Sémiologie Hématologique: Globules Rouges et Anémie

Sémiologie Hématologique

• L'hématologie concerne l'étude des globules rouges, des globules blancs, des plaquettes, du syndrome tumoral et des troubles de l'hémostase.
• La sémiologie hématologique est l'étude des signes et symptômes associés aux maladies du sang et des organes hématopoïétiques.

Sémiologie des Globules Rouges

• Le sang est un tissu liquide composé de plasma (50%) et de cellules (50%).
• Une anomalie des globules rouges peut être quantitative ou qualitative.
• La base de la sémiologie des globules rouges repose sur l'anamnèse et l'examen clinique. Un regroupement des signes physiques et fonctionnels s'appelle un syndrome.
• Les globules rouges (GR) sont plus petits que les globules blancs (GB) mais plus grands que les plaquettes.
• Une numération erronée des GR très petits peut conduire à une fausse hyperplaquettose.

Syndrome Anémique

• L'anémie est définie biologiquement par une diminution du taux d'hémoglobine (Hb) en dessous des valeurs de référence.
• Les valeurs normales d'Hb sont :
  • Homme : 130g/l ou 13g/dl
  • Femme : 12g/dl
  • Femme enceinte : 11g/dl
  • Nouveau-né : 14g/dl
• Un taux d'Hb diminué définit une anémie, même si le nombre de GR est normal.
• L'hématocrite est le rapport du volume globulaire (VG) sur le volume sanguin (VS).
• Anémie causée par hémodilution: le volume plasmatique (VP) est augmenté, ce qui peut masquer une anémie.
• Hémoconcentration peut masquer une anémie en diminuant le VP.

Mécanismes de l'Anémie

• L'origine de l'anémie peut être centrale (problème de production) ou périphérique (perte ou destruction).
• Anomalie qualitative est toujours d'origine centrale et finit par altérer la qualité des cellules produites.

Insuffisance Hormonale

• Défaut de production d'EPO, souvent en raison d'une insuffisance rénale ou hépatique.

Insuffisance des Substrats Nécessaires

• Carence en vitamine B12 ou acide folique provoque un arrêt de la maturation cellulaire, menant à la production de GR immatures de grande taille.
• Carence martiale (fer) affecte la fabrication de l'Hb, résultant en GR de petite taille.

Diminution de la Lignée Érythroblastique

• Érythroblastopénie absolue: Insuffisance en érythroblastes, remplacés par du tissu adipeux.
• Relative par envahissement tumoral, où les cellules cancéreuses remplacent les cellules souches médullaires.

Anomalie Qualitatives

• Hémorragie aiguë: externe ou interne.
• Hémolyse aiguë/chronique :
  • Intravasculaire, GR fragmentés par les valves mécaniques.
  • Extravasculaire, auto-immunisation contre GR, destruction au niveau de la rate.
• GR de petite taille suggère une origine centrale.
• GR de taille normale ou grande peut avoir une origine centrale ou périphérique.
• Conséquences communes de l'anémie: l'hypoxie multiviscérale.

Sémiologie Clinique de l'Anémie

• Syndrome anémique aiguë: état de choc, pâleur, ictère.
• Syndrome anémique chronique:
  • Signes fonctionnels: asthénie physique, palpitations, dyspnée d'effort, vertiges, somnolence, aménorrhée, anorexie.
  • Signes physiques: pâleur cutanéo-muqueuse, ictère, troubles phanères, tachycardie, souffle systolique.

Sémiologie Biologique

• Évaluation de l'hémogramme, incluant le taux d'Hb, la concentration et la taille des GR.

  • Constantes érythrocytaires incluent l'hématocrite (rapport VG/VS) et le VGM (taille moyenne des GR).
  • Anémie est diagnostiquée si le taux d'hémoglobine est bas.
  • VGM: entre 82 et 95 femtolitre (fL), un VGM inférieur indique anémie microcytaire.

Étiologies des Anémies

Anémie Microcytaire

• Causée par carence martiale (apport, absorption, pertes digestives ou gynécologiques).
• Demander ferritinémie et fer sérique (taux de ferritine plus significatif que le fer sérique) afin de confirmer la carence martiale.
• L'inflammation peut causer une carence martiale, alors la ferritinémie demeure normale.

Anémie Macrocytaire

• Régénérative: causée par hémorragie ou hémolyse.
• Arégénérative: anémie carentielle (dosage de B12 et folate sérique).
• La carence en B12 se traduit par une dépapillation de la langue (pseudo-scrotale).

Anémie Normocytaire

• Régénérative: hémolyse ou hémorragie peuvent en être la cause.
• Arégénérative: insuffisance rénale, hypothyroïdie, syndrome inflammatoire récent, double carence (vitaminique et martiale).

Polyglobulie

• Augmentation du volume globulaire et de l'hématocrite (supérieur à 54% chez l'homme et 47% chez la femme).

• Types:

  • Anomalie de l'EPO due à une hypersécrétion causée par une tumeur au niveau du foie ou des reins.
  • Hyperviscosité ralentit le débit sanguin, entrainant une hypoxie tissulaire et un risque de thrombose.

• Signes cliniques: céphalée, vertige, acouphène, troubles visuels, érythermalgie, erythromelalgie, thromboses, asthénie, érythrose tégumentaire.

• Dépistage par l'hématocrite.

• Étiologies:

  • Primitive ou maladie de Vaquez: syndrome myéloprolifératif = maladie de vaquez.
  • Liée à l'hypoxémie (secondaire) à une insuffisance respiratoire chronique ou cardiopathie avec shunt droite-gauche
  • Tumorale (secondaire) due à une tumeur du foie ou du rein.

Sémiologie des Globules Blancs

• Les globules blancs (GB) sont les PNN, PNE, PNB, lymphocytes et monocytes.
• Ils participent à l'immunité innée et spécifique.
• Les GB proviennent des lignées lymphoïde et myéloïde.
• Les polynucléaires agissent par libération de granules, et les lymphocytes TCD8 par cytotoxicité.
• Les monocytes se différencient en macrophages, essentiels à l'immunité innée et jouant un rôle de CPA; les lymphocytes B activés deviennent des plasmocytes sécréteurs d'Ac.
• Stockage des GB se fait au niveau des organes hématopoïétiques secondaires (GG ou rate).
• Les GB sont classés en deux catégories, granulocytes et agranulocytes.
• Les PNN phagocytent les bactéries; les PNE luttent contre allergènes et parasites; et les PNB libèrent de l'histamine.
• Lymphocytes sont impliqués dans l'immunité spécifique, et les monocytes participent à la phagocytose et à la présentation d'antigènes.

Troubles Leucocytaires

• Défaut de production conduisant à une neutropénie ou lymphopénie.
• Surproduction entrainant leucémie ou mononucléose infectieuse.

Sémiologie Clinique

• Infections accompagnées d'organes lymphoïdes augmentés de taille
• Augmentation de volume de la rate avec des ganglions évoque une atteinte lymphoïde
• Infections à répétition depuis la naissance font suspecter un défaut de l'immunité innée.

Signes Fonctionnels

• Douleur, céphalées, vertiges. Une fièvre aigue ne dépasse pas 3 semaines.
• signent souvent une infection bactérienne, tandis qu'une fièvre chronique peut indiquer VIH, tuberculose ou maladies inflammatoires.

Signes Généraux

• Fièvre, sueurs, amaigrissement, anorexie

Signes Physiques

• Pâleur
• Splénomégalie
• Adénopathie.

Sémiologie Paraclinique

• La numération des leucocytes varie normalement entre 4000 et 10000/mm³.
• Une formule leucocytaire comprend les polynucléaires neutrophiles (2000 à 7500/mm³), PNE (100 à 500/mm³), PNB (0 à 150/mm³), lymphocytes (1500 à 4000/mm³), et monocytes (200 à 1000/mm³).

Etiologie

• Neutropénie: diminution des PNN sous le seuil de 1800/mm³.
• Polynucléose: augmentation au-dessus de 8000/mm³, souvent causée par une infection bactérienne.
• Hyperlymphocytose: taux de lymphocytes supérieur à 4000/mm³ chez l'adulte.
• Lymphopénie: taux inférieur à 1500/mm³.
• Hyperéosinophilie: taux supérieur à 500/mm³, souvent due à une allergie ou une parasitose.

Syndrome Mononucléosique

• Présence de cellules mononucléées anormales.

Sémiologie des Plaquettes

• Les plaquettes, ou thrombocytes, sont des fragments cellulaires nécessaires à la coagulation du sang, en particulier à l'hémostase primaire.

Physiopathologie

• La thrombopoïèse est régulée par la thrombopoïétine, qui se fixe sur un récepteur du mégacaryocyte.
• Durée de vie des plaquettes varie entre 7 et 10 jours.
• Les plaquettes interviennent dans l'hémostase, la coagulation et l'inflammation.
• La valeur normale des plaquettes est entre 150.000 et 450.000 mm³.

Thrombopénie

• Diminution du nombre de plaquettes en dessous de 150 000/mm3.
• Une thrombopénie sévère génère des troubles de l'hémostase primaire, un allongement du temps de saignement et une diminution de la résistance vasculaire.
• Les manifestations cliniques révélatrices sont très variables.

Purpura

• Extravasation du sang dans la peau et les muqueuses due à un trouble de l'hémostase primaire.
• Pétéchies: multiples tâches ponctiformes.
• Vibices: trainées fines plus ou moins longues.
• Ecchymoses: accumulations de petites tâches.

Autres Signes

• Hématomes
• Hémorragies muqueuses
• Allongement du temps de saignement

Sémiologie Paraclinique

• Les valeurs normales des plaquettes sont de 150.000 à 450.000/mm3.
• Causes d'erreurs dans la numération plaquettaire incluent les agrégats plaquettaires.
• Myélogramme est demandé systématiquement après la vérification de la thrombopénie afin d'évaluer la production médullaire.

Étiologies de la Thrombopénie

• Distinction entre thrombopénies périphériques et centrales.
• Thrombopénies périphériques : destruction excessive des plaquettes.
• Thrombopénies centrales : la production intramédullaire de plaquettes est altérée.

Thrombocytose

• Définie par un chiffre de plaquettes supérieur à 450.000/mm³.
• Souvent asymptomatique, découverte fortuite sur un hémogramme systématique.
• Le diagnostic repose sur l'hémogramme et le frottis sanguin.
• En cas de suspicion d'une origine primitive, un myélogramme et une BOM peuvent être réalisés.

Sémiologie du Syndrome Tumoral Hématologique

• Tumeur est une masse formée dans l'organisme par la prolifération de cellules constituant un tissu pathologique.
• Le diagnostic nécessite une biopsie.
• Le syndrome tumoral se traduit par le développement d'une lésion (augmentation du volume de l'organe), entrainant progressivement le refoulement ou la compression des structures voisines.
• Splénomégalie correspond à une hypertrophie splénique.

Pancytopénie

• Diminution des 3 lignées sanguines dans le sang périphérique.
• Expression clinique et biologique variable.
• Sémiologie paraclinique comprend hémogramme - frottis sanguin, myélogramme et biopsie ostéomédullaire.

Étiologie des Splénomégalie

• Maladies infectieuses
• Hémopathies
• Hypertensions portales
• Maladies inflammatoires systémiques
• Maladies de surcharge
• Origine tumorale.

Adénopathie/Ganglions

• Augmentation pathologique du volume d'un ganglion lymphatique.
• Formations arrondies ou réniformes situées sur tout le trajet des vaisseaux lymphatiques périphériques.
• Permettre d'orienter l'enquête étiologique. Le bilan d'extension permet de connaitre si la maladie est localisée ou étendue.

Sémiologie des Troubles de l'Hémostase

• L'hémostase regroupe l'ensemble des étapes qui concourent à la prévention et à l'arrêt des saignements. C'est un phénomène continu qui lutte contre les brèches intra viscérales.
• Troubles:
  • Hémorragies: pertes sanguines
  • Thromboses: ischémies.
• L'hémostase primaire ferme la brèche vasculaire par un thrombus blanc.
• La coagulation consolide ce premier thrombus en formant un réseau de fibrine emprisonnant des globules rouges (thrombus rouge).

Synthèse de l'Hémostase

• Équilibre permanent entre hémostase primaire et la coagulation et d'un autre coté la fibrinolyse
• L'hémorragie peut être due à un défaut de :
  • L'hémostase primaire: thrombopénie, thrombopathie, anomalie de la paroi endothéliale
  • Une coagulopathie: absence d'un ou plusieurs facteurs de coagulation
  • Un excès de fibrinolyse. -Les tests demandés sont différents, l'investigation débute par un NFS.

Symptômes

• Hémorragies
• Les médicaments pris par le patient (Prise d'anticoagulant ou antiagrégant).
• Saignement suite à des interventions chirurgicales ou extractions dentaires.
• Antécédents hémorragiques personnels ou familiaux.
• Temps de quick (TQ) (explore la voie extrinsèque) Temps de céphaline activée (explore la voie intrinsèque)

Anomalies Thrombosantes

• Formation d'un caillot de fibrine au niveau d'une veine ou artère: thrombose = Migration du caillot: embolie.
• Connectivite: ensemble de maladies qui ont en commun une atteinte diffuse, inflammatoire du tissu conjonctif
• Vascularite: Maladie de Behçet.

Cours sur la sémiologie hématologique, l'étude des signes et symptômes des maladies du sang. Ce cours aborde les anomalies des globules rouges, qu'elles soient quantitatives ou qualitatives. Le syndrome anémique est aussi étudié.