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Questions and Answers
¿Cuál es la principal causa de morbilidad en pacientes con síndrome de Prader-Willi?
¿Qué ocurre con la hipotonía en pacientes con síndrome de Prader-Willi?
¿Cuál es el origen del hipogonadismo en pacientes con síndrome de Prader-Willi?
¿Cuál es el rango de coeficiente intelectual (CI) en pacientes con síndrome de Prader-Willi?
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¿Cuál es la principal característica del comportamiento de pacientes con síndrome de Prader-Willi?
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¿Cuál es la anomalía más común en pacientes con síndrome de Prader-Willi?
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¿Cuál es la frecuencia de psicosis en pacientes con síndrome de Prader-Willi?
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¿Cuál es la razón principal por la que los pacientes con síndrome de Prader-Willi tienen dificultades para ingerir alimentos?
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¿Cuál es la edad en la que los pacientes con síndrome de Prader-Willi desarrollan hiperfagia?
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¿Cuál es la principal consecuencia de no controlar la obesidad en pacientes con síndrome de Prader-Willi?
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Study Notes
Características del síndrome de Prader-Willi
- La hipotonía grave es una característica en la fase de lactancia, aunque mejora con el tiempo, los adultos siguen presentando cierta hipotonía.
- La hipogonadismo de origen hipotalámico no mejora con la edad y causa un desarrollo puberal retrasado e incompleto, así como infertilidad.
Desarrollo y crecimiento
- Entre 1 y 6 años, los pacientes desarrollan una hiperfagia extrema y un comportamiento de búsqueda constante de comida.
- La hiperfagia y la tasa metabólica baja originan una obesidad notable.
Complicaciones y problemas de salud
- La obesidad es una de las principales causas de morbilidad, relacionada con enfermedades cardiopulmonares y diabetes mellitus no insulinodependiente (tipo 2).
- La supervivencia puede ser casi normal si se evita la obesidad.
Problemas del desarrollo y del lenguaje
- La mayoría de los niños con el síndrome de Prader-Willi tienen retraso del desarrollo motor y del lenguaje, así como retraso mental ligero (CI medio entre 60 y 80).
- Presentan importantes dificultades de aprendizaje y problemas de comportamiento.
Problemas de comportamiento y psicológicos
- Rabietas, trastornos obsesivo-compulsivos y dificultad para adaptarse a los cambios de rutina son problemas comunes.
- Estos trastornos de comportamiento persisten en la edad adulta y son incapacitantes.
- Aproximadamente entre el 5% y el 10% de los pacientes desarrollan psicosis al inicio de la edad adulta.
Anomalías físicas
- La baja estatura, la escoliosis, la osteoporosis y la dismorfia son anomalías relacionadas con el síndrome de Prader-Willi.
- Rasgos dismórficos incluyen disminución del diámetro bifrontal, ojos almendrados, boca triangular y manos y pies pequeños.
- Hipopigmentación del pelo, los ojos y la piel en muchos pacientes.
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Description
Aprende sobre las características del síndrome de Prader-Willi, incluyendo la hipotonía, dificultades para ingerir alimentos y hipogonadismo. Descubre cómo evoluciona con el tiempo.
