Prionziekten en hun Mechanismen

Prionziekten

• Prionziekten worden veroorzaakt door een a-vitaal infectieus agens.
• Prionen bestaan uitsluitend uit eiwitten en hebben een bizarre tertiaire structuur.
• Ze interageren met normale prionen en zetten deze aan om ook de bizarre structuur aan te nemen.
• PrPc is een eiwit dat op celmembranen voorkomt.
• PrPsc is het infectieuze agens dat PrPc kan veranderen in PrPsc.
• De accumulatie van PrPsc leidt tot de snellere omzetting van gezond PrPc naar PrPsc.

Hoe prionziekten ontstaan

• Het exacte mechanisme is niet volledig begrepen.
• Consumptie van vlees van dieren met prionen (zoals BSE, Mad Cow Disease) is een risicofactor.
• Ingestie van met mest gecontamineerd voedsel kan ook prionziekten veroorzaken.
• Familiale overdracht is mogelijk, maar de oorzaak is onduidelijk.
• Latrogeen contact (bijv. gebruik van groeihormoon van kadavers) is een mogelijke overdrachtsweg.

Prionziekten in dieren

• Prionziekten in dieren leiden tot aandoeningen van het cerebrum.
• Mad Cow Disease (BSE) is een bekende voorbeeld bij runderen.
• Andere dierlijke prionziekten zijn vastgesteld bij schapen, geiten, herten en andere dieren.

Prionziekten in mensen

• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (met verschillende vormen) is een voorbeeld van een menselijke prionziekte.
• Fatale familiaire slapeloosheid (FFI) is een erfelijke prionziekte.
• Kuru is een prionziekte die wordt veroorzaakt door het eten van menselijk hersenweefsel (kannibalisme).

Verloop van prionziekten

• Verschijnselen kunnen na lange tijd (vele jaren) optreden.
• Dementie, ataxie, tremoren, hallucinaties en slapeloosheid zijn mogelijke symptomen.
• Prionziekten zijn fataal en verloopt binnen maanden tot jaren na de eerste symptomen.
• Er is momenteel geen behandeling beschikbaar.

Diagnostiek van prionziekten

• Prionen kunnen niet worden gekweekt.
• Er worden geen antistoffen gevormd tegen prionen.
• Prionen missen nucleïnezuur, waardoor PCR tests niet mogelijk zijn.
• Prionen bevinden zich in het hersenweefsel, niet in andere lichaamsvloeistoffen.
• Diagnostiek is vaak pas mogelijk na de dood (post mortem).
• Methoden zoals klinische observatie, EEG, MRI en analyse van hersenvocht kunnen helpen bij de diagnose.

Preventie van prionziekten

• Adequaat steriliseren van operatiemateriaal (met NaOH of hitte) is belangrijk.
• Voeder mag geen dierlijk eiwit bevatten.
• Screening van koeien op Mad Cow Disease (BSE) is cruciaal.
• Mensen zouden geen menselijk hersenweefsel mogen consumeren.

Ontdek de wereld van prionziekten in dit quiz. We behandelen de unieke eigenschappen van prionen, hoe ze ontstaan en hun impact op dieren en mensen. Test je kennis over dit fascinerende, maar gevaarlijke onderwerp.