Présentation de la Sclérose en Plaque (SEP)
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Questions and Answers

Qu'est-ce que la sclérose en plaques (SEP) ?

La SEP est une maladie inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central.

La SEP est la maladie démyélinisante la plus fréquente chez les personnes âgées.

False

Quels sont les symptômes de la SEP ?

Les symptômes de la SEP sont multiples et variés.

La SEP est plus fréquente dans les pays du sud.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Quel est l'âge moyen de début de la SEP ?

<p>L'âge moyen de début de la SEP est de 32 ans.</p> Signup and view all the answers

La SEP touche plus souvent les femmes.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Quels sont les facteurs génétiques qui peuvent contribuer au développement de la SEP ?

<p>Les facteurs génétiques qui peuvent contribuer au développement de la SEP incluent une population caucasienne et une concordance plus élevée chez les jumeaux monozygotes (30%) par rapport aux jumeaux dizygotes (2-3%).</p> Signup and view all the answers

Quels sont les facteurs environnementaux qui peuvent contribuer au développement de la SEP ?

<p>Les facteurs environnementaux qui peuvent contribuer au développement de la SEP incluent une infection virale à EBV, le tabagisme, une carence en vitamine D, l'obésité et d'autres facteurs inconnus.</p> Signup and view all the answers

Expliquez le processus de démyélinisation dans la SEP.

<p>La démyélinisation est le processus de destruction de la gaine de myéline qui entoure les fibres nerveuses. Cela conduit à une interruption de la transmission des signaux nerveux, ce qui provoque les symptômes de la SEP.</p> Signup and view all the answers

La myéline est importante pour une transmission nerveuse efficace.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Où se trouvent les plaques de démyélinisation dans le SNC ?

<p>Moelle</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle des oligodendrocytes dans la SEP ?

<p>Les oligodendrocytes sont responsables de la production de myéline dans le SNC. Dans la SEP, les oligodendrocytes sont attaqués par le système immunitaire, conduisant à la démyélinisation.</p> Signup and view all the answers

Expliquez les étapes de formation d'une plaque de démyélinisation dans la SEP.

<p>La formation d'une plaque de démyélinisation commence par l'activation du système immunitaire qui attaque la gaine de myéline et les oligodendrocytes. Cela conduit à la destruction de la myéline, formant une zone de démyélinisation appelée plaque.</p> Signup and view all the answers

Les poussées de SEP sont souvent associées à des symptômes neurologiques qui s'aggravent rapidement.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Expliquez le concept de rémission dans le contexte de la SEP.

<p>La rémission est une période pendant laquelle les symptômes de la SEP s'améliorent ou disparaissent. La myéline peut se régénérer en partie, ce qui explique la récupération des fonctions neurologiques.</p> Signup and view all the answers

Les dommages causés aux axones dans la SEP sont toujours réversibles.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Décrivez les deux principaux modes de début de la SEP.

<p>Les deux principaux modes de début de la SEP sont le mode subaigu, qui est le plus fréquent, et le mode chronique progressif, qui est beaucoup plus rare.</p> Signup and view all the answers

Expliquez la différence entre le mode subaigu et le mode chronique progressif de la SEP.

<p>Le mode subaigu est caractérisé par des poussées qui surviennent rapidement et régressent souvent en quelques jours ou semaines. Le mode chronique progressif est caractérisé par une progression lente et continue des symptômes sans rémissions significatives.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les signes moteurs de la SEP ?

<p>Les signes moteurs de la SEP peuvent inclure la monoparésie, qui affecte un seul membre, ou la paraparésie, qui affecte les deux jambes.</p> Signup and view all the answers

Un syndrome pyramidal est fréquemment observé lors de l'examen clinique d'un patient atteint de SEP.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce que la névrite optique rétrobulbaire (NORB) ?

<p>La névrite optique rétrobulbaire est une inflammation du nerf optique qui peut se produire chez les patients atteints de SEP.</p> Signup and view all the answers

La NORB est une cause fréquente de perte de vision chez les patients atteints de SEP.

<p>True</p> Signup and view all the answers

La NORB est généralement bilatérale.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Quels sont les signes sensitifs de la SEP ?

<p>Les signes sensitifs de la SEP peuvent inclure des picotements, des fourmillements, une hypoesthésie, des douleurs, des décharges électriques et d'autres sensations anormales.</p> Signup and view all the answers

Expliquez le signe de Lhermitte.

<p>Le signe de Lhermitte est une sensation de choc électrique qui irradie le long du dos et des membres inférieurs lors de la flexion de la tête.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les autres symptômes possibles de la SEP ?

<p>D'autres symptômes de la SEP peuvent inclure un syndrome cérébelleux, qui affecte le contrôle de l'équilibre et de la coordination, des atteintes des nerfs crâniens, des troubles sphinctériens et des troubles cognitifs.</p> Signup and view all the answers

Les troubles neurologiques de la SEP peuvent affecter la vie quotidienne.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Quels sont les troubles neurologiques qui peuvent se développer dans la SEP ?

<p>Les troubles neurologiques qui peuvent se développer dans la SEP incluent des troubles cognitifs, des séquelles visuelles, la fatigue, des douleurs neuropathiques, des troubles sexuels, des troubles sphinctériens, la dépression et d'autres problèmes.</p> Signup and view all the answers

L'évolution de la SEP est prévisible.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Quelle est la forme de SEP la plus fréquente ?

<p>Forrmes poussée-rémissions</p> Signup and view all the answers

Expliquez les caractéristiques des formes poussée-rémissions de la SEP.

<p>Les formes poussée-rémission de la SEP sont caractérisées par des poussées de symptômes neurologiques qui sont entrecoupées de périodes de rémission, où les symptômes s'améliorent ou disparaissent.</p> Signup and view all the answers

Quelle est la définition d'une poussée dans la SEP ?

<p>Une poussée dans la SEP est définie comme la survenue de nouveaux signes neurologiques ou la réapparition d'anciens symptômes qui durent au moins 24 heures et qui sont séparées de la poussée précédente d'au moins un mois.</p> Signup and view all the answers

Décrivez la forme primaire progressive de la SEP.

<p>La forme primaire progressive de la SEP est caractérisée par une progression continue et lente des symptômes dès le début de la maladie, sans périodes de rémission significatives.</p> Signup and view all the answers

La forme primaire progressive de la SEP se développe généralement plus tôt dans la vie.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Expliquez la forme secondairement progressive de la SEP.

<p>La forme secondairement progressive de la SEP se développe après une forme rémittente initiale. La maladie s'aggrave ensuite de façon continue, même en l'absence de nouvelles poussées.</p> Signup and view all the answers

Les formes bénignes de la SEP sont caractérisées par des poussées fréquentes.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Quels sont les principaux examens paracliniques utilisés pour diagnostiquer la SEP ?

<p>Les principaux examens paracliniques utilisés pour diagnostiquer la SEP sont l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'analyse du liquide céphalorachidien (LCR) et les potentiels évoqués.</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle de l'IRM dans le diagnostic de la SEP ?

<p>L'IRM est l'examen de choix pour diagnostiquer la SEP. Elle permet de visualiser les lésions dans le SNC et d'évaluer leur localisation et leur étendue.</p> Signup and view all the answers

Expliquez les critères de Mc Donald pour le diagnostic positif de la SEP.

<p>Les critères de Mc Donald exigent une preuve de dissémination des lésions dans le temps et l'espace.</p> Signup and view all the answers

Décrivez la dissémination des lésions dans l'espace.

<p>La dissémination dans l'espace se réfère à la présence de lésions dans au moins deux endroits distincts du SNC, comme le périventricule, le cortex cérébral, le cervelet ou la moelle épinière.</p> Signup and view all the answers

Expliquez la dissémination des lésions dans le temps.

<p>La dissémination dans le temps se réfère à la présence de lésions de différents âges, ce qui indique une évolution de la maladie dans le temps. Cela peut être démontré par la présence de lésions qui prennent le contraste à l'IRM, ce qui signifie qu'elles sont nouvelles, et de lésions qui ne prennent pas le contraste, ce qui signifie qu'elles sont plus vieilles.</p> Signup and view all the answers

L'analyse du LCR est toujours anormale chez les patients atteints de SEP.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle des potentiels évoqués dans le diagnostic de la SEP ?

<p>Les potentiels évoqués sont utilisés pour évaluer la vitesse de conduction du signal nerveux dans le SNC. Ils peuvent aider à détecter des lésions infracliniques, c'est-à-dire des lésions qui ne sont pas visibles à l'IRM.</p> Signup and view all the answers

Pourquoi est-il important d'effectuer un bilan biologique pour un patient suspecté de SEP ?

<p>Le bilan biologique est important pour éliminer d'autres maladies qui peuvent présenter des symptômes similaires à la SEP, et pour identifier d'autres problèmes de santé qui pourraient affecter le traitement de la SEP.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les principaux objectifs du traitement de la SEP ?

<p>Les principaux objectifs du traitement de la SEP sont de réduire la fréquence et la gravité des poussées, de ralentir la progression du handicap et de gérer les symptômes de la maladie.</p> Signup and view all the answers

Expliquez le traitement des poussées de SEP.

<p>Le traitement des poussées de SEP vise à réduire l'inflammation et la gravité des symptômes. Il est généralement effectué avec des corticoïdes comme la méthylprednisolone, administrés en bolus intraveineux.</p> Signup and view all the answers

Quel est le but des traitements de fond pour la SEP ?

<p>Les traitements de fond pour la SEP ont pour but de modifier le cours de la maladie en réduisant la fréquence des poussées et en ralentissant la progression du handicap.</p> Signup and view all the answers

Donnez des exemples d'immunomodulateurs utilisés dans le traitement de la SEP.

<p>Les immunomodulateurs utilisés pour traiter la SEP comprennent les interférons (REBIF®, AVONEX®, BETAFERON®), l'acétate de glatiramère (Copaxone®), le diméthyl fumarate (Tecfidera®) et le térif unomide (Aubagio®).</p> Signup and view all the answers

Donnez des exemples d'immunosupresseurs utilisés dans le traitement de la SEP.

<p>Les immunosuppresseurs utilisés pour traiter la SEP comprennent la mitoxantrone (Novantrone®), le natalizumab (Tysabri®) et le fingolimod (Gilenya®).</p> Signup and view all the answers

Quels sont les objectifs du traitement symptomatique de la SEP ?

<p>Le traitement symptomatique de la SEP vise à gérer les symptômes spécifiques de la maladie, comme la spasticité, les troubles sphinctériens, la fatigue, les douleurs et la dépression.</p> Signup and view all the answers

Comment le baclofène est-il utilisé dans le traitement de la SEP ?

<p>Le baclofène est un médicament utilisé pour traiter la spasticité, un symptôme fréquent de la SEP, en réduisant la transmission des signaux nerveux qui provoquent des contractions musculaires incontrôlées.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les rôles de l'infirmière dans la prise en charge d'un patient atteint de SEP ?

<p>Les rôles de l'infirmière dans la prise en charge d'un patient atteint de SEP comprennent l'évaluation de l'état du patient, l'administration des médicaments, la surveillance de la tolérance aux traitements, l'éducation du patient, le soutien émotionnel et l'intégration des autres professionnels de santé.</p> Signup and view all the answers

Il existe un test spécifique pour diagnostiquer la SEP.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Quel est l'examen de choix pour diagnostiquer la SEP ?

<p>L'IRM est l'examen de choix pour diagnostiquer la SEP.</p> Signup and view all the answers

Quels sont les trois principaux volets du traitement de la SEP ?

<p>Les trois principaux volets du traitement de la SEP comprennent le traitement des poussées, les traitements de fond et le traitement symptomatique.</p> Signup and view all the answers

Study Notes

Présentation de la Sclérose en Plaque (SEP)

  • La SEP est une maladie inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central.
  • La SEP est la maladie démyélinisante la plus fréquente chez l'adulte jeune.
  • Les symptômes de la SEP sont multiples et variés.

Données épidémiologiques

  • La répartition de la SEP est inégale dans le monde, plus fréquente dans les pays du Nord.
  • Elle touche principalement les jeunes adultes, entre 20 et 40 ans, avec une médiane de début à 32 ans.
  • Il existe une prédominance féminine (70%).
  • La distribution mondiale de la SEP montre des zones à haut risque, à risque probable élevé, à faible risque, à risque probable faible et autres zones à risque variable.

Données épidémiologiques (suite)

  • La SEP est une maladie multifactorielle, impliquant des facteurs génétiques et environnementaux.
  • La population caucasienne présente un risque plus élevé, avec une concordance de 30% chez les jumeaux monozygotes contre 2-3% chez les hétérozygotes.
  • Des facteurs environnementaux, comme une infection virale (EBV), le tabagisme, une carence en vitamine D et l'obésité, sont considérés comme des facteurs de risque.
  • De nombreux facteurs restent encore inconnus.

Physiopathologie

  • La SEP est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC).
  • Elle est due à des réactions auto-immunes contre la gaine de myéline.
  • La myéline protège les fibres nerveuses et assure une bonne transmission de l'influx nerveux.
  • La démyélinisation entraîne l'apparition de signes neurologiques.
  • Les plaques de démyélinisation sont réparties dans différentes zones myélinisées du SNC, comme le nerf optique, les zones péri-ventriculaires et le corps calleux.
  • En dehors des poussées, l'inflammation disparaît et la myéline se reforme partiellement, ce qui provoque une régression partielle ou complète des symptômes.
  • Une poussée est caractérisée par la formation d'une plaque sur la gaine de myéline (cellules oligodendrocytes), la destruction de cette gaine et le blocage de la transmission de l'information, entraînant des signes cliniques.
  • La guérison peut être partielle ou non, si les axones sont endommagés ou détruits, les troubles cliniques deviennent irréversibles.

Signes cliniques

  • Les signes de la SEP sont multiples et variées.
  • Ils ne sont pas systématisés.
  • Le mode de début est souvent subaigu (dans 85% des cas), en quelques heures ou quelques jours, puis régresse avec la poussée.
  • La forme chronique progressive est rare, les symptômes s'aggravent progressivement sur plusieurs mois ou années (10 à 15% des cas).
  • Les phases de la maladie comprennent une phase de début et une phase d'état.
  • Les signes moteurs (monoparésie, paraparésie, syndrome pyramidal) sont présents dans 40% des cas.
  • La névrite optique rétrobulbaire (NORB) est présente dans 33% des cas, avec une baisse de l'acuité visuelle sur quelques heures ou quelques jours, généralement unilatérale.
  • Les troubles sensitifs (picotements, fourmillements, hypoesthésie, douleurs, décharges électriques) sont souvent discrets.
  • La localisation de ces troubles peut être systématisée ou non.
  • Le signe de Lhermitte est présent avec la flexion de la tête qui peut entraîner des décharges dans le rachis et les membres inférieurs.
  • D'autres troubles neurologiques, comme les troubles cognitifs, les séquelles visuelles (cécité), la fatigue, les douleurs (névralgie du trijumeau), les troubles sexuels et sphinctériens et la dépression, peuvent apparaître avec la progression de la maladie.

Formes évolutives

  • L'évolution de la SEP est imprévisible.
  • La forme la plus fréquente est la forme poussée-rémission.
  • Elle se caractérise par des poussées entrecoupées de rémissions.
  • Une poussée est définie par la survenue de nouveaux signes neurologiques ou la réapparition d'anciens symptômes, durant au moins 24h et séparée de la poussée précédente d'au moins 1 mois.
  • D'autres formes évolutives existent : primaire progressive, secondairement progressive et bénigne.
  • La forme primaire progressive est caractérisée par une évolution lente et constante dès le diagnostic, généralement plus tard dans la vie, autour de 40 ans.
  • La forme secondairement progressive suit une forme initialement rémittente, puis une aggravation continue de la maladie.
  • La forme bénigne est caractérisée par une évolution rémittente pendant plusieurs dizaines d'années, avec une absence de déficit neurologique à la suite des poussées.

Examens paracliniques

  • L'IRM cérébrale et médullaire est l'examen de choix pour la suspicion de SEP, permettant de localiser et compter les lésions démyélinisantes.
  • Le diagnostic positif repose sur des critères de Mc Donald, incluant une dissémination spatiale (au moins deux zones atteintes) et temporelle (présence de lésions à des âges différents).
  • L'étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) peut être normale ou présenter une élévation modérée des lymphocytes, des protéines ou des immunoglobulines IgG.
  • Les potentiels évoqués sont utilisés ponctuellement pour rechercher une dissémination dans l'espace qui est infra-clinique.
  • Le bilan biologique comprend l'électrophorèse des protéines, des sérologies de maladies auto-immunes (anticorps antinucléaires, anti-ADN natifs, anti-histones, facteur rhumatoïde), des sérologies virales (HIV, hépatite B et C, syphilis) et d'autres analyses comme la vitesse de sédimentation globulaire (VSG) et la numération formule sanguine complète (NFS).

Prise en charge

  • Le traitement des poussées repose sur des bolus de méthylprednisolone pour réduire leur durée et diminuer les séquelles.
  • Les traitements de fond sont utilisés pour réduire la fréquence des poussées et ralentir la progression du handicap, incluant des immunomodulateurs (Interférons, Acétate de glatiramère, Diméthyl fumarate, Tériflunomide) et des immunosuppresseurs (Mitoxantrone, Natalizumab, Fingolimod).
  • Le traitement symptomatique vise à gérer les symptômes spécifiques de la SEP, comme la spasticité (physiothérapie, baclofène), les troubles sphinctériens (kinésithérapie, anticholinergiques), la fatigue et les douleurs (antalgiques, antiépileptiques, antidépresseurs).
  • L'objectif de la kinésithérapie est d'améliorer les symptômes et de prévenir leur aggravation.

Diagnostic positif 

  • Pour diagnostiquer la SEP, il faut des signes témoignant d'une dissémination dans le temps et dans l'espace avec atteinte en plusieurs endroits du système nerveux central. Les signes cliniques doivent être corroborés par les analyses paracliniques.

Diagnostic différentiel

  • Les autres maladies qui peuvent être confondues avec la SEP doivent être exclues : lupus, sarcoïdose, neuro-Behcet, syndrome de Sjögren, syphilis, tumeurs, infections.

Rôles de l'infirmière

  • L'infirmière joue un rôle majeur dans la prise en charge globale du patient, en réalisant des bilans, administrant les traitements et en assurant le suivi des paramètres de santé importants.

Conclusion

  • La SEP est une maladie inflammatoire démyélinisante du SNC, touche principalement les jeunes femmes et est caractérisée par des manifestations cliniques hétérogènes.
  • Il n'existe pas de test diagnostique spécifique.
  • Le diagnostic repose sur la dissémination temporelle et spatiale des lésions, principalement identifiées par l’IRM.
  • Le traitement vise à réduire la fréquence des poussées, à ralentir la progression du handicap et à gérer les symptômes.

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Description

Cette quiz explore les aspects essentiels de la sclérose en plaque, une maladie démyélinisante affectant le système nerveux central. Vous découvrirez ses symptômes, sa prévalence et les données épidémiologiques qui entourent cette maladie, ainsi que les facteurs de risque associés. Testez vos connaissances sur cette condition complexe touchant principalement les jeunes adultes.

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