Patología del Esófago

Anomalías Congénitas

• La agenesia parcial o completa del esófago es rara y normalmente incompatible con la vida.
• La estenosis del esófago puede ser congénita (por alteraciones en la capa muscular, reemplazada por tejido conectivo) o adquirida (por traumatismos o inflamaciones), presentando disfagia.
• La atresia esofágica es la forma más común, se caracteriza por un fondo de saco ciego en la porción superior y una fístula hacia la tráquea, causando complicaciones como neumonía por aspiración y disfagia. Sin reconstrucción inmediata, el niño puede fallecer.

Alteraciones Mecánicas

• La acalasia es un trastorno neuromotor que afecta a personas entre 30 y 50 años, provocando disfagia severa y dilatación del esófago debido a la falta de peristaltismo y fallas en el esfínter del cardias.
• Las causas de acalasia se clasifican en idiopáticas (como infecciones virales, autoimmunidad, degeneración neural) y secundarias (por tumores malignos o enfermedades como Chagas y síndromes raros).
• En la enfermedad de Chagas, el Trypanosoma cruzi destruye células ganglionares del esófago.

Anillos Esofágicos

• Los anillos esofágicos están formados por pliegues circunferenciales que sobresalen en la luz del esófago, causando disfagia y odinofagia. Se presentan en la parte superior e inferior del esófago.
• Histológicamente, contienen tejido fibroconectivo vascularizado y están revestidos por epitelio plano estratificado no queratinizado o escamocolumnar.
• El síndrome de Plummer-Vinson implica la presencia de membranas esofágicas, asociándose a síntomas como queilitis, glositis y anemia ferropénica, y es más frecuente en mujeres.

Hernias de Hiato

• Ocurren cuando parte del estómago protruye a través del hiato esofágico, a menudo asociadas con debilidad muscular.
• Se dividen en dos tipos:
  • Hernia hiatal axial o deslizante (90% de los casos) donde el esófago y estómago se desplazan por encima del diafragma.
  • Hernia hiatal no axial o paraesofágica (10% de los casos) donde el estómago se encuentra paralelo al esófago en la cavidad torácica.
• Las complicaciones más comunes incluyen esofagitis por reflujo, ulceración, fibrosis y estenosis; el 50% de los casos no presentan síntomas.

Síndrome de Mallory-Weiss

• Desgarros longitudinales o fisuras en la unión gastroesofágica.
• Afectan la mucosa y capas más profundas, asociados a vómitos persistentes en alcohólicos crónicos.
• Ruptura total puede causar mediastinitis y hemorragia digestiva alta.

Divertículos del esófago

• Formación sacular en la pared del esófago, afectando todas las capas.
• Divertículo de Zenker se localiza en la parte posterior y superior, relacionado con trastornos del músculo cricofaríngeo, más común en varones mayores de 60 años.
• Divertículos por tracción (tercio medio) ligados a ganglios linfáticos mediastínicos y linfoadenitis por tuberculosis.
• Divertículos epinéfricos (tercio inferior) son comunes en personas jóvenes debido a trastornos motores como hernias de hiato.

Varices esofágicas

• Dilatación de los vasos venosos mucosos del esófago, resultado de la hipertensión portal.
• La circulación esplacnica intrabdominal y venosa sistémica se conectan a través del esófago.
• Comunes en cirrosis, síndrome de Budd Chiari y trombosis portal; complicación frecuente es la hematemesis por ruptura.

Inflamación del esófago

• Se divide en esofagitis aguda y crónica.

Esofagitis aguda

• Causas: agentes ácidos, infecciones bacterianas (difteria, estafilococos, estreptococos), micóticas (Cándida), virales (HIV, herpes, citomegalovirus).
• Histología: edema, hiperemia, leucocitos neutrófilos, hemorragias y erosiones en la mucosa.

Esofagitis crónica

• Relacionada con reflujo gastroesofágico, acalasia, radiación, cáncer de esófago, tuberculosis, ingesta de cáusticos, esclerodermia.
• Histología: presencia de linfocitos, plasmocitos, fibrosis y estenosis en el tercio inferior.

Esofagitis crónica activa

• Asociada a reflujo gastroesofágico y uso de medicamentos (antibióticos, antiinflamatorios).
• Histológicamente muestra erosiones/ulceraciones en la mucosa de la región media y unión gastroesofágica.

Esofagitis por reflujo

• Común en el tercio inferior del esófago debido a reflujo gástrico.
• Histología: congestión, edema, engrosamiento del epitelio, metaplasia columnar, tres tipos de epitelio (intestinal, fúndico, y cardial).
• Diagnóstico de esófago de Barrett depende de la metaplasia intestinal.

Clasificación de esófago de Barrett

• Segmento largo: 3 cm o más.
• Segmento corto: menos de 3 cm.
• Riesgos de ulcera péptica, displasia y adenocarcinoma.

Clasificación de Viena 1998 para neoplasias epiteliales

• Categorías de displasia están entre negativo hasta neoplasia invasiva con alteraciones moleculares en genes TP53, MYC y otros.

Inmunohistoquímica

• Utilizada para distinguir entre metaplasia intestinal del esófago distal y origen gástrico proximal.
• Marcadores positivos incluyen CK7, CK20, CDX2, MUC2, MUC5AC y Ki 67, ayudando en el diagnóstico y pronóstico.

Tumores del esófago

• Se clasifican en benignos y malignos.

Tumores benignos

• Son lesiones pequeñas y asintomáticas.
• Tipos de tumores intraluminales: papilomas y adenomas.
• Tumores intramurales: leiomiomas.
• Tumores extramurales incluyen: lipomas, fibromas, neuroomas y hemangiomas.

Tumores malignos

• Principalmente, carcinoma escamoso o epidermoide, seguido del adenocarcinoma.
• El carcinoma escamoso es más frecuente en varones mayores de 50 años.
• Afecta principalmente el tercio inferior y medio del esófago.

Etiopatogenia

• Factores de riesgo: dieta rica en nitritos, nitrosaminas, y semillas contaminadas con aflatoxinas.
• Comidas grasas, ahumadas, uso del tabaco y consumo de alcohol son factores contribuyentes.
• En Japón, el gen ALDH2 se asocia a riesgo elevado en alcohólicos.
• En China, el VPH de alto riesgo y alteraciones en el gen supresor p16/INK4, además de mutaciones del gen p53 en adenocarcinomas.

Presentación macroscópica y microscópica

• Formas macroscópicas:
  • Fungoide exofítica
  • Ulcerado
  • Infiltrante
• El carcinoma escamoso: 90% bien diferenciado, presenta células escamosas anaplásicas con núcleos atípicos pleomórficos, frecuentemente precedido por displasia.
• Carcinoma superficial: infiltra mucosa y submucosa.
• Adenocarcinomas representan el 10%, originados de glándulas gástricas o esófago de Barrett, también precedidos por displasia.

Diseminación

• La diseminación ocurre por contiguidad directa o metástasis a ganglios mediastínicos.

Neoplasias neuroendocrinas

• Clasificación según la OMS 2017:
  • Tumores neuroendocrinos bien diferenciados (TNE)
  • Carcinoma neuroendocrino poco diferenciado (CNE)
• TNE se dividen en G1, G2, G3 según índice mitótico o Ki67.
• CNE clasificado en:
  • Células pequeñas
  • Células grandes.

Estadificación

• TNE bien diferenciados G1: ≤20% mitosis.
• CNE poco diferenciados: >20 mitosis, Ki67 >20%.

Inmunohistoquímica

• Adenocarcinomas: positivos para CK AE 1/3, CK19, CK7, TTF1 y villina.
• Carcinomas escamosos: positivos para AE 1/3, CK19, CK14, CK5/6/7, p63, p40, EMA, CEA.
• TNE: positivos para cromogranina y sinaptofisina.
• Marcador HER2+ asociado con adenocarcinomas de esófago.

Este cuestionario aborda las anomalías congénitas del esófago, incluyendo la agenesia y la estenosis. También se discuten las presentaciones clínicas como la disfagia y la atresia esofágica. Aprenda sobre las causas y las implicaciones de estas condiciones.