Piastrinopenia Immunologica - Parte 2
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Questions and Answers

Quale valore di conta piastrinica è indicato per iniziare il trattamento durante la gravidanza in una paziente con PTI?

  • 20.000/mmc
  • 50.000/mmc
  • 70.000/mmc
  • 30.000/mmc (correct)

    • Quale percentuale di neonati presenta livelli piastrinici inferiori a 50.000/mmc alla nascita?

  • 30%
  • 4%
  • 10% (correct)
  • 20%

    • Quali test emocoagulativi sono considerati normali nella piastrinopenia isolata?

  • Aumento dei fattori plasmatici
  • Aumento del fibrinogeno
  • Alterazioni significative
  • Normali (correct)

    • Qual è l'indicazione per mantenere le piastrine attorno a 50.000/mmc durante il parto naturale?

    <p>Mantenere il sanguinamento controllato</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni riguarda la trombocitopenia neonatale da madre affetta da TPI?

    <p>Deriva dal passaggio di anticorpi materni</p> Signup and view all the answers

    Quale caratteristica della conta piastrinica è osservata durante l'esame del midollo osseo in caso di piastrinopenia?

    <p>Iperplasia della linea megacariocitaria</p> Signup and view all the answers

    Quale percentuale di neonati presenta una conta piastrinica che scende al di sotto delle 20.000/mmc?

    <p>4%</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione può indicare patologia autoimmune attiva in caso di piastrinopenia?

    <p>Aumento della componente linfoplasmacellulare</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione descrive correttamente la piastrinopenia immune acuta?

    <p>La sua durata è inferiore ai 6 mesi e presenta remissioni spontanee.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti condizioni non è associata alla piastrinopenia immune?

    <p>Iperlipidemia</p> Signup and view all the answers

    In quale caso parliamo di piastrinopenia immune persistente?

    <p>Quando persiste oltre i 3 mesi fino a 12 mesi dalla diagnosi.</p> Signup and view all the answers

    Quali sono i principali fattori scatenanti della piastrinopenia immune?

    <p>Infezioni e patologie autoimmuni.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo all'eziopatogenesi della piastrinopenia immune?

    <p>È caratterizzata dalla distruzione anticorpo-mediata delle piastrine.</p> Signup and view all the answers

    Quali autoanticorpi sono stati identificati nella piastrinopenia immune?

    <p>Anticorpi anti-glicoproteine IIb/IIIa, Ib/IX, Ia/IIa.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la durata minima per definire una piastrinopenia immune di nuova diagnosi?

    <p>Fino a 3 mesi.</p> Signup and view all the answers

    Quale manifestazione è tipica della piastrinopenia immune?

    <p>Manifestazioni emorragiche muco-cutanee.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni sulla forma acuta della TPI è corretta?

    <p>La patologia è autolimitantesi in oltre il 80% dei casi.</p> Signup and view all the answers

    In quale fascia d'età si osserva un picco di incidenza tipico della forma cronica della TPI?

    <p>20-40 anni</p> Signup and view all the answers

    Qual è la caratteristica principale della piastrinopenia in gravidanza?

    <p>Rappresenta circa il 3% delle cause di piastrinopenia al parto.</p> Signup and view all the answers

    Quanto è alta la percentuale di pazienti che mostra una remissione spontanea nella forma cronica della TPI?

    <p>20%</p> Signup and view all the answers

    Qual è la durata media tipica della forma acuta della TPI?

    <p>2-6 settimane</p> Signup and view all the answers

    Quale tratto clinico è meno comune nella TPI cronica?

    <p>Episodi infettivi recenti frequenti.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti opzioni descrive meglio la forma acuta della TPI?

    <p>Può avere un esordio improvviso.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni sulla conta piastrinica nella forma cronica della TPI è corretta?

    <p>Tende a rimanere tra 30.000 e 130.000/mmc.</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni riguardanti la piastrinopenia è vera?

    <p>La piastrinopenia può essere di tipo primario o secondario.</p> Signup and view all the answers

    Qual è uno dei criteri per la diagnosi di piastrinopenia?

    <p>Presenza di iperplasia megacariocitaria.</p> Signup and view all the answers

    Quale terapia è indicata per piastrine < 20-30.000/mmc?

    <p>Metilprednisolone 1 mg/kg/die.</p> Signup and view all the answers

    Cosa deve essere escluso nella diagnosi differenziale della piastrinopenia?

    <p>Piastrinopenie da consumo.</p> Signup and view all the answers

    Qual è il valore delle piastrine per considerare una risposta completa al trattamento?

    <p>≥ 100.000/mmc</p> Signup and view all the answers

    Quale di queste condizioni deve essere esclusa nella piastrinopenia in gravidanza?

    <p>Ipertensione gestazionale.</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione è falsa riguardo alla ricerca degli anticorpi antipiastrine?

    <p>La sua positività conferma sempre la diagnosi.</p> Signup and view all the answers

    Quale opzione descrive meglio la risposta clinica alla terapia con steroidi?

    <p>La riduzione delle dosi è necessaria se c'è risposta.</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'effetto dell'alterata risposta alla trombopoietina nella piastrinopenia immune?

    <p>Inefficace piastrinopoiesi</p> Signup and view all the answers

    Quale fattore contribuisce all'aumentata distruzione delle piastrine?

    <p>Esaltata risposta Th0/Th1</p> Signup and view all the answers

    Quali manifestazioni emorragiche si osservano più frequentemente nella piastrinopenia immune?

    <p>Emorragie cutanee</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo dei linfociti T-regolatori nella piastrinopenia immune?

    <p>Sopprimono l'attività dei linfociti T citotossici</p> Signup and view all the answers

    In che modo l'Helicobacter pylori può influenzare la piastrinopenia immune?

    <p>Inducendo la produzione di autoanticorpi</p> Signup and view all the answers

    Quale meccanismo è associato all'alterazione della maturazione megacariocitaria?

    <p>Azione autoanticorpale verso i megacariociti</p> Signup and view all the answers

    Qual è un effetto comune delle emorragie cutanee nella piastrinopenia immune?

    <p>Presenza di petecchie e porpora</p> Signup and view all the answers

    Quale aspetto evidenzia il deficit di linfociti T-regolatori?

    <p>Aumento della risposta autoimmune</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    PIASTRINOPENIE - SECONDA PARTE

    • La piastrinopenia immune (TPI) è un disturbo autoimmune caratterizzato da piastrinopenia e manifestazioni emorragiche muco-cutanee.
    • La TPI può essere acuta (durata inferiore a 6 mesi, con remissioni spontanee) o cronica (durata media di anni, con rare remissioni spontanee e tendenza alla recrudescenza).
    • Classificazione della TPI in base alla durata: nuova diagnosi (inferiore a 3 mesi), persistente (oltre 3-12 mesi) e cronica (superiore a 1 anno).
    • La TPI è spesso idiopatica (morbo di Werlhof), ma può essere secondaria a: malattie autoimmuni, immunodeficienze, sindrome linfoproliferativa autoimmune, disordini linfoproliferativi, infezioni (HIV, epatite cronica C, Helicobacter pylori) e sindrome da anticorpi anti-fosfolipide, in associazione a anemia emolitica autoimmune (sindrome di Evans).

    EZIOPATOGENESI (1)

    • La patologia è correlata alla distruzione anticorpo-mediata delle piastrine, che hanno una durata di vita ridotta.
    • Le proteine di superficie piastriniche diventano antigeniche, stimolando il sistema immunitario a produrre autoanticorpi e linfociti T citotossici.
    • Sono stati identificati autoanticorpi che riconoscono diversi complessi glicoproteici piastrinici.
    • Le piastrine rivestite da anticorpi vengono fagocitate dai macrofagi.
    • Si osserva un'azione T-linfocitaria citotossica diretta sulle piastrine, sia in circolo che a livello midollare.
    • C'è un'alterazione del processo di maturazione megacariocitario, probabilmente a causa di autoanticorpi diretti verso i megacariociti, e una risposta ridotta alla trombopoietina.

    EZIOPATOGENESI (2)

    • Aumento della distruzione piastrinica;
    • Ridotta produzione piastrinica;
    • Risposta alterata alla trombopoietina;
    • Ruolo degli anticorpi e dei linfociti B nell'accelerazione della distruzione piastrinica; interferenza con la produzione piastrinica e alterazione della funzione piastrinica;
    • Ruolo dei linfociti T nell'esaltazione della risposta T citotossica, nel deficit di linfociti T regolatori e nell'attivazione dei linfociti T nel midollo.

    CLINICA (1)

    • Le manifestazioni emorragiche possono variare da assenti a lievi e localizzate fino a gravi e diffuse. Possono interessare cute, mucose e organi interni.
    • L'esordio può essere insidioso o acuto, a volte in concomitanza di interventi chirurgici, estrazioni dentarie o episodi infettivi.
    • Le manifestazioni cutanee includono petecchie e porpora. Le emorragie mucose includono epistassi e gengivorragia.
    • Sono possibili emorragie uterine, retiniche, urinarie e cerebrali, eventi meno frequenti.

    CLINICA (2)

    • La forma acuta è più comune nei bambini e spesso è correlata ad infezioni virali stagionali.
    • La conta piastrinica è di solito molto bassa (<30.000/mc), con manifestazioni emorragiche muco-cutanee evidenti.
    • La forma cronica, tipica degli adulti, presenta un'incidenza massima tra i 20 e i 40 anni e un rapporto M:F di 1:4.
    • La conta piastrinica è di solito variabile, generalmente non severamente ridotta (30.000-130.000/mc).
    • La forma cronica può essere caratterizzata da episodi di remissioni e recidive della piastrinopenia.

    CLINICA (3)

    • L'incidenza della piastrinopenia immune in gravidanza è di 1-2 casi ogni 1000 gravidanze.
    • La piastrinopenia in gravidanza spesso è gestibile e non solleva particolari rischi per la madre e per il feto.
    • La trombocitopenia neonatale è dovuta al passaggio transplacentare di anticorpi materni anti-piastrinici.
    • I livelli piastrinici più bassi nei neonati (inferiori a 50.000/mmc) sono rari.

    LABORATORIO

    • L'esame emocromocitometrico evidenzia una piastrinopenia isolata, in assenza di altre alterazioni.
    • Il volume piastrinico medio può essere aumentato, come segno di compenso midollare.
    • La piastrinopenia è confermata da un'analisi completa, che includerà l'analisi delle proteine e dei fattori plasmatici.
    • Misurazione degli anticorpi antipiastrinici.
    • Esame del midollo osseo, per ricercare alterazioni delle cellule megacariocitiche, senza alterazioni displastiche.

    DIAGNOSI

    • La diagnosi di TPI è clinica ed esclude altre cause simili, basandosi sull'assenza di splenomegalia o linfoadenopatie, su manifestazioni emorragiche specifiche e sull'esclusione di altre cause.
    • Esclusioni di altre cause di piastrinopenia: acquisite da farmaci, correlate a malattie autoimmuni, da consumo, congenite.
    • Positività degli anticorpi antipiastrine (il risultato a volte non è dirimente)
    • Risposta al trattamento (steroidi, immunoglobuline).

    TERAPIA (1)

    • Opzioni di trattamento iniziale: corticosteroidi, immunoglobuline per via endovenosa, immunoglobuline anti-D.
    • Opzioni di trattamento di seconda linea (se non risponde alle terapie iniziali): rituximab (inibitore dei linfociti B), splenectomia (asportazione della milza), TPO-agonisti (per stimolare la produzione di piastrine).
    • Determinare fattori individuali (età, comorbidità, desiderio di gravidanza, ecc.) e preferenze del paziente per personalizzare il trattamento migliore.

    TERAPIA (2)

    • Diverse opzioni di trattamento in seconda linea: rituximab, splenectomia, farmaci TPO agonisti (eltrombopag o romiplostim).
    • Strategie di trattamento raccomandate per la TTP o la HUS, terapia di mantenimento.

    TERAPIA (TTP)

    • Terapia di sostituzione a base di plasma;
    • Terapia immunomodulante.

    TERAPIA (HUS)

    • Terapie di sostegno a base di plasma o immunosoppressivi;
    • Trattamento con eculizumab (se non si risponde alle terapie precedenti);
    • Dialisi (se necessario).

    PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (TTP)

    • La TPP, o sindrome di Moschcowitz, è una microangiopatia trombotica caratterizzata da anemia emolitica, piastrinopenia e interessamento del sistema nervoso centrale.
    • Manifestazioni cliniche: trombi, anemia emolitica, piastrinopenia, e interessamento del sistema nervoso centrale (nelle forme più gravi).
    • Diagnosi: clinica e laboratoristica (schistociti).
    • Terapia: plasmaferesi con sostituzione di plasma, corticosteroidi o immunosoppressivi

    MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE

    • Patologie caratterizzate da microtrombi, interessamento vascolare e danno eritrocitario.
    • Classificazione in base a cause ereditarie, acquisite, o indotte da farmaci, metabolismo, o tossine.

    PATOGENESI (TTP)

    • Meccanismo principale è la deficit di ADAMTS13, che non degrada i multimeri di Von willebrandt, causando aggregazione piastrinica e formazione di microtrombi.
    • Le forme acquisite sono caratterizzate da autoanticorpi che bloccano l'attività dell'enzima ADAMTS13.

    PATOGENESI (HUS)

    • Le forme di HUS associate ad infezioni sono legate alla produzione di tossine da parte di batteri come Escherichia coli che danneggiano l'endotelio renale, causando aggregazione piastrinica e formazione di trombi.
    • Nelle forme atipiche, il meccanismo coinvolge una disregolazione dei fattori del complemento.

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