Historia Prionica y Ciclo de Infección

Historia de las enfermedades priónicas

• 1920: Creutzfeldt describe por primera vez una demencia progresiva en una mujer de 22 años.
• 1921: Jakob refiere hallazgos similares en cuatro casos, definiendo la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
• 1954: Sigurdsson introduce el concepto de infecciones lentas, corregido posteriormente por Prusiner al señalar que no están producidas por ningún agente infeccioso sino por priones.
• 1959: El grupo de Klatzo observa similitudes histopatológicas entre el kuru y la ECJ.
• 1960: El grupo de Gajdusek transmite experimentalmente la enfermedad de CJ a monos.
• 1976: Daniel Gajdusek recibió el premio Nobel de Medicina por sus aportaciones al conocimiento de las enfermedades infecciosas provocadas por virus de acción lenta.
• 1982: Stanley Prusiner identifica el prion en un hámster y acuñó el término "prion".
• 1997: Prusiner recibe el premio Nobel de Medicina por su descubrimiento de los priones.

Mecanismos de transformación del prion normal en anormal

• Los priones causan enfermedades neuronales degenerativas que pueden ser infecciosas, heredadas o esporádicas.
• No inducen respuesta inflamatoria.
• Están formados solo por aminoácidos.

Descubrimiento de los priones

• En el siglo XVIII, ganaderos observaron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a ovejas y cabras, llamada "tembladera".
• 1982: Stanley Prusiner descubrió que se trataba de partículas proteínicas sin ácido nucleico.

Enfermedades causadas por priones

• Kuru: afecta a humanos.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: afecta a humanos.
• Síndrome de Gerstmann-Sträussler: afecta a humanos.
• Insomnio familiar fatal: afecta a humanos.
• Scrapie (encefalopatía espongiforme): afecta a ovejas y cabras.
• Encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas): afecta a ganado vacuno.

Tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

• Esporádica: se manifiesta en un 85% de las personas, las proteínas normales cambian espontáneamente a formas infecciosas.
• Hereditaria: afecta a un 5-10% de los casos de ECJ, son hereditarias y la persona tiene historia familiar con pruebas de la mutación genética asociada a ECJ.
• Adquirida: se transmite a través de transfusiones de hemoderivados, trasplante de órganos o instrumentos quirúrgicos contaminados.

Definición y características de los priones

• Son variantes patógenas de ciertas proteínas naturales presentes en las membranas de las células nerviosas de varios mamíferos, incluido el ser humano.
• Están formados únicamente por una proteína carente de genoma y ácidos nucleicos.

Formas del prion

• Las proteínas priónicas pueden adoptar dos formas: una normal o benigna y otra infecciosa.