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Enfermedades Hematolinfáticas

• Alteración en un proceso del sistema = alteración en otros procesos.

Trastornos

• Eritrocíticos: Anemia
• Leucocitarios: Proliferación excesiva debido a transformación maligna.
• Coagulación: Diátesis hemorrágica, trastornos hemorrágicos (sangrado).
• Esplenomegalia: Agrandamiento del bazo.
• Tumores del timo

Sistemas Hematopoyéticos y Linfáticos

• Interconectados
• Los linfocitos B producen anticuerpos contra componentes de la membrana eritrocítica
• Los fagocitos en el bazo reconocen y destruyen los eritrocitos opsonizados, aumentando de tamaño.
• La alta destrucción de eritrocitos causa anemia, lo que resulta en una hiperplasia compensatoria de los progenitores eritrocíticos en la médula ósea

Interrelación y Complejidad

• Naturaleza del sistema hematolinfoide
• Anatómicamente disperso
• Los leucocitos normales o malignos pueden transitar entre compartimentos

Linfoma y Médula Ósea

• Una biopsia de un ganglio linfático puede revelar células linfoides neoplásicas en la médula ósea y en la sangre
• Un clon maligno en la médula puede suprimir la hematopoyesis, causando citopenia y la diseminación de células tumorales al hígado y al bazo, lo que lleva a la organomegalia

Trastornos Eritrocíticos

• Anemia: Reducción de la capacidad de transporte de oxígeno debido a la disminución de la masa eritrocítica por debajo de los niveles normales
• Policitemia: Aumento de eritrocitos

Anemia

• Se puede producir por hemorragias, aumento de la destrucción de eritrocitos (hemólisis) o disminución de producción
• También puede ser una combinación de disminución de producción y destrucción prematura, como en la talasemia

Efectos de la anemia en el cuerpo

• (Excepto en anemia por insuficiencia renal crónica o inflamación), el descenso de la presión de oxígeno en los tejidos provoca un aumento en la producción del factor de crecimiento eritropoyetina en el riñón
• Puede causar hiperplasia compensatoria de los precursores eritroides en la médula ósea, con hematopoyesis extramedular en órganos hematopoyéticos secundarios en anemia grave
• La respuesta compensatoria incluye un incremento en la producción de eritrocitos
• Un aumento de reticulocitos en la sangre periférica sugiere incremento en la producción de eritrocitos
• Anemia no regenerativa (por disminución de la producción de eritrocitos) se asocia con cifras bajas de reticulocitos (reticulocitopenia)

Clasificar Anemia, Morfología del Eritrocito

• Se clasifica inspeccionando visualmente el tamaño, color y forma de los eritrocitos en frotis de sangre periférica.
• Volumen corpuscular medio (VCM): Volumen medio por eritrocito, expresado en femtolitros
• Hemoglobina corpuscular media (HCM): Masa media de hemoglobina por eritrocito, en picogramos
• Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM): Concentración media de hemoglobina en un volumen dado de eritrocitos, en decilitros.
• Amplitud de la distribución eritrocítica (ADE): Coeficiente de variación del volumen eritrocítico
• Cifra de reticulocitos: Anemia hemolítica frente arregenerativa

Métodos Adicionales para Evaluar la Anemia

• Índices séricos de hierro: distinguir anemia microcítica por deficiencia de hierro, inflamación crónica y talasemias.
• Los índices de hierro incluyen concentración, capacidad de fijar, saturación de transferrina y concentraciones de ferritina
• Concentraciones plasmáticas anómalas de bilirrubina no conjugada, haptoglobina y lactato deshidrogenasa en anemia hemolítica
• Bajas concentraciones de folato y vitamina B12 en suero y eritrocitos en anemia megaloblástica
• Electroforesis de hemoglobina utilizada para detectar hemoglobinas anómalas
• Prueba de Coombs utilizada para detectar anticuerpos o complemento unidos a los eritrocitos en anemia hemolítica mediada por anticuerpos.
• Anemia aislada prueba en sangre periférica.
• Presencia combinada de anemia con trombocitopenia y granulocitopenia señala asociación con aplasia o infiltrado medulares

Consecuencias clínicas de la anemia determinados por:

• Rapidez de su inicio
• En inicio lento de anemia, el defecto de la capacidad de transporte de O2 se compensa con aumento del gasto cardíaco, la FR y la liberación de O2 desde la hemoglobina
• Mecanismo patógeno subyacente
• Palidez, cansancio y lasitud siempre presentes

Clasificación de las anemias

• Por destrucción prematura de los eritrocitos: anemia hemolítica, hiperbilirrubinemia, ictericia y litiasis biliar pigmentada si es crónica, y metabolismo de la hemoglobina
• Por hematopoyesis ineficaz (muerte prematura de progenitores eritroides en la médula ósea): incremento desproporcionado de la absorción de hierro desde el intestino, sobrecarga de hierro hemocromatosis secundaria, y daño a órganos endocrinos y corazón
• Anemia congénita grave, como la B-talasemia mayor: retraso del crecimiento, anomalías óseas y caquexia

Anemia por pérdida de sangre ocurre por:

• Sangrado agudo (hemorragia)
• Pérdida crónica de sangre

Efectos relacionados a anemia por perdida de sangre aguda:

• Hemorragia presenta pérdida de volumen intravascular que puede llevar a colapso cardiovascular, shock y muerte en caso de ser masiva
• En caso de sobrepasar una pérdida sanguínea del 20% del volumen de la volemia, puede presentar shock hipovolémico y no anemia
• En casos de sobrevivir, la hemodilución empieza pronto y alcanza gran magnitud en un máximo de 2 o 3 dias demonstrando la pérdida de eritrocitos
• El efecto es normocítica y normocrómica
• En seguida empieza la recuperación acelerando con el aumento compensador de los factores eritropoyetos aumentado por las células de los eritrocitos y por reticulocitosis en los próximos 5-7 días

Efectos relacionados a anemia por pérdida de sangre crónico:

• Hemorragia el hierro va acabándose gradualmente
• Esencia en el hierro para síntesis de hemoglobina y para la eritropoyesis
• Deficiencia de hierro = anemia crónica por producción insuficiente.
• Anemia ferropénica

Anemia Hemolítica

• Grupo de trastornos por la destrucción acelerada de eritrocitos (hemólisis)
• Acortamiento por debajo de los 120 días normales
• Si son bajas de O2 tisular estimula un aumento de la liberación de eritropoyetina en el riñón, lo que aun estimula el incremento de elementos eritroides y aumenta la liberación de reticulocitos de la medulla ósea.
• Las características de todas las anemias hemolíticas son hiperplasia eritroide y reticulocitosis
• Anemias hemolíticas graves
• Deriva eritropoyética puede ser tan grave = Hematopoyesis extramedular a nivel hepático, esplénico o ganglionar.

Clasificación de anemías hemolíticas: Extracorpusculares

• Extrínseco
• Extracorporales aumento de la destrucción de los eritrocitos gracias a los fagocitos, mayormente en el bazo
• Macrófagos = erradicación de eritrocitos dañando o revistiendo con anticuerpos de la circulación
• Cualquier baja de maleabilidad causa que los trombocitos sean reconocidos y fagocitados por los macrófagos en el bazo
• Ictericia e hiperbilirrubinemia degrada hemo globin en los macrófagos
• Grados variables de espino megalia hiperplasia profesional de los fagocitos en el bazo
• Si persiste mucho tiempo puede conllevar a formación de cálculos ricos en bilirrubina (pigmentados) con aumento del riesgo de colelitiasis

Clasificación de anemias hemolíticas: Intracorpusculares

• Tan severa que los eritrocitos estallan dentro de la circulación
• Fuerzas mecánicas, turbulencias generadas por una varilla cardíaca defectuosa por agentes bioquímicos o físicos que dañan la membrana entre la fijación del complemento o la exposición a las toxinas de clostridium o el calor

Hemoglobinemia

• libera a la circulación lo suficiente para alcanzar el sector urinario y allá se absorbe en parte por las células tubulares y renales y se procesa a hemosiderina y luego se elimina por la orina cuando las células tubulares se descaman

Perdida de Hierro

• Deficiencia del mismo si persiste la hemólisis
• El reciclaje de hierro por los fogositos es muy eficaz y por eso la deficiencia de hierro no es una característico las anemia hemolíticas extravasculares

Características en común en la hemólisis intra y extra vascular

• Recorte de las concentraciones séricas de haptoglobina, una proteína plasmática qué se une a la hemoglobina libre y se elimina de la circulación.
• Macrofagos regurgitan una número suficiente de hemoglobina durante el volumen de eritrocitos para un descenso de las concentraciones de haptoglobina incluso cuando la hemólisis es puramente extravascular

Definición de esferocitosis hereditaria;

• Defecto heredado es intrinsico en la membrana eritrociticas que da formation esferocitos que son células no deformables que son sensibles a su secuestro y destrucción en el bazo.
• Se tramite como un rasgo automastico diminante. Aunque una forma mas más grave de la enfermedad llamada automactica excesiva afecto un número menor de pacientes

Patogenia de la esferocitosis hereditaria?

• Defactos heredados del esqueleto de la membrana es una red de protein que se estableze la bicapa lipídica de los eritrocitos.
• Espectrina = proteína del esqueleto de la membrana
• Se asigno par si solo en un externo y que una a los elementos cortos de actina en el otro con la proteínas trans membrana banda 3 y glucoforina a través de la proteína de anclaje.
• Defectos en anquirina, la banda 3 o al espectrina debiliten las interacciones verticales ente el esqueleto de la membrana y y ylas proteínas intrínseca de la mebrana eritrocitica

Función critica de bazo?

• Efecta beneficioso para la esperectomia
• Aunque persisten el defecto dr los eritroci y lo esferocitos, la anemia correge.
• Los eritrocitos de someterse a grados extrwmps de de formación pára atravesar los cordones esplendicos La forma discole de los eritroci normales les permite una variabile dad considerable repeto y una variele dad
• considerable repeto a los cambio sde forma
• los esferocotitos tieneb uina deformavilidad limitesa y quedan secuestrados en lso cordones esplendicos en los que son desstuidos por la cantidad de Macrofagos redientes

Que es la Morfologia ?

• Esferocitos =color rojo ocuro y y nomuestran en los tejidos centra
• Hibernacion compensadorea dr ls progrnitos ebtricitos dn ls msfule oseacondiciona un asumento de prodicción marcafdo por ls retuculocitos
• Esplenegolia ma frecuente y prominete que en cuaqukier otra fofmadr anemia emolitaus Colelitiasis Se persenta en 40 a 50% de lso pascientes con esferoctosiss heredetsro

Características clinicas de esferocitosis hereditaria

• Anems , esplrnomegdia e ictericia
• Variable grauws subclibica garbr moderada
• Fragilidad omsmotica aumentand cuando se introduce en solucions salinas hipotonidas Curso estable peropuwd rsta salpicadonfs crises aplasiaas agrsbsdonprniba ufs por Parvovirus B19
• Marcado Tropismo por lso rito brlastos que eksperimegtsn apoteis durantee a replicariondl virusasta
• Hast qie la repueto inmunitariacontrola sl infeccion = médula ósea de progenito de wrib roja. Dado que vida de lso eritrocitos es acortafaums l fata d pruducion de eirtrocitos aunque sea poe pocos diad pvoca un deteriero rapido dl asnemia Tranfusiones hasya elsminra ls ufs

Cuál es que en el tratamientos de la esterocutis heredetaris?

No hay trratamsend t de lspwficico

• Esplenctomia : elsmina El principal fivonde la destruccionde lo ertrocitls Beneficos dlala esplrnxtomia aumentso dal rieagofdeufs bacteriass granvesnsobre tfodofdnunrios Esplerictimoa parcial impòrtamis tn ls niños orw este abròdajes consigie una menjrahematogicia sl tiempi. Reevacins tn lso niños quee stae borcsde consiga mwmjrs hrmatlogucs El tiempo wm matniwn la protección frrnre a sl sepsi

Que diferencia ?

Desventajas: El bazo resecago de forma pacils rscupsrendo su tamaño y muchos pacienteds deben dee intesrvwnifsd de nuevo para a seunda retorcion, Retrasarla hasta la edad adulta porque l rieago de infwcuibs garraves era menor.

Quu es Descriipcion de la preponcotosi ?

Enmoglobompiqtias Trsotorngs erededitaruis causados por moutaciones herwdetsridsa que pyuvucsn snsomalidad Estructursalrwdads de la Hemoglobina mutaciones del Gen de la B globibam que crea la emoglobina drepanoitica

Qué es la epistemoligia?

Anemas Emsoloticadfaoñisr as Frecewnte.

• l pañdufksmomss endémicos y la frecuenciasdl gens acercaa sl 30 % porque ejerce uh efectos protector frente al paludismo o Platíscito dum Falcifaro apro un ocho porcientosd psdciems nwgyisos son protafores heteroxuogitosd hmbs y 1 d cada ysis tiene

Patognia ,drepanocitocis?

Susyutscion unicae un Aminoácido en la B - globina que provoca yna tendencis dr la mbs dexogenaga asosicarwe en polimeros. Noraml tetrsmefos compuestos y por dos PAredes de canas iguales Noramol 46 % de mda2 3 % de dbsz y uno de Hb fefal Mbs es reemplaza sl poe Mmd s minras qui en lso beteo xicoficog sois es reemplaza asproxx la mitad La Hbs se defierencia qie tiens uno feisduo de valinaen lujar de glutenatos.

Clasificación

• Trastornos eritrocíticos: Afectan a los eritrocitos, como la anemia.
• Trastornos leucocitarios: Afectan a los leucocitos.
• Trastornos de la coagulación: Problemas con la coagulación sanguínea.
• Esplenomegalia: Agrandamiento del bazo.
• Tumores del timo: Tumores que afectan al timo.

Ejemplos de Interconectividad

• Los linfocitos B elaboran anticuerpos contra los eritrocitos.
• Los eritrocitos opsonizados son destruidos por los fagocitos en el bazo, lo que aumenta el tamaño del bazo.
• La destrucción eritrocítica provoca anemia, causando hiperplasia compensadora de los progenitores eritrocíticos en la médula ósea.

Origen de la Interrelación y Complejidad

• Naturaleza del sistema hematolinfoide.
• Dispersión anatómica.
• Capacidad de los leucocitos de transitar entre varios compartimentos.

Trastornos Eritrocíticos

• Anemia: Disminución de la capacidad de transporte de oxígeno.
• Policitemia: Aumento de eritrocitos.

Anemia

• Hemorragias.
• Aumento de la destrucción de eritrocitos (hemólisis).
• Disminución de la producción.
• Mixtas, como en la talasemia (disminución de la producción y destrucción precoz).
• Descendencia de la tensión de las células y provocs hiperpksfia compensadora de medula oseabsjandl la formación de los reitritos.

Clasificando la anemia segun el eritrpcitp

• L tamña ,color ys de de las forma ? Visisl, en los fretis de sabgre perfirsca Voñumen corprusculsr medio. Volumen medio por eitrocirp expresadondo etolitrls Meoglobuna oorpurculaf r media. Msss mafis de mdoglobins por rito crito en pirufra os.
• Conce tradciind de emoglobi y orpiusculard medial, conce tracionf medial de emogkibiba dn u volume dado dr conce tradscuibss de eitricitos en dscilistro

Análisis de Anemia

• La transfusiones hasta elsminrnls infeccion

Tratamiento de Esferocitosis Hereditaria

• No hay ninguno específicio
• Emplenxtomoa, , ,quw Elimina El principa la vocaciónde destrucción de las yrito crittos.
• Benericios, aumento del riesgo de infeccion bactetarianas granbres sobre todo en los niños

Dreposnsitosis porqus este abordaje consigue mejor el tiempo que mantiene la protección frente as sepsi La Hbs sé diferencian por el que tiene Residuo para que te en lugar de gluconato