Escala de Deterioro Global (GDS) y Alzheimer

Escala de Deterioro Global (GDS)

• Es una escala clínico-evolutiva para evaluar el deterioro global.
• Fue establecida por Reisberg en 1982.
• Presenta 7 estadios.
• Estadio 1: Individuo normal.
• Estadio 2: Deterioro cognitivo muy leve, con olvido benigno senil.
• Estadio 3: Deterioro cognitivo leve, compatible con enfermedad demencial incipiente.
• Estadio 4: Deterioro cognitivo moderado, demencia leve.
• Estadio 5: Deterioro cognitivo moderadamente grave, demencia moderada.
• Estadio 6: Deterioro cognitivo grave, demencia moderadamente grave.
• Estadio 7: Deterioro cognitivo muy severo, demencia grave.

Enfermedad de Alzheimer

• Es una enfermedad degenerativa y progresiva de las neuronas cerebrales.
• Su origen es desconocido y no existe fármaco eficaz para prevenirla o tratarla.
• Se manifiesta de forma insidiosa y lentamente progresiva.
• Los primeros síntomas se asocian a la disminución de la memoria reciente o inmediata.
• Los olvidos se manifiestan de diferente forma según la edad, papel social o profesión.
• La familia y el entorno notan cambios bruscos de humor, abandono de aficiones y apatía.
• En el estadio inicial, el paciente es consciente de sus errores y pérdida de memoria, y tiende a disimular sus síntomas.
• La pérdida de memoria se agrava progresivamente y se asocia a cambios en el comportamiento.
• El lenguaje se dificulta y la coordinación de gestos se altera.
• Las actividades cotidianas se hacen cada vez más difíciles.
• Su duración es variable de 2 a 10 años o más.

Manifestaciones Clínicas de la Enfermedad de Alzheimer

• Alteración de la memoria, del lenguaje, apraxias y agnosias.
• Síntomas comportamentales, psicóticos, afectivos, delirios y cambios de personalidad.
• Síntomas neurológicos focales: alteraciones del gusto, olfato, marcha, comiciales, signos extrapiramidales.

Definición de la Enfermedad de Alzheimer

• Es una demencia degenerativa primaria del Sistema nervioso central de causa desconocida.
• Afecta selectivamente al cerebro y no tiene tratamiento curativo hasta la fecha.
• Aunque la causa aún no se conoce con certeza, la investigación de los últimos años ha logrado avances importantes.
• Fue descrita en 1907 por el médico alemán Alois Alzheimer.
• Es la causa más frecuente de demencia, incidiendo de forma particular y progresiva a partir de los 65 años.
• Existen casos familiares esporádicos (3 o más miembros de la familia).
• Es considerada la primera causa de demencia en adultos ancianos, afectando por igual a hombres y mujeres.
• El diagnóstico definitivo solo se puede obtener mediante necropsia.

Cambios Patológicos del Cerebro en la Enfermedad de Alzheimer

• Se reflejan en la corteza cerebral.
• Se aprecia la existencia de placas microscópicas en el tejido cerebral.
• Estas placas consisten en un núcleo rodeado de bandas de material fibroso.
• Se produce una degeneración de algunas fibras pequeñas que atraviesan el cuerpo neuronal.

Neuropatología en la Enfermedad de Alzheimer

• A nivel macroscópico: atrofia difusa, con surcos ensanchados y dilatación de los ventrículos cerebrales.
• A nivel microscópico: presencia de placas seniles, ovillos neurofibrilares, pérdida de neuronas (especialmente en la corteza e hipocampo), pérdida de sinapsis (quizás superior al 50% en la corteza) y degeneración granulovacuolar de las neuronas.
• Las placas seniles (o placas amiloides) son más indicativas de la existencia de EA, aunque también presentes en el síndrome de Down o en cerebros de ancianos normales.
• Están compuestas por la proteína beta-A4, astrocitos, procesos distróficos neuronales y células de la microglía.
• El número y la densidad de las placas seniles de placas se correlacionan con la severidad de la enfermedad.

Etiología y Fisiopatología de la Enfermedad de Alzheimer

• Se han identificado dos tipos de EA en base a la edad de aparición y transmisión genética.
• EA Precoz (EAp): Aparece antes de los 65 años y tiene un perfil familiar.
• EA Tardía (EAt): Aparece después de los 65 años y carece de perfil familiar.
• La EAp se transmite con un patrón autosómico dominante de penetrancia variable
• Se ha notificado su posible asociación a alteraciones genéticas en el brazo largo del cromosoma 21 (donde se asienta el gen que codifica la proteína beta amiloide) o en el brazo corto del cromosoma 14.
• La EAt podría estar relacionada con alteraciones en el brazo largo del cromosoma 19.

Manifestaciones Clínicas de la Enfermedad de Alzheimer por Fases

Fase I

• Afectación mental ligera.
• Olvida citas y nombres de personas.
• Cambios de humor.
• Se enfada al perder el control.
• Deterioro del juicio crítico.
• Problemas para encontrar palabras.
• Falta de espontaneidad.
• Mezcla ideas sin relación.
• Puede realizar las Actividades básicas de la vida diaria (ABVD).
• Reducción de la iniciativa.

Fase II

• Memoria reciente disminuida.
• Agresividad, agitación, irritabilidad, confusión, miedos.
• Alucinaciones.
• Deambulación continua y fatiga.
• Conversación enlentecida.
• Pierde equilibrio y sufre caídas.
• Necesita ayuda para deambular.
• Incontinencia urinaria y fecal.
• Se viste mal y se pierde en trayectos habituales.
• Necesidad de vigilancia permanente.

Fase III

• Memoria reciente y remota perdidas.
• No reconoce a cónyuge e hijos.
• Conserva la memoria emocional.
• Llora, grita y se agita.
• Incapacidad para comunicarse.
• Balbucea y no controla gestos.
• Dificultad para tragar y atragantamiento.
• Incontinencia total.
• Imposibilidad de realizar las ABVD.
• Encamado y alimentación por sonda.

Tratamiento de la Enfermedad de Alzheimer

• Medicamentos que protegen el sistema colinérgico: retardan la progresión de la enfermedad y mejoran la función cognitiva.
• Tacrine (Cognex): primer medicamento aprobado, pero produce elevación de las enzimas hepáticas y se usa raramente.
• Donepezil (Aricept): mejora o estabiliza el funcionamiento cognitivo y es bien tolerado.
• Rivostigmine (Exelon): parece igualmente eficaz y se toma 2 veces al día.
• Se pueden suspender los medicamentos que empeoran la confusión y que no son esenciales para el cuidado de la persona (anticolinérgicos, analgésicos, cimetidina, depresores del SNC, antihistamínicos, pastillas para dormir).
• Medicamentos antiinflamatorios: AINES (incluyendo aspirina e ibuprofeno) están bajo investigación.
• Los corticosteroides no se recomiendan a largo plazo.
• Estrógeno y otras hormonas disminuyen enlentecen la progresión o incluso previenen la EA.
• Antioxidantes: dosis grandes de vitamina E, selegiline o ambos en combinación pueden retardar levemente la progresión de la enfermedad o sus síntomas.
• Cuidados: obtener información previa sobre los hábitos de vida y gustos del paciente para facilitar la vida cotidiana.

Trastorno de la Comunicación en la EA

• Dar tiempo para responder y prestar atención a las manifestaciones no verbales.
• No exigir respuesta si no es espontánea.
• Los mensajes deben ser concisos y concretos.
• Evitar la jerga infantil.
• Dialogar abiertamente con el enfermo y la familia.
• Crear un entorno tranquilo y seguro.
• Evitar situaciones que el enfermo interprete como agresiones.
• Las posibilidades de comunicación evolucionan con la enfermedad.

Trastornos de la Orientación en la EA

• Proporcionar "claves ambientales" para orientarle (objetos familiares, una canción, una luz encendida).
• Dar información verbal repetida por personal, familiares y cuidadores para actualizar datos sobre sí mismo y orientación temporo-espacial.
• Enseñar reglas mnemotécnicas adaptadas a cada enfermo.
• Acondicionar el medio con señalización de lugares e itinerarios.

Otros Cuidados en la EA

• Adecuadas prótesis sensoriales (ej. audífonos).
• Establecer rutinas para favorecer la orientación.
• Mantener referencias y objetos personales.
• Incapacidad para el autocuidado: ayudar a moverse, proporcionar ayuda física necesaria, medidas para prevenir UPP, movilizaciones, dieta variada y administración de líquidos.
• Organizar la comida como rutina y poner atención al tamaño de los bocados y presentación de los alimentos.
• Adiestramiento en el empleo de utensilios de comida.
• Alteración del patrón del sueño: el sueño es parte del ciclo diario relacionado con la actividad desarrollada y no se combate con hipnóticos.
• Establecer un diario de actividades para evitar que el enfermo pase el día durmiendo y en estado de vigilia durante la noche.

La Enfermedad de Parkinson

• En el movimiento del cuerpo participan el sistema piramidal y el extrapiramidal.
• El sistema piramidal permite movimientos voluntarios, mientras que el extrapiramidal participa en la regulación y control del movimiento y postura, coordinando pequeños movimientos musculares.
• La descripción primigenia de la parálisis agitante fue realizada en el siglo II d. C. por Galeno.
• Sir James Parkinson dio su magistral conferencia titulada "la parálisis temblorosa", donde describió los dos componentes principales de la misma: acinesia (parálisis) y el temblor (agitación).
• El día del Parkinson se celebra el 11 de abril.

Definición de la Enfermedad de Parkinson

• Es un trastorno degenerativo lentamente progresivo del Sistema Nervioso Central.
• Se caracteriza por disminución y lentitud de los movimientos, rigidez muscular, temblor de reposo e inestabilidad postural.
• Afecta a una zona del cerebro encargada del control y coordinación del movimiento, del tono muscular y de la postura.
• Es una enfermedad crónica, progresiva e incurable.

Clasificación de la Enfermedad de Parkinson

• Parkinson primario idiopático: de comienzo lento e insidioso.
• Parkinson secundario: causado por otra enfermedad o tratamiento.

Etiología de la Enfermedad de Parkinson

• En el Parkinson primario no se conoce la causa, pero hay pérdida neuronal en el "locus coeruleus", núcleo caudado y putamen (sustancia negra o sustancia nigra del cerebro).
• Lo anterior origina una depleción del neurotransmisor dopamina en esas áreas.
• La degradación de la sustancia negra reduce la recepción de cantidades reducidas de catecolaminas en ganglios basales, lo que conlleva la la imprecisión de los movimientos.
• La dopamina es el principal neurotransmisor de los ganglios basales.

Factores de riesgo en el Parkinson

• Residencia en zonas rurales.
• Exposición a herbicidas.
• Consumo de agua de pozo.
• Exposición a derivados de la gasolina.
• Dietas pobres en vitamina E y C.
• Componente genético puede acelerar el envejecimiento de grupos celulares.

Causas del Parkinson Secundario

Vascular

• Arterioesclerosis, ACV...

Infecciosa

• Encefalitis

Traumática

• TCE con resultado de hematoma subdural

Fármacos

• Neurolépticos, antieméticos, reserpina, alfametildopa, cinaricina

Tóxicos

• Monóxido de carbono, manganeso

Subproducto de síntesis de la heroína

• n-MTHP(n-metil-1,2,3,4tetrahidropirina)

Otras Causas

• Tumores, hidrocefalia, infartos del mesencéfalo o ganglios basales

Fisiopatología

• Deficiencia de dopamina en el estriado (núcleos de la base del cerebro) debido a la degeneración y muerte de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra.
• Los mecanismos de control postural y del movimiento voluntario se alteran.
• El mecanismo de desaminación oxidativa es realizado por la monoamino-oxidasa B.

Prevalencia

• El Parkinson no hace distinciones en la edad, raza, sexo y se da en personas en todos los lugares del mundo.
• Afecta aproximadamente al 1% de los sujetos mayores de 65 años y al 0,4% de los mayores de 40 años.
• La edad media de comienzo se sitúa alrededor de los 57 años.
• Puede iniciarse en la infancia o adolescencia (parkinsonismo juvenil).
• Otros autores recogen que la prevalencia de la enfermedad es del 0,2% en menores de 50 años y del 2% en mayores de 65 años.
• Es más prevalente en el sexo masculino y en la raza blanca.
• La enfermedad de Parkinson es una alteración de los ganglios basales cerebrales que cursa frecuentemente con demencia y depresión.
• Se estima que del 20 al 30% de pacientes con enfermedad de parkinson tienen demencia, que del 30 al 40% presentan un deterioro en sus facultades cognitivas.
• La frecuencia de la enfermedad de Parkinson es de un 20-30%.
• Presenta una evolución lenta y como rasgo diferenciador destaca la ausencia del trastorno afaso-apraxo-agnóstico típico de las demencias corticales.

Síntomas de la Enfermedad de Parkinson

• Síntomas primarios, principales, fundamentales o cardinales al test.

Temblor

• Primer síntoma en el 50-80% de los pacientes.
• Temblor de contar monedas.
• Máximo en reposo (70%), disminuye al hacer un movimiento voluntario y desaparece con el sueño.
• Se ve exacerbado por estrés, la fatiga, las emociones y la marcha.
• Afecta más a las manos, los brazos y las piernas, por este orden.
• Generalmente comienza por la mano dominante de manera unilateral
• Cuando la enfermedad avanza se hace bilateral.
• Tiene una frecuencia rítmica de 4 a 8 Hz (ciclos/segundo) y predomina en las extremidades superiores pudiendo afectar también a la mandíbula y los pies.
• Existe el parkinson aquinético o acinético en el que no hay temblor.

Rigidez muscular

• En muchos pacientes sólo se da este síntoma.
• Puede afectar a toda la musculatura del cuerpo, aunque no tiene por qué ser simétrica.
• Progresiva que provoca que los movimientos sean más lentos, disminuyan y se inicien con dificultad.
• La cara se hace inexpresiva con la boca abierta (hipomimia, cara de pez o máscara) y disminución del parpadeo, "cara congelada".

Bradicinesia

• Dificultad para iniciar el movimiento, falta de movimiento o movimiento incompleto.
• Lentitud de movimientos voluntarios y automáticos.
• Pérdida gradual del movimiento espontáneo.
• Es el síntoma que más incapacita a la persona.

Inestabilidad postural

• Existe una dificultad para mantener la postura erguida.
• El enfermo está encorvado, con los codos y las rodillas en flexión y pegados al cuerpo (propulsión).

Alteración del Equilibrio

• La mala estabilidad al estar parado hace que el paciente tenga un movimiento pendular.

Síntomas secundarios o acompañantes

• Habla monótona y dificultosa
• Disfasia (tartamudeo)
• Disartria (articulación difícil)
• Hipofonía
• Disprosodia

Alteraciones psíquicas

• Demencia en el 50% de los pacientes y es muy habitual la depresión.
• La depresión puede ser en respuesta a la enfermedad o ser parte de la enfermedad.
• Aislamiento social.

Otros

• Labilidad emocional, estreñimiento, seborrea facial, dolores musculares o articulares, limitación de la mirada vertical superior, sequedad de ojos, fatiga, problemas sexuales, bradifenia o bradipsiquia, sialorrea, hipersudoración, hipotensión ortostática y dificultad para orinar.

Demencia Subcortical

• Ocurre hasta en el 15% de los casos.
• A Veces resultado del tratamiento

Micrografía

• Falta de claridad en la escritura, pues pequeña y también son lentos al escribir.

Trastornos del sueño

• Frecuentes y relacionados con los fármacos o síntomas preexistentes (temblor, ansiedad, dolor, alucinaciones).
• Insomnio, somnolencia, sonambulismo, pesadillas o hablar en sueños.
• Dificultad para iniciar o mantener el sueño, o pesadillas vívidas.

Escalas de Valoración Utilizadas en el Parkinson

• Cuestionario de síntomas no motores (PD NMS Quest).
• Escala de evaluación de síntomas no motores.
• Parkinson Disease Cognitive Rate Scale.
• Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS).
• Escala Intermedia de Valoración para la Enfermedad de Parkinson ISAPD-2.1.
• Clasificación por estadios de Hoehn y Yahr.
• Escala de Actividades de la Vida Diaria de Schwab & England.
• Escala de NUDS (Northwestern Univeristy Disability Scale).
• Escala de Webster.
• Escala de la Marcha para Enfermedad de Parkinson-(Versión 2.0).
• Escala de Autoevaluación de la Enfermedad de Parkinson.

Cuestionario de Calidad de Vida

• El Cuestionario de Estilad de Vuda en Enfermedad de Parkinson (PDQ-39).
• Mide Estado mental, comportamiento y estado de ánimo, Actividades de la vida diaria, Exploración de los aspectos motores y Complicaciones de tratamiento.

Escala de Hoehn y Yahr

• Determina los estadios de la enfermedad de Parkinson.

Estadio 1

• Signos y síntomas unilaterales, leves, molestos y no incapacitantes
• Presencia de temblor en una extremidad, cambios en la postura, expresión facial y marcha.
• El paciente hace vida independiente.

Estadio 2

• Síntomas bilaterales, leves,
• Mínima discapacidad.
• Marcha y postura afectadas (sin trastorno del equilibrio).
• El paciente hace vida independiente.

Estadio 3

• Enlentecimiento significativo de los movimientos, síntomas moderados.
• Dificultad para mantener el equilibrio tanto de pie como al andar.
• Disfunción moderadamente severa.
• El paciente puede realizar algunas tareas de forma independiente.

Estadio 4

• Síntomas severos, enfermedad completamente establecida.
• Todavía puede andar cierto recorrido.
• Rigidez y bradicinesia.
• No puede vivir solo.
• El temblor puede ser menor que en los estadios anteriores.
• Incapacidad laboral, pero cuidado personal y capacidad para deambular posibles.

Estadio 5

• Estadio caquéxico, incapacidad total.
• No puede andar o mantenerse en pie
• Confinado a una cama o silla.
• Dependiente total para los demás.

Tratamiento de la Enfermedad de Parkinson

• Hay que estimular el mantenimiento de un buen estado de salud y de una vida físicamente activa.
• Medicación antiparkinsoniana individualizada según las características del paciente y los síntomas predominantes, comprendiendo que el paciente debe seguirlo de por vida.

Levodopa o L-dopa

• Proporciona un alivio sintomático.
• Precursor directo de la dopamina.
• Penetra en los ganglios basales, donde se transforma en dopamina y reemplaza al neurotransmisor deficitario.
• Los síntomas que más mejoran son la rigidez, la lentitud anormal del movimiento (bradicinesia) y el temblor.

Agonistas dopaminérgicos (AD)

• Si junto a la levodopa se asocia carbidopa, se reduce su dosis y efectos colaterales.
• Levodopa también puede producir hipotensión ortoestática, pesadillas, alucinaciones y delirio.
• El alto contenido de proteínas interfieren en la absorción.

Fluctuaciones Motoras

• Las fluctuaciones motoras y discinesias (movimientos involuntarios) se definen como la presencia de periodos durante los cuales el paciente tiene periodos "on" y periodos "off" .

Agentes anticolinérgicos

• Actúan directamente sobre los receptores dopaminérgicos.
• Algunos de estos fármacos son : bromocriptina, lisuride, pergolide, apomorfina, cabergolida, ropinirole y pramipexol.
• Inhiben la actividad de Acetilcolina.

Inhibidores de la MAO-B y de la COMT

• Es un grupo de medicamentos que aumentan la disponibilidad y el tiempo de acción de la levodopa.
• A Veces también como tratamiento único al inicio de la enfermedad, con el objetivo de retrasar la introducción de la Levodopa.

Inhibidores de la Colinesterasa

• Es un enzima que descompone la acetilcolina que es una molécula utilizada por las células nerviosas para transmitir impulsos nerviosos.
• Farmacos: rivastigmina

Otros Fármacos

• Ácido fólico, propranolol...

Tratamiento Quirúrgico

• El tratamiento quirúrgico se reserva para casos muy severos en el que el tratamiento farmacológico no consigue controlar las fluctuaciones ni las discinesias.

Técnicas actuales

• A los pacienes se les debe llevar a cabo examen de la enfermedad de Parkinson de causa desconocida, Edad entre 35 y 70 años y movimientos voluntarios anormales (discinesia).

Las Técnicas actuales son:

• VERSIBLES.
• REVERSIBLES
• OTRAS

Enfermedad de Pick

• Demencia semántica.
• Demencia de tipo semántica.
• Demencia fronto-temporal.
• Enfermedad de Arnold Pick.
• Demencia de tipo cortical muy poco frecuente pero bien delimitada.
• Existe una alteración en los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
• Caracterizada por la degeneración neuronal, que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales.

Cuerpos de Pick

• Estos contienen una forma anormal de la proteína tau, que se encuentran de forma natural en todas las neuronas.
• Su presncia junto a las "Células de Pick" es lo que define hitológicamente la enfermedad.
• Es poco común.
• Los casos de pueden presentar de personas de hasta 20 años y los más comunes comienzan entre las edades de 40 y 60 años
• Se caracteriza por alteraciones de la inteligencia, la memoria y el lenguaje, acompañado de apatía, euforia y la mayoría de veces hay temblores.
• Deterioro en el lenguaje a falta de fluidez,etc.
• No hay alteración de la imágen visual.