Questions and Answers
¿Quién presentó los hallazgos postmortem relacionados con el megacolon congénito en 1886?
¿Cuál es la principal característica del aganglionismo o enfermedad de Hirschsprung?
¿Qué parte del sistema nervioso es conocido como 'el segundo cerebro' en vertebrados?
¿Desde cuándo se cree que la migración de neuroblastos al tracto intestinal ocurre durante el desarrollo embrionario?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el sistema nervioso entérico es incorrecta?
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¿Cuál es la función principal del músculo puborrectal en la continencia fecal?
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¿Qué condición se presenta en el 75% de los casos de malformaciones anales?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la etiología de las malformaciones anales rectales (MAR) es correcta?
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¿Qué grupo se ve más afectado por las malformaciones anales rectales?
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¿Cuál de las siguientes malformaciones no se asocia con el acrónimo VATER/VACTERL?
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¿Cuál es el síntoma guía para la sospecha de enfermedad de Hirschsprung en recién nacidos?
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¿Qué factor contribuye a la obstrucción funcional del intestino en la enfermedad de Hirschsprung?
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¿Cuál de las siguientes complicaciones es la más temida en la enfermedad de Hirschsprung?
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¿Qué signos clínicos podrían observarse en un paciente, además del estreñimiento pertinaz, durante la lactancia?
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¿Qué elemento es crucial en la patogenia de la enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung?
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¿Qué manifestación clínica podría confundirse fácilmente con una diarrea común en pacientes con enterocolitis?
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¿Cómo se caracteriza la obstrucción intestinal en recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung?
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¿Cuál de los siguientes tratamientos es inmediato para un cuadro de HSCR?
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¿Qué indica la ausencia del reflejo inhibidor del ano en la manometría anorrectal?
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En la fase de estimulación durante la manometría anorrectal, ¿qué se evalúa principalmente?
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¿Cuál es el diagnóstico definitivo para HSCR?
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¿Qué parámetro se evalúa en la manometría anorrectal durante la fase de reposo?
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¿Qué se busca al realizar las distensiones con aire del balón rectal?
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¿Cuál es el peligro principal de la evolución natural del HSCR sin tratamiento?
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¿Cuál de los siguientes equipos es necesario para la manometría anorrectal?
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¿Qué tipo de antibióticos se utilizan en el tratamiento inmediato de un cuadro de HSCR?
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Durante la manometría anorrectal, ¿qué tamaño puede tener el balón utilizado para la distensión?
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Study Notes
Enfermedad de Hirschsprung
- Descrita por Harald Hirschsprung en 1886, quien observó dilatación e hipertrofia del colon en recién nacidos con estreñimiento crónico.
- Aclaración por Swenson en 1948: el aganglionismo distal es la causa real de la enfermedad.
- Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en segmentos del intestino distal, afectando el plexo mientérico (Auerbach) y submucoso (Meissner).
Sistema Nervioso Entérico (SNE)
- Mayor y más compleja división del sistema nervioso periférico, con 400-600 millones de neuronas en humanos.
- Su origen es embrionario de la cresta neural; se desarrolla entre la 5ª y 12ª semana de gestación.
- Regula la motilidad, absorción y secreción intestinal, actuando de manera autónoma.
Clínica de la Enfermedad de Hirschsprung
- Síntomas en neonatos: retraso en la evacuación del meconio (más de 24 horas), distensión abdominal, vómitos biliosos.
- Enterocolitis: complicación frecuente y mortal, con una incidencia del 20-50% y mortalidad reducida al 1-2%.
- Síntomas en otras edades: estreñimiento pertinaz, distensión abdominal, retraso del crecimiento.
Enterocolitis
- Se presenta debido a la retención de heces, provocando crecimiento bacteriano e inflamación de la mucosa intestinal.
- Síntomas incluyen diarrea fétida, fiebre y vómitos; puede llevar a perforación intestinal y shock séptico.
- Tratamiento inmediato incluye corrección hidroelectrolítica, antibióticos y descompresión intestinal.
Diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung
- Evaluación clínica y manometría anorrectal para observar el reflejo inhibidor del ano.
- Biopsia rectal es el método más definitivo para confirmar la ausencia de ganglios.
Manometría Anorrectal
- Consiste en medir la relajación del esfínter anal interno (EAI) tras distensiones rectales.
- No se observa el reflejo inhibidor del ano en pacientes con HD.
- Permite evaluar presiones en la ampolla rectal y canal anal para el diagnóstico.
Epidemiología de las Malformaciones Anorrectales (MAR)
- Incidencia de 2-2.5 por 10,000 recién nacidos vivos; más frecuente en niños (55-70%).
- Asociación con diversos síndromes cromosómicos: Síndrome de Down, Trisomías 18 y 13.
- Presentación de fístulas en el 75% de los casos, más comunes en niñas.
Etiología de las Malformaciones Anorrectales
- Se considera multifactorial, con un riesgo incrementado en hermanos.
- Asociación con el conjunto de anomalías VATER/VACTERL, que incluye defectos vertebrales, malformaciones anales y cardíacas.
Tratamiento Quirúrgico de MAR
- Las intervenciones incluyen laparoscopia o laparotomía, según la malformación.
- En el caso de cloaca, la complejidad del tratamiento depende del tamaño del canal.
Complicaciones Postquirúrgicas
- Se pueden presentar estenosis, dermatitis perianal, prolapso mucosa rectal, entre otras.
- Tratamiento de la enterostomía puede incluir complicaciones como estenosis y prolapso.
Prognóstico de Continencia Fecal
- Buen pronóstico con sacro normal y pliegue interglúteo marcado.
- Mal pronóstico en casos de sacro anormal, alteración de motilidad intestinal y presencia de fístulas complicadas.
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Description
Este cuestionario aborda las anomalías anorrectales y la enfermedad de Hirschsprung. Se enfoca en el aganglionismo, basado en los hallazgos del pediatra danés Harald Hirschsprung. Ideal para estudiantes de 4º de medicina que buscan profundizar en su conocimiento sobre patologías digestivas.
