Appunti di Neuroanatomia: Orecchio e VIII Nervo Cranico (09/04/2021)

ONeuroanatomia, lezione 43, 09/04/2021 Prof. Claudio Celeghini **[ORECCHIO E VIII NERVO CRANICO]** **Generalità e porzione ossea dell'orecchio** L'orecchio è un organo deputato alla percezione del suono e delle onde sonore ovvero onde vibratorie che si spostano nell'aria andando ad impattare con...

ONeuroanatomia, lezione 43, 09/04/2021 Prof. Claudio Celeghini **[ORECCHIO E VIII NERVO CRANICO]** **Generalità e porzione ossea dell'orecchio** L'orecchio è un organo deputato alla percezione del suono e delle onde sonore ovvero onde vibratorie che si spostano nell'aria andando ad impattare contro la membrana timpanica determinando una percezione. L'orecchio è sensibile a diversa intensità, frequenza e fase delle onde sonore e funge da rilevatore di distanza e direzione della sorgente sonora. Inoltre il sistema uditivo è strettamente connesso con il sistema dell'equilibrio o sistema vestibolare. L'orecchio è formato da tre porzioni: orecchio esterno, orecchio medio, orecchio interno. Tutti e tre fanno parte dell'apparato acustico ma solo l'orecchio interno svolge un ruolo anche nel sistema vestibolare. La regione dell'orecchio si trova a livello dell'osso temporale ed è caratterizzata dalla presenza di vari processi. Nell'immagine si può notare la squama del temporale, una lamina verticale che si sviluppa superiormente. Essa si affianca a vari processi come il processo timpanico (inferiormente) che costituisce la componente ossea del condotto uditivo; il processo zigomatico (in azzurro che si porta anteriormente) che si articola con il processo temporale dell'osso zigomatico per formare l'arcata zigomatica; il processo petromastoideo (posto posteriormente) che fornisce aggancio al muscolo sternocleidomastoideo e contiene al suo interno una serie di cellette mastoidee, una componente importante dell'orecchio medio perché funge da cassa di risonanza amplificando il suono. A questi si aggiunge il processo stiloiodeo che dà inserzione ai muscoli stilofaringeo, stiloioideo, stiloglosso. Con la figura 2 la prof ricorda i vari nervi cranici e la loro emergenza. Il nervo che ci interessa è il vestibolococleare (in rosa nell'immagine).  La figura 3 rappresenta una sezione del cranio situata tra la fossa cranica media e la fossa cranica posteriore dove sono presenti la maggior parte delle strutture di pertinenza dell'apparato uditivo. All'interno della rocca petrosa del temporale è situato il meato acustico interno, un canale dove scorrono le strutture nervose di maggiore interesse come il nervo faciale e il nervo vestibolococleare. La seconda immagine (*figura 4)* permette una visione frontale con cui si nota come sia delimitato superiormente dall'osso temporale e come la regione uditiva si trovi all'interno dello stesso in particolare al confine tra fossa cranica media e fossa cranica posteriore. Inoltre è visibile la divisone dell'orecchio in esterno, medio ed interno ognuna con funzioni specifiche. **ORECCHIO ESTERNO** L'orecchio esterno origina a partire dal padiglione auricolare e si porta fino alla membrana timpanica tramite il canale uditivo. Questa porzione presenta un'inclinazione laterale dall'esterno all'interno come la stessa membrana timpanica è inclinata e concava verso il meato acustico esterno. Anche il padiglione auricolare svolge una funzione di aiuto nella trasduzione del segnale acustico tramite una serie di rilievi con nomi caratteristici: - l'Elice posto anteriormente - l'Antelice posto più internamente - il Trago o lamina del Trago - l'Antitrago inferiormente La morfologia completa non è casuale bensì presenta una forma a spirale logaritmica funzionale alla percezione del segnale. **Vascolarizzazione e innervazione** L'orecchio esterno è vascolarizzato da rami della arteria carotide esterna quali l'arteria occipitale, l'arteria temporale superficiale e l'arteria auricolare posteriore. Per quanto riguarda l'innervazione vanno prese in considerazione tre zone. La zona superiore è di pertinenza del nervo auricolo-temporale, ramo della branca mandibolare del trigemino. La regione centrale, invece, è innervata da un ramo auricolare del vago mentre la porzione inferiore è di pertinenza del plesso cervicale tramite il nervo grande auricolare. Quindi l'orecchio esterno ha tre funzioni principali: - Raccogliere e convogliare le onde sonore in modo che vadano ad impattare sulla membrana timpanica. - Amplificare le frequenze del parlato che solitamente sono comprese tra i 500 e i 4000 hz. - Entrare nella localizzazione della sorgente sonora Il padiglione auricolare e la sua morfologia a spirale logaritmica permettono gli "sfasamenti" delle onde sonore ovvero permettono ad alcune onde di arrivare prima permettendo al SNC di dare una localizzazione spaziale alla sorgente sonora. Il meato acustico esterno è costituito da una parte cartilaginea e da una parte ossea a differenza del meato acustico interno che è solamente osseo. **ORECCHIO MEDIO** L'orecchio medio contiene una serie di strutture: la membrana timpanica, il cavo timpanico, la catena ossiculare (formata da martello, incudine e staffa in ordine latero-mediale), la tuba uditiva di Eustachio e le cellette mastoidee (posteriormente). La porzione media dell'orecchio è delimitata dalla membrana timpanica e più internamente dalla finestra ovale che si trova alla base della staffa e complessivamente ha una conformazione a cubo *(figura 7)*. Svolge un ruolo fondamentale nella trasduzione e amplificazione del segnale. La parete laterale è caratterizzata dalla presenza della membrana timpanica su cui poggia e aderisce il manico del martello lasciando un solco. Sulla parete mediale, ma in realtà su tutto l'orecchio medio, vi sono una serie di solchi. Tuttavia medialmente sono dovuti alla prominenza del canale semicircolare laterale e al passaggio del nervo faciale che si porta inferiormente. Sempre sulla parete mediale si nota la presenza del nervo petroso minore che una volta entrato nella regione auricolare viene definito nervo timpanico e fa parte del IX paio di nervi cranici. Questa componente nervosa o plesso timpanico poggia sulla terza prominenza dovuta alla sporgenza della coclea dell'orecchio interno. Infine è presente la staffa che si appoggia sulla parete mediale. La parete posteriore è occupata in parte dal nervo faciale mentre la regione superiore presenta l'aditus ad antrum mastoideo, un orifizio oltre il quale si trovano le cellette mastoidee permettendone l'ingresso. Dal punto di vista clinico questo può portare a problemi perché in presenza di otiti medie, spesso accompagnate da secrezioni purulente, l'infiammazione potrebbe espandersi nelle cellette causando una mastoidite. Ciò può portare all'insorgenza di una meningite con fenomeni necrotici oltre ad un'aumentata fragilità della regione stessa. Sul tetto si trova il recesso epitimpanico al di sopra del quale sono presenti le fosse craniche, le meningi e il ganglio del Gasser. In caso di otite media, soprattutto in persone dall'età avanzata vittime di fenomeni osteoporotici, è possibile una perforazione della lamina ossea di ridotto spessore determinando un'espansione dell'infiammazione a livello delle meningi con varie complicazioni soprattutto se raggiunge il ganglio del Gasser. Difatti se raggiunto determina un dolore riferito a livello della regione di innervazione del trigemino quindi del volto e ipoestesia sempre di questa zona. A livello del pavimento è importante ricordare il rapporto anatomico con il bulbo superiore della vena giugulare interna. La parete anteriore (eliminata nella figura 7) viene anche definita parete carotidea poiché anteriormente ad essa avviene il passaggio dell'arteria carotide interna che si porta all'interno della scatola cranica per vascolarizzare il tessuto cerebrale. Inoltre a livello della parete anteriore si aprono due strutture: la tuba di Eustachio e un canale percorso dal muscolo tensore del timpano, importante nella percezione uditiva. In ultimo si ricorda che è presente a livello dell'orecchio medio la corda del timpano, ramo del faciale. **Membrana timpanica** Questa membrana è la struttura che separa l'orecchio esterno dall'orecchio medio. Ha un'area di 1 cm^2^ ed è di forma ovale, costituita da una serie di fibre. La membrana può essere divisa in due parti: la pars tensa (90%) e la pars flaccida (10%) e nell'immagine è situata superiormente. Sulla superficie della membrana timpanica notiamo un solco precedentemente descritto causato dall'adesione dal martello dell'orecchio medio. Questo solco termina nella porzione centrale chiamata ombelico o umbo, il punto in cui si inserisce l'ossicino. La tensione della membrana timpanica è fondamentale nella trasduzione del suono come poi vedremo. La membrana è suddivisibile in quattro quadranti. Il più caudale presenta il triangolo luminoso importante dal punto di vista clinico. Infatti viene visonato nel caso in cui il paziente riferisca problemi uditivi tramite un otoscopio. Questo strumento permette di osservare il triangolo luminoso e la tensione della membrana per comprendere se si verifichi una buona vibrazione e quindi una buona trasduzione del segnale sonoro. Per questo il triangolo luminoso è considerato un indice di corretta tensione e la sua alterazione può essere sinonima di processi patologici in corso a livello dell'orecchio medio. **Tuba di Eustachio** La tuba di Eustachio si apre a livello della parete anteriore dell'orecchio medio ed è un canale con la funzione di veicolare al suo interno l'aria per creare un equilibrio pressorio tra orecchio medio ed esterno. Infatti a livello della porzione esterna vige una pressione pari a quella atmosferica mentre nella porzione più interna è diversa. Tale equilibrio è fondamentale per mantenere la tensione ottimale e fisiologica (non deve essere né introflessa né estroflessa) ai capi della membrana timpanica. L'origine della tuba è a livello della rinofaringe, nella porzione superiore. È possibile dividerla in una porzione ossea nel terzo prossimale all'orecchio medio e in una porzione fibrocartilaginea nei due terzi distali. A livello di quest'ultima porzione si vengono ad ancorare due muscoli: il tensore del velo palatino (innervato da un ramo della branca mandibolare del trigemino) e l'elevatore del velo palatino (innervato dal vago). Proprio come l'innervazione è diversa anche la funzione differisce. Il tensore del velo palatino, ancorandosi al lume della tuba, ne regola la pervietà (o circonferenza) mentre l'elevatore del velo palatino affina la percezione uditiva. **Cavo timpanico** Nell'immagine è visibile come sia presente la catena ossiculare che dal timpano si porta superiormente nel recesso epitimpanico per poi concludersi inferiormente con la staffa sulla parete mediale dell'orecchio medio. Questa porzione viene definita loggetta degli ossicini. La testa del martello si articola con il corpo dell'incudine. Il processo lenticolare dell'incudine si articola con la testa della staffa. La catena ossiculare per mantenere la sua conformazione e la sua inclinazione è sospesa da alcuni legamenti (non è importante ricordare il nome). La loro importanza è dovuta al fatto che le permettono di muoversi e quindi propagare la vibrazione. Sono inoltre preseti due muscoli: il muscolo tensore del timpano e il muscolo stapedio innervato dal nervo omonimo, ramo del faciale. Il ruolo del tensore del timpano è di mantenere la giusta tensione della membrana timpanica agendo in maniera indiretta dal momento che inserisce sul manico del martello. Alcune frequenze, molto basse o molto alte, che potrebbero essere dannose per l'orecchio non vengono percepite grazie all'azione di questo muscolo che tende la membrana. Il muscolo stapedio (poco visibile nell'immagine 11) origina dalla mucosa dell'orecchio e si inserisce sul punto di unione tra incudine e staffa. Agisce indirettamente su quest'ultima regolando il suo movimento definito a rock n' roll (come un'oscillazione che va avanti e indietro e ruota leggermente) che permette di trasferire la pressione dell'onda sonora all'orecchio interno in cui è presente del liquido. La base della staffa è circa 15/20 volte più piccola della superficie della membrana timpanica e ciò determina che l'onda che entra in contatto con la membrana venga amplificata di 1,5 volte dalla catena ossiculare e fino a 22/25 volte dalla staffa. Ciò avviene per la legge fisica per cui a parità di forza che impatta su superfici diverse corrisponde una pressione maggiore sulla superficie minore e per questo la pressione finale sulla staffa è maggiore. Si ricordano alcune porzioni di questi ossicini nonostante non sia fondamentale saperli. Il martello è costituito da un manico posto sulla membrana timpanica e una testa. L'incudine presenta un processo breve, un processo lungo e un processo lenticolare che si articola con la staffa. Questa è formata da un arco posteriore e un arco anteriore e una base. **Cellette mastoidee** Sono l'ultimo elemento dell'orecchio medio e si trovano a livello della mastoide del temporale. La loro funzione è di contribuire alla risonanza del suono grazie alla presenza di aria.  **ORECCHIO INTERNO** Inizia con la struttura che si trova alla base della staffa, la finestra ovale, per poi procedere internamente. Inferiormente nell'immagine si nota la coclea deputata alla via uditiva mentre superiormente i canali semicircolari deputati all'equilibrio. La finestra ovale si apre nella regione del vestibolo che funge da camera d'ingresso per l'orecchio interno e fa parte del labirinto osseo. Questa struttura nell'immagine è evidenziata dal colore viola mentre la seconda componente dell'orecchio interno ovvero il labirinto membranoso è in giallo. Il labirinto osseo è formato dal vestibolo, dai canali semicircolari, dalla porzione ossea della coclea, dall'acquedotto cocleare e dall'acquedotto del vestibolo. Del labirinto membranoso fanno parte il dotto semicircolare, le ampolle, la zona dell'utricolo, la zona del sacculo, il dotto endolinfatico, il sacco endolinfatico e il dotto cocleare. Il labirinto osseo svolge una funzione di sostegno formando l'impalcatura dell'orecchio interno. **Coclea** La coclea ricorda una chiocciola e presenta uno scheletro chiamato modiolo con una base ampia e un apice più stretto. A sua volta il modiolo è circondato da una struttura ossea spiraliforme che prende il nome di lamina spirale che gli compie intorno due giri e mezzo. Il modiolo è una struttura cava che permette il passaggio del nervo cocleare di cui si ricorda il ganglio. Si tratta del ganglio del Corti o ganglio spirale proprio per la sua morfologia spiraliforme in cui sono presenti neuroni le cui fibre centrali danno origine al nervo cocleare mentre le fibre periferiche si portano all'organo del Corti, organo dell'udito vero e proprio. Il nervo acustico poi si unisce alla componente vestibolare a formare l'VIII paio di nervi cranici. \*Il nervo cocleare con le sue fibre periferiche che partono dal ganglio del Corti si portano verso le cellule ciliate sia interne che esterne bucando la membrana basilare e passando attraverso i foramina nervina. Queste fibre attraversano dei canalicoli ossei scavati nella lamina spirale per giungere a livello del ganglio del Corti, nel canale spirale, da dove partono le fibre centrali del nervo cocleare. Da qui si portano al modiolo poi alla baia del modiolo e infine sull'area cribrosa sul fondo del meato acustico interno. \*(*questa parte finale sul nervo cocleare viene spiegata alla fine della lezione ma è sta inserita in questo paragrafo per dare una continuità logica alla spiegazione)* La lamina spirale divide la chiocciola in due compartimenti: uno superiore o scala vestibolare e uno inferiore o scala timpanica. Queste due scale sono in comunicazione tra loro nella porzione apicale tramite una struttura chiamata helicotrema. L'uscita o fine della coclea corrisponde alla finestra rotonda costituita dallo stesso materiale fibroso della membrana timpanica. Essa si introflette ed estroflette e in questo modo il suono che viene captato dalla membrana timpanica, trasmesso e amplificato dalla catena ossiculare che mette in movimento il liquido della coclea prima a livello della scala vestibolare e poi a livello della scala timpanica tramite passaggio attraverso l'helicotrema raggiunge la finestra rotonda. È proprio la struttura mobile e quindi comprimibile della finestra rotonda che permette la vibrazione del liquido e quindi la propagazione del segnale (meccanismo sennò impossibile dato dall'incomprimibilità del liquido e delle strutture ossee). La coclea è piena di liquido così come tutto l'orecchio interno e ciò si deve probabilmente ad una reminiscenza dell'origine acquatica della vita. **Labirinto membranoso** Il labirinto membranoso è costituito da utricolo e sacculo che servono per codificare i movimenti di accelerazione lineare o di gravità e dai canali semicircolari che costituiscono l'organo dell'equilibrio e codificano i movimenti di rotazione. Oltre a queste strutture fa parte del labirinto membranoso anche la coclea membranosa (organo dell'udito) e il condotto endolinfatico. La componente membranosa della chiocciola è situata a livello della scala media ed è denominata dotto cocleare (figura 17). La scala media ha forma triangolare e il tetto è costituito dalla membrana vestibolare o di Reissner che svolge una funzione di filtraggio del liquido (definito perilinfa) presente nella scala superiore. Anche all'interno della scala media è presente un liquido diverso da quello delle altre due scale chiamato endolinfa. La parete laterale è caratterizzata dalla stria vascolare formata da cellule epiteliali con la funzione di produrre endolinfa e poggiano su una componente vascolarizzata. Posteriormente alla stria vascolare è presente la cresta vestibolare ovvero la porzione ossea all'interno della quale è scavata la chiocciola. Il pavimento è la porzione su cui poggia l'organo del Corti. La porzione più mediale del pavimento è costituita dalla lamina spirale ossea mentre la porzione più laterale è formata da una membrana fibroelastica chiamata membrana basilare. È proprio su quest'ultima che l'organo del Corti poggia ed è caratterizzato da cellule cigliate rivestite superiormente dalla membrana tectoria. Questa comprende una componente cuticolare che si ancora a livello dei denti acustici, delle prominenze ossee a livello della porzione ossea più mediale. Perciò la membrana tectoria risulta essere ancorata medialmente ai denti acustici e lateralmente alle cellule ciliate. **Differenze tra perilinfa ed endolinfa** La perilinfa delle scale superiore e inferiore risulta simile al liquido extracellulare con un'alta concentrazione di sodio rispetto al potassio. Deriva principalmente come trasudato dai vasi trofici della coclea e dei canali semicircolari e viene riassorbito da seni venosi della dura madre tramite l'acquedotto cocleare che è in diretta comunicazione con il liquor (perilinfa e liquor hanno la stessa composizione e sono in comunicazione). L'endolinfa è situata solamente a livello della scala media e presenta composizione simile a quella del liquido intracellulare quindi con alta concentrazione di potassio rispetto al sodio. La produzione di questo liquido è a carico della stria vascolare nella coclea mentre nei canali semicircolari delle cellule scure (dark cells). L'endolinfa scorre in tutto il labirinto membranoso e si concentra a livello del dotto endolinfatico e sacco endolinfatico dove viene riassorbita. Il riassorbimento della linfa ha rilevanza dal punto di vista clinico perché può essere associato a condizioni patologiche. Un esempio è la sindrome di Ménière in cui la linfa non riesce ad essere riassorbita e il paziente lamenta problemi di equilibrio e vertigini, ipoacusia o acufene perciò a seconda del luogo, vestibolare o acustico, dove va ad accumularsi il liquido la sintomatologia varia. Un\'altra patologia della componente vestibolare sono le vertigini periferiche che danno sintomatologia neurovegetativa con nausea, vomito e alterazione dell'equilibrio. **Organo del Corti** L'organo del Corti poggia sulla membrana basilare ed è costituita da cellule ciliate suddivise in interne ed esterne in base alla posizione rispetto a due pilastri cellulari costituiti da cellule di sostegno. Quest'ultime formano il tunnel del Corti all'interno del quale scorrono delle fibre nervose che si portano alle cellule ciliate esterne. L'organo del Corti in questa regione è riempito dalla cortilinfa ovvero un'endolinfa molto simile alla perilinfa. **Differenze tra cellule ciliate interne ed esterne** - Differenza morfologica: le cellule ciliate interne hanno una morfologia a fiaschetto per la presenza di un rigonfiamento mentre le cellule ciliate esterne sono affusolate con aspetto colonnare. - Differenza di innervazione: le cellule ciliate interne hanno una componente di fibre nervose maggiore (visibile anche nell'immagine 19) tuttavia le cellule esterne hanno sia una componente afferente (minore) sia una componente efferente con ruolo di regolazione della sensibilità che manca nelle interne. - Differenze sulla morfologia e numero delle ciglia: si tratta di stereociglia in entrambi casi; tuttavia nelle cellule ciliate esterne sono più lunghe e vengono denominate chinociglio inoltre le ciglia delle cellule esterne entrano in contatto con la membrana tectoria a differenza delle ciglia delle interne (nonostante nell'immagine sembra che siano in contatto) e sono sospinte dal liquido della scala media. Infine le cellule cigliate interne si trovano principalmente singole mentre le cellule cigliate esterne si trovano in gruppi di 3 o 5 a seconda che ci si trovi nella regione basilare della coclea o verso l'apice.  **Recettori cocleari e apparato ciliare** Le stereociglia si dispongono parallelamente in ordine di grandezza (dalla più grande alla più piccola) similmente a canne d'organo. Si rimarca il fatto che le ciglia esterne siano adese alla membrana tectoria a differenza di quelle interne. Le stereociglia sono dotate di proteine specializzate "gate links" che le legano tra loro nella porzione longitudinale e proteine tip links che legano le ciglia agli apici. In particolare le tip-links originano dalla ciglia più corta e si porta verso l'apice di quelle più lunghe. Questi "canali proteici links" sono accoppiati a canali specializzati MET ovvero meccano-trasduttori. Questo collegamento implica che quando le ciglia si inclinano portandosi verso la stereociglia più lunga le tip-links fungono da molle sul canale MET aprendolo e permettendo il passaggio di cariche positive (ioni K^+^) che servono per depolarizzare la membrana e trasdurre il segnale. Se avviene il contrario e le stereociglia più lunghe si portano verso quelle più corte non avviene il passaggio di ioni K^+^ poiché le tip-links non si stirano e non si aprono i canali MET (inibizione). Il passaggio del liquido che avviene a livello della scala vestibolare abbassa la membrana tectoria e conseguentemente allontana le stereociglia corte da quelle più lunghe (situazione in cui non c'è depolarizzazione della membrana). Il liquido successivamente passa nella scala timpanica e determina un innalzamento della membrana tectoria e una conseguente inclinazione delle stereociglia che porta alla depolarizzazione della membrana e alla trasduzione del segnale.