Enfermedades Ampollaras y Membrana Basal

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

¿Cuál es la función principal de la unión dermoepidérmica?

Producción de anticuerpos

Generación de tejido conectivo

Regulación del flujo sanguíneo

Fijación de células basales (correct)

¿Qué tipo de ampollas son características del pénfigo vulgar?

Ampollas intersticiales

Ampollas subepidérmicas

Ampollas intraepidérmicas (correct)

Ampollas dérmicas

¿Cuál es la edad más común de presentación del pénfigo vulgar?

0-13 años

60 años o más

30-60 años (correct)

14-29 años

¿Qué fenómeno se observa en la fisiopatología del pénfigo foliáceo?

Acantolisis (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es el rango de incidencia del pénfigo vulgar por millón de personas al año?

0.7-5 casos (B) Signup and view all the answers

¿Qué estructuras del desmosoma son atacadas por los autoanticuerpos en el pénfigo foliáceo?

Desmogleinas 1 y 2 (D) Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes mucosas es comúnmente comprometida en el pénfigo vulgar?

Mucosa oral (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es el término que se utiliza para referirse a las burbujas o ampollas en la piel en la epidemiología del pénfigo?

Pemphix (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal característica clínica de la enfermedad ampollares autoinmunes?

Formación de ampollas tensas (C) Signup and view all the answers

¿Qué edad es más común para la presentación de enfermedades ampollares autoinmunes?

Adultos de edad avanzada entre 65-75 años (C) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de anticuerpos se encuentran en enfermedades ampollares autoinmunes?

Anticuerpos contra antígeno PB1 y PB2 (A) Signup and view all the answers

¿Qué hallazgo se puede observar en una biopsia de piel en pacientes con esta condición?

Microscopía óptica subepidérmica (D) Signup and view all the answers

¿Qué manifestación clínica podría coexistir con enfermedades autoinmunes ampollares?

Esclerosis múltiple (D) Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene el uso de corticoides antes del diagnóstico en la evaluación de esta enfermedad?

Alteraría los resultados del diagnóstico (A) Signup and view all the answers

¿Cuál es el signo característico que puede observarse en la evaluación de ampollas?

Signo de Nikolsky (D) Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el prurito en esta enfermedad es correcta?

El prurito es moderado o intenso (B) Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las características clínicas del compromiso cutáneo en este trastorno?

Ampollas flácidas que producen erosiones dolorosas (B) Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores exógenos puede estar relacionado con la condición?

Estrés (D) Signup and view all the answers

El signo de Nikolsky positivo indica:

Acanolisis activa (A) Signup and view all the answers

¿Cuál es el pronóstico sin tratamiento en esta condición?

Progresión a muerte en 5 años (B) Signup and view all the answers

La biopía de piel en este trastorno es crucial para el diagnóstico, ya que se basa en:

Características clínicas y criterios patológicos (D) Signup and view all the answers

¿Dónde se pueden localizar las lesiones cutáneas típicamente?

En zonas de presión, tronco, axilas y cara (B) Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el olor de las erosiones es correcta?

El olor es fétido y característico (B) Signup and view all the answers

La mortalidad en esta condición se describe como:

1-7% (B) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de medicamentos están asociados con la falla en el mecanismo de autotolerancia de LT y LB?

Medicamentos como captopril y b-bloqueadores (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es la evolución de esta condición antes del uso de corticoides?

Era progresiva y fatal (B) Signup and view all the answers

Cuál es una de las características del herpes gestationis?

Es una erupción papulovesicular intensamente pruriginosa. (A) Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes condiciones se asocia mejor con el diagnóstico diferencial del herpes gestationis?

Eritema multiforme. (C) Signup and view all the answers

Cuál es el tratamiento sugerido para la dermatitis herpetiforme?

Dieta libre de gluten y dapsona. (B) Signup and view all the answers

Qué tipo de erupción se presenta en la dermatosis IgA lineal?

Papulovesicular subepidérmica. (C) Signup and view all the answers

Cuál es un hallazgo histopatológico característico de la dermatitis herpetiforme?

Vesículas subepidérmicas y microabscesos de neutrófilos. (B) Signup and view all the answers

Qué tipo de vesículas se encuentran en el herpes gestationis?

Vesículas subepidérmicas. (C) Signup and view all the answers

En qué grupo de edad se presenta la dermatosis IgA lineal predominantemente?

Niños de 5 años y adultos de 60 años. (D) Signup and view all the answers

Cuál de estas opciones no es parte del tratamiento para el herpes gestationis?

Inmunoterapia con rituximab. (C) Signup and view all the answers

Qué tipo de tratamiento se recomienda para las estrías?

Ningún tratamiento es efectivo. (B) Signup and view all the answers

Cuál es una característica del tratamiento para la dermatitis herpetiforme?

El manejo es multidisciplinario. (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es la manifestación clínica del pénfigo foliáceo?

Erosiones más superficiales con escamas y costras (A) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de anticuerpos se producen en el pénfigo foliáceo?

Anticuerpos contra desmogleína 1 (B) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de lesiones son características del pénfigo vegetante?

Lesiones pustulosas que evolucionan a hiperqueratosis (A) Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento es utilizado para el pénfigo?

Corticoides sistémicos en altas dosis (A) Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica importante del pénfigo paraneoplásico?

Asociado a neoplasias ocultas o conocidas (B) Signup and view all the answers

¿Qué hallazgos inmunopatológicos se observan en el pénfigo eritematoso?

Acantolisis por anticuerpos IgG1 y IgG4 (A) Signup and view all the answers

¿Cuál es el tipo de estudio diagnóstico para detectar anticuerpos en pénfigo?

Inmunofluorescencia directa e indirecta (B) Signup and view all the answers

¿Qué variante del pénfigo se caracteriza por lesiones similares a la piel de naranja?

Pénfigo vegetante (D) Signup and view all the answers

¿Qué otra condición dermatológica debe considerarse en el diagnóstico diferencial del pénfigo?

Estomatitis herpética (B) Signup and view all the answers

¿Cómo se caracteriza el inicio de las lesiones en el pénfigo foliáceo?

Inicio insidioso con eritrodermia exfoliativa (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las características histopatológicas del pénfigo paraneoplásico?

Afectación visceral por acantolisis (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es el rasgo más característico del pénfigo paraneoplásico?

Ampollas epidérmicas y subepidérmicas (A) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de pruebas son críticas para el diagnóstico del pénfigo paraneoplásico?

Inmunoprecipitación contra plaquinas (A) Signup and view all the answers

¿Qué condición puede representar un riesgo en el tratamiento del pénfigo debido a su vínculo inmunológico?

Linfomas y leucemias (C) Signup and view all the answers

En el pénfigo eritematoso, ¿a qué tipo de lesiones se asocian frequentemente?

Lesiones en áreas seborréicas (D) Signup and view all the answers

Study Notes

Membrana Basal

La unión dermoepidérmica, también conocida como membrana basal, está compuesta por la lámina basal y la lámina reticular.
Su función principal es la de regular la permeabilidad, fijando las células basales, brindando soporte mecánico, participando en la morfogénesis epitelial y regulando la función inmunitaria.

Clasificación de las Enfermedades Ampollaras

Las enfermedades ampollaras se clasifican en base a dónde se forman las ampollas.
Se dividen en ampollas intraepidérmicas y subepidérmicas.

Pénfigo Vulgar

Es el tipo de pénfigo más común, afectando principalmente a adultos de 30 a 60 años.
Se caracteriza por ampollas intraepidérmicas, principalmente en mucosas.
Las lesiones suelen aparecer en la mucosa oral, seguido de la piel.
Se produce debido a la presencia de autoanticuerpos contra las proteínas desmosomales desmogleínas 3 y 1.
La acantolisis, o separación celular, es el mecanismo principal de la enfermedad.

Características del Pénfigo Vulgar

La acantolisis provoca la formación de queratinocitos flotando en la ampolla.
El signo de Nikolsky positivo es un indicador de la acantolysis activa.

Diagnóstico del Pénfigo Vulgar

El diagnóstico se basa en la clínica, la biopsia de piel y la inmunofluorescencia directa (IFD) e indirecta (IFI).
La IFD revela depósitos de IgG y C3 intercelulares en la epidermis.
Se realizan pruebas de ELISA para detectar anticuerpos antidesmogleína 1 y 3.

Pénfigo Foliáceo

Afecta principalmente la piel, sin compromiso de las mucosas.
Las lesiones son más superficiales con escamas y costras.
Se caracteriza por autoanticuerpos contra desmogleína 1.
Se desarrolla como una ampolla intraepidérmica subcornea.

Variantes del Pénfigo Foliáceo

El fogo selvagem es una forma endémica del pénfigo foliáceo, más común en Brasil y Colombia.
El pénfigo eritematoso, o síndrome de Sézary-Usher, se caracteriza por lesiones en forma de mariposa en la nariz y regiones malares, asociándose a signos inmunológicos de LES.

Pénfigo Vegetante

Una variante rara del pénfigo vulgar que afecta la lengua, causando hiperqueratosis en áreas de pliegues.
Presenta hallazgos inmunopatológicos similares al pénfigo vulgar.

Pénfigo Paraneoplásico

Asociado a neoplasias ocultas o conocidas como linfomas, leucemias y timomas.
Se caracteriza por autoanticuerpos contra las desmogleínas 1, 3 y plaquinas.
Se observa polimorfismo en las lesiones cutáneas.
La estomatitis es un rasgo característico que no responde al tratamiento.

Histopatología del Pénfigo Paraneoplásico

Es el único pénfigo que afecta visceralmente, causando bronquiolitis obliterante.
Es muy variable y refleja el polimorfismo clínico de la enfermedad.

Inmunopatología del Pénfigo Paraneoplásico

Los autoanticuerpos afectan a diversos antígenos en los desmosomas y hemidesmosomas, incluyendo las desmogleínas, BP Ag1 (230) y plaquinas.

Diagnóstico Diferencial de los Pénfigos

Se debe diferenciar de otras enfermedades como: estomatitis herpética, aftas, liquen plano, lupus eritematoso, dermatitis herpetiforme, enfermedad de Grover y enfermedad de Hailey-Hailey.

Penfigoide Buloso

Es la más frecuente de las enfermedades ampollaras autoinmunes.
Afecta principalmente a adultos de avanzada edad (65-75 años).
Ocurre por la presencia de anticuerpos contra dos antígenos ubicados en los hemidesmosomas: antígeno PB1 (proteína 230kD) y antígeno PB2 (proteína 180kD).
La unión de estos anticuerpos a los antígenos desencadena la formación de ampollas, la activación del complemento y la infiltración de neutrófilos.

Características del Penfigoide Buloso

Se caracteriza por lesiones urticariales iniciales seguidas por ampollas tensas de contenido seroso.
Localización: superficie flexora de extremidades, pliegues y abdomen.
Se puede asociar a otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el vitiligo, la anemia perniciosa y la esclerosis múltiple.

Diagnóstico del Penfigoide Buloso

El diagnóstico se basa en la clínica, la biopsia de piel y la inmunofluorescencia directa (IFD).
La IFD muestra depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal.

Herpes Gestacional

Se presenta en el tercer trimestre de embarazo y puerperio.
Erupción papulovesicular urticariana intensamente pruriginosa.
No afecta las mucosas.
Es autolimitada.

Dermatosis IgA Lineal

Afecta a niños y adultos de 5 y 60 años, respectivamente.
Se caracteriza por ampollas tensas en manos y muslos.
Presenta depósitos de IgA lineales en la membrana basal.

Dermatitis Herpetiforme

Afecta principalmente a adultos jóvenes de 20-40 años, con predominio en hombres.
Se caracteriza por erupciones papulovesiculares agrupadas intensamente pruriginosas, de disposición simétrica en las superficies extensoras de las extremidades, codos, rodillas y glúteos.
Es una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca.

Histopatología de la Dermatitis Herpetiforme

Vesículas subepidérmicas con microabscesos de neutrófilos en la punta de la papila dérmica.

IFD en la Dermatitis Herpetiforme

Depósitos granulares de IgA y C3 en las papilas dérmicas a lo largo de la membrana basal en la piel perilesional o normal.

Tratamiento de las Enfermedades Ampollaras

El tratamiento de las enfermedades ampollaras puede incluir corticoides sistémicos, ahorradores de corticoides, tetraciclinas, dapsona, eritromicina, inmunosupresores, inmunoglobulinas endovenosas y rituximab.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Este cuestionario aborda las características de la membrana basal y la clasificación de las enfermedades ampollaras, incluyendo detalles sobre el pénfigo vulgar. Aprende sobre la estructura de la piel y los mecanismos de estas patologías que afectan a adultos. Ideal para estudiantes de medicina y biología.