Prionziekten PDF

Prionziekten Veroorzaakt door een a-vitaal infectieus agens  Prionen Geen genetisch materiaal (DNA, RNA) Ze bestaan uitsluitend uit eiwitten Pathogene prionen hebben een bizarre tertiaire structuur Ze inter-ageren met ‘normale’ prionen en zetten deze aan om oo...

Prionziekten Veroorzaakt door een a-vitaal infectieus agens  Prionen Geen genetisch materiaal (DNA, RNA) Ze bestaan uitsluitend uit eiwitten Pathogene prionen hebben een bizarre tertiaire structuur Ze inter-ageren met ‘normale’ prionen en zetten deze aan om ook de bizarre structuur aan te nemen  Inductie van pathogene prionen PrPc is een eiwit dat op celmembranen voorkomt PrPSc is het ‘infectieuze agens’ dat in staat is PrPc te doen veranderen in PrPSc Hoe meer PrPSc er gevormd wordt, hoe sneller de omzetting kan plaatsvinden  Hoe krijg je Prionen Mechanisme is niet geheel duidelijk Consumptie van vlees van dieren die prionen hebben (mad cow disease) Ingestie van met mest gecontamineerd voedsel Familiaal (overdracht is onduidelijk; genetisch?) Iatrogeen (groeihormoon van cadavers)  Pathologie van prionen in dieren Uitsluitend aandoeningen van het cerebrum : – Mad Cow Disease ( voer dat dierlijke eiwitten bevat) – Diverse andere dieren (schapen, geiten, herten, katten, struisvogels,…)  Pathologie van prionen in mensen Ziekte van Creutzfeldt-Jacob (div. vormen): Fatal familial Insomnia (erfelijk) Kuru (PNG): door het eten van menselijke hersenen (kannibalisme)  Beloop van prionziekten Verschijnselen kunnen na vele jaren optreden Dementie, ataxie, tremoren, hallucinaties, slapeloosheid (FFI) Ze zijn alle fataal, binnen maanden tot jaren na begin van symptomen Er bestaat geen behandeling  Diagnostiek van prionziekten Je kunt ze niet kweken Er worden geen antistoffen gevormd, want ze worden niet als lichaamsvreemd herkend Ze hebben geen nucleinezuren, dus PCR niet mogelijk Ze zitten niet in lichaamsvloeistoffen, maar in hersenweefsel  Diagnose van prionziekten Kliniek EEG Brain imaging (MRI) Detectie van bepaalde eiwitten in de liquor Definitieve diagnose wordt vooralsnog meestal post mortem gesteld  Preventie van Prionziekten Adequate sterilisatie van operatiemateriaal (NaOH, hitte) Geen dierlijk eiwit in veevoer Screening van koeien op Mad Cow Disease (BSE) Don’t eat (human) brains!