Tumor del Cuerpo Carotideo: Un Tumor Fascinante (PDF)

CIRUGIA ENDOCRINA TUMOR DEL CUERPO CAROTIDEO: un tumor fascinante Paraganglioma del cuerpo carotideo Glomus carotideo Quemodectoma Dr. Franklin García Peña. MASVC, MASVEM Cátedra de Clínica y Terapéutica Quirúrgica “D”, Ser...

CIRUGIA ENDOCRINA TUMOR DEL CUERPO CAROTIDEO: un tumor fascinante Paraganglioma del cuerpo carotideo Glomus carotideo Quemodectoma Dr. Franklin García Peña. MASVC, MASVEM Cátedra de Clínica y Terapéutica Quirúrgica “D”, Servicio de Cirugía IV. Servicio de Endocrinología y Metabolismo. ComitéDR. del FRANKLIN Cáncer del Sistema GARCÍAMúsculo PEÑA.-MASVC Esquelético HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS Cátedra de Medicina Escuela de Clínica y“LUIS Terapéutica RAZZETI”“D”, Servicio Facultad dedeMedicina Cirugía IV. UNIVERSIDAD Servicio CENTRAL DE VENEZUELA de Endocrinología. HOSPITAL tat sat ओम् तत् सत् OmUNIVERSITARIO DE CARACAS E-mail: [email protected]  “This rare tumor presents unusual difficulties to the surgeon, and should one encounter it without having suspected the diagnosis the esperience will not soon forgotten” “Este tumor raro presenta dificultades Mathews FS. inusuales para el cirujano, y si se encuentra Surgery of the neck in: Johnson AB, ed Operative sin haberTherapeusis. sospechado suYork. Vol 3 New diagnóstico la experiencia Appeton-Centry-Crofts, 1915: 315. no es fácil de olvidar”. Mathews FS. Surgery of the neck in: Johnson AB, ed Operative Therapeusis. Vol 3 New York. Appeton-Centry- Crofts, 1915: 315.  Harrigton&Clagtt,1941 ✓ Antes de 1960 la mortalidad operatoria oscilaba entre 24 al 40 % y morbilidad mayor en un 60%. ✓ Para 1970 la mortalidad operatoria cayó a un 10 %. ✓ Actualmente mortalidad 0 pero la morbilidad permanece entre un 20 – 40%. Historia quirúrgica: ✓ 1880 Reigner primer intento quirúrgico con muerte operatoria. ✓ 1886 Maydl primer intento quirúrgico con éxito pero el paciente quedo afásico y hemipléjico. ✓ 1903 Scudder primer intento exitoso. ✓ 1940 Gordon – Taylor basado en el anterior propone plano de clivaje sub-adventicio para disección (“línea blanca”). ✓ 1971 Shamblin et al hace un análisis clínico patológico de 90 casos y propone su clasificación. ✓ 1980 Schick et al. propone la embolización preoperatoria. SISTEMA NEUROENDOCRINO SIMPATICOADRENAL IV VISCERAL Glenner & Gimley,1974 El sistema paraganglionar extra-adrenal a nivel cervical. Zak & Lawson. 1982 Jason et al. 2000 Rao AL et al. 1999 Anatomía y fisiología normal del Corpúsculo Carotídeo ✓ Albretch Von Haller 1743. ✓ 5 x 3 x1.5 mm en la parte medial de la bifurcación carotidea; cambia con la edad. ✓ Su irrigación viene de la bifurcación carotidea, de la c. externa y de la c. interna (art. faríngea ascendente). ✓ Su inervación proviene del n. de Hering rama del n. glosofaríngeo y menos del n. vago y de la cadena simpática. ✓ Tiene céls. principales y sustentaculares originado grupos o nidos llamados Zellballen. ✓ Es un BARORECEPTOR y QUIMIORECEPTOR: responde a los cambios de la presión parcial de O2 , pH y flujo sanguíneo. Netterville JL et al. 1995 Epidemiología: ✓ 0,0012% de todos los tumores de cabeza y cuello basado en 600.000 revisados. ✓ 1 caso por cada 30.000 tumores de cabeza y cuello. ✓ Su incidencia aumenta si se vive por encima de los 2000 metros sobre el nivel del mar. ✓ En cuanto al género: : USA: 2 a 1 / Méjico: 1 a 8,3 / Colombia: 1 a 9. ✓ Edad entre la 4ta. y 5ta. década. ✓ Se presentan generalmente en forma esporádica (± 70 % con 5% de bilateralidad) y en forma familiar con alteraciones genéticas específicas (con 38 % de bilateralidad). ✓ Son funcionantes en menos del 5%: hipertensión arterial sostenida y/o en crisis. ✓ Malignos: entre 2 al 13 %. ✓ Mortalidad: 9 %. Missiorek D,2001 Rao AL et al. 1999  Baysal&Myers,2002 *SDHD (11q23), SDHC (1q21), SDHB (1p36.1p35), SDHAF2 (11q13.1) y SDHA (5p15). Los genes SDHA, SDHB, SDHC y SDHD codifican subunidades del mismo nombre en el complejo heterotetramérico mitocondrial II, también conocido como enzima succinato deshidrogenasa (SDH), que desempeña un papel crucial en el ciclo de Krebs y en la fosforilación oxidativa, mientras que el SDHAF2 juega un importante papel en la flavinación de SDHA8 Fernández Alvares V et al, 2017 Genética de los paragangliomas ✓ Fundamentalmente como TUMOR LATEROCERVICAL DE CUELLO (zonas II / III). Semiología del Tumor del Cuerpo Carotideo: Signo de Fontaine. Signo de Kocher I. Signo de Kocher II. Signo de Reclus – Chevassu: cambian de tamaño de forma espontánea y a la presión local (signo de la esponja). Dimakakos & Kotsis.2001 Anatomía Quirúrgica Hallet JW et al. 1988 Estudios de imágenes: ✓ Se consideraba la arteriografía el patrón oro de evaluación. ✓ La ecosonografía de alta resolución con efecto doppler es el primer estudio a realizar. ✓ La TC con efecto angiográfico y la Angioresonancia magnética se consideran actualmente patrón oro. Signo de la lira Punción aspiración con aguja fina: proscrita al principio, la tendencia actual es aceptarla para casos difíciles o que no serán intervenidos. Biopsia a cielo abierto: PROSCRITA.  Clasificación de Shamblin et al, 1971; de acuerdo a la dificultad quirúrgica de resección. Hallet , J. 1990 Modificación de la Clasificación de Shamblin. Luna-Ortiz et al, 2006 Prasad SC et al. 2020 Diagnóstico diferencial: revisada la literatura. o Adenopatías, sobretodo Linfomas; pero recordemos que en lo que va de siglo el Ca epidermoide relacionado con VPH esta aumentando. o Quistes branquiales. o Aneurismas. o Tumores de glándulas salivales. o Nódulos o metástasis de Ca tiroideo o paratiroideo. o Paraganglioma de nervio vago. o Tumores de origen neural: schwannoma / neurofibroma.  Signo de la lira Arteriografías y diagramas para ver las diferencias entre Paraganglioma del cuerpo carotídeo y del nervio vago. ✓ Revisaron 1.214 artículos en la última década; después de depurarlos quedaron: 77 artículos quirúrgicos (2.175 pacientes) y 17 con radioterapia (127 pacientes). ✓ 80.6 meses de duración como tumor laterocervical. ✓ Shamblin I: 26.6% / Shamblin II: 43.9% / Shamblin III: 29.6%. ✓ 201 casos bilaterales. ✓ Malignidad en 72 pacientes (3,4%) con una mortalidad por progresión del 0.9%. ✓ Resección de carótida común e interna en 271 pacientes (12,5%). ✓ Morbilidad: neurológicas 22.2% con 3% isquemia cerebral / hemorragia 4% Neumonía 0.8%. ✓ Aducen que la embolización es controversial y dependerá de cada institución. ✓ La técnica más usada fue la disección sub-adventicial (Scudder 1903 /”línea blanca” de Gordon-Taylor 1940). ✓ Sobrevida a largo plazo 93.8%. ✓ Radioterapia controló el 94.5% con 25.2% de reducción y mortalidad del 3.5% LIX Jornada Capitular de la Sociedad Venezolana de Cirugía Maturín, 2002 * Medicina III, HUC.  Reyes RR et al * CMDLT  Velandria C et al ✓ Estudio retrospectivo 2000 – 2017. ✓ 41 Tumores parafaríngeos / 5 TCC ( ¿es parafaríngeo?). ✓ No logre precisar detalles de diagnóstico preoperatorio, técnica, secuelas. ________________________________________________ * Vals JC: información personal 1 paciente con TCC intervenido en ORL en el HUC en el 2010 y paciente con sospecha por imágenes este año que resultó en Adenitis inespecífica. Técnica quirúrgica Hallet JW. 1988 van der Bogt, KEA et al. 2008  Casuística: 2003 - 2024 10 pacientes diagnosticados: 6 operados: 5 resecados, 1 no resecado y 3 quedaron en espera. Una paciente a observación. ✓ Edad promedio: 41,5 a (20 – 77). ✓ 7 femeninos, 3 masculinos (uno HIV +). ✓ Tumor latero cervical como síntoma predominante en 7 derechos, 3 izquierdos. ✓ Una paciente con actividad metabólica: hipertensión arterial / bioquímica +. ✓ Una paciente con alteración neurológica (Síndrome de Claude-Bernard-Horner). ✓ Una con síndrome hereditario: Paraganglioma – Feocromocitoma. ✓ Estudios varios: ecosonografía con doppler, TAC, AngioRMN y arteriografía.  Casuística: 2003 - 2021 ✓ Tamaño tumoral pm(difiere entre el pre y pos operatorio): 5,11 cm (3,0-8,3). ✓ A 4 se le realizó PAAF sin complicaciones. ✓ 6 pacientes con resección: 1 se abortó el procedimiento (reintervención); 1 paciente por su edad se dejo en observación. ✓ Los llevados a cirugía se clasificaron Shamblin II: 4 / Shamblin III: 3. ✓ No se realizó embolización preoperatoria en ninguno. ✓ Se realizó anestesia por vía nasotraqueal. ✓ Cervicotomías: 3 incisiones oblicuas, 4 a lo largo del m. ECM. ✓ Uso combinado de sutura seda 4/0, electrocauterio y en 1 Ligasure.  Casuística: 2003 - 2021 ✓ En 2 Shamblin III se ligo la arteria carótida externa, no se uso derivación. ✓ Se acompaño de vaciamiento ganglionar supra omohioideo en 3. ✓ Hemorragia estimada pm: 900 ml (50 – 2000). ✓ Tiempo operatorio pm: 350 minutos. ✓ Drenaje activo en todos. ✓ Morbilidad posoperatoria: 1 paciente desarrollo síndrome de Claude Bernard – Horner persistente leve / 1 paciente con parálisis lingual, disfonía y fistula salival hacia recuperación. ✓ Mortalidad: 0. ✓ Todos benignos y controles actuales sin evidencia de recurrencia. Paciente # 1 2003 40 a art. carótida interna XII par art. carótida externa X par vena yugular interna art. carótida común Paciente # 2 2003 69 a Esperar y observar. Paciente # 3 2006 41a Se abortó el procedimiento sopesando posible daños neurológicos dada la extensa fibrosis Post Rt Post Rt Dic 2009 *rehuso embolización Paciente # 4 2008 55 a XII par N.. laríngeo superior Carótida externa Carótida interna Carótida común X par  ✓Miosis. ✓Ptosis. ✓Anhidrosis. ✓Heterocromía del iris. (s. de Von Passow) ✓Enoftalmía. Posoperatorio 20 horas Posoperatorio 54 horas Síndrome de Claude Bernard – Horner Claude Bernard 03 /12 /1.851 Johan Friedrich Horner 1.869 Mitchell – Keen – Morehouse 1.864 Edward Selleck Hare 1.838 Francois Pourfour du Petit 1.727 2010 23/04/10 Paciente # 5 2010 38 a 83,1 mmm x 73,1 mm x 56,6 mm  Ligasure Tiempo quirúrgico: 400 minutos Hemorragia estimada: 2.000 ml art. carótida interna art. carótida externa art. carótida externa seccionada TCC XII par TCC art. carótida común X par  II III IV TCC Posoperatorio 18 h Posoperatorio 5 días Paciente # 6 2013 21a Paciente: D.A.V.P. 21ª C.I.: 20.424.821 Porlamar ✓ 2005 desarrolla crisis hipertensiva durante cirugía de nódulos mamarios (Fibroadenoma gigante juvenil con hiperplasia atípica) complicado con edema pulmonar que necesitó 2 días de UTI quedo en control por cardiología. ✓ 2006 desarrolla en el transcurso de crisis hipertensiva trombosis poplítea izquierda, le realizaron embolectomía; hallazgo por TAC tumor adrenal izquierdo, la llevan a laparotomía a los dos días resecando FEOCROMOCITOMA de 7 cm; shock hipovolémico posoperatorio e isquemia de miembro inferior que necesitó AMPUTACION SUPRACONDILEA IZQUIERDA. ✓ 2007-08 en control endocrinológico empiezan a descartar neoplasia endocrina múltiple, sin evidencia por laboratorio. ✓ 2009 empieza a desarrollar cuadro clínico de cefalea, náuseas, vómitos alimentarios ocasionales e hipertensión arterial, a veces con crisis hipertensiva. Médicos tratantes orientan hacia afección psico – somática. ✓ 2010 se retira la paciente de control médico. ✓ 2012 con una nueva crisis le fue realizado RMN de cráneo donde aprecian “..pequeña lesión vasculo isquémica sub aguda tardía en el cerebelo derecho con tendencia a la formación de cavidad poro encefálica”. Con lo anterior reumatología solicita estudios especializados solo recuperando Factor Lúpico + (en una sola ocasión) diagnosticando Síndrome Antifosfolípido Primario iniciando terapia con esteroides y anticoagulantes. ✓ 2012 en diciembre presentó nuevas crisis hipertensiva (160/120 mmHg) le realizaron ecosonografía abdomino – pélvica que solo mostró múltiples quistes en ovario izquierdo. Nota que tiene un tumor laterocervical izquierdo y que el párpado izquierdo se le cae. ✓ 2013 Solicitan Eco de cuello con efecto doppler, Angioresonancia magnética de cuello y CT-PET concluyendo que tiene un Tumor de Cuerpo Carótideo Bilateral y Enfermedad Metastásica generalizada. San Cristóbal ✓ Evaluada por endocrinólogo (quien solicita laboratorio para actividad medular adrenal), oncólogo y cirujano cardiovascular: concluyen caso inoperable. ✓ 26/02/2013 I/C urgente con nosotros; se re-evalúa cuidadosamente la historia de la paciente y se solicitó urgente eco de cuello por parte del Dr. Luis Figueroa. ✓ Labilidad tensional cifras bajas con crisis cada 2 días. ✓ Caída párpado izquierdo. ✓ Tumor laterocervical izquierdo zona I – II, firme, no móvil, no frémito, no soplo, latido trasmitido, al presionar la carótida común izquierda disminuye algo de tamaño y aumenta la consistencia (Reclus – Chevassu +). No adenopatías. RMN 13/09/12: “..pequeña lesión vasculo isquémica sub aguda tardía en el cerebelo derecho con tendencia a la formación de cavidad poro encefálica” 24/01/13 Ultrasonido de cuelo y vascular. Triplex carotídeo vertebral: “Lesión ovoidea de 2 x 3,5 cm en bifurcación carotídea izquierda hipervascularizada y de baja Resistencia. Pudiera ser ganglio o tumor del Glomus carotídeo”. 25/01/13 Angioresonancia magnética de cuello: “LOE a nivel del espacio parafaringeo retroestiloideo izquierdo, en la bifurcación de la carótida común que mide 5.7 x 2 x 4 cm compatible con tumor glómico a descartar schwanoma; en el mismo sitio lado derecho lesión similar de 2,6 x 1,0 cm”. 14/02/13 CT PET: 18F-FDG 6.41 mCi. “Bajo metabolismo glucídico en Tu de Glomus Carotídeo conocido. Extenso compromiso ganglionar mediastinal, en glándula adrenal derecha, grasa perirenal, peritoneal Izquierda en probable relación al Feocromocitoma ya tratado”. 27/02/13 Eco de cuello (Dr. Luis Figueroa) “En carótida izquierda, en su bifurcación: lesión isoecoica, heterogénea con flujo vascular central y periférico de 4.82 x 2.66 cm. En lado derecho no aprecio lesión; cercano adenopatía de 1.13 x 0.73 cm.” ✓ Se plantearon los siguientes diagnósticos: 1. TUMOR DE CUERPO CAROTIDEO (TCC) IZQUIERDO SHAMBLIN II – III; SE SOSPECHA QUE PUDIERA SER FUNCIONANTE; SINDROME DE CLAUDE BERNARD – HORNER DE INICIO. 2. ESTADO POSOPERATORIO TARDIO DE FEOCROMOCITOMA IZQUIERDO DE 7 cm, DE POTENCIAL BIOLOGICO INCIERTO Y POSIBLE RESPONSABLE DE LA APARENTE ENFERMEDAD METASTASICA VISTA EN EL CT – PET. 3. TUMOR EN CEREBELO TENIENDO LA DISYUNTIVA ENTRE LESION ISQUEMICA Y POSIBLE NEUROBLASTOMA. 4. ESTADO POSOPERATORIO TARDIO DE AMPUTACION SUPRACONDILEA IZQUIERDA POR TROMBOSIS POPLITEA. 5. SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO PRIMARIO CUESTIONADO POR QUE NO HUBO CORROBORACION DEL FACTOR LUPICO +. 6. SINDROME FEOCROMOCITOMA – PARAGANGLIOMA SIENDO RESPONSABLE EN PRIMER LUGAR SINDROME DE VON HIPPEL – LINDAU. ✓ Se pide cirugía de urgencia para resecar el TCC. ✓ Se pidió respuesta de estudios de laboratorio pedidos por endocrinología del 22/02/13, siendo informados: Metanefrinas orinas/24h 4.116 g/24h (vn: < 900) Normetenfrinas orinas/24h 4.086 g/24h (vn: < 600) Metanefrina/creatinina ratio 3.176 g/g cret (vn: 600) Acido Vanilmandélico 15.1 mg/24h (vn: 1.8 – 6.7) ✓ Solicitamos i/c con Oftalmología y RMN con contraste de tórax y abdomen. ✓ Se inicio α bloqueo con Doxazosina 2 mg/día x 5 días y luego a 4 mg/día a pesar de tener β bloqueo con Nebivolol 5mg/día y a los dos días Nefidipino 30 mg/día. ✓ Se indico 1litro de líquido al día, 4 días antes de cirugía. ✓ Se omitió esteroides y anticoagulación VO hasta normalizar INR colocando Enoxaparina sódica 20 mg/sc. 02/03/13: “Vicio de refracción: Astigmastismo Hipermetrópico bilateral”.  05/03/13 RMN tórax y abdomen: “Presencia de adenomegalias en mediastino a nivel del territorio de las venas ácigos y hemi-ácigos. NO SE EVIDENCIA TUMORES”.  Cirugía 14/03/2013. Centro Clínico San Cristóbal: Hallazgos: 1.- tumor de cuerpo carotideo izquierdo de 5 cm de diámetro mayor en sentido vertical, sólido sin necrosis, con vascularización periférica, reacción desmoplàsica peritumoral moderada. Llegaba en plano posterior hasta la columna y en plano superior hasta la base del cráneo. 2.- adenopatías no sospechosas en zona II - III. Nervios: IX - X - XII y cadena simpática disecados en forma apropiada. 3.- Presentó durante la manipulación tensión arterial de 320/130 mmHg y al desvascularizar 70/40 mmHg de forma transitoria y sin repercusiones. Procedimientos: 1er. tiempo: INVASION: colocación de catéter central subclavio derecho / Foley / línea arterial. 2do. tiempo: a.- Incisión a lo largo del músculo esternocleidomastoideo, diéresis por planos. b.- Resección de grupos ganglionares II - III. c.- Exposición y disección de arteria carótida común, carótida interna y carótida externa; de nervios X y XII, separándolos con silastic. d.- Resección del tumor de cuerpo carótideo utilizando pinza bipolar de micro disección con hemostasia en el pedículo vascular (ligamento de Herring) y separándolo por completo de la bifurcación carotidea con Ligasure Precise. e.- Disección del tumor en el plano posterior y superior hasta la base del cráneo. f.- Revisión de la hemostasia. Dren de Blake 15. Cierre por planos. g.- Pasa a UTI intermedio.  XII CI CE X VYI CC Tiempo: 210 minutos Hemorragia < 50 ml. ✓ A las 48 h normotensa. Egreso 02/04/13 ✓ 22/02/13: Metanefrinas orinas/24h 4.116 g/24h (vn: < 900) Normetenfrinas orinas/24h 4.086 g/24h (vn: < 600) Metanefrina/creatinina ratio 3.176 g/g cret (vn: 600) Acido Vanilmandélico 15.1 mg/24h (vn: 1.8 – 6.7) ✓ 04/04/13: Metanefrinas orinas/24h 631 g/24h (vn: < 900) Normetenfrinas orinas/24h 523 g/24h (vn: < 600) Metanefrina/creatinina ratio 433 g/g cret (vn: 600) Acido Vanilmandélico ------------- Cromogranina: 4.2 ng/ml (vn: 1.9 – 15) Perfil Antifosfolípido: normal. Bx 478-13 Evolución: ✓ Término estudios profesionales y emigró a Bogotá. En control con el Instituto de Cancerología. ✓ Clínicamente hipertensión arterial leve. ✓ Estudios genéticos no demostraron alteraciones del complejo SDH,MEN 2ª, VHL. ✓ Estudios de imágenes: PET Scan apreció LOE para aórtico izquierdo de 33 x 33 x27 cm. ✓ Endocrinología sugiere cirugía y Oncología Quirúrgica no por el riesgo (¿?). ✓ Se le indicó que era mejor intervenir que esperar. Paciente # 7 2017 48a 2016 2017 23/08/2017 Arteria carótida interna Nervio hipogloso Nervio vago XII par X par Arteria carótida externa ligada Arteria carótida común ✓ Tiempo: 240 minutos. ✓ Hemorragia: 300 ml. Bx # 247998 ✓ Para primeras 24h. 25/08/17 Fístula salival autolimitada 27/10/17 Pendientes 1 2 3 ¿Fascinante? ……………………GRACIAS