Piastrinopenia Immune: Domande e Risposte

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Questions and Answers

Qual è la principale distinzione tra piastrinopenia immune acuta e cronica?

La cronica è causata solo da infezioni

L'acuta è sempre idiopatica

La acuta dura più di sei mesi

La cronica ha rare remissioni spontanee (correct)

Quale delle seguenti condizioni è considerata una possibile causa secondaria di piastrinopenia immune?

Malformazioni congenite

Allergie alimentari

Malattie autoimmuni (correct)

Trattamenti chemioterapici

Quale affermazione riguardo all'ezio-patogenesi della piastrinopenia immune è corretta?

È causata esclusivamente da infezioni virali

Si verifica una distruzione mediata dagli anticorpi delle piastrine (correct)

L'eziologia è nota e non controversa

Le piastrine non presentano proteine antigeniche

Quando si parla di piastrinopenia immune persistente?

Quando dura oltre 3 mesi dalla diagnosi fino a 12 mesi Signup and view all the answers

Quali citotossici sono spesso implicati nella piastrinopenia immune?

T linfociti e autoanticorpi Signup and view all the answers

Qual è la durata media della piastrinopenia immune cronica?

Superior a un anno Signup and view all the answers

Quale complesso glicoproteico è frequentemente associato alla piastrinopenia immune?

Ib/IX Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni descrive correttamente l'autoimmunità nella piastrinopenia immune?

Mostra una produzione di autoanticorpi nei confronti delle piastrine Signup and view all the answers

Qual è l'età tipica in cui si manifesta la forma acuta della TPI?

Bambini Signup and view all the answers

Qual è la conta piastrinica tipica nella forma acuta della TPI?

Inferiore a 30.000/mmc Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo alla forma cronica della TPI è corretta?

Non ha remissioni spontanee Signup and view all the answers

Qual è la prevalenza della forma cronica della TPI secondo il rapporto di sesso?

1:4 Signup and view all the answers

Qual è l'incidenza della piastrinopenia immune in gravidanza?

1-2 casi ogni 1.000 gravidanze Signup and view all the answers

Qual è la prognosi tipica associata alla forma acuta della TPI?

Ottima Signup and view all the answers

Quale delle seguenti caratteristiche non è associata alla forma acuta della TPI?

Episodi traumatici frequenti Signup and view all the answers

Quale percentuale di casi di piastrinopenia in gravidanza è considerata di tipo gestazionale?

Circa il 70% Signup and view all the answers

Qual è il meccanismo principale attraverso cui le piastrine rivestite da anticorpi vengono eliminate?

Mediante interazione con i macrofagi splenici Signup and view all the answers

Che cosa porta alla ridotta risposta dei megacariociti alla trombopoietina?

Livelli inadeguati di trombopoietina nel plasma Signup and view all the answers

Quale norma immunologica è osservata nei pazienti con piastrinopenia autoimmune?

Deficit di linfociti T regolatori Signup and view all the answers

Qual è la manifestazione emorragica più comune nella piastrinopenia immune?

Petecchie e porpora Signup and view all the answers

Quale fattore infettivo è stato implicato nell'insorgenza di malattie autoimmuni come la piastrinopenia immune?

Helicobacter pylori Signup and view all the answers

Quale risposta immunitaria è esaltata nella piastrinopenia autoimmune?

Risposta linfocitaria Th0/Th1 Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo alla piastrinopenia immune è corretta?

Le manifestazioni emorragiche possono essere assenti o lievi. Signup and view all the answers

Quale aspetto della maturazione megacariocitaria è alterato nella piastrinopenia autoimmune?

Un'azione autoanticorpale verso i megacariociti Signup and view all the answers

Qual è il valore soglia al di sotto del quale si consiglia di iniziare il trattamento per la piastrinopenia in gravidanza?

30.000/mmc Signup and view all the answers

Qual è la conta piastrinica consigliata dopo un parto naturale?

50.000/mmc Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguarda la trombocitopenia neonatale da madre affetta da TPI?

Circa il 10% dei neonati presenta livelli inferiori a 50.000/mmc Signup and view all the answers

Cosa mette in evidenza l'esame emocromocitometrico in caso di piastrinopenia?

Piastrinopenia isolata senza alterazioni della serie eritrocitaria Signup and view all the answers

Quali test emocoagulativi risultano normali nella piastrinopenia?

Tutti, incluso il fibrinogeno Signup and view all the answers

Quale caratteristica del midollo osseo viene riscontrata in caso di piastrinopenia?

Iperplasia della linea megacariocitaria Signup and view all the answers

Cosa si osserva in caso di piastrinopenia in riferimento alle piastrine reticolate?

Aumento del volume piastrinico medio Signup and view all the answers

Qual è la percentuale di neonati che mostra una conta piastrinica al di sotto delle 20.000/mmc?

4% Signup and view all the answers

Quali sono i criteri diagnostici principali per la piastrinopenia?

Manifestazioni emorragiche assenti e iperplasia della componente megacariocitaria midollare Signup and view all the answers

Cosa non è in grado di determinare la ricerca degli anticorpi antipiastrine?

Differenziare tra forme acute e croniche Signup and view all the answers

Quale di queste condizioni deve essere esclusa durante la diagnosi differenziale della piastrinopenia?

Piastrinopenie acquisite da farmaci Signup and view all the answers

Qual è la terapia standard per piastrine inferiori a 20-30.000/mmc?

Prednisone 1 mg/kg/die Signup and view all the answers

Quale affermazione sulla risposta al trattamento con steroidi è corretta?

Una risposta completa è definita come piastrine ≥ 100.000/mmc Signup and view all the answers

Quale condizione può portare a una piastrinopenia in gravidanza?

Sindrome HELLP Signup and view all the answers

Cosa devono escludere le manifestazioni cliniche per la diagnosi della piastrinopenia?

Altre cause di emorragia Signup and view all the answers

Quali segni clinici possono indicare piastrinopenia cronica?

Assenza di sintomi emorragici Signup and view all the answers

What is the role of plasma infusions of fresh frozen plasma (FFP) in the treatment of TTP?

To restore normal levels of ADAMTS13. Signup and view all the answers

Which treatment option helps manage the immune response in TTP patients?

Immunosuppressants. Signup and view all the answers

Why is early diagnosis critical in the treatment of TTP?

It increases the likelihood of favorable treatment responses. Signup and view all the answers

What is a key aspect of supportive care in the context of TTP?

It aims to address and improve organ symptom manifestation. Signup and view all the answers

Which treatment strategy may be used alongside plasma exchange to enhance its effectiveness?

Use of corticosteroids to reduce inflammation. Signup and view all the answers

What is the role of ADAMTS13 in the pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)?

It cleaves von Willebrand factor to prevent thrombus formation. Signup and view all the answers

Which of the following lab findings is indicative of microangiopathic hemolytic anemia in TTP?

Presence of schistocytes in blood smear. Signup and view all the answers

Which clinical manifestation is considered a hallmark of TTP?

Thrombocytopenia leading to purpura. Signup and view all the answers

What is the primary treatment for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)?

Plasma exchange therapy. Signup and view all the answers

In TTP, the accumulation of large von Willebrand factor multimers primarily results from what underlying issue?

Deficiency or dysfunction of ADAMTS13. Signup and view all the answers

Which of the following symptoms may not be commonly associated with thrombotic thrombocytopenic purpura?

Erythema nodosum. Signup and view all the answers

What laboratory test result would most likely confirm a suspected case of TTP?

Increased LDH and low ADAMTS13 activity. Signup and view all the answers

A patient with TTP experiences microthrombi formation in the microvasculature. What is the consequence of this process?

Reduced oxygen delivery to tissues. Signup and view all the answers

Study Notes

PIASTRINOPENIE - SECONDA PARTE

La piastrinopenia immune (TPI) è un disturbo autoimmunitario caratterizzato da un basso numero di piastrine e manifestazioni emorragiche muco-cutanee.
La TPI può essere acuta (durata inferiore ai 6 mesi, con remissioni spontanee) o cronica (durata media di anni, con rare remissioni spontanee e tendenza alla recrudescenza).
In base alla durata, la TPI può essere classificata come di nuova diagnosi (durata inferiore ai 3 mesi), persistente (durata tra i 3 e i 12 mesi dalla diagnosi) o cronica (durata superiore a 1 anno).
La TPI è spesso idiopatica (morbo di Werlhof), ma può essere secondaria a diverse malattie, tra cui malattie autoimmuni, immunodeficienze, disordini linfoproliferativi, infezioni (come HIV, epatite cronica C, Helicobacter pylori), sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi o in associazione con anemia emolitica autoimmune (sindrome di Evans).

EZIOPATOGENESI (PARTE 1)

La TPI è correlata alla distruzione anticorpo-mediata delle piastrine, che vengono sequestrate extramidolarmente, e alla risposta T-linfocitaria citotossica diretta verso le piastrine stesse.
Gli autoanticorpi riconoscono e attaccano complessi glicoproteici piastrinici (come IIb/IIIa, Ib/IX, I/lla e IV e V).
Le piastrine rivestite da anticorpi sono fagocitate dai macrofagi splenici.
La maturazione megacariocitaria può essere alterata, con una risposta ridotta alla trombopoietina e conseguente piastrinopoiesi inefficace.
Agenti infettivi come Helicobacter pylori possono essere implicati nell'insorgenza di malattie autoimmuni.

EZIOPATOGENESI (PARTE 2)

L'aumento della distruzione piastrinica e l'alterata produzione piastrinica sono fattori chiave.
Gli anticorpi e i linfociti B accelerano la distruzione piastrinica e interferiscono con la loro produzione, alterando la loro funzionalità.
I linfociti T svolgono una rilevante funzione attiva nel processo; la risposta Tho/Th1 è esaltata e l'azione di linfociti T regolatori è deficitaria.
La minore funzionalità dei megacariociti e la risposta insufficiente alla trombopoietina contribuiscono alla riduzione delle piastrine nel circolo sanguigno.

EZIOPATOGENESI (PARTE 3)

L'immagine illustra il processo di distruzione anticorpo-mediata delle piastrine. Specifici recettori e proteine di membrana sono coinvolti nel processo.

CLINICA (PARTE 1)

Le manifestazioni emorragiche possono essere assenti, lievi, localizzate o gravi e diffuse a tutto l'ambito cutaneo e mucoso.
Possono verificarsi emorragie cutanee (petecchie, porpora), emorragie mucose (epistassi, gengivorragia) e/o emorragie a carico di altri organi interni.
L'esordio può essere insidioso e progressivo o acuto, in occasione ad esempio di interventi chirurgici, estrazioni dentarie o infezioni.

CLINICA (PARTE 2)

La forma acuta è tipica dell'età pediatrica, con un'insorgenza stagionale (primavera-autunno) spesso in associazione a infezioni virali.
La forma cronica è tipica dell'età adulta, con massima incidenza tra i 20 e i 40 anni e prevalenza nel sesso femminile.
La conta piastrinica può essere variabile o gravemente ridotta.

CLINICA (PARTE 3)

L'incidenza di TPI in gravidanza è di 1-2 casi ogni 1000 gravidanze.
La trombocitopenia neonatale si osserva a seguito del passaggio transplacentare degli anticorpi anti-piastrinici materni; nei casi di necessità di parto cesareo, il valore piastrinico materno dovrebbe essere mantenuto tra 70.000 e 80.000/mmc.

LABORATORIO

L'esame emocitometrico rivela piastrinopenia isolata, senza alterazioni della serie eritrocitaria o dei leucociti.
Possono essere presenti schistociti, indicativo del danno meccanico ai globuli rossi.
Sono normali i test di coagulazione.
Un test di ricerca degli anticorpi antipiastrinici, può aiutare a distinguere le forme primarie da quelle secondarie, e le forme acute da quelle croniche.

DIAGNOSI

La diagnosi di TPI è clinica ed esclude altre cause di piastrinopenia come terapia farmacologica, malattie del connettivo, disordini linfoproliferativi, infezioni, presenza di anticorpi anti-fosfolipide, etc.
Si basa sull'assenza di linfoadenopatie e splenomegalia, nonché sulla presenza di manifestazioni emorragiche e sull'inclusione di altre cause.
La positività per anticorpi antipiastrinici può aumentare la certezza della diagnosi.
La risposta al trattamento con steroidi, immunoglobuline endovena può permettere di dare una diagnosi con certezza.

TERAPIA (PARTE 1)

La terapia varia a seconda del tipo di TPI e dalla gravità della sintomatologia.
Per casi lievi, possono essere sufficienti i corticosteroidi.
Casi più importanti possono necessitare di immunoglobuline endovena o plasmaferesi, e, nei casi refrattari, di splenectomia.
Secondo linee guida, in alcuni casi particolari, sono previsti trattamenti aggiuntivi come TPO-RA (eltrombopag o romiplostim) e rituximab.
Il dosaggio dei corticosteroidi e il tipo di trattamento specifico devono essere determinati caso per caso considerando vari fattori.

TERAPIA (PARTE 2)

La terapia secondaria varia in base alla risposta alle terapie primarie.
Trattamenti come splenectomia, TPO-RA (eltrombopag o romiplostim) e rituximab possono essere impiegati.
L'impiego e il tipo di trattamento specifico sono determinati da numerosi fattori, tra cui il tempo di durata della patologia, il tipo di patologia, altre condizioni mediche associate e la disponibilità dei trattamenti.
La risposta alle terapie deve essere continuamente monitorata e i dosaggi dei farmaci e il tipo di terapia possono essere modificati in base alle caratteristiche del paziente.

TTP/HUS

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è una microangiopatia trombotica caratterizzata da anemia emolitica, piastrinopenia e interessamento del sistema nervoso centrale.
Possibili sintomi: febbre, alterazioni del comportamento, parestesie, disestesie, paresi, disturbi del linguaggio o coma.
La sindrome uremico-emolitica (HUS) presenta interessamento renale come segno predominante, con alterazioni dello stato di coscienza e manifestazioni focali.
Caratteristiche distintive diagnosticamente importanti includono valori ridotti di emoglobina, LDH elevata e la presenza di schistociti.
Interventi terapeutici di emergenza immediata sono necessari per entrambi i casi, come trapianto di plasma e dialisi, se necessario.

PATOGENESI (TTP/HUS).

La patogenesi della TTP è legata alla carenza dell'enzima ADAMTS13 (diminuisce o assente), causando l'accumulo di multimeri di vWF nel circolo sanguigno e l'attivazione piastrinica.
La patogenesi della HUS è associata all'infezione da Escherichia coli, causando la produzione di verotossine che danneggiano l'endotelio dei vasi sanguigni e innescano la cascata coagulativa.

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