Syndrome Néphrotique à Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse

Syndrome Néphrotique à Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse

Définition

• La GEM est caractérisée par un syndrome néphrotique associé à une membrane basale capillaire glomérulaire épaissie et l'absence d'inflammation glomérulaire.

Intérêt

• La GEM est la principale cause de néphrotique syndrome chez les adultes de race blanche.

Pathogenèse

• La GEM idiopathique est une maladie auto-immune.
• Les mécanismes pathogènes qui provoquent des dépôts immunitaires d'immunoglobuline G (IgG) et de complément pour localiser de manière prédominante ou exclusive sur la surface sous-épithéliale du membrane basale glomérulaire ne sont pas entièrement compris.

Diagnostic

• Le diagnostic de MN est posé par biopsie rénale.
• Les caractéristiques histologiques de la GEM comprennent des glomérules semblent normaux en microscopie optique, des capillaires élargies, des espaces sous-épithéliaux où les complexes immuns augmentent, et un épaississement diffus et uniforme de la membrane basale glomérulaire.

Signes

• La maladie touche des patients de tous âges et de toutes races, mais elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes dans un rapport d'environ 3:1.
• La GEM idiopathique est le plus souvent diagnostiquée à l'âge moyen, avec un pic incidence au cours des quatrième et cinquième décennies de la vie.
• Les signes incluent le syndrome néphrotique (NS), l'œdème, l'hypoalbuminémie, l'hyperlipidémie, la protéinurie non sélective et une hématurie microscopique.

Diagnostic différentiel

• Le diagnostic différentiel inclut d'autres causes de NS telles que la LGM et la HSF.

Diagnostic étiologique

• La GEM idiopathique est une maladie à médiation immunitaire relativement courante.
• Les formes de GEM secondaires peuvent représenter jusqu'à un tiers des cas.
• Les causes de GEM secondaire incluent des infections, des néoplasies, des maladies auto-immunes, des médicaments, etc.

Traitement

Thérapie non immunosuppressive

• La prise en charge conservatrice vise à contrôler l'œdème, traiter l'hypertension artérielle et l'hyperlipidémie, diététique apport en protéines et réduction de la protéinurie grâce à l'inhibition du système rénine-angiotensine.

Thérapie immunosuppressive

• Plusieurs stratégies de traitement, y compris des traitements immunosuppresseurs, se sont révélés être au moins partiellement réussi à réduire la protéinurie dans la GEM.
• Les traitements immunosuppresseurs incluent des corticostéroïdes, des agents alkylants, des inhibiteurs de calcineurine, des inhibiteurs de mTOR, etc.

Syndrome Néphrotique à Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse

Définition

• La GEM est caractérisée par un syndrome néphrotique associé à une membrane basale capillaire glomérulaire épaissie et l'absence d'inflammation glomérulaire.

Intérêt

• La GEM est la principale cause de néphrotique syndrome chez les adultes de race blanche.

Pathogenèse

• La GEM idiopathique est une maladie auto-immune.
• Les mécanismes pathogènes qui provoquent des dépôts immunitaires d'immunoglobuline G (IgG) et de complément pour localiser de manière prédominante ou exclusive sur la surface sous-épithéliale du membrane basale glomérulaire ne sont pas entièrement compris.

Diagnostic

• Le diagnostic de MN est posé par biopsie rénale.
• Les caractéristiques histologiques de la GEM comprennent des glomérules semblent normaux en microscopie optique, des capillaires élargies, des espaces sous-épithéliaux où les complexes immuns augmentent, et un épaississement diffus et uniforme de la membrane basale glomérulaire.

Signes

• La maladie touche des patients de tous âges et de toutes races, mais elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes dans un rapport d'environ 3:1.
• La GEM idiopathique est le plus souvent diagnostiquée à l'âge moyen, avec un pic incidence au cours des quatrième et cinquième décennies de la vie.
• Les signes incluent le syndrome néphrotique (NS), l'œdème, l'hypoalbuminémie, l'hyperlipidémie, la protéinurie non sélective et une hématurie microscopique.

Diagnostic différentiel

• Le diagnostic différentiel inclut d'autres causes de NS telles que la LGM et la HSF.

Diagnostic étiologique

• La GEM idiopathique est une maladie à médiation immunitaire relativement courante.
• Les formes de GEM secondaires peuvent représenter jusqu'à un tiers des cas.
• Les causes de GEM secondaire incluent des infections, des néoplasies, des maladies auto-immunes, des médicaments, etc.

Traitement

Thérapie non immunosuppressive

• La prise en charge conservatrice vise à contrôler l'œdème, traiter l'hypertension artérielle et l'hyperlipidémie, diététique apport en protéines et réduction de la protéinurie grâce à l'inhibition du système rénine-angiotensine.

Thérapie immunosuppressive

• Plusieurs stratégies de traitement, y compris des traitements immunosuppresseurs, se sont révélés être au moins partiellement réussi à réduire la protéinurie dans la GEM.
• Les traitements immunosuppresseurs incluent des corticostéroïdes, des agents alkylants, des inhibiteurs de calcineurine, des inhibiteurs de mTOR, etc.

Quiz sur la définition et les caractéristiques de la glomérulonéphrite extra-membraneuse, incluant ses signes histologiques et ses formes idiopathiques ou secondaires.