Biología Celular y Fundamentos de Genética PDF

BIOLOGIA COMPLETO.pdf mares_22 Biologia Cel·lular i Fonaments de Genètica 1º Grado en Nutrición Humana y Dietética Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud Universidad Rovira i Virgili Reservados todos los derechos. N...

BIOLOGIA COMPLETO.pdf mares_22 Biologia Cel·lular i Fonaments de Genètica 1º Grado en Nutrición Humana y Dietética Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud Universidad Rovira i Virgili Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 BIOLOGÍA CELULAR Y FUNDAMENTOS DE GENÉTICA Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 BLOQUE 1: Introducción a la biología  Tema 1, 2 y 3: Introducción a la biología BLOQUE 2: Biología celular  Tema 4: Métodos de estudio de las células (I) Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Tema 5: Métodos de estudio de las células (II)  Tema 6 y 7: Membrana plasmática  Tema 8 y 9: Matriz citoplasmática y citoesqueleto  Tema 10: Retículo endoplasmático  Tema 11: Aparato de Golgi  Tema 12: Lisosomas (endosomas)  Tema 13: Peroxisomas  Tema 14: Mitocondrias  Tema 15 y 16: Núcleo BLOQUE 3: Ciclo celular y desarrollo  Tema 17: Ciclo celular  Tema 18: Mitosis  Tema 19: Meiosis - Ovogénesis - Espermatogénesis  Tema 20: Fecundación y embriología BLOQUE 4: Genética  Tema 21: Cromosomas y la herencia. Genética mendeliana. Leyes de Mendel, el ADN y los genes  Tema 22: Trastornos monogénicos o mendelianos en los seres humanos: Herencia autosómica y herencia ligada al sexo  Tema 23: Mutaciones cromosómicas y genómicas Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago Biologia Cel·lular i Fonamen... Banco de apuntes de la  a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 BLOQUE 1: Introducción a la Biología Temas 1, 2 y 3: Introducción a la biología Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Tema 1: INTRODUCCIÓN Robert Hooke → Concepto células. René Dutrochet → Todos los organismos están formados por células. Mathias Schleiden → Tejidos vegetales están formados por células. Theodor Schwann → La célula es la unidad estructural de la vida. Rudolf Virchow → Las células surgen de células preexistentes. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. XIX, Jacob Schleiden, Theodor Schwann y Rufolf Virchow ↓ TEORÍA CELULAR 1. Todos los organismos están compuestos por células. UNIDAD ESTRUCTURAL. 2. En las células tienen lugar todas las reacciones metabólicas del organismo. UNIDAD FUNCIONAL. 3. Las células provienen de otras células preexistentes. UNIDAD DE ORIGEN. 4. Las células contienen el material hereditario. UNIDAD GENÉTICA. Célula → Unidad fundamental de la materia viva delimitada por una MP con la capacidad de crecer, alimentarse y multiplicarse. Cél. PROCARIOTA XX → Descubrimiento del Microscopio electrónico, podemos ver en nm Cél. EUCARIOTA PROCARIOTAS → BACTERIAS EUCARIOTAS → ANIMALES PLANTAS HONGOS ALGAS PROTOZOOS PROCARIOTAS EUCARIOTAS Muy pequeñas (< 1 µm) Variable (> 1 µm) MP MP Cápsula (glucolípidos) SIN cápsula Variable (pared celular en hongos y vegetales: quitina, celulosa, Pared celular (Peptidoglicanos, glucopépticos) hemicelulosa) SIN endomembranas Endomembranas: RER, REL, AG… SIN envoltura nuclear Envoltura nuclear Cromosoma único y circular, ADN sin histonas Más de 1 cromosoma, ADN con histonas Ribosomas (70S) Ribosomas (80S) SIN citoesqueleto CON citoesqueleto Reproducción Sexual (Meiosis) Reproducción asexual (bipartición) Asexual (Mitosis) Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 ANIMAL VEGETAL  SIN pared celular  CON pared celular  Formas variadas  Formas poligonales  Lisosomas  Vacuolas  Vesículas  Cloroplastos  Heterótrofas (se alimentan de materia orgánica  Fotoautótrofas (capaces de sintetizar materia sintetizada por otros organismos) orgánica → Fotosíntesis CRITERIOS DE LAS CÉLULAS SEGÚN WHITTAKER  Evolución  Tipo de células  Organización celular  Sistemas de nutrición TEORÍA ENDOSIMBIÓTICA (LYNN MARGULIS) Postula que algunos orgánulos propios de las células eucariotas, especialmente plastos y mitocondrias, habrían tenido su origen en microorganismos procariotas que después de ser englobados por otros microorganismos habrían establecido una relación endosimbiótica con éste. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. BLOQUE 2: Biología Celular Tema 4: Métodos de estudio de las células (I) Tema 5: Métodos de estudio de las células (II) Tema 6 y 7: Membrana plasmática Tema 8 y 9: Matriz citoplasmática y citoesqueleto Tema 10: Retículo endoplasmático Tema 11: Aparato de Golgi Tema 12: Lisosomas (endosomas) Tema 13: Peroxisomas Tema 14: Mitocondrias Tema 15 y 16: Núcleo Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago  a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Tema 10: RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO Orgánulo celular típico de células eucariotas. Estructuralmente es una red de membranas interconectadas que forman cisternas, tubos aplanados y sáculos comunicados entre sí, que intervienen en funciones relacionadas con la síntesis proteica y el transporte intracelular. Funciones: Biosíntesis, Modificación bioquímica y transporte de lípidos, glúcidos que pueden formar parte de la célula: unido con el núcleo. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO Tiene asociados ribosomas. Además, el RER tiene que sintetizar proteínas para sí mismo, denominadas proteínas residentes. Las proteínas integrales de la MP se sintetizan en el RE. Hay que tener en cuenta que las proteínas sintetizadas en el retículo que van destinadas a orgánulos concretos de la ruta vesicular tienen que tener unas secuencias de AA o modificaciones específicas (actuarán como señales) para que cuando lleguen a la zona de repartimiento del AG sean reconocidas y dirigidas a sus compartimentos diana correspondientes. Funciones:  Síntesis de proteínas de membrana  Síntesis de proteínas secretoras RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO Predominan tubulaciones, ausencia de ribosomas. Funciones:  Metabolismo o síntesis de lípidos de membrana. Moléculas lipídicas que pueden ser vertidas en el medio extracelular (hormonas de naturaleza lipídica).  Almacén de iones Calcio.  Proceso de destoxificación. Evitar que moléculas potencialmente tóxicas se acumulen en la célula. No es el único componente que realiza estas funciones. RE: COMPOSICIÓN QUÍMICA Membrana: Lípidos: 30%  Anfipáticos, cadenas de ácidos grasos cortas e insaturadas.  Predomina la fosfatidilcolina en la cara luminal. Favorece la formación de vesículas. Proteínas: 70%. El RER es más rico en proteínas  Mayoría enzimáticas (hidrolasas, transferasas&)  2 cadenas transportadoras de electrones: - Citocromo P450: hidroxilación de sustratos - Citocromo b5: desaturación de ácidos grasos Cadena de reacciones de óxido-reducción del Citocromo P450 Sustrato – H + H⁺ + NADPH + O₂ → Sustrato – OH + H₂O + NADP⁺ Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 ORGANIZACIÓN MOLECULAR  ± de la difusión lateral de los constituyentes de membrana.  Asimetría a las membranas Lumen: 60-70% de agua y otras mol. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. RE: PAPELES FISIOLÓGICOS MEMBRANAS: A) Metabolismo y síntesis de lípidos 1. Biosíntesis de fosfolípidos* 2. Elongación y desaturación de ácidos grasos 3. Biosíntesis de colesterol y derivados (hormonas esteroideas, ácidos biliares) (principalmente en el REL) 4. Biosíntesis de cerámida (precursor de los esfingolípidos) *Un fosfolípidos está formado por 2 ácidos grasos, 1 glicerol, 1 fosfato y 1 molécula polar (colina, serina&) que se encuentra en el citosol de la célula. Unas proteínas envuelven los ácidos grasos al citosol para proteger su cadena hidrófoba del medio acuoso. Para sintetizar un fosfolípidos, estas proteínas insertan los ácidos grasos a la monocapa citosólica del retículo. Entonces actúan diferentes enzimas que van transformando estos ácidos grasos en fosfolípidos (adición de 2 CoA, se sacan para añadir 1 glicerol-3-fosfato se desfosforila y por último un CPD-colina (citidinfosfatocolina) se inserta al lípido liberando un CMP (citidinmonofosfato). Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 FUNCIONES ESPECÍFICAS DEL REL (riñones, pulmones, hígado)  DESTOXIFICACIÓN DE MOLÉCULAS Los hepatocitos, las células típicas del hígado, tienen un REL muy desarrollado. En él se sintetizan las lipoproteínas que transportarán el colesterol y otros lípidos al resto del organismo. En sus membranas se encuentran también enzimas, como la familia de proteínas P450, responsables de la eliminación de productos del metabolito potencialmente tóxicos, así como algunas toxinas liposolubles incorporadas durante la ingesta. La superficie de membrana del retículo se adapta a la cantidad de enzimas detoxificadoras sintetizadas, la cual depende a su vez de la cantidad de tóxicos presentes en el organismo. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  DESFOSFORILACIÓN DE LA GLUCOSA La glucosa se suele almacenar en forma de glucógeno, fundamentalmente en el hígado. El hígado es el principal encargado de aporta glucosa a la sangre, gracias a la regulación llevada a cabo por las hormonas glucagón e insulina. La degradación del glucógeno produce glucosa-6-fosfato que no puede atravesar las membranas y por tanto no puede abandonar las células. La glucosa-6-fosfatasa se encarga de eliminar este residuo fosfato, permitiendo que la glucosa sea transportada al exterior celular.  ALMACÉN DE CALCIO Movilidad de cualquier célula. Estimular la contracción a la célula muscular. Estimulador químico. Las cisternas del REL están también especializadas en el secuestro y almacenaje de Ca procedente del citosol. Este Ca puede salir de forma masiva en respuesta a señales extra o intracelulares gracias a cascadas de segundos mensajeros. Un ejemplo destacable es el retículo *sarcoplásmico (nombre que recibe el REL en las células musculares) que secuestra Ca gracias a una bomba de Ca presente en sus membranas. El secuestro y la salida de Ca desde el retículo sarcoplásmico se produce en cada ciclo de contracción de la célula muscular. B) Síntesis de proteínas destinadas a diferentes espacios celulares La síntesis se inicia en un ribosoma en el citosol. Si la proteína lleva una secuencia señal, determina que la proteína está asociada al retículo (señal determinada por una serie de AA (16-30) hidrofóbicos a N-ter, al extremo que se traduce primero). Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Entonces, el ribosoma se inserta en la membrana del RER y continúa sintetizando la proteína. Las PRS (Partículas Reconocedoras de Señales) son unas ribonucleoproteínas (parte proteica y parte RNA) que reconocen específicamente la secuencia señal. Tiene diferentes secciones o zonas que interactúan con diferentes componentes de la proteína naciente, con el ribosoma, etc. Tiene un pequeño bolsillo hidrofóbico donde entran los AA hidrofóbicos de la señal. Cuando entra la señal, PRS sufre un cambio conformacional que no deja entrar al RNA. Así la síntesis de la proteína se detiene momentáneamente. En la membrana del RER espera un receptor de PRS, donde se engancha la PRS. Una vez se ha pegado la proteína con el ribosoma a la membrana del RER, se desprende la PRS se vuelve a iniciar la síntesis de la proteína. En la membrana se encuentra un canal de translocación, es un gran canal proteico que permite introducir la proteína soluble a la luz del retículo. Si es una proteína integral, una zona de la proteína se queda insertada en la membrana. Este complejo proteico, además del canal, tiene una serie de proteínas accesorias (enzimas) que modifican la proteína cotraduccionalment. También se puede abrir en dos direcciones diferentes: de fuera a dentro del retículo o bien lateralmente (permite que zonas de la proteína entren en la bicapa lipídica). La secuencia señal es cortada por la peptidasa de la señal, una enzima al final del canal de translocación. Entonces la proteína sintetizada entra del todo a la luz del RER y se pliega. La señal se queda en el canal y luego entra en la bicapa lipídica, donde se degrada. Estas proteínas solubles se reparten por las luces del RE, AG, Endolisosomas, Lisosomas y Vacuolas. C) Glicosilación de proteínas en el RER Se añade una rama de 14 azúcares, la misma para todas las proteínas: 2 N-Ac-Glucosamina, 9 manosas y 3 glucosas dispuestos sobre el dolicol, un lípido de membrana del RE. Las proteínas solo se glicosilan si presentan las secuencias ASP-X-SER/Thr (X no puede ser prolina), detectadas por la oligosacariltransferasa, que transfiere los 14 azúcares. Una vez unidos, los glúcidos se empiezan a modificar: Se sacan 3 glucosas y 1 manosa. El sentido de poner y sacar los glúcidos es el de señalar al dolicol que la rama se ha acabado. Además, eliminar azúcares controla la calidad de las proteínas acabadas de sintetizar: si la proteína es errónea, los azúcares no se pueden sacar, por tanto la proteína queda identificada y se elimina. Formación de los puentes disulfuro: En el citosol no se producen. Se oxidan los grupos tiol por la actuación de enzimas proteína disulfuro isomerasa (PDI). Las PDI también reorganizan los puentes disulfuro incorrectas, mediante oxidaciones y reducciones. Plegamiento de proteínas: Mediante chaperonas que se unen a la glucosa Control de calidad de proteínas: Las proteínas erróneas, junto con las chaperonas, pasan al citosol y son degradas en el proteosoma. Una enzima puede detectar también una proteína mal plegada que haya perdido las glucosas. Entonces se vuelve a enganchar una lectina, se vuelve a poner una glucosa y se vuelve a plegar. Si el plegamiento es correcto, la proteína se transporta hasta el AG, eliminando previamente una manosa para marcarla como correcta. Si la proteína no se pliega correctamente, es retrotranslocada al citosol, se marca con ubiquitina, se eliminan los azúcares y se degrada en el proteosoma. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 BIOGÉNESIS DEL RE Tiene lugar durante la interfase. Durante la división celular, la célula hija recibe una parte del RE de la célula madre. Es antes y después de esta división cuando hay una gran cantidad de moléculas que darán lugar al RE. El primero que se sintetiza en una célula, es el RER y a medida que este evoluciona, da lugar al REL. Cuando las células se preparan para la mitosis o meiosis sintetizan enzimas destinadas a la síntesis de fosfolípidos que formarán la membrana unitaria del RER; una vez hecha la membrana, los ribosomas empiezan a sintetizar proteínas específicas del RER. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Tema 11: APARATO DE GOLGI Orgánulo diferenciado presente en todas las células eucariotas. Está formado por cisternas aplanadas y vesículas. Función: Procesamiento y transporte de lípidos y proteínas sintetizadas en el RE. El DICTIOSOMA es la unidad básica, estructural y funcional del AG. Se habla de 2 caras básicas: Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  CIS → Cara cis o cara de formación, ya que recibe constantemente material que sale del RE.  TRANS → Está más lejos respecto al RE. Adopta estructuras tubulares que están constantemente formando vesículas destinadas a fusionarse con otros espacios celulares. El conjunto del AG siempre son cisternas y vesículas asociadas → son un elemento de transporte del material a la célula. Las vesículas de transición son muy pequeñas, se han formado en el RE y transitan para fusionarse con la cara CIS del DICTIOSOMA. En las partes costales del AG se forman vesículas que se vuelven a fusionar con la membrana del AG, se denominan vesículas dictiosomales. Las que salen del AG son → vesículas de transporte, encargadas de transportar sustratos hacia fuera de la célula. Son mucho más grande que las de transición. Se forman en la cara TRANS, también denominadas vesículas de secreción. En determinado tipo de células especializadas en la secreción de las moléculas fuera de la célula (nerviosas, etc&), los dictiosomas de estas células se organizan formando una estructura concéntrica que se puede llamar → AG diferenciado. El nº de dictiosomas varía según el tipo de células. El propio AG contiene más de un dictiosoma unidos entre ellos, las cisternas se unen formando tubulaciones y sigue apareciendo la polarización de los dictiosomas: la cara cis y la cara trans. COMPOSICIÓN QUÍMICA MEMBRANAS  Composición química intermedia entre los contenidos de la MP y de la membrana del RER. En el RER hay más proteínas ya que los ribosomas sintetizarán proteína que se tendrán que transportar a diferentes orgánulos de la célula. En la MP hay más lípidos porque es su destino diana. MP AG RER Proteínas 60 65 70 Lípidos 40 35 30  Asimétricas  Contiene proteínas enzimáticas que contribuyen a la funcionalidad del orgánulo. Procesamiento bioquímico de proteínas y lípidos. o Fosfo-transferasas: fosfirilan una determinada molécula proteína transmembrana. o Glicosil-transferasas: encargadas de transferir monosacáridos (N-acetilglucosamina transferasa) o Manosidasas: rompen enlaces covalentes entre grupos manosa. o Sulfo-transferasas: añaden grupos fosfato. Lumen: aproximadamente 60% de agua y otras moléculas. Se encuentran en diferente distribución del dictiosoma, de tal forma que una vesícula puede ser modificada por las diferentes enzimas en su circuito. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 PAPELES FISIOLÓGICOS Procesamiento bioquímico, transporte y distribución de los lípidos y proteínas a diferentes espacios celulares que contribuyen en:  Crecimiento, renovación y reciclaje de membranas (MP, de lisosomas&)  Aporte de enzimas y otros sustratos a diferentes espacios celulares (cavidad lisosomal, espacio extracelular, etc) Funciones específicas:  Formación de la pared celular en hongos y células vegetales  Formación del glicocálix en células animales GLICOCÁLIX → Glúcidos enlazados y que están altamente diferencias y desarrollados en las células animales.  Formación del acrosoma de los espermatozoides ACROSOMA → Forma parte de la cabeza del espermatozoide. Formado por enzimas que en el momento de la fecundación ayudan a romper la MP del óvulo.  Formación de lipoproteínas (quilomicrones, VLDL) FOSFORILACIÓN Y GLICOSILACIÓN CIS: LISOSOMA → MP → Manosidasas: se asocian y pierden grupos manosa. MEDIANAS: LISOSOMA → Fosfo-transferasas: se asocian y forman grupos fosfato. MP → Accesible a ser modificada por manosidasas. Fuerte modificación bioquímica. Se pueden añadir otros componentes. Se añaden azúcares que dan gran variedad a los glicolípidos. TRANS: LISOSOMA → La estructura se mantiene. MP → Fuerte modificación bioquímica. Se añaden azúcares (ex. Sulfactación) Finalidad: Dar especificidad permitirá que puedan ser reconocidas y marcadas por receptores diferentes para ponerlas en una misma vesícula que será transportada a su destino intracelular. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. Los marcadores son Proteínas Rab asociadas a la cara periférica de la vesícula, estas proteínas le dan especialidad a la vesícula para poder ser reconocidas por receptores ubicados en el destino diana. Las Proteínas SNARE son imprescindibles para que la vesícula se fusione con el orgánulo diana. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Tema 12: LISOSOMAS Los lisosomas son orgánulos de carácter vesicular presentes en muchas células (principalmente células animales y protozoos). En su interior tiene lugar la digestión intracelular de macromoléculas tanto de origen exógeno como endógeno gracias a su contenido en enzimas: hidrolasas ácidas. Las vacuolas también tienen esta función pero, aparte, tienen otras específicas (debido a esto, se les llama también lisosomas modificados): digestión de nutrientes, almacenamiento de nutrientes, pigmentos vegetales, desechos celulares y almacenamiento de agua. En las células vegetales y fúngicas están las vacuolas (más grandes). FUNCIONES  Digestión intracelular; tanto de moléculas de origen exógeno (fuera de la célula) como endógeno. Contiene enzimas características: hidrolasas ácidas.  Almacén de nutrientes, pigmentos vegetales, restos celulares.  Almacén de agua. Son orgánulos pleomórficos: pueden llegar a tener medidas y formas diferentes: 0,5 – 5 µm de diámetro. ANTES Había 2 tipos:  Los lisosomas primarios: vesículas en cuyo interior solo hay hidrolasas, ya que se acaban de formar en el AG. Aún no tienen materia que degradar, por lo que son más pequeños.  Los lisosomas secundarios: Son los lisosomas dianas, pues contienen los sustratos y a ellos van a fusionarse los lisosomas primarios. Son más grandes y los componen el sustrato y las hidrolasas. Son los que realmente degradan, tanto sustratos exógenos como endógenos. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 ACTUALMENTE Esta clasificación se realiza según el estado de maduración y el material a digerir:  Endosoma: Orgánulo donde se fusionan vesículas derivadas de endocitosis (tienen el sustrato correspondiente) en vesículas que han derivado de la actividad del AG (presentando hidrolasas ácidas, aún inactivas).  Endolisosomas: Orgánulo intermedio antes de la formación de lisosomas diferenciados.  Fagolisosoma: Vesícula que en su interior tiene sustratos derivados del fenómeno de fagocitosis: sustrato sólido.  Cuerpo residual: Los fagolisosomas, como producto de la degradación, acumulan sustratos de desecho que una vez acabada la digestión, con las hidrolasas inactivas, permanecen en el interior de la vesícula para eliminarla finalmente. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Autofagolisosoma: Lisosomas que degradan material y componentes de la propia célula. Actúan conjuntamente con los proteosomas, pero más enfocados a degradar orgánulos.  Lisosoma: Vesícula que degradará material procedente de la pinocitosis. COMPOSICIÓN QUÍMICA Membranas:  Lípidos (30-40%)  Proteínas (60-65%): o Receptores de membrana específicos a las estructuras a degradar. o Proteínas transportadoras de los productos de la degradación hasta el citosol. o Bomba de protones (H+). Incorporan protones del citoplasma para obtener un medio ácido y que sean funcionales las hidrolasas ácidas. Acidifica el pH interno del lisosoma hasta 5 (gasto de ATP). Lumen: Hidrolasas ácidas: capaces de degradar cualquier componente en las condiciones adecuadas:  pH ácido (5)  Contiene agua, ya que la degradación es a través de la hidrólisis Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 PAPELES FISIOLÓGICOS Todas las eucariotas: DIGESTIÓN DE MACROMOLÉCULAS Tipos de digestión: Intracelular: o Heterofagia: digestión de material extracelular (fagolisosomas y lisosomas). o Autofagia: degradación de material propio de la célula (autofagosomas). Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. Extracelular 1.DIGESTIÓN INTRACELULAR: Heterofagia: El material entra por fagocitosis o pinocitosis. Está muy extendido en las eucariotas. Procesos celulares que se realizan:  En protozos: - Nutrición  En células animales: - Defensa contra infecciones (fagolisosomas) - Absorción y degradación de macromoléculas - Producción de hormonas Autofagia: En todas las eucariotas, se encarga de la degradación de diferentes constituyentes celulares por:  Transformación o maduración de células (eritroblasto – eritrocito) por autofagosomas.  Constituyentes celulares en exceso  Constituyentes en proceso de envejecimiento  Periodo prolongado de ayuno (se suple la falta de nutrientes degradando componentes celulares) En células animales:  Degradación de células enteras para remodelar órganos y tejidos (metamorfosis) 2.DIGESTIÓN EXTRACELULAR: Los lisosomas vierten su contenido fusionándose con la MP, por tanto, habrá una degradación en el espacio extracelular. Procesos que tienen lugar por digestión extracelular en diferentes eucariotas:  Modelaje de los huesos y tejido cartilaginoso, en fase embrionaria, en la formación del hueso se vierten hidrolasas ácidas al espacio extracelular para eliminar las sustancias que sobran.  Fecundación de óvulos: el acrosoma sacude enzimas lisosomáticos a la corona del óvulo para romper la membrana y poder penetrar.  Nutrición de hongos: vierten enzimas al ambiente para degradar componentes que serán absorbidos por diferentes transportadores de membrana. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 BIOGÉNESIS Para explicar la biogénesis de los lisosomas, tenemos que hablar de los endosomas. Endosoma → no se consideran orgánulos, sino espacios celulares. Origen: a expensas de la formación de vesículas por endocitosis, se forma el endosoma. Función: Reciclar el material que puede ser útil para la membrana. Cuando se incorporan en los endosomas más internos enzimas sintetizadas en el AG y hacen el pH ácido a expensas de la bomba de H+, se inicia la degradación → LISOSOMAS. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Tema 13: PEROXISOMAS Componentes que forman parte del sistema de endomembranas, son de carácter vesicular y contienen enzimas. Función: Oxidación de compuestos ogánicos utilizando O2 (uno de los productos metabólicos es el H₂O₂). La diferencia entre mitocondrias y peroxisomas es que en las mitocondrias la energía obtenida es para la síntesis de ATP, mientras que en los peroxisomas nunca se obtiene energía. En su interior encontramos cristales que los hacen más identificables. Estos se originan debido a la rotura por la observación a la Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. que se ha sometido la muestra. No se encuentran dispersos en el citosol, sino que suelen estar cerca de otros orgánulos como mitocondrias, cloroplasto& Todas las células tienen peroxisomas excepto los eritrocitos. Todas las células de nuestro cuerpo tienen peroxisomas, excepto los glóbulos rojos. Acostumbran a clasificarse dentro de un grupo de orgánulos llamado microcosmos (carácter vesicular, especializados en diferentes funciones metabólicas): peroxisomas (los de mayor cantidad), hidrogenosomas, glioxisomas, glicosomas& COMPOSICIÓN QUÍMICA Membrana:  Lípidos: 30% (pobres en colesterol metabolizados)  Proteínas 70%. Con funciones diversas que permiten la funcionalidad peroximal - Receptores de membrana (peroxinas, reconocedoras de secuencias señales de entrada a los peroxisomas). - Transportadores de compuestos orgánicos. - Cadenas transportadoras de electrones (citocromo P450, citocromo b5) La membrana es: - Permeable a moléculas como O₂, H₂O& - Impermeable a NAD, NADP& Lumen  Oxidasas flavínicas (urato-oxidasa, D-aminoácido-oxidasa, glicolato-oxidasa), consumen oxígeno y son capaces de degradar u oxidar los compuestos orgánicos.  Catalasa, es una enzima que se encuentra en orgánulos que tienen un metabolismo aeróbico, son imprescindibles para evitar los altos niveles de H₂O₂. Las dos enzimas actúan de forma secuencial. PAPEL FISIOLÓGICO BÁSICO Oxidación de diferentes componentes orgánicos consumiendo O₂. Las reacciones que tienen lugar son las siguientes:  Las oxidasas utilizan oxígeno molecular para eliminar átomos de hidrógeno de detraminados sustratos organicos -aa, ácidos grasos, purinas o ácidos lácticos-, según la siguiente reacción que produce peróxido de hidrógeno. RH₂ + O₂ ³ H₂O₂  A continuación, la catalasa utiliza el H₂O₂ generada en las reacciones anteriores para oxidar diversas moléculas orgánicas pequeñas –fenoles, ácido fórmico, formaldehido, etanol o metanol- mediante la reacción: R’H₂ + O₂ ³ R’ + H₂O₂  Además, cuando se acumula un exceso de H₂O₂ en la célula, la catalasa transforma el H₂O₂ en H₂O impidiendo que el agente oxidante dañe la célula. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 PROCESOS METABÓLICOS SEGÚN LAS CÉLULAS Célula animal  Degradación de ácidos grasos para formar Acetil-CoA (β–oxidación), que después irá a degradarse a la mitocondria. Los peroxisomas degradas ácidos grasos ramificados y las mitocondrias los no ramificados. En células hepáticas:  Detoxificación de sustancias nocivas que entran en la sangre (Ej: Oxidación de etanol, fármacos&)  Síntesis de colesterol y de ácidos biliares, plasmalógenos (fosfolípidos que se acumulan en las cubiertas de mielina). En células renales: Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Catabolismo de purinas (adenina/guanina). Células vegetal y fúngica:  Degradación de ácidos grasos para formar Acetil-CoA (β–oxidación) En semillas:  Transformación de ácidos grasos a glúcidos a través del ciclo del glioxilato (glioxisomas). En hojas:  Síntesis de glúcidos a partir de un precursor (glicolato) del ciclo de Calvin (en el cloroplasto), que es oxidado a glioxilato y pasa a glicina (en peroxisoma), a serina (en mitocondria), finalmente a glicérido (en peroxisoma). BIOGÉNESIS Orgánulos en cantidad 200-300 por células Vida media: 4-5 días Intervienen 2 procesos de biogénesis: Tradicional: Los peroxisomas se forman a expensas de la formación de vesículas de las membranas del RE y van incorporando del citosol proteínas enzimáticas que darán especialización a los peroxisomas para que tengan en su membrana proteínas receptoras, solo de ciertas enzimas. Moderno: Son capaces de dividirse, con sus características fisiológicas ± la superficie de membrana, se van alargando hasta que se dividen. En los 2 casos los componentes enzimáticos derivan siempre del citosol, donde se sintetizan las proteínas enzimáticas. La importación de estas se lleva a expensas de la señal de marcación (secuencias SEP) que permiten el reconocimiento por los receptores de las membranas peroxisomales. Se degradan por autofagia a los lisosomas. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Tema 14: MITOCONDRIAS  Característico de la célula eucariota (excepto glóbulos rojos y algunos protozoos9, tanto animales como vegetales.  Delimitado por una doble membrana unitaria.  ADN en su interior (orgánulos semiautónomo).  Forma ovoide.  Desde el punto de vista metabólico, fabrica energía metabólica para la célula. Respiración aeróbica: consume oxígeno y realiza la fosforilación oxidativa para sintetizar ATP.  Aporta el 90% de la energía que necesitan las células para su desarrollo y funcionamiento. El resto de energía procede de diferentes procesos metabólicos citosólicos.  Orden decreciente de consumo de ATP: SNC, músculo cardíaco, músculo esquelético.  Función y forma relacionadas con el entorno celular: si hace falta más ATP engordan y proliferan. ESTRUCTURA Delimitada por doble membrana (membrana interna y externa). La membrana interna suele ser 5 veces mayor que la externa debido a los pliegues que originan las crestas mitocondriales. El nº de crestas varía según las características metabólicas de las células o según el metabolismo, sea respiratorio o no (cuantas más crestas más formación de ATP, respiración). Las crestas se pliegan sobre sí mismas, paralelas entre ellas y perpendicularmente al eje longitudinal de la mitocondria. La membrana interna está dirigida hacia la matriz, su superficie es irregular y verrugosa (con grandes cantidades de protuberancias y vellosidades). La causa es la presencia de complejos de ATP sintetasa (complejo proteico). COMPOSICIÓN QUÍMICA Membrana mitocondrial externa  Permeable a diferentes moléculas  Lípidos: 40%  Proteínas: 60% - Canales transportadores de electrones de citocromo B5 (responsable de insaturar los ácidos grasos de los lípidos) - Proteínas transmembrana = porinas (canal) para el transporte por difusión facilitada - Otras proteínas → catalizadoras de lípidos (ej: Acil CoA sintasa) Membrana mitocondrial interna  Impermeable, especialmente con los iones.  En ella existen transportes.  Lípidos: 20% (Fosfolípidos, no hay colesterol) (Cardiolipina: participa en el transporte de sustratos lipídicos hacia la matriz, estabiliza componentes de la cadena respiratoria, favorece el flujo de electrones en la cadena y el transporte de protones hacia el espacio intermembrana, interviene en el transporte de ATP hacia el citosol) Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902  Proteínas: 80%: La mayoría transmembrana - Cadena respiratoria (NAD, FAD, deshidrogenasas, proteínas Fe-S, citocromos a, a3, b, c, c1) - Complejo enzimático de la ATP sintasa (=oxisoma) - Transportadores específicos encargados por difusión facilitada de hacer entrar o salir algún sustrato. - Bomba de Ca2+: transporte activo para almacenar el Ca del citosol, y mantener los niveles bajos en el citoplasma. Espacio intermembrana  Solutos (HC, ácidos grasos, aa, etc)  Agua (80%)  Iones (elevada concentración de protones) Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Proteínas enzimáticas (baja cantidad). Ejemplo: adenilquinasa AMP ³ ADP. Matriz mitocondrial  Material genético: Codifican diferentes componentes (ADN circular, ARNm, ARNt&) ³ no sale de la mitocondria.  Ribosomas mitocondriales (70S): 2 moléculas de ARN ribosómico que solo traducen proteínas sintetizadas dentro de la mitocondria.  Enzimas del ciclo de Krebs, complejo piruvato-deshidrogenasa&  Sustratos metabolizables PAPELES FISIOLÓGICOS 1. Oxidación de compuestos orgánicos para obtener energía metabólica en forma de ATP mediante el consumo de₂. 4 etapas básicas: 1- Degradación de compuestos orgánicos en Acetil CoA 2- Degradación de Acetil CoA a CO2 + poder reductor (NADH y FADH₂) que cederán electrones a la cadena transportadora de electrones. 3- Transporte de electrones y reducción de O₂ → H₂O 4- Translocación (bombeo) de H+ hacia el espacio intermembrana → crea un gradiente de H+ que después impulsará la síntesis de ATP. (1NADH → 3ATP ; FADH₂ → 2ATP La membrana mitocondrial interna es impermeable a los H+ → solo pueden pasar por los oxisomas, se intenta mantener un equilibrio para los oxisomas que contienen ATPasa → la entrada de 3H+ impulsará la síntesis de ATP a la matriz mitocondrial con un transportador específico saldrá por los poros al citoplasma. Productos de la degradación: CO₂ y H₂O. 2. Fuente de moléculas precursoras para la biosíntesis de otras moléculas en el citosol → precursores del ciclo de Krebs  Ácido cítrico: se incorpora a la vía metabólica de síntesis de ácidos grasos gracias a que en la membrana interna hay unos transportadores específicos de estos compuestos orgánicos y podrán ser vertidos en el citosol, en las vías metabólicas correspondientes participarán en la síntesis de diferentes sustratos.  Ácido α-cetoglutárico: participa en la vía de síntesis de AA no esenciales.  Ácido oxalacético: puede ser incorporado en la vía de síntesis de glucosa (gluconeogénesis). En momentos de déficit se extraen estos compuestos de la mitocondria. 3. Reservorio de iones Ca++ Estimula los diferentes procesos biológicos por el ± de Ca en determinados espacios de la célula → por estímulos externos. Cuando no es necesario, el Ca citoplasmático se encuentra en bajos niveles (niveles de Ca++ inexistentes), se acumula en el RE, en la mitocondria, alrededor de la célula, dentro del núcleo& El componente mayoritario en Ca es el RE (Ca más accesible para la célula), el segundo es el espacio extracelular y finalmente la mitocondria (es el más inmóvil porque acostumbra a encontrarse asociado al fósforo pero con grandes esfuerzos sale). El Ca++ interviene en procesos celulares tan importantes como:  Activadores de enzimas metabólicas  Secreción: la formación y fusión de vesículas viene dada a expensas del Ca  Transmisión de señales  División celular y movimiento celular: por la organización del citoesqueleto  Fertilización  Interviene en la apoptosis → una ± concentración de Ca en la mitocondria participa en el desarrollo del fenómeno de apoptosis provocando la salida de proteínas que es la señal de muerte celular. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 BIOGÉNESIS La mitocondria siempre viene dada por la división de una preexistente. El estímulo de división es una respuesta a las necesidades de la célula. La cantidad de mitocondria es variable según las necesidades celulares → si se necesita ATP, se activa la división de mitocondria. La mitocondria progenitora crece → ± el nº de crestas mitocondriales → replica el material genético y cuando la mitocondria tiene un equipamiento de componente esenciales → inicio de división → maduran y adquieren todas las capacidades necesarias para ser funcionales. El 90% de los componentes necesarios para la división mitocondrial son de origen citosólico y en el núcleo se encuentra la información necesaria. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. Solo una pequeña cantidad de componentes los sintetiza ella misma (mitocondria), por tanto, utiliza poca cantidad de genes → tiene 37 genes que codifica, algunos tienen información para sintetizar alguna subunidad proteica que será imprescindible para el buen funcionamiento de esta. Por tanto, participa el material genético del núcleo y de la mitocondria, se les llama orgánulos semi autónomos (actividad genética del propio orgánulo y del núcleo). La herencia mitocondrial proviene de las mitocondrias de la madre; el ADNm da información de parentesco. Hay enfermedades que se asocian a mutaciones del ADNm (tiene una ± tasa de mutabilidad pero tiene más sistemas reparadores). ORIGEN ENDOSIMBIÓTICO El hecho de tener ADN cíclico, estructura y algunos de sus componentes nos indica que las mitocondrias y cloroplastos tienen un pasado bacteriano. Fueron fagocitados por una eucariota primitiva y establecieron una simbiosis para aumentar la capacidad metabólica y la protección. No obstante, estos orgánulos han perdido su genoma, por lo que se cree que en las primeras fases de la evolución eucariótica se produjo una transferencia desde el ADN del orgánulo al ADN nuclear. EVIDENCIAS:  ADN propio y diferente al ADN nuclear.  Membrana mitocondrial interna con componentes también presentes en la MP de bacterias (cadena transportadora de electrones y cardiolipina).  Se multiplican mediante división.  Ribosoma mitocondrial (70S) muy similar al bacteriano.  ARNr 16S mitocondrial muy similar al ribosoma de bacteria. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Tema 15 y 16: NÚCLEO Y RIBOSOMAS 1. NÚCLEO Orgánulo característico de las eucariotas delimitado por una doble membrana unitaria → envoltura nuclear que delimita/compartimenta/separa el material genético. Función → Control de la vida de la célula (desarrollo, especialización&). Hay células especializadas sin núcleo (anucleadas) que lo han perdido durante el desarrollo (no podrán dividirse y procederán de células que sí que tienen), ej: eritrocitos. También podemos encontrar células con más de un núcleo (binucleadas – polinucleadas) por la fusión de muchas células. PARTES: ENVOLTURA NUCLEAR: Formado por una doble membrana unitaria, interna y externa, separadas por el espacio intermembrana. Presenta perforaciones (poros nucleares), por donde se intercambian los sustratos entre el nucleoplasma y el citosol. Presenta una gran cantidad de proteínas, llamadas porina o complejo de poros. Se forman las nucleoporinas que tienen 2 anillos que sirven como soporte a estructuras intermedias e internas. Tienen una estabilidad externa para que las nucleoporinas formen radios que conectan los diferentes anillos. Moléculas que atraviesan los poros: ARN, DNA, proteínas. Regula la entrada y la salida de los elementos, menos las moléculas de bajo peso molecular y iones, que pasan por difusión simple. Este transporte no solo participa las nucleoporinas, sino también las carioferinas, son proteínas solubles, hay de muchos tipos:  Exportinas: encargadas del transporte desde el núcleo al citosol.  Importinas: transporta componentes del citosol al núcleo. Lámina nuclear: Filamentos especializados del citoesqueleto, se estructuran en la cara nnucleoplasmática de la membrana nuclear interna. Parte de la lámina presenta puntos de unión estables con el material genético, donde la lámina presenta un papel de regulación de la expresión genética Es imprescindible para que el núcleo quede como una forma esférica. RE: Siempre es una estructura continua a la membrana externa del núcleo. Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Funciones de cada uno de los componentes de la envoltura nuclear:  Poros nucleares: Selección de la entrada y salida del material nuclear.  Lámina nuclear: Soporte anatómico de la envoltura nuclear. Fijación de las moléculas de ADN. (Des) organización de las membranas nucleares.  RE: Biogénesis de membranas de la envoltura nuclear. Funciones de la envoltura nuclear:  Protege el material genético de las enzimas citoplasmáticas y de los movimientos del citoesqueleto (estabilidad al ADN). Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Separa el proceso de transcripción y maduración del ARN que tienen lugar dentro del núcleo, del de la traducción que tiene lugar en el citoplasma (mejor control y regulación de estos procesos).  Regula el tráfico bidireccional de diferentes sustancias (barrera selectiva).  Participa en la organización del material genético en el nucleoplasma (contribuye a regular la actividad genética). NUCLEOPLASMA: Es el medio semilíquido que llena la cavidad nuclear donde se encuentra el material genético y una cantidad variable de proteínas y RNA. En el núcleo en interfase, el material genético está en la cromatina (ADN asociado a proteínas). Cuando está en división, las moléculas de ADN llegan a una condensación máxima en forma de cromosomas. Un 30% incluye las secuencias relacionadas con genes. Tipos de cromatina Tienen en cuenta el espectro de la cromatina, no solo el espectro sino su capacidad de expresión genética. 2 tipos:  Eucromatina: Estructura que ocupa las áreas centrales.  Heterocromatina Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 Composición química de la cromatina: Proteínas: Histonas y No histonas. El ADN se organiza correctamente a expensas de las proteínas → + Proteínas + Compactado  Histonas: Proteínas que se encuentran en células eucariotas y se asocian a moléculas de ADN para dar lugar al → nucleoplasma (unidad básica del material genético). Cada molécula de ADN está sujetada por las histonas. Tipos: - H1: Función estructural → Ayuda a condensar las moléculas de ADN → permite la organización. - H2A, H2B, H3, H4: Histonas nucleosómicas. Su combinación permite estructura el material genético y dar la estructura Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad. básica del ADN → Nucleosoma.  No histonas: Proteínas de bajo peso molecular. Funciones: - Estructural: intervienen con facilidad a una mayor condensación del material genético según el momento en que se estén expresando los genes. - Regulación de la replicación del ADN. - Regulan la expresión de genes (ARNm). Niveles de condensación del material genético 1º Nivel: Organización de las moléculas de ADN en nucleosomas. 2º Nivel: La molécula de nucleosomas se acorta y se estructuran de forma helicoidal. El diámetro de la hélice mide unos 30nm. La histoina H1 interviene en este nivel. Estado de compactación del material genético en el 2º nivel en un núcleo interfásico. 3º Nivel: La fibra se pliega más dando una serie de lazos o asas de mayor longitud. En este momento las proteínas no histonas se asocian al cuello del lazo para asegurar el repliegue. No hay actividad genética. 4º Nivel: Cromosoma. Abre tu Cuenta NoCuenta con el código WUOLAH10 y llévate 10 € al hacer tu primer pago a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-8082902 NUCLÉOLO: Espacio o delimitado por membrana unitaria donde se concentran proteínas pero principalmente los fragmentos del ADN que contendrá la mayoría de los genes que codificarán el ARNr. Son los responsables de la organización de los nucléolos, región organizadora nucleolar (RON). Función → Lugar de síntesis de los ribosomas citoplasmáticos. 2. RIBOSOMA CITOPLASMÁTICO EUCARIÓTICO Elemento granular de carácter riboproteico que está compuesto por 2 subunidades (superior e inferior) formadas por proteínas asociadas a ARNr. Subunidad grande → 45 proteínas asociadas a 3 moléculas de ARNr → 28S (el más largo), 5.8S y 5S. Por cada una de estas moléculas en el núcleo hay un gen que las codifica. Subunidad pequeña → 30 proteínas y 1 sola molécula de ARNr → 18S En conjunto, cualquier ribosoma citoplasmático eucariótico tendrá esta combinación, cantidad de ARNr y función. De estas 4 moléculas de ARNr, en el nucléolo únicamente se encuentran los genes que codifican 3 → 28S, 18S, 5.8S, se tienen unas 200 copias de estos genes que codifican estas moléculas repartidas en los cromosomas 13, 14, 15, 20 y 21 (únicos cromosomas humanos que contienen información del ARNr que se encuentra en el nucléolo). Los genes que codifican la molécula 5S se encuentran fuera del nucléolo (en ADN de fuera del nucléolo) con unas 5.000 copias de este gen codificadas solo en el cromosoma 1. Los genes que codificarán el ARN nucleolar (los 3 primeros) se encuentran organizados en forma de tándem = genes situados uno