Luxation Congénitale de la Hanche

Luxation Congénitale de la Hanche (Maladie Luxante)

• Définition : Anomalie du positionnement de la tête fémorale dans la cotyle, entraînant une luxation partielle ou complète de la hanche. C'est une conséquence d'une anomalie de développement anténatal, se manifestant à la naissance par une instabilité articulaire (rare luxation vraie).

Introduction

• Luxation congénitale de la hanche est maintenant appelée Maladie Luxante ou Dysplasie Luxante.
• Le terme "congénital" est éliminé car tous les cas ne sont pas diagnostiquables à la naissance. Les hanches peuvent être cliniquement normales à la naissance mais révéler une dysplasie secondairement.

Etiopathogénie : Facteurs Endogènes (Constitutionnels)

• Dysplasie acétabulaire:

  • Arguments contre l'évolution des hanches dysplasiques vers la stabilisation et le creusement du cotyle.
  • Dysplasie secondaire à la luxation de la hanche (le cotyle n'est pas creusé).
  • L'angle α (angle acétabulaire de couverture) augmentant signifie une dysplasie acétabulaire et un risque accru de luxation.

• Excès d'antéversion du col fémoral :

  • Comparable à une rotation externe du fémur, jouant un rôle dans la luxation.

• Hyperlaxité ligamentaire :

  • Perturbation génétique du tissu conjonctif, pouvant entraîner une hyperlaxité de la capsule et une malléabilité du labrum (partie fibrocartilagineuse de l'acétabulum).

Etiopathogénie : Facteurs Exogènes (Mécaniques)

• Intra-utérins :
  • Position de siège : Posture fœtale favorisant la luxation due à l'appui direct sur le grand trochanter. Faible résistance de la capsule et du limbus.
• Post-nataux:
  • Ne provoquent pas la luxation, mais peuvent empêcher la réduction spontanée (ex: port bébé avec jambes écartées).

Facteurs de Risque

• Facteurs d'appui :
  • Primiparité
  • Gros poids à la naissance (plus de 4 kg)
  • Présentation en siège
  • Grossesse gémellaire
• Facteurs génétiques :
  • Sexe féminin
  • Antécédents familiaux
  • Malformations associées (ex: métatarsus adductus, genu récurvatum, torticoli, PBVE, polydactylies)
  • Origine géographique

Examen Clinique

• Deux signes fondamentaux :

  • Insuffisance d'abduction
  • Instabilité de hanche (ressaut)

• Inspection:

  • Gesticulation et attitude spontanée symétriques avec une abduction.
  • Gesticulation pathologique avec limitation de l'abduction spontanée.

• Recherche de la limitation du volet d'abduction :

  • Normal : Amplitude maximale d'abduction rapide.
  • Pathologique : Angle d'abduction rapide réduit et amplitude maximale d'abduction réduite.

• Signes directs (instabilité): Ressaut ou piston palpable lors des manœuvres de Barlow et Ortolani.

• Signes indirects:

  • Raccourcissement de la cuisse (signe de Galeazzi)
  • Asymétrie des plis cutanés (inguinaux, fessiers, poplités)
  • Asymétrie des angles poplités (rétraction des ischio-jambiers)

Résultats des Manœuvres

• Hanche luxable
• Hanche luxée réductible
• Hanche luxée irréductible (Ressaut franc, ressaut mousse, piston)

Examens complémentaires

• Échographie: Avant 4 mois pour dépister précocement la luxation (en dynamique) et la dysplasie cartilagineuse (mesure de l'angle α). Nécessite un bon échographiste.
• Radiographie: Cliché de face stricte, selon les règles. Éléments à rechercher :
  • Apparition des noyaux épiphysaires (retard ou non)
  • Situation des noyaux
  • Toit du cotyle (recherche d'une dysplasie)
  • Construction de Putti avant apparition des noyaux épiphysaires
    • Construction d'Ombredane après apparition des noyaux épiphysaires
    • Classification de Tonnis avec ligne horizontale passant par le point « E »

Age plus avancé

• Cotyle déhabité
• Rupture du centre cervico-obturateur
• Dysplasie acétabulaire (Angle alpha)

Le « U » radiologique de Callot

• Repérage des zones anatomiques cruciales.

Classification de Tonnis

• Différents grades décrivant la position du centre d'ossification épiphysaire par rapport à l'acétabulum.

Traitement

• Principes de traitement : Réduction concentrique, stabilité articulaire, et correction de la dysplasie.
• Traitement orthopédique ambulatoire : Langue en abduction, culotte d'abduction, flexion de 90° de la hanche, + abduction de 70°+ rotation neutre
• Traitement orthopédique en hospitalisation : Traction au zenith, traction dans l'axe.
• Traitement chirurgical : Ténotomie des adducteurs, capsulorraphie, repositionnement chirurgical, ostéotomie du bassin, réorientation cotyloïdienne, acétabuloplastie, agrandissement cotyloïdien, ostéotomies fémorales.

Indications

• Avant 4 mois : Selon le type de luxation (Luxable, Luxée réductible, Luxée irréductible), différents traitements sont envisagés (harnais de Pavlik, traction, hospitalisation).
• De 4 mois à l'âge de la marche. Traitement par abduction (attelle de Petit, harnais de Pavlik).
• Après l’âge de la marche : Priorité à la traction, ou ostéotomie de bassin (Salter) pour corriger la dysplasie dans les cas de subluxation ou de hanche luxée réductible. Les luxations de découverte tardive (après 6 ans) peuvent être gérées différemment, selon la tolérance fonctionnelle et la complexité du traitement chirurgical.

Conclusion

• L'importance primordiale de l'examen clinique pour le dépistage précoce.
• La nécessité du dépistage précoce.