Kan Hastalıkları ve Hemostaz

Kan Hastalıkları

• Kan hastalıkları, hemorajik kan hastalıkları, anemiler, lösemiler ve lenfomalar gibi kategorilere ayrılır.

• Hemorajik kan hastalıkları, normal kan pıhtılaşması mekanizmasındaki bozuklukla karakterizedir. Bu hastalıklara sahip bireyler, klinik olarak kanamaya eğilimlidir.

• Normal hemostaz mekanizması, üç temel faktörden oluşur:

  • Vasküler faktör: Lokal damar daralması ve kan akımında yavaşlama.
  • Trombosit faktörü: Hasarlı damar endoteline yapışan ve kümelenerek hasarlı bölgede geçici bir tıkacı oluşturan trombositlerin rolü.
  • Koagülasyon faktörü: Trombosit tıkacını sabitleyen fibrin oluşumu ve bununla beraber 24-48 saat sonunda tamamen fibrine dönüşümü.

• Kan pıhtılaşma faktörleri, pıhtılaşma zinciri olarak isimlendirilen bir basamaklı süreç yoluyla çalışır.

• Hemostaz mekanizmasında bozukluk olduğunda, temel laboratuvar testleri yapılır:

  • Kanama zamanı: Geçici trombosit tıkacı süresi, normalde 1-3 dakika.
  • Trombosit sayımı: Normalde 150.000-400.000/mm3

• Protrombin zamanı (PT): Pıhtılaşma mekanizmasındaki faktörlerin etkinliğini ölçer, normal değeri 10-15 saniyedir.

• Parsiyel tromboplastin zamanı (PTT): Faktör VII dışındaki tüm pıhtılaşma faktörlerinin etkinliğini ölçer, normal değeri 30-35 saniyedir.

• Antiplatelet (antiagregan) ajanlar, trombosit agregasyonunu inhibe eden ilaçlardır.

• Antikoagülanlar, trombüs oluşumunu engellemek için kullanılan ilaçlardır, çeşitli antikoagülanlar vardır.

• Vasküler bozukluklar: Laboratuvar testleri genellikle normaldir, teşhis klinik bulgulara dayanır.

• Trombosit bozuklukları: Trombositopeni (trombosit sayısının düşük olması), trombositopatı (trombositlerin fonksiyonel olarak bozuk olması).

• Hemofili: X kromozomuna bağlı kalıtsal bir hastalık, pıhtılaşma faktörlerinde anormallik ile karakterizedir. Erkeklerde görülür. Kadınlar taşıyıcıdır.

• Von Willebrand hastalığı: vWF düzeyi düşük veya normal olmayan insanlarda hasarlı damar yüzeyine trombositlerin yapışmasında gecikme ile karakterizedir, otozomal dominant geçer, her iki cinsiyette de izlenir.

• Anemi: Kanın oksijen taşıma kapasitesinin azalması durumudur. Periferik kandaki eritrosit sayısı veya hemoglobin miktarında azalma ile karakterizedir.

  • Anemi çeşitleri: Aşırı kan kaybına bağlı, eritrosit yapımının azalmasına bağlı, eritrosit yıkımının artmasına bağlı.
  • Klinik belirtiler: Halsizlik ve yorgunluk, çabuk yorulma, baş dönmesi, bayılma eğilimi, çarpıntı, eforla gelen dispne, inatçı baş ağrıları, mukozaların, konjunktivanın, tırnak yataklarının ve avuç içlerinin soluk olması, soğuk algısına duyarlılık.
  • Ağızda bulgular: Atrofik glossit, dil papillalarında atrofi, dil eritemi, ağızda ülserasyon, mukozanın soluk veya yeşilimsi sarı renkte olması, oral kandidiazisiz, angular cheilitis.
  • Oral komplikasyonlar: Parestezi, dil papillalarında atrofi, enfeksiyon ve kanama eğilimi, disfaji ve oral ülserasyonlar
  • Anemi sınıflandırmaları ve değerlendirmeleri için kullanılabilen hematokrit ve hemoglobin değerleri.

• Anemide ağız bulguları: Atrofik glossit (dilde yanma hissi, parlak ve pürüzsüz dil yüzeyi), dil papillalarında atrofi, dil eritemi, ağızda ülserasyon, mukoza solukluğu, oral kandidiazis ve angular cheilitis.

• Orak hücreli anemi: Orak hücreli anemi otozomal resesif, kronik hemolitik bir kan hastalığıdır. 20 yaşına kadar olan kadınlarda daha sık izlenir.

• Talasemi: Hemoglobin sentezindeki bir defektten kaynaklanan herediter bir rahatsızlıktır.

• Lösemi: Lökositlerin (beyaz kan hücreleri) anormal çoğalması sonucunda oluşan malign bir hastalıktır.

• Malign lenfomalar: Lenf düğümlerini tutan, lenforetiküler menşeli tümörlerdir. Hodgkin lenfoma ve non-Hodgkin lenfoma olmak üzere iki ana türü vardır.

• Hodgkin lenfoma: X kromozomuna bağlı, resesif, pıhtılaşma faktörlerinde anormallik ile karakterizedir. Erkeklerde görülür. Kadınlar taşıyıcıdır.

• Non-Hodgkin lenfoma: Daha hızlı ilerler, lenf bezi dışında dokularda sıklıkla görülebilir (ekstranodal hastalık).

• Lösemiye bağlı ağız bulguları: Enfeksiyon belirtilerinin yanında açık yaralar vb ile ağız yapısı hastalığına bağlı bazı genel işaretler.

• Anemili hastalarda dental yaklaşım: Dental girişim öncesi aneminin nedeninin belirlenmesi ve tedavi planı yapılmalı, hastanın Hb ve Hct seviyeleri, eritrosit sayısı gibi değerler göz önünde bulundurulmalı.

Bu quiz, kan hastalıkları ve hemostaz mekanizmasını kapsamaktadır. Hemorajik kan hastalıkları, pıhtılaşma faktörleri ve temel laboratuvar testleri hakkında sorular içermektedir. Kan hastalıklarının teşhisi ve yönetimi hakkında bilgi sahibi olmak için bu testi çözebilirsiniz.