GDS y la Enfermedad de Alzheimer

• Existen escalas clínico-evolutivas de deterioro global como la GDS (Global Deterioration Scale), establecida por Reisberg en 1982, que presenta 7 estadíos.

GDS (Global Deterioration Scale)

• GDS 1: Individuo normal.
• GDS 2: Deterioro cognitivo muy leve/olvido benigno senil.
• GDS 3: Deterioro cognitivo leve/compatible con enfermedad demencial incipiente.
• GDS 4: Deterioro cognitivo moderado/demencia leve.
• GDS 5: Deterioro cognitivo moderadamente grave/demencia moderada.
• GDS 6: Deterioro cognitivo grave/demencia moderadamente grave.
• GDS 7: Deterioro cognitivo muy severo/demencia grave.

La Enfermedad de Alzheimer

• Es una enfermedad degenerativa de las células cerebrales (neuronas) de carácter progresivo, de origen todavía desconocido, y frente a la que no se puede ofrecer ningún fármaco eficaz capaz de prevenir ni de tratar la enfermedad.
• Se manifiesta de forma insidiosa y lentamente progresiva, con los primeros síntomas asociados a la disminución de la "memoria reciente" o inmediata.
• Los olvidos se manifiestan de forma diferente según la edad, papel social o profesión.
• La familia y los que le rodean notan también un aumento en la frecuencia de los cambios bruscos de humor, el abandono progresivo de sus aficiones y apatía.
• En el estadio inicial, el paciente es consciente de sus errores y de su pérdida de memoria, sospecha que le pasa algo y tiene tendencia a disimular o a minimizar sus síntomas.
• La pérdida de memoria se va agravando progresivamente y se asocia a un cambio en el comportamiento.
• El lenguaje se hace difícil, la coordinación de los gestos está alterada y las actividades cotidianas cada vez se hacen con mayor dificultad.
• La duración es variable de 2 a 10 años o más.

Manifestaciones clínicas:

• Cognitivas: alteración de la memoria, del lenguaje, apraxias y agnosias.
• Síntomas comportamentales, psicóticos, afectivos, delirios y cambios de personalidad.
• Síntomas neurológicos focales: alteraciones del gusto, olfato, marcha, comiciales, signos extrapiramidales, etc.

Definición de la Enfermedad de Alzheimer

• Es una demencia degenerativa primaria del SN de causa desconocida que afecta selectivamente al cerebro y carece, hasta la fecha, de tratamiento curativo.
• La causa de la EA aún no se conoce con certeza, pero la intensa investigación de los últimos años empieza a rendir sus frutos.
• Esta enfermedad fue descrita en 1907 por el médico alemán Alois Alzheimer.
• Es la causa más frecuente de demencia, incidiendo de forma particular y progresiva a partir de los 65 años, aunque existen ocasionales formas de afectación precoz.
• Existen esporádicos casos familiares (3 ó más miembros de EA en una misma familia).
• Es considerada la primera causa de demencia en los adultos ancianos y afecta por igual a hombres y mujeres.
• El principal problema para dar un diagnóstico definitivo de EA es que con frecuencia sólo se puede llegar al mismo mediante la necropsia.
• Los cambios patológicos del cerebro se reflejan al nivel de la corteza cerebral o cortex.
• Se aprecia la existencia de placas microscópicas en el tejido cerebral, consistentes en un núcleo rodeado de bandas de material fibroso, además se produce una degeneración de algunas de las fibras pequeñas que atraviesan el cuerpo neuronal.

Neuropatología:

• Los hallazgos anatomopatológicos típicos en un paciente con EA son: a nivel macroscópico: atrofia difusa, con surcos ensanchados y dilatación de los ventrículos cerebrales y a nivel microscópico: placas seniles, ovillos neurofibrilares, pérdida de neuronas (particularmente intensa en corteza e hipocampo), pérdida de sinapsis (quizás superior al 50% en el cortex) y degeneración granulovacuolar de las neuronas.
• Las placas seniles (o placas amiloides) son mucho más indicativas de la existencia de una EA, aunque también estén presentes en el síndrome de Down o en los cerebros de ancianos normales.
• Están compuestas por la proteína beta-A4, astrocitos, procesos distróficos neuronales y por células de la microglía.
• Se ha correlacionado el número y densidad de las placas seniles con la severidad de la enfermedad.

Etiología y fisiopatología:Factores genéticos:

• Se han identificado dos tipos de EA, en base a su edad de aparición y de su transmisión genética: la EA PRECOZ (EAp), que aparece antes de los 65 años y tiene un perfil familiar de presentación, y la EA TARDÍA (EAt), que aparece después de los 65 años y carece de perfil familiar.
• Actualmente es admitido que la EAp se transmite con un aparente patrón autosómico dominante de penetrancia variable, habiéndose notificado su posible asociación a alteraciones genéticas en el brazo largo del cromosoma 21 (donde se asienta el gen que codifica la proteína betaamiloide) o en el brazo corto del cromosoma 14.
• La EAt podría estar relacionada con alteraciones en el brazo largo del cromosoma 19.

Manifestaciones Clínicas de la Enfermedad de Alzheimer

• Fase I:

  • Afectación mental ligera.

  • Olvida sus citas y nombres de personas (Olvidos/Despiestes).

  • Cambios de humor.

  • Se enfada cuando se da cuenta de que pierde el control de lo que le rodea.

  • Continúa razonando, pero empieza un deterioro del juicio crítico.

  • Tiene problemas para encontrar las palabras.

  • Frases más cortas.

  • Falta de espontaneidad.

  • Mezcla ideas sin relación directa.

  • Todavía está bien en esta fase.

  • Es capaz de realizar las ABVD sin demasiados problemas.

  • Reducción de la iniciativa.

• Fase II:
  • Memoria reciente disminuida.
  • Agresividad y Agitación.
  • Irritabilidad y Confusión.
  • Miedos y Alucinaciones.
  • Deambulación continua y Extremada inquietud.
  • Fatigabilidad.
  • Conversación enlentecida.
  • No acaba las frases.
  • Repite frases.
  • Pierde equilibrio.
  • Caídas espontáneas.
  • Necesita ayuda para deambular.
  • Pueden aparecer mioclonías.
  • Incontinencia urinaria y fecal puede ya aparecer.
  • Se viste mal.
  • Se pierde en trayectos habituales.
  • Necesidad de vigilancia permanente.
• Fase III:
  • Memoria reciente perdida y Memoria remota perdida.
  • No reconoce a su cónyuge, hijos, etc.
  • Conserva la memoria emocional.
  • Llora y Grita.
  • Se agita.
  • Incapacidad para comunicarse.
  • No comprende una explicación.
  • Balbucea.
  • No controla sus gestos y Le cuesta tragar.
  • Se atraganta.
  • No controla esfínteres (Incontinencia total).
  • Las ABVD imposibilidad de realizarlas.
  • Encamado.
  • Alimentación por sonda.

Tratamiento de la Enfermedad de Alzheimer

• Medicamentos que protegen el sistema colinérgico: Actualmente existen 3 medicamentos disponibles para retardar el progreso de la enfermedad y, posiblemente, mejorar la función cognitiva: tacrine (Cognex), donepezil (Aricept) y rivostigmine (Exelon).
  • Todos ellos afectan el nivel de acetilcolina (que es un neurotransmisor) en el cerebro y todos tienen efectos colaterales potenciales como náuseas y vómitos.
  • El tacrine, primer medicamento de este tipo aprobado, también produce una elevación de las enzimas hepáticas y debe tomarse 4 veces al día (hoy se usa raramente).
  • El donepezil ha estado disponible más tiempo, se toma una vez al día y se ha informado que mejora o estabiliza el funcionamiento cognitivo (además, es bien tolerado).
  • El rivostigmine, es un nuevo medicamento que parece ser igualmente eficaz y se toma 2 veces al día. Medicamentos antiinflamatorios:
  • Los AINES (medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) que incluyen aspirina e ibuprofeno, están bajo investigación.
  • Los corticosteroides son los medicamentos antiinflamatorios con mayor frecuencia prescritos, pero no es recomendable su uso a largo plazo.
• Estrógeno y otras hormonas: Parece ser que la terapia de reemplazo de estrógenos desacelera la progresión e incluso previene la EA, creando así interés en otras posibles terapias hormonales.
• Antioxidantes: Un estudio encontró que las dosis grandes (2.000 IU) de vitamina E, selegiline o ambos en combinación pueden retardar levemente la progresión de la enfermedad o sus síntomas.

Cuidados en la EA:

• Obtener información previa respecto a los hábitos de vida, modificaciones de carácter y estado físico general.
• Ello nos permitirá estructurar las actividades cotidianas de la forma más semejante posible a su organización anterior y conocer sus gustos, preferencias y hábitos en general, para evitar entrar en conflicto con ellos.
• Valorar las capacidades que aún posee el enfermo de Alzheimer, determinar la fase de evolución en la que se encuentra y las destrezas que posee para establecer objetivos realistas.
• Determinar el modo de atención más adecuado según la alteración de las necesidades que presente el enfermo: la compensación de cualquier déficit, incapacidad o minusvalía permite a los pacientes enfermos mantener la dignidad y la participación en las actividades diarias.
• Trastorno de la comunicación (consecuencia también de la pérdida de memoria, alteraciones del lenguaje y desorientación).

Hay que prestar los siguientes cuidados:

• Dar el tiempo necesario para las respuestas prestando especial atención a las manifestaciones no verbales que, en ocasiones, son más relevantes y significativas.
• No exigir respuesta si no se produce espontáneamente, ya que sólo serviría para aumentar el nivel de angustia.
• Los mensajes transmitidos deben ser concisos y concretos (en cualquier caso, debe evitarse el uso de jerga infantil puesto que atenta contra la dignidad que merece toda persona).
• Dialogar de forma abierta con el enfermo y la familia ayudando a que exprese su pensamiento evitando las malas interpretaciones.
• Crear un entorno tranquilo, seguro y estable propicio para la comunicación.
• Evitar todas aquellas situaciones que el enfermo pueda interpretar como agresiones tanto por un exceso de estimulación ambiental como por violación de su espacio personal y derecho a la intimidad.
• Las posibilidades de comunicarse con el paciente evolucionarán con la enfermedad (es decir, lo que es válido para hoy, puede ser inútil para mañana, hay que recurrir a la imaginación y a la experiencia que el trato cotidiano aportan).

Trastornos de la orientación:

• Proporcionar "claves ambientales" para orientarle.
• Se puede reducir la desorientación si cuenta con objetos familiares en su entorno (una canción, una luz encendida...).
• Dar informaciones verbales positivas repetidas por personal, familiares y cuidadores para que el paciente actualice datos sobre sí mismo y orientación temporo-espacial sin que se sienta avasallado.
• Enseñar reglas mnemotécnicas (refuerzan la memoria y disminuyen la desorientación, siempre adaptándolas a las circunstancias de cada enfermo).
• Acondicionar el medio (señalización de lugares e itinerarios (frases sencillas, dibujos claros alusivos, etc. en todos los lugares y objetos de uso continuo.)
• Adecuadas prótesis sensoriales (p. ej. audífonos).
• Establecer rutinas (favorece la orientación dada la gran susceptibilidad de estos enfermos a los cambios ambientales).
• Mantener referencias y presencia de objetos personales.

Incapacidad para el autocuidado:

• Ayudar a moverse y mantener la postura correcta (ayuda física necesaria).
• Medidas para prevenir UPP.
• Movilizaciones activas y/o pasivas de forma periódica.
• Proporcionar una dieta variada, completa y adaptada a sus necesidades.
• Administrar un aporte adecuado de líquidos.
• Organizar la comida como una rutina más y poner atención al tamaño de los bocados y presentación de los alimentos. Adiestramiento en el empleo de utensilios de comida, alteración del patrón del sueño por la inmovilidad, ansiedad y desorientación.
• Hay que tener claro que el sueño es una parte del ciclo diario relacionado con la actividad desarrollada que no se combate con hipnóticos.
• Hay que establecer un diario de actividades para evitar que el enfermo pase el día durmiendo y en estado de vigilia durante la noche.

La enfermedad de Parkinson

• En el movimiento del cuerpo participan el sistema piramidal y el sistema extrapiramidal.
• El sistema piramidal está formado por neuronas localizadas en las áreas motoras de corteza cerebral, cuyas descargas permiten realizar los movimientos de manera voluntaria.
• El sistema extrapiramidal está formado por un conjunto de neuronas que se interconexionan entre sí, con diferentes núcleos de la base del cerebro (núcleo pálido, locus niger), y con el cerebelo.
• Conjuntamente con el sistema piramidal, el sistema extrapiramidal participa en la regulación y el control del movimiento y de la postura humana, modula e integra los impulsos motores que se originan en la corteza cerebral Y coordina los pequeños movimientos musculares para que la persona pueda realizar los movimientos con precisión.
• En resumen, la vía piramidal participa en el movimiento grosero (burdo) y la vía extrapiramidal le da precisión al movimiento.
• Cuando esta precisión falla, cuando se producen pequeños movimientos incoordinados pero rítmicos, se dice que existe una enfermedad tremórica (enfermedad de parkinson, o parálisis agitante).
• La primera descripción de la parálisis agitante fue hecha en el siglo II d. C. por Galeno y posteriormente por sir James Parkinson.

Definición

• Es un trastorno degenerativo lentamente progresivo del Sistema Nervioso Central que se caracteriza por disminución y lentitud de los movimientos, rigidez muscular, temblor de reposo e inestabilidad postural, en la que se ve afectada una zona del cerebro encargada del control y coordinación del movimiento, del tono muscular y de la postura.
• Es una enfermedad crónica, progresiva e incurable.

Clasificación

• Se diferencia entre: Parkinson primario idiopático o enfermedad de parkinson (de comienzo lento e insidioso) y Parkinson secundario (cuando la causa se conoce y puede ser debida da otra enfermedad, a un tratamiento).

Etiología

• En el Parkinson primario no se conoce la causa de la enfermedad, pero se sabe que hay una pérdida de las neuronas del "locus coeruleus", núcleo caudado y putamen (sustancia negra o sustancia nigra del cerebro) que origina una depleción del neurotransmisor dopamina en esas áreas.
• En el cerebro hay una zona conocida como los ganglios basales.
• La degradación de la sustancia negra se traduce en que los ganglios basales reciben cantidades reducidas de catecolaminas, que es un transmisor (neurotransmisor) que contribuye a la precisión de los movimientos y coordina los cambios de postura.
• En la enfermedad del Parkinson se produce una degeneración en las células de los ganglios basales que ocasiona una pérdida o deficiencia en la acción de la dopamina y menos conexiones con otras células nerviosas y músculos.
• Determinados hábitos de vida (residencia en zonas rurales, la exposición a herbicidas, el consumo de agua de pozo, la exposición a derivados de la gasolina, dietas pobres en vitamina E y C) han sido asociados a la enfermedad de Parkinson.
• Hoy en día se admite que, al menos en el Parkinson juvenil, hay un componente genético que actúa en consonancia con determinados factores ambientales que aceleran el envejecimiento de determinados grupos celulares.
• La mutación de un gen, conocido como "parkin", parece ser la causa de una aparición temprana del Mal de Parkinson entre personas de menos de 58 años, según una investigación realizada por científicos europeos.
• En el Parkinson secundario lo que tiene lugar es la pérdida o la interferencia en la acción de la dopamina en los ganglios basales debido a diversas causas.

Causas del parkinson secundario

• Vascular, Infecciosa, Traumática, Fármacos, Tóxicos, y otras causas.

Fisiopatología

• La base neuroquímica de la enfermedad de Parkinson es la deficiencia e dopamina del estriato (núcleos de la base del cerebro), secundaria a la degeneración y muerte de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra que ayudan a dirigir la actividad muscular.

Prevalencia

• El Parkinson no hace distinciones en la edad, raza, sexo y se da en personas en todos los lugares del mundo.
• Afecta aproximadamente al 1% de los sujetos mayores de 65 años y al 0,4% de los mayores de 40 años y la edad media de comienzo se sitúa alrededor de los 57 años (puede iniciarse en la infancia o la adolescencia (parkinsonismo juvenil)).
• La enfermedad de Parkinson es una alteración de los ganglios basales cerebrales que cursa frecuentemente con demencia y depresión.
• La frecuencia de la enfermedad de Parkinson es de un 20-30% y presenta una evolución lenta.

Síntomas primarios, principales, fundamentales o cardinales

• Temblor:
  • Es el primer síntoma en el 50-80% de los pacientes, se denomina "temblor de contar monedas" y es máximo en reposo (70%).
  • Afecta principalmente las manos, brazos, y piernas, generalmente empieza por la mano dominante y de manera unilateral.
  • Cuando la enfermedad avanza se hace bilateral.
• Rigidez muscular:
  • En muchos pacientes sólo se da este síntoma, puede afectar a toda la musculatura del cuerpo (aunque no tiene por qué ser simétrica) y tiene una rigidez progresiva que provoca que los movimientos sean más lentos, disminuyan y se inicien con dificultad.
• Bradiquinesia:
  • Dificultad para iniciar el movimiento, lentitud de movimientos voluntarios y automáticos y pérdida gradual del movimiento espontáneo.
• Inestabilidad postural.
• Alteración del equilibrio.

Síntomas secundarios o acompañantes

• Habla, forma de hablar característica, monótona y dificultosa, disfasia (tartamudeo), disartria (articulación difícil y defectuosa de las palabras), disminución del volumen (hipofonía) y de la entonación de la voz (disprosodia).
• Alteraciones psíquicas (Existe demencia en el 50% de los pacientes y es muy habitual la depresión), Estreñimiento o constipación, Seborrea facial, Dolores de tipo muscular o articular, Limitación de la mirada vertical superior y de convergencia. Fatiga y Problemas sexuales.
• Trastornos de la deglución, Bradifenia o bradipsiquia y Síntomas vegetativos.

Escalas de valoración utilizadas en el parkinson

• Cuestionario de Síntomas no Motores en Enfermedad de Parkinson (PD NMS Quest).
• Escala de evaluación de síntomas no motores en la enfermedad de Parkinson.
• Parkinson Disease Cognitive Rate Scale
• Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS).
• Escala Intermedia de Valoración para la Enfermedad de Parkinson ISAPD-2.1.
• Clasificación por Estadíos de Hoehn y Yahr.
• Escala de Actividades de la Vida Diaria de Schwab & England.
• Escala de NUDS (Northwestern Univeristy Disability Scale). Escala de Webster.
• Escala de la Marcha para Enfermedad de Parkinson-(Versión 2.0).
• Escala de Autoevaluación de la Enfermedad de Parkinson.

Tratamiento

• La enfermedad de Parkinson es un síndrome neurodegenerativo progresivo cuyo curso clínico no se modifica con la terapéutica disponible en la actualidad.
• La medicación proporciona un alivio sintomático y tanto médicos como los familiares y allegados, deben mostrar su apoyo moral para que el enfermo acepte la convivencia con una enfermedad crónica y discapacitante. El tratamiento debe ser individualizado, según las características del paciente y los síntomas predominantes y el paciente tiene que comprender que debe seguirlo de por vida (se realiza para controlar los síntomas, supliendo la alteración del neurotransmisor dopamina.)
• Levodopa o L-dopa, agonistas dopaminérgicos (AD), agentes anticolinérgicos y inhibidores de la MAO-B y de la COMT.

¿Qué es el holiday?

• Descanso del tratamiento cuando deja de funcionar.
• Los pacientes que han sido tratados con medicamentos por muchos años, con frecuencia desarrollan una falta de respuesta al tratamiento, a estos pacientes se les llega a proponer el suspender los medicamentos antiparkinsonianos por una o dos semanas y luego se reinicia el tratamiento con dosis más bajas, con pocos efectos indeseables y mejor respuesta.
• Término Holiday es un anglicismo que significa día libre ( en este caso se trata de días libres de medicamentos; es pues una especie de "desintoxicación")

Tratamiento quirúrgico::

• El tratamiento quirúrgico se reserva para casos muy severos en el que el tratamiento farmacológico no consigue controlar las fluctuaciones ni las discinesias. Los pacientes candidatos a ser operados tienen que reunir los siguientes requisitos (Edad entre 35 y 70 años, Importante incapacidad funcional, Movimientos voluntarios anormales)
• Técnicas reversibles y irreversibles.

Enfermedad de Pick

• También llamada: Demencia semántica; Demencia de tipo semántica; Demencia fronto-temporal o Enfermedad de Arnold Pick.
• Es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente pero bien delimitada y pertenece a un grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
• Se caracteriza por la degeneración neuronal, que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales y provoca la destrucción progresiva de las células nerviosas del cerebro, causando la proliferación de unas sustancias denominadas "cuerpos de Pick".
• Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro, que contiene una forma anormal de una proteína llamada tau.
• Hay que tener en cuenta que la Enfermedad de Pick es poco común, se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.

Es una demencia progresiva, se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y el lenguaje, acompañado de apatía, euforia y, en ocasiones, signos extrapiramidales.

Partes destacadas

• Una parte de los pacientes presenta síntomas del tipo de desinhibición social, otros pacientes presentan más bien síntomas en la línea de inhibición, pérdida de calidez emocional, retracción social y distraibilidad.
• Las alteraciones cognitivas se caracterizan por un deterioro del lenguaje en el sentido de empobrecimiento, estereotipias verbales, falta de fluidez y, finalmente, mutismo.
• No hay alteración de las capacidades visuoespaciales y no existe apraxia constructiva (imposibilidad de visualizar y construir o dibuja objetos en 3 dimensiones).