Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes factores NO se considera para el diagnóstico de fibrosis pulmonar?
¿Qué pronóstico se puede hacer si un paciente ha perdido un 20% de la función pulmonar?
¿Cuál de los siguientes tratamientos se considera un tratamiento antiguo para la fibrosis pulmonar?
¿Qué efecto tiene la pirfenidona en la fibrosis pulmonar?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los tratamientos de soporte es incorrecta?
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¿Qué medida se recomienda para todos los pacientes con fibrosis, independientemente de sus síntomas?
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¿Qué tipo de terapia se menciona como prometedora pero todavía no utilizada en la práctica clínica?
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¿Qué efecto tiene el nintedanib en el tratamiento de la fibrosis pulmonar?
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¿Cuál de los criterios mayores es necesario para el diagnóstico en pacientes sin presencia de NIU en la biopsia?
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¿Qué indica una evolución rápida en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial?
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¿Cuál de los siguientes factores se considera un criterio menor para el diagnóstico?
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Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la supervivencia tras el diagnóstico es correcta?
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¿Qué se observa en el deterioro lento de la enfermedad pulmonar?
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¿Qué se menciona sobre los tratamientos antiguos para esta enfermedad?
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¿Cuáles son las complicaciones más serias asociadas con la exacerbación aguda en la enfermedad pulmonar?
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¿Qué se debe considerar al determinar el seguimiento de un paciente con enfermedad pulmonar?
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¿Cuál de las siguientes características en una RX TÓRAX es más indicativa de fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?
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¿Qué hallazgo en un TACAR hace dudar del diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática?
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Cuál es un signo clave en un TACAR para confirmar la sospecha de fibrosis intersticial idiopática?
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¿Qué anomalía es característica en el lavado broncoalveolar (BAL) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática?
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¿Cuál de los siguientes síntomas se relaciona menos frecuentemente con la fibrosis intersticial idiopática (FPI)?
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En el contexto de un TACAR, ¿qué se entiende por heterogeneidad en la afectación pulmonar en fibrosis pulmonar?
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¿Cuál es la implicación de encontrar signos discordantes en un TACAR en un paciente con sospecha de FPI?
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¿Cuál es un hallazgo típico de un TACAR en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática?
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Study Notes
Tratamientos y medicamentos
- N- Acetilcisteína, Azatioprina y Glucocorticoides como Prednisona son considerados hasta contraindicado en algunos casos.
- La pirfenidona es un fármaco antiinflamatorio y antifibrótico que no cura la fibrosis, pero frena su progresión.
- Nintedanib es un inhibidor de tirosin-kinasa utilizado en fibrosis idiopática pulmonar; su mecanismo antifibrótico es poco conocido.
- Ambos medicamentos (pirfenidona y nintedanib) no restauran la función pulmonar perdida, especialmente si ya se ha perdido un 20%.
- Estudios genéticos y terapia celular con células madre están en desarrollo, mostrando buenos resultados a pesar de su baja disponibilidad y alto coste.
Tratamientos de soporte
- Se recomienda oxígeno suplementario, rehabilitación y ventilación mecánica no invasiva, aunque los resultados son poco esperanzadores.
- Es vital la vacunación contra influenza y neumococo para prevenir complicaciones.
Tratamientos para comorbilidades y complicaciones
- Es esencial tratar las exacerbaciones agudas y la hipertensión pulmonar.
- El reflujo gastroesofágico debe ser tratado en todos los pacientes con fibrosis para frenar el progreso de la enfermedad.
- Trasplante pulmonar se considera en casos avanzados, especialmente cuando se diagnostican tarde.
- Se debe considerar la posibilidad de cuidados paliativos en etapas avanzadas.
Pacientes sin NIU en la biopsia
- Criterios mayores para diagnóstico incluyen exclusión de otras causas y pruebas de imagen típicas de enfermedad.
- Criterios menores incluyen edad mayor de 50 años, disnea insidiosa, síntomas > 36 meses y estertores crepitantes persistentes.
- La falta de biopsia es común debido a su naturaleza invasiva y complicaciones asociadas.
Pronóstico
- La supervivencia media post-diagnóstico es de 2 a 3 años y es menor que algunos cánceres de pulmón.
- Evolución natural lleva a insuficiencia respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar, aunque hay variaciones en la rapidez del deterioro.
- Tipos de evolución incluyen: deterioro progresivo (frecuente), deterioro rápido (superior al 50% de mortalidad en exacerbaciones), y deterioro lento (raros).
Tratamientos antiguos
- Tratamientos antiguos son considerados ineficaces e incluso pueden acelerar la progresión de la enfermedad.
- Acropaquias pueden aparecer en el 50% de los casos, pero no son un indicativo específico.
Pruebas de imagen
- La RX de tórax puede mostrar opacidades reticulares, no patognomónicas, ayudando al diagnóstico.
- El TACAR es fundamental para confirmar el diagnóstico de fibrosis intersticial idiopática, observando distribución periférica y áreas de vidrio deslustrado como signos discordantes.
- Presencia de micronódulos y bronquiectasias por tracción son características de la fibrosis, la cual presenta heterogeneidad en la afectación pulmonar.
Pruebas complementarias
- La broncoscopia permite evaluar alteraciones en el lavado broncoalveolar, comúnmente mostrando discreta neutrofilia y moderada eosinofilia.
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Description
Este cuestionario explora los tratamientos recientes para enfermedades respiratorias, incluyendo N-Acetilcisteína, Azatioprina y Glucocorticoides como la Prednisona. Se discuten los beneficios y efectos secundarios de estos medicamentos, así como la importancia de la pirfenidona en el manejo de la enfermedad. Ideal para profesionales de la salud y estudiantes interesados en farmacología.
