Biología Completo - Resumen PDF

TEMA 17: MODIFICACIONES DE LAS PROPORCIONES MENDELIANAS Lo que Mendel no tuvo en cuenta y por eso aparecen modificaciones en sus leyes es: - No siempre existe un alelo dominante/recesivo. - Un gen puede presentar más de dos alelos. - Más de 1 gen puede producir un determinado caráct...

TEMA 17: MODIFICACIONES DE LAS PROPORCIONES MENDELIANAS Lo que Mendel no tuvo en cuenta y por eso aparecen modificaciones en sus leyes es: - No siempre existe un alelo dominante/recesivo. - Un gen puede presentar más de dos alelos. - Más de 1 gen puede producir un determinado carácter. - Algunos genes pueden estar interrelacionados y puede que no se transmitan independientemente. DOMINANCIA INCOMPLETA En ella hay 1 gen con dos alelos, donde ninguno es dominante: - El heterocigoto es diferente a los 2 homocigotos. - El heterocigoto tiene un fenotipo intermedio o diferente. - Ninguno de los 2 alelos eclipsa al otro. La dominancia afecta al fenotipo que producen los genes, pero no a la forma en que esos genes se segregan o heredan. CODOMINANCIA - El fenotipo del heterocigoto incluye los fenotipos de ambos homocigóticos - Los dos alelos son codominantes. - Existe una expresión independiente de cada alelo - Hay 2 alelos pero 3 fenotipos. - Un ejemplo sería el grupo sanguíneo AB. DOMINANCIA INCOMPLETA VS CODOMINANCIA Codominancia: expresión independiente de cada alelo. El heterocigoto tiene las 2 proteínas, por lo que muestra ambos fenotipos. Dominancia incompleta: expresión de 1 proteína. El color es dependiente del nivel de proteína, por lo que el heterocigoto muestra mezcla de ambos fenotipos. ALELOS MÚLTIPLES Se produce cuando 1 gen tiene 3 o más alelos (sin embargo 1 persona tiene solo 2 alelos de esos 3). El ejemplo característico son los grupos sanguíneos.  - 3 alelos: A, B y 0: donde A y B son dominantes sobre 0 que es recesivo. A y B son codominantes entre sí. ALELOS LETALES Alelo letal recesivo: un alelo letal es recesivo siempre que el heterocigoto no muere, solo muere un homocigoto. Resulta en una proporción 2:1 en el cruzamiento entre dos heterocigotos. - Enfermedad de Tay-Sachs: produce una degeneración del sistema nervioso central debido a la acumulación de lípidos en el SNC, puesto que carece de la enzima necesaria. La enzima es la hexosaminidasa. Alelo letal dominante: un alelo letal es dominante siempre que el heterocigótico y uno de los homocigóticos recesivos muere. - Enfermedad de Huntington: es una atrofia del cerebro, donde el alelo letal es dominante (el individuo no muere al nacer, sino que muere a una edad aproximada de 40 años, por ello se pueden reproducir y transmitirlo a la descendencia). EPISTASIS Se produce cuando existe una jerarquía en los genes, es decir, es una interacción génica en la cual un gen enmascara la expresión de otro gen. Generalmente ambos genes se encuentran en una misma ruta metabólica. - Gen epistático: gen que suprime o altera el fenotipo del otro gen (siempre se encuentra antes que el hipostático). - Gen hipostático: gen al que su fenotipo es alterado o suprimido. - Epistasis simple recesiva: siempre hay que fijarse primero en el gen epistático y después en el hipostático. Las proporciones mendelianas se alteran, no son las esperadas (9:3:4). (en heterocigosis se produce la mitad de la enzima pero suficiente para producir pigmento) EFECTOS AMBIENTALES SOBRE LA EXPRESIÓN GÉNICA Un mismo genotipo puede producir diferentes fenotipos según las condiciones ambientales en las que ocurre el desarrollo. La influencia del ambiente se produce en gran medida gracias a “mecanismos epigenéticos”. EPIGENÉTICA Hace referencia a los cambios reversibles de ADN, que hace que unos genes se expresen o no, dependiendo de condiciones exteriores. La epigenética es el interlocutor del ambiente con la genética, es lo que explica la acción del estilo de vida sobre los genes. Los cambios epigenéticos no son heredables por meiosis, ya que son cambios en la expresión del gen. Principales factores epigenéticos: ○ Desacetilación de las histonas. ○ Metilación de las citocinas. ○ MicroRNA. LIGAMIENTO Se produce debido a los genes ligados, aquellos que están en el mismo cromosoma. Estos no se transmiten de forma independiente en meiosis (mismo gameto) a excepción de que haya entrecruzamiento. TEMA 16: INTRODUCCIÓN A LA GENÉTICA MENDELIANA CONCEPTOS DE GENÉTICA: - Gen: unidad de información hereditaria que controla un determinado carácter. Un gen puede tener más de dos alelos (alelismo múltiple). La genética molecular lo define como un fragmento de ADN, que lleva información para que unos determinados aminoácidos se unan en un orden concreto y formen una proteína, o a un tipo de ARN. - Locus o loci: lugar que los genes ocupan en los cromosomas. - Alelo: es cada una de las diferentes alternativas que puede presentar un gen. Si los dos alelos son iguales, el individuo es homocigótico (raza pura), pudiendo ser dominante (AA) o recesivo (aa); mientras que si los alelos son diferentes son heterocigóticos (Aa). ¿Cuántos alelos tiene un gen? A nivel de individuo, un gen únicamente tiene 2 alelos (excepto anomalías cromosómicas), pero a nivel poblacional puede haber más de 2 alelos en un mismo gen, pero cada individuo solo tiene 2 alelos. - Genotipo: información genética que posee un organismo en particular, en forma de ADN. Es el “conjunto de genes de un individuo” para uno o varios caracteres. El genotipo incluye los distintos caracteres que se poseen, independientemente de que se manifiesten o no. Ej.: Lengua enrollada: Genotipo RR, Rr, rr. (RR y Rr pueden enrollar). - Fenotipo: es la característica que el individuo manifiesta sobre un gen. El fenotipo está influido por el ambiente en que vive el individuo. (FENOTIPO = GENOTIPO + AMBIENTE) LEYES DE MENDEL 1. Primera ley: uniformidad de los híbridos de la primera generación filiar (F1). El resultado del cruzamiento de dos razas puras (homocigóticas), de diferente fenotipo para un determinado carácter, es que todos los híbridos de la primera generación son iguales pero con el genotipo dominante, es decir tienen el mismo fenotipo y genotipo.  2. Segunda ley: segregación de los caracteres antagónicos en la F2. Cuando se cruzan los individuos de la primera generación filiar (F1) se obtiene una descendencia no uniforme. Los dos alelos distintos para el color, presentes en los individuos de la primera generación filial, no se han mezclado ni han desaparecido, sino que se manifiesta sólo uno de ellos. En la primera y segunda ley solo se trabaja con 1 carácter (el color del guisante). 3. Tercera ley: ley de la independencia de los factores hereditarios. Hace referencia al caso de que se contemplen dos caracteres distintos. Cada factor (gen) se transmite siguiendo las leyes anteriores (1 y 2 ley Mendel) con independencia de la presencia del otro carácter, y por tanto, se obtienen combinaciones nuevas, algunas de las cuales no están presentes en los parentales. Aquí ya se trabaja con 2 caracteres (color y si es liso o rugoso). Esta ley sólo se cumple si los caracteres se localizan en cromosomas diferentes, sin embargo, no se cumple si los 2 caracteres se localizan en un mismo gen y no hay sobrecruzamiento. TEORÍA CROMOSÓMICA DE LA HERENCIA - Los aspectos que determinan los factores hereditarios (genes) se localizan en los cromosomas. - Cada gen ocupa un lugar determinado en un cromosoma concreto. Este lugar se denomina locus o loci. - Los loci para los distintos genes se encuentran situados linealmente a lo largo de los cromosomas. - Los alelos se encuentran en los loci de los cromosomas homólogos; por esta razón existe un par para cada carácter. CARIOTIPO E IDIOGRAMA - Cariotipo: conjunto de todos los cromosomas de una célula ordenados en función de su tamaño durante la metafase. Se empieza por los más grandes hacia los más pequeños y la última pareja corresponde a XY. Los brazos cortos van hacia arriba y los largos hacia abajo. - Ideograma: representación esquemática del tamaño, forma y patrón de bandas de todo el complemento cromosómico, como consecuencia de una tinción. ESTRUCTURA DEL CROMOSOMA: → En el telómero se encuentra el satélite. Los cromosomas se orden en función de su tamaño y de la posición de sus centrómeros: Ser humano: ○ 46 cromosomas (1 cromosoma homólogo del padre y otro de la madre) ○ 44 cromosomas ( 2 cromosomas sexuales (45 y 46)) TEMA 15: DESARROLLO EMBRIONARIO Y RELACIÓN MATERNO - FETAL FECUNDACIÓN: proceso por el cual se fusionan dos gametos haploides (masculino y femenino) para formar la primera célula del nuevo organismo (cigoto) de carácter diploide. Todas las células de nuestro organismo deben tener el mismo ADN, a no ser que haya mutaciones. ESPERMATOGÉNESIS: formación de los espermatozoides en los tubos seminíferos (testículos, 25ºC). Están a menor temperatura que el resto del cuerpo. Se forman a partir de las espermatogonia (células 2n) del tubo seminífero. En los tubos seminíferos, distinguimos: - Membrana basal: las espermatogonias se localizan pegadas en la membrana basal, que está hueca. - Luz central: lumen, que está hueco El proceso de espermatogénesis tiene lugar de la siguiente manera: La espermatogonia pasa por la fase S y se divide para formar el espermatocito primario (2n, con 2 cromátidas). En la meiosis I, el espermatocito primario da lugar al espermatocito secundario (n, con 2 cromátidas). Luego, en la meiosis II, el espermatocito secundario se convierte en espermátida (n, con 1 cromátida) y las cromátidas se separan. Por último, a partir de un proceso de diferenciación celular, se forma el espermatozoide y su flagelo (n, con 1 cromátida), el cual se forma en el lumen. Cabe destacar que conforme avanzamos, en el proceso, las células se van alejando de la lámina basal y se van acercando al lumen. Importante destacar : células de Sertoli → células que se encuentran dentro del tubo seminífero, y sirven para proporcionar energía metabólica a todas las células, hasta la formación del espermatozoide, además de dar soporte. Y las células de Leydig → producen testosterona y se encuentran fuera del tubo seminífero. Como resultado a partir de un espermatocito primario se producen 4 espermatozoides: 2X y 2Y. OVOGÉNESIS: proceso por el cual se forman los óvulos. Surgen a partir de la oogonia (2n) que sufre una duplicación del ADN formando el oocito primario. Todos los oocitos primarios se desarrollan en las mujeres entre los 3 y 8 meses del embrión, en cuyo momento se encuentran parados en profase I de la meiosis I. Por influencia hormonal, los oocitos primarios terminan la profase I, y dividen su citoplasma de forma asimétrica, desarrollando su cubierta al final de la meiosis I. (examen: todos los oocitos primarios están parado en la profase I) Posteriormente, ocurre una meiosis I (separación de homólogos), que se reinicia en cada ciclo menstrual gracias a la acción de hormonas, para formar un oocito secundario, y un corpúsculo polar. El oocito secundario cuando sufre una meiosis II (división de las cromátidas hermanas) se transforma en un óvulo y otro corpúsculo polar. Los corpúsculos polares suelen ser degradados (rara vez fecundados). Los oocitos secundarios se quedan parados en meiosis II, en concreto en metafase II durante la menstruación. Terminará de formar el óvulo, si es fecundado por un espermatozoide y si no es fecundado, será expulsado por la menstruación. Como conclusión: a partir de un 1 oocito primario se genera 1 óvulo. ÓVULO: gameto femenino que se produce en los ovarios y que presenta la siguiente estructura desde el exterior hacia el interior: Corona radiada. Está formada por células foliculares que forman la capa de la granulosa Capa pelúcida Membrana. También presenta en su interior el núcleo, gránulos corticales, y el citoplasma, donde se encuentra el vitelio, una sustancia que sirve de alimento al futuro embrión. FECUNDACIÓN: consiste en la fusión de los gametos haploides. Se divide en 4 fases: 1. CAPACITACIÓN DE LOS ESPERMATOZOIDES: Se trata de cambios del espermatozoide en el tracto genital femenino que dan al espermatozoide la capacidad de fecundar. Estos cambios conllevan una alta concentración de albúminas, calcio y bicarbonato en el tracto genital femenino además de cambios en lípidos y proteínas de la membrana del esperma. En el espermatozoide ocurre una hiperactivación (aumento de la motilidad), respuesta a los ligandos del ovocito y capacidad de realizar la reacción acrosómica (liberar el acrosoma). 2. CONTACTO (reacción acrosómica): El espermatozoide entra en contacto con la cubierta del oocito (zona pelúcida). Cuando un espermatozoide capacitado encuentra un oocito atraviesa la corona radiada gracias a la acción de la enzima hialuronidasa, que está en la cabeza del espermatozoide. Después puede adherirse a la zona pelúcida, y se produce la reacción acrosómica, que es una exocitosis del acrosoma para poder atravesar la zona pelúcida, gracias a la acción de la enzima acrosina. 3. FUSIÓN DE MEMBRANAS: Cuando el espermatozoide entra en contacto con el óvulo, este engloba la cabeza del espermatozoide a través del alargamiento de las vellosidades de la superficie del óvulo. El espermatozoide pierde su cola y el núcleo del espermatozoide se fusiona con el núcleo del óvulo para formar el cigoto.  4. FORMACIÓN DEL ZIGOTO: Al fusionarse los núcleos de los gametos se produce la reacción cortical por los gránulos corticales y luego se forma el cigoto. La reacción cortical se produce cuando entra el núcleo del espermatozoide en el óvulo. Para ello se produce un aumento de calcio en el óvulo, que induce a que el oocito secundario termine su metafase II y continúe su camino hasta formar el óvulo. Por otro lado, los gránulos corticales, se fusionan con la membrana plasmática y liberan su contenido a la zona pelúcida. De forma simultánea tras terminar esta reacción se fusionan los núcleos del esperma y el óvulo generando el cigoto diploide. ➤ (IMPORTANTE) En el óvulo existe la prevención de la poliespermia, unos mecanismos que evitan la entrada de otro espermatozoide. El bloqueo comienza en el sitio de penetración del espermatozoide gracias a la liberación de iones Ca2+ y salida de enzimas hidrolíticas procedentes de los gránulos corticales mediante: - Modificaciones de las glicoproteínas de las zona pelúcida (ZP1, ZP2 y ZP3), que producen un endurecimiento de la cubierta, evitando que la zona pelúcida sea degradada por los espermatozoides (acrosoma). - Modificación de receptores de los espermatozoides (bindina), lo que produce la adhesión de otros espermas. EMBARAZOS MÚLTIPLES - Gemelos univitelinos (monocigóticos o monovulares) ○ Fecundación: 1 óvulo + 1 espermatozoide. ○ El zigoto se divide y posteriormente se separa en 2 porciones (1 feto cada una). ○ Gemelos idénticos (mismo sexo). ○ Comparten placenta y amnios → cada uno tiene su propio cordón umbilical.  - Gemelos bivitelinos (dicigóticos o biovulares o mellizos) ○ Fecundación: 2 óvulos + 2 espermatozoides, fecundación independiente. ○ 2 zigotos. ○ Mismo sexo o diferente. ○ Cada feto tiene su placenta, amnios y cordón umbilical. - Gemelos siamese ○ Igual que los univitelinos, pero la separación de las porciones se realiza muy tempranamente (2ª semana) y no es una partición completa, por eso nacen unidos por algún órgano. ETAPAS DEL DESARROLLO EMBRIONARIO - SEGMENTACIÓN: es el paso desde el cigoto a una estructura compacta que se denomina mórula (estructura densa) a través de continuas divisiones mitóticas. Posteriormente las células migran hacia los extremos, quedando un hueco (blastocele) y formando una estructura que se denomina blástula (estructura hueca), y que está formada por blastómeros o células ectodérmicas. Tiene lugar en las trompas de Falopio. - GASTRULACIÓN: La blástula se transforma en gástrula, mediante una invaginación de las células ectodérmicas hacia el blastocele. Se forman el ectodermo (invaginación de células), el endodermo (invaginación del ectodermo), el arquénteron (hueco), el blastoporo (orificio), y el mesodermo (migración de las células hacia el interior. Las tres hojas embrionarias que se forman son el ectodermo, endodermo y mesodermo. ( DIBUJO IMPORTANTE EXAMEN ↓ ) - ORGANOGÉNESIS: Es la formación de los órganos y tejidos a partir de las 3 hojas embrionarias del futuro individuo. TEMA 14: CICLO CELULAR El ciclo celular es el conjunto de cambios que sufre una célula desde que se forma por división hasta que se divide para formar dos células hijas. 1. ETAPAS Interfase - FASE G1 Crecimiento de la célula Biosíntesis de proteínas y compuestos Duplicación de orgánulos Reparación ADN 2 centriolos (diplosoma) - FASE S Replicación ADN Biosíntesis de proteínas (histonas) Duplicación centriolos Hay 2 centriolos y 2 procentriolos - FASE G2 Crecimiento ADN se condensa formando cromosomas Terminación de la duplicación de los centriolos Hay 2 diplosomas inmaduros División celular * FASE M - Mitosis y Meiosis: división material genético - Citocinesis: división citoplasma 2. PUNTOS DE RESTRICCIÓN EN EL CICLO CELULAR - FASE G0: una célula entra en la fase 0 dependiendo de las condiciones ambientales donde hay 2 opciones: que la célula no se pueda dividir y permanezca en G0 toda su vida, o que se quede en G0 hasta que las condiciones vuelvan a ser favorables y regrese a la fase G1.  - FASE FINAL G1: primer punto de restricción: R (punto inicio/start). Una vez que llega a este punto la célula se va a duplicar. Cuando se alcanzan unas condiciones específicas la célula pasa a la fase S y no puede retroceder de fase: ○ Tamaño. ○ Nutrientes suficientes para generar dos células hijas. ○ Señales moleculares. ○ Integridad del ADN. - FASE FINAL G2: segundo punto de restricción: G2-M. En este punto se controla la integridad del ADN y se comprueba que la replicación del ADN es correcta. En caso de que todo esté bien, tendrá lugar la mitosis. - PUNTO DE CONTROL EN MITOSIS: El punto M se encarga de controlar que todos los cromosomas estén alineados en el centro de la célula. 3. TIPOS DE DIVISIÓN CELULAR - Mitosis: proceso de formación de dos células idénticas (generalmente) por replicación y división de los cromosomas de la original que da como resultado una "copia" de la misma. - Meiosis: proceso para convertir una célula diploide en un gameto haploide, y causa un cambio en la información genética para incrementar la diversidad de los descendientes. Cabe destacar que todas las células del organismo se forman por la división de otra célula, excepto el cigoto que se forma por la fusión de células. 4. CÉLULAS EN HUMANOS. - Somáticas: todas las células del cuerpo a excepción del espermatozoide y del óvulo son células que contienen 23 pares de cromosomas (células diploides) y se representan como células 2n (n = 23 cromosomas), es decir 46 cromosomas. - Sexuales: el espermatozoide y el óvulo (gametos), son células que contienen 23 cromosomas (células haploides) y se representan como células n (n = 23 cromosomas). En la fecundación formarán el cigoto con 2n (23 pares de cromosomas = célula diploide).  5. MITOSIS Cinetocoro: estructura proteica unida al cromosoma que sirve para unirlo a los microtúbulos del huso mitótico. La mitosis consta de las siguientes etapas. A. PROFASE: La cromatina se condensa formando cromosomas con dos cromátidas hermanas unidas por el centrómero. En cada cromátida se forma un cinetocoro y sigue existiendo envoltura nuclear. En el citoplasma, se forma el huso mitótico entre los dos centrosomas. B. PROMETAFASE: La envoltura nuclear se fragmenta y el huso mitótico entra en contacto con los cinetocoros de los cromosomas, haciendo que se unan al huso. Existen tres tipos de microtúbulos: Astrales: ubican los centrosomas en polos opuestos. Cinetocóricos: se unen al cinetocoro del cromosoma Interpolares: se une al microtúbulo del otro centrosoma para alargar la célula y se pueda dividir. C. METAFASE: No hay envoltura nuclear. Formación de la placa metafásica: se alinean los cromosomas en el ecuador de la célula mediante el microtúbulo cinetocórico (tira el cromosoma hacia un polo) y el microtúbulo interpolar (donde la proteína quinesina empuja hacia el polo contrario). Cada cromátida queda en polos opuestos D. ANAFASE: Las cromátidas hermanas se separan (anafase A) y se convierten en cromosomas, siendo arrastrados hacia el polo del huso al que está adherido. Existen 2 anafases simultáneas: Anafase A se produce la despolimerización de los microtúbulos cinetocóricos por el extremo +. Anafase B se produce la polimerización de los microtúbulos interpolares en el extremo +. E. TELOFASE: En ella los cromosomas hijos llegan a ambos polos del huso y se descondensan, comienza la reorganización de la envoltura nuclear e inicia la citocinesis a través de un anillo contráctil. F. CITOCINESIS: división del citoplasma. Células animales → formación anillo contráctil con filamentos de actina y miosina el cual estrangula la células en dos células hijas. Células vegetales → se forma un tabique (fragmoplasto) a partir de vesículas del aparato de golgi 6. REPRODUCCIÓN SEXUAL La variabilidad en la descendencia de la reproducción sexual se produce por: - Recombinación entre los cromosomas homólogos (meiosis I). - Reparto al azar de los cromosomas homólogos (meiosis I). - Fecundación al azar. Según si los individuos poseen o no ambos tipos de gónadas, las especies pueden ser: Unisexuales: cada individuo es de un único sexo, ya que lleva un solo tipo de gónada (ovarios o testículos). Hermafroditas: un mismo individuo posee gónadas femeninas y masculinas. Muchos invertebrados, como las esponjas, los cnidarios, los anélidos y algunos moluscos como los caracoles y numerosas plantas (monoicas o dioicas) son hermafroditas. En humanos, se produce el síndrome de Klinefelter. Según donde tiene lugar la fusión de los gametos, la fecundación puede ser: interna o externa. Según donde se desarrolla el embrión, la reproducción se denomina: ovípara (gallina), vivípara (humanos) u ovovivípara (víbora) → el huevo se encuentra dentro del animal pero cuando va a eclosionar sale al exterior. Una vez ha nacido la cría, su desarrollo puede ser directo o indirecto (metamorfosis). 7. MEIOSIS Es el proceso de división celular en el que se reduce el número de cromosomas a la mitad. Previo a la meiosis hay una duplicación de material genético (de las cromátidas), pero entre la meiosis I y II, no hay duplicación de las cromátidas. - Interfase (G1 – S – G2): el ADN se duplica en la fase S y tenemos cromosomas con dos cromátidas. - Meiosis I: se produce la recombinación genética en la que los cromosomas homólogos paterno y materno intercambian información genética. Además, se produce la separación de cromosomas (reducción del nº de cromosomas). - Intercinesis: no se duplica el ADN. - Meiosis II: se separan las cromátidas hermanas y se forman 4 células haploides (copia de un solo cromosoma paterno o materno recombinado).  La Meiosis I consta de las siguientes etapas: - PROFASE I Leptoteno Los filamentos de ADN empiezan a condensarse en forma de cromosomas, los cuales tienen dos cromátidas hermanas unidas entre sí por el centrómero. Zigoteno Tiene lugar la sinapsis: apareamiento de cromosomas homólogos (paterno + materno) que forman bivalentes o tétradas. Y el complejo sinaptonémico: 2 filamentos proteicos laterales + 1 filamento proteico central que forman una estructura de cremallera. Paquiteno Sinapsis que comenzó en el zigoteno, avanza como una cremallera desde los telómeros (extremos) a los centrómeros llegando al máximo (la cremallera “se cierra”). Se produce el entrecruzamiento entre las 2 cromátidas no hermanas de los diferentes cromosomas homólogos, que están juntas (recombinación genética). Los nucléolos son todavía visibles. Diploteno Tiene lugar la separación de cromosomas homólogos (desinapsis) mediante el desensamblaje del complejo sinaptonémico (y comienza la condensación y acortamiento de los cromosomas), y que únicamente se encuentran unidos por las zonas donde ha habido entrecruzamiento, que se denomina quiasmas. Diacinesis Los cromosomas aumentan su condensación, desaparece la membrana nuclear y los nucléolos y empiezan a aparecer los husos mitóticos Paquiteno: En la recombinación genética, un fragmento de una cromátida puede separarse e intercambiarse por otro fragmento de su correspondiente homólogo. En los cromosomas sexuales, la hembra tiene 2 cromosomas homólogos XX; mientras que el macho, XY, que no son homólogos pero que también se aparean y se entrecruzan gracias a que tienen una región de homología entre ambos.  - METAFASE I: los cromosomas homólogos se mueven al plano ecuatorial - ANAFASE I: se separan los cromosomas homólogos pero las cromátidas hermanas siguen unidas (a diferencia de la anafase de la mitosis) - TELOFASE I: no se forma membrana nuclear alrededor de los cromosomas hijos, sino que se entra directamente en meiosis II. La Meiosis II consta de las siguientes etapas: - PROFASE II: hay un nº haploide (n) de cromosomas que se condensan - METAFASE II: lo cromosomas homólogos se alinean en el plano ecuatorial - ANAFASE II: los centrómeros se separan y las cromátidas son arrastradas por los microtúbulos del huso hacia los polos opuestos - TELOFASE II: se forma una nueva envoltura nuclear alrededor de cada uno de los cuatro nuevos núcleos, mientras se descondensan los cromosomas CARACTERÍSTICAS MITOSIS MEIOSIS Replicación del ADN Se produce durante la interfase, Se produce durante la interfase, antes de comenzar la mitosis antes de comenzar la Meiosis I Nº de divisiones 1 2 Sinapsis y crossing-over No se produce Si se produce Nº de células hijas y 2: cada una diploide (2n) y 4 células hijas haploides (n), dotación cromosómica genéticamente idénticas entre sí y a genéticamente diferentes de la célula de cada célula hija la célula progenitora progenitora y de las demás células hijas Función en el cuerpo del Originar un organismo adulto a Producir gametos; reduce el nº de animal partir del zigoto; producir células cromosomas a la mitad e introduce para el crecimiento y la reparación variación genética entre los gametos tisular TEMA 13: NÚCLEO CELULAR Las células eucariotas, no siempre tienen membrana nuclear, ya que en el momento de la división la membrana nuclear desaparece. CARACTERÍSTICAS DEL NÚCLEO: 1. Número de núcleos es variable según la célula 2. Forma del núcleo, puede variar según la célula: esférico, ovalado o polilobulado 3. Tamaño del núcleo, varía de unas células a otras → solo se dividen aquellas células que tienen una relación núcleo plasmática pequeña (es decir, el volumen del citoplasma es muy grande con respecto al volumen del núcleo) se calcula mediante RNP = Vn/Vc-Vn; siendo Vn el volumen del núcleo y Vc el del citoplasma. 4. Posición del núcleo, también puede varias: centralizado o lateralizado. ESTADO DEL NÚCLEO: - Núcleo en interfase: posee membrana nuclear y el ADN se presenta en forma de cromatina. - Núcleo en división: sin envoltura nuclear y el ADN se presenta en forma de cromosomas. EL NÚCLEO INTERFÁSICO: Envoltura nuclear → presenta: 1. Membrana nuclear externa. 2. Espacio o cisterna perinuclear. 3. Membrana nuclear interna. 4. Complejo del poro (poros nucleares): estructura dinámica, ya que los poros aparecen o desaparecen en función a la actividad del núcleo (habrá más cuanto mayor sea la actividad traduccional del núcleo). Se localizan en perforaciones del espacio perinuclear que permiten el intercambio de sustancias entre el núcleo y el citoplasma. El núcleo tiene entre 3,000 y 4,000 de estos poros. Entran al núcleo: proteínas provenientes del citoplasma (producidas por el ARNm), nucleótidos, ADN polimerasa y transcriptasa. Por otro lado, desde el núcleo salen al citoplasma: ARNm, ARNt y subunidades ribosómicas (se forman dentro del núcleo y luego se trasladan al citoplasma). Este complejo es una estructura cilíndrica compuesta por 8 bloques proteicos (octógono). Cada bloque está constituido por nucleoproteínas que se organizan en 4 subunidades: - Anular → sirve para cerrar el espacio del poro, hay 8 por cada bloque. - Luminar → fija la estructura del poro a la membrana, hay 8 por cada bloque. - Columnar → proteínas transmembranas que forman la pared del poro y une la anular con la luminar. Hay 8 por cada bloque. - Del anillo → hay 16 (8 por cada cara). Limita la cara citoplasmática y la cara nucleoplasmática del poro. De cada bloque proteico salen 2 fibrillas Un poro tiene 16 fibrillas nucleares 8 que se proyectan hacia el interior del núcleo y 8 que se proyectan hacia el citosol. Las del interior del nucleoplasma se unen a una proteína, formando la canasta. ○ Fibrillas + canasta = jaula nuclear 5. Lámina nuclear o fibrosa → lámina formada por filamentos intermedios compuestos por 3 proteínas diméricas (Lamininas A, B y C). Estos filamentos intermedios forman una malla cuadrangular interrumpida por los poros nucleares,1 se localiza debajo de la membrana interna y se une por un lado a la membrana interna por proteínas adheridas a membrana y por el otro lado se une a la cromatina. Por tanto, sus funciones son: - Estabilidad de la envoltura nuclear. - Fijar la cromatina. La cromatina se une a partir de proteínas de adhesión de la membrana gracias a las histonas. - Disolución y formación de la envoltura nuclear. Nucleoplasma: es la matriz semifluida que hay en el interior del núcleo, formado principalmente por agua (80%), aunque encontramos otros elementos como proteínas, nucleótidos, polinucleótidos (ADN y ARN), hormonas, e iones, los cuales le confieren un estado de gel. Nucleolo: ADN más condensado dentro del núcleo, NO presenta ninguna membrana que lo recubra y que desaparece durante la mitosis y meiosis. Fácilmente distinguibles a microscopio óptico y tienden a ser redondeados. Pueden ser 1 o varios y está compuesto por ADN que sirve para sintetizar los componentes de los ribosomas; ARNr; y proteínas. Sus funciones son: Síntesis de ARNr. Procesado y empaquetamiento de subunidades ribosómicas. Une las proteínas con los ARNr para formar por un lado la subunidad mayor y por otro la subunidad menor, que salen por poros separados y cuando vayan a sintetizar una proteína será cuando se unan. ○ Subunidad menor (40s) → ARNr 18s + proteínas ○ Subunidad mayor (60s) → ARNr 28s, 5.8s, 5s + proteínas Se distinguen 2 zonas a microscopía óptica: Parte amorfa: espacios que forman cavidades intercomunicadas en la parte densa puesto que es menos densa. Equivale al nucleoplasma. Parte densa: se distinguen 3 regiones ○ Centro fibrilar (CF)→ encontramos el ADN molde que sirve para la síntesis de ARNt. Este ADN molde, cuando se forman los cromosomas, se encuentra localizado concretamente en unas regiones denominadas regiones NOR (región organizadora nucleolar). Cuando estos cromosomas, se descondensan, este ADN molde forma el centro fibrilar. ○ Componente fibrilar denso (CFD): compuesto por el pre-ARNr (45S). Con el ADN del centro fibrilar se sintetiza un pre-ARNr que después servirá para sintetizar los futuros ARN ribosómicos, ARN 28s, ARN 5.8s, ARN 18s. ○ Componente granular (CG): encontramos las subunidades de los ribosomas ya formadas. Se corta el pre-ARNr 45s mediante la acción de unas proteínas. A partir de este se obtienen el 28s, 18s y 5.8s El ARNr 5s es el único que no se sintetiza en el nucleolo, sino que se sintetiza en el nucleoplasma. Las proteínas que forman parte de los ribosomas se sintetiza a partir del nucleoplasma (de otro ADN) En el componente granular del nucléolo, ocurre el ensamblaje de las subunidades ribosómicas. (CAE EN EL EXAMEN). Otras regiones de ADN diferentes a las NOR, sintetizan ARNm en el núcleo con la ayuda de la ARN-polimerasa y, este ARNm va al citoplasma. Allí, utilizando ribosomas existentes sintetizan una proteína por la traducción del ARNm que acaba de salir del núcleo. Esta proteína vuelve a entrar al núcleo, y se va al componente granular para formar las subunidades del ribosoma. Una vez hecho esto, las subunidades salen al citoplasma a través de un poro para llevar a cabo la síntesis proteica. Cada subunidad (mayor y menor) sale por un poro diferente. Cromatina: De forma general, es ADN que no ha sufrido una condensación. Su nombre proviene de la coloración que adquiere al ser teñido con colorantes básicos. Se ubica en el nucleoplasma y es la estructura del ADN durante el período interfásico. Distinguimos entre: Eucromatina: es transcripcionalmente activa (expresa genes porque está descondensada). Heterocromatina: no se puede transcribir (porque está condensada), color más oscuro. La cromatina está compuesta por: Proteínas (histonas): ricas en arginina y lisina, se unen al ADN que tiene carga negativa, ya que arginina y lisina tienen carga positiva. Esta diferencia de cargas es lo que favorece su unión. (CAE EN EL EXAMEN). ADN: son largas cadenas asociadas a histonas. Distinguimos 4 niveles de empaquetamiento (CAE EN EL EXAMEN, saberse los núm): ○ ADN sin histonas (20 A) ○ Collar de cuentas (100 A) ○ Solenoide ( 300 A) ○ Cromosoma (en metafase): máxima condensación del ADN PRIMER NIVEL (fibra 100 A) 1. Se trata de cromatina con histonas que se puede transcribir. 2. Formado por 5 proteínas (histonas: H1, H2A, H2B, H3 y H4) y una cadena de ADN (estructura en doble hélice) que se asocia a un octámero proteico, el cual está formado por: a. 2 H2A, 2 H2B, 2 HE, 2 H4. Con 1.7 vueltas de ADN. 3. Esto (octámero (8 histonas) y 1.7 vueltas) forman: nucleosoma. 4. Cuando este nucleosoma se une a H1, forma: cromatosoma. 5. El ADN entre dos nucleosomas se denomina ADN espaciador. 6. Un collar de perlas está formado por nucleosoma, ADN espaciador y H1, es la única estructura que puede ser traducida. SEGUNDO NIVEL: solenoide (300 A) Formado por 6H1 y 6 cromosomas (CAE EN EL EXAMEN). En el solenoide se acorta 40 veces con respecto al collar de perlas la longitud del ADN ÚLTIMO NIVEL: cromosoma La máxima condensación se adquiere en el cromosoma metafásico. Las condensinas (proteínas) forman una estructura en bucles, lo que forma el cromosoma. ÁCIDOS NUCLEICOS: formados por la unión de nucleótidos con bases nitrogenadas que pueden ser púricas (adenina y guanina) o pirimidínicas (citosina, timina y uracilo) y hay dos tipos: ADN (timina): son dos cadenas complementarias y antiparalelas, en la que los nucleótidos se unen entre sí por enlace fosfodiéster (en sentido 5’→ 3’). Tiene una estructura de escalera de caracol. Una cadena con otra se unen por puentes de H entre sus bases nitrogenadas, en concreto: ○ 2 puentes de H entre adenina y timina. ○ 3 puentes de H entre guanina y citosina (unión más fuerte). Su función: contener y transmitir la información genética mediante la replicación. Entre sus características destacan: ○ Su diámetro es constante. ○ Los pares de bases están a 3,4 Å de distancia. ○ Hay 10 pares de desoxirribonucleótidos por vuelta. ARN (uracilo): a partir del ADN se sintetiza el ARN, y a partir de este, las proteínas. Fase S → en ella ocurre la replicación de ADN  REPLICACIÓN DEL ADN: síntesis de ADN, a partir de una molécula de ADN se obtendrán dos moléculas genéticamente idénticas para formar dos células hijas. Este modelo de replicación es semiconservativo porque el nuevo ADN presentará una hebra de nueva síntesis, y una hebra antigua (molde). - Para la replicación: el cebador sólo sabe leer en sentido 5’→ 3’. En un punto del ADN y gracias a la acción de las helicasas (enzimas que rompen los puentes de H); las topoisomerasas (enzimas que desenrollan la doble hélice) y las proteínas SSBs (evitan que las hebras se vuelvan a unir) las dos hebras de ADN se separan y se forma una burbuja de replicación. - Cada burbuja tiene 2 horquillas de replicación. 1. La ADN polimerasa no puede comenzar la replicación por sí sola. Primero, la ARN primasa coloca un cebador de ARN al inicio de la cadena, que tiene 10 bases. 2. Luego, la ADN polimerasa agrega nucleótidos complementarios en dirección 5' → 3' al cebador. 3. Posteriormente, la ARNasa H elimina el ARN cebador. 4. La ADN polimerasa reemplaza el cebador con nucleótidos. 5. Finalmente, la ADN ligasa une los fragmentos de Okazaki en la hebra rezagada para completar la replicación. De la hebra molde, se genera una nueva hebra complementaria y antiparalela, donde distinguimos: Hebra rezagada: siempre se va a tener fragmentos de Okazaki. En ella habrá tantos cebadores como fragmentos de Okazaki tengamos. Hebra continua: carece de fragmentos de Okazaki y solo necesita un cebador, ya que se sintetiza de forma continua. CORRECCIÓN DE ERRORES DURANTE LA REPLICACIÓN El ADN se copia mediante la ADN polimerasa con una gran exactitud. Esta precisión es necesaria, ya que la inserción de un nucleótido incorrecto es una mutación que puede producir un defecto en el organismo. Revisión: la ADN polimerasa se da cuenta que ha cometido un error antes de añadir el siguiente nucleótido y elimina el nucleótido erróneo y lo corrige por el correcto, gracias a su actividad exonucleasa (capacidad de quitar el nucleótido erróneo). Reparación: ocurre cuando la ADN polimerasa no se da cuenta del fallo y continúa colocando nucleótidos. En este caso actúa un complejo enzimático que se encarga de cortar un fragmento de ADN donde se encuentra el error, para que la polimerasa vuelva a colocar los nucleótidos en el fragmento que falta porque se ha cortado, esta vez de forma correcta. TRANSCRIPCIÓN Es el proceso por el cual, se forma ARN a partir de ADN, y que tiene lugar en el núcleo. Durante la transcripción en el ADN, distinguimos 2 hebras: Cadena no molde o codificadora: presenta la misma secuencia de nucleótidos que el ARN que se está sintetizando (pero en vez de uracilo, presenta timina). Cadena molde: es la cadena a partir de la cual se va a sintetizar el ARN (complementario y antiparalelo). La cadena de ADN que contenga el promotor del gen que la célula quiere que se exprese, será la cadena molde. En el ADN distinguimos: Región promotora: es el promotor (caja TATA). Región codificadora: es el gen en sí (caja - 10). Región terminadora. En procariotas, la transcripción se divide en 3 etapas: 1. Iniciación: en bacterias el factor de transcripción se llama sigma que reconoce el promotor (rico en adenina y timina). Al unirse a esta región promotora, que marca el inicio de la transcripción, se abre la hélice de ADN y comienza el proceso de elongación. 2. Elongación: una vez abierta la hélice de ADN, se le une la ARN polimerasa y comienza a sintetizar la cadena complementaria hasta llegar a una secuencia de terminación. 3. Terminación: puede darse de dos formas. a. Terminación dependiente de Rho: cuando la ARN polimerasa llega a la secuencia de terminación, el factor Rho se une al ARN y desensambla todo el sistema, terminando la transcripción. b. Terminación independiente de Rho: la transcripción termina por la formación de una horquilla o bucle que se forma por la complementariedad de las bases nitrogenadas. Esto provoca la separación de la ARN polimerasa. En eucariotas, la transcripción se divide en 4 etapas: Iniciación: se compone de Activadores y represores que actúan como reguladores del proceso de transcripción y se localizan delante de la región promotora. Un complejo proteico mediador. Una proteína que interactúa de mediadora entre la proteína activadora y los factores de transcripción: cuando el mediador se une a un activador, activa la transcripción y cuando se une a un represor, reprime la transcripción. Factores de transcripción. Enzimas modificadoras de la cromatina, se encargan de modificar el ADN, para que pueda leerse y transcribirse. Elongación: una vez añadidos los 30 primeros ribonucleótidos en el extremo 5’, y mientras se está transcribiendo, se añade una caperuza (exclusiva del ARNm) formada por metil-guanosín-trifosfato. A este proceso también se le conoce como capping. La función de esta caperuza es ser la señal de inicio de lectura durante la traducción del ARNm y evitar la degradación del ARN por ese extremo. Terminación: cuando se llega a la secuencia de terminación, la ARN polimerasa añade muchas adeninas y una cola Poli-A en el extremo 3’(exclusiva del ARNm). En la señal de corte o poliadenilación se produce la secuencia de terminación AAUAAA, a partir de esta secuencia se produce un corte en el ARNm y después se añade la cola Poli-A. La enzima Poli-A-polimerasa añade al final del extremo 3’ una secuencia de adenina (100-200 adeninas) que corresponden a la cola. Cuando esta cola desaparece, el ARNm se degrada, pues la función de esta cola es intervenir en la maduración y transportar el ARN fuera del núcleo y evitar la degradación del ARNm por exonucleasas en el extremo 3’. Maduración del ARNm: el ARNm de eucariotas está formado por exones (parte que se traduce) e intrones (parte que no se traduce). La maduración se produce en dos fases: Eliminación de intrones o splicing: las snRNP se unen al inicio del intrón y a una base A dentro del intrón. Las snRNP se ensamblan para formar un espliceosoma (estructura en forma de bucle), se corta el intrón y se forma un bucle. Las snRNP (ribonucleoproteínas pequeñas nucleares) están formadas por ARN pequeño nuclear + complejo proteico. Unión de los exones: se libera el intrón en forma de lazo y los exones se unen. Puede ocurrir el empalme alternativo. Ocurre cuando la snRNP forma un bucle con más de un intrón a la vez, en este caso lo que ocurre es que el exón que hay entre los dos intrones que forman el bucle se degrada. Esto permite que a partir de un ARNm inmaduro, se pueden obtener diferentes ARNm maduros que darán lugar a diferentes proteínas. TIPOS DE ARN - ARN mensajero (ARNm): sirve para sintetizar proteínas. - ARN ribosómico (ARNr): forma parte de los ribosomas. - ARN nucleolar (ARNn) (pre-ARNr): es el precursor del ARNr. - ARN transferencia (ARNt): sirve para llevar los aminoácidos, para la síntesis de proteínas mediante los ribosomas. TEMA 12: TRANSMISIÓN DE SEÑALES ENTRE CÉLULAS: COMUNICACIÓN CELULAR 1. COMUNICACIÓN CELULAR Es la capacidad que tienen todas las células de intercambiar información fisicoquímico con: Medio ambiente Otras células Propia célula En todos los organismos pluricelulares la supervivencia depende de una red de comunicaciones intercelulares que coordinan en las células su supervivencia; su crecimiento y división; su diferenciación; y su metabolismo. → Si alguna célula se queda aislada y no recibe ninguna señal, se producirá en ella una apoptosis (muerte celular programada). 2. ETAPAS DEL PROCESO DE SEÑALIZACIÓN - Síntesis de la molécula señal: una molécula señal transportada por un mensajero (primer mensajero; extracelular) se une a una proteína. - Liberación. - Transporte hacia la célula diana. - Detección y recepción (segundo mensajero; intracelular): aunque no siempre existe un segundo mensajero. - Efecto biológico. - Eliminación. 3. TIPOS DE SEÑALIZACIÓN PARACRINA Una célula emite una señal, que le va a llegar únicamente a las células vecinas (células cercanas a la célula de la señal). En ella la molécula señal sale al medio y pasa a las células vecinas.  Ej: sinapsis química: un potencial de acción provoca que la neurona presináptica libere neurotransmisores. Estas moléculas se unen a receptores en la célula postsináptica, permitiendo la transmisión de la señal por medio de un neurotransmisor de una neurona a otra o de una neurona a una célula muscular. CONTACTO DIRECTO Hay un contacto entre las células vecinas por uniones tipo GAP (animales) o plasmodesmos (vegetales). La molécula señal no sale al medio externo, sino que cruza el puente de unión entre las células (GAP o plasmodesmos), pasando de una célula a otra. Ej: sinapsis eléctrica: es propia de reptiles, víboras…, y estas uniones permiten: ○ La agrupación de células en torno a tejidos, como el cardiaco, el del hígado, y el cerebral. ○ El intercambio de pequeñas moléculas como Ca2+ y el AMP cíclico, por lo que pueden responder a señales extracelulares de forma coordinada. - Neurotransmisores dentro de - Iones vesículas que salen de la célula - Prácticamente sin retardo presináptica al espacio sináptico - Sinapsis simétrica - Retardo sináptico (menos rápida) - Bidireccional - Sinapsis asimétrica - Baja plasticidad porque - Unidireccional siempre pasa una sola - Alta plasticidad: es más señal desarrollada porque puede emitir una señal + o -  ENDOCRINA La molécula de señalización u hormona es producida por una glándula y es vertida a la sangre por donde viaja hasta la célula que va a llevar a cabo la acción. (En este caso la distancia que recorre la molécula señal es mucho mayor que en los anteriores). Ej: la hormona testosterona promueve la formación de la hormona eritropoyetina, que se forma en el riñón e hígado, y ésta a su vez estimula la eritropoyesis, donde la eritropoyetina viaja hasta la médula ósea. AUTOCRINA La propia célula emite una señal al medio, y esa misma célula la recibe con un receptor, estimulando en general el crecimiento. La mayoría de factores de crecimiento actúan de esta forma, para estimular el crecimiento y la proliferación celular. Las células tumorales en muchos casos producen factores de crecimiento, que de forma descontrolada promueven el crecimiento de la masa tumoral. 4. TIPOS DE RECEPTORES - Intracelulares: pueden estar en citoplasma o núcleo. Generalmente, las moléculas señales que se unen a ellos, son hidrofóbicas y se unen a una proteína transportadora, ya que tienen que atravesar la membrana plasmática y la membrana del núcleo para llegar al receptor. Un ejemplo son las hormonas esteroideas (cortisol, testosterona…) y las hormonas tiroideas (tiroxina).  - De superficie: está en la membrana plasmática. Generalmente, las moléculas señal que se unen son hidrofílicas, ya que no tienen que atravesar la membrana. Estos receptores actúan como transductores de señal a través de la membrana debido a que, se une el ligando (molécula señal) al receptor (exterior celular) Produce una señal dentro de la célula que altera su funcionamiento. Existen 3 tipos de receptores de superficie celular: Receptor asociado a un canal iónico: el propio receptor es el canal, que cambia de conformación cuando se une a la señal. Asociado a proteínas G: cuando al receptor se le une la molécula señal, este receptor activa la proteína G (que actúa como mensajero secundario dependiente de GTP), que activará a la proteína aceptora, por tanto, actúa como intermediario. Receptores asociados a enzima: en ella el receptor, en su parte interna tiene actividad enzimática que se activa cuando se une la molécula señal. También puede ser que la unión de la molécula señal al receptor, produzca un cambio de conformación, y esto activa a una enzima para que realice la función concreta con actividad catalítica. 5. DIFERENTES TIPOS DE RESPUESTA CELULARES La enorme mayoría de los receptores se activan mediante la fijación de un ligando. Sin embargo, algunos receptores son activados por cambios en la concentración de un metabolito o por estímulos físicos.  TEMA 11: LOS CLOROPLASTOS 1. TEORÍA ENDOSIMBIÓTICA Al igual que la mitocondria, son orgánulos de la célula eucariota, que se cree que evolucionaron se originaron gracias a la teoría endosimbiótica, ya que: Su ADN es similar al de procariotas Presenta ribosomas 70S similares a los de procariotas (plastorribosomas) Presenta una doble membrana (externa similar a MP de eucariotas y la otra como resultado de la invaginación) Existe un eslabón perdido A partir de un proplastidio se pueden generar los leucoplastos, que almacenan almidón; los cloroplastos, encargados de la fotosíntesis; y los cromoplastos, encargados del color de los vegetales ya que almacenan pigmentos. 2. ESTRUCTURA Se encuentra formado por: 1. ENVOLTURA, compuesta por: a. Membrana externa: parecida a la MP de los eucariotas b. Espacio intermembrana: es el espacio que hay entre las dos membranas c. Membrana interna 2. ESTROMA (interior del cloroplasto) → es una matriz acuosa, donde encontramos: a. ADN cloroplastidial b. Maquinaria para la transcripción y traducción (proteínas y ribosomas 70S) 3. TILACOIDES → son un sistema de endomembranas, en forma de sacos aplanados apilados (grana), donde se encuentran los pigmentos de clorofila y donde tiene lugar la etapa fotoquímica. El interior de estos sacos se denomina lumen y distinguimos entre: a. Tilacoides de los grana: forman las pilitas b. Tilacoides estromáticos: unen el lumen de todos los tilacoides de un mismo grana y unen dos granas: función tilacoide estromático 3. ECUACIÓN GENERAL DE LA FOTOSÍNTESIS Se definen dos etapas en la fotosíntesis: I. ETAPA FOTOQUÍMICA → su objetivo es la producción de poder reductor y energía en forma de ATP, utilizando energía luminosa, electrones y protones. Estos electrones provienen de la rotura de una molécula de agua. II. FIJACIÓN FOTOSINTÉTICA DEL CO2 → su objetivo es sintetizar azúcares (glucosa) a través de la captación de CO2 atmosférico, utilizando el poder reductor y el ATP generado en la etapa anterior. 4. DISTRIBUCIÓN ASIMÉTRICA DE COMPLEJOS EN LA MEMBRANA TILACOIDAL La distribución de los elementos es asimétrica, no está repartida igual en todos los tilacoides. El fotosistema II se encuentra en la región apilada; y el fotosistema I, la ATP-sintasa y el citocromo b6/f en la región no apilada, aunque el citocromo b6/f también se puede encontrar en la región apilada. 5. ETAPA FOTOQUÍMICA Se produce en la membrana del tilacoide y los electrones se mueven a favor de potencial redox. En ella se movilizan electrones del agua al NADP, el cual junto con un electrón y un protón, se transforma NADPH y además se forma ATP gracias a la ATP sintasa. El ATP → se utilizará para la fijación fotosintética del CO2. El NADPH → se utilizará para la fijación fotosintética del CO2. La cadena de transporte electrónico → ocurre en la membrana del tilacoide y sirve para: 1. Crear un gradiente de protones entre el lumen y el estroma, acumulando gran cantidad de protones en el lumen y quitando protones del estroma. Este gradiente servirá para generar ATP, gracias a la ATP sintetasa. 2. Llevar los electrones desde el agua hasta el NADP, para generar NADPH. Elementos que intervienen en la cadena de transporte electrónico son: - Fotosistema II (P680) (FS II): tipo de clorofila que es capaz de recibir y dar electrones. - Plastoquinona (PQ): es móvil. - PQH2: es móvil. - Citocromo b6/f. - Plastocianina: es móvil. - Fotosistema I (P700) (FS I): único pigmento del fotosistema capaz de ceder - electrones. - Ferredoxina (Fd). - NADP. - NADPH. El gradiente de H +, se genera, de la siguiente manera: Durante la fotolisis del agua, se generan H + en el lumen, los electrones del H2O, pasan al FS II, de ahí pasan a la PQ que se transforma en PQH2. La PQ (forma oxidada), cuando recibe los electrones del FSII, capta 2 H + del estroma y se transforma en PQH2 (forma reducida). El PQH2, se mueve hasta el Citocromo b6f, se transforma en PQ de nuevo, liberando los e- al Citocromo y liberando los H+ en el lumen, ayudando a generar el gradiente de H+, una vez hecho esto vuelve al PSII para repetir este proceso. Del citocromo b6f los electrones van a la plastocianina (PC), que viaja al FSI donde libera los electrones, que, que, posteriormente van a la ferredoxina, que utilizará el NADP y H+ que hay en el estroma para generar NADPH. Los protones que se encuentran en el lumen se acoplan a la ATP-sintasa y salen hacia el estroma, generando en el proceso energía en forma de ATP gracias al ADP y Pi que hay en el estroma.  En todo ese proceso, la luz se necesita para que se pueda generar la movilización de e- en contra de gradiente, actuando como forma de energía, para que esto se produzca. COMPLEJO CF0-CF1 sintasa (importante) Presenta el mismo funcionamiento y estructura que la ATP sintasa de la mitocondria. La ATP sintasa , es la enzima que se encarga de mover protones a favor de gradiente, para generar ATP. Presenta: Una parte intrínseca hidrofóbica unida a la membrana tilacoide llamada CF0. Parece formar un canal en la membrana a través del cual pueden pasar los H +. Contiene cuatro polipéptidos diferentes, con una estequiometría de 1a, 1b, 1b’ y 14c. Una parte extrínseca hidrofílica (sobresale al estroma) llamada CF1, donde se sintetiza el ATP. Se compone de cinco polipéptidos diferentes. Los polipéptidos α y β se disponen alternativamente y se localizan en el estroma, ya que van a ser las encargadas de formar el ATP. 1 vuelta completa, forma 3 ATP, y para ello es necesario el paso de 14 protones. FUNCIONAMIENTO DE LOS FOTOSISTEMAS Formado por 2 partes: el complejo antena y el centro de reacción. La energía se transmite en forma de excitones a través del complejo antena, es decir, se lleva a cabo la transferencia de la energía de excitación; y esta energía llega al centro de reacción, que se trata de un pigmento de clorofila que es capaz de aceptar electrones, ya que en el centro de reacción se lleva a cabo la transferencia de electrones. El centro de reacción es: P680 → en el FS II P700 → en el FS I Los pigmentos en los fotosistemas están ordenados de menor a mayor longitud de onda. Esto es así porque los excitones van de forma unidireccional, sin poder volver al pigmento anterior. Todos los pigmentos dan excitones excepto los complejos de reacción, ya que estos captan los electrones. Cuanto menor sea la longitud de onda, mayor será la energía de excitación y viceversa. Las plantas en concreto, únicamente utilizan la radiación par (luz roja y azul) del espectro de luz visible, para realizar la fotosíntesis. El motivo por el cual, las plantas son verdes, es porque reflejan la luz verde, es decir captan todos los colores excepto el verde. A este proceso por el cual se transfiere la energía o excitones entre los pigmentos antena hasta el centro de reacción se denomina resonancia inductiva. Y el proceso por el cual se produce la transferencia de electrones por parte del centro de reacción se denomina FOTOACTO. - Fijación fotosintética del CO2 (CICLO DE CALVIN). En esta etapa se utiliza el ATP y NADPH obtenidos en la etapa anterior, junto con el CO2 atmosférico para formar azúcares (glucosa). Esta fase se produce en varias etapas, correspondiendo las tres primeras al ciclo de Calvin: Carboxilación de la ribulosa 1,5-bisfosfato carboxilasa oxigenada (RuBP) Reducción del ácido-3-fosfoglicérico (3PGA) Regeneración de las pentosas Síntesis de sacarosa y almidón Ciclo de Calvin Carboxilación: el carbono, proveniente del CO2 atmosférico, se une a la enzima rubisco (Ribulosa 1,5-bifosfato carboxilasa oxigenada). Así se forma una molécula de 6 moléculas de carbono, pero esta rápidamente se rompe en dos moléculas de 3 carbonos cada una, el 3-fosfoglicerato (3 PGA). Reducción: El 3-fosfoglicerato se reduce gracias a la oxidación del NADPH, por cada triosa y a la acción del ATP, del que obtiene un grupo fosfato para formar la triosa fosfato. Una parte de esta triosa fosfato va a la regeneración de la rubisco, utilizando una molécula de ATP en el proceso, ya que la rubisco es difosfato. Regeneración: Así la planta regenera la rubisco y deja guardado un carbono, que va acumulando cuando van pasando los ciclos, y al pasar seis ciclos, ha acumulado 6 carbonos con los que se genera una molécula de glucosa. Las triosas fosfato tienen tres caminos: la síntesis de almidón en el cloroplasto; la síntesis de sacarosa en el citosol y la regeneración de la rubisco. En el espectro de absorción, tienen diferentes picos ambos pigmentos para aprovechar al máximo el rango de longitud de onda azul y roja, porque los pigmentos tienen diferentes rangos de captación de la longitud de onda ESTRUCTURA DE LOS CAROTENOIDES Generalmente, se encuentran enmascarados por la clorofila y únicamente son visibles cuando la clorofila se degrada. Aunque no se vean, siempre están presentes por lo que captan otras longitudes de onda. Existen 2 tipos: Carotenos: con cadenas de C e H, sin O Xantofilas: son cadenas de C, H y O. Los carotenoides sirven para: - Absorber las longitudes de onda que no absorben las clorofilas. - Protección de las clorofilas evitando la fotooxidación. - En cromoplastos, dar color a flores, frutos y semillas. TEMA 10: LA MITOCONDRIA 1. CARACTERÍSTICAS Son orgánulos presentes en las células eucariotas, aunque existen excepciones como los protozoos. Se cree, mediante la teoría endosimbiótica, que han evolucionado a partir de la simbiosis de una bacteria aeróbica y una célula eucariota ancestral. Presentan 2 membranas (externa e interna), donde se encuentran las crestas mitocondriales; y 2 espacios, la intermembrana y la matriz mitocondrial. Se encuentran dispersas por el hialoplasma y su nº depende del tamaño y de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de todas las mitocondrias celulares se denomina CONDRIOMA CELULAR. Se pueden originar por: ○ Segmentación, donde se estrangulan las 2 membranas de forma simultánea. ○ Partición, donde la membrana interna empieza a crecer y estrangularse hasta fusionarse con la membrana externa, haciendo que esta también se estrangule y se formen dos mitocondrias. Son de origen materno y su ADN va pasando a las siguientes generaciones exclusivamente a través de las mujeres (dispersas por el citoplasma) 2. ESTRUCTURA - Membrana externa → bicapa lipídica, permeable que realiza pocas funciones enzimáticas y de transporte, está formada por: Lípidos: fosfolípidos y colesterol. (presenta más fosfolípidos que la membrana interna) Proteínas: estructurales (porinas que dan permeabilidad) y enzimáticas. - Membrana interna → donde se lleva a cabo el transporte de electrones y el bombeo de protones. Constituye 1/3 de la membrana total de la célula y es altamente selectiva. Formada por: Lípidos: únicamente fosfolípidos (carece de colesterol) Proteínas: proteínas que intervienen en el transporte de electrones, ATP-Sintasa y transportadores específicos.  Además, se forman invaginaciones llamadas crestas mitocondriales para aumentar la superficie de la membrana y de este modo aumentar el tamaño de la cadena transportadora de electrones. - Espacio intermembrana: es el espacio existente entre ambas membranas y donde se halla una mayor concentración de protones. - Matriz mitocondrial: está constituida por un material semifluido con una elevada concentración de proteínas hidrosolubles, y que tiene aspecto de gel. En concreto contiene: 50% de agua Moléculas propias de ADN mitocondrial → con un genoma propio, circular y no está asociado a proteínas (histonas), por tanto se puede decir, que es semiautónomo (necesita de proteínas que se sintetizan en el núcleo para llevar a cabo la replicación y traducción) Enzimas implicadas en los procesos de: ○ Replicación, transcripción y traducción del ADN mitocondrial. ○ Ciclo de Krebs y β-oxidación de los ácidos grasos Iones calcio, fosfato y ribonucleoproteínas Mitorribosomas 70S → libres o asociados a la membrana interna. En ella se produce la Beta-oxidación y el ciclo de Krebs. 3. PAPELES FISIOLÓGICOS La mitocondria es el lugar donde se lleva a cabo la respiración celular (se capta O2 y se libera CO2) a través de la cual se genera ATP, necesario para la actividad de la célula. Este proceso se divide en 3 etapas. 1. Ciclo de Krebs: a. En él se desprende CO2. b. Le sirve a la célula para transformar el Acetil Coa en poder reductor y ATP. (Por cada Acetil Coa, se generan 3 NADH, 1 FADH y 1 ATP). c. El ácido pirúvico obtenido de la glucólisis entra dentro de la mitocondria y sufre una descarboxilación oxidativa que produce acetil-CoA y CO2. Finalmente, Acetil-CoA se oxida completamente en el ciclo de Krebs, que tiene lugar en la matriz mitocondrial.  2. Cadena respiratoria/transportadora de electrones: en esta etapa es donde se consume el O2, ya que es utilizado como último aceptor de electrones para formar H2O. a. Sirve para generar un gradiente de protones entre la matriz mitocondrial y el espacio intermembrana a través del poder reductor generado en la beta oxidación y el ciclo de Krebs. b. Para ello mueve portones desde la matriz al espacio intermembrana en contra de gradiente, sin gasto de energía, mediante el uso de los poderes reductores. 3. Fosforilación oxidativa → en ella se desprende CO2 a. Sirve para generar ATP a partir de ADP y Pi gracias a la ATP sintasa, a través de un bombeo de protones a favor de gradiente (moviendo los protones del espacio intermembrana hacia la matriz). CADENA RESPIRATORIA: Es el conjunto de moléculas transportadoras de e - de la membrana mitocondrial interna. Los electrones pasan por los complejos hasta el oxígeno (aceptor final de e - que se reduce y forma H2O) Estas reacciones liberan energía que se acumula en forma de gradiente de H+ a través de la membrana interna mitocondrial. Mayor cantidad de H+ en el espacio intermembrana. Cabe destacar, que los complejos I, II, III, IV, se ubican en la membrana interna de la mitocondria y todos ellos, son inmóviles En cuanto a los complejos I, III Y IV, son complejos proteicos transmembrana, mientras que el complejo II no, que es el que está formado por la enzima succinato deshidrogenasa, que pertenece al ciclo de Krebs. Los electrones se mueven de la siguiente manera: El NADH → va a dar sus electrones (oxidándose) al complejo I (que se reduce), de ahí al Q, de ahí al III, de ahí al citocromo C, de ahí al IV y por último al O2. ○ De ahí la quinona (es lipofílico) y el citocromo C (es hidrofílico) son elementos móviles. ○ Los complejos por los que pasa, el I, III Y IV, son inmóviles y además de electrones también mueven protones a favor de gradiente, generando ATP (como son 3 complejos se general 3 ATP, por cada NADH) El FADH2 → va a dar sus electrones (oxidándose) al complejo II, el cual al recibir los electrones se reduce, de ahí se dirigen al Q y ya sigue el mismo camino que el NADH. ○ Ahí el complejo II es inmóvil, pero a diferencia del resto de complejos en este, solo se mueven electrones pero no protones ( como son solo 2 complejos los que mueven protones, sólo se generan 2 ATP, por ello el FADH2 genera 2 ATP y el NADH, 3 ATP). COMPLEJOS: 1. COMPLEJO I → NADH deshidrogenasa o NADH-Ubiquinona oxidorreductasa 2. COMPLEJO II → Succinato deshidrogenasa o succinato-coenzima Q oxidorreductasa 3. COMPLEJO III → coenzima Q- citocromo c oxidorreductasa 4. COMPLEJO IV → citocromo C oxidasa Además de los complejos, tenemos 2 moléculas transportadoras: Coenzima Q o ubiquinona → en el seno de la bicapa y transporta electrones desde el complejo I y II hasta el complejo III. Citocromo C → proteína periférica que está en el espacio intermembrana, muy móvil y que lleva electrones entre el complejo III al IV. FOSFORILACIÓN OXIDATIVA: En ella se transforma ese gradiente de protones, generado con la acumulación de protones en el espacio intermembrana, en ATP, mediante la unión de ADP a Pi, movilizando los protones hacia el interior (a favor de gradiente) por la acción de la enzima ATP-sintetasa. Esta ATP-Sintetasa, está formada por 2 partes: F0 → parte intrínseca, hidrofóbica unida a la membrana interna. Forma un canal en la membrana a través del cual pueden pasar los H +. F1 → parte extrínseca hidrofílica (sobresale en la matriz mitocondrial), donde se sintetiza ATP. Por cada vuelta que hace completa la F1 se generan 3 ATP, para ello, es necesario que pasen 14 protones desde el espacio intermembrana en la matriz mitocondrial. B-OXIDACION DE LOS ÁCIDOS GRASOS: Tiene lugar en la matriz mitocondrial, donde se degradan los AG, en FADH2, NADH y Acetil-CoA. El Acetil-CoA → se degradara en el Ciclo de Krebs Los poderes reductores (FADH2 y NADH) → que se transportarán hasta la cadena respiratoria en concreto hasta el complejo II. Sin embargo, el FADH2, se incorpora directamente a la ubiquinona. NADH VS FADH2 El NADH es soluble y se puede mover libremente, el FADH2, no es soluble y para movilizarse, debe de estar unido a una proteína. Formas de reducir la ubiquinona a ubiquinol: 1. El NADH generado en la B-oxidación y ciclo de Krebs, incorpora sus electrones al complejo I y de ahí pasan a la ubiquinona, reduciéndose 2. El FADH2 generado en el ciclo de Krebs, incorpora sus electrones al complejo II y de ahí pasa a la ubiquinona, reduciéndose. Ya que ese FADH2 no necesita ser transportado, ya que se genera directamente en el complejo II (es una proteína que participa tanto en el ciclo de Krebs, como en la Cadena Respiratoria), que además de ser el que lo genera, es el que lo reduce. 3. EL FADH2, generado en la B-oxidación, incorpora sus electrones directamente a la ubiquinona, reduciéndola. (Saltándose el complejo I y II). Esto se debe a que al no ser soluble, debe ser transportado hasta la cadena respiratoria mediante la unión a una proteína, la cual lo transporta directamente a la ubiquinona, en vez de al complejo II. EL ADN MITOCONDRIAL Pequeño en tamaño Ausencia de intrones (Porcentaje muy elevado de ADN codificante) Falta generalizada de secuencias repetidas Genes de ARNr comparativamente pequeños, parecidos a los de procariotas Menos mecanismos de reparación de ADN que en núcleo Gran cantidad de radicales libres Ausencia de histonas → Estas 3 últimas hacen que haya una alta probabilidad de generar mutaciones en el ADN mitocondrial. Todas las mitocondrias que recibe la descendencia, proceden de la madre, debido a que durante el proceso de la fecundación las mitocondrias del padre son destruidas. Hay muchas enfermedades que están ligadas a las mutaciones del ADN mitocondrial, que afectan a la síntesis de ATP. TEMA 9: LISOSOMAS Y PEROXISOMAS 1. LISOSOMAS Son orgánulos membranosos del citoplasma llenos de proteínas enzimáticas (enzimas hidrolíticas), que se originan en el aparato de Golgi; y presentan una única membrana. Se encuentra en las células eucariotas, excepto en las vegetales y en los glóbulos rojos. Se conocen al menos 40 hidrolasas ácidas (sintetizadas en el RER y transportadas al aparato de Golgi): proteasas, nucleasas, fosfolipasas, fosfatasas, sulfatasas…. 2. CARACTERÍSTICAS Presenta bicapa lipídica pero una sola membrana. Presenta una hemimembrana interna (capa interna de fosfolípidos) muy glicosilada (lípidos y proteínas). Sirve de recubrimiento para evitar que las enzimas del interior degraden la bicapa lipídica. Tiene un pH de 5. Esto es así por la bomba ATPasa, que por cada protón que entra se baja un punto el pH para mantener las enzimas hidrolíticas en un pH idóneo. Tiene receptores del lisosoma que reconocen e interaccionan con otras vesículas. Tiene proteínas de transporte específicas para productos de la degradación. 3. RUTAS DE DEGRADACIÓN EN LAS QUE ACTÚAN LOS LISOSOMAS. - Fagocitosis: una partícula sólida es fagocitada gracias a los pseudópodos dando lugar a un fagosoma que se fusiona con un lisosoma primario dando lugar a un fagolitosoma. - Autofagia: una estructura de la propia célula se rodea con membranas del RE, dando lugar a una vesícula denominada autofagosoma, la cual se fusiona con un lisosoma primario dando lugar a un autofagolisosoma. - Ruta endocítica (endocitosis): se forma una vesícula a través de un proceso de endocitosis, que se transforma en un endosoma temprano, posteriormente en un endosoma tardío y este endosoma tardío es el que se fusiona con un lisosoma primario, dando lugar a un endolisosoma. 4. RUTA ENDOCÍTICA DE DEGRADACIÓN DE MOLÉCULAS Todos los compartimentos con membrana que actúan en la ruta endocítica son: - Vesículas endocíticas. - Endosoma temprano: presenta un pH 6.5. - Vesículas de reciclaje. - Endosomas tardíos: presentan un pH 6.5-5.5. - Lisosomas primarios: presentan un pH 5-4.5. En concreto esta ruta tiene lugar de la siguiente manera: El receptor, ubicado en la membrana por la parte externa, y el ligando entran en una vesícula endocítica. Cuando se generan muchas vesículas endocíticas, estas se fusionan formando un endosoma temprano cerca de la membrana plasmática. Este endosoma se acidifica mediante una bomba ATPasa de protones. El receptor se incorpora en una vesícula de reciclaje y regresa hacia la membrana para poder realizar nuevamente su función. El ligando se introduce en otra vesícula que se fusiona con otras vesículas que también contienen ligandos, formando el endosoma tardío. Este endosoma tardío también tiene una bomba ATPasa de protones para mantener un ambiente ácido. Luego, el endosoma tardío se fusiona con un lisosoma primario, cuyas enzimas hidrolíticas degradan el ligando. Este proceso ocurre mediante endocitosis regulada. Cabe destacar que el endosoma temprano, ubicado cerca de la membrana plasmática, tiene una estructura versículo-tubular, mientras que el endosoma tardío se encuentra más próximo al aparato de Golgi y presenta una estructura multivesicular. Cabe destacar que el colesterol LDL sigue la ruta endocítica. Existe el colesterol LDL (lipoproteína de baja densidad), donde el colesterol viaja a las células; y el HDL (lipoproteína de alta densidad), donde el colesterol viaja a sitios para su expulsión. En él, el ligando es el colesterol LDL y en el endolisosoma el LDL se degrada, liberándose al exterior colesterol que queda libre. 5. TIPOS DE LISOSOMAS - Lisosomas primarios: son los recién formados en el aparato de Golgi, homogéneos y electrodensos; y pueden hacer 2 rutas: ○ Exocitosis del lisosoma, a través de la digestión extracelular, que tiene lugar fuera de la célula que generó el lisosoma. Ej: acrosoma del espermatozoide. ○ Fusión con vesículas de origen endógeno o exógeno, a través de la digestión intracelular, actuando dentro de la célula en la que se generó el lisosoma. Aquí es donde se forma un lisosoma secundario. - Lisosomas secundarios: son todos los lisosomas que ya se han fusionado con un lisosoma primario, dentro de la célula donde se generó, actuando en la digestión intracelular. Según el material con el que se fusionan se distinguen 3 tipos de lisosomas secundarios: ○ Endolisosomas, formados por la fusión con endosomas tardíos, es decir, vesículas procedentes de la endocitosis no fagocítica. ○ Fagolisosomas, que resultan de la fusión con un fagosoma, el cual puede llevar partículas de gran tamaño o microorganismos. ○ Auto fagolisosomas, que resultan de la fusión con un autofagosoma, el cual resulta de envolver con membranas cualquier orgánulo o resto celular que ha de ser auto digerido. - Cuerpos residuales: en los lisosomas secundarios a veces, hay restos que no se pueden digerir, dando lugar a los cuerpos residuales que pueden ser expulsados o quedar almacenados en la célula hasta que la célula muere. 6. ENFERMEDADES LISOSOMALES. - Por alteraciones de la membrana lisosomal: Da lugar a la rotura de la membrana del lisosoma, que genera la liberación de las enzimas del lisosoma que degradan a la propia célula. Algunas son: Silicosis o enfermedad de los mineros: se produce por la inhalación de partículas sólidas como carbón o sílice de forma continua que rompen la membrana del lisosoma, provocando que las enzimas del lisosoma degraden el tejido pulmonar.  Gota: se da por la acumulación de ácido úrico y formación de cristales de urato de sosa que son los que rompen la membrana del lisosoma. Artritis reumatoide: es una enfermedad autoinmune, en la que la membrana del lisosoma se rompe sola, porque el cuerpo detecta como agente extraño el lisosoma. - Por alteración del contenido enzimático Debido a un origen congénito No hay degradación de los metabolitos acumulados en el interior celular, lo que puede causar más de 20 enfermedades. Algunas son causadas por: ○ Esfingolipidosis: afectan a las vías de degradación de lípidos complejos, causando la enfermedad de Tay-Sachs. ○ Mucopolisacaridosis: una acumulación de mucopolisacáridos produce la enfermedad de Hunter. ○ Glucogenosis: una acumulación de glucógeno produce la enfermedad de Pompe. 7. PEROXISOMAS Debido al aumento del oxígeno en la atmósfera primitiva el peroxisoma se pudo originar antes que las mitocondrias en la célula eucariota, puesto que los peroxisomas realizaban el metabolismo del oxígeno, no produciendo ATP, sino produciendo calor. Al aparecer la mitocondria, se mantuvo el peroxisoma ya que puede realizar funciones importantes para la célula eucariota. Además, sus proteínas proceden del núcleo, ya que no presentan ni ribosomas ni ADN propio a diferencia de las mitocondrias y los cloroplastos. 8. ORIGEN Se puede generar por dos mecanismos: - Pueden surgir a partir de una vesícula generada por retículo endoplasmático, que ingiere proteínas características del peroxisoma, sintetizadas en el citosol, para terminar de formarse. - Por fisión, donde un peroxisoma ya formado crece, se produce una estrangulación del mismo, y se generan 2 peroxisomas. 9. CARACTERÍSTICAS GENERALES - Forma Poseen una forma esférica u ovoide, y cuyo tamaño varía en función del organismo, el tipo celular y su estado funcional. - Estructura Membrana: posee una única membrana que limita el peroxisoma. Matriz: está constituida por material finamente granular, y en el que a menudo hay inclusiones cristalinas. Núcleo cristalino: corresponde a las enzimas oxidativas. - Localización Los peroxisomas se pueden encontrar dispersos por el citoplasma, asociados a gotas lipídicas y en continuidad con el REL. En las dos primeras localizaciones se lleva a cabo el metabolismo de lípidos. Además, también están en células vegetales asociados a cloroplastos y mitocondrias porque llevan a cabo la fotorrespiración. 10. FUNCIONES - Oxidación: mediante la oxidación de sustratos oxidables, transforma el oxígeno en peróxido de hidrógeno en reacciones de oxidasas. - Detoxificación: son procesos que sirven para eliminar el peróxido de hidrógeno y compuestos nocivos, ambos altamente tóxicos para la célula. Estos pueden ser por: Actividad catalítica: es llevada a cabo por la catalasa, que transforma de forma directa en peróxido de hidrógeno (H2O2) en agua y oxígeno sin necesidad de usar otro sustrato. Actividad peroxidásica: es llevada a cabo por la peroxidasa, que utiliza un sustrato reducido para transformar el peróxido de hidrógeno en agua y como consecuencia oxida el sustrato inicial. - Metabolismo de lípidos (β-oxidación de los ácidos grasos). En animales, la oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga (por encima de 20-22 carbonos) y ramificados tiene lugar en los peroxisomas, haciendo a estos ácidos grasos más cortos. Así, la β-oxidación se puede llevar a cabo en la mitocondria. En vegetales y hongos ocurre en peroxisomas. En estos orgánulos, el proceso oxidativo de los ácidos grasos no va encaminado a producir energía debido a que carecen de cadena de transporte electrónico. En el peroxisoma se reduce el FAD en FADH2, y este se transforma en calor cuando se oxida cuando entra en contacto con el oxígeno, formando peróxido de hidrógeno. Además, el NAD + se reduce en NADH que se exporta para generar carbohidratos; y se forma Acetil-CoA, que se exporta fuera del peroxisoma. - Ciclo del glioxilato Se trata de la conversión de los ácidos grasos en carbohidratos, que tiene lugar en las semillas que acumulan aceites. Estos peroxisomas se denominan glioxisomas y son críticos para proporcionar energía y materia prima en el desarrollo de la planta. Esto ocurre a través de una serie de reacciones denominadas el ciclo del ácido glioxílico. De este modo, los ácidos sufren una β-oxidación, produciendo acetil-CoA, y en un ciclo similar al de Krebs se formará glioxilato que se queda dentro del ciclo y succinato que se transporta a la mitocondria para realizar el ciclo de Krebs, formándose en oxalacetato, dando como compuesto final glucosa (hexosa), mediante gluconeogénesis. - Fotorrespiración Tiene lugar en vegetales y para que se lleve a cabo es necesaria la acción de cloroplastos, mitocondrias y peroxisomas. En este proceso, la enzima Rubisco capta oxígeno y lo une a una molécula de 5 carbonos (Ribulosa-1,5-bifosfato). Después, la molécula se rompe en una molécula de 3 carbonos, que utiliza la célula para formar glucosa; y en una molécula de 2 carbonos, que se recicla y se une con otra molécula de 2 carbonos para formar una de 3 carbonos, que se utilizará para formar glucosa y CO2 que se libera a la atmósfera.  TEMA 8. APARATO DE GOLGI. 1. DEFINICIÓN. Sistema membranoso formado por varias cisternas aplanadas y apiladas que se denominan dictiosomas, con vesículas asociadas y una red de túbulos. Todas las células excepto los glóbulos rojos tienen aparato de Golgi. El aparato de Golgi recibe las proteínas y lípidos sintetizados por el RER y el REl, los modifica, los empaqueta y distribuye para luego enviarlos al exterior; a otros orgánulos; y a los lisosomas, unas vesículas pequeñas con función digestiva. 2. ESTRUCTURA. Está formado por: - Región cis: se constituye por la red cis de Golgi y las cisternas cis. Tiene forma convexa y está relacionada con la membrana nuclear externa y con el RE de donde recibe las vesículas de transición. - Región medial: se constituye por las cisternas mediales, y es una zona de transición, que se encuentra entre las otras dos regiones. Además, recibe las vesículas lanzadera o intermedias. - Región trans: se constituye por las cisternas trans y la red trans de Golgi. Tiene forma cóncava y está relacionada con la formación de vesículas secretoras. También llamada cara de secreción. 3. RECORRIDO DE LAS VESÍCULAS. Las vesículas provenientes del retículo endoplasmático se fusionan con la cara cis, atravesando los dictiosomas hasta la zona trans, donde son empaquetadas y enviadas a su destino. Primero, las macromoléculas sintetizadas en RE llegan al Golgi mediante transporte vesicular (vesículas de transición) recibido en la cara convexa la red cis Golgi (CGN). Desde allí el contenido viaja entre los distintos sáculos por las vesículas lanzadera o intermedias que se forman por gemación a partir de una cisterna y se fusionan con el sáculo siguiente. Por medio de las vesículas intermediarias, el contenido llega a las cisternas medias, y por último al compartimento trans. Por último, a partir de la red del trans Golgi, brotan las vesículas que contienen los productos definitivos (vesícula de secreción). Además, existe un transporte retrógrado, un proceso que permite el reciclaje de membrana y de moléculas atrapadas en las vesículas que no fueron correctamente modificadas.A veces, una vesícula recién formada regresa a la cisterna anterior para verificar y completar las modificaciones de las proteínas que transporta. Así, las vesículas pueden trasladarse desde la cara trans de un compartimiento de Golgi hacia la cara cis, permitiendo que cualquier modificación pendiente se realice. Además, el transporte retrógrado también permite recuperar membrana mediante el envío de vesículas vacías hacia compartimientos anteriores. 4. FUNCIONES. - Glicosilación de proteínas y lípidos. Las enzimas del aparato de Golgi van a adicionar o eliminar residuos de azúcares. Posteriormente pueden sulfatar, fosforilar, metilar… ciertos residuos. De este modo, el aparato de Golgi realiza la N-glicosilación y la O-glicosilación. En la N-glicosilación se generan modificaciones sobre las proteínas ya generadas anteriormente en el RER y se generan proteínas con oligosacáridos modificado en el aparato de Golgi. Así, se forman N-oligosacáridos, mediante la unión de un oligosacárido con el nitrógeno de un aminoácido, la asparagina. En la O-glicosilación, que solo se da en el aparato de Golgi, se produce la unión de las proteínas al grupo OH de los aminoácidos serina y treonina gracias a las glucosiltransferasas, las proteínas encargadas de llevar a cabo este proceso. Dan lugar a proteoglicanos, que son glucoproteínas altamente glucosiladas, mediante O-oligosacáridos. - Formación del fragmoplasto en las células vegetales. Se forma por la acumulación de vesículas procedentes del aparato de Golgi cargadas de componentes de la lámina media (pectina) y de la pared celular primaria (hemicelulosa). - Formación del acrosoma en los espermatozoides. Es una vesícula generada por el aparato de Golgi, la cual es un lisosoma primario, que se coloca en la cabeza del espermatozoide y que contiene enzimas hidrolíticas, para que cuando entre en contacto con el óvulo, estas enzimas se liberan y degradan la pared del óvulo. Esto sirve, para que el espermatozoide pueda introducir su núcleo en el óvulo y que se produzca, por tanto, la fecundación. - Secreción al exterior. A través de vesículas se expulsa al exterior mediante exocitosis los productos. - Diferenciación morfofuncional del complejo de Golgi. Esto quiere decir que cada cisterna realiza una función diferente dependiendo de su ubicación dentro del aparato de Golgi. - Formación de lisosomas primarios. - Transporte y concentración de proteínas.  5. MODELOS DE TRANSPORTE. Existen dos modelos que explican el transporte de vesículas: - Modelo de transporte vesicular: las vesículas se fusionan con la primera cisterna, se modifica y sale la vesícula modificada que pasa a la siguiente cisterna hasta llegar a la última, y ser expulsada del aparato de Golgi. De este modo, el aparato de Golgi es un orgánulo estable y estático. - Modelo de maduración de cisternas: defiende que cuando se introduce la vesícula en la primera cisterna, tras producir el cambio de la vesícula, cambia su posición con la siguiente cisterna y por tanto, también cambia su función, hasta llegar a la última posición, entonces se degrada. Mientras tanto se va sintetizando una cisterna en la primera posición. Lo que ocurre en realidad es ambos modelos a la vez, se mueven tanto las cisternas como las vesículas. 6. TRANSPORTE DE GRANDES MOLÉCULAS A TRAVÉS DE LA MEMBRANA PLASMÁTICA. Este transporte, se refiere al transporte de grandes partículas o grandes macromoléculas, visible al microscopio debido a las transformaciones morfológicas de las membranas. Además es un transporte en el que hay consumo de energía, sin embargo, no se considera transporte activo por falta de especificidad. Distinguimos dos grandes tipos: - Endocitosis: se divide en fagocitosis, pinocitosis y endocitosis mediada por receptores. La fagocitosis consiste en la incorporación de partículas de gran tamaño como bacterias o residuos celulares. Este mecanismo lo llevan a cabo células especializadas como son los macrófagos, neutrófilos, y células dendríticas. El proceso de fagocitosis sigue los siguientes pasos: reconocimiento por receptor; emisión de pseudópodos; formación de una vesícula llamada fagosoma; fusión del fagosoma con lisosomas formando un fagolisosoma; y la digestión. - Exocitosis: es el proceso por el cual se liberan sustancias. Este proceso es llevado a cabo por vesículas, que pueden ser: Secreción constitutiva: es realizada por todas las células y de un modo continuo mediante vesículas que proceden del complejo de Golgi y se fusionan a la membrana plasmática. Corresponde a sustancias que van destinadas al medio extracelular (como la lámina basal de las células epiteliales y los proteoglicanos y proteínas de la matriz extracelular), a la propia superficie celular como receptores de superficie, e incluso puede incluirse en este tipo de secreción la renovación de la membrana plasmática y su glicocálix. Secreción regulada: se produce sólo en células secretoras, y sólo cuando la célula es estimulada por una señal extracelular, por lo que no ocurre de forma continua; generalmente un mensajero químico, que se une a los receptores de la superficie celular y genera cambios en la concentración interna como el aumento de la concentración de Ca2+. Corresponde a la secreción de sustancias a la luz de un órgano (glándulas exocrinas) o a la luz de vasos sanguíneos (glándulas de hormonas) o al medio local (secreción endocrinas secretoras paracrina y liberación de neurotransmisores).  TEMA 7. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO Y RUGOSO 1. CARACTERÍSTICAS. Es un orgánulo formado por un sistema de membranas dispuestas en forma de sacos aplanados o cisternas y túbulos que están interconectados entre sí compartiendo el mismo espacio interno. Sus membranas se continúan con las de la envoltura nuclear y se pueden extender hasta las proximidades de la membrana plasmática. El lumen (cara interior de los sáculos) ocupa más del 10% celular y está compuesto por sustancias como agua, sales minerales lípidos y proteínas. El retículo endoplasmático, puede ser liso (REL) o rugoso (RER). El liso es una continuación del RER; y el rugoso se continúa con la envoltura nuclear externa. Las membranas del retículo tienen dos tipos de caras: la luminal, que da hacia el lumen y la hialo plasmática o citoplasmática, que da hacia el citoplasma. Además, la disposición espacial del retículo endoplasmático varía, pues en las células animales depende de los microtúbulos; y en las células vegetales depende de los microfilamentos de actina. 2. RETÍCULO ENDOPLASMATICO RUGOSO. Su morfología presenta membranas que tienen forma de túbulos más o menos rectos, y sacos aplanados con numerosos ribosomas asociados. Sus funciones son: - Síntesis cotraduccional. - Glicosilación de proteínas (glicoproteínas). - Almacenamiento de proteínas. - Síntesis cotraduccional. Cabe destacar que todas las proteínas inician su síntesis en el citosol, exceptuando las que se sintetizan en mitocondrias y cloroplastos. En este proceso intervienen una péptido señal; una partícula de reconocimiento de señal (SRP); un receptor SRP, un canal por donde entra la proteína; la riboforina; y la peptidasa, que se encuentra en el lumen. La síntesis cotraduccional es un proceso mediante el cual se inicia la producción de una proteína en el citosol, pero, cuando dicha proteína requiere ser procesada en el retículo endoplasmático rugoso (RER), sigue un mecanismo específico. Al comienzo de la síntesis de la proteína, en su extremo se produce un péptido señal, una secuencia especial que actúa como una “etiqueta” para dirigir la proteína a su destino final. Este péptido señal es reconocido por una partícula de reconocimiento de señal (SRP), la cual detiene temporalmente la traducción y dirige al ribosoma junto con la proteína naciente hacia un receptor específico de la membrana del RER, conocido como receptor SRP. Una vez que el ribosoma se une al receptor SRP en la membrana del RER, la SRP se disocia, permitiendo que la proteína en síntesis penetre a través de la riboforina. Este canal se abre para permitir el paso de la cadena polipeptídica y se cierra al liberarse el ribosoma de la membrana. A medida que la proteína se introduce en el lumen del RER, la síntesis se reanuda y el péptido señal es removido por una enzima llamada peptidasa, que se encuentra en el lumen. Este corte libera a la proteína en el RER para continuar con su procesamiento. En caso de que la proteína no posea un péptido señal, el ribosoma continúa la síntesis en el citosol y la proteína se completa y queda en este compartimento. Cabe destacar que todos los ribosomas asociados al RER están llevando a cabo la síntesis cotraduccional, llamada así porque la traducción y el transporte de la proteína al lumen del retículo ocurren simultáneamente. - Glicosilación de proteínas. Las proteínas sintetizadas y almacenadas en el RER, antes de ser transportadas a otros orgánulos, deben ser glicosiladas para convertirse en glicoproteínas. La glicosilación se produce en el lumen del RER, gracias a que los oligosacáridos pueden pasar al interior de este. De este modo se forma el N-oligosacárido, donde la N hace referencia a la unión con el grupo amino (NH 3) del aminoácido, a través de un proceso denominado G-glicosilación, que forma un enlace N-glucosídico. El oligosacárido se introduce en el RER, a través de un transportador denominado dolicol-fosfato. Este oligosacárido siempre es el mismo y está formado por 14 azúcares que son 2 moléculas de N-acetilglucosamina; 9 moléculas de manosa; y 3 moléculas de glucosa. Una vez introducido, el oligosacárido queda único al dolicol mediante un enlace fosfato rico en energía. Es en este punto en el que comienza la Nglicosilación, gracias a la oligosacárido transferasa, que es la enzima que glicosila la cadena polipeptídica, a partir del N- oligosacárido que está unido al dolicol. En concreto, se inicia cuando en la secuencia de aminoácidos de la proteína, se encuentran las siguientes secuencias, conocidas como secuencias señal: Asn-X-Ser o Asn-X-Thr. Cabe destacar que se producirán tantas N-Glicosilación como secuencias señal haya. Funciones glicosilación - Pueden hacer la proteína más resistente a la digestión de las proteasas. - Ayudar en el proceso de plegamiento en el RE. - Guiar a la proteína al orgánulo de destinación, sirviendo de señal para el empacamiento de la proteína en la vesícula apropiada.  - Muchos oligosacáridos se exponen en la superficie celular formando la capa de carbohidratos y pueden funcionar en el reconocimiento entre las células. 3. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO. Es un conjunto de túbulos membranosos interconectados entre sí e irregulares, y que se continúan con las cisternas del retículo endoplasmático rugoso. Además, no tiene ribosomas asociados a sus membranas. Sus funciones son: - La síntesis de lípidos como esteroides (colesterol), triglicéridos y fosfolípidos aunque los ácidos grasos no se sintetizan en el retículo. - Detoxificación de sustancias del medio externo como los medicamentos. Lo que hace el retículo es transformarlos químicamente y meterlos en una vesícula para su posterior excreción. - Regulación del calcio presente en el citoplasma. El REL cumple