Vasculiti Associate ad ANCA
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Questions and Answers

Quale sintomo non è associato all'interessamento renale?

  • Dolore toracico
  • Sordità (correct)
  • Porpora palpabile
  • Febbre

    • Quale delle seguenti affermazioni sui sintomi costituzionali è corretta?

  • Calo ponderale è sempre assente
  • Inappetenza è un sintomo raro
  • Letargia si verifica frequentemente (correct)
  • Febbre non è un sintomo comune

    • Quale condizione oculare può manifestarsi a causa di questa patologia?

  • Retinopatia diabetica
  • Neurite ottica
  • Congiuntivite (correct)
  • Amblyopia

    • Quale biomarker è positivo nel 70-80% dei pazienti?

    <p>ANCA PR3</p> Signup and view all the answers

    Quale di queste manifestazioni non è associata al sistema nervoso periferico?

    <p>Meningite</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni sulla poliangioite microscopica è vera?

    <p>La presentazione clinica è simile a quella della granulomatosi</p> Signup and view all the answers

    Quali complicanze polmonari possono verificarsi?

    <p>Emottisi</p> Signup and view all the answers

    Quale tipo di anemia è frequentemente osservata?

    <p>Anemia normocitica</p> Signup and view all the answers

    Quali sono le due tipologie di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)?

    <p>C-ANCA e P-ANCA</p> Signup and view all the answers

    In quale vasculite si riscontra l'80-90% di positività per gli ANCA, in particolare per c-ANCA/PR3?

    <p>Granulomatosi con poliangioite</p> Signup and view all the answers

    Qual è il tratto distintivo della granulomatosi con poliangioite?

    <p>Interesse del tratto respiratorio superiore</p> Signup and view all the answers

    Quale tipo di anticorpo è più frequentemente associato alla poliangioite microscopica?

    <p>P-ANCA/MPO</p> Signup and view all the answers

    Qual è la complicanza più temuta a livello polmonare nella poliangioite microscopica?

    <p>Emorragia alveolare</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione è associata a una positività per ANCA nelle malattie infiammatorie croniche?

    <p>Colangite sclerosante primaria</p> Signup and view all the answers

    Che tipo di colorazione presenta il C-ANCA?

    <p>Colorazione citoplasmatica granulare diffusa</p> Signup and view all the answers

    Quale fattore è attivato attraverso la via alternativa del complemento durante il processo infiammatorio?

    <p>C5A</p> Signup and view all the answers

    Quali sintomi aspecifici possono accompagnare la granulomatosi con poliangioite?

    <p>Febbre e calo ponderale</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'aspetto caratteristico del naso in caso di condrite nasale a seguito di granulomatosi con poliangioite?

    <p>Naso a sella</p> Signup and view all the answers

    Quali conseguenze possono derivare dalla glomerulonefrite rapidamente progressiva?

    <p>Perdita irreversibile della funzione renale</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti manifestazioni può verificarsi nelle vie aeree inferiori a causa della granulomatosi con poliangioite?

    <p>Noduli polmonari</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione è la più temuta in termini di impatto prognostico nei pazienti affetti da granulomatosi con poliangioite?

    <p>Alveolite emorragica</p> Signup and view all the answers

    Quale manifestazione oculare può verificarsi a causa della granulomatosi con poliangioite?

    <p>Sclerite</p> Signup and view all the answers

    Quale organo è colpito dalla granulomatosi con poliangioite con possibile manifestazione di ematuria?

    <p>Rene</p> Signup and view all the answers

    Quali manifestazioni sistemiche possono essere associate all'infiammazione eosinofila?

    <p>Lesioni vasculitiche e infiltrato eosinofilo</p> Signup and view all the answers

    Quale organo mostra il più alto percentuale di interessamento in caso di infiammazione eosinofila?

    <p>Cuore</p> Signup and view all the answers

    Qual è la principale complicanza renale associata all'infiammazione eosinofila?

    <p>Insufficienza renale terminale</p> Signup and view all the answers

    Quale test laboratoristico è spesso positivo nel caso di eosinofilia?

    <p>ANCA anti-mieloperossidasi</p> Signup and view all the answers

    Quali manifestazioni prevalgono nei pazienti ANCA positivi?

    <p>Neuropatia periferica e glomerulonefrite</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'impatto prognostico degli eventi trombotici in pazienti con infiammazione eosinofila?

    <p>Negativo, con alta incidenza di eventi maggiori</p> Signup and view all the answers

    Che tipo di quadro patologico si osserva nell'infiammazione eosinofila?

    <p>Vasculite necrotizzante e infiammazione granulomatosa</p> Signup and view all the answers

    Qual è la percentuale di pazienti che presenta almeno un evento trombotico?

    <p>20%</p> Signup and view all the answers

    Qual è la caratteristica principale che distingue la poliangioite microscopica da altre forme di vasculite?

    <p>È una vasculite non granulomatosa.</p> Signup and view all the answers

    Qual è una delle complicazioni più gravi associate alla poliangioite microscopica?

    <p>Insufficienza renale cronica terminale.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la forma clinica tipica della poliangioite microscopica?

    <p>Sindrome polmonare-renale.</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti farmaci è considerato cardine nella terapia di induzione della poliangioite?

    <p>Ciclofosfamide.</p> Signup and view all the answers

    Qual è il contesto del work-out diagnostico nella poliangioite microscopica?

    <p>È simile a quello della granulomatosi di Wegener.</p> Signup and view all the answers

    In quale percentuale dei pazienti con poliangioite microscopica si riscontra la positività per ANCA anti-mieloperossidasi?

    <p>Circa il 60%.</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'obiettivo principale della terapia di induzione nella poliangioite microscopica?

    <p>Spegnere il processo infiammatorio.</p> Signup and view all the answers

    Quale manifestazione vasculitica si può osservare nella poliangioite microscopica oltre all'interessamento renale?

    <p>Fibrosi polmonare.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la caratteristica principale delle vasculiti ANCA associate?

    <p>Colpiscono i piccoli vasi sanguigni.</p> Signup and view all the answers

    In quale fascia di età si manifestano tipicamente le vasculiti ANCA associate?

    <p>Dalla IV alla V decade.</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti organi è comunemente colpito dalle vasculiti ANCA associate?

    <p>Rene.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la presentazione clinica tipica delle vasculiti ANCA associate?

    <p>Eterogenea, con esordio subdolo o rapido.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni riguardo la familiarità delle vasculiti ANCA associate è corretta?

    <p>Non c'è una familiarità dimostrata.</p> Signup and view all the answers

    Quali sono le principali patologie riconosciute tra le vasculiti ANCA associate?

    <p>Granulomatosi con poliangioite, Granulomatosi eosinofila con poliangioite, Poliangioite microscopica.</p> Signup and view all the answers

    Quale di queste affermazioni sull'incidenza delle vasculiti ANCA associate è vera?

    <p>Hanno un'incidenza di meno di 10 persone colpite su un milione.</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'importanza della diagnosi precoce nelle vasculiti ANCA associate?

    <p>Previene danni d'organo irreversibili.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Vasculiti ANCA Associate

    • These are inflammatory diseases affecting small blood vessels (arterioles, capillaries, venules)
    • They cause vessel necrosis (death of tissues)
    • Linked to anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)
    • Affecting the vascular system
    • Onset typically in the 40-50s, no gender predominance
    • Incidence is less than 10 cases per million people
    • Diverse clinical presentation; can be insidious or rapidly progressive
    • Early diagnosis is crucial to prevent irreversible organ damage

    ANCA Types

    • C-ANCA: Cytoplasmic staining, associated with proteinase 3 (PR3) in 90-95% of cases.
    • P-ANCA: Perinuclear or nuclear staining, related to myeloperoxidase (MPO).

    Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)

    • Previously called Wegener's granulomatosis
    • Primarily affects the upper and lower respiratory tracts, as well as kidneys.
    • 80-90% positive for ANCA (C-ANCA/PR3)

    Microscopic Polyangiitis (MPA)

    • Similar presentation to GPA, but less frequent upper respiratory tract involvement
    • Lower ANCA association (75%)
    • Primarily with P-ANCA/MPO

    Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)

    • Previously called Churg-Strauss syndrome
    • Linked with asthma, rhinosinusitis, and nasal polyps
    • Often presents with eosinophilia (high eosinophil count).

    Pathogenesis

    • Autoimmune, with ANCA antibodies targeting neutrophils
    • Neutrophils release inflammatory mediators, leading to vascular damage.
    • Involvement of the complement system.
    • Environmental factors contribute, but no clear familial pattern

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