Biochimie 2024-2025 PDF
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HAUTE ÉCOLE ROBERT SCHUMAN
STAUDT C.
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These notes cover lipid metabolism, focusing on the role of the liver and the synthesis and breakdown of lipids. Topics such as the synthesis of ATP and intermediary processes of lipid metabolism are discussed. It's possible that this part is from university-level notes.
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3. Métabolisme des Lipides Foie = organe responsable de la grande partie du métabolisme des lipides 3. Métabolisme des lipides...
3. Métabolisme des Lipides Foie = organe responsable de la grande partie du métabolisme des lipides 3. Métabolisme des lipides Synthèse des lipoprotéines VLDL Synthétiser l’ATP nécessaire Synthèse du aux cellules hépatiques cholestérol STAUDT C. 304 STAUDT C. 305 3. Métabolisme des Lipides 3. Métabolisme des Lipides Glycémie (jeûne) Quelles sont les biomolécules vues jusqu’ici et qui peuvent servir de Métabolisme des LIPIDES: vue d’ensemble Glucose substrat énergétique et donc permettre la production d’ATP ? Gluconéo- Glycolyse genèse Lipolyse Glycérol Triglycérides + Lipogenèse Acides gras Be ta ox Pyruvate yd at ion stockés Cétogenèse Acétyl CoA Corps cétoniques Stéroïdes Cycle de Cholestérol Krebs Sels biliaires = Phosphorylation 1 Glycérol ATP oxydative + STAUDT C. 306 STAUDT C. 307 3 acides gras Explications sur la dia suivante 3. Métabolisme des Lipides 3. Métabolisme des Lipides Lipogenèse Lipolyse A lieu en phase nourrie A lieu en période de jeûne dans le tissu adipeux Dans le tissu adipeux : les triglycérides formés sont stockés dans des La réaction fait intervenir une enzyme appelée lipase. gouttelettes lipidiques. Le glycérol et les acides gras formés entrent dans la circulation sanguine. Dans le foie, les triglycérides formés ne sont pas stockés mais sont Le glycérol est converti en glycéraldéhyde-3-phosphate (G3P), un incorporés dans des VLDL et entrent dans la circulation sanguine pour intermédiaire de la glycolyse, qui peut : rejoindre le tissu adipeux. a) soit poursuivre la glycolyse et entrer dans le cycle de Krebs. à production d’ATP b) soit être converti en glucose dans le foie par la gluconéogenèse à maintien de la glycémie en phase de jeûne Les acides gras sont oxydés et transformés en Acétyl-CoA par un processus appelé β-oxydation. L’acétyl-CoA : a) poursuit son oxydation en entrant dans le cycle de Krebs à production d’ATP b) Ne peut en aucun cas subir la gluconéogenèse : il ne peut pas contribuer au maintien de la glycémie ! STAUDT C. 308 STAUDT C. 309 3. Métabolisme des Lipides 3. Métabolisme des lipides Cétogenèse Dans certains cas (jeûne, régime alimentaire mal équilibré, En période de jeûne, le foie convertit l’Acétyl-CoA en corps cétoniques diabète de type I), une accumulation de corps cétoniques dans le sang apparaît. Ces corps cétoniques sont libérés dans la circulation sanguine et sont utilisés en période de jeûne (prolongé) comme combustible énergétique Quel type de déséquilibre acido-basique est susceptible de survenir par le muscle et le cerveau. suite à cette accumulation? ………………………………………………….. Les corps cétoniques sont essentiels car ils permettent au cerveau de fonctionner quand le glucose vient à manquer. Lorsque ce type de déséquilibre survient suite à l’accumulation de corps cétoniques, on parlera de cétose. Il s’accompagne d’une Il s’agit de composés acides. augmentation/diminution du pH plasmatique. Compensation respiratoire mise en place par l’organisme : augmentation/diminution de la ventilation Ne pas retenir les formules chimiques STAUDT C. 310 STAUDT C. 311 3. Métabolisme des lipides 3. Métabolisme des lipides Un peu d’entrainement … Un peu d’entrainement … Quelle proposition concernant le métabolisme Quelle proposition concernant le métabolisme des lipides est vraie? des lipides est vraie? a) Les triglycérides sont issus de la lipogenèse dans le foie a) Les corps cétoniques sont produits dans le cerveau et sont transportés dans la circulation sanguine par des b) La lipolyse d’un triglycéride libère 3 glycérol et 1 acide chylomicrons gras b) Le glycérol ne peut en aucun cas être synthétisé au c) Les corps cétoniques augmentent le pH sanguin départ de glucose d) Les acides gras sont synthétisés par l’assemblage de c) Le glucose peut être converti en acide gras, mais la molécules de glycérol transformation inverse est impossible e) Aucune des propositions n’est vraie d) La béta-oxydation des acides gras génère du pyruvate. e) Aucune des propositions n’est vraie STAUDT C. 312 STAUDT C. 313 3. Métabolisme des lipides Métabolisme des LIPIDES: vue d’ensemble Nom de la voie Molécule de Molécule Anabolique/ Tissu(s) départ finale catabolique concerné(s) Lipogenèse Lipolyse 4. Métabolisme des protides β-oxydation Cétogenèse STAUDT C. 314 STAUDT C. 315 4. Métabolisme des protides 4. Métabolisme des protides 1. Origine des acides aminés présents au sein de notre organisme 2. Devenir des acides aminés au sein de notre organisme Essentiel des structures cellulaires Acides aminés Transformation Traduction = Intermédiaires Protéines Protéines de la glycolyse, Désamination Autres composés cellulaires Protéines alimentaires du cycle de Krebs azotés cellulaires à épargne!!!! Amine Squelette carboné NH4+ Ion ammonium Biosynthèse Dégradation des Digestion Cycle de l’urée protéines endommagées Acétyl-CoA, Intermédiaires anabolisme Sauf pour les acides catabolisme du cycle de Krebs, de la Urée Les acides aminés aminés essentiels! glycolyse excédentaires ne Acides aminés Gluconéogenèse sont PAS STOCKES! Rôles des acides aminés au Lipogenèse Respiration cellulaire sein de l’organisme : Cétogenèse ATP et CO2 anabolisme - ………………………………. Glucose - ………………………………. Acides gras catabolisme STAUDT C. 316 STAUDT C. 317 - ………………………………. Corps cétoniques 4. Métabolisme des protides 4. Métabolisme des protides 2. Devenir des acides aminés au sein de notre organisme Quel est le devenir de l’ion ammonium (NH4+) ? NH4+ = produit de métabolisme hautement nocif pour les cellules - réutilisé pour la synthèse de nouveaux aa ou d’autres composés azotés Acides aminés : PAS stockés sous forme de protéines! - éliminé : au niveau du foie, le NH4+ peut être converti en urée Mais : Reins Foie - - servent à la production d’énergie, Cycle de urée Urine - - stockés après avoir été convertis en triglycérides ou en glycogène NH4+ + CO2 l’urée L’urée produit au niveau du foie rejoint les reins par la circulation sanguine L’urée est finalement excrété au niveau des reins STAUDT C. 318 STAUDT C. 319 5. Métabolisme des protides 4. Métabolisme des protides Sélectionnez la(les) proposition(s) correctes : Métabolisme des PROTIDES : vue d’ensemble a) Le cycle de l’urée a lieu dans les reins Nom de la voie Molécule de Molécule Ana-/ Tissus b) Les triglycérides sont formés de trois glycérol et d’un départ finale catabolique concerné(s) acide aminé Synthèse des c) Certains acides aminés peuvent servir de substrat à la protéines (traduction) gluconéogenèse Dégradation des d) Seuls les acides aminés essentiels peuvent être protéines biosynthétisés dans le foie Biosynthèse des acides aminés e) Les protéines sont des formes de stockage des acides Catabolisme des aminés acides aminés Cycle de l’urée / STAUDT C. 320 STAUDT C. 321 5. Etats métaboliques de l’organisme Etat nourri Intestin Foie Amidon Glucose Saccharose Lipogenèse Lactose Glyco- TG genèse Fructose Glucose Glycogène 5. Etats métaboliques de Galactose TG VLDL l’organisme Respiration Glyco- genèse Respiration cellulaire CO2, Glycérol + Acides gras cellulaire Glycogène ATP Lipogenèse CO2, ATP TG Muscle strié squelettique Respiration CO2, ATP Autres tissus cellulaire périphériques Tissu adipeux STAUDT C. 322 anabolisme STAUDT C. 323 catabolisme Explications: voir dia suivante 5. Etats métaboliques de l’organisme Etat nourri / période post-prandiale Dans tous les tissus: Constitution des réserves d’origine glucidique Dans le Glycogène Utilisation du glucose sanguin < alimentation pour synthétiser de l’ATP muscle: Glucose Tube digestif Glucose (glycolyse, cycle de Krebs + phosphorylation oxydative) Protéine Mise en réserve de l’excès de glucose sous forme de glycogène (glycogénogenèse hépatique et musculaire) Acides aminés Glucose Lipides Dans le tissu Synthèse hépatique de TG stockés au niveau du tissu adipeux adipeux: Dans le foie: Acides Glycogène Glucose cétonique Constitution des réserves d’origine lipidique s Glycéraldéhyde Acides gras 3-phosphate Acides gras Glycérol Acides gras Mise en réserve des lipides alimentaires (< chylomicrons) sous forme de Protéines Glycérol triglycérides au niveau du tissu adipeux (< VLDL) Lipides Lipides Constitution des « réserves » d’origine protéique Renouvellement des protéines (ex. abimées, mobilisées au cours du jeûne) Mise en réserve de l’excès d’aa sous forme de triglycérides (synthèse hépatique) C. Staudt 324 © Pearson ERPI, tous droits réservés. (b) Principales voies de l’état postprandial 5. Etats métaboliques de l’organisme Dans le tissu adipeux: Glycogène Etat de jeûne Dans les 2 muscles: Mobilisation des réserves de glycogène hépatique Protéines Pyruvate et Triglycérides lactate 3 4 Dégradation du glycogène hépatique via la glycogénolyse (> érythrocytes, Acides aminés cerveau) Dans la plupart des tissus: Activation de la gluconéogenèse étant donné les stocks limités de 2 4 Triglycérides3 Acides glycogène gras + Dans le glycérol foie: Pyruvate Glycérol Acides gras Mobilisation des réserves des triglycérides du tissu adipeux Acides aminés et lactate Corps Corps cétoniqu Les acides gras ne peuvent PAS être convertis en glucose 4 2 3 es cétoniques Dégradation des AG pour produire : Acides cétoniques Glucose Glucose sanguin ATP (beta-oxydation des acides gras) 1 Réserve de Dans le Corps cétoniques (cétogenèse) – jeune de longue durée glycogène tissu nerveux: Mobilisation des protéines musculaires Protéolyse musculaire en vue de produire : - glucose, ATP, corps cétoniques C. Staudt 326 © Pearson ERPI, tous droits réservés. Principales voies de l’état de jeûne 5. Etats métaboliques de l’organisme 5. Etats métaboliques de l’organisme Etat de jeûne de courte durée Etat de jeûne de courte durée FOIE CERVEAU A l’état de jeûne, le foie produit du glucose pour maintenir la glycémie : glycogène 1 Les réserves de glycogène du foie sont les premières utilisées. Le glycogène est 1 Glycogénolyse 2 Respi ç CO2, transformé en glucose par la voie de glycogénolyse. La réserve de glycogène est glucose glucose cependant limitée (max. 200 à 300 g de glycogène dans le foie). Gluconéogenèse ATP 2 Si jeûne se prolonge, le foie produit également du glucose par la voie de la Gluco 2 néogenèse NH4+ urée gluconéogenèse. Plus le jeûne se prolonge, plus la part de glucose produit par ϴ Cycle de l’urée gluconéogenèse augmente. Le glucose est produit au départ de lactate, de glycérol et ATP, Respir Céto corps a. gras d’acides aminés glucogènes. Il n’est en aucun cas produit au départ d’acides gras! CO2 cellulaire genèse cétoniques 3 4 Le glycérol est obtenu par la lipolyse des triglycérides dans le tissu adipeux. a. aminés urine Les acides aminés sont générés par la dégradation de protéines musculaires 2a 2b principalement. Ils sont transportés vers le foie, où ils sont désaminés. Leur squelette carboné est utilisé pour produire le glucose, tandis que le NH4+, toxique, glycérol REINS est converti en urée par le cycle de l’urée et excrété par les reins. corps Des substrats alternatifs au glucose sont utilisés par certains organes afin d’épargner le cétoniques 4 a. aminés 2a glucose pour l’encéphale : Respi ç CO2, 2b Dégradation 3 Les acides gras, produits par la lipolyse dans le tissu adipeux, sont utilisés comme Lipolyse a. gras 3 ATP protéines substrat énergétique dans de nombreux tissus, par exemple les muscles et le foie. Des corps cétoniques, produits au départ d’acides gras dans le foie par la voie de la TG 4 cétogenèse, sont également utilisés comme substrat énergétique dans certains tissus MUSCLE STRIE comme les muscles. STAUDT C. SQUELETTIQUE 328 STAUDT C. 329 TISSU ADIPEUX Explication : dias suivantes 5. Etats métaboliques de l’organisme 5. Etats métaboliques de l’organisme Etat de jeûne prolongé Etat de jeûne prolongé FOIE CERVEAU glycogène Après 3 à 5 jours de jeûne, le métabolisme s’adapte principalement pour éviter une 4 Respi ç CO2, perte trop importante de protéines au niveau des muscles. glucose glucose Gluconéogenèse ATP Gluco 3 1 Les muscles diminuent leur consommation de corps cétoniques et utilisent néogenèse NH4+ urée Cycle de l’urée principalement les acides gras comme combustible énergétique. ATP, Respir Céto corps 2 La concentration plasmatique en corps cétoniques augmente à l’encéphale a. gras CO2 cellulaire genèse cétoniques commence à consommer des corps cétoniques pour produire son ATP. La 5 6 a. aminés urine consommation de glucose par l’encéphale diminue (mais n’est pas nulle!) 3 Etant donné que la consommation de glucose par l’encéphale diminue, le foie doit produire moins de glucose par la voie de la gluconéogenèse. Par conséquent, les glycérol 2 REINS muscles doivent fournir moins d’acides aminés au foie et la dégradation de protéines corps musculaires diminue. cétoniques a. aminés Le tissu adipeux continue de mobiliser les réserves de triglycérides. Respi ç CO2, 3 Dégradation Lipolyse a. gras 4 Le glycérol libéré sert à la gluconéogenèse dans le foie. 1 ATP protéines 5 Les acides gras libérés constituent le principal carburant énergétique pour la plupart TG 5 des tissus de l’organisme (mais pas le cerveau) 6 ou sont convertis en corps MUSCLE STRIE cétoniques par le foie. STAUDT C. SQUELETTIQUE 330 STAUDT C. 331 TISSU ADIPEUX Explication : dias suivantes 5. Etats métaboliques de l’organisme 5. Etats métaboliques de l’organisme Etat nourri : Devenir des lipides absorbés Etat nourri : Devenir des protides absorbés Nom de la voie Molécule de Molécule Anabolique/ Activée à Nom de la voie Molécule de Molécule Ana-/ Activée à départ finale catabolique l’état nourri départ finale catabolique l’état nourri (oui/non) (oui/non) Synthèse des Lipogenèse protéines (traduction) Dégradation des Lipolyse protéines Biosynthèse des β-oxydation acides aminés Catabolisme des acides aminés Cétogenèse Cycle de l’urée / STAUDT C. 332 STAUDT C. 333 5. Etats métaboliques de l’organisme Post-test Parmi les différentes voies métaboliques abordées dans le cadre du cours de biochimie reprises ci-dessous, déterminez à quel type de biomolécule elles se rapportent et si elles sont de type anabolique ou catabolique. Voie métabolique Glucides Lipides Protides Anab. Catab. À jeun Nourri Glycolyse Lipogenèse Gluconéogenèse Cétogenèse Glycogénolyse Glycogénogenèse Lipolyse Désamination Beta-oxydation des acides gras STAUDT C. 334 STAUDT C. 335 6. Exercices intégratifs 6. Exercices intégratifs STAUDT C. 336 STAUDT C. 337 6. Exercices intégratifs 6. Exercices intégratifs La glycogénose par déficit en glucose-6-phosphatase (G6P) ou glycogénose La glycogénose par déficit en glucose-6-phosphatase (G6P) ou glycogénose de type 1, est un groupe de maladie métaboliques héréditaires. Elle comprend de type 1, est un groupe de maladie métaboliques héréditaires. Elle comprend les types a et b et elle est caractérisée par une intolérance au jeûne, un retard les types a et b et elle est caractérisée par une intolérance au jeûne, un retard de croissance et une hépatomégalie. (www.orpha.net) de croissance et une hépatomégalie. (www.orpha.net) 1. 2. 1. Sur base de vos connaissances antérieures en biochimie, quel est le 3. Comment expliquez-vous l’hépatomégalie caractéristique chez ces substrat de la glucose-6-phosphatase? patients? 2. Quelle est le nom de la voie métabolique qui fait défaut chez les patients 4. Comment expliquez-vous que ces patients soient intolérants au jeûne? souffrant de glycogénose de type I? STAUDT C. 338 STAUDT C. 339 6. Exercices intégratifs 6. Exercices intégratifs Un peu d’entrainement … Un peu d’entrainement … Mme Courant, hospitalisée en maternité, est intolérante au lactose. En On mesure une forte concentration d’acétone dans le sang d’une jeune échangeant avec elle au sujet de ses plateaux repas, elle vous dit que, fille anorexique. Comment s’appelle cet état et quelle en est la cause ? suite à cette intolérance, elle ne peut pas consommer d’aliments contenant des protéines de lait de vache. Que pouvez-vous lui dire à ce sujet ? STAUDT C. 340 STAUDT C. 341 6. Exercices intégratifs 6. Exercices intégratifs Un peu d’entrainement … Test de Guthrie Dépistage néonatal systématique instauré en 1968 Justin souffre, de la maladie de Vivo, une maladie rare caractérisée par un en FWB; permet de dépister gratuitement déficit en un transporteur intracérébral du glucose. Cette pathologie actuellement 13 maladies rares chez le nouveau- l’oblige à suivre un régime cétogène. né dont la phénylcétonurie, une maladie génétique héréditaire qui empêche de 1. Sur base de vos connaissances en biochimie, quelle pourrait-être la métaboliser la phénylalanine. particularité de ce type de régime? 1. A quel type de biomolécule correspond la phénylalanine? 2. Pourquoi est-il conseillé dans le cas de Justin? STAUDT C. 342 STAUDT C. 343 6. Exercices intégratifs 6. Exercices intégratifs 2. En temps normal, la phénylalanine est transformée en tyrosine par la 3. Sachant que la phénylalanine est un acide aminé essentiel, en quoi doit consister phénylalanine-4-hydroxylase (PheH). En cas de phénylcétonurie, suite à une la prise en charge des patients atteints de phénylcétonurie? mutaÅon généÅque, la PheH est produite en quanÅté insuffisante ou non foncÅonnelle. La voie métabolique impliquant la PheH est illustrée ci-dessous. Quel sera l’impact de ceÉe mutaÅon sur : § Le taux de phénylalanine § La taux de tyrosine § La taux de l-dopa STAUDT C. 344 STAUDT C. 345 6. Exercices intégra#fs 6. Exercices intégratifs Un peu d’entrainement … Un peu d’entrainement … L’augmentation physiologique du taux de cholestérol au cours de la Visualisez la vidéo ci-dessus qui traite du métabolisme des glucides. grossesse est un phénomène bien connu. Comment pouvez-vous https://www.youtube.com/watch?v=3nID7mAwqYA justifier cette augmentation? Cette vidéo comporte deux erreurs. Quelles sont-elles? STAUDT C. 346 STAUDT C. 347 6. Exercices intégratifs 6. Exercices intégratifs Un peu d’entrainement … Un peu d’entrainement … Sélectionnez le terme adéquat et justifiez. Après une opération, l’organisme se trouve dans une phase Lesquels des événements qui suivent se produisent anabolique/catabolique intense. peu de temps après l’ingestion de nourriture ? a) La dégradation des acides aminés comme principale source d’énergie. b) La lipogenèse (et la formation de graisse). c) La dégradation de la graisse emmagasinée. d) L’augmentation du captage du glucose par les muscles squelettiques et d’autres tissus. STAUDT C. 348 STAUDT C. 349 6. Exercices intégratifs 6. Exercices intégratifs Un peu d’entrainement … Un peu d’entrainement … Elise, 18 mois, arrive aux urgences pédiatriques pour vomissements, douleurs abdominales. Son haleine a une odeur Quelles molécules, parmi les suivantes sont fruitée. Elle est à jeun depuis plusieurs heures. couramment utilisées par les cellules pour Selon-vous, de quoi souffre t-elle ? fabriquer de l’ATP ? Parmi les propositions ci-dessous, quel est le composé qui devrait lui être administré ? a) Le cholestérol a) Glucose b) Les acides aminés b) Lipides c) Les acides gras c) Bicarbonates d) Le glucose d) Corps cétoniques e) Protéines STAUDT C. 350 STAUDT C. 351 6. Exercices intégratifs Un peu d’entrainement … Après digestion d’un repas riche en glucides et en graisses, quelle(s) situation(s) peuvent se produire (chez une personne ne souffrant d’aucune maladie)? a) Les triglycérides sont transportés par la veine porte au foie b) La glycémie augmente et la sécrétion d’insuline diminue c) Les muscles squelettiques convertissent le glucose en acides gras d) La synthèse de VLDL par le foie augmente e) La glycogénogenèse a lieu dans le foie STAUDT C. 352