Hemostaza in motnje strjevanja krvi

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Kaj povzroči Bernard-Soulierov sindrom?

Pomanjkanje ali okvara faktorja VIII

Pomanjkanje fibrinogena

Pomanjkanje trombocitov

Pomanjkanje ali okvara von Willebrandovega faktorja (vWF) (correct)

Kaj je posledica pomanjkanja ali okvare von Willebrandovega faktorja (vWF)?

Normalen čas krvavitve in podaljšan PTČ

Normalen čas krvavitve in normalen PTČ

Podaljšan čas krvavitve in normalen PTČ (correct)

Podaljšan čas krvavitve in podaljšan PTČ

Kako aspirin vpliva na trombocite?

Aspirin spodbuja sintezo PGI3, ki je močnejši zaviralec adhezije in aktivacije trombocitov.

Aspirin zavira ciklooksigenazo in s tem prepreči nastanek tromboksana A2 (TXA2), kar zmanjša aktivacijo trombocitov. (correct)

Aspirin ne vpliva na trombocite.

Aspirin spodbuja nastanek tromboksana A2 (TXA2), kar poveča agregacijo trombocitov.

Kateri vpliv imajo omega-3-maščobne kisline na trombocite?

Omega-3-maščobne kisline spodbujajo sintezo PGI2, ki je močnejši zaviralec adhezije in aktivacije trombocitov. (B) Signup and view all the answers

Kje poteka sinteza večine faktorjev koagulacije?

V jetrih (A) Signup and view all the answers

Kaj je posledica resnih okvar jeter?

Pomanjkanje faktorjev koagulacije in hemoragična diateza (D) Signup and view all the answers

Katera od naštetih bolezni lahko poveča tveganje za nastanek krvavitve?

Maligne bolezni (A) Signup and view all the answers

Zakaj je pri jetrni cirozi povečana nevarnost krvavitev?

Zaradi zmanjšane sinteze faktorjev koagulacije in zaradi portalne hipertenzije, ki vodi do nastanka ezofagealnih varik. (B) Signup and view all the answers

Kaj je hemoragična diateza?

Oboje, krvavitve in tromboze, ki potekajo sočasno. (A), Zmanjšano krvno strjevanje zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev. (B) Signup and view all the answers

Kateri dejavniki lahko povzročijo povečano število trombocitov v krvi?

Kronične okužbe. (C), Genetske okvare. (D) Signup and view all the answers

Kaj je Trombotična trombocitopenična purpura (TTP)?

Resen zaplet z nevarnostjo za življenje. (D) Signup and view all the answers

Kateri vzrok najpogosteje pripelje do hemofilije A?

Pomanjkanje faktorja VIII. (A) Signup and view all the answers

Kako se imenuje bolezen, ki jo povzročajo genetske okvare faktorjev VIII in IX?

Hemofilija A in B. (B) Signup and view all the answers

Kateri test ostane normalen pri hemofiliji?

PTČ. (D) Signup and view all the answers

Kateri mehanizem povzroča motnje pri intrinzični poti koagulacije pri hemofiliji?

Motelj faktor VIII ali IX. (C) Signup and view all the answers

Kateri zaplet se lahko pojavijo hkrati pri diseminirani intravaskularni koagulaciji?

Hkrati hemoragična diateza in tromboza. (B) Signup and view all the answers

Kaj je glavni vzrok za hemofilijo?

Pomanjkanje faktorja VIII ali IX (B) Signup and view all the answers

Kateri simptomi so značilni za trombotsko trombocitopenično purpuro (TTP)?

Neurološke motnje (C), Zvišana telesna temperatura (D) Signup and view all the answers

Kaj se zgodi pri poškodbah žil pri hemofiliji?

Kri se nabira v telesnih votlinah (C) Signup and view all the answers

Kateri dve glavni vzroki povzročata pridobljene motnje trombocitov?

Vpletenost imunskih procesov (B), Zmanjšana sinteza kolagena (C) Signup and view all the answers

Kako se zdravi hemofilijo?

Z dodajanjem faktorja VIII ali IX (B) Signup and view all the answers

Kakšna je posledica pomanjkanja von Willebrandovega faktorja (vWF)?

Zmanjšanje faktorja VIII (A), Zmanjšana koagulacija krvi (C) Signup and view all the answers

Kateri dejavniki lahko povzročijo motnje v funkciji trombocitov?

Zdravila kot je aspirin (A) Signup and view all the answers

Kakšne krvavitve so značilne za hemofilijo pri manjših poškodbah?

Krvavitve, ki lahko ogrožajo življenje (D) Signup and view all the answers

Kateri sindrom je povezan s pomanjkanjem receptorja za vWF?

Bernard Soulierov sindrom (C) Signup and view all the answers

Katera bolezen vodi do upočasnjene sinteze kolagena in poškodb kolagena?

Skorbut (B), Diabetes mellitus (C) Signup and view all the answers

Kaj se lahko razvije v sklepih pri hemofiliji?

Hemartroze s hudimi deformacijami (B) Signup and view all the answers

Kateri mehanizem je ključnega pomena za primarno hemostazo?

Adhezija in agregacija trombocitov (D) Signup and view all the answers

Katera izmed naslednjih trditev o trombocitopeniji je pravilna?

Hujša hemoragična diateza se pojavi pri desetkratnem zmanjšanju normalne koncentracije trombocitov. (A) Signup and view all the answers

Kaj je vzrok za motnje pri Glantzmannovi trombasteniji?

Pomanjkanje receptorja za fibrinogen (C) Signup and view all the answers

Katera od zgoraj navedenih bolezni ni povezana s pomanjkanjem kolagena?

Bernard Soulierov sindrom (D) Signup and view all the answers

Kako pomanjkanje vitamina C vpliva na hemostazo?

Povečuje tveganje za krvavitve (D) Signup and view all the answers

Katere snovi, ki jih izločajo trombociti, pospešujejo koagulacijo?

Faktorji koagulacije v granulah trombocitov (D) Signup and view all the answers

Kaj se zgodi v prvi stopnji intrinzične poti koagulacije?

Aktivacija Hagemanovega faktorja (XII) (A) Signup and view all the answers

Kateri dejavnik je ključen pri pospeševanju intrinzične poti koagulacije?

Trombin (B) Signup and view all the answers

Katera od spodnjih trditev o koagulaciji je pravilna?

Koagulacija se začne samo na mestu poškodbe. (B) Signup and view all the answers

Kaj se zgodi v skupni poti koagulacije?

Aktivacija trombina (C) Signup and view all the answers

Zakaj je ključnega pomena, da so negativne povratne zanke prisotne v sistemu koagulacije?

Preprečujejo prekomerno strjevanje krvi. (D) Signup and view all the answers

Kakšna je vloga kalcija (Ca2+) v koagulaciji?

Kalcij je nepogrešljiv za aktivacijo nekaterih koagulacijskih faktorjev. (D) Signup and view all the answers

Katere od spodnjih možnosti je pomemben dejavnik, ki omejuje koagulacijo?

Aktivacija antikoagulacijskih poti (C) Signup and view all the answers

Kateri od teh dejavnikov ne aktivira trombocite?

Eritrociti (A) Signup and view all the answers

Kaj je primarni namen hemostaze?

Preprečitev izgube krvi (B) Signup and view all the answers

Kaj se zgodi s trombociti, ko se aktivirajo?

Spremenijo svojo obliko in sprostijo kemikalije (B) Signup and view all the answers

Zakaj je tromboza pogostejša kot hemoragična diateza?

Tromboza se lahko pojavi zaradi mnogih dejavnikov, hemoragična diateza pa le zaradi nekaj (A) Signup and view all the answers

Kateri protein je odgovoren za adhezijo trombocitov na kolagen?

Trombocitni glikoproteinski receptor (A) Signup and view all the answers

Kako se PAR aktivira?

S stikom s trombinom (D) Signup and view all the answers

Kaj je trombocitni receptor, ki ga aktivira proteaza?

Protease-activated receptor (PAR) (D) Signup and view all the answers

Study Notes

Tromboza in hemoragična diateza

Hemoragična diateza in tromboza nastaneta zaradi motenj normalnih procesov hemostaze.
Pri večjih poškodbah je pomembno preprečiti krvavitev.
Proces hemostaze je običajno uspešen, vendar so velike krvavitve poseben primer.
Hemoragična diateza je redka, pogosto pa nastane ob zdravljenju (npr. z antikoagulanti).
Motnje hemostaze v smislu hemoragične diateze se lahko ugotovi z rutinskimi testi.
Tromboza je pogosta, vendar obstaja malo rutinskih testov z dobro napovedno vrednostjo.

Uvod: normalna hemostaza

Proces hemostaze se običajno začne s poškodbo žilne stene (endotelijskih celic in subendotelija).
Razlikujemo primarno in sekundarno hemostazo.
Primarna hemostaza poteka hitreje in vključuje žilno in trombocitno fazo.
Sekundarna hemostaza je postopek koagulacije (strjevanja krvi) in fibrinolize (razgradnje fibrina).

Primarna hemostaza

Primarna hemostaza je hitri način zaustavitve krvavitve.
Pomembni sta vazokonstrikcija in trombocitna aktivacija.
Vazokonstrikcija: gladke mišične celice v žilni steni se skrčijo.
Trombociti: se vežejo na poškodovano žilno steno (adhezija) in se medsebojno le(agregacija).
Motnje v primarni hemostazi se lahko ugotovijo z testi krvavitve, vendar ti ne razlikujejo med motnjami v žilni steni in trombocitih.

Trombociti

Trombociti se vežejo na kolagen in aktivirane endotelijske celice (pomen adhezijskih molekul, von Willebrandovega faktorja).
Adhezija trombocitov: začne se z vezavo trombocitnega receptorja na kolagen, kar sproži aktivacijo trombocitov in agregacijo.
Aktivacija trombocitov: vezava na kolagen, trombin in ADP sproži heterodimerizacijo GP, kar tvori receptorje za druge molekule.
Agregacija trombocitov: heterodimerizacija GP IIb in GP IIla v GP IIb/IIIa, membranski receptor za fibrinogen, vWF in druge molekule (fibronektin, vitronektin, trombospondin), omogoča medsebojno "lepljenje" trombocitov.

Sekundarna hemostaza – koagulacija krvi in fibrinoliza

Sekundarna hemostaza je proces koagulacije, ki z nastankom fibrinskega čepa zagotovi trajno zaporo na mestu poškodbe.
Po zaceliitvi poškodbe se fibrinski čep razgradi (fibrinoliza), kar omogoči pretok krvi.
Koagulacija se sproži hkrati s primarno hemostazo, vendar je proces počasnejši.
Negativne povratne zanke so pomembne za ustavitev koagulacije, zdrave endotelijske celice z izločanjem prostaciklina in NO preprečujejo širjenje procesa.

Faktorji koagulacije

Razvrstijo se lahko na proencimi (serinske proteinaze), kofaktorje in aktivatorske substanc.

Ekstrinzična in intrinzična pot koagulacije

Ekstrinzična pot je odgovorna za začetek procesa.
Sproži jo tkivni faktor (TF).
Skupna pot koagulacije: povezava med ekstrinzično in intrinzično potjo.
Aktivacija Hagemanovega faktorja (XII).
Intrinzična pot kot pospeševalec ekstrinzične poti.

Zaustavitev koagulacije

Koagulacija je v glavnem pozitivna povratna zanka.
Negativne povratne zanke, endotelijske celice (NO, prostaciklin, ekto-ADPaza) ter heparan-proteoglikani pomagajo preprečiti širjenje.
Pomembna vloga antitrombina III (AT III).
Trombomodulin, proteini C in S preprečujejo dodatno aktivacijo koagulacije.
Fibrinoliza s tPA in urokinazo razgradi fibrinski čep.

Testi hemostaze

Testi primarne hemostaze preverjajo žilno in trombocitno fazo.
Testi sekundarne hemostaze preverjajo postopek koagulacije.
Čas krvavitve, število trombocitov.
Parcialni tromboplastinski čas (PTČ), protrombinski čas (PČ).
Trombinski čas in reptilazni čas.
Drugi testi vključujejo merjenje koncentracij specifičnih faktorjev koagulacije in antifosfolipidnih protiteles.

Hemoragična diateza in tromboza

Znaki motenj hemostaze so različni, odvisno od vrste motnje.
Značilni znaki za motnje primarne hemostaze so krvavitve v koži in sluznicah (petehije, purpura, ekhimoze).
Za koagulopatije so značilni hematomi, krvavitve v sklepe, notranje organe in votline.
Potrebno je razlikovati med motnjami primarne in sekundarne hemostaze.

Motnje primarne in sekundarne hemostaze

Motnje žilne stene (prirojene ali pridobljene).
Motnje trombocitov (trombocitopenija, motnje funkcij trombocitov).
Hemofilija (pomanjkanje faktorja VIII ali IX).
Von Willebrandova bolezen (pomanjkanje vWF).
Bolezni jeter.
Latrogena hemoragična diateza.

Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK)

DIK je zaplet, ki se lahko razvije pri kroničnih ali akutnih boleznih, okužbah, itd.
Značilna je hkratna hemoragična diateza in tromboza.

Tromboza

Tromboza je lahko arterijska ali venska.
Arterijska tromboza: pogosto posledica ateroskleroze.
Venska tromboza: flebotromboza, tromboflebitis.
Vzroki za vensko trombozo: počasni pretok krvi, poškodbe tkiva, citokinski odziv, itd.

Izpitne teme

Spraševalna vprašanja o različnih vidikih tromboze in hemoragične diateze.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Ta kviz se osredotoča na hemostazo in različne motnje strjevanja krvi, kot sta Bernard-Soulierov sindrom in pomanjkanje von Willebrandovega faktorja. Pregledali bomo tudi učinke aspirina in omega-3-maščobnih kislin na trombocite ter posledice okvar jeter. Preverite svoje znanje o teh pomembnih temah!