Hematología Avanzada: Hiperplasia y Trombocitosis
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Questions and Answers

¿Qué características son indicativas de hiperplasia eritroide?

  • EPO alta
  • Hipocelularidad en la médula ósea
  • HB >16.5 g/dL en varones y >16.0 g/dL en mujeres (correct)
  • Trombocitosis y leucocitosis sin eritrocitosis

¿Cuál es el tratamiento básico para los pacientes con trombocitosis persistente y alto riesgo?

  • Transfusión de plaquetas
  • Observación y AAS
  • Hidroxiurea y AAS (correct)
  • Exanguinotransfusión

¿Qué mutaciones están más frecuentemente asociadas con la trombocitosis esencial?

  • TP53
  • BCR-ABL
  • JAK2V617F (correct)
  • BRCA1

¿Qué hallazgo clínico es más común en la mielofibrosis?

<p>Esplenomegalia (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué indicativo se encuentra en la médula ósea para la hiperplasia megacariocítica?

<p>Hiperplasia megacariocítica (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes síntomas es común en la clínica de un paciente con hiperplasia eritroide?

<p>Prurito (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes no es un tratamiento recomendado para mielofibrosis?

<p>Antibióticos de amplio espectro (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué criterio menor se considera en la evaluación de la hiperplasia eritroide?

<p>EPO baja (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal del Side scaper (SSC) en la citometría de flujo?

<p>Reflejar cómo se comporta la luz. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza a la célula troncal hematopoyética de largo plazo?

<p>Puede reproducir la hematopoyesis completa durante más de 12 semanas. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las características de las células maduras completamente diferenciadas?

<p>Sólo se dividen para formar células hijas y no se autorenuevan. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué marcadores de superficie tienen las HSC en humanos?

<p>CD34 positivo y CD38 negativo. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo se caracterizan los progenitores intermedios en comparación con las HSC?

<p>Positivan para CD38 a medida que se diferencian. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de células son las que carecen de marcadores de línea?

<p>Células madre hematopoyéticas (HSC). (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con las células intermedias a medida que se diferencian?

<p>Pierden su capacidad de autorrenovarse. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué fenómeno permite que las células maduras mueran tras una exposición a radiación o tóxicos?

<p>El proceso de apoptosis. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones acerca de las neoplasias mieloproliferativas es correcta?

<p>Son enfermedades clonales de la hematopoyesis. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué alteraciones pueden causar la aparición de leucemias agudas según el esquema de doble evento?

<p>Ambas alteraciones mencionadas. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica común de las neoplasias mieloproliferativas?

<p>Aumento de LDH. (A)</p> Signup and view all the answers

Las neoplasias mieloproliferativas se caracterizan principalmente por:

<p>Proliferación de una o más líneas mieloides. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia como una contraindicacion absoluta para ciertos tratamientos?

<p>Situaciones de riesgo de hemorragia cerebral. (D)</p> Signup and view all the answers

La hipuricemia en neoplasias mieloproliferativas es generalmente resultado de:

<p>Proliferación excesiva de células que metabolizan el ácido úrico. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes es una neoplasia mieloproliferativa clásica?

<p>Policitemia vera. (C)</p> Signup and view all the answers

La transformación de una neoplasia mieloproliferativa puede dar lugar a:

<p>Leucemia aguda o fallo medular. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la neoplasia mieloproliferativa más importante mencionada?

<p>Mielomonocítica Crónica (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué receptor está implicado fundamentalmente en la trombopoyesis?

<p>Receptor de la trombopoyetina (MPL) (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué vía se activa cuando el receptor de la trombopoyetina (MPL) está mutado?

<p>Vía CARL (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza a la policitemia vera en términos de sus líneas celulares?

<p>Proliferación trilineal y aumento de todas las líneas (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las mutaciones genéticas que se asocian con la policitemia vera?

<p>Mutaciones del gen JAK2 (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los criterios mayores para el diagnóstico de policitemia vera?

<p>Hemoglobina &gt;16.5 g/dL en varones (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué característica describe la médula ósea en la policitemia vera?

<p>Hipercelularidad y aumento de todas las líneas celulares (C)</p> Signup and view all the answers

La vía JAK2 está involucrada en la transmisión de señales para qué tipo de células?

<p>Células hematopoyéticas (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal del fondaparinux en relación con la antitrombina?

<p>Acelera la inhibición del factor Xa por la antitrombina. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué fármaco no debe usarse en insuficiencia renal?

<p>Lepirudina (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los antagonistas de la vitamina K (AVK) es correcta?

<p>La monitorización se realiza mediante el tiempo de protrombina (TP). (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué diferencia primaria existe entre los inhibidores directos de la trombina y los AVK en términos de mecanismo de acción?

<p>Los inhibidores directos no requieren antitrombina para su acción. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo se elimina el fondaparinux del organismo?

<p>Por eliminación renal. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la vida media de eliminación del fondaparinux?

<p>13-15 horas. (B)</p> Signup and view all the answers

Los dicumarínicos son utilizados en tratamiento anticoagulante, pero presentan un estado de hipercoagulabilidad inicial. ¿Cómo se debe manejar esta situación?

<p>Usando heparina para cubrir inicialmente. (A)</p> Signup and view all the answers

En la monitorización de los AVK, ¿qué significa el INR?

<p>Razón Normalizada Internacional. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes no es un factor etiológico conocido para las leucemias agudas?

<p>La genética familiar (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de leucemia se clasifica como 'de novo'?

<p>Leucemia sin antecedentes previos (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes clasificaciones se basa únicamente en el aspecto morfológico y comportamiento citoquímico de las células?

<p>Clasificación FAB (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones describe mejor la leucemia linfoblástica?

<p>Leucemia que se origina de los linfocitos (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de la clasificación MIC?

<p>Incorpora criterios citogenéticos y moleculares (A)</p> Signup and view all the answers

En la clasificación de leucemias según la línea celular proliferante, ¿cuál de las siguientes es una categoría?

<p>Leucemia mieloblástica (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de leucemia se caracteriza por presentar células de linaje ambiguo?

<p>Leucemia bifenotípica (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la leucemia es incorrecta?

<p>Todas las leucemias son secundarias a tratamientos previos. (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Neoplasias Mieloproliferativas (NMPs)

Enfermedades que afectan la producción de células sanguíneas en la médula ósea.

Línea Eritroide

Células sanguíneas que transportan oxígeno.

Línea Granulocítica

Células sanguíneas que combaten las infecciones.

Línea Megacariocítica

Células sanguíneas que ayudan a la coagulación.

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Fibrosis

Acumulación anormal de tejido conectivo fibroso.

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Esplenomegalia

Aumento del tamaño del bazo.

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Hiperuricemia

Niveles elevados de ácido úrico en sangre.

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Síndrome Mielodisplásico

Enfermedad caracterizada por inmadures de las células de la sangre.

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Side Scaper (SSC)

Es un detector que se utiliza en citometría de flujo para analizar la forma y complejidad de una célula. Se basa en la reflexión de la luz a 90º.

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Células troncales hematopoyéticas (HSC)

Son células que tienen la capacidad de autorrenovarse y dar lugar a todos los tipos de células sanguíneas.

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Scid

Ratón con inmunodeficiencia combinada, se usa en estudios de trasplante.

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NOD-Scid

Ratón diabético no obeso, sin capacidad de fagocitosis pero con células NK.

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NSG

Ratón que se cruza con los anteriores, con una deleción genética de IL-2.

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Autorrenovación

Se refiere a la capacidad de una célula para dividirse y generar una copia de sí misma, renovando su propia población.

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Marcadores de superficie

Son marcadores específicos que permiten identificar un tipo de célula, también útil en el diagnóstico de leucemias.

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HSC humanas

Son células madre hematopoyéticas con la capacidad de autorrenovación durante la vida de una persona, se caracterizan por ser negativas para CD38.

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Fondaparinux

Un pentasacárido que se une a la antitrombina e induce un cambio conformacional irreversible, aumentando su capacidad para inhibir el factor Xa.

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Inhibidores directos de la trombina

Un anticoagulante que inhibe directamente la trombina, tanto libre como unida a la fibrina. Es independiente de la antitrombina.

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Dicumarínicos o Antagonistas de la Vitamina K (AVK)

Un anticoagulante que interfiere con la producción de factores de coagulación dependientes de la vitamina K (factor II, VII, IX y X).

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Mecanismo de acción de los AVK

Un anticoagulante que bloquea la epóxido reductasa, la enzima que reduce la vitamina K oxidada, interfiriendo en la síntesis de factores de coagulación dependientes de la vitamina K.

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Heparina

Un anticoagulante que actúa sobre la trombina, pero no de forma directa. Se une a la antitrombina y la activa, incrementando su afinidad por la trombina.

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Heparina de bajo peso molecular (HBPM)

Un anticoagulante que se une a la antitrombina, induciendo un cambio conformacional que aumenta su capacidad para inhibir el factor Xa.

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Warfarina

Un anticoagulante que interrumpe el ciclo de la vitamina K al inhibir la epóxido reductasa. Esto provoca una reducción en la síntesis de factores de coagulación dependientes de la vitamina K.

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Fondaparinux

Un anticoagulante que se une a la antitrombina e induce un cambio conformacional irreversible que aumenta su capacidad para inhibir el factor Xa.

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Factores de riesgo de Leucemia

Cualquier antecedente que predispone al desarrollo de leucemia, por ejemplo, radiaciones ionizantes, sustancias químicas o infecciones.

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Leucemia de novo

La leucemia que no tiene una causa clara o antecedente conocido. La mayoría de los casos son de este tipo.

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Leucemia Secundaria

Leucemia que se desarrolla como consecuencia de una enfermedad previa, como síndromes mielodisplásicos, quimioterapia o enfermedades congénitas.

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Clasificación de la Leucemia según la línea celular proliferante

Clasificación de la leucemia según el tipo de célula que se multiplica fuera de control. Se divide en linfoblástica, mieloblástica o de linaje ambiguo.

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Clasificación FAB

Clasificación de la leucemia basada en el aspecto morfológico y comportamiento citoquímico de las células blásticas. Es la clasificación más antigua y todavía se utiliza.

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Clasificación MIC

Clasificación de la leucemia que incluye criterios inmunológicos, citogenéticos y moleculares. Es una clasificación más moderna y detallada.

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Clasificación OMS

Clasificación de la leucemia que se basa en características clínicas, morfológicas, inmunofenotípicas, citogenéticas y genéticas moleculares.

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Leucemia Promielocítica

Subtipo de leucemia mieloblástica caracterizado por la presencia de células promielocíticas.

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Policitemia vera (PV)

Enfermedad mieloproliferativa caracterizada por una producción excesiva de glóbulos rojos en la médula ósea.

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JAK2V617F

Mutación asociada con la Policitemia vera que activa la producción de células sanguíneas.

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Trombocitemia esencial (TE)

Enfermedad mieloproliferativa caracterizada por la producción excesiva de plaquetas.

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Hiperplasia megacariocítica

Componente esencial en el diagnóstico de TE, implicando un aumento del recuento de megacariocitos en la médula ósea.

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Mielofibrosis (MF)

Enfermedad mieloproliferativa caracterizada por la fibrosis de la médula ósea y la producción de células sanguíneas fuera de la médula (hematopoyesis extramedular).

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CALR o MPL

Mutación genética que puede ser causa de MF, menos frecuente que JAK2V617F pero también afecta la producción de sangre.

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Mielofibrosis secundaria

Tipo de MF que se desarrolla a partir de una PV o TE preexistente.

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Hidroxiurea

Terapia estándar para la MF, utilizada para controlar el crecimiento de células mieloides anormales.

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Neoplasias Mieloproliferativas

Las neoplasias mieloproliferativas son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación excesiva de una o más líneas celulares sanguíneas. Se clasifican en Ph negativas y Ph positivas, dependiendo de la presencia del cromosoma Philadelphia (BCR::ABL).

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Neoplasias Mieloproliferativas Ph Negativas

Las neoplasias mieloproliferativas Ph negativas se deben a mutaciones en genes como JAK2, MPL y CALR. Estas mutaciones afectan a las vías de señalización celular, lo que lleva a una proliferación anormal de las células sanguíneas.

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Vía JAK2

La vía JAK2 es la vía de señalización que se encuentra afectada en la mayoría de las neoplasias mieloproliferativas Ph negativas. Esta vía es esencial para la producción de células sanguíneas.

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Vía CALR

La vía CALR es una vía de señalización específica de la trombocitemia esencial, que se activa por mutaciones en el gen CALR. Estas mutaciones alteran la forma en que las células madre producen plaquetas.

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Policitemia Vera

La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa crónica que se caracteriza por un aumento excesivo de la producción de glóbulos rojos. Es una enfermedad trilineal, ya que también afecta a la producción de glóbulos blancos y plaquetas.

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Diagnóstico de Policitemia Vera

La policitemia vera se diagnostica mediante pruebas como el recuento de glóbulos rojos, hematocrito y hemoglobina, que mostrarán niveles elevados. La medula ósea se mostrará hipercelular, con un aumento de todas las líneas celulares.

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Complicaciones de la Policitemia Vera

La policitemia vera puede causar complicaciones como trombosis (formación de coágulos), hemorragias, y aumento del riesgo de desarrollar leucemia mieloide crónica.

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Tratamiento de la Policitemia Vera

El tratamiento de la policitemia vera consiste en reducir la cantidad de células sanguíneas mediante flebotomías (extracción de sangre), fármacos como hidroxiurea, o interferón alfa.

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Study Notes

Hematología

  • Patología Médica III: Course covering hematology, focusing on the diagnosis, treatment, and pathophysiology of blood disorders.
  • Topics Covered:
    • Review of Hematopoiesis and Hematology
    • Transfusion medicine
    • Bone marrow failure syndromes (aplastic anemia, anemias)
    • Myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, myelofibrosis)
    • Myelodysplastic syndromes (MDS)
    • Acute leukemias (AML, ALL)
    • Chronic lymphocytic leukemia (CLL)
    • Other lymphoproliferative disorders (e.g., hairy cell leukemia, prolymphocytic leukemia)
    • Paraproteinemias (multiple myeloma, monoclonal gammopathy of undetermined significance [MGUS], amyloidosis)
  • Seminars:
    • Case evaluations and discussions, focusing on the integration of different aspects of hematology.
    • Specific topics, like anemia evaluation and thrombosis management.

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Description

Este cuestionario evalúa conocimientos sobre condiciones hematológicas como la hiperplasia eritroide y la trombocitosis. Los temas incluyen características clínicas, tratamientos y mutaciones asociadas. Ideal para estudiantes y profesionales de la medicina que deseen profundizar en la hematología.

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