Vasculiti Associate ad ANCA

Malattie infiammatorie che colpiscono i piccoli vasi sanguigni (arteriole, capillari, venule), causando necrosi vascolare.

Sono anticorpi diretti contro il citoplasma dei neutrofili, coinvolti nella patogenesi delle vasculiti ANCA associate.

La malattia è una vasculite ANCA associate, caratterizzata da granulomi nei tessuti, con un coinvolgimento sistemico.

La malattia è una vasculite ANCA associate, caratterizzata da eosinofilia, con un coinvolgimento sistemico.

La malattia è una vasculite ANCA associate, caratterizzata da un coinvolgimento sistemico dei piccoli vasi, senza granulomi.

Il danno al rene e al polmone rappresenta una componente importante, caratterizzata da un esito peggiore.

L'inizio dei sintomi può essere improvviso e rapido oppure subdolo e graduale. Il trattamento precoce è fondamentale per prevenire danni permanenti agli organi.

Le vasculiti ANCA colpiscono principalmente il naso, l'orecchio e l'occhio, le vie respiratorie inferiori, e il sistema renale.

Anticorpi diretti contro antigeni presenti nel citoplasma dei neutrofili. Sono associati a vasculiti e altre malattie autoimmuni.

Tipo di ANCA che colora il citoplasma dei neutrofili in modo granulare diffuso. Sono principalmente diretti contro la proteinasi-3 (PR3).

Tipo di ANCA che colora la regione attorno al nucleo dei neutrofili. Sono principalmente diretti contro la mieloperossidasi (MPO).

Una serina proteasi presente all'interno dei granuli dei neutrofili e dei monociti. È un bersaglio degli anticorpi C-ANCA.

Un enzima presente all'interno dei granuli dei neutrofili. È un bersaglio degli anticorpi P-ANCA.

Una vasculite caratterizzata da infiammazione dei vasi sanguigni di piccolo calibro. È spesso associata a positività per C-ANCA/PR3.

Una vasculite caratterizzata da infiammazione dei vasi sanguigni di piccolo calibro. È spesso associata a positività per P-ANCA/MPO.

Una vasculite caratterizzata da infiammazione dei vasi sanguigni di piccolo calibro e da eosinofilia. È spesso associata a positività per P-ANCA/MPO.

Il coinvolgimento renale è un importante indicatore della prognosi della malattia.

La porpora palpabile è una manifestazione cutanea caratteristica della granulomatosi con poliangioite.

La granulomatosi con poliangioite può colpire il sistema nervoso centrale provocando meningite.

La granulomatosi con poliangioite può causare mononeurite o polineuropatia, che sono patologie del sistema nervoso periferico.

Sintomi sistemici comuni della granulomatosi con poliangioite includono febbre, sudorazioni notturne, affaticamento, letargia, inappetenza e perdita di peso.

La granulomatosi con poliangioite può interessare le vie aeree superiori con sintomi come sinusite cronica, rinite, epistassi e possibili danni al naso.

La granulomatosi con poliangioite può interessare le vie aeree inferiori con sintomi come tosse, emottisi, dolore toracico e dispnea.

La granulomatosi con poliangioite può portare a glomerulonefrite rapidamente progressiva e necrotizzante, che è una condizione grave che colpisce i reni.

È una serie di molecole circolanti che vengono attivate durante il processo infiammatorio. Dopo la degranulazione dei neutrofili, il complemento viene attivato attraverso la via alternativa, che porta alla formazione del fattore C5A. Questo fattore, legandosi al suo recettore, attira e attiva i neutrofili, creando un circolo vizioso che perpetua l'infiammazione.

Processo che coinvolge l'attivazione di cellule immunitarie, rilascio di sostanze chimiche e danno tissutale. In questo caso, l'infiammazione danneggia la parete dei vasi sanguigni, portando alla formazione di granulomi.

Un'infiammazione granulomatosa, necrotizzante, che colpisce i piccoli vasi sanguigni, in particolare le vie respiratorie superiori e inferiori e i reni.

Sintomi comuni a diverse malattie autoimmuni, come la febbre, la perdita di appetito, il calo ponderale, la stanchezza, ecc.

Infiammazione e distruzione delle cartilagini nasali, che porta al collasso della radice del naso, dando al naso un aspetto caratteristico a sella.

Infiammazione dell'occhio, che può colpire la sclera (parte bianca dell'occhio) o l'epischlera (membrana sottile che ricopre la sclera), causando alterazioni della vista e cecità.

Noduli polmonari con o senza cavitazioni che possono essere presenti in diverse patologie, come le neoplasie o la tubercolosi.

Grave complicazione della granulomatosi con poliangioite, in cui i pazienti soffrono di dispnea, insufficienza respiratoria, emottisi e anemia severa.

La poliangioite microscopica (MPA) è una vasculite necrotizzante dei piccoli vasi, che si presenta con la sindrome polmonare-renale ed è caratterizzata dall'assenza di granulomi.

La MPA, come la GPA, è spesso diagnosticata dal nefrologo a causa dell'elevata percentuale di pazienti che manifestano interessamento renale (oltre il 90%).

La MPA è una patologia grave come la GPA, con un rapido peggioramento della funzione renale e un rischio di emorragia alveolare, che mettono a repentaglio la vita del paziente.

Il test diagnostico per la MPA è simile a quello della GPA, ma è spesso associato alla positività degli anticorpi ANCA anti-mieloperossidasi (MPO).

La terapia della MPA prevede due fasi: induzione e mantenimento. L'induzione mira a spegnere l'infiammazione, mentre il mantenimento punta a preservare la remissione.

La ciclofosfamide è stata introdotta negli anni '70 per il trattamento della MPA e ha ridotto la mortalità da oltre il 90% a un livello più basso.

I sintomi polmonari della MPA possono includere alveolite emorragica, noduli meno frequenti rispetto alla GPA e fibrosi polmonare.

La sindrome polmonare-renale con glomerulonefrite rapidamente progressiva ed emorragia alveolare è una caratteristica esclusiva della MPA.

La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) è una vasculite che colpisce i piccoli vasi sanguigni e si caratterizza per la presenza di eosinofili nel sangue e nei tessuti. Può colpire diversi organi, come i polmoni, il cuore, il tratto gastrointestinale e i reni.

I pazienti con EGPA possono presentare manifestazioni sistemiche, come lesioni da infiltrato eosinofilo o lesioni vasculitiche. Possono colpire diversi organi, come i polmoni, il cuore, il sistema nervoso periferico, il tratto gastrointestinale e i reni.

Un'infiltrazione eosinofila nel cuore è presente nel 40-45% dei casi di EGPA e può peggiorare la prognosi della malattia.

L'EGPA può colpire il sistema nervoso periferico, causando mononeurite multipla. Si tratta di una neuropatia che colpisce più nervi contemporaneamente.

Il coinvolgimento gastrointestinale in EGPA è legato all'infiltrato eosinofilo e può essere il primo sintomo della malattia.

Il coinvolgimento renale in EGPA è meno frequente rispetto ad altre vasculiti, ma è un fattore di rischio importante per l'insufficienza renale terminale. Circa il 15% dei pazienti con EGPA può sviluppare insufficienza renale terminale che richiede dialisi.

I pazienti affetti da EGPA hanno un aumentato rischio di eventi trombotici, che possono essere gravi come l'embolia polmonare, l'ictus o l'infarto del miocardio. Il picco di incidenza di questi eventi si registra intorno alla diagnosi della malattia.

La diagnosi di EGPA si basa su un insieme di criteri clinici e laboratoristici. L'eosinofilia nel sangue, la positività per gli anticorpi anti-mieloperossidasi (ANCA) e la presenza di lesioni caratteristiche all'esame bioptico sono elementi chiave per la diagnosi.