Mielom Multiplu și Tratamentul Său
42 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Care este procentul maxim de plasmocite permis în mielomul osteosclerotic (sdr POEMS)?

  • < 10%
  • < 20%
  • < 5% (correct)
  • < 15%

    • Ce boală nu este asociată cu plasmocitoză?

  • Diabet zaharat (correct)
  • Cancere metastatice
  • Sifilis
  • TBC

    • Ce tratament poate prelungi supraviețuirea pacienților cu mielom multiplu?

  • Autotransplantul de celule stem (correct)
  • Chimioterapia
  • Imunoterapia
  • Radioterapia

    • Care dintre următoarele afirmații despre mielomul multiplu este corectă?

    <p>Supraviețuirea medie cu terapie standard este de 3-8 ani (C)</p> Signup and view all the answers

    Ce caracteristică nu este asociată cu tratamentul mielomului multiplu?

    <p>Tratamentul întotdeauna de urgență (B)</p> Signup and view all the answers

    Care este una dintre bolile asociate cu leziuni osteolitice?

    <p>Hiperparatiroidism (D)</p> Signup and view all the answers

    Care este prevalența mielomului solitar în rândul pacienților?

    <p>2-10% (C)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele condiții nu face parte din diagnostic diferențial pentru boli cu patie monoclonală?

    <p>Sifilis (D)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele măsuri este recomandată pentru tratarea hiperuricemiei?

    <p>Hidratare (B)</p> Signup and view all the answers

    Ce medicament este utilizat pentru tratamentul hiperCa?

    <p>Furosemid (D)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele opțiuni nu face parte din tratamentul IRC?

    <p>Plasmafereză (D)</p> Signup and view all the answers

    Care este rolul Bifosfonaților în tratamentul afecțiunilor osului?

    <p>Inhibă resorbția osteoclastica (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce tratament se recomandă pentru sindromul de hipervâscozitate?

    <p>Plasmafereză (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce combinație de medicamente este utilizată ca primă linie de tratament la vârstnici?

    <p>VAD (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce tratament se folosește în cazul paraparezei prin tumoră intrarahidiană?

    <p>Chirurgical - Laminectomie (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce medicamente sunt considerate inhibitori de proteosomi?

    <p>Bortezomib (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce criteriu este necesar pentru a defini stadiul I în plasmocitoza medulară?

    <p>β2-M &lt; 3,5 g/dl (A)</p> Signup and view all the answers

    Care este semnificația unui nivel de IgG mai mare de 7 g/dl în contextul stadiului II?

    <p>Prognostic prost (A)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele opțiuni este o caracteristică a stadiului III?

    <p>Leziuni osoase avansate (C)</p> Signup and view all the answers

    Ce valoare a hemoglobinei este considerată semnificativă pentru a determina stadiul II?

    <p>Hb &lt; 8,5 g/dl (B)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele afirmatii despre plasmocitoza medulară este corectă?

    <p>Plasmocitoza medulară se referă la 10-30% plasmocite în MO (D)</p> Signup and view all the answers

    În stadiul I, care este limita superioară admisibilă pentru concentrația de β2-microglobulină?

    <p>&lt; 3,5 g/dl (C)</p> Signup and view all the answers

    Ce reprezintă o proteină M mai mare de 3 g/dl?

    <p>MM asimptomatic (C)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele valori ale imunoglobulinelor sunt considerate minore în cazul mielomului?

    <p>IgM &lt; 50 mg/dl (B)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele caracteristici nu este asociată cu mielomul multiplu?

    <p>Hepatomegalie frecventă (A)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele manifestări neurologice poate aparea în mielomul multiplu?

    <p>Polineuropatie sensitivo-motorie (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce tip de anemie este predominantă în mielomul multiplu?

    <p>Anemie normocromă/normocitară (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce marker serologic este crescut frecvent în mielomul multiplu?

    <p>LDH (D)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele anomalii citogenetice are un prognostic prost în mielomul multiplu?

    <p>t(4;14) (B), Deletion 17p (C)</p> Signup and view all the answers

    Care simptom poate indica un sindrom de hipervâscozitate în mielomul multiplu?

    <p>Cefalee (C)</p> Signup and view all the answers

    Ce metode de imagistică sunt utilizate pentru a evalua leziunile osoase în mielomul multiplu?

    <p>RMN și PET-CT (B)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele studii de laborator este important pentru diagnosticarea mielomului multiplu?

    <p>Electroforeza proteinelor serice (A), Relația K/λ (B)</p> Signup and view all the answers

    Ce tip de leucocite este cel mai frecvent afectat în mielomul multiplu?

    <p>Leucocite limfocitare (C)</p> Signup and view all the answers

    Care este vârsta medie de debut a mielomului multiplu?

    <p>65-68 ani (A)</p> Signup and view all the answers

    Care este rata de mortalitate legată de tratament pentru autotransplantul medular?

    <p>10-20% (A)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele combinații de tratament este eligibilă pentru autotransplantul medular?

    <p>Daratumumab/Bortezomib/lenalidomide/dexametazona (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce tip de pacienți sunt eligibili pentru allotransplantul medular?

    <p>Pacienți sub 45-50 ani cu donator HLA-identic (A)</p> Signup and view all the answers

    Care dintre următoarele opțiuni reprezintă terapii de salvare pentru mielom?

    <p>Daratumumab + Lenalidomida + Dexametazona (A)</p> Signup and view all the answers

    Ce caracteristică au receptorii himerici de antigen (CARs)?

    <p>Sunt concepuți pentru a activa celulele T (C)</p> Signup and view all the answers

    Care este rata de răspuns medie pentru autotransplantul medular?

    <p>2-3 ani (D)</p> Signup and view all the answers

    Ce tip de anticorpi se leagă de receptorii CD3 și BCMA în terapiile tintite?

    <p>Teclistamab și Talquetamab (C)</p> Signup and view all the answers

    Ce caracteristică are mortalitatea legată de tratament pentru allotransplantul medular?

    <p>Este mai ridicată decât cea a autotransplantului (B)</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Mielom Multiplu - Definiție

    • Boală malignă care apare prin transformarea malignă a celulelor plasmatice preexistente (posibil B celule).
    • Celulele maligne (plasmocite) au aspect de plasmocit și secretă imunoglobuline monoclonale.
    • Invadă măduva osoasă producând leziuni osteolitice.
    • Reprezintă 1% din totalul neoplaziilor și 10% din hemopatiile maligne.

    Mielom Multiplu - Incidență

    • Vârsta medie la debut este între 65-68 ani.
    • Este rar diagnosticat la persoanele sub 45 ani (aproximativ 3%).
    • Etiologia este necunoscută, dar se asociază cu factori precum expunerea la radiații, benzen, pesticide, ierbicide, insecticide și anumite infecții (ex: virusul herpes tip 8).

    Mielom Multiplu - Proliferarea Plasmocitelor

    • Proliferarea anormală a plasmocitelor determină:
      • Formarea tumorilor cu plasmocite.
      • Leziuni osteolitice (prin secreția de IL-1 și ẞ-TNF).
      • Hipercalcemie (activând osteoclastele).
      • Infiltrarea difuză a măduvei osoase cu insuficiență medulară.

    Mielom Multiplu - Produse de Plasmocite

    • Sinteza imunoglobulinelor (Ig) monoclonale determină:
      • Hipogammaglobulinemie policlonală (posibil datorită infecției).
      • Creșterea volumului plasmatic (falsă anemie, falsă hipoNa).
      • Creșterea vâscozității (datorită IgG3 și IgA).
      • Interacțiuni cu factorii coagulării (scăderea activității, sindrom hemoragipar).
      • Interacțiunea cu alte celule (eritrocite = fişicuri, alterarea funcțiilor leucocitară/trombocitară).
      • Amiloidoză (asociată cu IgD).
      • Crioglobuline.
      • Afectarea renală (lanțuri uşoare λ).

    Mielom Multiplu - Tablou Clinic

    • Simptome asimptomatice: 10 - 15 ani inițial
    • Vârsta: > 60 ani (3% <40 ani)
    • Debut - astenie, infecții repetate, scădere în greutate
    • Durere lombară și toracică (inițial discontinuă, ulterior continuă).
    • Senzibilitate osoasă, fracturi osoase, tumori osoase.
    • Artralgii (posibile asocieri cu poliartrită reumatoidă, complexe imune, amiloidoză).
    • Manifestări neurologice (paraplegie prin compresiune, polineuropatie sensitivo-motorie).
    • Insuficiență renală prin afectare tubulară = sindrom Fanconi.
    • Depunere paraproteine în glomeruli = amiloidoză.

    Mielom Multiplu - Tablou Clinic - Alte complicații

    • Insuficiență renală acută (IRA) prin deshidratare, hipercalcemie, acid uric crescut.
    • Hipercalcemie = neurologic (cefalee, amețeli, acufene, confuzie, somnolent, comă, convulsii), epistaxis, oftalmologic (vene dilatate, hemoragii, edem macular).
    • Infarct miocardic, insuficiență cardiacă, AVC.
    • Polidpsie/Poliurie.
    • Grețuri, vărsături, constipație.
    • Infecții recurente.
    • Sindrom hemoragipar.
    • Amiloidoză (macroglosie, purpura peripalpebrală, leziuni cutanate, sindromul de canal carpian).
    • Crioglobuline (urticarie, acrocianoză, sindromul Raynaud, tromboze, hepatosplenomegalie, adenopatii, afectare pleură/plămâni).

    Mielom Multiplu - Date de Laborator

    • Anemie normocromă/normocitară, hematii în fişicuri.
    • Număr leucocite normal/scăzut, rar plasmocite/eritroblaști.
    • Număr trombocite normal/scăzut.
    • Măduvă osoasă (MO): consistență moale, infiltrat nodular cu plasmocite (Pl).
    • Pl 10-90%, variante plasmacitice, mixte, plasmablastice.
    • Electroforeza sanguină: creștere proteine, creștere gama/beta globuline (componenta M min 30g/l).
    • Ig: IgG (>55%), IgA(20-25%), IgD, IgE, IgM; Lanțuri uşoare (λ, Κ) (20 %).
    • Nesecretant 1-2%.
    • Electroforeză proteine serice și urinare cu imunofixare.
    • Dozare lanturi usoare K și λ, rapor K/λ.
    • Proteinurie Bence-Jones (precipită la 60°C, se redizolvă la fierbere).

    Mielom Multiplu - Markeri/Modificări Citogenetice

    • CD 56, 38, 18+, CD 19, 45-
    • Cariotip anormal în 30-50% din cazuri.
    • Del (13) – 48%
    • Del (17p) – 11%
    • t (4;14) (p16;q32) – 14%
    • Hiperdiploidie – 39%
    • t(11;14) (q13;q32) – 21%.

    Mielom Multiplu - Prognostic

    • Del 17p, anomalii ale crs 1, t(4;14), t(14;16), del(13), hipodiploidie = prognostic prost
    • t(11;14) = prognostic favorabil.

    Mielom Multiplu - Criterii de Diagnostic (Majore/Minore)

    • Criterii majore:
      • Plasmocitoză în biopsie tisulară, Pl >30% in MO
      • Ig monoclonale: IgG > 3.5 g/dl, IgA > 2 g/dl
      • Lanturi usoare > 1 g/24h
    • Criterii minore:
      • Plasmocitoză medulară 10-30%
      • Ig monoclonale: IgG <3.5g/dl, IgA <2g/dl
      • Leziuni litice osoase
      • Ig N - IgM < 50 mg/dl
      • IgA < 100 mg/dl
      • IgG < 600 mg/dl

    Mielom Multiplu - Stadializare

    • Se bazează pe criterii clinice și de laborator (Hb, Ca, radiografii, imunoglobuline, lanturi usoare, β2 microglobuline).
    • Stadii de severitate I-III.

    Mielom Multiplu - Factori de Prognostic Prost la Diagnostic

    • Vârstă > 65 ani.
    • Status de performanță 3-4.
    • Niveluri crescute paraproteine (IgG > 7g/dl, IgA > 5g/dl).
    • Hemoglobina < 10 g/dl.
    • Hipercalcemie.
    • Leziuni osoase avansate.
    • Insuficiență renală.
    • Albumine serice scăzute (<3 g/dl).
    • B2 microglobuline serice crescute (>6 mg/l).
    • PCR crescut (≥ 6 mg/ml).
    • LDH crescut.
    • Procent plasmocite crescut (>33%) în MO.
    • Prezena de plasmoblaști.
    • Modificări citogenetice cu prognostic prost.
    • Plasmocite în sânge periferic.
    • Niveluri de IL-6 crescute.

    Mielom Multiplu - Variante

    • MM asimptomatic (smoldering).
    • Leucemie cu plasmocite.
    • MM nesecretor.
    • MM osteosclerotic (sindrom POEMS).
    • Plasmocitom extramedular.

    Mielom Multiplu - Diagnostic Diferențial

    • Boli esentiale cu gamopatie monocloală (benigne).
    • Boli secundare cu gamopatie monocloală.
    • Boli asociate cu plasmocitoză
    • Boli asociate cu leziuni osteolitice

    Mielom Multiplu - Tratament

    • Boala incurabilă.
    • Tratament:
      • Răspuns complet pe termen lung rar (supraviețuire medie standard este 3-8 ani).
      • Autotransplantul de celule stem prelungește supraviețuirea, dar nu vindecă (50% la 5 ani).
      • Tratament adjuvant: indicația, stratificarea riscului, eligibilitatea pentru transplant.
      • Măsuri generale (evitare eforturi, antialgice, etc).
      • Tratament medicamentos specific: bifosfonați, vitamina E, NaF, calcitonină, etc.
      • Tratament pentru hipercalcemie (saluretice, corticoizi, bifosfonați, calitocină).
      • Tratament pentru hiperuricemie, sindrom hipervâscozitate, eșec renal (IRA).
      • Tratament pentru parapareză (chirurgical-laminectomie).
      • Citostatice ± PDN.
      • Inhibitori de proteosomi (Bortezomib/Carfilzomib/Ixazomib).
      • Imunomodulatori (Talidomida, Lenalidomida, Pomalidomida).
      • Anticorpi monoclonali (Daratumumab, Elotuzumab, Isatuximab).
      • Inhibitori de histone deacetylase (HDAC) – Panobinostat.
      • Transplant de MO (auto/allotransplant).
      • Terapie de salvare (combinatii multiple de chimioterapice).
      • Terapii tintite (anticorpi bispecifici BCMA). -Terapii adjuvante:
        • Radioterapie (local pentru durere, compresie medulara). -Tratament chirurgical( afectare osoasă, fixare fracturi, vertebroplastie, Kyphoplastie).

    Mielom Multiplu - Alte aspecte

    • Anemie = EPO, transfuzii.
    • Vaccinare antigripală, antipneumococice, anti Haemophilus influenzae (eficiență?).

    Studying That Suits You

    Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

    Quiz Team

    Related Documents

    Mielom Multiplu - Curs PDF

    Description

    Acest quiz testează cunoștințele despre mielomul multiplu, tratamentele asociate și afecțiunile relevante. Vei răspunde la întrebări privind diagnosticul și strategiile terapeutice, inclusiv administrarea medicamentelor și măsurile de îngrijire. Pregătește-te să îți verifici înțelegerea asupra acestui subiect complex.

    More Like This

    Use Quizgecko on...
    Browser
    Open
    Browser
    Browser