Généralités sur les vascularites

Généralités sur les vascularites

• Les pathologies vasculaires sont fréquemment rencontrées en cardiologie et en médecine interne.
• Une vascularite est une inflammation touchant les vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux.
• L'inflammation affecte les trois tuniques du vaisseau, entraînant une sténose ou occlusion.
• Divers mécanismes pathogéniques peuvent causer des vascularites, dont :
  • Infections virales (ex : CMV).
  • Médicaments (ex : pénicilline, sulfamides).
  • Complexes immuns (ex : PAN et virus B).
  • Auto-anticorps (ANCA).
• La classification des vascularites combine des critères cliniques et histologiques.
• Les critères histologiques incluent le type et le calibre des vaisseaux atteints, ainsi que la nature de l'atteinte vasculaire (infiltrat inflammatoire, nécrose fibrinoïde).
• La classification de référence est celle de Chapel Hill, basée sur les critères histologiques et les mécanismes pathogéniques.

Artérite à Cellules Géantes : Maladie de Horton

• L'artérite à cellules géantes touche les gros vaisseaux, comme l'aorte et ses principales branches, avec une prédilection pour les artères carotides externes et ophtalmiques.
• Elle affecte principalement les sujets caucasiens de plus de 50 ans, plus souvent après 75 ans.
• C'est une vascularite auto-immune fréquente.
• Une patiente de 85 ans est admise pour suspicion d'artérite à cellules géantes, présentant :
  • Céphalées hémicrâniennes droites.
  • Hyperesthésie du cuir chevelu.
  • Fatigue intense.
• Le syndrome inflammatoire biologique révèle une CRP à 30 et une VS à 50.
• Le diagnostic requiert une biopsie de l'artère temporale droite.
• La fibrose intimale est importante et épaississement des trois tuniques vasculaires.
• Les lésions sont segmentaires et focales : plusieurs coupes peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic.
• Une artère normale a une intima fine, bien séparée de la LEI, sans cellules inflammatoires.
• Les symptômes incluent :
  • Altération de l'état général.
  • Céphalées et signes ophtalmologiques spécifiques.
  • Hyperesthésie du cuir chevelu.
  • Claudication de la mâchoire.
  • Artères temporales saillantes et inflammatoires.
• Des signes plus généraux tels que le tableau de pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), arthralgies et myalgies peuvent être observés.
• Des complications ischémiques sont possibles, mais rares.
• Un syndrome inflammatoire biologique (CRP, VS) est presque toujours associé.
• La biopsie de l'artère temporale (BAT) est obligatoire pour le diagnostic (sauf urgence).
• Des examens d'imagerie(écho doppler, scan, IRM) peuvent être utilisés afin d'éviter une BAT car une BAT est invasive.
• Le traitement de choix est la corticothérapie, initiée en urgence en cas de troubles visuels.
• Le pronostic est généralement bon.
• Une résistance aux corticoïdes doit remettre en question le diagnostic.
• L'histologie révèle des lésions segmentaires, une inflammation transmurale touchant les trois couches du vaisseau.
• Une fragmentation des fibres élastiques est observée, mais difficile à identifier.
• Les cellules géantes sont caractérisées par une grande taille, un cytoplasme abondant et de nombreux noyaux.

Périartérite Noueuse (PAN)

• La lame vectorielle pour l'étude est 00217582.
• Un patient de 45 ans est hospitalisé pour altération de l'état général avec myalgies, arthralgies, neuropathie axonale et cirrhose virale B.
• Une biopsie est réalisée devant une suspicion de périartérite noueuse.
• Il s'agit d'une vascularite nécrosante segmentaire des artères de moyen calibre.
• Les facteurs favorisants incluent les infections virales chroniques (VHB) et les maladies hématologiques (SMD, LMMC).
• La physiopathogénie implique le dépôt de complexes immuns déclenché par l’antigène HBs, entraînant l’activation du complément et des PNN.
• Ce modèle n'explique cependant que les cas liés au VHB.
• La périartérite noueuse affecte principalement les adultes de 40 à 60 ans avec un ratio hommes/femmes de 1,0, est une maladie potentiellement grave.
• Elle se manifeste cliniquement par une atteinte multi-organes :
  • Signes généraux comme AEG fébrile.
  • Symptômes musculosquelettiques (myalgies diffuses).
  • Atteintes articulaires (arthralgies, arthrites).
  • Manifestations cutanées (nodules, ulcérations, gangrène distale, livedo).
• D'autres atteintes comprennent :
  • Atteintes nerveuses périphériques (mono- ou polyneuropathie axonale).
  • Atteintes cardiaques (myocardite sans angor, troubles du rythme, hypertrophie ventriculaire gauche, blocs de branche).
  • Atteintes rénales (IRA, HTA).
  • Atteintes digestives (lésions ischémiques conduisant à des infarctus ou perforations).
• Le diagnostic repose sur :
  • Biologie (syndrome inflammatoire, sérologie VHB+/-).
  • Absence de cryoglobulinémie et d'ANCA.
  • Électromyogramme (neuropathie axonale).
  • Artériographie (anévrismes).
  • Biopsie musculaire ou neuromusculaire (gold standard).
• Le traitement dépend de l'atteinte liée au VHB ou non :
  • Non lié au VHB : corticoides, et cyclophosphamide si signes de gravité.
  • Lié au VHB : corticothérapie initiale et courte, antiviraux, échanges plasmatiques.
• L'histologie révèle des lésions segmentaires.
• L'atteinte précoce se caractérise par :
  • Nécrose fibrinoïde de la média.
  • Destruction de la limitante élastique interne.
  • Infiltrat inflammatoire.
  • Œdème de l'intima.
• Les lésions peuvent évoluer vers une obturation artérielle avec infarcissement ou une fibrose séquellaire.
• Une coexistence de lésions d'âges différents est possible.
• Les lésions chroniques montrent une lumière réduite, peu d'infiltrat inflammatoire et une fibrose.

Athérome

• Cette partie concerne l'item 221 de R2C.
• Un patient de 67 ans avec surpoids, HTA, tabagisme actif, infarctus du myocarde, AOMI et AVC a subi une angioplastie de l'artère carotide interne gauche avec pose de stent.
• Le patient est décédé après un choc dû à des perforations digestives multiples dans un contexte de fièvre et d'IRA, et l'autopsie montre des lésions d'athérosclérose multiples avec une plaque aortique ulcérée.
• Sur une lame histologique d'une artère de gros calibre, on observe les tuniques (intima, média, adventice).
• Une rupture de la coque fibreuse de la plaque libère le contenu athéromateux dans la circulation, entraînant des complications comme des emboles.
• La média est normale, l'adventice n'est pas inflammatoire et contient les vasa vasorum.
• La lésion touche principalement l'intima, contenant du tissu conjonctif périphérique (coque fibreuse) et un cœur lipidique avec des cristaux de cholestérol.
• On observe des macrophages spumeux (macrophages surchargés de lipides suite à l'échec de l'élimination de lipides) et un faible infiltrat inflammatoire.
• Les structures optiquement vides et lancéolées sont des cristaux de cholestérol.
• L'athérome/athérosclérose sont des remaniements de l'intima des artères de gros et moyen calibre :
  • Accumulation de lipides, glucides complexes, produits sanguins, tissu fibreux et dépôts calcaires.
  • Les sièges sont principalement l'aorte, les bifurcations artérielles et la naissance des collatérales.
• L'athérosclérose est une lésion évolutive associée aux facteurs de risque cardiovasculaires.
• Elle débute par une strie lipidique entre l'intima et la média, puis évolue vers une plaque athéromateuse fibrolipidique avec :
  • Un centre nécrotique contenant du cholestérol et des débris cellulaires.
  • Une périphérie fibrocellulaire de collagène, myofibroblastes, macrophages spumeux et lymphocytes.
• La plaque peut se compliquer par ulcération, thrombus, et hémorragie, devenant une bombe à retardement.
• Au niveau de l'aorte, la paroi peut être altérée au point de former un anévrisme.
• Les athéroscléroses sont des dépôts de lipides entre l'intima et la média.

Emboles de Cholestérol

• Complication rénale de l'athérome : un embole de cholestérol.
• Est une maladie secondaire à l'embolie de cristaux de cholestérol dans la circulation.
• Cela affecte généralement les hommes avec problèmes cardiovasculaires et faisant suite à un geste invasif vasculaire dans les jours précédents.
• Les symptômes varient : absence de symptômes, létalité.
• L'atteinte est multi-organe et dépend de la localisation de l'embolie.
• Les manifestations peuvent toucher les organes suivants :
  • Rénale.
  • Cutanée (membres inférieurs, livedo, "orteils pourpres", ulcères).
  • Abdominale (douleurs, ischémie digestive, infarctus splénique).
• La biologie est non spécifique hyperéosinophilie dans le sang, en fonction des organes touchés.
• Le diagnostic est difficile, le plus souvent réalisé par l'anatomopathologie afin de mettre en évidence les cristaux de cholestérol.

Thrombose

• Si un zoom sur le thrombus révèle la présence de stries de fibrine renferme hématies et leucocytes.
• Est un trouble qui survient lorsqu'un caillot sanguin bloque la circulation sanguine dans un vaisseau.
• Caractérisée par une activation inappropriée des mécanismes hémostatiques normaux.
• Pour identifier une thrombose, chercher au moins un élément de la triade de Virchow :
  • Une lésion de la paroi vasculaire.
  • Un facteur circulatoire (stase).
  • Un problème de coagulation.
• Il peut y avoir une extension obligatrice ou non , la thrombose touche le système cardio vasculaire entier(cavités cardiaques, veines , artères, capillaires).
• Les conséquences pathologiques dépendent du siège :
  • Thrombose veineuse : Stase, hypoxie, et infarctus hémorragique, exemple : embolie pulmonaire.
• Thrombose artérielle : ischémie, anoxie, et infarctus ou gangrène : thrombus dans les coronaires, mésentérique....
• Thrombose récente dans les deux premiers jours de la thrombose :
  • Lumière bouchée par matériel.
  • Dépôts de fibrine et hématies alternent, striés dites les stries de Zahn.
  • Est très adhérent à la paroi.
• Inflammation pas encore faite par le système immunitaire. àTrès rouge, beaucoup strié, pas de de néovascularisation, ou de fibroblastes.
• Thrombose ancienne : thrombose récente :
  • Lumière bouchée par matériel.
  • À la périphérie se retrouve limitante élastique interne,média puis adventice.
  • Lumière artérielle est remplacée avec Intima ,comporte tissu conjonctif de néoformation et néovaisseaux (reperméabilisation).

Ischémie

• Est la diminution ou l’abolition de l’apport de sang artériel dans un territoire donné de l’organisme.
• Peut avoir:
  • Ischémie incomplète ou relative.
  • Ischémie complète .
• Les conséquences de l’ischémie sont variables :
  • Hypoxie/anoxie = baisse de l’apport de l’O2 aux tissus.
  • Installation progressive ou brutale.
  • Aucune complication
  • Nécrose ischémique : infarctus (viscères), gangrène (segment de membre)
  • Dégénérescence fibreuse ou graisseuse, et atrophie.

Infarctus

• L'infarctus est la zone de nécrose ischémique cerconscrite causée par l’obstruction dans un tissu , de l'artère qui nourrit.
• Il y a deux cas:
  • Infractus blanc: organes a circulation terminale :Reins, rate, myocarde coeur.
  • infarctus rouge viscère à circulation double : poumons, foie.
• Étiologies
• Pathologies du cœur.
• Athérosclérose.
• Compression des artères.
• Extrinsèque tumeur inflammation.
• Les principales causes sont la thrombose et l'embolie pulmonaire 99%.
• D'autres sont: Spasme artériel, et à une complication de plaque d'athérome.
• Sur l'histologie on retrouve :
  • Point commun peu importe le site.
  • Nécrose de coagulation ischémique. Perte de le basophilie des noyaux et des cellules.
• Ce peut être associé a :
  • Edème.
  • Hémorragie.
  • Nécrose de liquéfaction.