Summary

This document provides information on clinical blood analysis skills, and details on blood cell analysis. It includes information about WBC, RBC and platelets. It also discusses various blood diseases, such as anemia and conditions related to blood clotting. The document appears to be an educational material or case study.

Full Transcript

CLINICAL SKILL EMATOLOGIA La prova pratica di ematologia verterà su un’immagine del sangue periferico, domande generiche sull’emocromo e sui test coagulativi. Valutazione dell’emocromo L’emocromo rappresenta i dati sul sangue periferico. Si possono notare gli elementi principali: le WBC, le RBC e l...

CLINICAL SKILL EMATOLOGIA La prova pratica di ematologia verterà su un’immagine del sangue periferico, domande generiche sull’emocromo e sui test coagulativi. Valutazione dell’emocromo L’emocromo rappresenta i dati sul sangue periferico. Si possono notare gli elementi principali: le WBC, le RBC e le Piastrine. Bisogna ricordare i valori normale e i parametri di riferimenti di WBC, RBC e piastrine. Globuli bianchi Considerando le WBC si possono avere due situazioni: - Leucocitosi (aumento WBC) - Leucopenia (diminuzione WBC) Le patologie che possono manifestarsi con leucopenia sono patologie autoimmuni (es. LES ) oppure situazioni carenziali di B12 o di folati (presentano sia leucopenia che pancitopenia  ricorda che una pancitopenia può essere associata a una leucemia , una mielofibrosi, una aplasia midollare , una mielodisplasia , una radioterapia  il concetto è che tutto ciò che fa funzionare male il midollo produce pancitopenia ) Se invece il paziente presente leucocitosi sarà importante valutare la formula. Bisogna sempre valutare il valore assoluto più che la percentuale e valutare anche i rapporti tra le varie componenti dei globuli bianchi. Dopo la valutazione iniziale dello striscio si possono effettuare esami più complessi come l’immunofenotipo. Emoglobina Osservare i valori della emoglobina, valori inferiori al range normale configura una anemia. La anemia può essere data da svariati fattori e per aiutarci nella indagine diagnostica si tiene conto anche del MCV (range normale tra 80 e 100) che, se 100 indicherà una anemia macrocitica. Ricordiamo che nel gruppo delle anemie microcitiche si può citare la anemia sideropenia, quella da infiammazione cronica (che può essere considerata anche tra le anemie normocitiche), le talassemie. Nel gruppo delle anemie macrocitiche si può invece citare le anemie da deficienza di vit b12 e di folati. Il gruppo delle anemie normocitiche presenta invece le anemie da malattia croniche, le anemie da emolisi (che comincia come normocitica ma evolve a macrocitica). Nelle anemie emolitiche bisogna considerare l’aumento dei reticolociti nel sangue periferico (questo valore non viene calcolato nell’emocromo normale ma deve essere chiesto a parte). Nella valutazione dei reticolociti non bisogna mai valutare la percentuale ma sempre il valore assoluto: il valore normale dei reticolociti è tra 50000 e 10000  aumentano tipicamente quando c’è una emolisi autoimmune o quando i RBC sono rotti da una valvola protesica e quindi eliminati o durante una emorragia acuta. I valori dei reticolociti sono bassi nelle anemie megaloblasti che o in presenza di neoplasia Un altro fattore molto importante e RDW che rappresenta l’indice di ampiezza delle RBC che indica se ci sono RBC tutti uguali oppure diversi tra loro: se abbiamo una carenza combinata di ferro e di acido folico si può avere una anemia normocitica ma RDW sarà molto ampio ci saranno popolazione di RBC piccoli e RBC grandi. Perciò è un parametro molto importante da valutare soprattutto quando ci sono le carenze combinate. Piastrine Infine bisogna considerare le piastrine. Le alterazioni saranno piastrinopenia (400000). Alcune patologie che si associano a trombocitosi sono la sideropenia, le patologie infiammatorie croniche. La piastrinopenia è tipica nella porpora trombotica trombocitopenica e la cirrosi (perché i pazienti hanno ipersplenismo e quindi maggiore distruzione delle piastrine). Nella conta piastrinica è essenziale fare la conta sullo striscio di sangue periferico  perché la macchina tipicamente non le valuta bene perché possono aggregarsi. Valutazione di sangue venoso periferico  Eritrociti  Granulociti o Neutrofili o Eosinofili o Basofili  Linfociti  Monociti  Piastrine La valutazione delle cellule si basa su dimensione, la forma e il rapporto nucleo/citoplasma, la forma del nucleo (se regolare o con forma particolare), la cromatina, la presenza di nucleoli. Caratteristiche generali della cellula Dimensioni Forma Rapporto nucleo citoplasma Caratteristiche del Nucleo Forma Posizione Profilo (regolare, inciso, ecc.) Cromatina (trama, densità, fissurazioni) 2 Nucleoli (numero, prominenza, ecc) Caratteristiche del Citoplasma Sfondo Granulazioni (colorazione, numero, grandezza, distribuzione) Vacuoli Inclusioni Nella valutazione dello striscio di sangue periferico il RBC (4-5 micron) fa da riferimento: disco biconcavo, facilmente deformabile. Funge da riferimento per capire la forma delle altre cellule. Di colorito rosa/rosso Granulocita neutrofilo Caratteristiche Generali Dimensioni: medie, 12-15 µm (1,5-2 GR) Forma: tondeggiante Rapporto N/C: a favore del citoplasma Caratteristiche Nucleo Forma: multilobato Posizione e Profilo: centrale, profilo irregolare Cromatina: molto densa Nucleoli: assenti Caratteristiche del Citoplasma Sfondo: chiaro Granulazioni: fini, sottili, diffuse, color mattone Vacuoli: assenti Inclusioni: assenti I metamielociti hanno il nucleo a ferro di cavallo. Se il neutrfilo contiene 5-6 lobi è indice di una carenza (es. di vit b12 o di acido folico). Il nucleo è multilobato, centrale, con profilo irregolare. La cromatina è molto densa. I nucleoli sono assenti. La granulazione nel citoplasma è chiara. Nella immagine si può osservare un neutrofilo, i RBC e le piastrine (che sono quelle strutture piccoline e bluastre). La conta delle piastrine viene fatta visivamente e ci da una stima grossolana della conta piastrinica del paziente. 3 Granulociti eosinofili Caratteristiche Generali Dimensioni: medie, 15-18 µm (2 GR) Forma: tondeggiante Rapporto N/C: a favore del citoplasma Caratteristiche Nucleo Forma: bilobato, a “occhiali” Posizione e Profilo: centrale, profilo irregolare Cromatina: molto densa Nucleoli: assenti Caratteristiche del Citoplasma Sfondo: spesso non visibile, chiaro Granulazioni: grandi, rosa-arancioni, non coprono il nucleo Vacuoli: assenti Inclusioni: assenti Il nucleo è bilobato e a forma di occhiali. Forma centrale. Profilo regolare. Cromatina densa. Non presenta nucleoli ma presenta delle grandi granulazioni di colorito rosa- arancioni. Queste cellule sono ben visibili quando c’è uno stato allergico o durante una parassitosi. Basofilo Caratteristiche Generali Dimensioni: medio-piccole, 10-14 µm (1.5 GR) Forma: tondeggiante Rapporto N/C: a favore del citoplasma Caratteristiche Nucleo Forma: lobato, non visibile Posizione e Profilo: centrale, profilo irregolare Cromatina: molto densa Nucleoli: assenti Caratteristiche del Citoplasma Sfondo: scarsamente visibile Granulazioni: grandi, viola-nere, coprono il nucleo Vacuoli: assenti Inclusioni: assenti 4 Rapporto nucleo citoplasma a favore del citoplasma. Non ci sono nucleoli. Cromatina densa. Granulazioni grandi e viola-nere che coprono il nucleo. La basoflilia è tipicamente un criterio di accelerazione delle neoplasie mieloproliferative croniche. Nell’immagine si individua anche una piastrina (l’elemento blu più piccolino). Linfociti Caratteristiche Generali Dimensioni: piccole, 8-12 µm (1 GR) Forma: tondeggiante Rapporto N/C: nettamente a favore del nucleo Caratteristiche Nucleo Forma: tondeggiante, a volte inciso Posizione e Profilo: centrale, profilo irregolare Cromatina: a zolle Nucleoli: assenti Caratteristiche del Citoplasma Sfondo: sottile rima blu Granulazioni: solitamente assenti Vacuoli: solitamente assenti Inclusioni: assenti Sono cellule con dimensioni simili ai globuli rossi. Hanno una forma rotondeggiante. Il rapporto nucleo-citoplasma è totalmente a favore del nucleo. Il nucleo ha una forma tondeggiante e a volte può essere inciso. Il citoplasma non ha grosse propaggini (eccetto forme patologiche come la leucemia a cellule capellute). Il citoplasma ha colorito bluastro ed è privo di granulazioni. Le dimensioni sono simili a quelle del RBC. All’interno dei globuli rossi ci sono delle piccole inclusioni dovuti alla colorazione. 5 Monociti Caratteristiche Generali Dimensioni: grandi, 15-20 µm (2-3 GR) Forma: tondeggiante o irregolare Rapporto N/C: 1:1, o a favore del citoplasma Caratteristiche Nucleo Forma: da tondeggiante a irregolare Posizione e Profilo: variabile Cromatina: “spugnosa” Nucleoli: assenti, talvolta singolo nucleolo Caratteristiche del Citoplasma Sfondo: grigio-blu Granulazioni: fine sabbia Vacuoli: spesso presenti Inclusioni: presenti in quadri infettivi/infiammatori Sono le cellule più grandi e hanno le dimensioni due o tre volte quella del RBC. Profilo irregolare. Rapporto nucleo- citoplasma 1:1. La cromatina è spugnosa. Nucleoli assenti. Sfondo del citoplasma grigio-blu. Può presentare delle inclusioni all’interno. Piastrine Caratteristiche Generali Dimensioni: piccole, 2-5 µm (1/2 GR) Forma: tondeggiante o irregolare Caratteristiche Nucleo Anucleate Caratteristiche del Citoplasma Sfondo: grigio, zona centrale granulare Granulazioni: centrali, fini, rossastre Vacuoli: assenti Inclusioni: assenti Sono le cellule più piccole. Non hanno il nucleo ma presentano soltanto granuli. Citoplasma grigio pieno di granulazioni (sono i granuli necessari per attivare la coagulazione. Negli stati infiammatori le piastrine possono diventare un po’ più grandi e arrivare alle dimensioni di un RBC  questo spesso provoca che la macchina non conti questa piastrina. 6 La differente colorazione rosso-grigia è data dal fatto che l’accumulo delle colorazioni darà la parte rossa mentre la restante parte sarà quella grigia. Eritrociti Caratteristiche Generali Dimensioni: piccole, 7-8 µm Forma: tondeggiante o ovale Caratteristiche Nucleo Anucleate Caratteristiche del Citoplasma Sfondo: rosso, zona centrale più chiara Granulazioni: assenti Vacuoli: assenti Inclusioni: presenti in forme patologiche Cellule di dimensioni tondeggianti, di 7-8 micron, senza nucleo. Presentano una zona chiara centrale e la zona intorno più rosata perché ricca di emoglobina. Forme patologiche Nelle condizioni di sideropenia l’area centrale chiara si ingrandisce (a causa della carenza di Hb) dando una forma ad anulocita. 7 Target cell Schistociti: tipicamente presenti quando il paziente ha una valvola meccanica o nelle neoplasie molto avanzate a causa della presenza di numerosi trombi nei vasi che danneggiano le RBC durante il loro passaggio. Acantociti: cellule presentanti delle spiculature. Sferociti: I rbc hanno perso il loro alone centrale. Appare come una vera sfera. La sferocitosi è molto rara. Tipicamente il paziente è splenomegalico. 8 Dacriociti: sono delle emazie a lacrima. Tipiche nel paziente che presenta la mielofibrosi. Anisopoichilocitosi: è una condizione dove vediamo varie forme di RBC. Perciò il paziente avrà un RDW alto perche gli RBC presentano una elevata differenza di forma tra loro. Gruppi sanguigni I gruppi sanguigni vengono distinti in base alla presenza o meno, sul globulo rosso, di sostanze dette antigeni, e di anticorpi naturali presenti nel plasma detti agglutinine. Il gruppo sanguigno è identificato in base agli antigeni che sono presenti sulla membrana del RBC. Sul globulo rosso ci sono tantissimi antigeni ma per la valutazione del gruppo sanguigno si considerano solo quelli principali. Bisogna considerare anche i relativi anticorpi (es. un paziente di gruppo A presenterà nel siero gli Ab antiB). Qualora un paziente deve fare una trasfusione al centro trasfusionale sono inviate due provette: l’emocromo e il siero. 1. Siero: la provetta che raccoglie il siero non presenta anticoagulante. perciò in breve il sangue si coagula. In seguito il tutto viene messo in centrifuga, eliminata la parte corpus colata e mantenuto solo il siero. Su quel campione non si potrà fare un test coagulativo (considerando che il sangue è già coagulato) ma i potrà valutare la presenza degli anticorpi. 2. Plasma: in questa provetta è presenta l’anticoagulante, quindi sarà ottima per effettuarci i test della coagulazione. Nel controllo delle sacche trasfusionali si fanno due campionature: 1. Primo controllo 2. Controllo di gruppo La necessità di questo duplice controllo è data dal fatto che errori in questo campo sono totalmente responsabilità medica e facilmente il medico che sbaglia va in galera inoltre garantisce una maggiore sicurezza. 9 Si conoscono oltre 26 sistemi gruppoematici con più di 600 specificità antigeniche La valutazione degli antigeni sulla membrana del RBC viene fatta solo per gli antigeni più importanti. Tuttavia ci sono dei casi particolari (alcune patologie ematologiche e leucemiche ) dove il paziente ha subito numerose trasfusione e diventa iperresponsivo ad antigeni minori creando nuovi anticorpi contro gli antigeni delle nuove trasfusioni  questo paziente perciò avrà bisogno di sacche di sangue trasfuso con antigeni selezionati. La determinazione di questi antigeni minori è una tecnica molto costosa che viene fatta solo in pochi centri specializzati. Le agglutinine sono anticorpi capaci di distruggere in vitro e in vivo i globuli rossi contenenti antigeni di gruppo diverso con una reazione di aggregazione detta agglutinazione Gruppi AB0 I primi gruppi sanguigni identificati sono quelli del sistema noto come sistema AB0 (A, B, Zero). Nel 1900 Landsteiner dimostrò che i globuli rossi umani contengono due antigeni che indicò con A e B. Ciascun globulo rosso può contenere: L'antigene A (gruppo A) oppure quello B (gruppo B) oppure entrambi (gruppo AB) oppure nessuno (chiamato per questo gruppo Zero) Inoltre il plasma sanguigno degli individui di: Gruppo A contiene l'agglutinina beta (anti-B) capace di distruggere i globuli rossi del sangue dei gruppi B e AB; Gruppo B contiene l'agglutinina alfa (anti-A) capace di distruggere i globuli rossi dei gruppi A e AB; Gruppo 0 sono presenti entrambe le agglutinine; Gruppo AB nessuna. Gruppo Rh Nel 1941 Karl Landsteiner e A.S. Wiener misero in evidenza nei globuli rossi di una scimmia, Macacus Rhesus, e successivamente in quelli umani, un nuovo antigene 10 Dopo avere inoculato in alcune cavie e conigli campioni di sangue della scimmia Macacus rhesus osservarono che il siero dei conigli e delle cavie cosi immunizzati era in grado di agglutinare l’85% dei globuli rossi umani Landsteiner e Wiener chiamarono il fattore agglutinogeno presente sulle emazie umane "Rh", dall'abbreviazione del nome della scimmia. Come per gli antigeni del sistema AB0, la presenza o l'assenza del fattore Rh è ereditaria ed in base ad essa la popolazione viene suddivisa in due gruppi: Rh + in cui è presente Rh - in cui manca Gli antigeni che vengono genericamente denominati in questo modo sono, in realtà, circa trenta Tra questi, il più importante risulta quello indicato come antigene D (minori C ed E) In base alla sua presenza o assenza, permette di distinguere il sangue rispettivamente in Rh- positivo e Rh-negativo; È un antigene formato da una molecola di natura proteica. Tipizzazione AB0 Nella valutazione del gruppo sanguigno si sfrutta il principio della agglutinazione. In passato venivano usati i vetrini per fare queste reazioni. Ad oggi si usano dei sistemi più avanzati: sono delle schedine dove si testano sia i gruppi diretti sia i gruppi indiretti. 1. Gruppo diretto. Le provettine contengono l’antisiero mentre noi inseriamo le emazie del paziente (es. la pouvetta A contiene gli Ab anti B, perciò se io inserisco le emazie di un paziente che ha il gruppo B, si formerà l’agglutinazione e il sangue non arriverà in fondo alla pouvetta) 2. Gruppo indiretto. Nelle pouvette si inserisce il siero. Test coagulativi I test coagulativi che sono più frequentemente fatti sono il PT e aPTT e il fibrinogeno. Questi test insieme alla conta delle piastrine ci permettono di dire se il paziente ha una buona emostasi. Osservare la cascata coagulativa. Presenta la via intrinseca e la via estrinseca. Ricordare che la via estrinseca è monitorata attraverso il PT mentre la via intrinseca viene monitorata dal PTT. Se il paziente ha un allungamento isolato del PT ma presenta un PTT normale bisognerà pensare ad una carenza di fattore VII. Un esempio è dato dalla terapia coagulante orale che viene monitorata dal 11 PT  perche?  perché il fattoreVII è quello che ha emivita più breve ed il più sensibile alla terapia anticoagulante orale. Ogni volta che un test coagulativo è alterato, a meno che il paziente non abbia una storia di problemi coagulativi, si ripeterà sempre il prelievo per esserne certi. Dopo aver notato l’alterazione dei test della coagulazione si procederà con test più complessi per identificare se il paziente è carente del fattore oppure presenta un anticorpo contro quello specifico fattore. I test che si possono fare sono: 1. Dosaggio dei singoli fattori usando dei kit speciali (non viene molto usato perché è un test estremamente costoso) 2. Si prende il plasma del paziente, lo si incuba 1 a 1 con una miscela di plasma normale. Perciò dopo aver fatto ciò si ripetono i test della coagulazione e si osservano i risultati: a. Se il problema era una carenza del fattore  I test coagulativi si normalizzeranno. In questi casi il paziente sarà trattato con una terapia di reintegrazione del fattore deficiente. b. Se invece il paziente ha un anticorpo contro il fattore VII il test coagulativo, che magari all’inizio può essere corretto, sarà allungato. In questi casi il paziente sarà trattato con cortisone e terapia immunosoppressiva. Se il paziente ha il PTT allungato si possono usare gli stessi due meccanismi appena citati per capire se il problema è una deficienza dei fattori della via intrinseca oppure un anticorpo contro questi fattori. L’anticorpo più frequente che da PTT allungato son gli anticorpi anti fosfolipidi. Qualora invece sia il PT che il PTT sono allungati allora bisognerà controllare la via comune. 12

Use Quizgecko on...
Browser
Browser