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Questions and Answers
Qual è l'obiettivo di uno studio clinico randomizzato in doppio cieco?
Qual è l'obiettivo di uno studio clinico randomizzato in doppio cieco?
Valutare l'efficacia e la sicurezza di un trattamento.
Quali dei seguenti trattamenti sono stati confrontati per il pemfigo?
Quali dei seguenti trattamenti sono stati confrontati per il pemfigo?
Rituximab ha dimostrato un effetto risparmiatore sugli steroidi nei pazienti con pemfigo vulgaris.
Rituximab ha dimostrato un effetto risparmiatore sugli steroidi nei pazienti con pemfigo vulgaris.
True
La combinazione di immunoadsorbimento e __________ porta a una remissione clinica rapida nel pemfigo difficile da trattare.
La combinazione di immunoadsorbimento e __________ porta a una remissione clinica rapida nel pemfigo difficile da trattare.
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Qual è uno dei fattori associati a una recidiva a breve termine nei pazienti con pemfigo che ricevono rituximab?
Qual è uno dei fattori associati a una recidiva a breve termine nei pazienti con pemfigo che ricevono rituximab?
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Quali sono i principali agenti di trattamento per il pemfigo?
Quali sono i principali agenti di trattamento per il pemfigo?
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Qual è il punteggio raccomandato per la valutazione della gravità del pemfigo?
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Il pemfigo è solitamente accompagnato da prurito significativo.
Il pemfigo è solitamente accompagnato da prurito significativo.
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Quali altre professioni possono essere coinvolte nella gestione del paziente con pemfigo?
Quali altre professioni possono essere coinvolte nella gestione del paziente con pemfigo?
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Abbina i seguenti criteri di diagnosi con le loro descrizioni:
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Quale trattamento è considerato di prima linea per il pemfigo moderato e grave?
Quale trattamento è considerato di prima linea per il pemfigo moderato e grave?
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Cosa deve essere preso in considerazione prima di iniziare il trattamento immunosoppressivo nei pazienti?
Cosa deve essere preso in considerazione prima di iniziare il trattamento immunosoppressivo nei pazienti?
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Qual è la dose di prednisone da aumentare a in caso di trattamento iniziale?
Qual è la dose di prednisone da aumentare a in caso di trattamento iniziale?
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Quali sono le opzioni di trattamento per i pazienti in remissione completa a 12 e 18 mesi?
Quali sono le opzioni di trattamento per i pazienti in remissione completa a 12 e 18 mesi?
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I corticosteroidi corticosteroidi intravenosi possono causare meningite asettica.
I corticosteroidi corticosteroidi intravenosi possono causare meningite asettica.
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La terapia con rituximab è raccomandata per il trattamento di ________.
La terapia con rituximab è raccomandata per il trattamento di ________.
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Quali due farmaci immunosoppressori sono considerati di prima linea nel pemfigo?
Quali due farmaci immunosoppressori sono considerati di prima linea nel pemfigo?
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Qual è il regime di riduzione del prednisone raccomandato per i pazienti con pemfigo moderato/severo?
Qual è il regime di riduzione del prednisone raccomandato per i pazienti con pemfigo moderato/severo?
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Il monitoraggio dei valori anticorpali anti-Dsg deve essere effettuato ogni sei mesi.
Il monitoraggio dei valori anticorpali anti-Dsg deve essere effettuato ogni sei mesi.
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Qual è la dose iniziale di metilprednisolone per le pulizie intravenose?
Qual è la dose iniziale di metilprednisolone per le pulizie intravenose?
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Che cosa comprende il pemfigo?
Che cosa comprende il pemfigo?
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Quale trattamento è stato approvato come trattamento di prima linea per il pemfigo vulgaris?
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Il pemfigo è sempre fatale senza trattamento.
Il pemfigo è sempre fatale senza trattamento.
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Il tasso di incidenza del pemfigo è stimato a circa ______ nuovi pazienti per 1 milione di abitanti all'anno in Europa centrale.
Il tasso di incidenza del pemfigo è stimato a circa ______ nuovi pazienti per 1 milione di abitanti all'anno in Europa centrale.
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Qual è il ruolo patogenetico degli anticorpi anti-desmogleina 1 e 3?
Qual è il ruolo patogenetico degli anticorpi anti-desmogleina 1 e 3?
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Quale è considerata la terapia standard di prima linea per il pemfigo?
Quale è considerata la terapia standard di prima linea per il pemfigo?
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Il pemfigo è raro e sono disponibili solo pochi studi clinici randomizzati.
Il pemfigo è raro e sono disponibili solo pochi studi clinici randomizzati.
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Quale dei seguenti è un obiettivo principale nella valutazione iniziale del pemfigo?
Quale dei seguenti è un obiettivo principale nella valutazione iniziale del pemfigo?
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Qual è il valore predittivo positivo della persistenza di alti livelli di anticorpi anti-Dsg1?
Qual è il valore predittivo positivo della persistenza di alti livelli di anticorpi anti-Dsg1?
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La persistenza di IgG anti-Dsg3 predice sempre una recidiva mucosa.
La persistenza di IgG anti-Dsg3 predice sempre una recidiva mucosa.
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Cosa si raccomanda se una recidiva si verifica durante la riduzione della prednisone tra il mese 4 e il mese 6?
Cosa si raccomanda se una recidiva si verifica durante la riduzione della prednisone tra il mese 4 e il mese 6?
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Quando è consigliato eseguire monitoraggio sierologico per l'attività della malattia?
Quando è consigliato eseguire monitoraggio sierologico per l'attività della malattia?
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Cosa si raccomanda di fare se la ELISA non è disponibile?
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Abbina il tipo di trattamento con le sue indicazioni:
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Quando è consigliata la discontinuità del trattamento?
Quando è consigliata la discontinuità del trattamento?
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È raccomandato proporre restrizioni dietetiche ai pazienti con pemfigo?
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Qual è la funzione dei gruppi di supporto per i pazienti con pemfigo?
Qual è la funzione dei gruppi di supporto per i pazienti con pemfigo?
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Study Notes
Introduzione al Pemfigo
- Il pemfigo è un gruppo di malattie bollose autoimmuni potenzialmente letali, caratterizzate da vesciche ed erosioni delle membrane mucose e della pelle.
- Senza trattamento immunosoppressivo, il pemfigo era quasi sempre fatale entro due anni dalla diagnosi.
- La sua incidenza è stimata a circa 2 nuovi casi ogni 1 milione di abitanti all'anno in Europa centrale.
Aggiornamento delle Linee Guida
- L'Accademia Europea di Dermatologia e Venereologia (EADV) ha aggiornato le linee guida per la gestione del pemfigo.
- Rituximab è stato approvato come trattamento di prima linea per il pemfigo volgare moderato e grave in Europa e negli Stati Uniti.
- Il processo di aggiornamento ha incluso un gruppo di scrittura e varie consultazioni con membri e organizzazioni di pazienti.
Raccomandazioni di Trattamento
- La terapia standard di prima linea include corticosteroidi sistemici (prednisone/prednisolone) e farmaci immunosoppressori come azatioprina e micofenolato mofetile.
- Rituximab ha portato a remissioni complete nell'80-90% dei pazienti, efficacia dimostrata anche in studi controllati randomizzati.
Valutazione Iniziale del Pemfigo
- È fondamentale confermare la diagnosi clinica e identificare co-morbidità attraverso un esame clinico dettagliato.
- Si deve specificare il tipo di coinvolgimento iniziale (cute, mucosa) e la sua estensione.
- La gravità della malattia può essere valutata tramite il punteggio Autoimmune Bullous Skin Intensity and Severity Score (ABSIS) o il Pemphigus Disease Area Index (PDAI).
Obiettivi Principali
- Confermare la diagnosi clinica di pemfigo e identificare qualsiasi fattore di rischio e severità.
- Valutare l'impatto sulla qualità della vita del paziente con strumenti specifici dermatologici e per malattie bollose autoimmuni.
- Indagare su recenti assunzioni di farmaci che possono indurre pemfigo.
Complicazioni e Considerazioni
- Le complicazioni possono derivare da infezioni batteriche e virali secondarie, con rischio di sepsi e insufficienza cardiaca.
- È importante considerare eventuali gravidanze e praticare metodi contraccettivi durante il trattamento immunosoppressivo.### Trattamento del Pemfigo
- D-penicillamina è raramente utilizzata per il pemfigo indotto da farmaci.
- È considerato opportuno interrompere ACE inibitori, beta-bloccanti e altri farmaci se c'è un'associazione temporale con la comparsa di lesioni.
- Un dermatologo esperto è fondamentale nella pianificazione del trattamento.
- La qualità della vita può essere valutata tramite questionari come DLQI, ABQOL e TABQOL.
Professionisti coinvolti
- Il medico di medicina generale e specialisti come internisti, cardiologi e altri possono supportare la gestione.
- Infermieri e fisioterapisti possono essere coinvolti per la cura domiciliare, soprattutto per pazienti anziani o disabili.
- La dietista può offrire supporto nutrizionale.
Esame fisico
- Valutare l'estensione delle lesioni cutanee e mucose e il grado di danno funzionale.
- Utilizzare sistemi di punteggio validati come PDAI o ABSIS per quantificare le lesioni.
- Documentare la storia medica, includendo sintomi come disfagia e perda di peso.
Presentazione clinica
- Pemfigo vulgaris inizia comunemente con lesioni della mucosa orale.
- Le lesioni cutanee possono manifestarsi settimane dopo le lesioni mucosali.
- Poiché il prurito non è tipico, il coinvolgimento delle unghie è possibile.
Diagnosi
- Basata su presentazione clinica, istopatologia, immunofluorescenza diretta e serologia.
- La biopsia per l'analisi istopatologica è essenziale.
- Gli autoanticorpi anti-Dsg sono presenti in oltre il 95% dei casi.
Trattamento iniziale
- Rituximab è raccomandato in combinazione con corticosteroidi sistemici.
- In alternativa, corticosteroidi sistemici da soli o insieme a farmaci immunosoppressori come azatioprina o micofenolato mofetile.
- Monitorare la risposta al trattamento e regolare la terapia in caso di assenza di controllo della malattia.
Complicanze
- Monitorare per effetti collaterali come meningite asettica e reazioni avverse ai farmaci.
- In caso di pemfigo paraneoplastico, consultare un oncologo per la gestione.
- Attenzione alla carenza di IgA, controindicata per la terapia IVIG.
Follow-up
- In pazienti in remissione completa, considerare infusi di rituximab a 6, 12 e 18 mesi.
- La valutazione e l'adattamento del trattamento devono essere basati sulla risposta individuale e sui livelli di anticorpi anti-Dsg.### Infusione di Rituximab
- Rituximab 500 mg è raccomandato per infusione a mese 12 e mese 18 in pazienti con anticorpi anti-Dsg ancora positivi.
- Non ci sono evidenze sufficienti per infusione sistematica di rituximab dopo mese 18 in pazienti in completa remissione.
- Monitoraggio dei valori di anticorpi anti-Dsg ELISA ogni sei mesi è essenziale.
Terapia di Mantenimento
- Ulteriori infusioni di rituximab possono essere considerate in caso di ri-aumento degli anticorpi anti-Dsg.
- Gli immunosoppressori convenzionali (azatiopina, mofetil micofenolato) possono essere utilizzati come terapia di prima linea se rituximab non è disponibile o ci sono controindicazioni.
Corticosteroidi
- Per pazienti sotto corticosteroidi, aumento raccomandato della dose di prednisone a 1.5 mg/kg/giorno.
- Pulsazioni di corticosteroidi intravenosi (metilprednisolone 0.5-1 g/giorno o desametasone 100 mg/giorno) possono essere somministrate ogni 3 settimane.
Monitoraggio e Valutazione
- Monitoraggio di attività enzimatica TPMT raccomandato prima di iniziare azatiopina.
- Pazienti con alta attività di TPMT possono ricevere dosi normali di azatiopina; dosi inferiori per pazienti con attività intermedia o bassa.
Trattamento di Pemfigo Severi/Refrattari
- IVIG 2 g/kg/ciclo raccomandato in caso di pazienti resistenti al trattamento.
- Ciclofosfamide (p.o. 50 mg/giorno o i.v. 500-750 mg/mese) considerato come trattamento di terza linea.
Vaccinazioni
- Vaccinazioni contro influenza stagionale e pneumococco raccomandate per pazienti in trattamento immunosoppressivo.
- Vaccinazioni standard dovrebbero essere aggiornate regolarmente.
Gestione dell'Osteoporosi
- Raccomandata la supplementazione di vitamina D e calcio all'inizio della terapia con glucocorticoidi.
- Considerare bisfosfonati in pazienti a rischio di osteoporosi (donne post-menopausa, uomini >50 anni).
Monitoraggio del Trattamento
- Valutazione clinica per controllare eventuali effetti collaterali (diabete, ipertensione, insufficienza cardiaca, infezioni, ecc.).
- Monitoraggio serologico della malattia tramite ELISA degli anticorpi anti-Dsg all'inizio del trattamento e ogni 3-6 mesi.
Interruzione del Trattamento
- L'interruzione è basata su sintomi clinici e negatività degli anticorpi anti-Dsg.
- Raccomandato omettere gli immunosoppressori 6-12 mesi dopo aver raggiunto la remissione completa.
Sequenze e Complicazioni
- Pemfigo può causare sequele a causa del coinvolgimento cutaneo e mucoase e effetti collaterali della terapia.
- È importante la richiesta di aiuto da centri di disabilità per supporto nelle sequele.
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Description
Questa prova esplora le linee guida aggiornate S2K per la gestione del pemfigo volgare e foliaceo, sviluppate dall'Accademia Europea di Dermatologia e Venereologia. Approfondisce le raccomandazioni chiave per il trattamento e la gestione di queste condizioni dermatologiche.
