Historia Prionica y Ciclo de Infección

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Questions and Answers

¿Quién identificó por primera vez el prion en un hámster en 1982?

Creutzfeldt

Prusiner (correct)

Sigurdsson

Jakob

¿Qué descubrimiento llevó a Stanley Prusiner a recibir el premio Nobel de Medicina en 1997?

La identificación del prion en humanos.

El descubrimiento de los mecanismos de transformación del prion normal. (correct)

La transmisión experimental de la enfermedad de CJ a monos.

El hallazgo de similitudes entre kuru y CJD.

¿Cuál es el efecto producido por las nuevas proteínas patógenas que induce un cambio en otras normales?

Cascada (correct)

Metástasis

Metamorfosis

Mutación

¿En qué año se describe por vez primera una demencia progresiva por Creutzfeldt en una mujer de 22 años?

1920 Signup and view all the answers

¿Qué científico fue galardonado con el Nobel de Medicina por sus aportaciones al conocimiento de las enfermedades infecciosas provocadas por virus de acción lenta?

Gajdusek Signup and view all the answers

¿Qué científico introdujo el concepto de infecciones lentas, siendo posteriormente corregido por Prusiner señalando que no están producidas por ningún agente infeccioso sino por priones?

Sigurdsson Signup and view all the answers

¿Quién descubrió que las enfermedades como la 'TEMBLADERA' eran causadas por partículas proteínicas sin ácido nucleico?

Stanley Prusiner Signup and view all the answers

¿Qué enfermedad afecta principalmente a las ovejas y las cabras?

Encefalopatía Espongiforme Bovina Signup and view all the answers

¿Cuál es el nombre dado por Stanley Prusiner a las partículas proteínicas sin ácido nucleico responsables de enfermedades como el Kuru y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Priones Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de casos de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob corresponde a la forma hereditaria?

5-10% Signup and view all the answers

¿Cómo se transmite la forma adquirida de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

A través de transfusiones de hemoderivados o trasplante de órganos Signup and view all the answers

¿Cuál es el tipo más común de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que se manifiesta en un 85% de las personas?

Sporádica Signup and view all the answers

¿Quién descubrió los priones en 1982?

Stanley Prusiner Signup and view all the answers

¿Qué nombre les dio Stanley Prusiner a los priones?

Partículas proteínicas infecciosas Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de los priones?

Tienen una forma infectada y otra benigna Signup and view all the answers

¿Cuál es el origen del nombre 'priones'?

Latín: 'proteína' Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza a los priones en términos de genoma?

No poseen genoma ni ácidos nucleicos Signup and view all the answers

¿Cuál es el objetivo de conocer las características morfofuncionales de los priones?

Conocer las enfermedades causadas por estos agentes biológicos Signup and view all the answers

Study Notes

Historia de las enfermedades priónicas

1920: Creutzfeldt describe por primera vez una demencia progresiva en una mujer de 22 años.
1921: Jakob refiere hallazgos similares en cuatro casos, definiendo la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
1954: Sigurdsson introduce el concepto de infecciones lentas, corregido posteriormente por Prusiner al señalar que no están producidas por ningún agente infeccioso sino por priones.
1959: El grupo de Klatzo observa similitudes histopatológicas entre el kuru y la ECJ.
1960: El grupo de Gajdusek transmite experimentalmente la enfermedad de CJ a monos.
1976: Daniel Gajdusek recibió el premio Nobel de Medicina por sus aportaciones al conocimiento de las enfermedades infecciosas provocadas por virus de acción lenta.
1982: Stanley Prusiner identifica el prion en un hámster y acuñó el término "prion".
1997: Prusiner recibe el premio Nobel de Medicina por su descubrimiento de los priones.

Mecanismos de transformación del prion normal en anormal

Los priones causan enfermedades neuronales degenerativas que pueden ser infecciosas, heredadas o esporádicas.
No inducen respuesta inflamatoria.
Están formados solo por aminoácidos.

Descubrimiento de los priones

En el siglo XVIII, ganaderos observaron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a ovejas y cabras, llamada "tembladera".
1982: Stanley Prusiner descubrió que se trataba de partículas proteínicas sin ácido nucleico.

Enfermedades causadas por priones

Kuru: afecta a humanos.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: afecta a humanos.
Síndrome de Gerstmann-Sträussler: afecta a humanos.
Insomnio familiar fatal: afecta a humanos.
Scrapie (encefalopatía espongiforme): afecta a ovejas y cabras.
Encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas): afecta a ganado vacuno.

Tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Esporádica: se manifiesta en un 85% de las personas, las proteínas normales cambian espontáneamente a formas infecciosas.
Hereditaria: afecta a un 5-10% de los casos de ECJ, son hereditarias y la persona tiene historia familiar con pruebas de la mutación genética asociada a ECJ.
Adquirida: se transmite a través de transfusiones de hemoderivados, trasplante de órganos o instrumentos quirúrgicos contaminados.

Definición y características de los priones

Son variantes patógenas de ciertas proteínas naturales presentes en las membranas de las células nerviosas de varios mamíferos, incluido el ser humano.
Están formados únicamente por una proteína carente de genoma y ácidos nucleicos.

Formas del prion

Las proteínas priónicas pueden adoptar dos formas: una normal o benigna y otra infecciosa.

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Description

Learn about the history of prion diseases and the infection cycle they follow. This quiz covers key events in the discovery of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and the cascade effect caused by pathogenic proteins.