35%, cardiopathie ischémique (> 40 jours après l’infarctus), patient reste symptomatique (NYHA II-III) malgré les traitements précités. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.71 Héger 42, B-1000 Bruxelles 1 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe NB : Certains patients sont éligibles pour un défibrillateur et une resynchronisation. h) Traitement chirurgical : - Assistance mécanique (gauche, droite ou bilatérale). - Transplantation cardiaque (indication : si espérance de vie < 50 % endéans les 6-12 mois avec qualité de vie inacceptable, consommation maximale d’oxygène < 12 ml / kg/ min à l’exercice ou < 50% valeur prédite, pas d’autres affections irréversibles significatives et excellente compliance thérapeutique). Cas particulier : l’œdème pulmonaire hémodynamique (important !) (‘OPH’, ou œdème aigu du poumon (‘OAP’) a) Introduction : L’insuffisance cardiaque est un processus dynamique qui dépend de l’interaction entre le cœur, les reins, les neurohormones et la circulation périphérique. Une insuffisance cardiaque compensée peut subitement s’altérer en raison d’une ischémie myocardique, d’une hypertension artérielle non contrôlée, d’une fibrillation auriculaire, d’une surinfection, d’une hyper ou hypothyroïdie, d’une prescription de médicament inotrope négatif (vérapamil, diltiazem, bêta-bloquants) ou d’anti-inflammatoire non stéroïdien, d’une non compliance (arrêt du traitement médical, apports hydriques et sodés excessifs, abus d’alcool). L’augmentation brutale de la pression de remplissage ventriculaire gauche induit une hypertension auriculaire gauche et veineuse pulmonaire. Ceci provoque une fuite rapide de plasma à travers les capillaires pulmonaires vers les espaces interstitiels et les alvéoles lorsque la pression télédiastolique ventriculaire gauche devient > 18 mmHg. b) Présentation clinique : - Détresse respiratoire sévère accompagnée de toux, d’expectorations mousseuses et rosées, de cyanose, d’anxiété, d’extrémités froides et moites, de désaturation. Le pouls est filant, il y a de la tachypnée, de l’orthopnée et l’auscultation pulmonaire révèle des râles humides, des ronchis, du wheezing et des sibilances. c) Examen complémentaire : Rx thorax (œdème en ailes de papillon, stries de Kerley) d) Traitement : Objectifs : Améliorer rapidement la symptomatologie, identifier et traiter le facteur déclenchant Moyens : 2 P B Cours-Librairie, av. P.72 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale - oxygène si Sp O2 110 mmHg) - dobutamine 2-10 µg / kg / min i.v., et norépinéphrine (si p.ex. PAS 50%). a) Introduction : Syndrome clinique d’étiologie variée caractérisé par une diminution de l’élasticité ventriculaire gauche en présence d’une fonction systolique préservée. Diagnostic difficile. Le ventricule gauche est rigide et ne peut être rempli qu’au prix d’une augmentation de la pression de l’oreillette gauche. Toutes les affections qui réduisent l’élasticité myocardique et qui altèrent le processus actif de la relaxation en réduisant la séquestration diastolique du Ca 2+ par le réticulum sarcoplasmique, peuvent induire une dysfonction diastolique. L’hypertension auriculaire gauche et veineuse pulmonaire qui en résulte sera observée en cas d’hypertrophie ventriculaire gauche (hypertension, sténose aortique), de cardiopathie ischémique ou de cardiomyopathie hypertrophique, infiltrative (amyloïdose, sarcoïdose, hémochromatose) ou restrictive (fibrose endocardique, radiothérapie). Il s’agit d’une affection fréquente chez la femme âgée (maison de repos). Pronostic de la fonction préservée > réduite. Dysfonction systolique et diastolique ventriculaire gauche sont cependant souvent associées. b) Examens complémentaires : Echographie cardiaque, NT-proBNP. c) Présentation clinique : cf. insuffisance cardiaque FEVG réduite ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.73 Héger 42, B-1000 Bruxelles 3 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe d) Diagnostic : Signes et symptômes d’insuffisance cardiaque et FEVG>50% et preuves objectives d’une dysfonction diastolique/augmentation P° remplissage VG à l’échographie cardiaque, élévation NT-proBNP. e) Traitement : Consiste surtout à réduire la surcharge volumique (régime hyposodé, diurétiques) et traiter les pathologies associées (contrôler l’hypertension, traiter l’ischémie myocardique, …). 5.3. Pathologies myocardiques particulières 5.3.1. La myocardite a) Introduction : Affection inflammatoire myocardique d’étiologie variée : Infectieuse : Liste des agents infectieux : Coxsackie, influenza, adénovirus, rougeole, rubéole, groupe herpès (CMV, EBV, varicelle), HIV, brucellose, diphtérie, méningococcose, psittacose, fièvre Q, chlamydia, maladie de Lyme, leptospirose, maladie de Chagas, toxoplasmose, trichinose, aspergillose, cryptococcose, etc… En particulier : - Cytomégalovirus = fréquemment infection chronique, surtout immunodéprimés. - Diphtérie = Corynebacterium diphtheriae produit une substance toxique pour le myocarde responsable d’une cardiomyopathie dilatée et d’une polyneuropathie, dans les pays en voie de développement qui ne vaccinent pas les enfants. - Maladie de Lyme = surtout altération de la conduction auriculo-ventriculaire, rarement cardiomyopathie. - Virus de l’HIV = dans les stades avancés. Mécanismes controversés : effet du virus HIV ou des affections opportunistes associées (CMV, mycoses), de la dénutrition, de la toxicité médicamenteuse (antiviraux, antibiotiques), de la toxicomanie (cocaïne) ? - Maladie de Chagas = infection cardiaque non virale la plus fréquente dans le monde due au parasite Trypanosoma Cruzi, transmis par une piqûre d’insecte (Brésil, Argentine). Une infection chronique survient après une période de latence de 10-30 ans chez 10-30 % des patients. Est caractérisée par une de dilatation ventriculaire et des parois amincies par la fibrose. Pas de traitement médical curatif, récidive après la transplantation cardiaque. 4 P B Cours-Librairie, av. P.74 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Toxique : Alcool, Anthracyclines… Auto-immunitaire : 3 à 6% des affections virales comportent une atteinte myocardique qui peut rarement déclencher une réaction auto-immunitaire. b) Présentation clinique : Atteinte souvent asymptomatique, rarement insuffisance cardiaque fulminante avec douleurs thoraciques imitant l’infarctus, arythmies ventriculaires, altération de la conduction auriculo- ventriculaire ou intra-ventriculaire. Survient parfois quelques jours ou semaines après une infection virale. Forme subaiguë avec douleur précordiale atypique, palpitations, asthénie, dyspnée à l’effort. Souvent résolution endéans les 4-12 semaines, parfois l’inflammation peut devenir chronique avec persistance des symptômes et tableau de cardiomyopathie dilatée. c) Examens complémentaires : - ECG : tachycardie, extrasystoles, altération du segment ST et de l’onde T. - Biologie : élévation des enzymes cardiaques, sérologie virale, syndrome inflammatoire. - Echographie : altération de la contractilité, péricardite associée. - Histologie : la biopsie endomyocardique présente un intérêt limité en raison du caractère focal de l’inflammation (biopsies endomyocardiques normales dans 50 % des patients présentant des infiltrats cellulaires à l’anatomopathologie) et du caractère subjectif de l’examen histologique (histologie, immunohistochimie, détection de RNA / DNA viral pouvant persister dans le myocarde et induire le passage à la chronicité). d) Traitement : Cf. traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque congestive systolique. Eviter l’activité sportive avant la normalisation de la fonction ventriculaire gauche. Médicament anti-infectieux selon le cas. Les immunosuppresseurs sont controversés car ils peuvent favoriser l’infection virale. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.75 Héger 42, B-1000 Bruxelles 5 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe 5.3.2. Les cardiomyopathies 5.3.2.1. La cardiomyopathie hypertrophique a) Introduction : Affection autosomique dominante avec pénétrance et expression variable, consécutive à une mutation affectant les gènes contrôlant les protéines du sarcomère (myosine, tropomyosine, troponine I et T, etc.…). Les cellules musculaires sont disposées anarchiquement (disparition de la disposition parallèle), les connections intercellulaires sont anormales, les cellules ont des tailles variées et alternent avec des zones de fibrose. Les artères intra-myocardiques ont une média épaissie et leur lumière est réduite. C’est l’affection cardiaque génétique la plus commune avec une pénétrance et une expression variable (1 personne sur 500). b) Physiopathologie : Les patients présentent une hypertrophie ventriculaire d’origine inexpliquée, plus souvent asymétrique (affecte surtout le septum inter-ventriculaire) que diffuse. L'hypertrophie altère la relaxation et la compliance ventriculaire (dyspnée à l’effort, dilatation auriculaire). Les arythmies auriculaires et ventriculaires sont fréquentes ainsi qu’une ischémie myocardique (en raison de l’hypertrophie ventriculaire et des lésions microvasculaires). L’hypertrophie réduit la cavité ventriculaire, mais les ventricules restent hyperdynamiques. Une hypertrophie marquée en présence d’une fonction systolique ventriculaire altérée doit faire penser à d’autres causes telles que l’amyloïdose ou des maladies métaboliques (maladies mitochondriales, maladie de Fabry, etc.…). L’obstacle créé par l’hypertrophie septale induit un flux de haute vélocité, qui attire la valve mitrale antérieure vers le septum interventriculaire par un effet Venturi. Ce mouvement anormal est favorisé par un allongement de la valve mitrale et une insertion anormale des muscles papillaires. Il en résulte que plus d’1 patient sur 4 développe une obstruction intraventriculaire entre la chambre de chasse ventriculaire et l’aorte au repos ou durant l’effort. Le contact répété entre la valve mitrale antérieure et le septum interventriculaire peut induire une zone de fibrose. Est associé à une insuffisance mitrale. Fatigue musculaire périphérique (secondaire ou mutations communes avec celles du myocarde). c) Présentation clinique et diagnostic : - Généralement asymptomatique. - Sinon asthénie, dyspnée, palpitations, angor (élévation de la pression intra-ventriculaire et altération de la microvascularisation), syncope. - Souffle éjectionnel para-sternal gauche qui augmente lors de la réduction du retour veineux, car ceci diminue la taille du ventricule gauche et ceci aggrave l’obstruction (Valsalva, position debout). - Souffle de régurgitation mitral fréquemment associé. 6 P B Cours-Librairie, av. P.76 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale - ECG (hypertrophie ventriculaire gauche + altération de la repolarisation, pseudo onde Q inférolatérale, hypertrophie auriculaire gauche et droite). - Echographie cardiaque. - ECG moyennés (on moyenne de nombreux complexes QRS pour éliminer les artéfacts) permettent de rechercher la présence de potentiels tardifs (de basse amplitude, continuant le complexe QRS et se prolongeant 10 msec dans le segment ST) et de déterminer si un patient est à risque de tachycardie ventriculaire et de mort subite). - Holter du rythme cardiaque (une tachycardie ventriculaire non soutenue à l’enregistrement ambulatoire du RC révèle un risque élevé de mort subite (cf. 6.4.2), - Cathétérisme cardiaque, scintigraphie (nombreux déficits perfusionnels). Diagnostic différentiel avec l’hypertrophie ventriculaire - de l’hypertendu : l’hypertrophie est généralement concentrique et moins sévère, - de l’athlète : l’hypertrophie est moindre (< 2% des athlètes d’élite ont un épaississement > 13 mm, pour une normale < 11 mm), la fonction diastolique cardiaque est normale, l’ECG révèle une bradycardie sinusale par vagotonie, pas d’onde Q ni d’altérations ST-T), - de la cardiomyopathie hypertrophique idiopathique du sujet > 60 ans : l’hypertrophie est moindre, mais est également située dans le septum interventriculaire. Elle est favorisée par une angulation entre l’aorte et les ventricules avec le vieillissement. Complications : Mort subite (< 5 % / an, risque enfant ou jeune adulte > si l’affection est découverte chez un sujet plus âgé), Fibrillation auriculaire (5 % / an d’embolies systémiques). d) Traitement : - Examiner la famille et éviter les sports de compétition. - Cardioversion électrique et anticoagulation avec antivitamines K si fibrillation auriculaire paroxystique ou persistante. Les bêta-bloquants ou le diltiazem ralentissent la réponse ventriculaire à la fibrillation auriculaire, l’amiodarone prévient les récidives de fibrillation auriculaire. - Amiodarone si histoire familiale de mort subite, syncope inexpliquée, tachycardie ventriculaire non soutenue, hypertrophie sévère. - Défibrillateur ventriculaire implantable si tachycardie ventriculaire soutenue syncopale ou mort subite réanimée. Si cardiomyopathie non obstructive symptomatique : - Bêta-bloquant (ou à défaut antagoniste calcique) réduit la dyspnée et l’angor, - Diurétique réduit la surcharge volémique en cas d’œdème pulmonaire, sinon aggrave l’obstruction par déplétion volémique. Si cardiomyopathie obstructive symptomatique : -Bêta-bloquants ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.77 Héger 42, B-1000 Bruxelles Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe (Vérapamil peut être utile, mais les vasodilatateurs périphériques sont d’un maniement délicat car peuvent aggraver subitement les symptômes en aggravant le gradient de pression de part et d’autre de l’obstacle à l’éjection ventriculaire par vasodilatation périphérique, ce qui aggrave l’effet Venturi sur la valve mitrale antérieure), Si échec, chirurgie (myomectomie inter-ventriculaire), ou injection d’alcool dans une des branches septales de l’artère inter-ventriculaire antérieure. NB : Espoir thérapeutique récent =>mavacamtem : améliore la capacité d’effort, réduit l’obstruction, réduit la classe NYHA,… 5.3.2.2. La cardiomyopathie restrictive et infiltrative (à titre indicatif) a) Introduction : Affection rare du muscle cardiaque caractérisée par une élévation des pressions de remplissage, alors que le volume et la fonction systolique ventriculaires sont normaux. Est la forme la plus rare de pathologie musculaire cardiaque. La compliance ventriculaire est anormale et le remplissage ventriculaire s’effectue en protodiastole. Le remplissage actif télédiastolique est réduit en raison de l’élévation de la pression ventriculaire. Causes primaires = - idiopathique, fibrose endomyocardique, Causes secondaires = - pathologies infiltratives : Amyloïdose (primaire, secondaire, sénile, héréditaire, du dialysé, familiale). On a décrit au moins 27 précurseurs protéiques différents de fibrilles amyloïdes Les plus fréquentes : Primaire (forme AL) et secondaire (forme AA). Amyloïdose primaire (AL) : Dépôt de protéines dérivées de chaines légères d’immunoglobulines détectable dans le plasma ou les urines dans 80% des cas. Survient seule, ou en association avec un myélome multiple, ou plus rarement dans la macroglobulémie de Waldenström ou un lymphome non Hodgkinien. Amyloïdose secondaire (AA) : Complique des maladies inflammatoires chroniques et récurrentes (Arthrite rhumatoïde, maladies inflammatoires du tube digestif, …). Amyloïdose à transthyretine : Amyloïdose sénile (90%, ‘wild’ type) : Dépôts de protéines normales (transthyretine) au niveau cardiaque Héréditaire ( 1500/mm³ quelle qu’en soit la cause = "syndrome de Loeffler", post-radique, syndrome carcinoïde). b) Présentation clinique : Insuffisance cardiaque (asthénie, dyspnée à l’effort) avec à l’examen physique surtout des signes d’insuffisance droite (turgescence jugulaire durant l’inspiration = "signe de Küssmaul", hépatomégalie, ascite, œdème des membres inférieurs), B3 à l’auscultation, souffle de régurgitation mitral et tricuspide. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.79 Héger 42, B-1000 Bruxelles 9 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe c) Examens complémentaires : - ECG : bas voltage, pseudo-séquelles d’infarctus, bloc de branche gauche ou droit, altération de la conduction auriculo-ventriculaire suggère un processus infiltratif, dilatation auriculaire. - Echographie cardiaque : fonction systolique ventriculaire normale, ventricule gauche non dilaté, dilatation biauriculaire, remplissage auriculaire essentiellement protodiastolique en raison de l’augmentation de la pression ventriculaire télédiastolique. - Cathétérisme cardiaque : débit cardiaque réduit, la pression auriculaire droite ne varie pas avec la respiration, pression ventriculaire diastolique en "racine carrée". - Biopsie endomyocardique. d) Traitement : - De l’affection sous-jacente. - Diurétiques (mais éviter l’hypovolémie mal tolérée par les ventricules rigides et non compliants). - Anticoaguler et cardioverser les fibrillations auriculaires après l’adjonction d’amiodarone ou bêta-bloquants. - Stimulateur cardiaque pour traiter les altérations de la conduction auriculo-ventriculaire. 5.3.2.3. La cardiomyopathie dilatée a) Introduction : - Forme idiopathique : Dilatation des oreillettes et des ventricules d’origine indéterminée, plus fréquente chez le sujet masculin de phénotype noir. Pathogénie incertaine (facteurs génétiques, infection myocardique virale chronique, pathologie auto-immune). - Forme secondaire : Causes : cf. paragraphe 5.1. b) Présentation clinique, examens complémentaires, traitement : cf. paragraphe 5.1. 80 P B Cours-Librairie, av. P.80 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale 5.4. Pathologie du péricarde Introduction générale : Le péricarde est affecté par de nombreuses maladies cardiaques ou systémiques. Ces maladies peuvent induire une péricardite aiguë ou chronique, générer un épanchement péricardique avec risque de tamponnade ou encore une fibrose et une calcification responsables d’une constriction péricardique. Le péricarde normal est très élastique lors de variations normales du volume cardiaque, mais devient rigide si l’augmentation du volume est plus importante. Le volume péricardique devient alors constant, toute augmentation de volume d’une cavité (par exemple : le ventricule droit à l’inspiration) s’accompagne d’une réduction de volume d’une autre cavité (dans notre exemple, celle du ventricule gauche, ce qui se manifeste par un déplacement du septum inter- ventriculaire vers la gauche à l’inspiration). Cette interdépendance ventriculaire induit le "pouls paradoxal" durant la tamponnade (amplification de la réduction inspiratoire normale de la PA qui devient > 10 mmHg). 5.4.1. La péricardite aiguë a) Introduction : Affection inflammatoire du péricarde d’origine : Infectieuse : - Virale (80 % des péricardites : coxsackie 50 %, adénovirus, échovirus, virus d’Ebstein-Barr, oreillons, varicelle, hépatite B, …), - Bactérienne : pneumocoques, staphylocoques, streptocoques, méningocoques, légionellose, tuberculose, … - Mycoses : histoplasmose, coccidioïdomycose, candidose, blastomycose, … - Autres : toxoplasmose, amibiase, maladie de Lyme, … Auto-immune et inflammatoire : - Arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie, maladie de Wegener, périartérite noueuse, rhumatisme articulaire aigu, syndrome de Dressler, … - Sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Crohn, maladie de Behçet, artérite de Horton, …, Médicamenteuse : Procainamide, phénytoine, isoniazide, phénylbutazone, dantrolène, doxorubicine, méthysergide, … ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.81 Héger 42, B-1000 Bruxelles 81 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe Autres causes : Urémie, post-infarctus, radiothérapie, affection néoplasique (cancer pulmonaire, mammaire, leucémie, lymphome), traumatique. b) Présentation clinique : - Douleur thoracique à début brutal, de caractère aigu et pleural. La douleur est aggravée par le décubitus, les mouvements respiratoires, la toux, elle est réduite par la position assise ou penchée en avant, elle est irradiée vers le cou et les épaules. - Associée à un syndrome grippal et une fièvre modérée. - L’auscultation révèle un frottement péricardique ("bruit de la neige écrasée sous les pas") para-sternal (région moyenne et basse), mieux audible si le patient est assis et penché vers l’avant (3 composantes = systole ventriculaire, proto et télé-diastole). c) Examens complémentaires : - ECG = initialement dépression du segment PR, puis apparition d’un sus-décalage du segment ST (concave vers le haut, "en selle de cheval") dans des dérivations périphériques et précordiales (sauf AVR et V1), ensuite le segment ST redevient normal tandis que l’onde T devient isoélectrique ou s’inverse. L’ECG se renormalise après plusieurs semaines ou mois. - Biologie = altération des tests inflammatoires, élévation des enzymes myocardiques (particulièrement si myocardite associée), faire sérologie virale et HIV, hémoculture, test cutané à la tuberculine, doser la créatinine, l’urée, la TSH et la T4, les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde. Rechercher néoplasie hématologique. - Rx thorax = cardiomégalie, néoplasie. - Mammographie. - Echographie cardiaque (confirme le diagnostic clinique !), - Péricardiocentèse et biopsie péricardique = si affection sévère ne répondant pas au traitement. d) Traitement : - Symptomatique et de l’affection sous-jacente. Fréquemment excellente réponse à l’aspirine (650 à 1000 mg x 4/jour) ou ibuprofène (600- 800 mg x 4/jour). Considérer corticoïdes si le patient présente des symptômes sévères malgré l’aspirine (prednisolone 60-80 mg/jour durant 5 jours puis doses dégressives durant 1-2 semaines). La colchicine (1 mg/jour) permet de prévenir les récidives (péricardite chronique récurrente idiopathique). Antibiotiques si péricardite purulente. Eviter l’anticoagulation (héparine, antivitamine K) sauf en cas d’ischémie myocardique ou d’infarctus car les bénéfices du traitement sont > aux risques d’épanchement ou de tamponnade, remplacer les antivitamines K par de l’héparine si valve mécanique prothétique. 82 P B Cours-Librairie, av. P.82 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Une péricardite récurrente peut survenir dans 20% des cas, en dépit du succès du traitement initial. Les récidives nécessiteront la répétition du traitement anti-inflammatoire non stéroïdien et stéroïdien et la colchicine. Une corticothérapie chronique et la péricardectomie chirurgicale sont déconseillées. 5.4.2. L’épanchement péricardique a) Introduction : Accompagne les péricardites aiguës, parfois découvert par hasard à l’échographie cardiaque (extrêmes de la distribution normale du liquide péricardique). L’épanchement est induit par une inflammation du péricarde (cf. étiologies de la péricardite aiguë), mais peut aussi être secondaire à des affections non inflammatoires (insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique, hypothyroïdie). b) Présentation clinique : L’épanchement per se est asymptomatique tant qu’il ne compromet pas l’hémodynamique cardiaque. L’inflammation péricardique donne les symptômes de la péricardite aiguë. c) Examens complémentaires : - ECG = QRS de faible voltage, alternance électrique (les mouvements cardiaques dans l’épanchement modifient le voltage du complexe QRS). - Rx thorax = élargissement de la silhouette cardiaque si épanchement de > 250 ml. - Echographie cardiaque (examen le plus sensible). - Résonance magnétique nucléaire (surtout si suspicion de constriction péricardique). d) Traitement : Ne pas traiter les épanchements péricardiques légers asymptomatiques. L’attitude thérapeutique dans les épanchements péricardiques moyens ou larges asymptomatiques non compressifs est décidée au cas par cas. Drainage péricardique si : - tamponnade, - épanchement purulent, - drainage diagnostique (diagnostic d’une néoplasie ou recherche d’un germe inhabituel chez le patient immuno- compromis) éventuellement couplé à une injection de tétracyclines ou d’antimitotiques pour tarir la sécrétion. Les épanchements péricardiques néoplasiques ne sont pas toujours dus à une métastase, ils peuvent occasionnellement être la conséquence d’une lymphadénopathie médiastinale comprimant le drainage lymphatique péricardique. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.83 Héger 42, B-1000 Bruxelles 83 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe 5.4.3. La tamponnade a) Introduction : Urgence médicale !!! Peut survenir lors d’un épanchement très lentement progressif de 2 litres, ou en cas d’épanchement brutal de 200 ml ! L’augmentation de la pression péricardique comprime d’abord les cavités droites car leurs parois sont fines et leurs pressions sont basses (la veine cave inférieure intra-péricardique, l’oreillette droite, le ventricule droit durant la diastole). Ceci réduit le débit cardiaque et induit une tachycardie réflexe, une vasoconstriction, et une réduction du débit urinaire. b) Présentation clinique : - Dyspnée, tachypnée et orthopnée, tachycardie, hypotension et choc, turgescence veineuse jugulaire. - "Pouls paradoxal" : Exagération de la réduction inspiratoire normale de la PA car le volume cardiaque emprisonné dans le péricarde distendu et rigide est devenu constant. La réduction inspiratoire de la pression intra-thoracique augmente le retour veineux droit et la taille du ventricule droit, au détriment du ventricule gauche dont la taille diminue, ce qui amplifie la réduction inspiratoire normale de la PA qui devient > à 10 mmHg), diminution des bruits cardiaques. c) Examens complémentaires : Cf. péricardite aiguë. (Le flux mitral expiratoire à l’échographie cardiaque augmente de > 25 % par rapport à la valeur inspiratoire à l’échographie cardiaque par un mécanisme identique à celui du pouls paradoxal). d) Traitement : - Drainage péricardique urgent (sous contrôle échographique ou péricardiotomie sous xiphoïdienne chirurgicale). 5.4.4. La constriction péricardique a) Introduction : Phase terminale d’une inflammation péricardique (surtout idiopathique ou après chirurgie cardiaque, rarement tuberculose, radiothérapie, collagénose, urémie, envahissement néoplasique). 84 P B Cours-Librairie, av. P.84 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Fibrose dense, calcifications et adhérences entre le péricarde pariétal et viscéral. La fibrose peut entreprendre le ventricule et altérer sa contractilité. Le remplissage ventriculaire ne peut se faire qu’à pression élevée en protodiastole, ensuite le flux vers les ventricules est réduit par la pression ventriculaire élevée, ce qui réduit le débit cardiaque. b) Présentation clinique : - Tableau d’insuffisance cardiaque droite (turgescence jugulaire, hépatomégalie, ascite, cirrhose cardiaque, œdèmes périphériques), dyspnée, orthopnée alors que la fonction systolique ventriculaire est proche de la normale. - "Signe de Küssmaul". - Pouls paradoxal chez 1/3 des patients. - Le B3 précoce au bord sternal gauche ou à l’apex correspond à l’arrêt brutal du flux diastolique. c) Diagnostic : - ECG = QRS de faible voltage, altération non spécifique de l’onde T. - Rx thorax = calcification péricardique, non pathognomonique. - Echographie cardiaque. (Le flux mitral augmente de > 25 % durant l’expiration par rapport à l’inspiration, en raison d’une réduction inspiratoire du flux des veines pulmonaires vers l’oreillette gauche car : 1) la réduction inspiratoire de la pression intra-thoracique diminue également la pression dans les veines pulmonaires. Cette réduction n’est cependant pas transmise à travers le sac péricardique rigide où les pressions restent élevées, ce qui réduit le flux entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche durant l’inspiration, 2) l’augmentation inspiratoire de la taille du ventricule droit réduit la taille du ventricule gauche car le volume cardiaque total emprisonné dans le péricarde rigide est devenu constant (cf. pouls paradoxal). Ceci permet le diagnostic différentiel avec la cardiomyopathie restrictive où les oreillettes sont aussi dilatées, le flux mitral est aussi surtout protodiastolique mais les ventricules infiltrés sont épaissis et il n’y a pas de variations respiratoires exagérées du flux mitral car les mécanismes responsables du pouls paradoxal sont absents). - Cathétérisme cardiaque. (Cf. cardiomyopathie restrictive, si ce n’est que les pressions ventriculaires diastoliques gauches et droites sont identiques dans la cardiomyopathie constrictive (en raison de l’interdépendance entre le ventricule gauche et droit qui sont enfermés dans un sac péricardique rigide commun), mais plus élevées à gauche de 3-5 mmHg dans la restriction. Les pressions diastoliques auriculaires et ventriculaires sont plus élevées dans la restriction que la constriction. La restriction cardiaque est associée à une hypertension pulmonaire, qui est rare dans la constriction). ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.85 Héger 42, B-1000 Bruxelles 85 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe d) Traitement : - Diurétiques, - Exérèse chirurgicale du péricarde (péricardectomie, mortalité de 10 %). Cas particuliers : la péricardite post-infarctus et le syndrome de Dressler. - Péricardite post-infarctus : Quelques jours ou 1 semaine après un infarctus avec onde Q consécutif à une nécrose transmurale et une inflammation du péricarde adjacent. Distinction clinique aisée avec l’ischémie cardiaque. L’inflammation est souvent localisée ou niveau de l’infarctus transmural (parfois ré-élévation du segment ST dans la région de l’infarctus, altération de l’onde T). Processus bénin en soi. Traitement : cf. péricardite aiguë, ne nécessite pas l’arrêt de l’héparine. - Syndrome de Dressler : Péricardite auto-immune qui survient quelques semaines ou mois après un infarctus myocardique (5 % des patients) ou une chirurgie cardiaque comportant une péricardiotomie ("syndrome post-péricardiotomie"). Affecte le péricarde de manière diffuse ainsi que la plèvre. Accompagné de pyrexie, épanchement péricardique et pleural, douleurs articulaires. Traitement : cf. péricardite aiguë. 5.5. Hypertension artérielle pulmonaire. a) Introduction : Pression pulmonaire moyenne > 20 mmHg au repos. L’hypertension pulmonaire est : Groupe 1 Lésion des petites artérioles pulmonaires musculaires (rare) Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - Idiopathique (1ère cause) - Héréditaire (80% ont mutation gène Bone Morphogenic Protéine Receptor type 2) - Connectivites (sclérodermie, arthrite rhumatoïde, lupus, …) (2ème cause) - Infection HIV (0.5% des patients, mécanisme ?) 86 P B Cours-Librairie, av. P.86 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale - Hypertension portale (5% des patients, toxicité sérotonine non détruite par le foie) (3ème cause) - Shunts G->D congénitaux (cf. Syndrome de Eisenmenger) - Schistosomiase - Hypertension pulmonaire persistante du nouveau né - Maladie pulmonaire veno-occlusive (occlusion veines par tissu fibreux) - Causes toxiques : Aminorex, Benfluorex, Dasatinib, Dexfenfluramine, Fenfluramine, Metanphétamines Lien causal débattu avec plusieurs autres médicaments et agents toxiques. Groupe 2 Secondaire à une affection cardiaque gauche (très fréquent) Hypertension pulmonaire (HTP) : Secondaire à : - Dysfonction systolique ventriculaire gauche - Dysfonction diastolique ventriculaire gauche - Pathologies valvulaires mitro-aortiques Groupe 3 Secondaire à une affection pulmonaire ou une hypoxémie sévère (fréquent) Hypertension pulmonaire (HTP) : - BPCO -Fibrose pulmonaire idiopathique -Hypoxie chronique > 2500 m Groupe 4 Secondaire à des thrombo-embolies pulmonaires (rare) Hypertension pulmonaire (HTP) : - Occlusion proximale ou distale des artères pulmonaires Groupe 5 Secondaire à des mécanismes non élucidés ou multifactoriels Hypertension pulmonaire (HTP) : - Affections myélo prolifératives, - Systémiques (sarcoïdose), - Métaboliques (glycogénoses), - Anémie falciforme, - …. L’histopathologie du Groupe 1 est souvent comparable quelle que soit l’étiologie et est caractérisée par une prolifération de cellules endothéliales, ainsi que par une hypertrophie et une prolifération des cellules musculaires lisses. Les artères pulmonaires ont une propension accrue à la vasoconstriction. L’activité NO synthase est réduite ainsi que la synthèse de prostacycline, sans que l’on sache si ceci est la cause ou la conséquence de la pathologie. Les taux de sérotonine et de nombreux médiateurs de l’inflammation sont élevés. Il y a une accumulation de protéines extra-cellulaires tandis que les artérioles et veinules pulmonaires se thrombosent. ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.87 Héger 42, B-1000 Bruxelles 8 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe Ces anomalies peuvent être produites par l'augmentation des forces de cisaillement sur les cellules endothéliales lorsque le débit pulmonaire est élevé dans les pathologies congénitales comportant un shunt gauche-droit. L’hypertension pulmonaire peut être secondaire à d’autres mécanismes (Groupes 2 et 3): pathologie ventriculaire ou valvulaire gauche qui ↑P° auriculaire gauche pathologie pulmonaire qui ↓ taille de arbre vasculaire pulmonaire favorisé par hypoxie chronique qui induit vasoconstriction artériolaire pulmonaire réversible. b) Présentation clinique : Les symptômes n’apparaissent que lorsque la maladie est très avancée, ils sont souvent aspécifiques (dyspnée, douleur thoracique, asthénie). Dans les formes avancées : œdème périphérique, turgescence jugulaire, palpitations, syncope. P2 claquant et souffle de régurgitation tricuspide. « Phénomène de Raynaud » (spasme artériolaire avec pâleur - cyanose cutanée intermittente) (cf. cours pathologie vasculaire). c) Examens complémentaires : - ECG = hypertrophie auriculaire et ventriculaire droite. - Rx thorax = dilatation de l’artère pulmonaire, de l’oreillette droite et du ventricule droit, pathologie pulmonaire. - Scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion = recherche embolie pulmonaire. - Echographie cardiaque = mesure des pressions pulmonaires, évaluation des régurgitations et de la fonction ventriculaire droite. - Cathétérisme cardiaque = détermine les résistances pulmonaires et leurs réversibilités en réponse à l’inhalation d’oxyde nitrique ou d’iloprost (bon pronostic si réduction des résistances). - Résonance magnétique = analyse du ventricule droit, exclure thromboembolie. - Epreuves fonctionnelles respiratoires (altération de la diffusion et restriction dans les collagénoses). - Gazométrie = désaturation dans les cardiopathies congénitales ou en cas de foramen ovale perméable avec shunt droit-gauche. - Tolérance à l’effort = test de marche de 6 minutes et ergospiromètrie (si la consommation maximale en O2 est très abaissée : argument pour envisager une transplantation) d) Traitement : Groupe 1 : - Prostacycline (PGI 2) intraveineuse (epoprosterol) = traitement le plus efficace avec phénomène de tolérance progressive nécessitant l’augmentation des doses. Ne jamais (!) arrêter brutalement le traitement car l’hypertension pulmonaire sévère et brutale qui en résulterait pourrait être fatale. 88 P B Cours-Librairie, av. P.88 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E  DE B E Philippe Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale Pour pathologies moins sévères : Iloprost (inhalé), Teprostinil (p.o., s.c., i.v., inhalé), Beraprost (p.o.), Selexipag (p.o.). - O2 par sonde nasale améliore le confort mais pas la survie. - Antagonistes calciques peuvent avoir un effet favorable. - Inhibiteur phosphodiesterase 5 (p.ex. sildenafil, tadalafil) ou activateurs de la guanylate cyclase (riociguat : vasodilatateur-antiprolifératif) (groupe 1, mais aussi 4) - Antagonistes de l’endothéline (bosentan, ambrisentan, macitentan) : l’endothéline synthétisée par l’endothélium, agit sur les récepteurs : Eta = vasoconstriction (action principale), ETb vasodilatation par libération de prostacycline et NO. (Effets symptomatiques favorable car ils augmentent la distance de marche Ces traitements sont souvent combinés, selon la sévérité de l’affection. Certaines associations sont contre-indiquées (p.ex. riociguat et inhibiteur phosphodiesterase 5). - L’administration excessive de diurétiques peut réduire un débit cardiaque déjà compromis. - Transplantation pulmonaire Groupe 4 : Thromboendartériectomie chirurgicale (lésions proximales), angioplastie percutanée des artères pulmonaires (lésions intermédiaires), traitement médical (dysfonction microvasculaire : riociguat). Tous les patients du Groupe 4 doivent être anti-coagulés avec des anti-vitamines K. 5.6. Tumeurs cardiaques. La tumeur primitive est rare, la tumeur secondaire est 4 fois plus fréquente. Peut être épicardique, myocardique, endocardique. Tumeurs primitives : Malignes : Sarcomes à l’évolution rapidement péjorative surtout chez l’enfant. Bénignes : - Myxome (50 % des tumeurs primitives) : Situé dans l’oreillette gauche dans 50% des cas, aspect gélatineux et semi-transparent, souvent pédonculé au départ de l’endocarde situé près de la fosse ovale, peut se prolaber dans l’orifice mitral pendant la diastole (!). Présentation clinique : embolies (fragments tumoraux, thrombus), obstruction valvulaire (le plus souvent mitral, source de sténose mitrale, œdème pulmonaire, syncope), signes généraux ED - -3405 E P B Cours-Librairie, av. P.89 Héger 42, B-1000 Bruxelles 89 Pathologie Cardiovasculaire édicochirurgicale DE B E Philippe (fièvre, amaigrissement, augmentation de la vitesse de sédimentation, hyperleucocytose, anémie, hyper gamma-globulinémie, …) Autres : chez l’enfant rhabdomyomes associé à la sclérose tubéreuse, fibromes, tératomes, kystes, lipomes, … Tumeurs secondaires : Métastase de cancer pulmonaire, mammaire, mélanome, leucémies… Traitement : chirurgical, chimiothérapie, palliatif, … 90 P B Cours-Librairie, av. P.90 Héger 42, B-1000 Bruxelles ED - -3405 E