Patología Digestiva Tema 35: Anomalías Anorrectales

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Questions and Answers

¿Quién presentó los hallazgos postmortem relacionados con el megacolon congénito en 1886?

Hirschsprung (correct)

Auerbach

Meissner

Swenson

¿Cuál es la principal característica del aganglionismo o enfermedad de Hirschsprung?

Ausencia de células ganglionares parasimpáticas (correct)

Desarrollo anormal del sistema nervioso central

Presencia de un exceso de células ganglionares

Dilatación del intestino delgado

¿Qué parte del sistema nervioso es conocido como 'el segundo cerebro' en vertebrados?

Sistema nervioso periférico

Sistema nervioso entérico (correct)

Sistema nervioso central

Sistema nervioso simpático

¿Desde cuándo se cree que la migración de neuroblastos al tracto intestinal ocurre durante el desarrollo embrionario?

Desde la 5ª hasta la 12ª semana Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el sistema nervioso entérico es incorrecta?

No tiene relación con el sistema nervioso central Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal del músculo puborrectal en la continencia fecal?

Establecer una angulación entre el recto y el canal anal. Signup and view all the answers

¿Qué condición se presenta en el 75% de los casos de malformaciones anales?

Presencia de fístula. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la etiología de las malformaciones anales rectales (MAR) es correcta?

El riesgo aumenta con el número de hermanos afectados. Signup and view all the answers

¿Qué grupo se ve más afectado por las malformaciones anales rectales?

Los recién nacidos, especialmente los varones. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes malformaciones no se asocia con el acrónimo VATER/VACTERL?

Síndrome de Down. Signup and view all the answers

¿Cuál es el síntoma guía para la sospecha de enfermedad de Hirschsprung en recién nacidos?

Retraso en la evacuación del meconio Signup and view all the answers

¿Qué factor contribuye a la obstrucción funcional del intestino en la enfermedad de Hirschsprung?

Hipertrofia de las fibras musculares Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes complicaciones es la más temida en la enfermedad de Hirschsprung?

Enterocolitis Signup and view all the answers

¿Qué signos clínicos podrían observarse en un paciente, además del estreñimiento pertinaz, durante la lactancia?

Retraso del crecimiento Signup and view all the answers

¿Qué elemento es crucial en la patogenia de la enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung?

Proliferación de bacterias en el intestino Signup and view all the answers

¿Qué manifestación clínica podría confundirse fácilmente con una diarrea común en pacientes con enterocolitis?

Diarrea muy fétida y explosiva Signup and view all the answers

¿Cómo se caracteriza la obstrucción intestinal en recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung?

Por movilidad intestinal reducida Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes tratamientos es inmediato para un cuadro de HSCR?

Antibióticos de amplio espectro IV Signup and view all the answers

¿Qué indica la ausencia del reflejo inhibidor del ano en la manometría anorrectal?

La presencia de disfunción en el esfínter anal interno Signup and view all the answers

En la fase de estimulación durante la manometría anorrectal, ¿qué se evalúa principalmente?

La respuesta de relajación del canal anal tras un estímulo Signup and view all the answers

¿Cuál es el diagnóstico definitivo para HSCR?

Biopsia rectal Signup and view all the answers

¿Qué parámetro se evalúa en la manometría anorrectal durante la fase de reposo?

Presiones en la ampolla rectal Signup and view all the answers

¿Qué se busca al realizar las distensiones con aire del balón rectal?

Estudiar la presencia o ausencia del reflejo inhibidor del ano Signup and view all the answers

¿Cuál es el peligro principal de la evolución natural del HSCR sin tratamiento?

Perforación intestinal y shock Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes equipos es necesario para la manometría anorrectal?

Polígrafo Hellige Signup and view all the answers

¿Qué tipo de antibióticos se utilizan en el tratamiento inmediato de un cuadro de HSCR?

Antibióticos de amplio espectro IV Signup and view all the answers

Durante la manometría anorrectal, ¿qué tamaño puede tener el balón utilizado para la distensión?

De 1 a 5 mm Signup and view all the answers

Study Notes

Enfermedad de Hirschsprung

Descrita por Harald Hirschsprung en 1886, quien observó dilatación e hipertrofia del colon en recién nacidos con estreñimiento crónico.
Aclaración por Swenson en 1948: el aganglionismo distal es la causa real de la enfermedad.
Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en segmentos del intestino distal, afectando el plexo mientérico (Auerbach) y submucoso (Meissner).

Sistema Nervioso Entérico (SNE)

Mayor y más compleja división del sistema nervioso periférico, con 400-600 millones de neuronas en humanos.
Su origen es embrionario de la cresta neural; se desarrolla entre la 5ª y 12ª semana de gestación.
Regula la motilidad, absorción y secreción intestinal, actuando de manera autónoma.

Clínica de la Enfermedad de Hirschsprung

Síntomas en neonatos: retraso en la evacuación del meconio (más de 24 horas), distensión abdominal, vómitos biliosos.
Enterocolitis: complicación frecuente y mortal, con una incidencia del 20-50% y mortalidad reducida al 1-2%.
Síntomas en otras edades: estreñimiento pertinaz, distensión abdominal, retraso del crecimiento.

Enterocolitis

Se presenta debido a la retención de heces, provocando crecimiento bacteriano e inflamación de la mucosa intestinal.
Síntomas incluyen diarrea fétida, fiebre y vómitos; puede llevar a perforación intestinal y shock séptico.
Tratamiento inmediato incluye corrección hidroelectrolítica, antibióticos y descompresión intestinal.

Diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung

Evaluación clínica y manometría anorrectal para observar el reflejo inhibidor del ano.
Biopsia rectal es el método más definitivo para confirmar la ausencia de ganglios.

Manometría Anorrectal

Consiste en medir la relajación del esfínter anal interno (EAI) tras distensiones rectales.
No se observa el reflejo inhibidor del ano en pacientes con HD.
Permite evaluar presiones en la ampolla rectal y canal anal para el diagnóstico.

Epidemiología de las Malformaciones Anorrectales (MAR)

Incidencia de 2-2.5 por 10,000 recién nacidos vivos; más frecuente en niños (55-70%).
Asociación con diversos síndromes cromosómicos: Síndrome de Down, Trisomías 18 y 13.
Presentación de fístulas en el 75% de los casos, más comunes en niñas.

Etiología de las Malformaciones Anorrectales

Se considera multifactorial, con un riesgo incrementado en hermanos.
Asociación con el conjunto de anomalías VATER/VACTERL, que incluye defectos vertebrales, malformaciones anales y cardíacas.

Tratamiento Quirúrgico de MAR

Las intervenciones incluyen laparoscopia o laparotomía, según la malformación.
En el caso de cloaca, la complejidad del tratamiento depende del tamaño del canal.

Complicaciones Postquirúrgicas

Se pueden presentar estenosis, dermatitis perianal, prolapso mucosa rectal, entre otras.
Tratamiento de la enterostomía puede incluir complicaciones como estenosis y prolapso.

Prognóstico de Continencia Fecal

Buen pronóstico con sacro normal y pliegue interglúteo marcado.
Mal pronóstico en casos de sacro anormal, alteración de motilidad intestinal y presencia de fístulas complicadas.

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Description

Este cuestionario aborda las anomalías anorrectales y la enfermedad de Hirschsprung. Se enfoca en el aganglionismo, basado en los hallazgos del pediatra danés Harald Hirschsprung. Ideal para estudiantes de 4º de medicina que buscan profundizar en su conocimiento sobre patologías digestivas.