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Questions and Answers
¿Qué lesiones se presentan en la nariz y regiones malares en el contexto de lesiones en forma de 'mariposa'?
¿Cuál es la característica histopatológica común entre el pénfigo foliáceo y las lesiones de Senear Usher?
¿Qué asociación inmunológica es característica de las lesiones de Senear Usher?
¿Qué tipo de lesiones se generan en el pénfigo vulgar?
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¿Cuál de las siguientes opciones describe mejor el pénfigo paraneoplásico?
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¿A qué porcentaje de linfomas no Hodgkin se asocia el pénfigo paraneoplásico?
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¿Qué tipo de ampolla se presenta comúnmente en el pénfigo foliáceo?
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¿Qué tipo de lesiones no se presentan en personas con lesiones de Senear Usher?
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¿Cuál de las siguientes plaquinas conecta los filamentos intermedios del citoesqueleto con proteínas desmosomales y hemidesmosomales?
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¿Cuál es el antígeno asociado al pénfigo cicatricial?
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¿Qué técnica se utiliza como sustrato para el diagnóstico en el pénfigo paraneoplásico?
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¿Cuál es el tratamiento inicial recomendado para el pénfigo buloso?
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¿Qué características presenta la inmunofluorescencia indirecta (IFI) en el diagnóstico de pénfigo?
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¿Cuál es la enfermedad ampollosa más frecuente de las enfermedades autoinmunes?
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¿Cuál de los siguientes no es un diagnóstico diferencial del pénfigo buloso?
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¿Qué antígeno es clave en el diagnóstico de penfigoide buloso?
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¿Cuál es la función principal de los desmosomas en la piel?
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¿Cuáles de las siguientes proteínas de anclaje son las más importantes en los desmosomas?
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¿Qué tipo de epitelio constituye la epidermis?
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¿Cuál de las siguientes opciones NO es un tipo celular presente en la epidermis?
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¿Qué permite la unión entre los queratinocitos basales y la membrana basal?
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En las enfermedades ampollares autoinmunes, ¿qué se produce contra las proteínas estructurales?
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¿Cuál es una función de la unión dermo-epidérmica?
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¿Qué características tiene la epidermis respecto a su tasa metabólica?
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¿Cuál es el indicador del signo de Nikolsky en relación al pénfigo foliáceo?
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¿Qué características clínicas son típicas del pénfigo foliáceo?
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En qué área se localizan principalmente las lesiones del pénfigo foliáceo?
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¿Cuál es el tipo de autoanticuerpos que se presentan en el pénfigo foliáceo?
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¿Qué pruebas son utilizadas para el diagnóstico del pénfigo foliáceo?
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¿Cuál es la diferencia entre el pénfigo foliáceo y el pénfigo vulgar?
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¿Cuál de las siguientes condiciones es una variante endémica del pénfigo foliáceo?
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¿Qué tipo de lesiones se observan en el pénfigo foliáceo?
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¿Cuál es la principal manifestación clínica de la condición descrita?
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¿Qué antígeno se asocia a la condición mencionada en relación con las biopsias de piel?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre el tratamiento de la condición?
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¿Cuál es el signo que suele ser negativo en esta condición?
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¿Qué se encuentra en el examen histopatológico de los pacientes con esta condición?
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¿Qué complicaciones mucosas son comunes en esta afección?
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¿En qué área del cuerpo suelen aparecer inicialmente las lesiones?
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¿Qué porcentaje de recién nacidos presenta lesiones debido al traspaso de anticuerpos?
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Study Notes
Pénfigos
- El pénfigo paraneoplásico se asocia a neoplasias ocultas o conocidas, generalmente trastornos de la esfera hemato-oncológica.
- Existe una producción de autoanticuerpos contra desmogleína 1, 3 y plaquinas.
- Se generan lesiones cutáneas polimorfas: pápulas eritematosas, lesiones tipo target con bula central, áreas denudadas.
- Afectación mucosa severa.
Pénfigo Vulgar
- Ampolla suprabasal
- I. Desmoplaquina 1 y 2. Ampollas en la membrana basal
- Ii. Envoplaquina
- Iii. Periplaquina
- Iv. Plectina
Pénfigo Foliáceo
- Ampolla subcórnea
- Las ampollas son intraepidérmicas subcórneas.
- Afecta la piel pero no las mucosas a diferencia del pénfigo vulgar.
- Erosiones mucho más superficiales con escamas y costras.
- Puede tener un inicio insidioso, manifestándose como eritrodermia exfoliativa.
- Presenta autoanticuerpos contra desmogleína 1 (desmogleína 3 se encuentra en la mucosa oral).
Variantes de Pénfigo foliáceo
- Existe una forma endémica denominada fogo selvagem (Brasil y Colombia), afecta varios miembros de la familia, estudios sugieren agente causal ambiental.
- El pénfigo eritematoso o Sindrome de Sézary también es una variante.
Penfigoide Buloso
- Es la más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunes.
- Ocurre en adultos de edad media o avanzada (30-60 años).
- Produce erosiones, vesículas, y ampollas intraepidérmicas en mucosa y piel.
- Signo de Nikolsky (+) (también se ve en NET y SPEE).
- Indicador de acantolisis activa (separación de queratinocitos).
- La piel sana perilesional se desprende al roce con el dedo.
Localización
- Generalmente tronco, cara, cuero cabelludo, pliegues (axilas, ingle, etc.)
Diagnóstico
- Se basa en los siguientes criterios:
- Características clínicas.
- Biopsia de piel: microscopía óptica
- IFD (+) para IgG y C3 intercelular.
- IFI
- Test Elisa para detectar anticuerpos anti desmogleína 1 y 3.
Tratamiento
- Corticoides sistémicos altas dosis (prednisona) hasta control de la enfermedad para luego reducir en forma lenta.
- También se pueden utilizar inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato, ciclosporina, etc.
Uniones Intercelulares
- Los desmosomas corresponden a las estructuras de unión intercelular (queratinocito-queratinocito) en las cuales participan diversas proteínas de anclaje, entre las más importantes está la desmogleína-1 y la desmogleína-3, y otras a nivel intracelular (desmoplaquina y placoglobina).
Enfermedades Ampollares Autoinmunes
- En las enfermedades ampollares autoinmunes se producen autoanticuerpos contra estas proteínas estructurales.
- Recordar que la piel está compuesta por:
- Epidermis. Epitelio y estrato córneo. Unión dermo-epidérmica (membrana basal)
- Epitelio plano pluriestratificado cornificado.
- Alta tasa metabólica.
- Tipos celulares:
- Queratinocitos (80%)
- Melanocitos
- Cel.Langerhans
- Epidermis. Epitelio y estrato córneo. Unión dermo-epidérmica (membrana basal)
- En el caso de los hemidesmosomas (unión entre queratinocito basal y membrana basal) actúan otras proteínas estructurales que están en regiones (lámina lúcida, lámina densa, sublámina densa).
- Esta unión permite:
- Regulación de la permeabilidad.
- neoplasias, radiación UV, estrés y alimentos con fenol, tiol y allium, etc.
Características
- Ocurre en adultos de edad media o avanzada (30-60 años).
- Produce erosiones, vesículas, y ampollas intraepidérmicas en mucosa y piel.
Signo de Nikolsky
- Se ve en NET y SPEE.
- Indicador de acantolisis activa (separación de queratinocitos).
- La piel sana perilesional se desprende al roce con el dedo.
Pénfigo Foliáceo
- Puede tener un inicio insidioso.
- Presenta autoanticuerpos contra desmogleína 1 (desmogleína 3 se encuentra en la mucosa oral).
- Afecta la piel, pero no las mucosas a diferencia del pénfigo vulgar.
Penfigoide Buloso
- Se asocia a otras enfermedades autoinmunes (AR, vitiligo, anemia perniciosa y esclerosis múltiple).
- La unión libera los autoanticuerpos contra 2 antígenos ubicados en el hemidesmosoma:
- Antígeno PB1 (proteína 230kD).
- Antígeno PB2 (proteína 180kD).
- El proceso desencadena la formación de ampollas, activación del complemento e infiltración PMN.
Tratamiento Penfigoide Buloso
- Corticoides tópicos o sistémicos (0,5-1 mg/kg)
- Tetraciclinas, dapsona, eritromicina.
- Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato).
- Inmunoglobulina EV.
- Rituximab.
Herpes Gestationis
- Asocida al embarazo (4to-7mo mes) y puerperio.
- Se localiza inicialmente en la zona periumbilical como una erupción papulovesicular urticariana intensamente pruriginosa que se extiende como papulovesículas alrededor del abdomen y cara anterior de los muslos.
- No afecta mucosas.
- Autolimitada.
- El 10% de RN presenta lesiones (también autolimitado por traspaso de anticuerpos)
Histopatología
- Ampolla subepidérmica.
- IFD (+) depósito lineal de C3 a nivel de la membrana basal.
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Description
Este cuestionario explora las diferentes variantes del pénfigo, incluyendo el pénfigo vulgar y foliáceo. Se analizan la producción de autoanticuerpos y sus manifestaciones clínicas, así como las diferencias entre cada tipo. Ideal para estudiantes de medicina o profesionales de la salud interesados en dermatología.
