PÚRPURA

Hemostasia

• Las plaquetas, cuando son estimuladas, experimentan alteraciones en la membrana que originan la exposición de una superficie pro-coagulante, lo que promueve la activación de algunos factores de la coagulación.
• Las plaquetas liberan inhibidores de la fibrinólisis, lo que retrasa la destrucción de las mallas de fibrina por las enzimas fibrinolíticas.

Hemostasia Primaria y Secundaria

• La hemostasia primaria se refiere a la formación del tapón plaquetario, que se produce cuando la rotura del endotelio expone el factor de von Willebrand y el colágeno subendotelial, lo que promueve la adhesión y activación de las plaquetas.
• La hemostasia secundaria se refiere al depósito de fibrina, que se produce cuando la lesión vascular expone el factor tisular en la zona de lesión.

Características de la Hemostasia

• La vasoconstricción arterial se produce inmediatamente después de la lesión y reduce el flujo sanguíneo del área afectada.
• La hemostasia es un proceso minuciosamente orquestado que involucra a las plaquetas, los factores de la coagulación y el endotelio.

Clasificación de los Trastornos Hemorrágicos

• Los trastornos hemorrágicos se clasifican en vasculo-plaquetarios (predominan las petequias y equimosis) y alteraciones de la coagulación plasmática (hematomas voluminosos).
• La clasificación se basa en las manifestaciones semiológicas de los trastornos.

Anamnesis

• La anamnesis se centra en la búsqueda de manifestaciones de sangrado mayores, como cefalea, síntomas de foco neurológico, alteraciones visuales agudas, hemoptisis o esputo hemoptoico, entre otros.
• También se buscan antecedentes personales y familiares de coagulopatías.

Examen Físico

• El examen físico se centra en la búsqueda de evidencias de un sangrado mayor, como signos de hipovolemia, lesión en el SNC, hematoma en el cuello, entre otros.
• También se buscan signos de taponamiento pericárdico, hemorragia pulmonar, sangrados premonitorios de una hemorragia mayor, ampollas hemorrágicas en la boca, entre otros.

Exámenes Complementarios

• Los exámenes complementarios se utilizan para evaluar los sangrados mayores, como el hemograma y los estudios por imágenes para detectar hematomas en sitios vitales.

Tipos de ITP

• La púrpura trombocitopénica aguda se ve con más frecuencia en niños de corta edad (de 2 a 6 años de edad) y tiene un inicio repentino.
• La ITP aguda normalmente desaparece en menos de seis meses (a menudo en unas cuantas semanas) y no se repite.
• La púrpura trombocitopénica crónica puede suceder a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un período mínimo de seis meses o varios años.
• La ITP crónica se ve más en adultos y necesita un cuidado continuo con un especialista de la sangre.

Púrpura trombocitopénica asociada a LES

• Ocurre una trombocitopenia secundaria con una frecuencia de 10%-15% de los casos y puede ser la única manifestación de LES.
• Se asocia al antígeno DRW2 del sistema HLA.

Presentación clínica del síndrome purpúrico

• Hemorragias: hematomas, hemartrosis, epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria y sangramiento intracraneal.
• Manifestaciones neurológicas: sangramientos intra-extracraneales.

Definición y patogenia de la PTI

• La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se define por exclusión como una trombocitopenia aislada, con número normal o aumentado de megacariocitos en médula ósea.
• La patogenia radica en la eliminación prematura de las plaquetas cubiertas de auto-Ac por las células del SMF.

Cuadro clínico de la PTI

• Se da más en mujeres, con una proporción 3:1.
• Cursa en brotes hemorrágicos fundamentalmente cutáneos, seguidos de períodos de remisión.
• Por lo general, en los brotes las plaquetas descienden a menos de 50 × 10^9 /L y, a veces, por debajo de 10 × 10^9 /L.

Diagnóstico de la PTI

• La trombocitopenia se acompaña de tiempo de hemorragia prolongado y retracción deficiente del coágulo.
• Las plaquetas muestran anisocitosis.
• Pueden detectarse Ac antiplaquetarios que, cuando aparecen, se evidencian con la medición de las Ig adheridas a la superficie de las plaquetas.

Tratamiento de la PTI

• El paciente debe ser referido con un especialista, el cual indicará el tratamiento adecuado.
• Se inicia con glucocorticoides y, si no se consigue respuesta o hay contraindicación para su empleo, se recurre a la administración i.v.de Ig a dosis elevadas o a la infusión de globulina anti-D.

Estudios básicos recomendados ante la sospecha de PTI

• Hemograma con reticulocitos e IPF
• Frotis sanguíneo
• Grupo, Rh y Coombs directo
• Bioquímica general, incluyendo perfil hepático, LDH, ácido úrico y PCR
• Proteinograma con inmunoglobulinas
• Coagulación
• Serología: VIH, VHC, VHB
• Test de aliento para el helicobacter pylori o antígeno en heces
• Control de hematuria microscópica

Tipos de ITP

• La púrpura trombocitopénica aguda se ve con más frecuencia en niños de corta edad (de 2 a 6 años de edad) y tiene un inicio repentino.
• La ITP aguda normalmente desaparece en menos de seis meses (a menudo en unas cuantas semanas) y no se repite.
• La púrpura trombocitopénica crónica puede suceder a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un período mínimo de seis meses o varios años.
• La ITP crónica se ve más en adultos y necesita un cuidado continuo con un especialista de la sangre.

Púrpura trombocitopénica asociada a LES

• Ocurre una trombocitopenia secundaria con una frecuencia de 10%-15% de los casos y puede ser la única manifestación de LES.
• Se asocia al antígeno DRW2 del sistema HLA.

Presentación clínica del síndrome purpúrico

• Hemorragias: hematomas, hemartrosis, epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria y sangramiento intracraneal.
• Manifestaciones neurológicas: sangramientos intra-extracraneales.

Definición y patogenia de la PTI

• La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se define por exclusión como una trombocitopenia aislada, con número normal o aumentado de megacariocitos en médula ósea.
• La patogenia radica en la eliminación prematura de las plaquetas cubiertas de auto-Ac por las células del SMF.

Cuadro clínico de la PTI

• Se da más en mujeres, con una proporción 3:1.
• Cursa en brotes hemorrágicos fundamentalmente cutáneos, seguidos de períodos de remisión.
• Por lo general, en los brotes las plaquetas descienden a menos de 50 × 10^9 /L y, a veces, por debajo de 10 × 10^9 /L.

Diagnóstico de la PTI

• La trombocitopenia se acompaña de tiempo de hemorragia prolongado y retracción deficiente del coágulo.
• Las plaquetas muestran anisocitosis.
• Pueden detectarse Ac antiplaquetarios que, cuando aparecen, se evidencian con la medición de las Ig adheridas a la superficie de las plaquetas.

Tratamiento de la PTI

• El paciente debe ser referido con un especialista, el cual indicará el tratamiento adecuado.
• Se inicia con glucocorticoides y, si no se consigue respuesta o hay contraindicación para su empleo, se recurre a la administración i.v.de Ig a dosis elevadas o a la infusión de globulina anti-D.

Estudios básicos recomendados ante la sospecha de PTI

• Hemograma con reticulocitos e IPF
• Frotis sanguíneo
• Grupo, Rh y Coombs directo
• Bioquímica general, incluyendo perfil hepático, LDH, ácido úrico y PCR
• Proteinograma con inmunoglobulinas
• Coagulación
• Serología: VIH, VHC, VHB
• Test de aliento para el helicobacter pylori o antígeno en heces
• Control de hematuria microscópica