Transfusion sanguine: Groupes sanguins ABO, RH, KEL

Introduction

• La transfusion sanguine est une thérapeutique efficace qui doit être mise en œuvre après évaluation du rapport bénéfice-risque.
• Le risque transfusionnel est une expression clinique du polymorphisme de l'espèce humaine.
• Des accidents peuvent survenir à cause de conditions de prélèvement défectueuses, de traitement inadéquat, de contrôle insuffisant des unités de sang, ou d'une utilisation dangereuse ou mal adaptée.

Systèmes de Groupes Sanguins d'Intérêt Transfusionnel et Obstétrical

• Les systèmes dont les antigènes présents sur les globules rouges sont particulièrement immunogènes et/ou les anticorps particulièrement dangereux sont : ABO, RH (Rhésus), KEL (Kell), FY (Duffy), JK (Kidd), MNS et LE (Lewis).
• D'autres groupes sanguins ont été identifiés sur des monocytes et lymphocytes (HLA), polynucléaires neutrophiles (HNA), plaquettes (HPA).

Système ABO

• Les antigènes du système ABO se trouvent sur les hématies, les leucocytes, les plaquettes, ainsi que dans la plupart des tissus et les sécrétions.
• L'ajout d'une N-acétyl-galactosamine ou d'un galactose à l'antigène H donne respectivement les antigènes A et B.
• Les sujets possèdent dans leur sérum des anticorps dirigés contre les antigènes ABO qu'ils n'ont pas.
• Les anticorps anti-A et anti-B sont naturels, existant dès les premiers mois de la vie, et sont généralement des IgM.
• Ces anticorps sont régulièrement présents chez tous les individus.

Système Rhésus

• Le système Rhésus possède de nombreux antigènes distincts qui apparaissent tôt dans la vie embryonnaire.
• Cinq antigènes sont importants en pratique clinique : Ag D, Ag C, Ag c, Ag E, Ag e, et ne sont présents que sur les globules rouges.
• Les antigènes Rhésus sont fortement immunogènes.
• La règle minimale est de prévenir l'incompatibilité Rh D
• En cas de transfusion d'hématies incompatibles, il y a un risque d'hémolyse et/ou de maladie hémolytique du nouveau-né (MHNN).

Autres systèmes de groupes sanguins érythrocytaires d'interêt transfusionnel

• D'autres systèmes présentent des antigènes immunogènes et/ou des anticorps particulièrement dangereux.
• Exemples : KEL (Kell), FY (Duffy), JK (Kidd), MNS et LE (Lewis).

Systèmes de groupes sanguins propres aux polynucléaires

• HNA (human neutrophil antigen) est un exemple de groupe sanguin propre aux polynucléaires.

Systèmes de groupes sanguins propres aux plaquettes

• Les plaquettes expriment leurs propres molécules à leur surface (antigène HPA).
• L'antigène HPA1a est une cause fréquente de conflits immunitaires.

Système HLA (human leukocyte antigen)

• Les antigènes de classe I sont codés par les gènes A, B et C (HLA-A, HLA-B et HLA-C).
• Ils sont présents sur la quasi-totalité des cellules de l'organisme, en particulier sur les plaquettes et les lymphocytes.
• Les antigènes de classe II, codés par les gènes DR, DP et DQ, sont exprimés essentiellement sur cellules du système réticulo-histiocytaire et en particulier sur les macrophages.
• Les anticorps anti-HLA sont généralement d'origine immune (grossesse, transfusion, transplantation d'organe).
• Il existe aussi des anticorps anti-HLA naturels, mais rares (moins de 1 % des sujets testés).
• La déleucocytation des PSL a diminué les risques d'accidents graves liés à ce système.

Règles de Compatibilité en Transfusion

• La règle générale est de privilégier la transfusion isogroupe ABO et Rhésus pour les concentrés de globules rouges (CGR) et les plaquettes.
• La transfusion isogroupe ABO est préférée pour le plasma, cette règle est modulée selon la disponibilité des produits et le degré d'urgence.

Transfusion de Concentrés de Globules Rouges

• Transfuser à l'identique dans le système ABO et en respectant le Rh D.
• Une incompatibilité mineure est tolérée si la quantité d'anticorps naturels ABO est faible.
• La présence d'hémolysines anti-A ou anti-B incompatibles avec les antigènes des globules rouges du receveur est exclue.
• La présence d'une hémolysine indique un donneur dangereux et impose une transfusion isogroupe stricte.

Transfusion de Plaquettes

• Il faut respecter la règle de transfusion en isogroupe ABO à cause de la présence d'antigènes ABO sur les plaquettes et l'apport de plasma.
• En cas d'incompatibilité ABO majeure, le rendement de la transfusion est diminué de 20 % à 40 %.
• La présence de rares globules rouges incompatibles dans un concentré plaquettaire RH:1 transfusé à un receveur RH:-1 peut entraîner une immunisation.

Transfusion de Plasma Frais Congelé

• La règle est de transfuser en isogroupe ABO.
• En cas d'impossibilité, la transfusion suit les règles de compatibilité ABO appliquées au plasma en tenant compte des anticorps anti-A ou anti-B.
• La transfusion de plasma peut provoquer une immunisation érythrocytaire liée à la présence de fragments de globules rouges.

Incidents Transfusionnels Infectieux

• Contamination Bactérienne / Choc Endotoxinique
• Les causes de contamination bactérienne sont diverses.
• Pendant le prélèvement du donneur/Manipulation du sang, ou la Rupture de chaîne du froid .
• Les poches de recueil du sang défectueuses, ou la décongélation de PSL au bain marie avec de l'eau contaminée peut causer contamination.
• Les manifestations cliniques varient, allant du syndrome frissons-hyperthermie au choc septique.
• En cours de transfusion, apparition d'un syndrome frissons-hyperthermie, évoluant vers un collapsus.
• Évolution vers un collapsus : séméiologie du choc septique (phases hyper et hypokinétiques).
• Mais souvent, tableau moins brutal, apparition retardée des troubles après la transfusion.

Physiopathologie de la contamination bactérienne

• La plupart des bactéries ne poussent pas à 4°C (température de conservation des concentrés érythrocytaires).
• Yersinia enterolytica peut survivre et se multiplier à +4°C.
• Certains bacilles Gram négatif peuvent libérer une endotoxine.
• La température de conservation des concentrés plaquettaires est de 20°C.
• Arrêt de la transfusion et Examen bactériologique direct de la poche et hémocultures du malade.
• Mettre en place le traitement ou traitement du choc septique et noter dans le dossier.
• Rapporter tout incident à l'hémovigilant.

Risque Viral

• Les virus peuvent être transmis par transfusion uniquement s'ils sont présents dans le sang au moment du don (VIH, VHB et VHC).
• Les risques de transmission sont réduits grâce au dépistage et à la réduction de la période dite "fenêtre sérologique".
• Risque résiduel HIV < à1/3,5 M dons depuis le DGV, pour VHC évalué à 1/6 M, VHB 1/2 M.
• Pour CMV, EBV et HTLV-I, le virus persiste à l'état latent dans les leucocytes, mais le sang est déleucocyté.
• Le risque de transmission d'un agent infectieux est lié à la "fenêtre sérologique".

Risque Parasitaire liés au paludisme

• Rare, souvent insidieux, la symptomatologie apparaît 10-15 jours après la transfusion contaminante.
• Progressivement, installation de signes digestifs (nausées, vomissements, fièvre et céphalées).
• Le diagnostic (dans les 2 mois suivant une transfusion) repose sur la mise en évidence du parasite sur une goutte épaisse ou un frottis sanguin.
• Autres parasitoses: Toxoplasmose chez immunodéprimés.

Autres Maladies Transmissibles

• Risque élevés en pays d'endémie : leishmaniose, trypanosomiase.
• Maladies bactériennes post-transfusionnelles avec une Transmission rare : Syphilis.
• Risques émergents avec des cas d'encéphalopathies aux USA : Le West Nile Virus (West Nile Virus (WNV))
• Agents non conventionnels : Maladie de Creutzfeld-Jakob.

Incidents Transfusionnels Immunologiques

• Conflit antigène-anticorps chez le patient provoqué par le produit sanguin transfusé.
• Incidents lorsque les anticorps du receveur réagissent aux antigènes érythrocytaires du donneur.
• Le conflit détruit la membrane du globule rouge.

Accidents Immunologiques Immédiats

• Hémolyse aiguë avec hémolyse intra-vasculaire.
• Incompatibilité ABO/Présence d'Ac naturel régulier et Présence d'un Ac irrégulier (Rhesus, Kell, Duffy, Kidd, Ss).
• Donneur universel dangereux (exceptionnellement).
• Chez un malade conscient, dans les 10 premières minutes se manifeste frissons-hyperthermie, douleurs lombaires, céphalées.
• Chez un malade anesthésié, hypotension brutale et arrêt de la diurèse.
• En dehors du cas exceptionnel du donneur universel dangereux, une incompatibilité érythrocytaire résulte toujours de l'interaction entre :
• Un ANTICORPS : chez le RECEVEUR et + ANTIGENE :apporte par le DONNEUR.
• L'anticorps se fixe sur les hématies transfusées, activant le complément.
• En résulte Génération de C3a et C5a, qui sont responsables d'une vasoplégie majeure.
• L'hémoglobine est libérée avec la destruction des cellules rouges.
• Le diagnostic est fait en transférant le malade en réanimation et Dosage de l'haptoglobine et numération globulaire.

Œdème Aigu du Poumon (OAP) de Surcharge ou TACO

• Une toux sèche apparaît généralement au cours de transfusion avec cyanose, expectoration mousseuse.
• Une surcharge volémique est généralement liée au OAP transfusionnel.
• Concerne les insuffisants cardiaques, les prématurés et les personnes âgées.

Incidents Transfusionnels Allergiques

• Les réactions allergiques post-transfusionnelles peuvent être (urticariennes), modérées (anaphylactoïdes) ou graves (anaphylactiques).
• Les anticorps sont dirigées contre les IgA du donneur.
• Hypersensibilité immédiate avec libération d'histamine et rougeur de la peau.
• Malaise, transpiration, hypotension, etat de choc.
• Attitude pratique : Arrêt de la transfusion, réanimation.

Réactions Fébriles Non Hémolytiques (RFNH)

• Une des complications transfusionnelles les plus fréquentes.
• Traduit traditionnellement caractérisée par une hausse de la température.
• On peut réduire la survenue de TRALI par deleucocytation.

Syndrome de Détresse Respiratoire Aigu Post-Transfusionnel (TRALI)

• Complication rare mais fatale, de la transfusion de composants sanguins contenant du plasma.
• Aucun profil spécifique ne permet d'identifier les receveurs qui risquent d'avantage de subir ces lésions.
• Sont reconnu comme la cause en importance de décés associés à une transfusion présentant un taux important.
• Dû généralement par des anticorps se trouvant dans le plasma du receveur.
• On administre des médicaments vasopresseurs et traitement par oxygénothérapie.

Réaction Hypotensive Transfusionnelle (RHT)

• En rapport avec bradykinine.
• Les accidents immunologiques retardés causent fièvre.
• Il est donc impératif de rechercher les causes de celle-ci.

Accident Immunologique Retardé

• L'hémolyse intra tissulaire se fait en deux temps.
• Tout d'abord, le prélèvement et l'acte transfusionnelle ; secondairement on réalise Coombs.

Incompatibilité Leucoplaquettaire

• Il y a une réaction frissons-hyperthermie.
• En conséquence, les signes sont notés dans le dossier et l'EFS/hémovigilant est prévenu.

Réaction Greffon Contre Hôte

• Attaque de l'organisme du receveur par des cellules dites immuno compétentes.
• Début dans les 5 à 8 jours qui suivent la transfusion : syndrome cutané.

Purpura Thrombopénique Post-Transfusionnel

• Purpura et anticorps anti-plaquettes.
• De nombreuses causes peuvent expliquer celle-ci immunologiquement.

Autres Incidents liés à la transfusion

• Hypervolémie: transfusion rapide de PSL entraînant.
• Embolle gazeuse et thrombophlébite.
• Surchage de citrate pour la régularité sanguine.
• Surcharge ferrique au niveau du foie.
• Survenue d'HyperKaliémie.
• L'hémostase peut enfin être déréglée.

Prévention des Accidents Transfusionnels

• Il importe de ne pas apporter les antigènes absents chez le receveur.
• Ce constat est à l'origine de la mise en place de l'hémovigilance.

Divers

• L'hémovigilance permet de créer une veille sanitaire, etc.
• Nombre total de patients ayant subis des transfusions en 2008 et part de chaque cas présentés en fiches.
• Données du système Hémovigilance du Québec par la suite.

Règles de Bonnes Pratiques Transfusionnelles

• Le patient est identifié par son nom, prénom, sexe et date de naissance.
• Il faut s'assurer de la validité de RAI.
• Les contrôles doivent être effectués à la réception.
• La transfusion doit intervenir dans les meilleurs délais.
• En cas d'accident, une thérapeutique adaptée doit être mise en place.