Syndrome Cérébelleux et Ataxie

Introduction

• La coordination est une combinaison de contractions musculaires ordonnées pour atteindre un objectif
• Le cervelet est essentiel pour contrôler les fonctions motrices, et son atteinte ou celle des voies cérébelleuses entraîne un syndrome cérébelleux
• Le système vestibulaire maintient l'axe du corps et la stabilité oculaire, et son atteinte entraîne un syndrome vestibulaire

Syndrome Cérébelleux :

• Il comporte des troubles de la marche et de l'équilibre, une maladresse dans les mouvements rapides et une dysarthrie

Signes cliniques:

• Incoordination cérébelleuse (ataxie cérébelleuse)
• Hypotonie
• Tremblement

Ataxie cérébelleuse

• Ataxie statique se caractérise par une station debout et marche instables
• La station debout est difficile avec oscillations, nécessitant d'écarter les jambes pour maintenir l'équilibre
• Mise en tension rapides et régulières du tendon du jambier antérieur peuvent être observées
• La marche est perturbée avec embardées et élargissement du polygone de sustentation
• Les mouvements des membres inférieurs sont décomposés avec une élévation excessive des genoux
• Dans les syndromes modérés, les altérations de la marche sont visibles lors de la marche rapide et l'exécution d'ordres rapides
• L'ataxie cinétique perturbe l'exécution du mouvement finalisé
• L'hypermétrie, signe cérébelleux majeur, est recherchée lors des manœuvres doigt-nez et talon-genou
• Le patient dépasse sa cible avant d'y revenir
• L'asynergie est un trouble de l'enchaînement des mouvements, démontrée par des manœuvres spécifiques
• L'adiadococinésie est la difficulté à exécuter des mouvements alternatifs rapides
• La dyschronométrie est un retard au déclenchement et à l'arrêt du mouvement
• La dysarthrie cérébelleuse résulte de l'incoordination des muscles de la phonation
• L'écriture est irrégulière avec des lettres disproportionnées
• L'amplitude des mouvements imprimés aux membres par l'examinateur est augmentée
• Les réflexes rotuliens peuvent être pendulaires
• La manœuvre de Stewart Holmes consiste en une flexion contrariée de l'avant-bras qui entraîne une percussion du thorax lors du relâchement
• Le tremblement cérébelleux est intentionnel, de grande amplitude, et augmenté par les émotions
• Un tremblement d'attitude peut être associé, disparaissant au repos

Diagnostic différentiel :

• Les ataxies peuvent simuler une ataxie cérébelleuse
• Ataxie proprioceptive (démarche talonnante)
• Ataxie vestibulaire
• Ataxie frontale

Diagnostic topographique :

• Syndrome cérébelleux statique caractérisé par une ataxie dominante au tronc et tremblement de la tête, due à une atteinte du vermis cérébelleux
• Syndrome cérébelleux cinétique dominé par l'hypermétrie et démarche ébrieuse, due à une atteinte des hémisphères cérébelleux et/ou du pédoncule cérébelleux supérieur

Notes sur Syndrome vestibulaire

• Le système vestibulaire comprend le vestibule, le nerf vestibulaire et les noyaux vestibulaires
• Le vestibule contient les canaux semi-circulaires remplis d'endolymphe avec des otolithes stimulant les cellules sensorielles
• Le nerf vestibulaire rejoint le nerf cochléaire
• Les noyaux vestibulaires du tronc cérébral sont en connexion avec le cervelet, la moelle cervicale et le cortex cérébral
• L'appareil vestibulaire maintient l'équilibre et la stabilité oculaire
• Une atteinte périphérique affecte également les structures cochléaires, tandis qu'une atteinte centrale isole les signes vestibulaires

Symptômes

• Le vertige est le symptôme principal du syndrome vestibulaire, avec une illusion de déplacement
• Il peut s'agir de sensations de rotation ou d'impressions différentes
• Les changements de position peuvent déclencher les symptômes
• Des signes végétatifs incluent nausées, vomissements, pâleur, sueurs et ralentissement du pouls
• Les troubles de l'équilibre peuvent dominer, avec des embardées latérales lors de la marche
• La station debout peut être impossible lors de vertiges intenses

Signes Cliniques

• Le nystagmus est un mouvement involontaire des yeux avec une secousse lente et une rapide
• Il apparaît souvent lors de la poursuite oculaire
• Le nystagmus peut être horizontal, rotatoire, vertical ou multiple
• Dans certains cas, il peut être présent au regard de face ou lors de positions spécifiques de la tête
• L'ataxie vestibulaire entraîne une inclinaison latérale lors de la station debout, yeux fermés (signe de Romberg labyrinthique)
• Une déviation des index est observée lors de la manœuvre de Romberg
• L'ataxie vestibulaire entraîne une inclinaison latérale lors de la station debout, yeux fermés (signe de Romberg labyrinthique)
• Une déviation des index est observée lors de la manœuvre de Romberg
• La démarche est ébrieuse, marquée par des pulsions latérales
• La marche aveugle se fait "en étoile"
• La marche et la station debout sont impossibles dans les syndromes vestibulaires intenses

Examens complémentaires

• Les épreuves vestibulaires utilisent une stimulation calorique pour analyser le nystagmus et les déviations des membres
• L'électro-nystagmographie enregistre les différents types de nystagmus
• D'autres examens incluent audiogramme, potentiels évoqués auditifs et imagerie des conduits auditifs internes et du tronc cérébral

Diagnostic Différentiel

• Les "faux vertiges" sont souvent liés à des troubles anxieux et névrotiques, comme la peur de tomber ou l'agoraphobie
• Les pertes de connaissance incomplètes, les troubles visuels et les troubles non vestibulaires peuvent être confondus avec des vertiges
• L'ataxie cérébelleuse présente un nystagmus mais pas d'élargissement du polygone de sustentation
• L'ataxie proprioceptive diffère et présente des oscillations dans tous les sens lors du signe de Romberg
• L'ataxie frontale se manifeste par des rétropulsions
• Les ataxies hystériques ont un contexte psychologique évident

Formes topographiques :

• Le syndrome vestibulaire périphérique cause une grande crise rotatoire avec vomissements et une séméiologie cochléaire( bourdonnements d'oreilles, hypoacousie)
• Le signe de Romberg, la déviation des index et les latéropulsions se font du côté lésé, créant un syndrome « harmonieux »
• Les épreuves vestibulaires montrent une inexcitabilité
• Audiogramme et les potentiels évoqués auditifs peuvent être perturbés
• Le syndrome vestibulaire central cause des troubles de l'équilibre modérés avec un nystagmus localisateur
• Les signes cochléaires sont absents et des signes neurologiques sont fréquents, résultant en un syndrome "dysharmonieux"

Bibliographie

• Tazir Meriem, Sémiologie neurologique, OPU, 2020
• Rose-Marie Hemladji, Précis de sémiologie, OPU, 2002
• https://www.neuromedia.ca/cervelet-anatomie-fonctions-et-troubles/