Syndrome Néphrotique à Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse
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Questions and Answers

La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est caractérisée par une inflammation glomérulaire.

False

La GEM est la principale cause de syndrome néphrotique chez les adultes de race noire.

False

La GEM idiopathique est une maladie auto-immune.

True

Le diagnostic de MN est posé par examen physique.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Les glomérules semblent normaux en microscopie optique lors d'une biopsie rénale précoce.

<p>True</p> Signup and view all the answers

La GEM est soit idiopathique ou tertiaire.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Les tubules proximaux ont des vacuoles lipidiques dans la lumière.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Les capillaires sont élargies et les glomérules montrent une augmentation de la cellularité lors d'une biopsie rénale.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La GEM affecte principalement les glomérules à proximité du cortex rénal.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La GEM idiopathique touche principalement les femmes.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La protéinurie est toujours sélective dans la maladie de GEM.

<p>False</p> Signup and view all the answers

L'épaississement de la paroi capillaire est absent dans les stades avancés de la maladie.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La sclérose et l'hyalinisation du canal glomérulaire ne se développent que dans les stades précoces de la maladie.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La majorité des patients sont hypertendus au moment du diagnostic.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La fonction rénale est toujours anormale chez les patients à la présentation.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La maladie de GEM idiopathique est une maladie à médiation immunitaire rare.

<p>False</p> Signup and view all the answers

L'œdème est rare chez les patients atteints de la maladie de GEM idiopathique.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La LGM est une cause de syndrome néphrotique chez les adultes.

<p>True</p> Signup and view all the answers

La GEM idiopathique est la principale cause du syndrome néphrotique chez les adultes noirs.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Les formes de GEM secondaires représentent la majorité des cas.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La lèpre est une infection qui peut causer une glomérulonéphrite extracapillaire.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Le phéochromocytome est une néoplasie qui peut être en lien avec une glomérulonéphrite.

<p>True</p> Signup and view all the answers

La cicatrisation de la glomérulonéphrite est favorisée par la thérapie non immunosuppressive.

<p>False</p> Signup and view all the answers

Les dépôts d'immunoglobulines IgA et IgM dans le mésangium sont caractéristiques d'une glomérulonéphrite idiopathique.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La corticothérapie est une option de traitement pour la glomérulonéphrite.

<p>True</p> Signup and view all the answers

La diététique apport en protéines est recommandée pour réduire la protéinurie dans la glomérulonéphrite.

<p>False</p> Signup and view all the answers

La transplantation rénale de novo est une cause de glomérulonéphrite secondaire.

<p>True</p> Signup and view all the answers

La schistosomiase hépatosplénique est une infection qui peut causer une glomérulonéphrite.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Le mercure est un médicament qui peut causer une glomérulonéphrite.

<p>True</p> Signup and view all the answers

La leucémie est une néoplasie qui peut être en lien avec une glomérulonéphrite.

<p>True</p> Signup and view all the answers

Quels sont les caractéristiques des tubules proximaux dans la GEM idiopathique ?

<p>Vacuoles lipidiques dans le cytoplasme et cylindres protéiques dans la lumière</p> Signup and view all the answers

Quel est le rapport d'incidence de la GEM idiopathique entre les hommes et les femmes ?

<p>3:1</p> Signup and view all the answers

Quel est le pourcentage de patients atteints de la GEM idiopathique qui présentent un syndrome néphrotique lors de la présentation ?

<p>60 à 70 %</p> Signup and view all the answers

Quel est le pourcentage de patients hypertendus au moment du diagnostic de la GEM idiopathique ?

<p>10 à 20 %</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale cause du syndrome néphrotique chez les adultes blancs ?

<p>La GEM idiopathique</p> Signup and view all the answers

Quel est le diagnostic différentiel de la GEM idiopathique ?

<p>La LGM et la HSF</p> Signup and view all the answers

Quel est le pourcentage de patients qui ont une fonction rénale normale au moment du diagnostic de la GEM idiopathique ?

<p>La majorité des patients</p> Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique histologique qui permet de différencier une GEM secondaire d'une GEM idiopathique?

<p>La présence de dépôts d'immunoglobulines IgA et IgM</p> Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique de la protéinurie dans la GEM idiopathique ?

<p>Non sélective</p> Signup and view all the answers

Quel est le pourcentage de cas de GEM secondaires ?

<p>Jusqu'à un tiers des cas</p> Signup and view all the answers

Quel est le traitement recommandé pour réduire la protéinurie dans la GEM?

<p>La diététique apport en protéines</p> Signup and view all the answers

Quelle est la cause de GEM secondaire suivante?

<p>La transplantation rénale <em>de novo</em></p> Signup and view all the answers

Quel est l'âge moyen auquel la GEM idiopathique est diagnostiquée ?

<p>Quatrième et cinquième décennies de la vie</p> Signup and view all the answers

Quel est l'objectif du traitement conservatif de la GEM?

<p>Tout les éléments ci-dessus</p> Signup and view all the answers

Quelle est la néoplasie qui peut être en lien avec une GEM?

<p>Toutes les éléments ci-dessus</p> Signup and view all the answers

Quel est l'inhibiteur utilisé pour réduire la protéinurie dans la GEM?

<p>L'inhibiteur du système rénine-angiotensine</p> Signup and view all the answers

Quelle est la maladie qui peut causer une GEM secondaire?

<p>Toutes les éléments ci-dessus</p> Signup and view all the answers

Quel est le médicament qui peut causer une GEM secondaire?

<p>Tous les éléments ci-dessus</p> Signup and view all the answers

Quel est le traitement immunosuppresseur utilisé pour réduire la protéinurie dans la GEM?

<p>La corticothérapie</p> Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique histologique des formes secondaires de GEM?

<p>La présence de dépôts d'immunoglobulines autres que les IgG</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale caractéristique de la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Absence d'inflammation glomérulaire</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale cause de syndrome néphrotique chez les adultes de race blanche ?

<p>Glomérulonéphrite extra-membraneuse</p> Signup and view all the answers

Quel est le mécanisme pathogénique qui provoque les dépôts immunitaires dans la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Mécanisme auto-immune</p> Signup and view all the answers

Quel est le résultat de la biopsie rénale dans la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Glomérules semblent normaux en microscopie optique</p> Signup and view all the answers

Quel est le résultat de la progression de la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Tous les choix ci-dessus</p> Signup and view all the answers

Quel est le type d'immunoglobuline qui se dépose sur la surface sous-épithéliale du membrane basale glomérulaire ?

<p>Immunoglobuline G</p> Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique histologique de la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Membrane basale capillaire glomérulaire épaissie</p> Signup and view all the answers

Quel est le mécanisme qui explique la protéinurie dans la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Dépôts immunitaires sur la surface sous-épithéliale du membrane basale glomérulaire</p> Signup and view all the answers

Quelle est la prévalence de la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Principale cause de syndrome néphrotique chez les adultes</p> Signup and view all the answers

Quelle est la forme la plus fréquente de la glomérulonéphrite extra-membraneuse ?

<p>Forme idiopathique</p> Signup and view all the answers

Study Notes

Syndrome Néphrotique à Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse

Définition

  • La GEM est caractérisée par un syndrome néphrotique associé à une membrane basale capillaire glomérulaire épaissie et l'absence d'inflammation glomérulaire.

Intérêt

  • La GEM est la principale cause de néphrotique syndrome chez les adultes de race blanche.

Pathogenèse

  • La GEM idiopathique est une maladie auto-immune.
  • Les mécanismes pathogènes qui provoquent des dépôts immunitaires d'immunoglobuline G (IgG) et de complément pour localiser de manière prédominante ou exclusive sur la surface sous-épithéliale du membrane basale glomérulaire ne sont pas entièrement compris.

Diagnostic

  • Le diagnostic de MN est posé par biopsie rénale.
  • Les caractéristiques histologiques de la GEM comprennent des glomérules semblent normaux en microscopie optique, des capillaires élargies, des espaces sous-épithéliaux où les complexes immuns augmentent, et un épaississement diffus et uniforme de la membrane basale glomérulaire.

Signes

  • La maladie touche des patients de tous âges et de toutes races, mais elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes dans un rapport d'environ 3:1.
  • La GEM idiopathique est le plus souvent diagnostiquée à l'âge moyen, avec un pic incidence au cours des quatrième et cinquième décennies de la vie.
  • Les signes incluent le syndrome néphrotique (NS), l'œdème, l'hypoalbuminémie, l'hyperlipidémie, la protéinurie non sélective et une hématurie microscopique.

Diagnostic différentiel

  • Le diagnostic différentiel inclut d'autres causes de NS telles que la LGM et la HSF.

Diagnostic étiologique

  • La GEM idiopathique est une maladie à médiation immunitaire relativement courante.
  • Les formes de GEM secondaires peuvent représenter jusqu'à un tiers des cas.
  • Les causes de GEM secondaire incluent des infections, des néoplasies, des maladies auto-immunes, des médicaments, etc.

Traitement

Thérapie non immunosuppressive

  • La prise en charge conservatrice vise à contrôler l'œdème, traiter l'hypertension artérielle et l'hyperlipidémie, diététique apport en protéines et réduction de la protéinurie grâce à l'inhibition du système rénine-angiotensine.

Thérapie immunosuppressive

  • Plusieurs stratégies de traitement, y compris des traitements immunosuppresseurs, se sont révélés être au moins partiellement réussi à réduire la protéinurie dans la GEM.
  • Les traitements immunosuppresseurs incluent des corticostéroïdes, des agents alkylants, des inhibiteurs de calcineurine, des inhibiteurs de mTOR, etc.

Syndrome Néphrotique à Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse

Définition

  • La GEM est caractérisée par un syndrome néphrotique associé à une membrane basale capillaire glomérulaire épaissie et l'absence d'inflammation glomérulaire.

Intérêt

  • La GEM est la principale cause de néphrotique syndrome chez les adultes de race blanche.

Pathogenèse

  • La GEM idiopathique est une maladie auto-immune.
  • Les mécanismes pathogènes qui provoquent des dépôts immunitaires d'immunoglobuline G (IgG) et de complément pour localiser de manière prédominante ou exclusive sur la surface sous-épithéliale du membrane basale glomérulaire ne sont pas entièrement compris.

Diagnostic

  • Le diagnostic de MN est posé par biopsie rénale.
  • Les caractéristiques histologiques de la GEM comprennent des glomérules semblent normaux en microscopie optique, des capillaires élargies, des espaces sous-épithéliaux où les complexes immuns augmentent, et un épaississement diffus et uniforme de la membrane basale glomérulaire.

Signes

  • La maladie touche des patients de tous âges et de toutes races, mais elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes dans un rapport d'environ 3:1.
  • La GEM idiopathique est le plus souvent diagnostiquée à l'âge moyen, avec un pic incidence au cours des quatrième et cinquième décennies de la vie.
  • Les signes incluent le syndrome néphrotique (NS), l'œdème, l'hypoalbuminémie, l'hyperlipidémie, la protéinurie non sélective et une hématurie microscopique.

Diagnostic différentiel

  • Le diagnostic différentiel inclut d'autres causes de NS telles que la LGM et la HSF.

Diagnostic étiologique

  • La GEM idiopathique est une maladie à médiation immunitaire relativement courante.
  • Les formes de GEM secondaires peuvent représenter jusqu'à un tiers des cas.
  • Les causes de GEM secondaire incluent des infections, des néoplasies, des maladies auto-immunes, des médicaments, etc.

Traitement

Thérapie non immunosuppressive

  • La prise en charge conservatrice vise à contrôler l'œdème, traiter l'hypertension artérielle et l'hyperlipidémie, diététique apport en protéines et réduction de la protéinurie grâce à l'inhibition du système rénine-angiotensine.

Thérapie immunosuppressive

  • Plusieurs stratégies de traitement, y compris des traitements immunosuppresseurs, se sont révélés être au moins partiellement réussi à réduire la protéinurie dans la GEM.
  • Les traitements immunosuppresseurs incluent des corticostéroïdes, des agents alkylants, des inhibiteurs de calcineurine, des inhibiteurs de mTOR, etc.

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Quiz sur la définition et les caractéristiques de la glomérulonéphrite extra-membraneuse, incluant ses signes histologiques et ses formes idiopathiques ou secondaires.

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