Hidrocefalia y Microcefalia

Hidrocefalia

• Aumento del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cráneo.
• Incremento de la presión intracraneal que afecta al cerebro, vasos sanguíneos y cerebelo.
• Causas:
  • Aumento en la producción del LCR debido a tumores.
  • Disminución de la absorción por infecciones del sistema nervioso central (SNC).
  • Obstrucciones en la circulación del LCR por tumores o malformaciones.
• Tratamientos:
  • Punción lumbar para extracción del LCR.
  • Derivaciones para canalizar el exceso de líquido:
    • Derivación ventriculoperitoneal (hasta el abdomen).
    • Drenaje ventricular externo (al exterior del cuerpo).
  • Tratamiento específico de la causa subyacente, como tumores o infecciones.

Microcefalia

• Definida como el crecimiento anormal del perímetro craneal (PC) para la media de edad y sexo.
• Causas incluyen:
  • Infecciones como el virus Zika.
  • Exposición a tóxicos.
  • Desnutrición grave.
• Craneostenosis:
  • Cierre prematuro de una o varias suturas craneales.
  • Tratamiento quirúrgico necesario.

Defectos del tubo neural

• Malformaciones congénitas visibles en etapas tempranas del desarrollo embriológico.
• Combinación de factores genéticos y agentes teratogénicos puede causar muerte o morbilidades de por vida.
• Clasificación:
  • Defectos abiertos del tubo neural.
  • Defectos cerrados del tubo neural y ocultos.

Defectos abiertos del tubo neural

• Craneorraquisquisis:
  • Ausencia de la bóveda craneana y malformación cerebral significativa con médula espinal expuesta.
• Anencefalia:
  • Similar a la craneorraquisquisis, pero sin defecto de médula espinal.
• Mielosquisis:
  • Médula espinal expuesta al exterior.
• Mielomeningocele:
  • Forma limitada de mielosquisis con fracaso de cierre en el extremo caudal del tubo neural, a veces con una capa protectora que puede desgarrarse.

Defectos cerrados del tubo neural

• Espina bífida oculta:
  • Uno o varios arcos vertebrales posteriores no fusionados durante la gestación.
  • Resulta en médula espinal desprotegida por el hueso.

Hidrocefalia

• Aumento del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cráneo.
• Incremento de la presión intracraneal que afecta al cerebro, vasos sanguíneos y cerebelo.
• Causas:
  • Aumento en la producción del LCR debido a tumores.
  • Disminución de la absorción por infecciones del sistema nervioso central (SNC).
  • Obstrucciones en la circulación del LCR por tumores o malformaciones.
• Tratamientos:
  • Punción lumbar para extracción del LCR.
  • Derivaciones para canalizar el exceso de líquido:
    • Derivación ventriculoperitoneal (hasta el abdomen).
    • Drenaje ventricular externo (al exterior del cuerpo).
  • Tratamiento específico de la causa subyacente, como tumores o infecciones.

Microcefalia

• Definida como el crecimiento anormal del perímetro craneal (PC) para la media de edad y sexo.
• Causas incluyen:
  • Infecciones como el virus Zika.
  • Exposición a tóxicos.
  • Desnutrición grave.
• Craneostenosis:
  • Cierre prematuro de una o varias suturas craneales.
  • Tratamiento quirúrgico necesario.

Defectos del tubo neural

• Malformaciones congénitas visibles en etapas tempranas del desarrollo embriológico.
• Combinación de factores genéticos y agentes teratogénicos puede causar muerte o morbilidades de por vida.
• Clasificación:
  • Defectos abiertos del tubo neural.
  • Defectos cerrados del tubo neural y ocultos.

Defectos abiertos del tubo neural

• Craneorraquisquisis:
  • Ausencia de la bóveda craneana y malformación cerebral significativa con médula espinal expuesta.
• Anencefalia:
  • Similar a la craneorraquisquisis, pero sin defecto de médula espinal.
• Mielosquisis:
  • Médula espinal expuesta al exterior.
• Mielomeningocele:
  • Forma limitada de mielosquisis con fracaso de cierre en el extremo caudal del tubo neural, a veces con una capa protectora que puede desgarrarse.

Defectos cerrados del tubo neural

• Espina bífida oculta:
  • Uno o varios arcos vertebrales posteriores no fusionados durante la gestación.
  • Resulta en médula espinal desprotegida por el hueso.

Hidrocefalia

• Aumento del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cráneo.
• Incremento de la presión intracraneal que afecta al cerebro, vasos sanguíneos y cerebelo.
• Causas:
  • Aumento en la producción del LCR debido a tumores.
  • Disminución de la absorción por infecciones del sistema nervioso central (SNC).
  • Obstrucciones en la circulación del LCR por tumores o malformaciones.
• Tratamientos:
  • Punción lumbar para extracción del LCR.
  • Derivaciones para canalizar el exceso de líquido:
    • Derivación ventriculoperitoneal (hasta el abdomen).
    • Drenaje ventricular externo (al exterior del cuerpo).
  • Tratamiento específico de la causa subyacente, como tumores o infecciones.

Microcefalia

• Definida como el crecimiento anormal del perímetro craneal (PC) para la media de edad y sexo.
• Causas incluyen:
  • Infecciones como el virus Zika.
  • Exposición a tóxicos.
  • Desnutrición grave.
• Craneostenosis:
  • Cierre prematuro de una o varias suturas craneales.
  • Tratamiento quirúrgico necesario.

Defectos del tubo neural

• Malformaciones congénitas visibles en etapas tempranas del desarrollo embriológico.
• Combinación de factores genéticos y agentes teratogénicos puede causar muerte o morbilidades de por vida.
• Clasificación:
  • Defectos abiertos del tubo neural.
  • Defectos cerrados del tubo neural y ocultos.

Defectos abiertos del tubo neural

• Craneorraquisquisis:
  • Ausencia de la bóveda craneana y malformación cerebral significativa con médula espinal expuesta.
• Anencefalia:
  • Similar a la craneorraquisquisis, pero sin defecto de médula espinal.
• Mielosquisis:
  • Médula espinal expuesta al exterior.
• Mielomeningocele:
  • Forma limitada de mielosquisis con fracaso de cierre en el extremo caudal del tubo neural, a veces con una capa protectora que puede desgarrarse.

Defectos cerrados del tubo neural

• Espina bífida oculta:
  • Uno o varios arcos vertebrales posteriores no fusionados durante la gestación.
  • Resulta en médula espinal desprotegida por el hueso.

Hidrocefalia

• Aumento del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cráneo.
• Incremento de la presión intracraneal que afecta al cerebro, vasos sanguíneos y cerebelo.
• Causas:
  • Aumento en la producción del LCR debido a tumores.
  • Disminución de la absorción por infecciones del sistema nervioso central (SNC).
  • Obstrucciones en la circulación del LCR por tumores o malformaciones.
• Tratamientos:
  • Punción lumbar para extracción del LCR.
  • Derivaciones para canalizar el exceso de líquido:
    • Derivación ventriculoperitoneal (hasta el abdomen).
    • Drenaje ventricular externo (al exterior del cuerpo).
  • Tratamiento específico de la causa subyacente, como tumores o infecciones.

Microcefalia

• Definida como el crecimiento anormal del perímetro craneal (PC) para la media de edad y sexo.
• Causas incluyen:
  • Infecciones como el virus Zika.
  • Exposición a tóxicos.
  • Desnutrición grave.
• Craneostenosis:
  • Cierre prematuro de una o varias suturas craneales.
  • Tratamiento quirúrgico necesario.

Defectos del tubo neural

• Malformaciones congénitas visibles en etapas tempranas del desarrollo embriológico.
• Combinación de factores genéticos y agentes teratogénicos puede causar muerte o morbilidades de por vida.
• Clasificación:
  • Defectos abiertos del tubo neural.
  • Defectos cerrados del tubo neural y ocultos.

Defectos abiertos del tubo neural

• Craneorraquisquisis:
  • Ausencia de la bóveda craneana y malformación cerebral significativa con médula espinal expuesta.
• Anencefalia:
  • Similar a la craneorraquisquisis, pero sin defecto de médula espinal.
• Mielosquisis:
  • Médula espinal expuesta al exterior.
• Mielomeningocele:
  • Forma limitada de mielosquisis con fracaso de cierre en el extremo caudal del tubo neural, a veces con una capa protectora que puede desgarrarse.

Defectos cerrados del tubo neural

• Espina bífida oculta:
  • Uno o varios arcos vertebrales posteriores no fusionados durante la gestación.
  • Resulta en médula espinal desprotegida por el hueso.

Alimentación de 0 a 6 meses

• La lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de edad es fundamental para el desarrollo del bebé.
• La OMS recomienda la lactancia materna hasta los 2 años o más, junto con otros alimentos.
• La leche materna proporciona un equilibrio nutricional excelente, promueve la función digestiva, estimula las defensas inmunológicas y aporta beneficios psicológicos y económicos.
• En caso de niños alimentados con fórmula artificial, la fórmula será el único alimento hasta los 6 meses.
• No se debe empezar la alimentación complementaria antes de los 4 meses.

Alimentación de 6 a 12 meses

• A partir de los 6 meses se introducen otros alimentos de forma complementaria a la lactancia materna.
• La introducción de nuevos alimentos debe ser gradual, teniendo en cuenta la tolerancia individual.
• El Baby Led Weaning es una alternativa a la introducción tradicional de alimentación complementaria, donde el bebé toma el control de su comida.
• Se deben evitar los alimentos de riesgo como miel y edulcorantes.
• A los 12 meses, el bebé debe comer prácticamente todos los tipos de alimentos.
• Es importante respetar las señales de hambre y saciedad del bebé.
• La introducción de alimentación complementaria antes de los 6 meses expone al bebé a riesgos.

Suplementación

• Los menores de 1 año deben recibir un suplemento de vitamina D de 400 UI/ día.
• La vitamina D puede sintetizarse de forma endógena mediante la exposición solar, pero no hay evidencia suficiente para definir la radiación solar segura y eficaz.
• La leche materna o la fórmula artificial siguen siendo el alimento principal.

Preparación de biberones

• Se deben utilizar biberones y tetinas que sean apropiados para la edad del bebé.
• La leche de fórmula debe ser preparada de acuerdo con las instrucciones del fabricante.
• Los biberones deben ser esterilizados antes de cada uso.

Fomento del desarrollo psicomotor

• Se debe respetar el ritmo de desarrollo del bebé y permitir autonomía según sus capacidades.
• El bebé está preparado para la alimentación complementaria cuando adquiere las destrezas psicomotoras que permiten manejar y tragar de forma segura los alimentos.

Alimentos de riesgo

• Existen algunos alimentos que pueden ser peligrosos para los bebés, como la miel, los huevos crudos, el pescado crudo, las carnes poco cocinadas y las frutas y verduras crudas.

Alimentación vegetariana/vegana

• Es posible seguir una alimentación vegetariana o vegana en la infancia, pero es importante asegurar que el bebé reciba todos los nutrientes esenciales.
• Se debe hablar con un pediatra para obtener asesoramiento sobre la alimentación vegetariana o vegana.

Alimentación escolar y adolescente

• La alimentación escolar y adolescente es crucial para el desarrollo de los niños y adolescentes.
• Debe ser equilibrada, variada y rica en nutrientes.
• Es importante promover la salud bucodental y prevenir la obesidad.

Fallo de medro

• El fallo de medro es un problema que puede ocurrir en la infancia y se caracteriza por un crecimiento lento y un peso bajo.
• Es importante identificar las causas del fallo de medro y tratarlas de forma oportuna.

Salud bucodental

• Es fundamental cuidar la salud bucodental desde la infancia para prevenir problemas dentales en el futuro.
• Se deben limpiar los dientes del bebé con un paño húmedo o una gasa desde el primer día de vida.
• A partir de los 6 meses, se puede empezar a usar un cepillo de dientes suave para bebés.
• Es importante llevar a un profesional para la primera revisión dental una vez que el primer diente emerge.

Alimentación de 0 a 6 meses

• La lactancia materna es la mejor opción nutricional hasta los 6 meses de edad.
• La leche materna proporciona una nutrición equilibrada, favorece la digestión, estimula el sistema inmunológico y aporta beneficios psicológicos y económicos.
• Se recomienda lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses.
• La OMS (Organización Mundial de la Salud) recomienda continuar con la lactancia materna hasta los 2 años o más, junto con otros alimentos.
• En caso de niños alimentados con fórmula, la leche será el único alimento hasta los 6 meses.
• A partir de los 6 meses se introducen otros alimentos de forma complementaria a la lactancia materna.
• No se deben empezar alimentos complementarios antes de los 4 meses de edad.

Preparación de biberones

• El método tradicional de dar biberón cada 2-3 horas se está sustituyendo por la alimentación a demanda, similar a la lactancia materna.
• La higiene de manos es fundamental antes de preparar la fórmula infantil.
• Se añade 1 cacito enrasado de polvo por cada 30 cc de agua en el biberón.
• Es recomendable calentar el agua del biberón, pero no es imprescindible.
• Se debe tener precaución al calentar el agua en el microondas, ya que no calienta todo el contenido por igual.

Alimentación de 6 a 12 meses

• La introducción de alimentos complementarios antes de los 6 meses expone al bebé a riesgos.
• Es importante esperar hasta alrededor de los 6 meses para iniciar la alimentación complementaria.
• Se recomienda un intervalo de 3 a 5 días entre la introducción de cada nuevo alimento.
• Los alimentos se deben introducir de forma progresiva, en pequeñas cantidades y con diferentes presentaciones (triturados, chafados, en pequeños trozos).
• Se debe observar cómo el bebé tolera los diferentes alimentos.
• El gusto por los diferentes sabores se forja desde temprana edad.

Alimentos de riesgo

• Algunos alimentos son de riesgo para los bebés menores de 6 meses
• El consumo de miel antes de los 12 meses puede producir botulismo.
• Los pescados de gran tamaño como el pez espada, emperador, cazón, tintorera y atún se deben evitar en niños menores de 14 años.
• La carne, el pescado, el marisco y los alimentos a base de huevo que estén poco cocinados no se deben dar a los niños.

Baby led weaning

• El Baby Led Weaning (BLW) es un método de alimentación complementaria que permite al bebé autogestionar su propia alimentación.
• Se considera que un bebé está preparado para el BLW a los 6 meses cuando adquiere las destrezas psicomotoras que le permiten manipular y tragar alimentos de forma segura.

Alimentación escolar y adolescente

• La alimentación escolar y adolescente es fundamental para el crecimiento y desarrollo adecuados.
• Se debe asegurar una alimentación equilibrada y variada en esta etapa.
• Los niños deben consumir frutas y verduras de forma regular.
• Es importante limitar el consumo de alimentos procesados y azucarados.

Fallo de medro

• El fallo de medro es una condición compleja en la que los niños no crecen o no aumentan de peso de forma adecuada.
• Se pueden encontrar múltiples causas como problemas de absorción, enfermedades crónicas, o problemas emocionales.

Salud bucodental

• La salud bucodental es fundamental desde la infancia.
• La higiene dental diaria debe iniciarse desde que salen los primeros dientes.
• La visita al odontólogo debe ser regular para prevenir problemas dentales.

Enterocolitis Necrosante (ECN): Diagnóstico y Fases

• La ECN se diagnostica en tres fases, basadas en la gravedad de los síntomas y signos clínicos.

Fase de Sospecha

• Se caracteriza por la aparición de signos sistémicos leves, como apnea, bradicardia, inestabilidad térmica y letargia.
• También se pueden presentar signos intestinales leves, como distensión abdominal, restos gástricos (posiblemente biliosos) y sangre oculta en las heces.
• En las radiografías de abdomen, la imagen puede ser normal o presentar signos no específicos.

Fase de ECN Confirmada

• Se caracteriza por la presencia de signos sistémicos moderados, como:
  • Silencio abdominal.
  • Dolor a la palpación del abdomen.
• Las radiografías de abdomen muestran signos específicos, como neumatosis intestinal o gas en el sistema portal.
• Las alteraciones analíticas muestran signos de acidosis metabólica, leucopenia y trombocitopenia.

Fase de ECN Avanzada

• Se caracteriza por una afectación sistémica grave, con signos evidentes de shock, como hipotensión arterial.
• Se pueden presentar signos clínicos de peritonitis, como dolor intenso en el abdomen, rigidez abdominal y defensa muscular.
• Las radiografías de abdomen muestran signos de gravedad, como neumoperitoneo.
• Las alteraciones analíticas muestran signos de:
  • Acidosis metabólica y respiratoria.
  • Leucopenia y neutropenia.
  • Trombocitopenia.
  • Coagulación intravascular diseminada.
  • Proteína C muy elevada.