Enfermedades Ampollaras y Membrana Basal

Membrana Basal

• La unión dermoepidérmica, también conocida como membrana basal, está compuesta por la lámina basal y la lámina reticular.
• Su función principal es la de regular la permeabilidad, fijando las células basales, brindando soporte mecánico, participando en la morfogénesis epitelial y regulando la función inmunitaria.

Clasificación de las Enfermedades Ampollaras

• Las enfermedades ampollaras se clasifican en base a dónde se forman las ampollas.
• Se dividen en ampollas intraepidérmicas y subepidérmicas.

Pénfigo Vulgar

• Es el tipo de pénfigo más común, afectando principalmente a adultos de 30 a 60 años.
• Se caracteriza por ampollas intraepidérmicas, principalmente en mucosas.
• Las lesiones suelen aparecer en la mucosa oral, seguido de la piel.
• Se produce debido a la presencia de autoanticuerpos contra las proteínas desmosomales desmogleínas 3 y 1.
• La acantolisis, o separación celular, es el mecanismo principal de la enfermedad.

Características del Pénfigo Vulgar

• La acantolisis provoca la formación de queratinocitos flotando en la ampolla.
• El signo de Nikolsky positivo es un indicador de la acantolysis activa.

Diagnóstico del Pénfigo Vulgar

• El diagnóstico se basa en la clínica, la biopsia de piel y la inmunofluorescencia directa (IFD) e indirecta (IFI).
• La IFD revela depósitos de IgG y C3 intercelulares en la epidermis.
• Se realizan pruebas de ELISA para detectar anticuerpos antidesmogleína 1 y 3.

Pénfigo Foliáceo

• Afecta principalmente la piel, sin compromiso de las mucosas.
• Las lesiones son más superficiales con escamas y costras.
• Se caracteriza por autoanticuerpos contra desmogleína 1.
• Se desarrolla como una ampolla intraepidérmica subcornea.

Variantes del Pénfigo Foliáceo

• El fogo selvagem es una forma endémica del pénfigo foliáceo, más común en Brasil y Colombia.
• El pénfigo eritematoso, o síndrome de Sézary-Usher, se caracteriza por lesiones en forma de mariposa en la nariz y regiones malares, asociándose a signos inmunológicos de LES.

Pénfigo Vegetante

• Una variante rara del pénfigo vulgar que afecta la lengua, causando hiperqueratosis en áreas de pliegues.
• Presenta hallazgos inmunopatológicos similares al pénfigo vulgar.

Pénfigo Paraneoplásico

• Asociado a neoplasias ocultas o conocidas como linfomas, leucemias y timomas.
• Se caracteriza por autoanticuerpos contra las desmogleínas 1, 3 y plaquinas.
• Se observa polimorfismo en las lesiones cutáneas.
• La estomatitis es un rasgo característico que no responde al tratamiento.

Histopatología del Pénfigo Paraneoplásico

• Es el único pénfigo que afecta visceralmente, causando bronquiolitis obliterante.
• Es muy variable y refleja el polimorfismo clínico de la enfermedad.

Inmunopatología del Pénfigo Paraneoplásico

• Los autoanticuerpos afectan a diversos antígenos en los desmosomas y hemidesmosomas, incluyendo las desmogleínas, BP Ag1 (230) y plaquinas.

Diagnóstico Diferencial de los Pénfigos

• Se debe diferenciar de otras enfermedades como: estomatitis herpética, aftas, liquen plano, lupus eritematoso, dermatitis herpetiforme, enfermedad de Grover y enfermedad de Hailey-Hailey.

Penfigoide Buloso

• Es la más frecuente de las enfermedades ampollaras autoinmunes.
• Afecta principalmente a adultos de avanzada edad (65-75 años).
• Ocurre por la presencia de anticuerpos contra dos antígenos ubicados en los hemidesmosomas: antígeno PB1 (proteína 230kD) y antígeno PB2 (proteína 180kD).
• La unión de estos anticuerpos a los antígenos desencadena la formación de ampollas, la activación del complemento y la infiltración de neutrófilos.

Características del Penfigoide Buloso

• Se caracteriza por lesiones urticariales iniciales seguidas por ampollas tensas de contenido seroso.
• Localización: superficie flexora de extremidades, pliegues y abdomen.
• Se puede asociar a otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el vitiligo, la anemia perniciosa y la esclerosis múltiple.

Diagnóstico del Penfigoide Buloso

• El diagnóstico se basa en la clínica, la biopsia de piel y la inmunofluorescencia directa (IFD).
• La IFD muestra depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal.

Herpes Gestacional

• Se presenta en el tercer trimestre de embarazo y puerperio.
• Erupción papulovesicular urticariana intensamente pruriginosa.
• No afecta las mucosas.
• Es autolimitada.

Dermatosis IgA Lineal

• Afecta a niños y adultos de 5 y 60 años, respectivamente.
• Se caracteriza por ampollas tensas en manos y muslos.
• Presenta depósitos de IgA lineales en la membrana basal.

Dermatitis Herpetiforme

• Afecta principalmente a adultos jóvenes de 20-40 años, con predominio en hombres.
• Se caracteriza por erupciones papulovesiculares agrupadas intensamente pruriginosas, de disposición simétrica en las superficies extensoras de las extremidades, codos, rodillas y glúteos.
• Es una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca.

Histopatología de la Dermatitis Herpetiforme

• Vesículas subepidérmicas con microabscesos de neutrófilos en la punta de la papila dérmica.

IFD en la Dermatitis Herpetiforme

• Depósitos granulares de IgA y C3 en las papilas dérmicas a lo largo de la membrana basal en la piel perilesional o normal.

Tratamiento de las Enfermedades Ampollaras

• El tratamiento de las enfermedades ampollaras puede incluir corticoides sistémicos, ahorradores de corticoides, tetraciclinas, dapsona, eritromicina, inmunosupresores, inmunoglobulinas endovenosas y rituximab.